腎無形成とは: 泌尿器系の発達障害の早期診断と治療の選択肢。腎臓の形成不全：それとは何か、症状と治療法

腎不全は腎盂腎炎や水腎症に比べて10倍も頻度が低いですが、この病理は患者に不快感を与えます。この欠陥は胎児の発育中に現れ、胎児に 1 つの豆の形をした器官または 2 つの天然フィルターが欠如していることによって構成されます。

重篤な欠陥を防ぐためには、どのような要因が腎機能不全のリスクを高めるのかを知ることが重要です。医師は、先天異常がどのようにして起こるのか、また子供の腎臓が 1 つしかない場合の対処法について説明します。敗因尿路胚、無形成の治療および予防方法、起こり得る合併症記事で説明されています。

一般情報

腎形成不全は、体内の自然フィルターの一方または両方が欠如している状態です。豆の形をした器官がなければ、液体や腐敗生成物を除去することは不可能であり、有毒物質が許容限界を超えて蓄積すると、重度の中毒と死亡が発生します。

腎臓の機能を覚えておくことが重要です。

尿を生成し、その助けを借りて腐敗生成物、毒素、薬物残留物、その他の有害物質を体から除去します。
重要なホルモン：レニン、エリスロポエチンを生成します。
胃腸管からのリンとカルシウムの最適な吸収のためにカルシトリオールを生成します。
電解質バランスを維持します。

1つの臓器が欠けていると、残っている自然のフィルターへの負荷が増加しますが、多くの条件が満たされれば、人は比較的快適に生活し、働くことができます。多くの患者は不快な症状が周期的に発生すると訴えますが、一般に臓器は排泄、排泄、内分泌機能。制限が適用されます身体活動、栄養、薬の服用、しかし重度の合併症医師が定めた規則に違反しない限り、このようなことは起こりません。定期的に腎臓内科を受診し、尿検査を受けることが大切です。

病理学の発症の理由

先天性欠陥は以下の影響下で発症します。マイナス要因器官の形成中。環境要因と遺伝的要因の組み合わせ、および女性が胎児の健康を維持する規則に違反した場合、自然フィルターの異常を持つ子供が生まれます。医師は、異常のリスクを高めるマイナス要因の組み合わせを特定することがよくあります。

原因先天性欠損腎臓が 1 つまたは 2 つ：

毒物や毒素の影響。
転送されたウイルス感染症妊娠中の;
ホルモンの不均衡。
性病。梅毒は胎児にとって最も危険です。
遺伝的素因;
妊娠中の母親による薬物とアルコールの使用。
内分泌病理、糖尿病;
胎児に対する高濃度のバックグラウンド放射線への曝露。

腎不全 ICD コード - 10 - Q60。

病気の種類と形態

先天性病理の重症度は要素の保存に依存します泌尿器系。組織の損傷が大きければ大きいほど、体内の毒素を確実に浄化するプロセスが確実に行われる可能性は低くなります。

片側性（尿管温存）

最初の臨床型の先天性欠損。片側性タイプの病状では、残っている腎臓の機能に2倍の負荷がかかり、臓器の過形成がしばしば観察されます。尿の蓄積、濾過、排泄を確実にする要素の数を増やすことで、毒素、毒物、窒素分解生成物を体内からタイムリーに除去することができます。唯一の天然フィルターが損傷すると、血液浄化に重大な問題が発生します。

片側性（尿管なし）

異常が発生するのは、初期段階胎児における尿路の形成。このタイプの病状には尿管口がなく、男児には精液を導入するための管もありません。さらに、精嚢にマイナスの変化が起こります。

解剖学的疾患は不快な症状や性機能障害を引き起こします。男性は仙骨や鼠径部に痛みを感じます。射精時にも不快感が生じます。マイナス要因の組み合わせは悪影響を及ぼします男の健康そして妊娠する能力。

両側性無形成

危険な悪徳子宮内発育、三番目臨床タイプ。最も一般的なのは死産です。場合によっては、赤ちゃんは生きて生まれても、最初の数日以内に死亡してしまうこともありました。

医学の進歩のおかげで、体を浄化するために新生児に腎臓移植を行うことが可能です。 注意事項: ドナー臓器の素早い選択が困難を引き起こすタイムリーな診断副。医師は生後 24 時間以内に、赤ちゃんに両側性腎形成不全やその他の尿路異常があるかどうかを判断する必要があります。

診断

現代の手法妊婦を検査すると、胎児の発育における多くの異常が明らかになることがあります。で必須超音波検査が処方されているのは、異なる日付胎児の発育をコントロールするため。標準超音波検査尿路の状態を正確に把握できます。

異常が検出された場合は追加で処方されます。スキャン中に豆の形をした臓器の 1 つがモニターに表示されない場合、医師は片側腎無形成を疑います。

胎児の豆の形をした器官の機能を分析するために、医師はスキャン中に羊水の量を測定します。胎児. 水環境成長中の身体への外傷性損傷のリスクを軽減し、肺の成熟を可能にします。羊水過少症（羊水の必要な量の不足）は、1 つまたは 2 つの豆の形をした臓器が機能不全に陥ったときに発症することがよくあります。に危険な結果羊水過少は、肺が完全に形成できない損傷に起因すると考えられます。

特徴的な兆候と症状

両側腎無形成は、いくつかの追加の兆候に基づいて疑われる可能性があります。

動脈性高血圧症の発症。
排泄される尿量の急激な増加。

ポッター症候群 - それがそう呼ばれています特性、を示します病理学的プロセス豆の形をした器官の形成中。胎児の腎臓に尿が存在しない、または少量の体液が存在しない場合、一連の欠陥が発生します。羊水にはバランスの取れた組成があるのではなく、高い割合の尿が含まれています。

豆の形をした器官の無形成の外部兆候:

耳変形しており、通常の境界より下に位置しています。
胎児の鼻は平らで幅が広いです。
前頭葉目立つように目立つ。
顔が腫れている。
肺の低形成が観察されます。
下肢が変形している。
目のハイパーテロリズムが現れます。
エピカンサスが現れます - 涙結節を覆う皮膚の特別なひだ。
皮が折り畳まれています。

最初の数日間、新生児は次のことを経験します。

脱水;
腎不全;
高血圧;
吐瀉物。

メモに！自然フィルターの一方的な生成には特徴がない外部の標識両側異常の場合と同様、ほとんどの場合、病状は偶然に検出されます。

一般的なルールと治療方法

通常、人間には 2 つの自然なフィルターがあるはずです。片方の腎臓が欠損している場合は、泌尿器系の欠損部分を移植する必要があります。患者は炎症を防ぎ、尿の流出を改善し、腎糸球体の負担を軽減するための薬を服用します。ほとんどの場合、漢方薬が処方されます。

臓器移植の順番がまだ来ていない場合は、片側性無形成術を使用すれば、臓器移植なしで生きることができます。深刻な問題腎臓専門医の推奨事項に従っている場合。ルールに違反すると、腎臓組織の損傷、健康状態の悪化、体の中毒がすぐに引き起こされます。重症の場合は腎不全を発症し、死に至る場合もあります。

成人と小児における腎機能不全

腎臓が 1 つあると、豆の形をした臓器のサイズが大きくなります。すべての機能を確保するには、2 倍の負荷で作業する必要があります。負荷が増加すると、多くの場合、自然フィルター内のプロセスの中断が引き起こされ、負荷が増加します。血圧、体内の体液貯留、腫れの発症。尿や背景に血が混じることもあります炎症過程生き残った腎臓に。

腎不全と診断された患者は医療機関に登録される。腎臓科医は患者の状態を監視し、定期的に臓器の超音波検査を処方します。泌尿器系、生き残った豆の形をした臓器の機能を監視するための血液検査。

患者は次のような推奨事項を受けます。食事栄養、身体活動の投与量、飲酒体制。炎症過程の最初の兆候が現れたら、誘発因子を除去して処方します。抗菌療法、受付、ハーブ組成物、尿の流出を改善します。

嚢胞性とは何ですか?その病気の治療方法は何ですか? 答えは見つかりました！

狭窄症の治療法腎動脈そして動脈性高血圧症ページに記載されています。

このアドレスにアクセスして、妊娠中の尿中の赤血球の逸脱の基準と理由について調べてください。

役立つヒント：

いかなる種類の過剰な負荷も許されるべきではありません。単一の腎臓が損傷すると、血液浄化のプロセスが悪化し、腐敗生成物の蓄積による中毒につながります。
薬を使いすぎないことが重要です。
正しく食べる必要があります。
重量物を持ち上げることはできません。
唯一の腎臓の健康を維持するには、アルコール、喫煙、危険な産業での労働をやめなければなりません。
小児の腎臓形成不全には、腎臓専門医の定期的な診察が必要です。新生児の腎臓形成不全は、体がまだ強くない間の子供の状態に悪影響を及ぼします。必要があります注目度が高まる飲酒体制、栄養、休息、身体的発達赤ちゃん。

豆の形をした臓器の先天性欠陥、または片方の腎臓の欠如を特定する場合は、出生後の赤ちゃんの前向きな発達に注目し、形成不全に関する詳細情報と合併症を予防する方法を学ぶことが重要です。医師は、たとえ 1 つの自然なフィルターを使用したとしても、患者がアクティブなイメージ人生。必須条件健康を維持するために、腎臓科医の要件を厳密に従ってください。

腎臓の形成不全は古代から人類に知られていました。アリストテレスはこの病態に言及し、動物は心臓がなければ存在できないのであれば、脾臓や腎臓がなければ存在できると述べました。その後、ベルギーの科学者アンドレアスヴェサリウスは、ルネサンス期に腎異形成に興味を持ちました。そしてすでに1928年に、ソビエトの医師ソコロフは人間におけるこの病気の頻度を積極的に特定し始めました。今日はいくつかの点を強調しましたさまざまな種類それぞれの症状には独自の症状と将来の生命予後があります。

さまざまな医学情報源では、無形成と腎形成不全という 2 つの用語が混在していることがよくあります。明確にしておきますが、無形成とは、人の腎臓が1つ（または2つ）先天的に完全に欠如していることです。この場合、欠損した臓器の代わりに腎組織の基礎が存在せず、尿管やその一部さえ存在することはできません。

無形成症は腎臓が未発達であり、その機能を完全に果たすことができません。この場合、尿管の一部、さらには尿管全体が保存される可能性があり、尿管はどの臓器にも接続せずに単に上部で盲目的に終わっています。したがって、尿管の保存による無形成について話すとき、実際には、私たちが話しているのは無形成症について。

この統合統計腎臓病理存在しない。すべての腎異常が泌尿生殖器系のすべての病状の 7 ～ 11% を占めることが知られています。片側性の腎機能不全は、新生児 1,000 人に 1 人に記録されます (一部の情報源では、比率が 1:700 であると報告されています)。両側性（両方の臓器の欠如） – 4〜10,000人の子供に1人。

新生児の無形成の原因についてはまだ一致した見解はありません。ここでは遺伝的要因は何の役割も果たさないため、このような異常は先天性と呼ばれます。胎児の芽は早ければ5週目に形成され始め、妊娠中ずっと続くため、問題の原因を明確に特定することは不可能です。

腎臓の発育不全や無形成または無形成の赤ちゃんの誕生を引き起こす可能性がある証明された理由がいくつかあります。

これらの危険因子には次のようなものがあります。

妊娠初期の母親の過去の感染症（ウイルス性）疾患：風疹、重症インフルエンザなど。
電離放射線を使用した妊娠中の診断手順。
妊婦の糖尿病の診断。
受付ホルモン避妊薬子供を連れている間（および医師の監督なしで強力な薬を服用している場合）。
慢性アルコール依存症および妊娠中のアルコール摂取。
可用性性病患者のところに。

片方の腎臓が形成されていない場合、子供の病気は数年間は何の症状も現れない可能性があります。母親が妊娠中および出産後に超音波検査を受けなかった場合 - さまざまなテスト, そうすれば、患者は何年も経ってから自分の特殊性を知ることができます。例えば、学校の試験や職場の健康診断などです。

この場合、2番目の腎臓が失われた臓器の機能の最大75％を引き継ぎ、人は目立った不快感をまったく感じません。しかし、腎臓の異常の外部症状は、赤ちゃんの誕生直後に現れることがよくあります。

以下の兆候は、新生児の腎機能不全を示している可能性があります。

顔の欠陥（幅広で平らな鼻、眼球過敏症、むくみ）。
耳は低く、強く湾曲しています（通常は腎臓がない側）。
体に過剰な数のひだがある。
でっかい腹;
肺低形成（呼吸器官の体積が小さい）。
脚の変形。
内臓の位置がずれること。

その後、子供は嘔吐、多尿、高血圧を経験し、脱水症状を発症することがあります。

子供が無形成、つまり片方の尿管が完全に欠如している状態で生まれると、多くの場合、生殖器官の発育異常を伴います。女児の場合、これは子宮の奇形（単角形、双角形、子宮形成不全）、膣閉鎖などです。男児の場合、精管の欠如、病理学的変化精嚢の中で。将来的には、鼠径部の痛み、射精時の痛み、インポテンス、不妊症を引き起こす可能性があります。

腎臓の無形成にはさまざまな分類があり、最初の主な分類は臓器の数に基づいています。ここでは次の形式が区別されます。

両側性無形成、つまり両方の腎臓の欠如。この種の異常は生命とは両立しません。超音波検査で両側の無形成が見られる場合は、後で妊娠の場合、医師は人工出産を主張することがほとんどです。

アジェネシス右腎臓-これは主なタイプの病理であり、女性でより頻繁に登録されます。出生時から、右腎臓は通常、右腎臓よりわずかに小さく、左腎臓よりも低い位置にあるため、特に脆弱であると考えられています。ほとんどの場合、適切な臓器の機能が正常に引き継がれます。左腎臓、そしてその人は何の不快感も感じません。

しかし、左腎臓の原因が次の場合は、個々の特性代償不全を起こすことができないため、生後数か月からこの病気の症状が現れることがあります。将来的には発展の危険性もある腎不全.

左腎臓の無形成。この形態の腎異常はあまり一般的ではなく、耐えるのがより困難です。右腎臓はその性質上、可動性、機能性が低く、完全な代償機能に適応していません。このタイプの病気の症状は、無形成および形成不全の典型的なものです。

さらに、アジェネシスにはさまざまな形式があります。

片側性で尿管は温存されます。
片側性で尿管がない。

片側性無形成（左および右）では、尿管の一部または臓器全体が温存されており、生涯にわたる脅威は事実上ありません。第二の腎臓が、存在しない腎臓の機能を完全に実行し、その人が健康的なイメージ一生、病気は彼を悩ませることはないでしょう。このようなケースでは、総合的な検査の際に、偶然自分の特殊性に気づくことがよくあります。

片方の腎臓の機能不全が尿管の喪失を伴う場合、ほとんどの場合、生殖器の異常を伴います。男の子の場合、これらは肺と精管が未発達です。女の子には、子宮と膣の発達に関するさまざまな病状があります。

アジェネシスの形態

本当に生命を脅かす唯一のタイプの無形成は両側性です。この診断を受けた胎児は、死亡して生まれるか、出産中または生後 1 日目に死亡します。腎不全が急速に進行しているため。

現在、周産期医療の急速な発展のおかげで、生後数時間以内に移植を行い、その後定期的に血液透析を受ければ、子供の命を救うことが可能です。ただし、これが現実的になるのは、簡単に計画を立てた場合のみです。鑑別診断胎児の病理を調べて、無形成を泌尿器系の他の欠陥と区別します。

片側性無形成の場合、予後は通常最も良好です。患者が何も経験していない場合は、不快な症状、彼にとっては、年に1回血液検査と尿検査を行い、すでに二重の負荷を負っている腎臓の世話をするだけで十分です。つまり、冷やしすぎない、アルコールを飲まない、過度に塩辛い食べ物を避けるなどです。患者ごとに、指導医から個別の推奨事項がある場合もあります。

重篤な無形成症（尿管の左側または欠損など）がある場合、血液透析、さらには臓器移植が必要になる場合があります。

でまれに腎機能不全により、障害が発生します。これは、ステージ 2-A の慢性腎不全 (CRF) が発症すると発生します。

この段階は多尿症、または代償性尿症と呼ばれます。この場合、腎臓だけでは負荷に対処できず、その働きは肝臓や他の臓器の活動によって補われます。障害グループは患者の状態の重症度によって異なります。

両側異常（腎臓の完全な欠如） - 両側無形成またはアリーナ。一般に、胎児は子宮内で死亡するか、生まれた子供は腎不全により生後最初の数時間または数日で死亡します。現代の方法では、臓器移植と定期的な血液透析を通じてこの病理と戦うことが可能です。
右腎臓の無形成は片側性の無形成です。これは先天的な解剖学的欠陥でもあります。機能的な負荷を引き受ける健康な腎臓構造とサイズが許す限り、欠乏を補います。
左腎臓の無形成は、右腎臓の無形成と同じケースです。
右腎臓の無形成は実質的に無形成と区別がつきませんが、腎臓は腎糸球体、尿管、骨盤のない原始的な線維組織です。
左腎臓の形成不全は、右腎臓の発育不全と同一の異常です。

無形成の変形も可能であり、その場合、尿管が保存され、極めて正常に機能するが、尿管がない場合には、病理の臨床症状がより顕著になる。

原則として、臨床実践片側の異常は明白な理由で発生します - 両側の無形成は生命と両立しません。

による臨床症状右腎臓の無形成は左腎臓の異常とそれほど変わりませんが、権威ある泌尿器科医と腎臓科医の意見では、右腎臓の欠損は左腎臓の欠損よりも女性に多く見られるということです。これは解剖学的特徴によるものと考えられます。右の腎臓は左の腎臓よりもわずかに小さく、短く、動きやすいため、通常は下部に位置し、より脆弱になります。左腎臓に代償機能がない場合、右腎臓の無形成は生後数日から現れる可能性があります。無形成の症状は、多尿（過剰な排尿）、継続的な逆流であり、嘔吐、完全な脱水、高血圧、全身中毒および腎不全として分類できます。

左の腎臓が失われた右の腎臓の機能を引き継ぐ場合、右の腎臓の無形成は実際には症状として現れず、ランダムに発見されます。診断は、コンピューター断層撮影、超音波検査、尿路造影検査によって確認できます。また、保護者だけでなく小児科医も、子供の顔の過度のむくみ、平らで広い鼻（鼻筋が平らで鼻梁が広い）、前頭葉が強く突き出ている、耳が開きすぎていることに注意する必要があります。低い、変形している可能性があります。眼球過敏症はそうではありません特定の症状これは腎臓の無形成を示しますが、多くの場合、腹部の肥大や下肢の変形を伴います。

右腎臓の無形成が健康に脅威を与えず、明らかな病理学的症状を伴わない場合、原則として、この病状は必要ありません特別扱い、患者は泌尿器科医の継続的な監督下にあり、定期的なスクリーニング検査を受けます。適切な食事療法を続けることが効果的です。予防策発症のリスクを減らすために腎臓病。右腎臓の機能不全が持続性腎性高血圧または尿管から腎臓への尿の逆流を伴う場合は、生涯にわたる降圧療法が処方され、臓器移植の適応となる可能性があります。

この異常は、通常、左腎臓が右腎臓よりわずかに進行していることを除いて、右腎臓の無形成とほぼ同じです。左腎臓の機能不全はより複雑なケースです。なぜなら、その機能は本来より可動性が高く、機能が低い右腎臓によって実行される必要があるからです。さらに、世界的な泌尿器科統計では確認されていないが、左腎臓の無形成は尿管口の欠損を伴うことが多いという情報もあり、これは主に男性患者に当てはまる。同様の病理精管の形成不全と結合して、発育不全膀胱そして精嚢の異常。

視覚的に顕著な左腎臓の無形成は、先天性子宮内欠陥の結果として形成される右腎臓の無形成と同じパラメーターによって決定できます-羊水過少症と胎児の圧迫：広い鼻梁、過度に広く設定された目（ハイパーテロリズム）、ポッター症候群の典型的な顔 - 顎が発達していない、耳が低く、目頭のひだが腫れ上がった顔です。

男性の左腎臓の機能不全は、症状としてより顕著です。絶え間ない痛み V 鼠径部、仙骨の痛み、射精困難は、多くの場合、性機能障害、インポテンス、不妊症につながります。左腎臓の無形成に必要な治療は、健康な右腎臓の活動の程度によって異なります。右腎臓が代償的に肥大し、正常に機能する場合のみ可能です。対症療法腎盂腎炎や泌尿器系の尿路病理の発症リスクを軽減するための予防的抗菌措置を含む。腎臓専門医による健康診断、定期的な尿検査、血液検査、超音波検査も必要です。より重度の無形成症例は腎移植の適応と考えられます。

一般に、腎臓の一方の発育不全は、無形成に比べて比較的好ましい異常であると考えられています。右腎臓の形成不全は、健康な左腎臓が正常に機能している間は現れない可能性があります。臨床症状人生すべて。右腎臓の形成不全は、まったく別の病気の総合検査中にランダムに診断されることがよくあります。次のように定義されることはあまりありません。考えられる理由持続性高血圧または腎病理学。発達不全または「しわのある」腎臓（別名「しわの寄った」腎臓）を持つ患者のうち、生涯に無形成症の腎臓専門医に登録されているのはわずか 3 分の 1 です。臨床症状それらは非特異的であり、おそらくこれがこの異常の非常にまれな検出の説明であると考えられます。

腎臓のいずれかが未発達である可能性を間接的に示す可能性のある兆候には、次のような定期的な症状があります。しつこい痛み下腹部、腰部。痛みを伴う感覚は、初歩的な線維組織の増殖と締め付けに関連しています。神経終末。また、兆候の 1 つは、制御できない持続性高血圧である可能性があります。適切な治療。右腎臓の形成不全は、原則として治療の必要はありません。二重の機能を果たす肥大した腎臓へのストレスのリスクを軽減するには、穏やかな食事が必要です。また、持続性の高血圧に対しては、穏やかな利尿薬による適切な治療が処方されます。右腎臓の形成不全は予後が良好で、通常、片方の腎臓を持つ人は充実した質の高い生活を送っています。

左腎臓の形成不全は、右腎臓の形成不全と同様に非常にまれであり、泌尿器系の異常を有する全患者の 5 ～ 7% を超えません。無形成は、多くの場合、近くの臓器の発育不全、たとえば膀胱の異常と組み合わされます。左腎臓の形成不全は男性で診断されることが最も多く、肺や生殖器の発育不全を伴うと考えられています。男性の場合、左腎臓の形成不全は、前立腺、精巣、精管の形成不全とともに診断されます。女性の場合 - 子宮付属器、尿管の発育不全、子宮自体の形成不全（双角子宮）、子宮内隔膜の形成不全、膣重複など。

腎臓が未発達であると脚や骨盤がなく、機能して尿を生成することができません。左腎臓の無形成は、右腎臓の無形成と同様に、泌尿器科診療孤立腎臓、つまり単一の腎臓。これは、二重の働きを代償として強制的に機能させられている腎臓のみを指します。

左腎臓の形成不全は、臨床的に重大な症状を示さないため、ランダムに検出されます。のみ機能の変更側副腎の痛みにより泌尿器科検査が必要になる場合があります。

形成不全の左腎臓の働きを強いられている右腎臓は、通常肥大しており、嚢胞がある場合もありますが、ほとんどの場合は完全に正常な構造をしており、恒常性を完全に制御しています。

小児と成人の両方の左腎臓の形成不全には必要ありません特定の治療法、リスクを軽減するための予防策を除く細菌感染単一の孤立した腎臓で。穏やかな食事をとり、免疫システムを維持し、ウイルスや感染症への曝露を最大限に回避することで、完全に健康な状態を維持することができます。充実した人生片方の腎臓が機能している患者。

腎臓の形成不全は、胎児の泌尿器系の異常な発達であり、一方または両方の臓器の欠如を伴います。人間の解剖学的構造によれば、臓器が配置されるべき場所に、尿管の存在は、たとえその一部であってもまったく観察されません。

尿管（その一部を含む）が保存されている場合、この異常は「腎形成不全」と呼ばれます。

医学には新生児の腎臓の発達異常の原因について信頼できる情報がまだありませんが、遺伝は関係ないというのが一般的な意見です。

この病気の発症は、胎児に対する攻撃的な技術的要因の影響の結果として妊娠中に起こると考えられています。

医学では、いくつかの要因があります。

妊娠初期の泌尿生殖器系の感染症。
妊娠初期のウイルス感染症。
妊娠中の糖尿病。
電離放射線を使用した研究を実施しました。
慢性アルコール依存症。
ワニスや塗料に含まれる化学物質と頻繁に接触する。
受付ホルモン剤適切な制御が行われていない。
性感染症の存在。

両側性腎不全の特徴は次のとおりです。完全な欠席対になった器官。残念ながら、このタイプの形成不全は、ほとんどの場合、生命と両立しません。多くの場合、胎児は子宮内または出生直後に死亡します。

腎臓の形成不全

出産を生き延びた赤ちゃんでさえ、非常に急速に進行する腎不全により数日以内に死亡します。

子供の命を救うには、即時腎臓臓器移植と血液透析が必要です。

片側性腎無形成は、対になっている臓器の一方の欠如が観察される欠陥です。唯一の腎臓が両方の機能を完全に実行し、欠乏を補います。

右腎臓の形成不全医療行為左翼のアジェネシスよりもはるかに頻繁に記録されています。おそらくこれは次の原因によるものです解剖学的特徴– 右の腎臓は左よりわずかに低い位置にあり、より脆弱です。

1 つの腎臓が両方の機能に対応していれば、人は病状の存在にさえ気づかず、通常の生活を送ります。

そうしないと、生涯にわたって将来腎不全が発症する可能性があります。

医師らは、左腎臓の形成不全はさらに深刻であると考えています。複雑な病理、左の腎臓とは異なり、右の腎臓はサイズが小さいため機能が低いため、耐容性がより難しく、独自の症状があります。

多くの場合、適切な臓器が両方の機能に対応できません。

尿管の温存（部分的温存）を伴う無形成（無形成）は予後が良好であり、以下の条件を満たす限り人命にとって実質的に安全です。健康な臓器両方とも正常に動作します。通常、病理はまったく明らかにならず、完全に偶然に診断されます。

尿管の欠如による無形成は、生殖器の異常を引き起こします。

多くの場合、無形成に加えて、少女は生殖器の異常な発達（膣、子宮の発育不全）を示します。

男児では精嚢に嚢胞が見られることが多く、精管が欠損している場合もあります。で大人の生活鼠径部や下腹部の痛み、インポテンス、不妊症、射精時の痛みが観察されます。

片側性の無形成は、既存の腎臓がそれに割り当てられた機能に完全に対処できない場合、赤ちゃんの誕生後最初の数日から現れることがよくあります。

病理の特徴的な症状は、体の中毒、高血圧、頻繁な逆流、過剰な排尿（多尿）、および脱水症を通じて現れます。腎不全が急速に進行します。

急性腎不全

赤ちゃんの外見は、先天的欠陥の存在も示しています。小さな顎のある腫れた顔、異常に広い鼻、大きくセットされた目、突出した額、異常な兆候がある可能性のある低い位置の耳、著しく肥大した腹部、変形した足、たくさんの体に折り目がつく。

尿管の温存（部分的温存）を伴う腎臓の形成不全（無形成）には特有の臨床症状があり、患者はこれに十分な注意を払わないことがよくあります。

引っ張るものが出てきて、うずくような痛み腰部と下腹部、持続的な血圧上昇、頻繁な多尿。

多くの人は、知らず知らずのうちに一つの臓器を抱えてひっそりと暮らしています。しかし、異常の存在について知っておく価値はあります。そうでないと、異常が発生する可能性があります。マイナスの影響特定の状況下で。

腎臓の機能をあらゆる可能な方法でサポートする必要があります。体全体の正常な機能に必要な薬を服用し、常に医師の監督下にあり、すべての悪い習慣を完全に放棄します。

腎臓専門医は、腎臓と尿管の超音波検査、造影コンピューター断層撮影、排泄性尿路造影、X線腎血管造影などの結果に基づいて診断を行います。

さらに、割り当てることができます一般的な分析尿および液体沈殿物の細菌学的分析。

腎臓の形成不全は古代から人類に知られていました。アリストテレスはこの病態に言及し、動物は心臓がなければ存在できないのであれば、脾臓や腎臓がなければ存在できると述べました。その後、ベルギーの科学者アンドレアスヴェサリウスは、ルネサンス期に腎異形成に興味を持ちました。そしてすでに1928年に、ソビエトの医師ソコロフは人間におけるこの病気の頻度を積極的に特定し始めました。現在、いくつかの異なるタイプの無形成が確認されており、それぞれに独自の症状と将来の生命予後があります。

腎臓の形成不全

無形成症は腎臓が未発達であり、その機能を完全に果たすことができません。この場合、尿管の一部、さらには尿管全体が保存される可能性があり、尿管はどの臓器にも接続せずに単に上部で盲目的に終わっています。したがって、尿管の温存による無形成について話すとき、実際には形成不全について話していることになります。

この腎臓の病状に関する統一的な統計はありません。すべての腎異常が泌尿生殖器系のすべての病状の 7 ～ 11% を占めることが知られています。片側性の腎機能不全は、新生児 1,000 人に 1 人に記録されます (一部の情報源では、比率が 1:700 であると報告されています)。両側性（両方の臓器の欠如） – 4〜10,000人の子供に1人。

原因

腎臓の発育不全や無形成または無形成の赤ちゃんの誕生を引き起こす可能性がある証明された理由がいくつかあります。

これらの危険因子には次のようなものがあります。

妊娠初期の母親の過去の感染症（ウイルス性）疾患：風疹、重症インフルエンザなど。
電離放射線を使用した妊娠中の診断手順。
妊婦の糖尿病の診断。
子供を連れているときにホルモン避妊薬を服用している（医師の監督なしで強力な薬を服用している場合も同様）。
慢性アルコール依存症および妊娠中のアルコール摂取。
患者における性感染症の存在。

臨床像

片方の腎臓が形成されていない場合、子供の病気は数年間は何の症状も現れない可能性があります。母親が妊娠中に超音波検査を受けず、出生後にさまざまな検査が行われなかった場合、患者は数年後に自分の特異性を知る可能性があります。例えば、学校の試験や職場の健康診断などです。

以下の兆候は、新生児の腎機能不全を示している可能性があります。

顔の欠陥（幅広で平らな鼻、眼球過敏症、むくみ）。
耳は低く、強く湾曲しています（通常は腎臓がない側）。
体に過剰な数のひだがある。
でっかい腹;
肺低形成（呼吸器官の体積が小さい）。
脚の変形。
内臓の位置がずれること。

その後、子供は嘔吐、多尿、高血圧を経験し、脱水症状を発症することがあります。

子供が無形成、つまり片方の尿管が完全に欠如している状態で生まれると、多くの場合、生殖器官の発育異常を伴います。女児の場合、これらは子宮の奇形（単角形、双角形、子宮形成不全）、膣閉鎖などです。男児の場合、精管の欠如、精嚢の病理学的変化です。将来的には、鼠径部の痛み、射精時の痛み、インポテンス、不妊症を引き起こす可能性があります。

種類

腎臓の無形成にはさまざまな分類があり、最初の主な分類は臓器の数に基づいています。ここでは次の形式が区別されます。

両側性無形成、つまり両方の腎臓の欠如。この種の異常は生命とは両立しません。妊娠後期であっても超音波検査で両側性無形成が示された場合、医師は人工出産を主張することがほとんどです。

右腎臓の無形成は主なタイプの病理であり、女性でより頻繁に記録されます。出生時から、右腎臓は通常、右腎臓よりわずかに小さく、左腎臓よりも低い位置にあるため、特に脆弱であると考えられています。ほとんどの場合、右臓器の機能は左腎臓にうまく引き継がれ、不快感は感じません。

しかし、個人の特性により、左腎臓が代償不全を起こすことができない場合、生後数か月から病気の症状が現れることがあります。そして将来的には腎不全を発症するリスクもあります。

さらに、アジェネシスにはさまざまな形式があります。

片側性で尿管は温存されます。
片側性で尿管がない。

片側性無形成（左および右）では、尿管の一部または臓器全体が温存されており、生涯にわたる脅威は事実上ありません。 2番目の腎臓が、存在しない腎臓の機能を十分に果たし、その人が健康的なライフスタイルを送っているのであれば、病気に悩まされることはありません。このようなケースでは、総合的な検査の際に、偶然自分の特殊性に気づくことがよくあります。

アジェネシスの形態

治療と予後

現在、周産期医療の急速な発展のおかげで、生後数時間以内に移植を行い、その後定期的に血液透析を受ければ、子供の命を救うことが可能です。しかし、これは、無形成と泌尿器系の他の欠陥を区別するために、胎児の病理の迅速な鑑別診断が組織化されている場合にのみ現実的です。

片側性無形成の場合、予後は通常最も良好です。患者に不快な症状がなければ、年に1回血液検査と尿検査を行い、すでに二重の負荷を負っている腎臓の世話をするだけで十分です。つまり、冷やしすぎない、アルコールを飲まない、過度に塩辛い食べ物を避けるなどです。患者ごとに、指導医から個別の推奨事項がある場合もあります。

重篤な無形成症（尿管の左側または欠損など）がある場合、血液透析、さらには臓器移植が必要になる場合があります。

まれに、腎機能不全により障害が発生します。これは、ステージ 2-A の慢性腎不全 (CRF) が発症すると発生します。

両側異常（腎臓の完全な欠如） - 両側無形成またはアリーナ。一般に、胎児は子宮内で死亡するか、生まれた子供は腎不全により生後最初の数時間または数日で死亡します。現代の方法では、臓器移植と定期的な血液透析を通じてこの病理と戦うことが可能です。
右腎臓の無形成は片側性の無形成です。これは先天的な解剖学的欠陥でもあります。健康な腎臓は機能的な負荷を引き受け、その構造とサイズが許す限り機能不全を補います。
左腎臓の無形成は、右腎臓の無形成と同じケースです。
右腎臓の無形成は実質的に無形成と区別がつきませんが、腎臓は腎糸球体、尿管、骨盤のない原始的な線維組織です。
左腎臓の形成不全は、右腎臓の発育不全と同一の異常です。

無形成の変形も可能であり、その場合、尿管が保存され、極めて正常に機能するが、尿管がない場合には、病理の臨床症状がより顕著になる。

原則として、臨床実践では、明らかな理由で片側の異常に遭遇します-両側の無形成は生命と両立しません。

右腎臓の形成不全

臨床症状によれば、右腎臓の無形成は左腎臓の異常とそれほど変わりませんが、権威ある泌尿器科医と腎臓科医の意見では、右腎臓の欠損は左腎臓の無形成よりもはるかに一般的です。、そして女性でも。これは解剖学的特徴によるものと考えられます。右の腎臓は左の腎臓よりもわずかに小さく、短く、動きやすいため、通常は下部に位置し、より脆弱になります。左腎臓に代償機能がない場合、右腎臓の無形成は生後数日から現れる可能性があります。無形成の症状は、多尿（過剰な排尿）、継続的な逆流であり、嘔吐、完全な脱水、高血圧、全身中毒および腎不全として分類できます。

左の腎臓が失われた右の腎臓の機能を引き継ぐ場合、右の腎臓の無形成は実際には症状として現れず、ランダムに発見されます。診断は、コンピューター断層撮影、超音波検査、尿路造影検査によって確認できます。また、保護者だけでなく小児科医も、子供の顔の過度のむくみ、平らで広い鼻（鼻筋が平らで鼻梁が広い）、前頭葉が強く突き出ている、耳が開きすぎていることに注意する必要があります。低い、変形している可能性があります。眼球過敏症は腎機能不全を示す特別な症状ではありませんが、腹部の肥大や下肢の変形と同様に腎機能不全を伴うことがよくあります。

右腎臓の無形成が健康に脅威を与えず、明らかな病理学的症状が現れない場合、原則として、この病状は特別な治療を必要とせず、患者は泌尿器科医の継続的な監督下にあり、定期的なスクリーニング検査を受けます。腎臓病の発症リスクを軽減するには、適切な食事を維持し、予防措置を講じることが役立ちます。右腎臓の機能不全が持続性腎性高血圧または尿管から腎臓への尿の逆流を伴う場合は、生涯にわたる降圧療法が処方され、臓器移植の適応となる可能性があります。

左腎臓の形成不全

この異常は、通常、左腎臓が右腎臓よりわずかに進行していることを除いて、右腎臓の無形成とほぼ同じです。左腎臓の機能不全はより複雑なケースです。なぜなら、その機能は本来より可動性が高く、機能が低い右腎臓によって実行される必要があるからです。さらに、世界的な泌尿器科統計では確認されていないが、左腎臓の無形成は尿管口の欠損を伴うことが多いという情報もあり、これは主に男性患者に当てはまる。この病理は、精管の形成不全、膀胱の発育不全、および精嚢の異常と組み合わされています。

男性の左腎臓の機能不全は、症状の点でより顕著であり、鼠径部の持続的な痛み、仙骨の痛み、射精困難として現れ、多くの場合、性機能障害、インポテンス、不妊症につながります。左腎臓の無形成に必要な治療は、健康な右腎臓の活動の程度によって異なります。右腎臓が代償的に肥大し、正常に機能している場合は、腎盂腎炎や泌尿器系の尿路病理の発症リスクを軽減するための予防的抗菌措置を含む、対症療法のみが可能です。腎臓専門医による健康診断、定期的な尿検査、血液検査、超音波検査も必要です。より重度の無形成症例は腎移植の適応と考えられます。

右腎臓の形成不全

一般に、腎臓の一方の発育不全は、無形成に比べて比較的好ましい異常であると考えられています。右腎臓の形成不全は、健康な左腎臓が正常に機能していても、生涯を通じて臨床症状を示さない可能性があります。右腎臓の形成不全は、まったく別の病気の総合検査中にランダムに診断されることがよくあります。それほど一般的ではありませんが、持続性高血圧または腎病理の考えられる原因として特定されています。発達不全または「しわのある」腎臓（別名「しわの寄った」腎臓）を持つ患者のうち、生涯に無形成症の腎臓専門医に登録されているのはわずか 3 分の 1 です。臨床症状は非特異的であり、おそらくこれがこの異常の非常にまれな検出の説明であると考えられます。

腎臓のいずれかが未発達である可能性を間接的に示す可能性のある兆候には、下腹部や腰部のしつこい痛みの周期的な訴えがあります。痛みを伴う感覚は、初歩的な線維組織の成長と神経終末の圧迫に関連しています。また、兆候の 1 つは、適切な治療では制御できない持続性高血圧である可能性があります。右腎臓の形成不全は、原則として治療の必要はありません。二重の機能を果たす肥大した腎臓へのストレスのリスクを軽減するには、穏やかな食事が必要です。また、持続性の高血圧に対しては、穏やかな利尿薬による適切な治療が処方されます。右腎臓の形成不全は予後が良好で、通常、片方の腎臓を持つ人は充実した質の高い生活を送っています。

左腎臓の形成不全

腎臓が未発達であると脚や骨盤がなく、機能して尿を生成することができません。左腎臓の形成不全は、右腎臓の形成不全と同様に、泌尿器科の診療では孤立腎臓、つまり単一の腎臓と呼ばれます。これは、二重の働きを代償として強制的に機能させられている腎臓のみを指します。

左腎臓の形成不全は、臨床的に重大な症状を示さないため、ランダムに検出されます。泌尿器科検査が必要となるのは、側副腎の機能変化と痛みのみです。

小児および成人の両方の左腎臓の形成不全は、単一の孤立腎臓における細菌感染のリスクを軽減するための予防策を除いて、特別な治療を必要としません。穏やかな食事をとり、免疫システムを維持し、ウイルスや感染症による感染を最大限に回避することで、片方の腎臓が機能している患者にとって、完全に健康で充実した生活が保証されます。

2017 年 7 月 19 日医者

泌尿器系の先天奇形には、腎機能不全が含まれます。この用語は、対になっている臓器が完全に欠如していることを意味し、残りの腎臓がそれを引き継ぐために肥大し始めます。機能上の責任。病状の原因は、胚の発育中の胚に対する外因性の影響です。

異常の特徴

腎機能不全とは、1 つまたは 2 つの臓器が欠如していることを指します。病理学は、出生前に子供の泌尿器系の一部が形成されていない場合の解剖学的量的異常のカテゴリーに属します。

腎形成不全は、同様の症状と同様の原因で発生する異常です。形成不全の場合、臓器は結合組織索の形をした初歩的な形で現れ、本格的な茎や骨盤を持ちません。本来の腎臓の構造が欠如しているため、正常に機能することができません。無形成と無形成の両方で、第 2 代償臓器がすべての仕事を引き受けます。毎日の負荷の増加により、腎臓の組織が肥大し、腎臓のサイズが大きくなります。

無形成の原因は遺伝的要因ではなく、子宮内成熟期の発育異常のみです。いずれにせよ、このタイプの欠陥の出現条件は、妊娠中に活性化される次の要因である可能性があります。

感染によって引き起こされる病気初期胚の発生。
放射線に基づく診断検査。
妊婦への虐待アルコール飲料;
性感染症;
ホルモンを多く含む薬。

妊娠中の母親が糖尿病などの病気に罹患している場合、子供の病状のリスクが大幅に増加します。子宮内での胎児の発育は特に注意深く監視されます。

欠陥の発展形態

泌尿器系の両方の器官の欠如は患者の生命と両立しないため、医療分野における両側性無形成は片側性無形成よりも一般的ではありません。腎臓の発達異常による片側性の病態：

右サイドのアジェネシス。これはすべての病状の小さな割合を占めており、右腎臓の構造の異常を表します。
左腎臓の無形成。まれに発生し、全体の 7% 未満臨床例。右側の場合と同様、尿管の温存の有無にかかわらず発生する可能性があります。

これらの品種先天性欠損症お互いに少しずつ違います。どちらの場合も、残りの腎臓が肥大し、サイズが増加し、二重の機能に適応します。

右腎臓の無形成は無形成症と誤診される可能性があります。これは、尿管が存在し、正常に機能している可能性があるためです。その中でこの病理より頻繁に発生する場合、これは右腎臓の解剖学的位置に関連しています。臓器はより低い位置にあり、より可動性があり、サイズがわずかに小さくなります。

異常な発達の兆候

一方の器官が欠如すると、負荷が増加し、もう一方の器官の働きに影響を及ぼします。このため、新生児では無形成に気づかないことが多く、異常はしばらく経ってから助けを借りて初めて発見されます。診断措置（コンピューター断層撮影、超音波または尿路造影）。

子供は次のような外部の兆候を示す可能性があります。

多少の腫れ肌顔。
わずかに平らな鼻 - 鼻梁は通常より幅が広く、背中も平らです。
前頭帯の葉はかなり凸状です。
耳は下にあります通常のインジケーターまたは変形した領域がある。

左側の無形成には、より顕著な症状があります。

1日あたりの尿量が大幅に増加します。
頻繁な排尿衝動;
吐き気、おそらく嘔吐;
鼠径部の痛み症候群。

男性では、泌尿生殖器系の構造的特徴により、無形成がより一般的です。精液の除去を担う管が存在しないために特定の症状が現れます。その原因は次のとおりです。痛みを伴う感覚 V 鼠径部射精中に、仙骨部、性機能障害（インポテンス）および不妊症の可能性があります。

ほとんどの場合、女性の形成不全には次のような症状が伴います。さまざまな病態子宮、膣または臓器の発育不全の可能性。

読者からのストーリー

「私は腎臓病を治すことができたのは、簡単な治療法、私は 24 年の経験を持つ泌尿器科医である Pushkar D.Yu の記事から知りました...」

治療と予防

健康な腎臓だけが正常に機能し、症状がなく、臓器の特徴的な拡大が観察される場合、医師は泌尿器系の機能を改善するために追加の措置を講じません。腎臓専門医は、腎臓の尿生成および排泄能力の動的モニタリング、定期的な尿検査、および超音波検査のみを処方します。

腎臓の機能を維持することを目的とした予防措置も提供されます。

唯一の健康な臓器への負荷を軽減するのに役立つ食事療法は、患者の個々の特性を考慮して医師によって処方されます。
健康な臓器を損傷や不必要な損傷から保護するための、コンタクトスポーツ（ボクシング、レスリング）に関連する制限。
重いものを持ち上げないように注意してください。
一定の体重を維持し、急激な体重減少を避けてください。
アルコール乱用とニコチン中毒をやめる。
サポート免疫系ビタミンとミネラル。
感染プロセスの発生を避けるために、低体温を避けてください。

第二の腎臓の機能が欠如している場合、または無形成が重度に進行している場合、健康な臓器がその働きに対処できない場合、腐敗生成物や有毒物質による中毒が発生します。この場合、血液透析と腎臓移植が処方されます。

腎臓病との戦いにうんざりしていませんか?

顔や足のむくみ、腰の痛み、一定の弱さそして疲労感、排尿痛? これらの症状がある場合は、95% の確率で腎臓病の可能性があります。

健康を気にしないなら、その後、24年の経験を持つ泌尿器科医の意見をお読みください。彼の記事の中で彼は次のように語っていますレノンデュオカプセル.

これは腎臓を回復させるための即効性のあるドイツの治療法で、長年にわたって世界中で使用されています。この薬の独自性は次の点にあります。

痛みの原因を取り除き、腎臓を本来の状態に戻します。
ドイツのカプセル最初の使用中にすでに痛みがなくなり、病気の完全な治癒に役立ちます。
なし副作用そしてアレルギー反応もありません。