血小板減少性紫斑病：治療と症状。血小板減少性紫斑病：危険因子、種類、発症、診断、治療、予後小児における急性免疫性血小板減少性紫斑病

血小板減少性紫斑病は、血液凝固の原因となる血小板数の減少に起因する皮下出血や出血の形での出血症状を特徴とする病気です。これは、小児によく見られる血液疾患の 1 つです。病気の原因。血小板減少性紫斑病には一次性と二次性（症候性）の形態があります。

一次形態は遺伝性である場合もあれば、後天性である場合もあります。過去の病気、二次的なものは多くの病気の症状として現れます。原発性および続発性血小板減少性紫斑病の発症メカニズムは類似している可能性があります（たとえば、自己免疫プロセス、免疫学的攻撃、体の細胞による体の特定の構造の破壊による）。ほとんどの場合、この病気は以下の場所で発症します。子供時代.

紫斑とは何ですか

紫斑- 止血の1つまたは複数の部分の病理に特徴的な医学的症状。紫斑とは、皮膚、皮下、粘膜に生じる小さな斑点状の毛細管出血を指します。単一の出血は、ピンポイント（点状出血）であることもあれば、頻度は少ないですが帯状（vibex）、小さな斑点（斑状出血）、または大きな斑点（打撲傷）であることもあります。通常、直径1cmまでの複数の点状出血と斑状出血の形で観察されます。非特異的な症状、多くの病気に現れますが、それに基づいています。一般的なメカニズム発達。

血小板減少性紫斑病は原発性出血素因であり、血液中の血小板数の減少は、骨髄内で血小板を形成する細胞の含有量の増加または正常によって決まります。これは出血性素因の最も一般的な形態の 1 つです。血小板減少性紫斑病とは、血小板数が減少した状態を指しますが、その原因は不明であり、他の病気の兆候はありません。

また、血小板減少性紫斑病の発生に影響を与える要因は完全には解明されていません。この病気は乳児でも発症しますが、最も多くの場合は 3 ～ 6 歳の子供に発生します。 14歳未満では、この病気は男の子と女の子の両方に同じ頻度で発生します。しかし、古い時代には、学齢期女の子の発生率は男の子よりも2〜3倍高くなります。血小板減少性紫斑病の発症に先立つ感染因子が重要視されています。小児ではほとんどの場合、この病気はウイルス感染後に始まりますが、細菌感染後に発症することはあまりありません。

現在、この病気における血小板数の減少は、血小板の破壊の増加によって引き起こされると考えられています。破壊された血小板の数が、血液中の血小板の不足を骨髄が補う能力を超えると、血小板減少症が発生します。血小板が破壊されるこの病気の発症には、身体の防御力の低下や少数の保護細胞の形成などの免疫学的障害が重要な役割を果たします。

しかし、血小板減少性紫斑病の発症メカニズムには、病気の経過を決定するいくつかの反応が関与していると考えられています。脾臓は、免疫学的プロセスにより血小板の破壊の増加が起こるため、血小板減少性紫斑病の発症にも重要な役割を果たしています。同時に、脾臓は自己免疫性血小板減少性紫斑病において血小板を破壊する抗体の主な産生部位であり、自己免疫性血小板減少性紫斑病と異種免疫性血小板減少性紫斑病の2つの形態が区別されます。

自己免疫型では、抗体が脾臓で産生され、胸腺、その後、血小板の破壊が増加し、身体、特に骨髄によって補うことができなくなります。自己免疫プロセスでは、自分自身の未変化の血小板に対する抗体が産生されます。これは、慢性的な経過をたどる血小板減少性紫斑病の兆候を決定します。ヘテロ免疫型の血小板減少性紫斑病は、血小板の構造が破壊された場合に発生します。ウイルス、薬剤、その他の異物の影響下で新しい複合体が形成されるとき。

この複合体に対して抗体が生成され、これも血小板の破壊につながります。このメカニズムにより、急性疾患の兆候が判断されます。ヘテロ免疫型の典型的な例は、薬の服用時に発症する血小板減少症です。このような薬物には、キニーネ、サリチル酸塩、スルホンアミド、抗生物質などが含まれる場合があります。

ウイルスや細菌の関与によって形成されるヘテロ免疫型の血小板減少性紫斑病（ヴェルホフ病の急性型）も同様の発症メカニズムを持っています。血小板減少性紫斑病における出血の進行においては、血管壁および血液凝固系の損傷が重要な役割を果たします。

血小板は体内で重要な機能を果たし、壁を保護します。血管損傷から血液凝固に関与し、線維素溶解、つまり血管内の血栓の溶解に影響を与えます。血小板は血球の自然な栄養源であり、リンパ管したがって、それらが欠乏すると、血管透過性が増加し（物質が容易に血管から出て浸透する）、血管が脆弱になり、皮膚に斑点状の出血が発生します。

血小板減少性紫斑病患者の血液中のセロトニンレベルの低下は、出血の発症に一定の役割を果たします。この物質の助けを借りて、神経インパルスは臓器から脳に伝わり、再び脳に伝わります。セロトニンには血管収縮作用もあり、血小板の凝集を刺激します。

これらの要因（血小板減少症、血管壁の機能障害、セロトニンレベルの低下）の組み合わせによって、血小板減少性紫斑病の発現が決まります。血小板減少性紫斑病における出血の発症では、血液凝固と線維素溶解のプロセスの障害が重要です。

血小板減少性紫斑病の症状

その過程で、血小板減少性紫斑病の急性型と慢性型が区別されます。急性型は最長6か月続き、回復して終わります。その後、病気の兆候が再発することはありません。小児では、急性型の血小板減少性紫斑病が慢性型よりも頻繁に発生し、主に1歳から5歳までの若い年齢層に発生します。原則として、ウイルス感染、ワクチン接種などの特定の要因が先行します。この因子への曝露から病気の発症までの一般的な期間は 1 ～ 3 週間です。

病気の発症は急性で、皮膚や粘膜に突然出血、鼻血が現れ、症状が悪化します。一般的なコンディション子供、出血の兆候（皮膚が青白く、血圧が低い）、体温が38℃に上昇。罹患期間急性型血小板減少性紫斑病は、原則として1か月を超えず、その間にすべての障害が急速に回復し、回復します。

を持つ多くの子供たち急性コースリンパ節腫脹が観察される - 炎症リンパ節。急性血小板減少性紫斑病は自然に回復する場合があります。多くの小児では、出血の兆候がほとんどなく軽度であるため、この病気は診断されません。急性型では、病気の経過は良好で、通常は1〜3か月以内に完全に回復します。慢性型の血小板減少性紫斑病は、急性の発症を特徴としません。病気の最初の兆候はかなり前に現れます特徴的な症状病気であるにもかかわらず、患者も家族も気づかないことがよくあります。

出血の最初の兆候は、ピンポイント（点状）出血、軽度の鼻血、および出血後の出血の形で皮膚に現れます。外科的介入。血小板減少性紫斑病の悪化期には、さまざまな種類の出血が優勢になります。その中で、発生頻度の点で第一位は皮膚症状、つまり紫斑そのものです。出血は通常、理由もなく、または微小外傷の後に突然現れます。さらに、自然出血は夜間に観察されることがよくあります。

血小板減少性紫斑病では、目からの出血による「血涙」の症状はほとんど見られません。血小板減少性紫斑病の経過中に2番目に多い症状は出血です。原則として、皮膚症状とともに出血が観察されます。最も一般的なのは鼻血です。通常、それらは持続的で豊富であり、貧血を引き起こします。

粘膜からの頻繁な出血口腔、扁桃腺と咽頭後壁から。あまり一般的ではありません胃腸出血、腎臓、女児 - 子宮出血。血小板減少性紫斑病による頻繁または大量の出血は、出血後貧血の発症につながります。

血小板減少性紫斑病は、筋肉間の血液の蓄積や関節症を特徴としません。皮膚の完全性が損なわれた場合、関節腔内の血液の蓄積や皮下血腫や長期の出血はほとんど観察されません。血小板減少性紫斑病に苦しむ子供の多くは症状を訴えていません。原則として、それらは出血後貧血の発症とともに現れます。

無気力、過敏症、脱力感、疲労感が認められます。温度は正常です。肝臓や脾臓の肥大は、血小板減少性紫斑病では典型的なものではありません。病気の期間が 6 か月を超える場合は、病気の慢性型と考えられます。ほとんどの場合、7 ～ 10 歳の子供がこの経過をたどります。慢性型の血小板減少性紫斑病は、改善期間が再び悪化期間に置き換わる、長引く波状の経過をとります。

症状の詳しい説明

血小板減少性紫斑病の治療

治療方法。血小板減少性紫斑病に対する一連の対策は、病気の重症度、経過、期間によって決定され、（薬の助けを借りた）保存的治療と、運用方法。紫斑病の症状が現れた場合は、病院の専門科への入院が推奨されます。安静。食事は完全なもので、高カロリーで、冷やして液体のものを少しずつ与えます。

薬物による血小板減少性紫斑病の治療において、特別な場所を占めているのは、ホルモン剤、血管透過性を低下させ、血液凝固を増加させ、免疫力を高めます。広範囲の病変にはホルモンが使用されます肌、粘膜からの出血、出血さまざまなローカリゼーション、出血内臓、重度の血小板減少症。プレドニゾロンは最も頻繁に使用され、最初は大量に使用されます。

治療効果は1～2週間で現れ、その後は徐々に減量していきます。患者にはビタミンの複合体が処方されます。ビタミンPとCを投与することが推奨されます。ビタミンCの大量摂取は、血小板の機能的特性を損なうため推奨されません。カルシウム塩（パントテン酸カルシウム）、アミノカプロン酸を体重1kg当たり0.2gを1日3〜4回経口投与するか、5％溶液の形で静脈内に処方します。

ジシノンは血管壁に作用し、経口投与または筋肉内投与されます。 ATP と硫酸マグネシウムの組み合わせは、血小板の機能的特性に一定の影響を与えます。止血剤として使用される薬のコレクション、イラクサ、ローズヒップ、コーンシルク、ウォーターペッパー、ノコギリソウを含む。

血液成分の輸血は、生命の危険をもたらす急性重度の貧血の場合、または他の手段では除去できない大量の出血を止めるためにのみ使用されます。効果がない場合保存療法血小板減少性紫斑病の場合は脾臓摘出術（脾臓の外科的切除）が必要です。

細胞の増殖と再生を抑制する細胞増殖抑制剤は、利用可能なすべての手段が使用された極端な場合にのみ処方されます。細胞増殖抑制剤による治療は、通常、ホルモン剤と組み合わせて行われます。以下の薬剤が使用されます。

イムラン、
シクロホスファミド、
6-メルカプトプリンビンクリスチン、
ビンブラスチン。

血小板減少性紫斑病の患者は、5年間の薬局登録の対象となります。

「血小板減少性紫斑病」に関する質問と回答

質問：こんにちは！このような診断が 2 つある場合はどうすればよいか教えてください。私は 3 人目の出産後に静脈瘤になり、提案された手術を拒否しました。友人の多くは再発せずにこの手術を受けられなかったし、手術後は「自己防衛」モード (体が重い、常にオンになっている) を維持することができなかったためです。私の足）。足を支えてくれましたさまざまなチンキ剤。そして昨日、彼らは紫斑病と診断しました-血小板20、メドロール32、カリポシス、エタムジレートを処方されました。脚の状態を悪化させないようにするにはどうすればよいですか、血液が回復している間脚をサポートするにはどうすればよいでしょうか? 医師は、私が静脈瘤であるという事実に何も反応しませんでしたが、足がしびれ、けいれんが起こり始めています。

答え：こんにちは！現時点では、血液が回復するまで静脈の状態を維持することについて話すべきです。ほとんど効果的な治療法この目的のために - 医療圧縮靴下（薬局チェーンで購入できるすべてのニットウェアがそうではないというだけではありません）。静脈科医に連絡してください。ニットウェアは厳密に個別に選択されます（サイズから圧縮度まで）。あらゆる種類の軟膏、ジェル、錠剤、カプセル - エイズ, 紫斑病の治療のために服用する薬のことではありません。

質問：こんにちは私は35歳です。特発性血小板減少症と診断された子どもを妊娠、出産できるかどうか教えてください。この病気は先天性ではなく、23歳で後天的に発症します。 1999年から2006年まで、私は血小板を維持するためにプレドニゾロンを服用しました。 2006年に脾臓摘出手術を受け、血小板レベルはほぼ正常に戻りました。私の人生のこの段階では、出血はありません。血小板レベルは変動しますが、80 ～ 90 を下回ることはありません (月経中であっても)。生理は時計仕掛けのように過ぎていきます一定時間、中断することなく、2〜3日以内に。女性としては何の問題もありません。ヘルプ。

答え：ほとんどの場合、妊娠によって特発性血小板減少性紫斑病の患者の状態が悪化することはありませんが、妊娠中の女性の 20 ～ 30% では病気の悪化が発生する可能性があります。セラピストや血液専門医に相談することをお勧めします。

サイトが提供するのは、背景情報情報提供のみを目的としています。病気の診断と治療は専門家の監督の下で行われなければなりません。すべての薬には禁忌があります。専門家への相談が必要です！

特発性 血小板減少性紫斑病(ヴェルホフ病) は、血小板数の変化 (減少) を伴う出血性素因を指します ( 血小板減少症).

通常、血小板減少性紫斑病は、性別に関係なく、2 ～ 6 歳（最大 10 歳）の小児に初めて発症します。成人ではこの病気はそれほど一般的ではありませんが、女性はこの病気に苦しむ可能性が高くなります。

の特徴この病気の骨髄内での十分な形成、および血小板の表面および血液中の破壊を引き起こす抗体の存在を背景とした、血清中の血小板数の100 x 10 9 / lのレベル未満の減少です。。

病気の経過の期間と周期性に応じて、血小板減少性紫斑病にはいくつかの形態があります。
1. 辛い。
2. 慢性的。
3. 再発。

急性型は、その後の再発（病気の繰り返し）がない場合、病気の発症日から6か月以内に150×10 9 /lを超える血小板レベルの増加を特徴とします。血小板レベルの回復が6か月以上遅れた場合、慢性血小板減少性紫斑病と診断されます。回復後にその数が再び正常以下に減少すると、再発性血小板減少性紫斑病が発生します。

血小板減少性紫斑病の原因

血小板減少性紫斑病の発症の正確な原因は確立されていません。この病気は、以下の場合に約 3 週間以内に発症すると考えられています。
1. 過去のウイルスまたは細菌感染（HIV感染、伝染性単核球症、水疱瘡).
2. ワクチン接種（BCG）後。
3. 低体温症または過度の日光への曝露。
4. 怪我と外科的介入。
5. 特定の薬を使用した結果:

リファンピシン;
バンコマイシン;
バクトリム;
カルバマゼピン;
ジアゼパム;
バルプロ酸ナトリウム;
メチルドーパ;
スピロノラクトン;
レバミゾール;

上記の要因の影響により、血小板数の直接的な減少または血小板に対する抗体の形成が発生します。ウイルス、ワクチン成分、薬剤などの抗原が血小板に付着すると、体は抗体を産生し始めます。最終的に、抗体は血小板上の抗原に結合し、抗原抗体複合体を形成します。体はこれらの複合体を破壊しようと努めますが、これが脾臓で起こります。したがって、血小板の寿命は7〜10日に短縮されます。血液中の血小板数の減少は血管壁の損傷につながり、出血、血管収縮性の変化、形成障害として現れます。血栓.

症状

この病気では、皮膚に斑点のあざが現れ、粘膜に出血が現れます。発疹の要素はさまざまなサイズで、外観は打撲傷に似ており、押しても痛みはなく、非対称に位置し、外傷なしに現れることがあり、ほとんどの場合夜間に発生します。発疹の色は青みがかったものから黄色までさまざまです。

出血は口腔や扁桃腺の粘膜だけでなく、鼓膜、硝子体、強膜、眼底。まれに、患者の状態を著しく悪化させる脳出血が発生する可能性があります。これに先立って、めまいや頭痛が現れ、さらに他の臓器で出血が起こります。

血小板レベルが50x10 9 /l未満に減少すると、鼻血や歯肉出血が現れ、歯を抜く際の危険性が高まります。この場合、出血はすぐに起こり、通常は出血が止まっても再開しません。血小板減少性紫斑病を患っている 10 代の少女の場合、月経時の子宮出血は一定の危険をもたらします。

血小板減少性紫斑病の段階

1. 出血性危機 – 重度の出血と打撲状の発疹、全身血球数の変化（血小板減少症、ヘモグロビンレベルの低下）を特徴とします。
2. 臨床的寛解 – 見えない臨床症状しかし、血液の変化は持続します。
3. 臨床的および血液学的寛解 – 病気の目に見える症状がないことを背景とした検査室の血液パラメータの回復。

診断

特発性血小板減少性紫斑病を診断する場合、鑑別診断が行われます。さまざまな病気血液（感染性単核球症、白血病、細血管症）溶血性貧血、全身性エリテマトーデス、薬服用中の血小板減少症など）。

検査複合体には次の診断手順が含まれます。

血小板数を含む完全な血球計算。
血液中の抗血小板抗体の測定およびクームズ検査;
骨髄穿刺。
APTT、プロトロンビン時間、フィブリノーゲンレベルの測定。
生化学的血液検査（クレアチニン、尿素、ALT、AST）;
Wasserman 反応、抗体の測定エプスタイン・バーウイルス、パルボウイルス。

「血小板減少性紫斑病」の診断は、血小板減少性紫斑病の存在を示す臨床データがない場合に行われます。腫瘍性疾患血と全身疾患。血小板減少症は、ほとんどの場合、赤血球と白血球の減少を伴いません。

小児の血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、2 歳から 8 歳までの小児に発症します。男の子も女の子も、この病状を発症するリスクは同等です。 ITPは小児で治療を受けた後に急性的に始まります。感染症（伝染性単核球症、細菌性感染症、水痘）、予防接種、怪我。発生は季節的に始まり、春に多く発生することに注意してください。

2歳未満の小児では、乳児型の血小板減少性紫斑病が登録されています。この場合、病気は以前の感染症の存在なしに急性に始まり、非常に困難です：血小板レベルが20x10 9 /l未満に低下し、治療は効果がなく、病気の慢性化のリスクが非常に高くなります。

ITP の臨床症状は血小板レベルに依存します。この病気の発症は、皮膚の斑点状の発疹と粘膜の軽度の出血の出現を特徴とします。血小板レベルが 50 x 10 9 /l 未満に低下すると、さまざまな出血（鼻、胃腸、子宮、腎臓）が発生する可能性があります。しかし、ほとんどの場合、打撲傷の場所にある大きな「打撲傷」が注目を集めます。筋肉内注射（注射）中に血腫が発生する可能性があります。脾臓の肥大が特徴的です。で一般的な分析血液、血小板減少症（血小板の減少）、好酸球増加症（好酸球数の増加）、貧血（ヘモグロビン量の減少）が記録されます。

処理

患者に粘膜からの出血がなく、打撲傷が中等度であり、血液中の血小板レベルが少なくとも35x10 9 /lであれば、通常は治療は必要ありません。怪我の可能性を回避し、接触スポーツ（あらゆる種類のレスリング）に参加しないことをお勧めします。

特発性血小板減少性紫斑病の治療は、抗血小板抗体の産生を減らし、抗血小板抗体の血小板への結合を防ぐことを目的としています。

血小板減少性紫斑病の食事療法

原則として、特別な食事療法は必要ありません。マメ科植物を摂取すると血中の血小板レベルが低下する可能性があると考えられているため、食事からマメ科植物を除外することをお勧めします。口腔内に出血がある場合は、粘膜損傷のリスクを軽減するために、食べ物は冷やして（冷たいものではなく）提供されます。

薬物セラピー

1. グルココルチコステロイド。
ホルモン剤は次のように経口で処方されます。

一般的な用量は、プレドニゾロンを 1 日あたり 1 ～ 2 mg/kg の用量で 21 日間投与し、その後完全に中止するまで徐々に用量を減らします。 1ヶ月単位でのリピートコースも可能です。
高用量の場合 - プレドニゾロンを 1 日あたり 4 ～ 8 mg/kg の用量で 1 週間服用するか、メチルプレドニゾロンを 1 日あたり 10 ～ 30 mg/kg の用量で服用し、その後急速に薬物を中止します。 1週間後に実施。
ヒドロコルチゾンによる「パルス療法」 - 1日あたり0.5 mg / kg、28日後に4日間服用します（コースは6サイクルです）。

メチルプレドニゾロンは、1 日あたり 10 ～ 30 mg/kg で 3 ～ 7 日間静脈内投与されます。厳しいコース病気。

で長期使用そして、各患者は個別に症状を発現する可能性があります副作用グルココルチコイドの摂取による：血糖値の上昇とカリウム値の低下、胃潰瘍、免疫力の低下、血圧の上昇、成長遅延。

2. 静脈内投与用の免疫グロブリン:

免疫グロブリン普通の人静脈内投与用。
イントラグロビンF;
オクタガム;
サンドグロブリン;
ベノグロブリンなど

急性型では、免疫グロブリンが 1 日あたり 1 g/kg の用量で 1 または 2 日間処方されます。で慢性型その後、必要な血小板レベルを維持するために、薬物の単回投与が処方されます。

免疫グロブリンの使用により、頭痛、アレルギー反応、体温の高レベルの上昇、悪寒が発生することがあります。望ましくない影響の重症度を軽減するために、ピンクのツルニチニチソウアルカロイドを皮下投与する場合は、組織壊死の可能性を覚えておく必要があります。違反の可能性神経伝導、禿げた領域（脱毛症）の出現。

5. ダナゾール。
この薬剤は、1日あたり10〜20 mg/kgの用量で経口投与されます。投与量を3回に分割する必要があり、コースは3か月です。
肝臓に有毒な影響を及ぼし、治療中に体重が増加する可能性があり、過度の体毛の成長（多毛症）が発生する可能性があります。

6. シクロホスファミド。
1日あたり1〜2 mg/kgの用量で口から処方されます。治療効果は7〜10日後に現れます。
ダナゾールと同様、この薬は肝細胞に毒性があり、体重増加や脱毛症を引き起こす可能性があります。一部の患者では出血性膀胱炎を引き起こします。

7. アザチオプリン。
治療後は、1日あたり200～400 mgを3～6か月間摂取します。維持療法が必要です。
薬を服用している間、患者は吐き気、食欲不振、嘔吐を心配します。

血小板点滴

この操作の適応症は、脳出血がある場合の可能性です。神経症状、重度の血小板減少症の患者に対する今後の手術。治療効果は一時的なものです。

脾臓摘出術

脾臓摘出術の意味外科的切除脾臓。
適応症：薬物療法による期待される効果の欠如、重度の血小板減少症、危険な出血のリスクの存在。

血漿交換

これは、病院や診療所で特別な装置を使用して血液をろ過することによる、毒素や抗体からの血漿の精製に基づいています。この手順には禁忌があります。

胃潰瘍の悪化。
制御不能な出血。
ヘモグロビンレベルが90 g/l未満で鉄欠乏性貧血。
腫瘍性疾患。

血小板減少性紫斑病は最も一般的なものの一つです出血性疾患。 100万人の子どもが検査を受けると、何百人もの子どもがこの病気と診断されます。赤ちゃんは原因不明のあざに悩まされます。血小板欠乏症は正常な血液凝固を妨げ、わずかな引っかき傷や打撲傷が目に見える打撲傷を引き起こします。

赤ちゃんの体に常にあざがあることに気づいた親は、子供を血液専門医に見せるべきです。医師が処方します必要な治療– 完全に回復する可能性は非常に高いです。未治療の血小板減少症は次の原因となる可能性があります内出血、生活と両立しない。特に危険なのは脳内出血で、障害を引き起こす可能性があります。

血小板減少性紫斑病とは何ですか?

血小板減少性紫斑病は、皮膚出血を伴う血小板数の減少が起こる循環器系の病態です。この病気の別名はヴェルホフ病です。免疫系の混乱により発症します。この病気はすべての子供に発生します年齢グループ、女の子に多くみられます。初めて診断されるのは就学前の時期です。

循環系には出血を止める役割を担う細胞があり、それが血小板です。影響を受けさまざまな要因循環血液量中の血小板数が減少します。これらの細胞は必要な量で合成されなくなり、集合体に集まり始めます-血小板減少症が発症し、これを背景に組織や粘膜で出血が発生します。

病気の分類

期間に応じて、病気の2つの段階が区別されます。急性 – 1 か月から 6 か月続き、回復して終わります。慢性 – 6 か月以上、増悪段階と不安定な寛解段階が交互に起こります。寛解の間に期間がほとんどない場合、慢性的に再発する紫斑病について話します。

血小板減少性紫斑病の発症メカニズムは異なります。病気には次の 4 つのタイプがあります。

自己免疫タイプ - 免疫系の破壊によって発生する別の病気の結果として発生します。ほとんどの場合、全身性エリテマトーデスに罹患した後、またはそれを背景に小児に発症します。急性白血病.
経免疫（新生児期） - 新生児に発生します。その理由は、妊娠中に母親からの抗体が胎児に入るからです。
イソ免疫 – 輸血に対する免疫系の反応です。輸血を繰り返した後に診断されることがほとんどです。
ヘテロ免疫は、血小板の抗原構造の破壊の結果として起こります。破壊は、ウイルス、有毒化学物質、および高線量の X 線放射線の影響下で発生します。

病気の原因

血小板減少性紫斑病の原因は数多くあります。原因に応じて病気の種類が決まります。この病気の発症は、次の要因の影響下で発生します。

過去のウイルス感染（診断された病状の全症例の最大40％）。
化学物質による中毒。
骨髄がん。
透視検査の乱用。
心臓手術、人工血管（低品質の材料の使用は血小板膜の完全性に違反します）。
複数回の輸血。

血小板減少性紫斑病は、理由もなく自然発生的に発症することがあります。これは特発性の病気です。このようなケースの最大 45% は、総数患者。場合によっては、子供の能動予防接種後にこの病気が診断されることがあります。一部の薬剤（約 50 種類）は紫斑病の発症を引き起こす可能性があります。最大のリスクが発生するのは、長期使用セファロスポリン、ベータ遮断薬、サシレート、スルホンアミド。

小児の特徴的な症状

視覚的には、血小板減少性紫斑病の症状は、血液中の血小板が5万/μlに減少すると現れ始めます。両親は子供の皮膚に紫がかった紫色の発疹を発見しました。

発疹のサイズは、単一点（ポテキア）から複数の大きな塊までさまざまです。これ血管障害、皮下血腫を形成します。新しい血腫は明るい青みがかった赤色ですが、古い血腫は黄緑色になります。

出血は皮膚だけでなく、目を含む粘膜にも現れます。発疹は乾いていることも湿っていることもあり、夜間に出血を伴います。腕と脚に局在しますが、顔、喉の扁桃腺の周囲、軟口蓋、網膜にあります。鼻血や歯ぐきの出血が起こる可能性があります。便、尿、嘔吐物に血液の混合物が観察されることがあります。

子供は組織や内臓の虚血性変化と診断されます - 血栓による小血管の内腔の詰まりにより血液循環が損なわれます。脳に閉塞パターンが観察された場合は特に危険です。関連する症状可能性があるのは次のとおりです:

温度がわずかに上昇。
吐き気、下腹部の痛み。
血液中のヘモグロビンの減少、貧血の発症。
頻脈を経験する子供もいます。

治療方法

保存療法

赤ちゃんが出血しておらず、あざが診断されない場合は、自宅で治療を行うことができます。で穏やかな流れ病気では、パントテン酸カルシウム、エタムシル酸ナトリウムが処方されます。コンテンツ。小児に出血症状（体の打撲、血斑）が現れた場合は、入院が必要です。病気の急性期では、怪我の可能性を最小限に抑えるために床上安静を守る必要があります。薬物療法は、血小板の分解プロセスを防止し、血中の濃度を高めることを目的としています。

病気の重度の段階では、次の方法が使用されます。

自己免疫プロセスを遅らせることを目的として、コルチコステロイド療法（プレドニゾロン、ヒドロコルチゾン）が行われます。
局所的な出血を止めるために、アスコルチンとトロンビンが処方されます（以下を読むことをお勧めします）。
トレンタールの助けにより、血流の血液循環が正常化されます。
失血量が多いため、貧血を防ぐために鉄含有薬マルトファー、フェロナール、フェルムレクが処方されています。
大量の失血では、血漿と純粋な赤血球の緊急注入が必要になる場合があります。

治療食

血小板減少性紫斑病の子供はよく食べる必要があります。赤ちゃんは失血によりヘモグロビンが低いため、食事のミネラル組成のバランスが取れている必要があります（以下を読むことをお勧めします）。糖質コルチコステロイド療法は体重減少につながるため、食品にはタンパク質が豊富に含まれている必要があります。カルシウム、ビタミンC、A、Pを体内に摂取する必要があります。食事療法No.5と複合体が処方されています。ビタミン剤。料理は煮たり焼いたりすることができます。飲酒体制が整備されている - 少なくとも2リットルきれいな水 1日あたり。

断る必要がある脂肪の多い食べ物、野菜の缶詰、調味料、ピクルス、ファーストフード、カフェイン。血小板の形成プロセスを遅らせるため、酢を含むあらゆる種類の缶詰食品や料理は食事から除外されます。煮汁（肉、魚、キノコ）は一切禁止です。ベジタリアンスープのみ、裏ごししたズッキーニ、ジャガイモ、ニンジン、そば、または米を使用して調理されます。このスープに5〜7g追加できますバター。刻んでピューレにした食品が好ましい。食事は1日5回、すべて温かい状態で提供されます。

手術

外科的治療は極限の状況で行われます。グルココルチコステロイド療法を数回繰り返しても結果が得られない場合には、脾臓の部分的（完全ではないが）切除が必要となります。この処置は脾臓摘出術と呼ばれます。血小板が10,000/μlに低下した場合、または子供の命を脅かす止まらない失血の場合に処方されます。

回復の予後と起こり得る合併症

病気の予後は良好です。期限内にお申込みいただければ医療小児では90％の症例で完全回復が記録されています。脾臓摘出術により長期の寛解が得られます。子どもたちは、健康な子どもと同様に教育機関に通い、屋外のゲームに参加します。ただし、血液専門医による常に監視を受け、血球数を監視する必要があります。を含む薬物の使用アセチルサリチル酸カフェインは血液凝固に悪影響を及ぼすためです。

血小板値が20,000/μlまで低下すると、積極的な運動やスポーツは禁止され、15,000/μl未満の場合は入院となります。起こり得る合併症この病気の急性期は出血性脳卒中、つまり脳組織における広範囲の出血です。言語障害や舌の筋肉の鈍化が起こります。子供が出血性昏睡状態に陥った場合、次のような可能性があります。死最初の5日間。

防止

誰かがどのように反応するかを予測することは不可能であるため、予防策はありません。子供の免疫力身体に作用する特定の要因に基づいて。私たちが話すことができるのは二次予防、つまりすでに病気の子供に関する予防措置についてのみです。血小板減少性紫斑病の子供は、よく食べ、日光への曝露を避け、外傷性のスポーツ（ホッケー、レスリング、体操）に従事せず、低体温症や神経的ストレスにさらされないようにする必要があります。

赤色骨髄内の巨核球数が正常または増加しているにもかかわらず、血小板減少症（血液中の血小板含有量が150×10 9 / lまで減少）によって引き起こされる出血傾向を特徴とする疾患が、血小板減少性紫斑病（ヴェルホフ病）です。この病気の原因と、幼児の治療方法を考えてみましょう。

血小板減少性紫斑病の原因

これは出血性素因のグループの中で最も一般的な疾患です。この病気の新規症例が検出される頻度は、年間人口 100 万人あたり 10 ～ 125 人の範囲です。原則として、この病気は小児期に発症します。 10歳未満では、この病気の症状は男の子と女の子で同じ頻度で発生しますが、10歳以降、成人では女性の2〜3倍の頻度で発生します。

血小板減少性紫斑病の原因

病気の症状の発症は、ウイルス感染、ワクチン接種、身体的感染、および身体的感染によって引き起こされます。精神的トラウマ; 遺伝的素因も重要です。

血小板減少症は、免疫機構による血小板の破壊により発症します。血小板に対するATは1〜3週間後に現れる可能性があります。ウイルス性疾患に罹患した後、または細菌感染症, 予防接種、個人の不耐症、低体温症、または日射の場合に薬を服用した後、外科手術、怪我。

場合によっては、特定の原因が特定できないこともあります。体内に侵入した抗原（ウイルスなど）薬、ワクチンを含む）は患者の血小板に定着し、免疫反応を誘発します。抗血小板 AT は主に IgG として分類されます。「Ag-AT」反応は血小板の表面で起こります。血小板減少性紫斑病におけるATが負荷された血小板の寿命は、通常7〜10日ではなく、数時間に短縮されます。血小板の早期死は脾臓で発生します。

血小板数の減少、血小板の血管栄養機能の喪失による血管壁への二次的損傷、血液中のセロトニン濃度の低下による血管収縮力の低下、機能不全により出血などの症状が起こります。血栓を引っ込めるため。

血小板減少性紫斑病の症状は何ですか?

この病気は徐々に始まることもあれば、急性に始まることもあります。出血症候群.

特徴的な症状は、皮膚の出血、粘膜の出血、出血です。特徴多色性（同時に皮膚に出血が起こる）さまざまな段階発疹の発生 - 赤から緑がかったものまで）、発疹の多形性（点状出血から大規模な出血まで）、非対称性、発生の自然発生性（重傷とは無関係、主に夜間）、無痛。

ソケットからの出血が頻繁に起こる抜歯、鼻や歯肉、内臓への出血の可能性があります。

臨床的寛解期には、出血症候群が消失し、出血時間が短縮され、血液凝固系の変化が停止します。しかし、ほとんどの場合、血小板減少症は持続します。

斑状出血の数は、単一のものから複数のものまでさまざまです。 TP における皮膚出血症候群の主な特徴は次のとおりです。

出血の重症度と外傷性曝露の程度との間の不一致。自然に出現する可能性があります（主に夜間）。
出血性発疹の多型（点状出血から大規模な出血まで）。
多色性の皮膚出血（発生までの時間に応じて、紫から青緑がかった色、黄色までの色）。これは、分解の中間段階を経て、徐々に変化してビリルビンになります。
出血要素の非対称性（好みの局在化がない）。
痛みはありません。

出血は粘膜、ほとんどの場合扁桃腺、軟口蓋および硬口蓋で発生します。鼓膜、強膜、硝子体、眼底への出血が発生する可能性があります。治療は速やかに開始する必要があります。

強膜への出血は、最も重篤な病気の脅威を示している可能性があります。危険な合併症血小板減少性紫斑病 - 脳内出血。原則として、それは突然発生し、急速に進行します。臨床的には、脳出血は頭痛、めまい、けいれん、嘔吐、限局性の症状として現れます。神経症状。脳出血の結果は、量、病理学的過程の局在化、診断の適時性、および適切な治療.

この病気は粘膜からの出血が特徴です。多くの場合、それらは本質的に大量に発生し、重度の出血後貧血を引き起こし、患者の生命を脅かします。子供の場合、出血は鼻粘膜から起こることがほとんどです。歯ぐきからの出血は通常それほど大量ではありませんが、特に診断されていない病気の患者の場合、抜歯中に危険になる可能性があります。この疾患における抜歯後の出血は、血友病における遅発性遅発性出血とは異なり、介入直後に起こり、出血が止まっても再開しません。思春期の少女では、重度の更年期障害や子宮出血が起こる可能性があります。胃腸出血や腎臓出血の頻度は低くなります。

特性の変化 TPには内臓はありません。体温は通常正常です。心臓の聴診中に、心尖部およびボトキン点での収縮期雑音、貧血による最初の音の弱まりなど、頻脈の症状が検出されることがあります。脾臓の肥大は特徴的なものではなく、むしろ TP の診断の対象外となります。

小児における血小板減少性紫斑病の経過

経過に応じて、病気の急性型（最長6か月持続）と慢性型（6か月以上持続）が区別されます。で初診病気の経過の性質を確立することは不可能です。出血症候群の発現の程度と疾患中の血液パラメータに応じて、出血性危機、臨床的寛解、および臨床的血液学的寛解の3つの期間が区別されます。

出血性危機は、重度の出血症候群と検査パラメータの重大な変化を特徴とします。

臨床的寛解中は、出血症候群が消失し、出血時間が短縮され、血液凝固系の二次的変化が減少しますが、出血性危機時ほど顕著ではないものの、血小板減少症は持続します。

臨床的血液学的寛解は、出血がないことだけでなく、検査パラメータの正常化も意味します。

血小板減少性紫斑病はどのように診断されますか?

この症状は、血液中の血小板含有量が減少し、薬剤中の血小板が 1 つになるまで減少し、出血時間が増加するのが特徴です。出血の期間は血小板数だけでなく血小板の数にも依存するため、血小板減少症の程度と必ずしも一致するとは限りません。品質特性。血栓の退縮は大幅に減少するか、まったく起こらなくなります。二次的に（血小板減少症の結果として）血液の血漿凝固特性が変化します。これは、血小板第 3 因子の欠乏による不十分なトロンボプラスチン形成によって現れます。トロンボプラスチン形成の障害は、血液凝固中のプロトロンビン消費の減少につながります。

場合によっては、発症中に線溶系の活性化と抗凝固活性（アンチトロンビン、ヘパリン）の増加が観察されます。すべての患者の血中のセロトニン濃度が低下しています。血液危機時の内皮検査（止血帯、つまむ、ハンマー、刺す）は陽性です。

赤血球および白血球造影（失血がない場合）には変化が見られません。赤色骨髄検査では、通常、正常またはコンテンツの増加巨核球。

血小板減少性紫斑病の鑑別診断

この疾患は、急性白血病、赤色骨髄の低形成または無形成、SLE、および血小板症と区別する必要があります。

低形成および形成不全状態では、血液検査により汎血球減少症が明らかになります。点状の赤い骨髄には細胞要素が乏しい。
赤色骨髄における過剰な化生は、急性白血病の主な基準です。
TPは症状の一つかもしれないびまん性疾患結合組織、ほとんどの場合はSLEです。この場合、免疫学的研究の結果に頼る必要があります。抗核因子の高い力価と LE 細胞の存在は SLE を示します。
TP と血小板症の主な違いは、血小板含有量の減少です。

小児の血小板減少性紫斑病はどのように治療されますか?

出血性危機の間、子供は出血現象が治まるにつれて出血が徐々に拡大し、安静が処方されます。特別食処方されていませんが、口腔粘膜から出血している場合は、子供には冷やした食べ物を与える必要があります。

自己免疫型の疾患に対する病原性治療には、グルココルチコイドの投与、脾臓摘出術、および免疫抑制剤の使用が含まれます。

小児の血小板減少性紫斑病の治療

グルココルチコイド（経口で 1 日あたり 2 mg/kg）、脾臓摘出術、および免疫抑制薬が病因療法として使用されます。
ヒト Ig も、それぞれ 0.4 または 1 g/kg の用量で 5 日間または 2 日間使用されます。
免疫抑制剤（細胞増殖抑制剤）は、列挙された方法が効果がない場合にのみ使用されます（ビンクリスチン 1.5 ～ 2 mg/m 2 体表面経口投与、シクロホスファミド 10 mg/kg を 1 ～ 2 か月にわたって 5 ～ 10 回注射）。
最近、ダナゾールが使用されています（合成麻薬アンドロゲン作用）、インターフェロン製剤（レアフェロン、イントロン-A、ロフェロン-A）、抗D-Ig（抗D）。
使用される対症療法薬：アミノカプロン酸（0.1 g/kg）、止血剤エタムシレート（1日あたり5 mg/kg）、血小板輸血、漢方薬、局所止血療法（過酸化水素入りタンポン、アドレナリン、止血スポンジ、フィブリンフィルム）。

血小板減少性紫斑病の治療

プレドニゾロンは、2 mg/kg/日の用量で 2 ～ 3 週間処方されます。その後、用量を減らし、薬を完全に中止します。高用量（3 mg/kg/日）のプレドニゾロンは、5 日間の休憩を挟む 7 日間の短期コースで処方されます（3 コースを超えない）。重度の出血症候群および脳出血の恐れがある場合には、メチルプレドニゾロンによる「パルス療法」（30mg/kg/日を3日間静脈内投与）が可能です。ほとんどの場合、この治療法は非常に効果的です。まず、出血症候群が消失し、その後、血小板数が増加し始めます。ホルモンを中止すると再発を経験する患者もいます。

でここ数年血小板減少性紫斑病の治療に使用され、良好な効果があります静脈内投与単独療法として、またはグルココルチコイドと組み合わせて、それぞれ0.4または1 g/kgの用量で5日間または2日間ヒト正常Ig(コース用量2 g/kg)。

脾臓摘出術または脾臓血管の血栓塞栓術は、次のような影響がない場合、または不安定な場合に行われます。保存的治療、豊富に繰り返されます長期にわたる出血重度の出血後貧血を引き起こし、患者の生命を脅かす重度の出血を引き起こします。この手術は通常、5歳以上の小児に対してグルココルチコイド療法を背景に行われます。若い頃脾臓摘出後敗血症を発症するリスクが高くなります。患者の 70 ～ 80% は、手術によりほぼ完全に回復します。残りの子供たちは脾臓摘出後も継続的な治療が必要です。

免疫抑制剤（細胞増殖抑制剤）は、その使用の有効性が脾臓摘出術よりもはるかに低いため、他の種類の治療法で効果がない場合にのみ治療に使用されます。ビンクリスチンは経口で1.5～2 mg/m 2体表面の用量、シクロホスファミドは10 mg/kgの用量で5～10回注射、アザチオプリンは23 mg/kg/日の用量で2～3回使用されます。 1～2ヶ月。

最近では、ダナゾール（合成アンドロゲン薬）、インターフェロン製剤（レアフェロン、イントロンA、ロフェロンA）、抗DIg（抗D）も血小板減少性紫斑病の治療に使用されています。しかし前向きな効果使用により不安定になる可能性があります副作用そのため、それらの作用メカニズムをさらに研究し、それらがどのような位置にあるかを判断する必要があります。複雑な療法この病気の。

出血増加時の出血症候群の重症度を軽減するために、アミノカプロン酸は0.1 g/kgの割合で静脈内または経口で処方されます（血尿には禁忌）。治療薬は線維素溶解阻害剤であり、血小板凝集も促進します。

止血剤エタムシレートも、5 mg/kg/日の用量で経口または静脈内に使用されます。この薬には血管保護作用と凝集促進作用もあります。鼻血を止めるには、過酸化水素とアドレナリンを含むタンポンが使用されます。アミノカプロン酸; 止血スポンジ、フィブリン、ゼラチンフィルム。

血小板減少性紫斑病の小児の出血後貧血の治療には、再生能力があるため、造血を刺激する薬剤が使用されます。造血系この病気にかかっても障害はありません。個別に選択された洗浄赤血球の輸血は、重度の急性貧血の場合にのみ行われます。

治療予後。結果としては、回復、臨床検査値の正常化を伴わない臨床的寛解、出血性危機を伴う慢性再発経過、そしてまれに脳出血による死亡（1～2％）が起こる可能性があります。で現代の手法治療を行った場合、ほとんどの場合、生命予後は良好です。

血小板減少性紫斑病の予防

一次予防法は開発されていません。二次予防病気の再発を防ぐことにつながります。小児にワクチン接種する場合は、個別のアプローチと特別な注意が必要です。学童は体育の授業を免除される。日射は避けるべきです。出血症候群を予防するために、患者には血小板凝集を阻害する薬（サリチル酸塩、インドメタシン、バルビツール酸塩、カフェイン、カルベニシリン、ニトロフランなど）を処方してはなりません。血小板減少性紫斑病の治療と退院後、小児には次のようなことが必要です。調剤観察 5年以内。血小板数を含む血液検査は7日ごとに1回、その後は毎月（寛解が維持されている場合）行われます。病気になった後は必ず血液検査が必要です。

血小板減少性紫斑病は、出血性素因のグループに属する疾患です。さまざまな要因への曝露の結果として血小板数の減少を伴います。体内の血小板は血液凝固因子として機能し、全身の血管（内皮）の栄養プロセスにも関与していることを理解する必要があります。

この病理は、このグループの他の疾患の中でも主要な位置を占めています。近年、この病気にかかる子どもが増加する傾向にあります。

病気の原因:

血小板減少性紫斑病の発症につながった理由に応じて、この病気の次の形態が区別されます。

1. 主要な。血小板数の減少は次の場合に発生します。

感染症の後;
特定の薬を服用している間;
子供の体内の自己免疫プロセスの結果として;
胎児と母親が血小板抗原に適合しない場合。
血液および血小板輸血後。
新生児の 30% では、この病気は血小板減少性紫斑病の原形をもつ母親から受け継がれます。

2. 二次的（症候性）。この形態の病気の原因は次のとおりです。

低形成性貧血（血小板を含む血球の合成障害）。
白血病;
先天性ウイルス感染症;
アレルギー反応;
小児の膠原症。

血小板減少性紫斑病はいつから小児に現れ始めますか?

先天性原発性血小板減少性紫斑病（母親由来）は、赤ちゃんの生後数日から現れます。他の形態の病気は、曝露開始後 2 ～ 4 週間で発症します。原因因子- ウイルス、化合物など。病態が比較的異なるため初期の症状診断と治療は通常、タイムリーかつ効果的です。

子供の病気の主な兆候:

この病気の特徴的な兆候は紫斑であり、これには次の症状が含まれます。

1. 皮膚の出血。
2. 粘膜の打撲傷。
3. 粘膜の出血。
4. 子供の血液中の血小板数が低い。

外部からは見えないプロセスが体内で発生します。

1. 血管壁の薄化。血管壁は赤血球を透過しやすくなり、軽度の損傷や損傷、または赤血球が存在しない場合でも赤血球が失われます。

2.血栓形成のプロセスの障害。その結果、子供は出血の危険にさらされ、それを止めるのは非常に困難です。

小児期におけるこの病気のその他の症状:

小児における血小板減少性紫斑病の存在を示し、正しい診断を確立するのに役立つ兆候が多数あります。このような症状には次のようなものがあります。

点状出血の形での出血 - 皮膚上の小さな赤い斑点。
斑状出血の形成 - 皮膚表面の血腫。
出血が起こる可能性がある異なる強度そして、発生の自発性（通常は夜間）を特徴とします。
点状出血と斑状出血の形、大きさ、色合いは異なる場合があり、厳密な特徴はありません。
損傷と出血の大きさの間に不一致がある。あざは不適切です。

出血はどの場所に局在していますか?:

あざは主に、赤ちゃんの体の次の領域で検出されます。

1. 手足。
2.胴体。
3. 顔の正面。

最も典型的な出血は何ですか?:

小児の血小板減少性紫斑病では、最も典型的には次の種類の出血が起こります。

1. 鼻腔;
2. 歯茎に。
3. 子宮（思春期の少女）。
4. 胃腸;
5. 尿中の血液の検出 - 血尿;
6. 目の網膜および硝子体への侵入 - 非常にまれです。
7. 脳内へ。それはまれであり、重度の合併症病気。

内臓への出血はまれです。

血小板減少性紫斑病の治療法:

小児の血小板減少性紫斑病の治療はすべて、いくつかの段階で実行する必要があります。

1. 保存療法。 赤ちゃんを助けるために次のような対策が含まれます。

安静;
低アレルギー食;
血小板数が 30,000 未満の場合、グルココルチコイド (プレドニゾロン) が 1 日あたり 2.5 mg/kg の用量で 8 ～ 10 日間処方されます。薬が完全に中止されるまで、徐々に用量を減らしてください。
血管壁の透過性を低下させるアミノカプロン酸。用量は1日当たり0.2g/kgです。入院期間 - 14日間。
血管の状態を正常化するために、ATP、リボキシン、エタムジラトという薬が処方されます。
ビタミンC、A、E、P;
場合によっては、小児に免疫グロブリンを 0.4 g/kg の用量で 5 ～ 6 日間静脈内投与することが示されています。
子供の免疫力を高めるためのインターフェロン製剤（リーフェロン、ロフェロン、イントロン）。

2. 第 2 段階では、次のことが実行されます。 脾臓摘出術 - 脾臓の除去。 前段階の治療で効果が得られない場合に行われます。脾臓摘出術は 5 歳未満の小児には行われるべきではありません。

3. 免疫抑制療法 （免疫プロセスの抑制）グルココルチコイドを服用している間。これまでの2つの治療法が効果がない場合に行われます。

血小板減少性紫斑病の小児に禁忌の薬:

小児を治療する場合は、次の薬剤を完全に排除することが重要です。

1. ビタミン B6 (血小板機能を阻害します);
2. インドメタシン。
サリチル酸塩；４．
イブプロフェン; 4．
アミナジン; 6．
6. 抗凝固剤（ヘパリン、アスピリン、フラキシパリンなど） - 血液の濃化や凝固を防ぐ薬。
7. 線維素溶解薬（フィブリノリシン、ストレプトキナーゼ、ウロキナーゼなど） - 血栓の再吸収を促進し、血栓の形成を防ぐ薬剤。

小児の血小板減少性紫斑病は、次の場合にのみ生命を脅かす病気ではありません。タイムリーな診断そして適切な治療。