造血性貧血。 溶血性貧血の治療
赤血球膜は二重脂質層で構成されており、さまざまな微量元素のポンプとして機能するさまざまなタンパク質が浸透しています。 細胞骨格要素は膜の内面に付着しています。 赤血球の外表面に位置します たくさんの受容体および抗原として機能する糖タンパク質 - 細胞の独自性を決定する分子。 現在までに 250 種類を超える抗原が赤血球の表面で発見されており、その中で最も研究されているのは ABO 系と Rh 因子系の抗原です。
AB0 システムによると 4 つの血液型があり、Rh 因子によると 2 つのグループがあります。 これらの血液型の発見が始まりとなった 新時代医学においては、悪性血液疾患や大量失血などの患者に血液とその成分を輸血できるため、また、輸血のおかげで、大規模な外科的介入後の患者の生存率も大幅に向上しました。
ABO システムによれば、次の血液型が区別されます。
- 凝集原性物質（ 赤血球の表面にある抗原。同じ凝集素と接触すると、赤血球の沈殿を引き起こします。 血球 ）赤血球の表面には存在しません。
- 凝集原性物質 A が存在します。
- 凝集原Bが存在します。
- 凝集原性AおよびBが存在します。
- Rh 陽性 – 人口の 85%。
- Rh マイナス – 人口の 15%。
理論的には、ある患者から別の患者に完全に適合する血液を輸血する場合、アナフィラキシー反応は起こらないはずであるにもかかわらず、アナフィラキシー反応は定期的に発生します。 この合併症の理由は、他の種類の赤血球抗原との不適合性ですが、残念なことに、今日までほとんど研究されていません。 さらに、アナフィラキシーの原因は血漿の一部の成分である可能性があるため、国際医療ガイドの最新の推奨事項によれば、全血輸血は推奨されていません。 代わりに、赤血球、血小板、アルブミン、新鮮凍結血漿、凝固因子濃縮物などの血液成分が輸血されます。
赤血球膜の表面に位置する前述の糖タンパク質は、糖衣と呼ばれる層を形成します。 この層の重要な特徴は、その表面に負の電荷があることです。 血管の内層の表面もマイナスに帯電しています。 したがって、血流中では赤血球が血管壁から、また赤血球同士が反発し、血栓の形成が防止されます。 しかし、赤血球が損傷したり、血管壁が損傷したりすると、損傷部位の周囲で赤血球のマイナス電荷が徐々にプラスの健康な赤血球群に変化し、血栓が形成されます。
赤血球の変形能と細胞質粘度の概念は、細胞骨格の機能と細胞内のヘモグロビン濃度と密接に関連しています。 変形能力とは、赤血球が障害物を乗り越えるために任意に形状を変える能力です。 細胞質粘度は変形性に反比例し、細胞の液体部分に対するヘモグロビン含有量が増加するにつれて増加します。 粘度の増加は赤血球の老化中に起こり、生理学的プロセスです。 粘度の増加に伴い、変形能も低下します。
ただし、これらの指標の変化は次の場合にだけ発生するわけではありません。 生理学的プロセス赤血球の老化だけでなく、遺伝性膜症、発酵症、ヘモグロビン症などの多くの先天的および後天的病状も伴いますが、これらについては以下でさらに詳しく説明します。
赤血球は、他の生きた細胞と同様に、正常に機能するためにエネルギーを必要とします。 赤血球は、ミトコンドリアで起こる酸化還元プロセスを通じてエネルギーを受け取ります。 ミトコンドリアは、解糖と呼ばれるプロセスを通じてグルコースを ATP に変換するため、細胞の動力源と比較されます。 赤血球の特徴的な能力は、そのミトコンドリアが嫌気性解糖によってのみ ATP を生成することです。 言い換えれば、これらの細胞は生命機能を確保するために酸素を必要としないため、肺胞を通過するときに受け取ったのとまったく同じ量の酸素を組織に届けます。
赤血球は酸素と二酸化炭素の主な運搬体であると考えられていますが、これに加えて、多くの重要な機能を実行します。
赤血球の二次的な機能は次のとおりです。
- 規制 酸塩基バランス血液は炭酸緩衝系を通過します。
- 止血は出血を止めることを目的としたプロセスです。
- 血液のレオロジー特性の決定 - 血漿の総量に対する赤血球数の変化により、血液が濃くなったり薄くなったりします。
- 免疫プロセスへの参加 - 赤血球の表面には、抗体を付着させるための受容体があります。
- 消化機能 - 赤血球が分解するとヘムが放出され、ヘムは独立して遊離ビリルビンに変換されます。 肝臓では、遊離ビリルビンは胆汁に変換され、食事の脂肪を分解するために使用されます。
赤血球のライフサイクル
赤血球は赤い骨髄で形成され、数多くの成長と成熟の段階を経ます。 赤血球前駆体のすべての中間形態は、赤血球胚という単一の用語にまとめられます。赤血球前駆体が成熟するにつれて、細胞質の酸性度が変化します（ 細胞の液体部分）、核の自己消化とヘモグロビンの蓄積。 赤血球の直前の前身は網状赤血球です。顕微鏡で検査すると、かつては核だった高密度の封入体が見つかる細胞です。 網状赤血球は血液中を 36 ～ 44 時間循環し、その間に核の残骸を除去し、残ったメッセンジャー RNA 鎖からヘモグロビンの合成を完了します ( リボ核酸).
新しい赤血球の成熟の制御は、直接フィードバック機構を通じて行われます。 赤血球数の増加を刺激する物質は、腎臓実質によって産生されるホルモンであるエリスロポエチンです。 で 酸素欠乏エリスロポエチンの生成が促進され、赤血球の成熟が促進され、最終的には組織の酸素飽和度が最適レベルに回復します。 赤血球胚の活動の二次制御は、インターロイキン 3、幹細胞因子、ビタミン B 12、ホルモン ( チロキシン、ソマトスタチン、アンドロゲン、エストロゲン、コルチコステロイド) および微量元素 ( セレン、鉄、亜鉛、銅など).
赤血球が存在してから 3 ～ 4 か月後、ほとんどの輸送手段の磨耗による赤血球からの細胞内液の放出によって明らかなように、徐々に退縮が起こります。 酵素システム。 これに続いて、赤血球は圧縮され、その可塑性の低下を伴います。 プラスチック特性の低下により、毛細血管を通る赤血球の透過性が損なわれます。 最終的に、そのような赤血球は脾臓に入り、その毛細血管に詰まり、白血球とその周囲にあるマクロファージによって破壊されます。
赤血球が破壊されると、遊離ヘモグロビンが血流中に放出されます。 溶血率が10％未満の場合 総数ヘモグロビンは、1 日あたりの赤血球の量によってハプトグロビンと呼ばれるタンパク質によって捕捉され、脾臓および血管の内層に沈着し、そこでマクロファージによって破壊されます。 マクロファージはヘモグロビンのタンパク質部分を破壊しますが、ヘムを放出します。 ヘムは、多くの血液酵素の影響を受けて遊離ビリルビンに変換され、その後タンパク質アルブミンによって肝臓に輸送されます。 血液中に多量の遊離ビリルビンが存在すると、レモン色の黄疸が現れます。 肝臓では、遊離ビリルビンがグルクロン酸と結合し、胆汁として腸に放出されます。 胆汁の流出に障害があると、胆汁は血液中に逆流し、結合型ビリルビンの形で循環します。 この場合、黄疸も現れますが、色合いはより暗くなります（ 粘膜や皮膚の色はオレンジ色または赤みがかっています).
結合ビリルビンが胆汁の形で腸内に放出された後、ビリルビンは次の助けを借りてステルコビリノーゲンとウロビリノーゲンに戻されます。 腸内フローラ。 ステルコビリノーゲンの大部分はステルコビリンに変換され、糞便中に排泄されて着色されます。 ブラウンカラー。 ステルコビリノーゲンとウロビリノーゲンの残りの部分は腸で吸収され、血流に戻ります。 ウロビリノーゲンはウロビリンに変換されて尿中に排泄され、ステルコビリノーゲンは肝臓に再び入って胆汁中に排泄されます。 このサイクルは一見無意味に見えるかもしれませんが、これは誤解です。 赤血球の分解産物が血流に再び入ると、免疫系の活動が刺激されます。
溶血率が 1 日あたりの赤血球総数の 10% から 17 ～ 18% に増加すると、放出されたヘモグロビンを捕捉して上記の方法で利用するにはハプトグロビンの貯蔵量が不十分になります。 この場合、遊離ヘモグロビンは血流を通じて腎毛細血管に入り、濾過されて原尿となり、ヘモシデリンに酸化されます。 その後、ヘモシデリンは二次尿に入り、体外に排泄されます。
非常に重度の溶血では、その割合が 1 日あたりの赤血球総数の 17 ～ 18% を超え、大量のヘモグロビンが腎臓に入ります。 このため、酸化が起こる時間がなく、純粋なヘモグロビンが尿に入ります。 したがって、尿中の過剰なウロビリンの測定は次のようになります。 軽度の兆候溶血性貧血。 ヘモシデリンの出現は、中程度の溶血への移行を示します。 尿中のヘモグロビンの検出は、赤血球の破壊の強度が高いことを示します。
溶血性貧血とは何ですか?
溶血性貧血赤血球の外部および内部のさまざまな要因により、赤血球の寿命が著しく短縮される病気です。 内部要因赤血球の破壊につながるのは、赤血球酵素、ヘム、または細胞膜の構造におけるさまざまな異常です。 赤血球の破壊を引き起こす可能性のある外部要因には、さまざまな種類の免疫競合、赤血球の機械的破壊、および特定の感染症による身体の感染などがあります。 溶血性貧血は先天性と後天性に分類されます。
先天性溶血性貧血は次のタイプに分類されます。
- 膜症;
- 発酵症;
- ヘモグロビン症。
- 免疫性溶血性貧血;
- 後天性膜症;
- 赤血球の機械的破壊による貧血。
- 感染性病原体によって引き起こされる溶血性貧血。
先天性溶血性貧血
膜症
前述したように、赤血球の正常な形状は両凹の円盤形状です。 この形状は膜の正しいタンパク質組成に対応しており、赤血球が毛細管を通過できるようになります。毛細管の直径は赤血球自体の直径よりも数倍小さいのです。 赤血球の高い浸透能力により、体の内部環境と外部環境の間のガス交換という主な機能を最も効果的に実行できるようになり、また一方では、赤血球の過剰な反応を避けることができます。脾臓の破壊。特定の膜タンパク質に欠陥があると、その形状が崩れます。 形状に違反すると、赤血球の変形能力が低下し、その結果、脾臓での赤血球の破壊が増加します。
現在、先天性膜症には 3 つのタイプがあります。
- 小球状赤血球症
- 卵胞細胞症
棘細胞症有棘赤血球と呼ばれる多数の増殖を伴う赤血球が患者の血流中に出現する状態です。 このような赤血球の膜は丸くなく、顕微鏡で見ると縁取りに似ているため、この病理の名前が付けられました。 棘赤球症の原因は現在まで十分に研究されていませんが、この病態と高血中脂肪レベルを伴う重度の肝臓損傷との間には明らかな関連性があります（ 総コレステロールとその画分、βリポタンパク質、トリアシルグリセリドなど。）。 これらの要因の組み合わせにより、ハンチントン舞踏病や無ベタリポタンパク質血症などの遺伝性疾患が発生する可能性があります。 有棘細胞は脾臓の毛細血管を通過できないため、すぐに破壊され、溶血性貧血を引き起こします。 したがって、棘赤球症の重症度は、溶血の強度および貧血の臨床徴候と直接相関します。 
小球状赤血球症- 両凹赤血球の形成に関与する欠陥遺伝子の明らかな常染色体劣性遺伝が関与しているため、過去には家族性溶血性黄疸として知られていた疾患です。 その結果、そのような患者では、形成されたすべての赤血球の形状が球形になり、健康な赤血球と比較して直径が小さくなります。 球形は通常の両凹形に比べて表面積が少ないため、赤血球のガス交換効率が低下します。 さらに、ヘモグロビンの含有量が少なく、毛細血管を通過する際に変化しにくいです。 これらの特徴により、脾臓での早期溶血により赤血球の寿命が短くなります。
このような患者は小児期から、溶血を代償する赤血球骨髄芽の肥大を経験します。 したがって、微小球状赤血球症では、軽度で 中等度の重症度貧血、主に体が衰弱した瞬間に現れます。 ウイルス性疾患, 栄養失調または激しい肉体労働。
卵胞細胞増加症常染色体優性遺伝様式で伝染する遺伝性疾患です。 より多くの場合、この病気は血液中の卵形赤血球の 25% 未満で無症状に発生します。 欠陥のある赤血球の数が 100% に近づく重度の場合は、それほど一般的ではありません。 卵胞細胞症の原因は、スペクトリンタンパク質の合成を担う遺伝子の欠陥にあります。 スペクトリンは赤血球の細胞骨格の構築に関与しています。 したがって、細胞骨格の可塑性が不十分であるため、赤血球は毛細血管を通過した後に両凹形状を復元できず、楕円体細胞の形で末梢血中を循環します。 卵母細胞の縦直径と横直径の比が顕著であればあるほど、脾臓での破壊はより早く起こります。 脾臓を摘出すると溶血率が大幅に低下し、87% の症例で病気が寛解します。
酵素症
赤血球には多数の酵素が含まれており、その働きにより赤血球の恒常性は維持されています。 内部環境、グルコースはATPに処理され、血液の酸塩基バランスが調節されます。上記の指示に従って、3 種類の酵素障害が区別されます。
- グルタチオンの酸化と還元に関与する酵素の欠乏（ 以下を参照してください);
- 解糖酵素の欠乏;
- ATPを利用する酵素の欠乏。
グルタチオン体内のほとんどの酸化還元プロセスに関与するトリペプチド複合体です。 特に、赤血球を含むあらゆる細胞のエネルギーステーションであるミトコンドリアの機能に必要です。 赤血球内のグルタチオンの酸化と還元に関与する酵素の先天的欠損は、ほとんどのエネルギー依存性細胞システムの主要なエネルギー基質である ATP 分子の生成速度の低下につながります。 ATP 欠乏は、赤血球の代謝の減速と、アポトーシスと呼ばれる赤血球の急速な自然破壊を引き起こします。
解糖系 ATP 分子の形成を伴うグルコースの分解プロセスです。 解糖には、グルコースを中間化合物に繰り返し変換し、最終的に ATP を放出する多数の酵素の存在が必要です。 前述したように、赤血球は ATP 分子を生成するために酸素を使用しない細胞です。 このタイプの解糖系は嫌気性です ( エアレス）。 その結果、赤血球内の 1 つのグルコース分子から 2 つの ATP 分子が形成され、これらは細胞のほとんどの酵素系の機能を維持するために使用されます。 したがって、先天的に解糖系酵素が欠損していると、赤血球は生命維持に必要なエネルギーを失い、赤血球は破壊されてしまいます。
ATPは普遍的な分子であり、その酸化によりすべての体細胞の酵素系の 90% 以上が機能するのに必要なエネルギーが放出されます。 赤血球には、ATP を基質とする多くの酵素系も含まれています。 放出されたエネルギーは、ガス交換のプロセス、細胞内外の一定のイオン平衡の維持、細胞の一定の浸透圧と浸透圧の維持、および 活発な仕事細胞骨格など。 上記システムの少なくとも 1 つにおけるグルコース利用の違反は、その機能の喪失とさらなる連鎖反応を引き起こし、その結果として赤血球の破壊が起こります。
ヘモグロビン症
ヘモグロビンは赤血球の体積の 98% を占める分子で、ガスの捕捉と放出のプロセスを確実に行うだけでなく、肺胞から末梢組織への輸送や逆のガスの輸送にも関与しています。 ヘモグロビンに欠陥があると、赤血球がガスを運ぶのがさらに悪くなります。 さらに、ヘモグロビン分子の変化を背景に、赤血球自体の形状も変化し、血流中の赤血球の循環期間にも悪影響を及ぼします。ヘモグロビン症には 2 つのタイプがあります。
- 定量的 - サラセミア;
- 定性的 – 鎌状赤血球貧血または腎盂細胞症。
鎌状赤血球貧血正常なヘモグロビンAの代わりに異常ヘモグロビンSが生成される遺伝性疾患です。この異常ヘモグロビンはヘモグロビンAに比べて機能が著しく劣り、赤血球の形状も鎌状に変化します。 この形態は、赤血球の通常の存在期間（90日から120日）と比較して、5日から70日の期間で赤血球の破壊を引き起こします。 その結果、血液中に鎌状の赤血球の割合が出現しますが、その値は突然変異がヘテロ接合であるかホモ接合であるかによって異なります。 ヘテロ接合性突然変異があると、異常な赤血球の割合が 50% に達することはほとんどなく、患者が貧血の症状を経験するのは、かなりの運動をした場合、または体内の酸素濃度が低下した場合のみです。 大気。 ホモ接合性変異により、患者の赤血球はすべて鎌状になるため、生まれたときから貧血の症状が現れ、重篤な経過をたどるのが特徴です。
後天性溶血性貧血
免疫性溶血性貧血
このタイプの貧血では、体の免疫系の影響下で赤血球の破壊が発生します。免疫性溶血性貧血には 4 つのタイプがあります。
- 自己免疫;
- 等免疫;
- 異種免疫;
- トランス免疫。
等免疫性貧血 ABO システムおよび Rh 因子と適合しない血液、言い換えれば、異なるグループの血液が患者に輸血された場合に発症します。 この場合、前日に輸血された赤血球は、レシピエントの免疫系の細胞と抗体によって破壊されます。 Rh 因子が胎児の血液中で陽性であり、妊娠中の母親の血液中で陰性である場合にも、同様の免疫競合が発生します。 この病状は新生児の溶血性疾患と呼ばれます。
異種免疫性貧血外来抗原が赤血球膜上に出現し、患者の免疫系によって異物として認識されると発症します。 特定の薬を服用した場合、または急性ウイルス感染後に外来抗原が赤血球の表面に現れることがあります。
免疫伝達性貧血赤血球に対する抗体が母体に存在する場合、胎児で発生します（ 自己免疫性貧血）。 この場合、Rh 不適合が検出されなかったとしても、母親と胎児の赤血球の両方が免疫系の標的になります。 溶血性疾患新生児。
後天性膜症
このグループの代表は、発作性夜間ヘモグロビン尿症またはマルキアファバ・ミケリ病です。 中心部で この病気の膜に欠陥のある赤血球が少数の割合で常に生成されます。 おそらく特定の領域の赤血球胚 骨髄放射線や化学薬品などのさまざまな有害な要因によって引き起こされる突然変異を受けます。その結果生じる欠陥により、赤血球は補体系のタンパク質と接触するのが不安定になります（ 体の免疫防御の主要な構成要素の 1 つ）。 したがって、健康な赤血球は変形せず、欠陥のある赤血球は血流中の補体によって破壊されます。 その結果、遊離ヘモグロビンが大量に放出され、主に夜間に尿中に排泄されます。赤血球の機械的破壊による貧血
このグループの病気には次のものが含まれます。- 3月のヘモグロビン尿症。
- 微小血管障害性溶血性貧血;
- 機械心臓弁の移植中の貧血。
微小血管障害性溶血性貧血急性糸球体腎炎および播種性血管内凝固症候群における赤血球の変形とその後の破壊により発症します。 最初のケースでは、尿細管とそれに伴う尿細管の周囲の毛細血管の炎症により、その内腔が狭くなり、内膜との摩擦により赤血球が変形します。 2番目のケースでは、血管の内腔を遮断する多数のフィブリン糸の形成を伴い、循環系全体で超高速の血小板凝集が起こります。 赤血球の一部は、生じたネットワークに即座に引っかかって多数の血栓を形成し、残りの部分はこのネットワークを高速ですり抜け、同時に変形します。 その結果、「クラウン」と呼ばれるこのように変形した赤血球は、しばらく血液中を循環しますが、その後、自然に、または脾臓の毛細血管を通過する際に破壊されます。
人工心臓弁移植中の貧血高速で移動する赤血球が人工心臓弁を構成する高密度のプラスチックまたは金属と衝突することで発症します。 破壊の速度は、弁領域内の血流の速度によって異なります。 溶血は、肉体労働や感情的な経験、血圧の急激な上昇または下降、体温の上昇などにより悪化します。
感染性病原体によって引き起こされる溶血性貧血
マラリア原虫やトキソプラズマ・ゴンディなどの微生物（ トキソプラズマ症の原因物質）赤血球を自身の種類の再生と成長の基質として使用します。 これらの感染症に感染すると、病原体が赤血球に侵入し、赤血球内で増殖します。 そして、一定時間が経過すると、微生物の数が増えすぎて細胞を内部から破壊してしまいます。 同時に、さらに大量の病原体が血液中に放出され、健康な赤血球に定着してこのサイクルを繰り返します。 その結果、3～4日ごとにマラリアが発生します（ 病原体の種類に応じて）温度の上昇を伴う溶血の波が観察されます。 トキソプラズマ症では、溶血は同様のシナリオに従って進行しますが、より多くの場合、非波状経過をたどります。溶血性貧血の原因
前のセクションの情報をすべて要約すると、溶血の原因は非常に多くあると自信を持って言えます。 その理由は、遺伝性疾患と後天性疾患の両方にある可能性があります。 まさにこの理由から すごい価値赤血球の破壊は独立した病気ではなく、別の病気の症状であることが多いため、血液系だけでなく体の他の系でも溶血の原因を探すことが研究されています。 したがって、溶血性貧血は以下の理由で発症する可能性があります。
- さまざまな毒素や毒物の血液への侵入（ 有毒化学物質、殺虫剤、ヘビの咬傷など。);
- 赤血球の機械的破壊 ( 長時間の歩行中、人工心臓弁の移植後など。);
- 播種性血管内凝固症候群。
- 赤血球の構造におけるさまざまな遺伝子異常。
- 自己免疫疾患;
- 腫瘍随伴症候群 ( 赤血球と腫瘍細胞の交差免疫破壊);
- ドナー輸血後の合併症。
- 特定の感染症に感染した場合（ マラリア、トキソプラズマ症);
- 慢性糸球体腎炎。
- 敗血症を伴う重度の化膿性感染症。
- 感染性B型肝炎、頻度は低いがC型およびD型。
- ビタミン症など。
溶血性貧血の症状
溶血性貧血の症状は、貧血性と溶血性の 2 つの主な症候群に分類されます。 溶血が別の病気の症状である場合、その症状により臨床像は複雑になります。 貧血症候群は次のような症状によって現れます。
- 皮膚と粘膜の蒼白。
- めまい;
- 重度の全身衰弱。
- 急速な疲労;
- 通常の身体活動中の息切れ。
- 心拍数;
- 皮膚と粘膜の黄色がかった淡い色。
- 尿の色は暗褐色、チェリー色、または緋色です。
- 脾臓のサイズの増加。
- 左季肋部の痛みなど。
溶血性貧血の診断
溶血性貧血の診断は 2 段階で行われます。 最初の段階では、血管床または脾臓で発生した溶血が直接診断されます。 第二段階では、数多くの 追加の研究赤血球破壊の原因を特定します。 診断の第一段階
赤血球の溶血には 2 つのタイプがあります。 最初のタイプの溶血は細胞内溶血と呼ばれ、リンパ球と食細胞による欠陥のある赤血球の吸収を通じて脾臓で赤血球の破壊が起こります。 2 番目のタイプの溶血は血管内と呼ばれ、血液中を循環するリンパ球、抗体、補体の影響下で血流中で赤血球の破壊が起こります。 溶血の種類を特定することは、研究者に赤血球破壊の原因の探索をどの方向に進めるべきかのヒントを与えるため、非常に重要です。細胞内溶血の確認は、次の検査指標を使用して行われます。
- ヘモグロビン血症– 赤血球の活発な破壊による血液中の遊離ヘモグロビンの存在。
- ヘモシデリン尿症– 腎臓内の過剰なヘモグロビンの酸化生成物であるヘモシデリンが尿中に存在する。
- ヘモグロビン尿症– 尿中に未変化のヘモグロビンが存在する場合、赤血球の破壊率が非常に高いことを示します。
- 一般的な血液検査 - 赤血球および/またはヘモグロビンの数の減少、網赤血球の数の増加。
- 生化学的血液検査 - 間接分画による総ビリルビンの増加。
- 末梢血塗抹標本 - 塗抹標本を染色および固定するさまざまな方法により、赤血球の構造のほとんどの異常が特定されます。
診断の第 2 段階
溶血の発症には膨大な理由が考えられるため、その原因を突き止めるには非常に長い時間がかかることがあります。 この場合、病歴をできるだけ詳しく調べる必要があります。 言い換えれば、患者が過去6か月間訪れた場所、働いていた場所、どのような環境で生活していたのか、病気の症状が現れた順序、症状の進行の強さ、そして症状を調べる必要があります。もっとずっと。 このような情報は、溶血の原因の調査を絞り込むのに役立つ可能性があります。 このような情報がない場合、基質を決定するために一連の分析が実行されます。 よくある病気赤血球の破壊につながります。診断の第 2 段階の分析は次のとおりです。
- 直接的および間接的なクームズ試験。
- 循環免疫複合体。
- 赤血球の浸透圧抵抗。
- 赤血球酵素活性の研究 ( グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G-6-PDG）、ピルビン酸キナーゼなど);
- ヘモグロビン電気泳動。
- 赤血球の鎌状赤血球の検査。
- ハインツボディテスト;
- 細菌学的血液培養;
- 血液の「濃い滴」の検査。
- 脊髄造影;
- ヘムのテスト、ハルトマンのテスト ( スクロース試験).
これらの検査は、自己免疫性溶血性貧血を確認または除外するために行われます。 循環する免疫複合体は、溶血の自己免疫性を間接的に示します。
赤血球の浸透抵抗
赤血球の浸透圧抵抗の低下は、球状赤血球症、卵白血球症、棘赤血球症などの先天性溶血性貧血でよく発生します。 逆に、サラセミアでは、赤血球の浸透圧抵抗が増加します。
赤血球酵素活性の研究
この目的のために、彼らはまず目的の酵素の有無について定性分析を実行し、次にPCRを使用して実行される定量分析に頼ります（ ポリメラーゼ連鎖反応）。 赤血球酵素を定量することで、正常値と比較した赤血球酵素の減少を特定し、診断することが可能になります。 隠されたフォーム赤血球酵素症。
ヘモグロビン電気泳動
この研究は、質的および量的ヘモグロビン症を除外するために実施されます（ サラセミアと鎌状赤血球貧血).
赤血球の鎌状赤血球の検査
この研究の本質は、血液中の酸素分圧の低下に伴う赤血球の形状の変化を測定することです。 赤血球が鎌状になっている場合、鎌状赤血球貧血の診断が確定します。
ハインツボディテスト
この検査の目的は、血液塗抹標本中の特殊な含有物である不溶性ヘモグロビンを検出することです。 この検査はG-6-FDG欠損症などの発酵症を確認するために行われます。 ただし、スルホンアミドまたはアニリン染料を過剰摂取すると、血液塗抹標本にハインツ小体が現れる可能性があることを覚えておく必要があります。 これらの形成の決定は、暗視野顕微鏡または特殊な染色を施した従来の光学顕微鏡で行われます。
細菌学的血液培養
バック培養は、赤血球と相互作用し、直接または免疫機構を通じて赤血球の破壊を引き起こす可能性のある、血液中を循環する感染性病原体の種類を決定するために実行されます。
血液の「濃い滴」の研究
この研究はマラリアの原因物質を特定するために行われます。 ライフサイクルこれは赤血球の破壊と密接に関係しています。
脊髄造影
脊髄造影は骨髄穿刺の結果です。 このパラクリニカルな方法により、次のような病状を特定できます。 悪性疾患血液は、腫瘍随伴症候群における交差免疫攻撃を通じて赤血球を破壊します。 さらに、点状の骨髄では赤血球胚の増殖が確認され、これは溶血に応答した赤血球の代償的産生率が高いことを示しています。
ヘムのテスト。 ハルトマンテスト ( スクロース試験)
どちらの検査も、特定の患者の赤血球の存在期間を決定するために実行されます。 それらの破壊のプロセスをスピードアップするために、検査された血液サンプルは次の場所に置かれます。 弱い解決策酸またはスクロースを測定し、破壊された赤血球の割合を推定します。 Hem テストは、赤血球の 5% 以上が破壊された場合に陽性とみなされます。 ハルトマン テストは、赤血球の 4% 以上が破壊された場合に陽性とみなされます。 検査結果が陽性の場合は、発作性夜間ヘモグロビン尿症を示します。
提示された臨床検査に加えて、溶血性貧血の原因を特定するために他の追加の検査が実行される場合があります。 器楽研究、溶血の原因と考えられる病気の分野の専門家によって処方されます。
溶血性貧血の治療
溶血性貧血の治療は、複雑なマルチレベルの動的なプロセスです。 溶血の真の原因を完全に診断し、特定した後に治療を開始することが望ましいです。 ただし、場合によっては、赤血球の破壊が非常に早く発生し、診断を確立するのに十分な時間がない場合があります。 そのような場合には、 強制措置失われた赤血球は、ドナーの血液または洗浄された赤血球の輸血によって補充されます。 原発性特発性の治療 ( 不明な理由）溶血性貧血、および血液系疾患による続発性溶血性貧血は、血液専門医が対応します。 他の病気による続発性溶血性貧血の治療は、この病気を専門とする専門医が担当します。 したがって、マラリアによる貧血は感染症医師によって治療されます。 自己免疫性貧血は免疫学者またはアレルギー専門医によって治療されます。 腫瘍随伴症候群による貧血 悪性腫瘍腫瘍専門医などによる治療を受けることになります。
溶血性貧血の薬による治療
自己免疫疾患、特に溶血性貧血の治療の基礎となるのは糖質コルチコイド ホルモンです。 該当します 長い間- 最初は溶血の悪化を緩和するために、次に維持療法として。 糖質コルチコイドには多くの成分が含まれているため、 副作用、その後、それらの予防のために、ビタミンBと胃液の酸性度を下げる薬による補助治療が行われます。自己免疫活動の低下に加えて、DIC 症候群の予防にも細心の注意を払う必要があります ( 血液凝固障害）、特に中程度および高度の溶血の場合。 糖質コルチコイド療法の有効性が低い場合、免疫抑制剤が最後の治療法となります。
| 薬 | 作用機序 | 適用方法 |
| プレドニゾロン | これは、最も顕著な抗炎症作用と免疫抑制作用を持つ糖質コルチコイド ホルモンの代表です。 | 1～2mg/kg/日を静脈内、点滴投与します。 重度の溶血の場合、薬の用量は1日150mgに増量されます。 ヘモグロビンレベルが正常化した後、用量を15〜20 mg/日までゆっくりと減らし、さらに3〜4か月間治療を続けます。 その後、薬を完全に中止するまで、2〜3日ごとに用量を5 mgずつ減らします。 |
| ヘパリン | 短時間作用型の直接抗凝固薬です（ 4～6時間). この薬急性溶血中に発症することが多い DIC 症候群の予防に処方されます。 凝固をより適切に制御するために、患者の状態が不安定な場合に使用されます。 | 凝固検査装置の管理下で、6 時間ごとに 2500 ～ 5000 IU を皮下投与します。 |
| ナドロパリン | 直接的な抗凝固剤です 長時間作用型 (24～48時間）。 血栓塞栓性合併症および播種性血管内凝固症候群の予防のために、状態が安定している患者に処方されます。 | 凝固図の制御下で0.3 ml/日を皮下投与。 |
| ペントキシフィリン | 中等度の抗血小板作用を持つ末梢血管拡張薬。 末梢組織への酸素供給を増加させます。 | 400 ～ 600 mg/日を 2 ～ 3 回経口投与し、少なくとも 2 週間続けてください。 推奨される治療期間は1～3か月です。 |
| 葉酸 | ビタミンのグループに属します。 自己免疫性溶血性貧血の場合、体内の貯蔵量を補充するために使用されます。 | 治療は1日1mgの用量から始まり、持続的な臨床効果が現れるまで増量されます。 1日の最大用量は5mgです。 |
| ビタミンB12 | 慢性溶血では、ビタミン B 12 の貯蔵量が徐々に枯渇し、赤血球の直径が増大し、その可塑性が低下します。 これらの合併症を避けるために、この薬の追加処方が行われます。 | 100 – 200 mcg/日を筋肉内投与します。 |
| ラニチジン | 胃液の酸性度を下げることにより、胃粘膜に対するプレドニゾロンの攻撃的な影響を軽減するために処方されています。 | 300 mg/日を 1 ～ 2 回経口投与します。 |
| 塩化カリウム | これはカリウムイオンの外部供給源であり、糖質コルチコイドによる治療中に体外に洗い流されます。 | 毎日のイオノグラムモニタリングのもとで、1 日あたり 2 ～ 3 g。 |
| シクロスポリンA | 免疫抑制剤のグループに属する薬剤。 グルココルチコイドや脾臓摘出術が無効な場合の最終治療として使用されます。 | 3 mg/kg/日を静脈内、点滴で投与します。 発音付き 副作用この薬は中止され、別の免疫抑制薬に移行します。 |
| アザチオプリン | 免疫抑制剤。 | |
| シクロホスファミド | 免疫抑制剤。 | 100 ～ 200 mg/日を 2 ～ 3 週間摂取します。 |
| ビンクリスチン | 免疫抑制剤。 | 1 ～ 2 mg/週を 3 ～ 4 週間滴下します。 |
G-6-FDG欠損症の場合は、リスクグループに含まれる薬剤の使用を避けることが推奨されます。 しかし、この病気の背景に急性溶血が発生したため、赤血球の破壊を引き起こした薬剤は直ちに中止され、緊急に必要な場合は、洗浄されたドナー赤血球が輸血されます。
頻繁な輸血を必要とする重度の鎌状赤血球貧血またはサラセミアには、過剰な鉄と結合して体から除去する薬であるデフェロキサミンが処方されます。 このようにして、ヘモクロマトーシスが予防されます。 重度のヘモグロビン症患者のための別の選択肢は、適合するドナーからの骨髄移植です。 この手順が成功すれば、大幅な改善の可能性があります 一般的なコンディション完全に回復するまで我慢してください。
何らかの病気の合併症として溶血が起こっている場合 全身疾患そしてそれは二次的なものであり、すべて 治療措置赤血球の破壊を引き起こす病気を治すことを目的とすべきです。 原疾患が治癒すると、赤血球の破壊も止まります。
溶血性貧血の手術
溶血性貧血に対して最も一般的に行われる手術は脾臓摘出術（ 脾臓摘出術）。 この手術は、自己免疫性溶血性貧血に対するグルココルチコイドホルモンによる治療後の最初の溶血再発に適応されます。 さらに、脾臓摘出術は、球状赤血球症、棘赤血球症、卵胞赤血球症などの遺伝性溶血性貧血を治療する好ましい方法です。 上記の疾患の場合、脾臓の摘出が推奨される最適年齢は4～5歳ですが、場合によってはそれより早い年齢で手術を行うことも可能です。サラセミアと鎌状赤血球貧血は、ドナーの洗浄した赤血球を輸血することで長期間治療できますが、血液の他の細胞要素の数の減少を伴う脾臓機能亢進の兆候がある場合は、脾臓を摘出する手術が必要です。正当化される。
溶血性貧血の予防
溶血性貧血の予防は一次性貧血と二次性貧血に分けられます。 一次予防には溶血性貧血の発生を防ぐための対策が含まれ、二次予防には既存の疾患の臨床症状を軽減することが含まれます。 特発性自己免疫性貧血はそのような原因がないため、一次予防は行われていません。
続発性自己免疫性貧血の一次予防は次のとおりです。
- 同時感染を避ける。
- 冷たい抗体による貧血中に低温環境にさらされることを避ける 高温温抗体による貧血の場合。
- ヘビに噛まれることを避け、毒素や重金属塩の多い環境にいること。
- G-6-FDG 酵素が欠乏している場合は、以下のリストの薬剤の使用を避けてください。
- 抗マラリア薬- プリマキン、パマキン、ペンタキン;
- 鎮痛剤と解熱剤- アセチルサリチル酸 （ アスピリン);
- スルホンアミド- スルファピリジン、スルファメトキサゾール、スルファセトアミド、ダプソン;
- 他の抗菌薬- クロラムフェニコール、ナリジクス酸、シプロフロキサシン、ニトロフラン;
- 抗結核薬- エタンブトール、イソニアジド、リファンピシン;
- 他のグループの薬物- プロベネシド、メチレンブルー、 アスコルビン酸、ビタミンK類似体。
溶血性貧血は、赤血球の破壊または溶血による血流中の赤血球の循環期間の減少に関連する一連の疾患です。 これらは貧血の全症例の 11% 以上、およびすべての血液疾患の 5% 以上を占めます。
この記事では、この病気の原因とこの難しい病気の治療法について説明します。
赤血球について一言
赤血球は酸素を運ぶ赤血球です。赤血球、または赤血球は、臓器や組織に酸素を輸送することが主な機能である血球です。 赤血球は赤い骨髄で形成され、そこから成熟した形で血流に入り、体全体を循環します。 赤血球の寿命は100～120日です。 毎日、それらの約 1% が死に、同じ数の新しい細胞に置き換わります。 赤血球の寿命が短くなると、骨髄で成熟する時間よりも多くの赤血球が末梢血または脾臓で破壊され、バランスが崩れます。 体は、骨髄における赤血球の合成を増加させることによって血液中の赤血球の含有量の減少に反応し、後者の活性は著しく増加します - 6〜8倍。 その結果、血液で決定されます。 増加した数若い赤血球前駆細胞 - 網状赤血球。 血漿中へのヘモグロビンの放出による赤血球の破壊は溶血と呼ばれます。
溶血性貧血の原因、分類、発症のメカニズム
経過の性質に応じて、溶血性貧血は急性または慢性になります。
状況に応じて、 原因因子この病気は先天性 (遺伝性) または後天性である可能性があります。
1. 遺伝性溶血性貧血:
- 赤血球膜の違反に関連して生じる - 膜症（楕円球増加症、小赤血球増加症、またはミンコフスキー・ショファール貧血）。
- ヘモグロビン鎖合成の構造または病理学の違反に関連する - ヘモグロビン症（ポルフィリン症、サラセミア、鎌状赤血球貧血）;
- 赤血球の酵素障害によって起こります - 発酵症（グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症）。
2. 後天性溶血性貧血：
- 自己免疫（不適合な血液の輸血によって発生します。の場合。スルホンアミド、抗生物質などの特定の薬の服用により、いくつかのウイルスや抗生物質を背景にします） 細菌感染症– 単純ヘルペス、B型およびC型肝炎、エプスタイン・バーウイルス、大腸菌、インフルエンザ菌; リンパ腫と白血病、全身疾患 結合組織、全身性エリテマトーデスなど）。
- 赤血球の膜への機械的損傷によって引き起こされます - 人工心肺、人工心臓弁。
- 体細胞突然変異によって引き起こされる赤血球膜の構造の変化に関連して生じる - マルキアファバ・ミケリ病、または発作性夜間ヘモグロビン尿症。
- 結果として生じる 化学的損傷赤血球 - 鉛、ベンゼン、殺虫剤による中毒の結果として、またヘビに噛まれた後。
溶血性貧血の発症機序 さまざまなオプション病気は違います。 で 概要このように表すことができます。 赤血球は血管内と細胞内の 2 つの方法で破壊されます。 容器内での細胞溶解の増加は、多くの場合、機械的損傷、外部からの細胞への毒素の影響、および赤血球表面への免疫細胞の固定によって引き起こされます。
赤血球の血管外溶血は脾臓と肝臓で起こります。 赤血球膜の特性が変化した場合（たとえば、免疫グロブリンが膜に固定された場合）、および赤血球の形状を変える能力が制限されている場合（これにより、脾臓の血管を通る赤血球の正常な通過が大幅に困難になります）、症状は増強します。 ）。 さまざまな形態の溶血性貧血では、これらの要因がさまざまな程度で組み合わされます。
溶血性貧血の臨床症状と診断
この病気の臨床徴候は溶血症候群であり、重篤な場合には溶血性クリーゼが発生します。
溶血症候群の臨床症状と血液学的症状は異なります。血管内溶血と細胞内溶血は異なります。
血管内溶血の兆候:
- 体温の上昇。
- 赤、茶色、または黒色の尿 - ヘモグロビンまたはヘモジデリンの放出によるもの。
- 内臓のヘモシデリン症の兆候 - 内臓へのヘモシデリンの沈着（皮膚に沈着した場合 - その黒ずみ、膵臓 - 真性糖尿病、肝臓 - 臓器の機能不全と拡大）。
- 遊離ビリルビンは血液中で測定されます。
- 血液中の色も測定され、カラーインデックスは0.8〜1.1の範囲になります。
細胞内溶血は次の症状を特徴とします。
- 皮膚の黄変、目に見える粘膜、強膜。
- 肝臓と脾臓の肥大。
- 血液中のヘモグロビンと赤血球の含有量が減少します - 貧血; カラーインデックスは0.8〜1.1で、網赤血球の数は2％以上に増加します。
- 赤血球の浸透圧抵抗が減少します。
- 生化学的血液検査により間接ビリルビンの増加量が測定されます。
- 尿中にはウロビリンという物質が大量に検出されます。
- 糞便中 - ステルコビリン;
- 点状の骨髄では、赤芽球と正常芽細胞の含有量が増加しました。
溶血性クリーゼは赤血球が大量に溶血した状態であり、患者の全身状態の急激な悪化と貧血の急激な進行を特徴とします。 即時入院と緊急治療が必要です。
溶血性貧血の治療原理
まず第一に、この病気の治療における医師の努力は、溶血の原因を取り除くことを目的とすべきです。 並行して、病原性治療が行われます。これは、原則として、免疫系を抑制する免疫抑制剤の使用、補充療法（血液成分、特に保存された赤血球の輸血）、解毒（生理食塩水の注入、レオポリグルシンなど）を使用し、患者さんの病気にとって不快な症状の除去にも努めます。
個別に詳しく見ていきましょう 臨床フォーム溶血性貧血。
ミンコフスキー・ショファード貧血、または遺伝性微小球状赤血球症
この病気では、赤血球膜の透過性が高まり、ナトリウムイオンが赤血球膜の中に浸透します。 遺伝のタイプは常染色体優性です。 最初の兆候は、通常、小児期または青年期に現れます。
それは波状に進行し、安定期が突然溶血性危機に取って代わられます。
次の 3 つの記号が特徴的です。
- 赤血球の浸透圧抵抗の低下。
- 微小球状赤血球症（形状が変化した赤血球の優勢 - 柔軟性のない微小球状赤血球。そのため、微小外傷さえも細胞破壊につながる - 溶解）。
- 網状赤血球症。
上記のデータに基づいて、血液検査により貧血が正常または小球性、過剰再生性であるかどうかが判断されると言えます。
臨床的には、この病気は軽度の黄疸（血液中の間接ビリルビン濃度の上昇）、脾臓および肝臓の肥大として現れます。 いわゆる二胚形成の柱頭は珍しいことではなく、「タワー頭蓋骨」、不均一な歯列、付着した耳たぶ、つり上がった目などです。
軽度のミンコフスキー・ショファール貧血の治療は行われません。 重度の経過の場合、患者は脾臓摘出術の適応となる。
サラセミア
これは、1 つまたは複数のヘモグロビン鎖の合成の違反によって発生する一連の遺伝性疾患です。 ホモ接合性とヘテロ接合性の両方が可能です。 一般に、ヘモグロビン鎖の 1 つの形成が中断されることが多く、2 番目のヘモグロビン鎖が生成されます。 通常の量, しかし、それがより多くあるので、余分なものは沈殿します。
以下の兆候は、タレス血症を疑うのに役立ちます。
- 著しく肥大した脾臓。
- 先天奇形: タワー頭蓋骨、 口唇裂その他;
- カラーインデックスが0.8未満の重度の貧血 – 淡色。
- 赤血球には目標の形状があります。
- 網状赤血球症;
- 血中の鉄とビリルビンのレベルが高い。
- ヘモグロビン A2 と胎児ヘモグロビンは血液中で測定されます。
診断は、1 人以上の近親者にこの病気が存在することによって確認されます。
治療は増悪期に行われます。患者には缶詰の赤血球の輸血とビタミンB9の摂取が処方されます（ 葉酸）。 脾臓が著しく肥大している場合は、脾臓摘出術が行われます。
鎌状赤血球貧血
溶血性危機が発生した場合は、患者の緊急入院と緊急治療が必要です。 医療. この形態のヘモグロビン症は最も一般的です。 原則として、黒人人種の人々はそれに苦しんでいます。 この疾患は、特定の種類のヘモグロビン（ヘモグロビンS）が患者内に存在することを特徴とし、その鎖内でアミノ酸の1つであるグルタミンが別のバリンに置き換えられています。 このニュアンスにより、ヘモグロビンSはヘモグロビンAよりも100倍溶解性が低く、鎌現象が発生し、赤血球は特定の形状（鎌の形状）を獲得し、柔軟性が低下します。形状が変化しないのはそのためです。毛細血管に詰まりやすくなります。 臨床的には、これは頻繁な血栓症によって現れます。 さまざまな臓器：患者は関節の痛みや腫れ、激しい腹痛を訴え、肺や脾臓の梗塞を起こします。
溶血性危機が発生する場合があり、これは黒い血の混じった尿の放出によって現れます。 急激な減少血液中のヘモグロビン濃度、発熱。
危機的状況以外では、患者の血液検査により、塗抹標本中に鎌状の赤血球と網状赤血球の存在を伴う中程度の貧血が明らかになります。 血液中のビリルビンのレベルも上昇します。 骨髄には多数の赤核球が含まれています。
鎌状赤血球症は制御が難しい場合があります。 患者は大量の水分投与を必要とし、その結果、修飾された赤血球の数が減少し、血栓症のリスクが減少します。 並行して、（感染性合併症と戦うために）酸素療法と抗生物質療法が行われます。 重症の場合、患者は赤血球輸血、さらには脾臓摘出術の適応となる。
ポルフィリン症
この形態の遺伝性溶血性貧血は、ヘモグロビンを構成する天然色素であるポルフィリンの合成の違反に関連しています。 これは X 染色体上で伝達され、通常は男児に発生します。
病気の最初の兆候は小児期に現れる、低色素性貧血であり、これは長年にわたって進行します。 時間の経過とともに、臓器や組織に鉄が沈着する兆候、つまりヘモジデローシスが現れます。
- 鉄が皮膚に沈着すると、色が暗くなります。
- 微量元素が肝臓に沈着すると、肝臓のサイズが増加します。
膵臓に鉄が蓄積すると、インスリン欠乏症が発症します。
赤血球は目的の形状をとり、さまざまなサイズと形状を持ちます。 血清中の鉄濃度は正常値の 2 ～ 3 倍です。 トランスフェリンの飽和度は 100% になる傾向があります。 鉄芽細胞は骨髄で検出され、鉄顆粒は赤核球の核の周囲に存在します。
ポルフィリン症の後天性変種の可能性もあります。 原則として、鉛中毒により診断されます。 臨床的には、これは神経系（脳炎、多発性神経炎）、消化管（鉛疝痛）、皮膚（土っぽい色合いの淡い色）への損傷の兆候として現れます。 特定の鉛の境界が歯茎に現れます。 診断は、患者の尿中の鉛濃度を検査することによって確認されます。この場合、鉛濃度は上昇します。
後天性ポルフィリン症の場合 治療措置基礎疾患の治療を目的とすべきです。 遺伝性の赤血球を持つ患者には、保存された赤血球の輸血が行われます。 根治療法は骨髄移植です。
で 急性発作ポルフィリン症の場合、患者にはブドウ糖とヘマチンが投与されます。 ヘモクロマトーシスを予防するために、ヘモグロビンが110〜120g/lに減少するまで、または寛解が達成されるまで、週に1回最大300〜500mlの瀉血が行われます。
自己免疫性溶血性貧血
赤血球の膜抗原に対する抗体、またはそれらに感受性のあるリンパ球による赤血球の破壊の増加を特徴とする疾患。 それは一次性または二次性（症候性）の可能性があります。 後者は原発性のものよりも数倍頻繁に発生し、他のいくつかの病気を伴います。
溶血性貧血は、血液中を循環する赤血球がさまざまなメカニズムによって破壊される、独立した血液疾患または体の病理学的状態です。
赤血球が正常に機能している場合、生後 3 ～ 4 か月で赤血球の自然な分解が観察されます。 溶血性貧血の場合、腐敗プロセスは大幅に加速され、わずか 12 ～ 14 日かかります。 この記事では、この病気の原因とこの難しい病気の治療法について説明します。
溶血性貧血とは
溶血性貧血は、赤血球の生活環の違反、すなわち赤血球の形成と成熟 (赤血球生成) よりも破壊 (赤血球溶解) のプロセスが優先されることによって引き起こされる貧血です。 赤血球は、人間の血球の中で最も多くの種類があります。
赤血球の主な機能は酸素と一酸化炭素の輸送です。 これらの細胞には、代謝プロセスに関与するタンパク質であるヘモグロビンが含まれています。
人間の赤血球は血液中で最長 120 日間、平均して 60 ～ 90 日間機能します。 赤血球の老化は、赤血球内のグルコース代謝中の赤血球内での ATP 形成の減少と関連しています。
赤血球の破壊は絶えず起こり、これを溶血といいます。 放出されたヘモグロビンはヘムとグロビンに分解されます。 グロビンは赤骨髄に戻り、新しい赤血球を構築するための材料となるタンパク質であり、鉄はヘム（これも再利用）および間接ビリルビンから分離されます。
赤血球数は、定期健康診断の際に行われる血液検査で測定できます。
世界の統計によると、血液病態の罹患率構造では溶血性疾患が少なくとも5％を占め、そのうち遺伝性溶血性貧血が優勢です。
分類
溶血性貧血は先天性と後天性に分類されます。
先天性（遺伝性）
赤血球に対する負の遺伝因子の影響により、遺伝性溶血性貧血が発症します。
現在、この病気には 4 つのサブタイプがあります。
- 非球状赤血球性溶血性貧血。 この場合、赤血球の破壊の原因は、赤血球のライフサイクルを担う酵素の活性欠陥です。
- ミンコフスキー・ショファード型溶血性貧血、または微小球状赤血球性貧血。 この病気は、赤血球の壁を構成するタンパク質の形成に関与する遺伝子の変異によって発症します。
- 赤血球膜症 - 分解の増加は、赤血球膜の遺伝的に決定された欠陥に関連しています。
- サラセミア。 このグループの溶血性貧血は、ヘモグロビン生成プロセスの混乱によって発生します。
購入した
どの年齢でも発生します。 この病気は徐々に進行しますが、場合によっては急性溶血性危機から始まることもあります。 患者の訴えは通常、先天性の場合と同じであり、主に痛みの増大を伴います。
- 黄疸はほとんどが軽度ですが、皮膚や強膜の亜黄疸のみが認められることもあります。
- 脾臓が肥大し、多くの場合密度が高く、痛みを伴います。
- 場合によっては、肝臓が肥大することもあります。
遺伝性のものとは異なり、後天性溶血性貧血は次の年齢で発症します。 健康な体何らかの外的理由による赤血球への影響によるもの:
溶血性貧血には先天性と後天性があり、ケースの半数は特発性、つまり医師が病気の正確な原因を特定できない原因不明の貧血です。
溶血性貧血の発症を引き起こす要因は数多くあります。
場合によっては、後天性溶血性貧血の発症の原因を特定することができない場合があります。 この溶血性貧血は特発性と呼ばれます。
成人の溶血性貧血の症状
この病気の症状は非常に広範囲にわたり、特定の種類の溶血性貧血を引き起こした原因に大きく依存します。 この病気は危機の時期にのみ現れることがあり、悪化以外には現れません。
溶血性貧血の兆候は、循環血流中の赤血球の増殖と赤血球の破壊の間に明らかな不均衡があり、骨髄の代償機能が低下している場合にのみ発生します。
溶血性貧血の古典的な症状は、赤血球の細胞内溶血によってのみ発症し、貧血、黄疸症候群および脾腫によって表されます。
溶血性貧血（鎌型貧血、自己免疫性貧血、非球状貧血など）は、次の症状を特徴とします。
- 高熱症候群。 ほとんどの場合、この症状は小児の溶血性貧血の進行とともに現れます。 気温は38度まで上昇します。
- 黄疸症候群。 これは赤血球の分解の増加に関連しており、その結果、肝臓は過剰量の間接ビリルビンを処理することを余儀なくされ、間接ビリルビンは結合した形で腸に入り、ウロビリンとステルコビリンのレベルの上昇を引き起こします。 着色が起こるのは、 黄色皮膚と粘膜。
- 貧血症候群。 これは、血液の単位体積あたりのヘモグロビン含有量の減少を特徴とする臨床的および血液学的症候群です。
- 肝脾腫は、さまざまな病気に伴うかなり一般的な症候群であり、肝臓と脾臓のサイズの増大を特徴とします。 探し出す、
溶血性貧血のその他の症状:
- 腹部と骨の痛み;
- 小児における子宮内発達障害の兆候の存在（身体のさまざまな部分の不均衡な特徴、発達障害）。
- 軟便。
- 腎臓の突出部の痛み。
- 痛み 胸、心筋梗塞を彷彿とさせます。
溶血性貧血の兆候:
| 種類 | 説明と症状 |
| 非球状赤血球性溶血性貧血 | 非球状赤血球性溶血性貧血の臨床像は、この病気の遺伝性球状赤血球型で観察される臨床像に近いです。つまり、患者には多かれ少なかれ顕著な黄疸、肝脾腫、貧血が見られます。 患者の大部分は心血管系の状態に異常を示しました。 ヘモジデリンの結晶が尿中にしばしば発見され、細胞内と血管内の両方で起こる混合型の赤血球の溶血の存在を示していました。 |
| 微小球状赤血球 | この疾患は先天性であり、常染色体優性様式で伝染します。 発症率は男性も女性も同じです。 別名はミンコフスキー・ショファード病、または遺伝性球状赤血球症です。 一連の症状:
|
| 鎌状赤血球 | 鎌状赤血球貧血は、ヘモグロビンタンパク質が特殊な結晶構造、いわゆるヘモグロビン S を獲得する構造の障害に関連する遺伝性ヘモグロビン症です。健康な人では、A 型で表されます。 |
| サラセミア | これは一人ではなくグループ全体です 遺伝性疾患劣性遺伝を持つ血液。 つまり、両親が病気の遺伝子を子供に受け継いだ場合、子供はそれを受け取ることになります。 この場合、ホモ接合性サラセミアがあると言われています。 この病気は、体全体への酸素の輸送に主要な役割を果たすヘモグロビンの生成の混乱を特徴としています。 軽度のサラセミア患者の中には、軽い症状に気づく人もいます。 症状：
|
| 自己免疫 | 自己免疫性溶血性貧血には、赤血球の自己抗原に対する抗体の形成に関連する疾患の形態が含まれます。 臨床像によれば、病気の2つの形態は区別されます：急性と慢性です。
|
| 中毒性溶血性貧血 | 赤血球に対する化学物質または医薬品の作用によって引き起こされる溶血性貧血のグループに属します。 |
| 膜症 | これ 病的状態赤血球の膜に欠陥がある状態です。 |
| 外傷性貧血 | 粒子の機械的破壊は、赤血球が乗り越えられない障害物に衝突したときに発生します。 この現象が起こる可能性があるのは、 急性糸球体腎炎、出血性疾患、人工心臓弁の形での異物の存在。 |
溶血性貧血はどのようにして小児に起こるのでしょうか？
溶血性貧血は、その性質の点ではさまざまな病気のグループですが、赤血球の溶血という単一の症状によって統合されています。 溶血（ダメージ）が起こるのは、 重要な臓器：肝臓、脾臓、骨髄。
貧血の最初の症状は特異的ではないため、無視されることがよくあります。 子供の急速な疲労、イライラ、涙もろさは、ストレス、過剰な感情性、または性格特性に起因すると考えられます。
溶血性貧血と診断された子供は次のような傾向にあります。 感染症、多くの場合、そのような子供たちは頻繁に病気になる人のグループに含まれます。
子供の貧血では、皮膚が青白くなりますが、これは血管床の血液充填が不十分な場合にも発生します。 腎臓病、結核中毒。
真の貧血と偽貧血の主な違いは粘膜の色です。真の貧血では粘膜は青白くなりますが、偽貧血ではピンクのままです（結膜の色が評価されます）。
経過と予後は、病気の形態と重症度、治療の適時性と正確さ、免疫不全の程度によって異なります。
合併症
溶血性貧血は貧血性昏睡を合併することがあります。 また、全体的な臨床像に次のことが追加されることもあります。
- 低血圧。
- 排泄される尿の量が減少します。
- 胆石症。
一部の患者では、 急激な劣化寒さは症状を引き起こします。 そのような人には、常に暖かく保つことが推奨されることは明らかです。
診断
脱力感、皮膚の青白さ、右季肋部の重さ等が現れた場合 非特異的な症状セラピストの診察を受け、一般的な血液検査を受ける必要があります。 溶血性貧血の診断の確認と患者の治療は血液専門医によって行われます。
原因、症状、客観的データの分析に基づいて溶血性貧血の形態を判断するのは血液専門医の責任です。
- 最初の会話中に、家族歴、溶血性危機の頻度と重症度が明確にされます。
- 検査では、皮膚、強膜、目に見える粘膜の色が評価され、腹部が触診されて肝臓と脾臓の大きさが評価されます。
- 脾臓、肝臓と脾臓の超音波検査で確認されます。
どのようなテストを受ける必要がありますか?
- 一般的な血液分析
- 血液中の総ビリルビン
- ヘモグロビン
- 赤血球
溶血性貧血の包括的な診断には、影響を受けた微生物に関する以下の研究が含まれます。
- 既往歴データを収集し、臨床患者の訴えを調査する。
- 赤血球とヘモグロビンの濃度を測定する血液検査。
- 非抱合型ビリルビンの測定。
- クームズ検査、特に健康な赤血球の輸血が必要な場合。
- 骨髄穿刺。
- レベル判定 血清鉄実験室での方法。
- 腹膜臓器の超音波検査。
- 赤血球の形状の研究。
溶血性貧血の治療
さまざまな形態の溶血性貧血には、それぞれ独自の特徴と治療法があります。
病理学的治療計画には通常、次の活動が含まれます。
- ビタミンB12と葉酸を含む薬を処方する。
- 洗浄した赤血球の輸血。 この治療法は、赤血球濃度が臨界レベルまで低下した場合に使用されます。
- 血漿とヒト免疫グロブリンの輸血。
- 除去のために 不快な症状肝臓と脾臓のサイズの正常化には、糖質コルチコイド ホルモンの使用が必要です。 これらの薬の投与量は、患者の全身状態および病気の重症度に基づいて医師によってのみ処方されます。
- 自己免疫性溶血性貧血の場合、治療計画には細胞増殖抑制剤が追加されます。 医師は病気を治療するために外科的方法に頼ることもあります。 最も一般的な手術は脾臓摘出術です。
予後は病気の原因と重症度によって異なります。
溶血性貧血、それとの戦いが時期尚早に始まった場合 - 複雑な問題。 自分だけで対処しようとするのは許されません。 その治療は包括的であり、患者の徹底的な検査に基づいて資格のある専門家によってのみ処方される必要があります。
防止
溶血性貧血の予防は一次性貧血と二次性貧血に分けられます。
- 一次予防には、溶血性貧血の発生を防ぐための対策が含まれます。
- 二次的 – 既存の疾患の臨床症状の軽減。
のみ 可能な方法貧血の発症を防ぐ - 健康的なライフスタイルを維持する タイムリーな治療そして他の病気の予防にもなります。
溶血性貧血は、赤血球の破壊の増加と寿命の短縮を特徴とする一連の疾患です。
ハイライト:
- 遺伝性溶血性貧血 - 小球状赤血球症、サラセミア;
- 後天性溶血性貧血 - 自己免疫性貧血（慢性リンパ性白血病、リンパ肉芽腫症）、発作性夜間ヘモグロビン尿症。
臨床像
診断
- 一般的な血液検査: ヘモグロビン、赤血球、網状赤血球のレベルが最大 20% 低下し、カラー インデックスは正常です。
- 生化学分析血液: 間接ビリルビンの増加、血清鉄レベルの増加。
- 一般的な尿分析: ヘモジデリンの出現。
- 腹部臓器の超音波検査：脾臓の肥大、 通常のサイズ肝臓、おそらく胆石。
- クームズ試験（直接陽性）。
網状赤血球増加症が継続し、さまざまな程度の貧血やヘモグロビンレベルが安定している場合でも、溶血の存在を示している可能性があります。
溶血性貧血の治療
治療法は溶血性貧血の原因によって異なります。 遺伝性溶血性貧血の治療には脾臓摘出術（脾臓の摘出）が効果的であり、自己免疫性貧血の場合には糖質コルチコステロイドホルモンや細胞増殖抑制剤が使用されます。
必須医薬品
禁忌があります。 専門家の相談が必要です。
- (全身 GCS)。 用量レジメン: 経口、1 日あたり 1 ～ 2 mg/kg の用量。 薬の1日の投与量は、3：2：1の比率で3回に分けられます。 反応がある場合は、ヘモグロビンレベルが >100 g/l になるまで、プレドニゾロンを初回用量で継続します。 その後、用量を1週間あたり5〜10 mgずつ減らして10 mgにし、3〜4か月以内に完全に中止するまで用量を減らすことができます。
- シクロホスファミド (細胞増殖抑制剤、免疫抑制剤)。 投与量：経口、30分。 食前または食後2時間、毎日50～200 mgを2～3週間摂取します。 200～400mgを週に2～3回、3～4週間筋肉内または静脈内に投与します。
- ダナゾール（抗性腺刺激薬）。 用法用量：経口、1日量100～150 mg/m2を2～4回。
- 血液専門医に相談してください。
- 一般的な血液分析。
- 腹部臓器の超音波検査。
- クームズテスト。
これは、赤血球の寿命の減少と、血管内または骨髄、肝臓、脾臓での赤血球の破壊（溶血、赤血球溶解）の加速を特徴とします。
溶血性貧血における赤血球のライフサイクルは15〜20日です
通常、赤血球の平均寿命は 110 ～ 120 日です。 溶血性貧血では、赤血球のライフサイクルが数倍短縮され、15 ～ 20 日になります。 赤血球の破壊プロセスは、赤血球の成熟プロセス（赤血球生成）よりも優先され、その結果、血液中のヘモグロビン濃度が減少し、赤血球の含有量が減少します。つまり、貧血が発症します。 その他 共通の特徴あらゆる種類の溶血性貧血の特徴は次のとおりです。
- 悪寒を伴う発熱。
- 腹部と腰の痛み。
- 微小循環障害;
- 脾腫（脾臓の肥大）。
- ヘモグロビン尿症（尿中のヘモグロビンの存在）;
溶血性貧血は人口の約 1% に影響を及ぼします。 貧血の全体構造のうち、溶血性貧血は 11% を占めます。
溶血性貧血の原因と危険因子
溶血性貧血は、細胞外（外部）因子の影響下、または赤血球の欠損（細胞内因子）の結果として発症します。 ほとんどの場合、細胞外因子は後天的であり、細胞内因子は先天的です。
赤血球の欠損は溶血性貧血の発症における細胞内因子です
細胞内要因には、赤血球膜、酵素、またはヘモグロビンの異常が含まれます。 発作性夜間ヘモグロビン尿症を除いて、これらの欠陥はすべて遺伝性です。 現在、グロビンの合成をコードする遺伝子の点突然変異に関連する疾患が 300 以上報告されています。 突然変異の結果、赤血球の形状と膜が変化し、溶血に対する感受性が増加します。
より大きなグループは細胞外因子によって表されます。 赤血球は内皮（ インナーシェル）血管と血漿。 血漿中に感染性物質、有毒物質、抗体が存在すると、赤血球の壁に変化が生じ、赤血球の破壊につながる可能性があります。 このメカニズムにより、例えば、自己免疫性溶血性貧血や溶血性輸血反応が発症します。
血管内皮の欠陥（微小血管障害）も赤血球に損傷を与え、微小血管障害性溶血性貧血の発症につながる可能性があり、これは溶血性尿毒症症候群の形で小児に急性に発生します。
溶血性貧血は、特定の薬剤、特に抗マラリア薬、鎮痛薬、ニトロフラン、スルホンアミドの服用によって引き起こされることもあります。
誘発要因:
- 予防接種;
- 自己免疫疾患（潰瘍性大腸炎、全身性エリテマトーデス）。
- いくつかの感染症（ウイルス性肺炎、梅毒、トキソプラズマ症、伝染性単核球症）。
- 酵素症;
- 血芽腫症（骨髄腫、リンパ肉芽腫症、慢性リンパ性白血病、急性白血病）;
- ヒ素とその化合物、アルコール、毒キノコ、酢酸、重金属による中毒。
- 重い 体操(長距離スキー、長距離のランニングまたはウォーキング);
- 悪性動脈性高血圧;
- 火傷病。
- 血管や心臓弁の補綴物。
病気の形態
すべての溶血性貧血は後天性と先天性に分けられます。 先天的に、あるいは、 遺伝形式関係する：
- 赤血球膜症– 赤血球膜の構造異常の結果（表皮赤血球症、卵胞赤血球症、微小球状赤血球症）。
- 酵素減少症（発酵減少症）– 体内の特定の酵素（ピルビン酸キナーゼ、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ）の欠乏に関連します。
- ヘモグロビン症– ヘモグロビン分子の構造の違反によって引き起こされます（鎌状赤血球貧血、サラセミア）。
臨床現場で最も一般的な遺伝性溶血性貧血は、ミンコフスキー・ショファード病（小球状赤血球症）です。
後天性溶血性貧血は、その原因に応じて次のタイプに分類されます。
- 後天性膜症(棘細胞貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症);
- 等免疫性および自己免疫性溶血性貧血– 赤血球自身または外部から受け取った抗体による赤血球への損傷の結果として発症します。
- 有毒– 赤血球への影響により、赤血球の破壊が加速します。 細菌毒素、生物毒または化学物質。
- 赤血球への機械的損傷に関連する溶血性貧血(進行性ヘモグロビン尿症、血小板減少性紫斑病)。
すべてのタイプの溶血性貧血は次のような特徴があります。
- 貧血症候群;
- 脾臓の肥大。
- 黄疸の発症。
同時に、それぞれの 別の種病気には独自の特徴があります。
遺伝性溶血性貧血
臨床現場で最も一般的な遺伝性溶血性貧血は、ミンコフスキー・ショファード病（小球状赤血球症）です。 それは家族の数世代にわたって追跡され、常染色体優性様式で遺伝します。 遺伝子変異により、赤血球膜内の特定の種類のタンパク質と脂質のレベルが不十分になります。 次に、これにより赤血球のサイズと形状が変化し、脾臓での赤血球の早期大量破壊が引き起こされます。 小球状赤血球性溶血性貧血はどの年齢の患者にも現れる可能性がありますが、溶血性貧血の最初の症状は 10 ～ 16 歳で現れることがほとんどです。
小球状赤血球症は最も一般的な遺伝性溶血性貧血です
この病気はさまざまな重症度で発生する可能性があります。 一部の患者は無症状の経過を経験しますが、他の患者は頻繁な溶血性危機を伴う重篤な症状を発症し、次の症状が現れます。
- 体温の上昇。
- 寒気;
- 一般的な衰弱。
- 腰と腹部の痛み。
- 吐き気、嘔吐。
小球状赤血球症の主な症状は次のとおりです。 さまざまな程度黄疸の重症度。 ステルコビリン（ヘム代謝の最終生成物）の含有量が高いため、糞便は濃い茶色です。 小球状赤血球性溶血性貧血に罹患しているすべての患者で脾臓が肥大し、2 人に 1 人の患者で肝臓が肥大しています。
小球状赤血球症は、胆嚢内での結石の形成、つまり胆石症の発症のリスクを高めます。 これに関して、よくあるのが、 胆汁疝痛、そして胆管が石によって閉塞された場合 - 閉塞性（機械的）黄疸。
小児における微小球状赤血球性溶血性貧血の臨床像には、形成異常の他の兆候も含まれています。
- 弱指症または多指症;
- ゴシックの空。
- 不正咬合。
- サドルノーズの変形。
- 塔の頭蓋骨。
高齢の患者では、下肢の毛細血管の赤血球が破壊されるため、抵抗力が低下します。 伝統的な療法足と脚の栄養性潰瘍。
特定の酵素の欠乏に関連する溶血性貧血は、通常、特定の薬を服用したり、併発疾患を患ったりした後に現れます。 彼らの 特性は：
- 淡い黄疸（ 淡い色レモン色の革）;
- 心臓の雑音。
- 中等度の肝脾腫。
- 尿の色が濃い（赤血球の血管内破壊と尿中のヘモシデリンの放出による）。
で 厳しいコース病気、顕著な溶血性危機が発生します。
先天性ヘモグロビン症には、サラセミアおよび鎌状赤血球貧血が含まれます。 サラセミアの臨床像は、次の症状によって表されます。
- 低色素性貧血;
- 続発性ヘモクロマトーシス（頻繁な輸血および鉄含有薬の不当な処方に関連する）。
- 溶血性黄疸。
- 脾腫;
- 胆石症;
- 関節損傷（関節炎、滑膜炎）。
鎌状赤血球貧血は、痛みの再発、中等度の溶血性貧血、および感染症に対する患者の感受性の増加を伴って発生します。 主な症状は次のとおりです。
- 子供（特に男の子）の身体的発達の遅れ。
- 下肢の栄養性潰瘍。
- 中等度の黄疸。
- 痛みの危機。
- 形成不全および溶血性の危機。
- 持続勃起症（性的興奮を伴わない陰茎の自然勃起、数時間続く）。
- 胆石症;
- 脾腫;
- 無血管壊死;
- 骨髄炎の発症を伴う骨壊死。
後天性溶血性貧血
後天性溶血性貧血のうち、最も一般的なのは自己免疫性貧血です。 それらの発症は、患者の免疫系による自身の赤血球に対する抗体の産生によって引き起こされます。 つまり、特定の要因の影響下で、免疫系の活動が混乱し、その結果、免疫系は自分自身の組織を異物として認識し、それらを破壊し始めます。
自己免疫性貧血では、溶血性危機が突然かつ急性に発症します。 これらの症状が起こる前に、関節痛および/または低体温という形の前兆が起こる可能性があります。 溶血性危機の症状は次のとおりです。
- 体温の上昇。
- めまい;
- 重度の衰弱。
- 呼吸困難;
- 心拍数;
- 腰とみぞおちの痛み。
- 皮膚のかゆみを伴わない黄疸の急速な増加。
- 脾臓と肝臓の肥大。
自己免疫性溶血性貧血には、患者が寒さにあまり耐えられないタイプがあります。 低体温症が発生すると、ヘモグロビン尿症、寒冷蕁麻疹、レイノー症候群（指の細動脈の重度のけいれん）が発症します。
特徴 臨床像溶血性貧血の有毒な形態は次のとおりです。
- 急速に進行する全身的な衰弱。
- 高い体温;
- 吐瀉物;
- 腰と腹部の激しい痛み。
- ヘモグロビン尿症。
病気の発症から2〜3日で、患者の血液中のビリルビン濃度が上昇し始め、黄疸が発症し、さらに1〜2日後に無尿、高窒素血症、発酵血症、肝腫大などの症状を示す肝腎不全が発生します。
後天性溶血性貧血の別の形態はヘモグロビン尿症です。 この病態では、血管内で赤血球の大規模な破壊が起こり、ヘモグロビンが血漿に入り、尿中に排泄され始めます。 ヘモグロビン尿症の主な症状は、暗赤色 (場合によっては黒色) の尿です。 その他の病理症状には次のようなものがあります。
- 強い頭痛;
- 体温の急激な上昇。
- ものすごい悪寒。
胎児および新生児の溶血性疾患における赤血球の溶血は、母親の血液から胎盤を通って胎児の血流へ抗体が浸透することに関連しています。つまり、病理学的メカニズムによれば、この形態の溶血性貧血は等免疫疾患として分類されます。
通常、赤血球の平均寿命は 110 ～ 120 日です。 溶血性貧血では、赤血球のライフサイクルが数倍短縮され、15 ～ 20 日になります。
胎児および新生児の溶血性疾患は、次のいずれかの方法で発生する可能性があります。
- 子宮内胎児死亡。
- 浮腫型（胎児水腫の免疫型）。
- 黄疸形。
- 貧血の形。
この病気のあらゆる形態に特徴的な一般的な症状は次のとおりです。
- 肝腫大;
- 脾腫;
- 血液中の赤芽球の増加。
- 正色素性貧血。
診断
溶血性貧血の患者さんは血液専門医の診察を受けます。 患者にインタビューすると、溶血性疾患の頻度や重症度が分かり、家族歴に同様の疾患が存在するかどうかも明らかになります。 患者の検査では、強膜の色、目に見える粘膜や皮膚に注意が払われ、腹部が触診されて肝臓や脾臓の肥大の可能性が確認されます。 腹部臓器の超音波検査により肝脾腫を確認できます。
溶血性貧血による一般的な血液検査の変化は、低色素性または正色素性貧血、網状赤血球増加症、血小板減少症、ヘモグロビン尿症、ヘモシデリン尿症、ウロビリ尿症、タンパク尿症が検出されることを特徴とします。 便に注目される コンテンツの増加ステルコビリン。
必要に応じて、骨髄の穿刺生検が実行され、続いて組織学的分析が行われます（赤血球系列の過形成が検出されます）。
溶血性貧血は人口の約 1% に影響を及ぼします。 貧血の全体構造のうち、溶血性貧血は 11% を占めます。
溶血性貧血の鑑別診断は、以下の病気で行われます。
- 血芽球症;
- 肝腎症候群。
- 門脈圧亢進症;
- 肝硬変;
溶血性貧血の治療
溶血性貧血の治療法は疾患の形態によって決まります。 しかし、いずれにせよ、主な仕事は溶血因子を除去することです。
溶血性クリーゼの治療計画:
- 電解質およびブドウ糖溶液の静脈内注入。
- 新鮮凍結血漿の輸血。
- ビタミン療法。
- 抗生物質および/またはコルチコステロイドの処方（指示に応じて）。
小球状赤血球症の場合はそれが示されます 手術– 脾臓の摘出（脾臓摘出術）。 手術後は、赤血球の溶血の増加が止まるため、100% の患者が安定した寛解を経験します。
自己免疫性溶血性貧血の治療は、糖質コルチコイド ホルモンを使用して行われます。 効果が不十分な場合は、免疫抑制剤や抗マラリア薬の処方が必要になる場合があります。 薬物療法に対する抵抗性は脾臓摘出術の適応となります。
ヘモグロビン尿症に対しては、洗浄赤血球の輸血、血漿増量剤液の点滴が行われ、抗血小板薬や抗凝固薬が処方されます。
有毒な溶血性貧血の治療には、解毒剤の導入（利用可能な場合）と、体外解毒法（強制利尿、腹膜透析、血液透析、血液吸着）の使用が必要です。
起こり得る影響と合併症
溶血性貧血は、次の合併症の発症につながる可能性があります。
- 心臓発作と脾臓の破裂。
- DIC症候群;
- 溶血性（貧血性）昏睡。
予報
溶血性貧血をタイムリーかつ適切に治療すれば、予後は一般に良好です。 合併症が起こると症状は著しく悪化します。
防止
溶血性貧血の発症の予防には、以下の対策が含まれます。
- 溶血性貧血の症例を示す家族歴がある場合、カップルに対する医学的および遺伝的カウンセリング。
- 妊娠計画の段階での妊婦の血液型とRh因子の決定。
- 免疫システムを強化します。
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