小児における血小板減少性紫斑病の原因とその治療法。免疫疾患血小板減少性紫斑病：特徴、徴候、治療法

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特発性 血小板減少性紫斑病(ヴェルホフ病) は、血小板数の変化 (減少) を伴う出血性素因を指します ( 血小板減少症).

通常、血小板減少性紫斑病は、性別に関係なく、2 ～ 6 歳 (最大 10 歳) の小児に初めて発症します。成人ではこの病気はそれほど一般的ではありませんが、女性はこの病気に苦しむ可能性が高くなります。

この病気の特徴は、骨髄内での十分な形成と血小板の表面および血液中の抗体の存在を背景に、血清中の血小板数が100 x 10 9 /lのレベル未満に減少することです。それは彼らの破壊を引き起こします。

病気の経過の期間と周期性に応じて、血小板減少性紫斑病にはいくつかの形態があります。
1. 辛い。
2. 慢性的。
3. 再発。

急性型は、その後の再発（病気の繰り返し）がない場合、病気の発症日から6か月以内に150×10 9 /lを超える血小板レベルの増加を特徴とします。血小板レベルの回復が6か月以上遅れた場合、慢性血小板減少性紫斑病と診断されます。回復後にその数が再び正常以下に減少すると、再発性血小板減少性紫斑病が発生します。

血小板減少性紫斑病の原因

血小板減少性紫斑病の発症の正確な原因は確立されていません。この病気は、以下の場合に約 3 週間以内に発症すると考えられています。
1. 過去のウイルスまたは細菌感染（HIV感染、伝染性単核球症、水痘）。
2. ワクチン接種（BCG）後。
3. 低体温症または過度の日光への曝露。
4. 怪我と外科的介入。
5. いくつか使ってみた結果、薬:

リファンピシン;
バンコマイシン;
バクトリム;
カルバマゼピン;
ジアゼパム;
バルプロ酸ナトリウム;
メチルドーパ;
スピロノラクトン;
レバミゾール;

上記の要因の影響により、血小板数の直接的な減少または血小板に対する抗体の形成が発生します。ウイルス、ワクチン成分、薬剤などの抗原が血小板に付着すると、体は抗体を産生し始めます。最終的に、抗体は血小板上の抗原に結合し、抗原抗体複合体を形成します。体はこれらの複合体を破壊しようと努めますが、これが脾臓で起こります。したがって、血小板の寿命は7〜10日に短縮されます。血液中の血小板数の減少は壁の損傷につながります血管出血によって現れる変化収縮性血管と形成障害血栓.

症状

この病気では、皮膚の斑点状の打撲傷の発疹と粘膜の出血が観察されます。発疹の要素はさまざまなサイズで、外観は打撲傷に似ており、押しても痛みはなく、非対称に位置し、外傷なしに現れることがあり、ほとんどの場合夜間に発生します。発疹の色は青みがかったものから黄色までさまざまです。

出血は粘膜だけでなく起こることもある口腔扁桃だけでなく、鼓膜、硝子体、強膜、眼底。まれに、患者の状態を著しく悪化させる脳出血が発生する可能性があります。これに先立って、めまいや頭痛が現れ、さらに他の臓器で出血が起こります。

血小板レベルが50x10 9 /l未満に減少すると、鼻血や歯肉出血が現れ、歯を抜く際の危険性が高まります。この場合、出血はすぐに起こり、通常は出血が止まっても再開しません。血小板減少性紫斑病を患っている 10 代の少女の場合、月経時の子宮出血は一定の危険をもたらします。

血小板減少性紫斑病の段階

1. 出血性危機 – 重度の出血と打撲状の発疹、全身血球数の変化（血小板減少症、ヘモグロビンレベルの低下）を特徴とします。
2. 臨床的寛解 – 見えない臨床症状しかし、血液の変化は持続します。
3. 臨床的および血液学的寛解 – 病気の目に見える症状がないことを背景とした検査室の血液パラメータの回復。

診断

特発性血小板減少性紫斑病の診断では、さまざまな血液疾患（感染性単核球症、白血病、微小血管障害性溶血性貧血、全身性エリテマトーデス、服薬中の血小板減少症など）との鑑別診断が行われます。

検査複合体には次の診断手順が含まれます。

血小板数を含む完全な血球計算。
血液中の抗血小板抗体の測定およびクームズ検査;
骨髄穿刺。
APTT、プロトロンビン時間、フィブリノーゲンレベルの測定。
生化学的血液検査（クレアチニン、尿素、ALT、AST）;
Wasserman 反応、抗体の測定エプスタイン・バーウイルス、パルボウイルス。

「血小板減少性紫斑病」の診断は、血小板減少性紫斑病の存在を示す臨床データがない場合に行われます。腫瘍性疾患血液や全身の病気。血小板減少症は、ほとんどの場合、赤血球と白血球の減少を伴いません。

小児の血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、2 歳から 8 歳までの小児に発症します。男の子も女の子も、この病状を発症するリスクは同等です。 ITPは、感染症（感染性単核球症、細菌性単核球症）の後に小児で急性に始まります。感染症、水痘）、予防接種、怪我。発生は季節的に始まり、春に多く発生することに注意してください。

2歳未満の小児では、乳児型の血小板減少性紫斑病が登録されます。この場合、病気は以前の感染症の存在なしに急性に始まり、非常に困難です：血小板レベルが20x10 9 /l未満に低下し、治療は効果がなく、病気の慢性化のリスクが非常に高くなります。

ITP の臨床症状は血小板レベルに依存します。この病気の発症は、皮膚に斑点のある打撲傷の発疹が現れ、粘膜に軽度の出血が現れるのが特徴です。血小板レベルが 50 x 10 9 /l 未満に低下すると、さまざまな出血（鼻、胃腸、子宮、腎臓）が発生する可能性があります。しかし、ほとんどの場合、打撲傷の場所にある大きな「打撲傷」が注目を集めます。筋肉内注射（注射）中に血腫が発生する可能性があります。脾臓の肥大が特徴的です。で一般的な分析血液、血小板減少症（血小板の減少）、好酸球増加症（好酸球数の増加）、貧血（ヘモグロビン量の減少）が記録されます。

処理

患者に粘膜からの出血がなく、打撲傷が中等度であり、血液中の血小板レベルが少なくとも35x10 9 /lであれば、通常は治療は必要ありません。怪我の可能性を回避し、接触スポーツ（あらゆる種類のレスリング）に参加しないことをお勧めします。

特発性血小板減少性紫斑病の治療は、抗血小板抗体の産生を減らし、抗血小板抗体の血小板への結合を防ぐことを目的としています。

血小板減少性紫斑病の食事療法

原則として、特別な食事療法は必要ありません。マメ科植物を摂取すると血中の血小板レベルが低下する可能性があると考えられているため、食事からマメ科植物を除外することをお勧めします。口腔内に出血がある場合は、粘膜損傷のリスクを軽減するために、食べ物は冷やして（冷たくなく）提供されます。

薬物セラピー

1. グルココルチコステロイド。
口から処方されるホルモン剤次の方法で:

一般的な用量は、プレドニゾロンを 1 日あたり 1 ～ 2 mg/kg の用量で 21 日間投与し、その後完全に中止するまで徐々に用量を減らします。 1ヶ月単位でのリピートコースも可能です。
高用量の場合 - プレドニゾロンを 1 日あたり 4 ～ 8 mg/kg の用量で 1 週間服用するか、メチルプレドニゾロンを 1 日あたり 10 ～ 30 mg/kg の用量で服用し、その後急速に薬物を中止します。 1週間後に実施。
ヒドロコルチゾンによる「パルス療法」 - 1日あたり0.5 mg / kg、28日後に4日間服用します（コースは6サイクルです）。

メチルプレドニゾロンは、1 日あたり 10 ～ 30 mg/kg で 3 ～ 7 日間静脈内投与されます。厳しいコース病気。

グルココルチコイドを個別に長期使用すると、各患者は血糖値の上昇とカリウム値の低下、胃潰瘍、免疫力の低下、血圧の上昇、成長遅延などの副作用を経験する可能性があります。

2. 静脈内投与用の免疫グロブリン:

静脈内投与用の正常ヒト免疫グロブリン。
イントラグロビンF;
オクタガム;
サンドグロブリン;
ベノグロブリンなど

急性型では、免疫グロブリンが 1 日あたり 1 g/kg の用量で 1 または 2 日間処方されます。慢性型では、必要な血小板レベルを維持するために、その後単回用量の薬剤が処方されます。

免疫グロブリンの使用により、頭痛、アレルギー反応、体温の高レベルの上昇、悪寒が発生することがあります。望ましくない影響の重症度を軽減するために、ピンクのツルニチニチソウアルカロイドを皮下投与する場合は、組織壊死の可能性を覚えておく必要があります。違反の可能性神経伝導、禿げた領域（脱毛症）の出現。

5. ダナゾール。
この薬剤は、1日あたり10〜20 mg/kgの用量で経口投与されます。投与量を3回に分割する必要があり、コースは3か月です。
肝臓に有毒な影響を及ぼし、治療中に体重が増加する可能性があり、過度の体毛の成長（多毛症）が発生する可能性があります。

6. シクロホスファミド。
1日あたり1〜2 mg/kgの用量で口から処方されます。治療効果 7～10日後に現れます。
ダナゾールと同様、この薬は肝細胞に毒性があり、体重増加や脱毛症を引き起こす可能性があります。一部の患者では出血性膀胱炎を引き起こします。

7. アザチオプリン。
治療後は、1日あたり200～400 mgを3～6か月間摂取します。維持療法が必要です。
薬を服用している間、患者は吐き気、食欲不振、嘔吐を心配します。

血小板点滴

この操作の適応症は、脳出血がある場合の可能性です。神経症状, 今後の手術重度の血小板減少症の患者。治療効果は一時的なものです。

脾臓摘出術

脾臓摘出術とは、脾臓を外科的に除去することを指します。
適応症：薬物療法による期待される効果の欠如、重度の血小板減少症、危険な出血のリスクの存在。

血漿交換

これは、病院や診療所で特別な装置を使用して血液をろ過することによる、毒素や抗体からの血漿の精製に基づいています。この手順には禁忌があります。

胃潰瘍の悪化。
制御不能な出血。
ヘモグロビンレベルが90 g/l未満で鉄欠乏性貧血。
腫瘍性疾患。

血小板減少性紫斑病はヴェルホフ病とも呼ばれます。病理は出血性素因に属します。この病気は、血小板レベルの低下を特徴とする血小板減少症を伴います。この病気は、2 歳から 6 歳までの子供によく見られます。成人は血小板減少性紫斑病になりにくいです。同時に、病理は人類の公正な半分の代表者に登録されることがより多くなります。

病気の周期的な経過に応じて、血小板減少性紫斑病には、急性、再発、慢性などのいくつかの形態があります。

たとえば、出血性素因が急性型で発生した場合、血小板レベルは病気の発症から 6 か月間最適な 150x109/l を下回ったままになります。慢性血小板減少性紫斑病は、血小板レベルを正常化するプロセスが長期間（6か月以上）遅れた場合に発生するといわれています。人における再発性血小板減少性紫斑病の存在は、回復後の血小板レベルの繰り返しの減少によって示されます。

病理学の発症の理由

出血性素因は次の理由で発生します。

さまざまな感染症（水痘、風疹、百日咳、麻疹）。
最近のワクチン接種（BCG）。
放射性同位体への長期曝露。
広範囲にわたる手術;
病気の発症に対する遺伝的素因。
個人の受付薬：アスピリン、インドメタシン、アンピシリン、フロセミド、ジアゼパム。

誰がリスクグループに属しているか

特発性慢性血小板減少性紫斑病は、リウマチ、強皮症、全身性エリテマトーデスなどの病態を患っている人々で診断されることがよくあります。

リスクグループには、次のような症状に苦しむ人々も含まれます。慢性疾患腎臓

血小板減少性紫斑病の臨床像

女性患者の場合生殖年齢メインで臨床像病気には子宮出血が含まれます。慢性型の血小板減少性紫斑病は、その重症度によって認識できます。出血症状：さまざまな性質の出血（鼻、胃腸）の持続時間が増加し、それらの間隔が著しく短縮されます。大量の出血の後、患者は出血後貧血の兆候を示すことがよくあります。

血小板減少性紫斑病の患者の中には、脾臓が肥大している人もいます。

病気の種類と段階

ウェルゴルフ病は、次のような発達段階を経る病気です。

出血危機。この段階は、出血、発疹の出現、臨床血液検査の変化などの症状の出現を特徴とします。
臨床的寛解の段階。この段階では、病気の目に見える症状は消えますが、血液検査の変化はまだ残ります。
臨床的および血液学的寛解。この期間中、検査室の血液パラメータは正常化されます。臨床的および血液学的寛解の段階では、病気の目に見える症状はありません。

免疫性血小板減少性紫斑病にはいくつかの種類があります。

等免疫性血小板減少症 - 子宮内発育中に発症します。
異種免疫性血小板減少症 - 背景に発生します。ウイルス性疾患または特定の薬を服用している。
自己免疫性血小板減少症 - 病気の一種で、原因は完全には理解されていません。

病理の症状

皮膚に黄色から青みがかった発疹が出現し、粘膜から出血が見られる場合は、血小板減少性紫斑病の出現を示します。

出血性素因はめまいや頭痛を伴うことがよくあります。場合によっては、患者は神経障害を経験します。

患者さんは歯科医院を訪れる際には注意が必要です。血小板減少性紫斑病では出血量が増加するため、病気の歯を除去した後は歯肉出血の可能性が高くなります。

病気の診断

診断は、次の診断研究に基づいて血液学者によって確立されます。

臨床血液検査;
血液塗抹標本の顕微鏡検査。
フィブリノーゲンレベルを検出する。
凝固図;
プロトロンビン時間、aPTT の測定。
臨床尿分析。
骨髄穿刺。

この疾患は、血友病、急性白血病、若年性子宮出血、出血性血管炎.

重要！血小板減少性紫斑病の間接的な兆候は、セロトニンレベルの低下とトロンボプラスチン (血液凝固活性化因子) の形成の混乱です。

血小板減少性紫斑病はなぜ危険なのでしょうか?

特発性または症候性の血小板減少性紫斑病は、患者にとってかなりの危険をもたらします。場合によっては、この病気は次のような合併症を引き起こすことがあります：脳出血、重度の貧血を引き起こす可能性のある重度の失血。

処理

特発性または症候性の血小板減少性紫斑病は、薬物療法、血漿交換、血小板注入、脾臓の外科的切除などの方法で治療されます。

重要！この疾患の治療は、抗血小板抗体の産生を阻害し、抗血小板抗体と血小板の結合を防ぐことを目的としています。

薬の服用

血小板減少性紫斑病の治療に使用される薬剤を表に示します。

薬の名前	応用図	副作用
グルココルチコステロイドのグループに属するホルモン薬	ほとんどの場合、血小板減少性紫斑病の場合、プレドニゾロンは 1 ～ 2 mg/kg の用量で処方されます。 3週間後、薬の投与量を徐々に減らし、最終的に薬を完全に中止します。 30日後にリピートコースが処方されます。 1日あたり0.5 mg/kgの用量でヒドロコルチゾンを使用するパルス療法の可能性もあります。	で長期使用そのような薬物が発生する可能性があります副作用：血糖値の上昇、体内のカリウムの減少、増悪消化性潰瘍胃、免疫系の低下、成長遅延、血圧上昇。
静脈内投与を目的とした免疫グロブリン	急性型の血小板減少性紫斑病では、適切な薬剤が 1 日あたり 1 G/kg の用量で処方されます。治療期間は通常1日から2日です。慢性疾患がある場合は、血小板のレベルを正常化するためにその薬を1回使用することが必要です。	薬を使用すると頭が痛くなったり、副作用が起こることがあります。アレルギー反応、気温が高レベルに上昇し、寒気がします。場合によっては、免疫グロブリンの使用による副作用を軽減するために、ジフェンヒドラミンまたはパラセタモールが処方されることがあります。
インターフェロンα	この薬は、糖質コルチコイドの使用で重大な結果が得られなかった場合に、慢性型の病気の治療に使用されます。コース期間は通常少なくとも 30 日間です。この場合、薬は週に3回投与されます。	薬を使用すると、次のような望ましくない影響が観察される場合があります：筋肉の痛み、肝臓損傷の兆候、悪寒、頭痛, 高温身体。思春期の患者ではうつ病が発生することがあります。インターフェロンアルファによる血小板減少性紫斑病の治療前にパラセタモールが処方されると、薬の副作用の重症度が大幅に軽減されます。
アザチオプリン	薬の1日の投与量は200〜400mgの範囲です。平均持続時間治療期間は3～6か月です。治療完了後、患者は維持療法を必要とすることがよくあります。	血小板減少性紫斑病の治療にアザチオプリンを使用すると、患者は嘔吐、食欲不振、吐き気を訴えます。
ダナゾール	薬剤の推奨用量は、1 日あたり 10 ～ 20 mg/kg です。通常、投与量は3回に分けられます。治療コースの期間は3か月です。	ダナゾールは肝臓に有毒な影響を与える可能性があります。治療中に体重の増加がしばしば観察されます。
ビンカ・ロセアから分離されたアルカロイド	ピンクのツルニチニチソウのアルカロイドには、ビンブラスチンとビンクリスチンが含まれます。これらは 7 日ごとに 1 か月間使用されます。	ビンカロゼア由来のアルカロイドを使用すると、機能障害が発生する可能性があります。神経系、脱毛領域が頻繁に現れ、薬物を皮下に投与すると組織壊死が発生します。

血小板減少性紫斑病に苦しむ患者の食事には次の食品を含めることが推奨されます：ナッツ、トウモロコシ、そば粥、牛レバー、卵、オートミール、発芽小麦料理。

患者は、ラズベリー、イチゴ、リンゴ、イチゴ、ビート、黒大根、バナナ、ハーブから絞りたてのジュースを作ることができます。

以下の食品は食事から除外する必要があります。

辛い食べ物;
脂肪の多い食べ物。
塩漬けの野菜。
燻製肉。
スパイシーな調味料。
ファーストフード;
ザワークラウト。
染料や有害な香料を含む料理。
アレルギー反応を引き起こす製品。

患者が血小板減少性紫斑病を患っている場合は、分割食が必要です。少なくとも1日あたり5回の食事が必要です。患者の毎日のメニューには、鶏肉、牛レバー、川魚、海の魚料理：サーモン、タラなど、タンパク質を大量に含む食品が含まれている必要があります。

キャベツ、ブロッコリー、豆、カボチャ、ナス、ズッキーニ、ヒマワリの種、エンドウ豆、キノコには植物由来のタンパク質が豊富に含まれています。

血小板減少性紫斑病の場合、食べ物はオーブンで調理するか煮る必要があります。以下の飲み物が効果的です。緑茶、ベリージュース、ドライフルーツが入ったコンポート。

血小板点滴

注入は血小板を注入するプロセスです。この医療操作は一時的な治療効果をもたらします。

患者の神経学的異常による脳出血の高いリスク、および重度の血小板減少症患者の今後の手術は、血小板注入の適応症と考えられます。

脾臓摘出術

脾臓摘出術では、脾臓が外科的に切除されます。患者が血小板減少性紫斑病を患っている場合の手術の適応は次のとおりです。

薬物の使用による適切な効果の欠如。
患者に重度の血小板減少症が存在する。
重度の出血のリスクが高い。

この手順の本質は、血漿から抗体と有毒物質を浄化することです。血漿交換は、条件下で適切な機器を使用して実行されます医療機関。この手順には特定の禁忌があります。

胃の潰瘍性病変。
血小板減少性紫斑病を患っている人が鉄欠乏性貧血を患っている場合、ヘモグロビン含有量が低くなります。
患者に低品質の腫瘍が存在する。

伝統的な手法

血小板減少性紫斑病の場合は、民間療法。それらは以下の表にリストされています。

民間療法の名前	調理図	血小板減少性紫斑病に対する使用方法
バーネット（バーネット）をベースにした煎じ薬	この薬は、腎臓、子宮、子宮などの血小板減少性紫斑病の合併症が発生した場合に積極的に使用されます。胃の出血。それを準備するには、砕いた植物の根20グラムを200 mlの沸騰したお湯に注ぐ必要があります。混合物を弱火で15分間沸騰させます。 2時間後、スープを濾すことをお勧めします。	1日3回、食前に20mlを摂取する必要があります。
イラクサの煎じ薬	イラクサの葉10グラムを0.2リットルの沸騰したお湯に注ぐ必要があります。製品は弱火で少なくとも10分間煮沸する必要があります。この後、冷却し、濾過する。	20mlを1日4回お飲みください。この製品は、さまざまなタイプの出血に優れています。
ガマズミの樹皮の煎じ薬	小さじ4杯の植物材料を0.3リットルの沸騰したお湯に注ぐ必要があります。製品を弱火で20分間煮ます。濾過後、元の体積が得られるまで、必要な量の沸騰した温水を飲み物に注ぎます。	血小板減少性紫斑病の場合は、20mlの薬を1日3回服用する必要があります。
ビタミンが豊富な特別な混合物	乾燥アプリコット、レーズン、プルーン、生姜0.3kgを完全に乾燥させて刻む必要があります。得られた混合物に、レモン3個から絞ったジュースと250グラムの蜂蜜を加えます。血小板減少性紫斑病の治療を目的とした製品は、約100 mlの容量の小さな瓶に入れられます。涼しい場所に保管する必要があります。	1日1回、朝、食事と一緒にデザートスプーン1杯をお飲みください。治療期間は個別に決定されます。

小児の血小板減少性紫斑病

小児における血小板減少性紫斑病、またはヴェルホフ病は、通常、単核球症、水疱瘡、急性呼吸器疾患、怪我。 2 歳未満の小児では、通常、乳児型の病気と診断されます。この場合、病気は急性に始まり、非常に重篤です：血小板のレベルは20x109 / l未満に低下します。同時に、病気が慢性化するリスクも非常に高くなります。

この病気の症状は、血液中の血小板のレベルに直接依存します。病気の初期段階では、「まだら」な色の発疹が体に現れることがよくあります。血小板レベルが 50x109/l 未満の場合、鼻出血、子宮出血（月経中の青少年の場合）、胃腸出血など、さまざまな性質の出血が発生する可能性があります。

血小板減少性紫斑病では、脾臓のサイズの増大が観察されることがよくあります。一般的な血液検査では、白血球レベルの低下とヘモグロビン含有量の減少が明らかになります。

今後の予想

孤立したケースでは、特発性血小板減少性慢性紫斑病は患者の脳内出血により死に至ります。

脾臓を摘出する手術で顕著な結果が得られない場合にも、予後不良が観察されます。患者に脳出血、胃腸出血、貧血などの合併症がなければ、予後は一般に楽観的です。しかし、状況によっては病気が長引く場合があることは注目に値します。

ほとんどの場合、血小板減少性紫斑病患者は元の状態に戻ります。普通の生活。でタイムリーな治療回復の確率は約 75 ～ 90% です。この場合、患者は定期的に血液専門医を訪問することをお勧めします。血小板の凝集特性に影響を与える薬を服用すべきではありません。以前に血小板減少性紫斑病の治療を受けたことのある小児にワクチンを接種する場合は注意が必要です。直射日光に当たる時間は厳しく制限されています。

病気の発症の予防

患者が特発性または症候性の血小板減少性紫斑病を発症するのを防ぐために、次の推奨事項に従う必要があります。

怪我や重度の出血を防ぎます。
可能な限り感染症を避けてください。
薬を服用する前に医師に相談してください。
血小板減少性紫斑病を発症する遺伝的素因がある場合は、それを除外する必要があります。日替わりメニュースパイシーなスパイス、スパイシーな料理。

赤色骨髄内の巨核球数が正常または増加しているにもかかわらず、血小板減少症（血液中の血小板含有量が150×10 9 / lまで減少）によって引き起こされる出血傾向を特徴とする疾患が、血小板減少性紫斑病（ヴェルホフ病）です。この病気の原因と、幼児の治療方法を考えてみましょう。

血小板減少性紫斑病の原因

これは出血性素因のグループの中で最も一般的な疾患です。この病気の新規症例が検出される頻度は、年間人口 100 万人あたり 10 ～ 125 人の範囲です。原則として、この病気は次のように現れます。子供時代。 10歳未満では、この病気の症状は男の子と女の子で同じ頻度で発生しますが、10歳以降、成人では女性の2〜3倍の頻度で発生します。

血小板減少性紫斑病の原因

病気の症状の発症は、ウイルス感染、ワクチン接種、身体的感染、および身体的感染によって引き起こされます。精神的トラウマ; 遺伝的素因も重要です。

血小板減少症は、免疫機構による血小板の破壊により発症します。血小板に対するATは1〜3週間後に現れる可能性があります。ウイルス性疾患に罹患した後、または細菌感染症, 予防接種、個人の不耐症、低体温症または日射、手術後、怪我の場合の薬の服用。

場合によっては、特定の原因が特定できないこともあります。体内に侵入した抗原（ウイルス、ワクチンを含む薬剤など）は患者の血小板に定着し、免疫反応を誘発します。抗血小板 AT は主に IgG として分類されます。「Ag-AT」反応は血小板の表面で起こります。血小板減少性紫斑病におけるATが負荷された血小板の寿命は、通常7〜10日ではなく、数時間に短縮されます。血小板の早期死は脾臓で発生します。

血小板数の減少、血小板の血管栄養機能の喪失による血管壁への二次的損傷、血液中のセロトニン濃度の低下による血管収縮力の低下、機能不全により出血などの症状が起こります。血栓を引っ込めるため。

血小板減少性紫斑病の症状は何ですか?

この病気は徐々に始まることもあれば、急性に始まることもあります。出血症候群.

特徴的な症状は、皮膚の出血、粘膜の出血、出血です。特徴多色性（発疹のさまざまな段階で同時に起こる、赤から緑がかった出血）、発疹の多形性（点状出血から大規模な出血まで）、非対称性、自然発生性（重傷とは無関係、主に夜間）、無痛。

抜歯した歯槽、鼻、歯肉からの出血が頻繁に起こり、歯肉内出血が起こります。内臓.

臨床的寛解期には、出血症候群が消失し、出血時間が短縮され、血液凝固系の変化が停止します。しかし、ほとんどの場合、血小板減少症は持続します。

斑状出血の数は、単一のものから複数のものまでさまざまです。 TP における皮膚出血症候群の主な特徴は次のとおりです。

出血の重症度と外傷性曝露の程度との間の不一致。自然に出現する可能性があります（主に夜間）。
出血性発疹の多型（点状出血から大規模な出血まで）。
多色性の皮膚出血（発生までの時間に応じて、紫から青緑がかった色、黄色までの色）。これは、分解の中間段階を経て、徐々に変化してビリルビンになります。
出血要素の非対称性（好みの局在化がない）。
痛みはありません。

出血は粘膜、ほとんどの場合扁桃腺、軟口蓋および硬口蓋で発生します。鼓膜、強膜、硝子体、眼底への出血が発生する可能性があります。治療は速やかに開始する必要があります。

強膜への出血は、最も重篤な病気の脅威を示している可能性があります。危険な合併症血小板減少性紫斑病 - 脳内出血。原則として、それは突然発生し、急速に進行します。臨床的には、脳出血は頭痛、めまい、けいれん、嘔吐、限局性の症状として現れます。神経症状。脳出血の結果は量と場所によって異なります病理学的プロセス、診断の適時性、および適切な治療.

この病気は粘膜からの出血が特徴です。多くの場合、それらは本質的に大量に発生し、重度の出血後貧血を引き起こし、患者の生命を脅かします。子供の場合、出血は鼻粘膜から起こることがほとんどです。歯ぐきからの出血は通常それほど大量ではありませんが、特に診断されていない病気の患者の場合、抜歯中に危険になる可能性があります。この疾患における抜歯後の出血は、血友病における遅発性遅発性出血とは異なり、介入直後に起こり、出血が止まっても再開しません。女の子向け思春期重度の更年期障害や子宮出血の可能性があります。胃腸出血や腎臓出血の頻度は低くなります。

特性の変化 TPには内臓はありません。体温は通常正常です。心臓の聴診中に、心尖部およびボトキン点での収縮期雑音、貧血による最初の音の弱まりなど、頻脈の症状が検出されることがあります。脾臓の肥大は特徴的なものではなく、むしろ TP の診断の対象外となります。

小児における血小板減少性紫斑病の経過

経過に応じて、病気の急性型（最長6か月持続）と慢性型（6か月以上持続）が区別されます。で初診病気の経過の性質を確立することは不可能です。出血症候群の発現の程度と疾患中の血液パラメータに応じて、出血性危機、臨床的寛解、および臨床的血液学的寛解の3つの期間が区別されます。

出血性危機は、重度の出血症候群と検査パラメータの重大な変化を特徴とします。

臨床的寛解中は、出血症候群が消失し、出血時間が短縮され、血液凝固系の二次的変化が減少しますが、出血性危機時ほど顕著ではないものの、血小板減少症は持続します。

臨床的血液学的寛解は、出血がないことだけでなく、検査パラメータの正常化も意味します。

血小板減少性紫斑病はどのように診断されますか?

この症状は、血液中の血小板含有量が減少し、薬剤中の血小板が 1 つになるまで減少し、出血時間が増加するのが特徴です。出血の期間は血小板の数だけでなくその質的特徴にも依存するため、血小板減少症の程度に必ずしも対応するとは限りません。血栓の退縮は大幅に減少するか、まったく起こらなくなります。二次的に（血小板減少症の結果として）血液の血漿凝固特性が変化します。これは、血小板第 3 因子の欠乏による不十分なトロンボプラスチン形成によって現れます。トロンボプラスチン形成の障害は、血液凝固中のプロトロンビン消費の減少につながります。

場合によっては、発症中に線溶系の活性化と抗凝固活性（アンチトロンビン、ヘパリン）の増加が観察されます。すべての患者の血中のセロトニン濃度が低下しています。血液危機時の内皮検査（止血帯、つまむ、ハンマー、刺す）は陽性です。

赤血球および白血球造影（失血がない場合）には変化が見られません。赤色骨髄を検査すると、通常、正常なレベルまたは増加したレベルの巨核球が明らかになります。

血小板減少性紫斑病の鑑別診断

この疾患は、急性白血病、骨髄低形成または赤色骨髄形成不全、SLE、および血小板症と区別する必要があります。

低形成および形成不全状態では、血液検査により汎血球減少症が明らかになります。点状の赤い骨髄には細胞要素が乏しい。
赤色骨髄における広範な化生は、急性白血病の主な基準です。
TPは症状の一つかもしれないびまん性疾患結合組織、ほとんどの場合はSLEです。この場合、免疫学的研究の結果に頼る必要があります。抗核因子の高い力価と LE 細胞の存在は SLE を示します。
TP と血小板症の主な違いは、血小板含有量の減少です。

小児の血小板減少性紫斑病はどのように治療されますか?

出血性危機の間、子供は出血現象が治まるにつれて出血が徐々に拡大し、床上安静が処方されます。特別な食事は処方されませんが、口腔粘膜から出血している場合は、冷たい食べ物を与える必要があります。

自己免疫型の疾患に対する病原性治療には、グルココルチコイドの投与、脾臓摘出術、および免疫抑制剤の使用が含まれます。

小児の血小板減少性紫斑病の治療

グルココルチコイド（経口で 1 日あたり 2 mg/kg）、脾臓摘出術、および免疫抑制薬が病因療法として使用されます。
ヒト Ig も、それぞれ 0.4 または 1 g/kg の用量で 5 日間または 2 日間使用されます。
免疫抑制剤（細胞増殖抑制剤）は、列挙された方法が効果がない場合にのみ使用されます（ビンクリスチン 1.5 ～ 2 mg/m 2 体表面経口投与、シクロホスファミド 10 mg/kg を 1 ～ 2 か月にわたって 5 ～ 10 回注射）。
で最近ダナゾールが使用されます（合成麻薬アンドロゲン作用）、インターフェロン製剤（レアフェロン、イントロン-A、ロフェロン-A）、抗D-Ig（抗D）。
使用される対症療法薬: アミノカプロン酸 (0.1 g/kg)、止血剤エタムシル酸塩 (1 日あたり 5 mg/kg)、血小板輸血、漢方薬、局所止血療法 (過酸化水素を含むタンポン、アドレナリン、止血スポンジ、フィブリンフィルム）。

血小板減少性紫斑病の治療

プレドニゾロンは、2 mg/kg/日の用量で 2 ～ 3 週間処方されます。その後、用量を減らし、薬を完全に中止します。高用量（3 mg/kg/日）のプレドニゾロンは、5 日間の休憩を挟む 7 日間の短期コースで処方されます（3 コースを超えない）。重度の出血症候群および脳出血の恐れがある場合には、メチルプレドニゾロンによる「パルス療法」（30mg/kg/日を3日間静脈内投与）が可能です。ほとんどの場合、この治療法は非常に効果的です。まず、出血症候群が消失し、その後、血小板数が増加し始めます。ホルモンを中止すると再発を経験する患者もいます。

でここ数年血小板減少性紫斑病の治療において良い効果単独療法として、またはグルココルチコイドと組み合わせて、それぞれ0.4または1 g/kgの用量で5日間または2日間ヒト正常Igを静脈内投与します（コース用量は2 g/kg）。

脾臓摘出術または脾臓血管の血栓塞栓術は、肝臓の影響がないか不安定な場合に行われます。保存的治療、大量の長期出血を繰り返し、重度の出血後貧血を引き起こし、患者の生命を脅かす重度の出血を引き起こします。この手術は通常、5歳以上の小児に対してグルココルチコイド療法を背景に行われます。若い頃脾臓摘出後敗血症を発症するリスクが高くなります。患者の 70 ～ 80% は、手術によりほぼ完全に回復します。残りの子供たちは脾臓摘出後も継続的な治療が必要です。

免疫抑制剤（細胞増殖抑制剤）は、その使用の有効性が脾臓摘出術よりもはるかに低いため、他の種類の治療法で効果がない場合にのみ治療に使用されます。ビンクリスチンは経口で1.5～2 mg/m 2体表面の用量、シクロホスファミドは10 mg/kgの用量で5～10回注射、アザチオプリンは23 mg/kg/日の用量で2～3回使用されます。 1～2ヶ月。

最近では、ダナゾール（合成アンドロゲン薬）、インターフェロン製剤（レアフェロン、イントロンA、ロフェロンA）、抗DIg（抗D）も血小板減少性紫斑病の治療に使用されています。ただし、使用によるプラスの効果は不安定であり、可能性があります。副作用そのため、それらの作用メカニズムをさらに研究し、それらがどのような位置にあるかを判断する必要があります。複雑な療法この病気の。

出血増加時の出血症候群の重症度を軽減するために、アミノカプロン酸は0.1 g/kgの割合で静脈内または経口で処方されます（血尿には禁忌）。治療薬は線維素溶解阻害剤であり、血小板凝集も促進します。

止血剤エタムシレートも、5 mg/kg/日の用量で経口または静脈内に使用されます。この薬には血管保護作用と凝集促進作用もあります。鼻血を止めるには、過酸化水素とアドレナリンを含むタンポンを使用します。アミノカプロン酸; 止血スポンジ、フィブリン、ゼラチンフィルム。

血小板減少性紫斑病の小児の出血後貧血を治療する場合、この疾患では造血系の再生能力が損なわれていないため、造血を刺激する薬剤が使用されます。個別に選択された洗浄赤血球の輸血は、重度の急性貧血の場合にのみ行われます。

治療予後。結果は、回復、臨床検査パラメータの正常化を伴わない臨床的寛解、出血性危機を伴う慢性再発経過、およびまれに - 死脳出血の結果として (1-2%)。最新の治療法を使えば、ほとんどの場合、生命予後は良好です。

血小板減少性紫斑病の予防

一次予防法は開発されていません。二次予防病気の再発を防ぐことにつながります。子どもに予防接種をする際に必要なのは、個別のアプローチそして特別な注意。学童は体育の授業を免除される。日光への曝露は避けてください。出血症候群を予防するために、患者には血小板凝集を阻害する薬（サリチル酸塩、インドメタシン、バルビツール酸塩、カフェイン、カルベニシリン、ニトロフランなど）を処方してはなりません。血小板減少性紫斑病の治療と退院後、小児には以下のことが必要です。調剤観察 5年以内。血小板数を含む血液検査は7日ごとに1回、その後は毎月（寛解が維持されている場合）行われます。病気になった後は必ず血液検査が必要です。

血小板減少性紫斑病とは、止血の血小板成分の違反によって起こる出血性素因を指します。 血小板数が許容レベル（150 x 10 9 / l）を下回る。この現象は、骨髄が過剰に分解され、過剰に消費され、または増殖が不十分になり始めるという事実に寄与する状況下で発生します。

ほとんどの場合、（TP）は細胞破壊の増加とともに発生しますが、これらすべてのプロセスが1人の患者でも除外されるわけではなく、それらは互いに組み合わされ、並行して実行され、当然のことながら状況を悪化させます。このような場合の血小板数は危険レベルまで低下し、これによって病気の重症度が決まります。

血小板減少症の発生の前提条件

すでに証明されているように、ほとんどの血小板減少症は後天性です。つまり、遺伝的病理の孤立したケースが依然として発生することもありますが、遺伝的にプログラムされた欠陥は病気の基礎ではありません。

トロンボサイトポエチンの合成障害人体遺伝性血小板減少症に関連しています。
解糖系やクレブス回路を実行する酵素の欠損も遺伝子異常です。

血小板レベルの低下を特徴とするその他すべての状態は、免疫性と非免疫性に分けられ、それぞれ独自の原因があります。

非免疫性血小板減少症

非免疫性血小板減少症の発生の開始要因は次のとおりです。

血小板に対する機械的影響による傷害（人工血管、脾腫、巨大血管腫）。
骨髄への転移を伴う腫瘍。
細胞増殖の鈍化を伴う造血障害。形成不全疾患の特徴であり、多くの場合次の症状を伴います。
放射線にさらされたり、化学物質骨髄造血への損傷を伴う。
不足のため血小板の必要性が高い葉酸またはビタミン B 12、播種性血小板凝集 - DAT、RDS - 呼吸窮迫症候群、血栓症、低用量のヘパリンによる長期療法）。

血栓性血小板減少性紫斑病も、TP の非免疫性変異型として分類されます。(TTP) は急性に発症し、悪性の経過を特徴とします。この病気の病因はまだ不明ですが、通常は死に至ることが知られています。 TTP は、以下の場合に成人でより頻繁に発生することが注目されています。

過去の細菌またはウイルス感染症;
予防接種;
HIV感染の存在;
妊娠;
経口避妊薬の使用。
特定の抗がん剤による治療。
コラーゲン症;
遺伝性病理として（非常にまれです）。

血栓性血小板減少性紫斑病は、硝子血小板血栓の沈着を特徴とし、その形成は小口径の血管内での血小板の自発的凝集によって引き起こされ、その結果血管が閉鎖されます。血小板血栓は人体全体に侵入し、多くの臓器の微小血管に損傷を与えるため、TTP は次のような症状が現れるのが特徴です。

溶血性貧血;
熱;
神経症状;
急性腎不全。

患者の死亡は通常、腎不全（RF）の結果として起こります。

抗血小板抗体の産生は免疫性血小板減少症への経路です

免疫性血小板減少性紫斑病にはいくつかのタイプがあります。

自己免疫性血小板減少症も、抗体の方向とその発生の原因に応じて独自の区分があります。自己免疫性血小板溶解症は、自分自身の細胞に対する攻撃性の原因が確立されていない場合は特発性と呼ばれ、血小板が突然崩壊し始める理由を確立できる場合は症候性と呼ばれます。症候性血小板減少性紫斑病は、多くの場合、慢性病理学的状態を伴います。

強皮症;

慢性型（通常は慢性リンパ性白血病）。
肝臓と腎臓の炎症性疾患;

AITPあり免疫システム突然、自分の血小板を認識しなくなり始めますが、それはあらゆる点でまったく正常ですが、血小板を「見知らぬ人」と間違えて、それに対する抗体を産生することで反応します。

免疫性血小板減少性紫斑病は新生児期からどの年齢でも発生するため、小児では決して珍しいことではありません。この病気は主に女性に影響を与えます。特に特発性血小板減少性紫斑病の場合、その発生に関する既存の仮説では病気の真の原因が説明されていないため、病理学的過程の経過は慢性再発の形をとることがよくあります。

紫斑の発症

血小板減少性紫斑病の発症は、血小板溶解（抗体の影響による細胞死）に大きく依存します。骨髄では巨核球が活発に産生され始め、巨核球はすぐに消費されて、血流に入る血小板の数が増加し、血小板は短時間のうちに死滅します。割り当てられた一週間の寿命の代わりに、彼らは数時間存在し、それによって骨髄が集中的に働き、損失を補充することを強いられます。このような血小板減少症は過剰再生性と呼ばれ、主に小児で発生し、小児科における臨床形態の大部分を占めます。しかし、血小板に加えて抗体も巨核球に向けられることがあり、それが新芽を破壊し、血小板の形成を妨げます。これはいわゆる低再生性血小板減少症であり、必ずしも免疫機能を持っているわけではありません。

TPの病因において大きな役割を果たしているのは、血小板の機能的特徴、止血や血管壁の栄養への関与、さらには血小板同士や損傷した内皮に粘着する能力があるため、接着剤凝集能力である。血小板栓の形成を伴います。

次のように結論付けることができます 出血を引き起こす主な要因は血小板減少症です。血管壁が血小板の供給を停止すると、血管壁の変性が起こり、赤血球の血管通過を妨げることができなくなります。ほんの少しの怪我でも、同様の事例出血が長引く可能性があります。

診断

出血性の点状発疹が頻繁に発生する場合は、血小板減少性紫斑病などの診断が疑われることがあります。この発疹は、圧迫しても消えないという点でアレルギー性のものとは異なります。血液検査で血小板数が低いと、TP の診断が確定します。

止血図で TP を診断する場合、リーホワイト凝固は正常のままですが、デューク出血時間が 30 分以上に増加し、血栓収縮が減少 (60% 未満) することがあります。血小板減少性紫斑病は、家族歴を使用して遺伝性血小板症（血小板減少症）と区別されます。遺伝性血小板症は、膜の欠陥または細胞自体の酵素の欠如による血小板の寿命の短縮を特徴とします。

出血性発疹は紫斑病を意味します

血小板減少性紫斑病は、点状の斑点状の出血が現れるのが特徴です。また、大きな外傷の場合には、斑状出血が観察されることがあります。したがって、血小板減少性紫斑病の症状は次のように現れる可能性があります。

注射部位に現れた出血。
粘膜（口腔、扁桃腺、咽頭）からの重度の出血。
発疹が現れる 1 ～ 2 週間前に感染。
小児でも体温は正常であり、まれな例外を除いて、微熱まで上昇することがあります。
単一または複数の自然出血（軽度の外傷後である場合もあります）。
非対称で大きさの異なる皮膚病変。
出血異なる色：紫（明るい赤）から青緑、黄色まで。
あざは 3 週間以内に治ります。
損傷と出血の不一致。
夜間（睡眠中）の出血の出現。
脚、腕、胴体に出血性発疹が現れる。
鼻から自然の空洞への出血。
消化管出血（黒い便または赤い血液）。
血性嘔吐は、鼻から血液を飲み込んだ結果として起こるため、二次的なものです。
継続的な失血によって発症する貧血。
可能性がありますが、これは非常に危険な症状です。

さらに、医療行為耳からの出血、喀血、そして完全な失明につながる目の硝子体への出血が報告されました。

血小板減少性紫斑病とヘノッホ・シェーンライン紫斑病はよく混同されますが、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は血管炎性紫斑病型の発疹を特徴とするため、この病気と呼ばれています。混乱を招くのは、この発疹が TP で見られる点状黄斑発疹に似ていることです。ヘノッホ・シェーンライン病は次のように説明できます。

真っ赤な丘疹状の発疹で、時間が経つと消えて青みがかった色素斑が残ります。
発疹の前にかゆみを感じます。
体温はしばしば上昇します。
発疹は脚と腕に対称的に発生します。
腎臓の血管の損傷（微小血尿および巨視的血尿）。

出血性血管炎の場合の発疹はアレルギー性の発疹とよく似ていますが、圧迫しても消えません。ヘノッホ・シェーンライン病は、慢性経過、皮膚に加えて、関節、胃腸管、粘膜も影響を受ける可能性があるため、この病気には4つの形態があります。

肌：
腹部;
関節;
混合。

血小板減少性紫斑病の治療方法は？

血小板減少性紫斑病が疑われる場合は、入院する必要があります。、そのような病気では、血小板が最低限の生理学的レベルに回復するまで、厳重な床上安静が必須であるためです。

出血がある場合、最初のステップは、局所止血剤（ε-アミノカプロン酸、止血スポンジ、トロンビン、アドロキソン）および一般止血剤（静脈内投与の場合はアスコルチンおよび塩化カルシウム）を使用することです。治療の最初の段階では、コルチコステロイド療法が含まれ、最長 3 か月続きます。

血小板減少性紫斑病の血小板塊の輸血による治療にはあまり関心がありません。これは、ドナーの血小板がレシピエントにまだ根付いていなければならず、免疫をさらに強化する必要がないためです（個人の選択が必要です）。失血を背景に生じた貧血では、洗浄された赤血球が優先されます。

出血が続く場合には、治療の第 2 段階で脾臓摘出術 (根治的方法) が行われます。無菌性炎症または脾臓破裂の恐れ。ただし、脾臓を摘出しても効果がない場合は、少量のコルチコステロイドによる治療が継続されます。血小板の数は回復しませんが、少なくとも、脳出血のリスクを軽減します。

そのような患者にとって、バルビツレート、カフェイン、アスピリン、および血液中の血小板成分を減らすのに役立つその他の薬物は絶対に禁忌であるため、患者はこれについて厳しく警告されています。

一連の治療を完了して退院した後、患者はさらなる観察のために居住地の診療所に登録されます。この場合、すべての病変を消毒することが必須です慢性感染症、特に口腔。駆虫も行っております。

血小板減少性紫斑病が小児に起こることは珍しくないことを考えると、この病気のさらなる経過に対する責任の一部は親にあります。病気の再発（ARVI、局所感染症の悪化）を引き起こす可能性があるものについて彼らと会話が行われます。さらに、親は硬化、理学療法を徐々に導入し、食事日記を付ける方法（アレルギー性食品の除去）を知っておく必要があります。子供を怪我から守るため、この期間は学校を免除され、自宅で勉強することが勧められます。

回復のために薬局に少なくとも2年間登録されている人。血栓性血小板減少性紫斑病でない場合、この病気の予後は通常良好です。

ビデオ: 血小板減少症と出血症候群

血小板減少性紫斑病は、血液凝固の原因となる血小板数の減少に起因する皮下出血および出血の形での出血症状を特徴とする疾患です。これは、小児によく見られる血液疾患の 1 つです。病気の原因。血小板減少性紫斑病には、一次性と二次性（症候性）の形態があります。

一次形態は遺伝性である場合もあれば、後天性である場合もあります。過去の病気、二次的なものは多くの病気の症状として現れます。原発性血小板減少性紫斑病と続発性血小板減少性紫斑病の発症メカニズムは類似している可能性があります（たとえば、自己免疫プロセス、免疫学的攻撃、体の細胞による体の特定の構造の破壊による）。ほとんどの場合、この病気は小児期に発症します。

紫斑とは何ですか

紫斑 - 医学的症状、止血の1つまたは複数の部分の病理の特徴。紫斑とは、皮膚、皮膚の下、または粘膜に生じる小さな斑点の毛細管出血を指します。単一の出血は、ピンポイント（点状出血）であることもあれば、頻度は少ないですが帯状（vibex）、小さな斑点（斑状出血）、または大きな斑点（打撲傷）であることもあります。紫斑は通常、直径 1 cm までの複数の点状出血および斑状出血の形で観察され、多くの病気で現れる非特異的な症状ですが、共通の発症メカニズムに基づいています。

血小板減少性紫斑病は原発性出血素因であり、血液中の血小板数の減少は、骨髄内で血小板を形成する細胞の含有量の増加または正常によって決まります。これは出血性素因の最も一般的な形態の 1 つです。血小板減少性紫斑病とは、血小板数が減少した状態を指しますが、その原因は不明であり、他の病気の兆候はありません。

また、血小板減少性紫斑病の発生に影響を与える要因は完全には解明されていません。この病気はこんな状況でも発症します幼児、ただし、ほとんどの場合、3〜6歳の子供に発生します。 14歳未満では、この病気は男の子と女の子の両方に同じ頻度で発生します。しかし、古い時代には、学齢期女の子の発生率は男の子よりも2〜3倍高くなります。血小板減少性紫斑病の発症に先立つ感染因子が重要視されています。小児ではほとんどの場合、この病気はウイルス感染後に始まりますが、細菌感染後に発症することはあまりありません。

現在、この病気における血小板数の減少は、血小板の破壊の増加によって引き起こされると考えられています。破壊された血小板の数が、血液中の血小板の不足を骨髄が補う能力を超えると、血小板減少症が発生します。血小板が破壊されるこの病気の発症には、身体の防御力の低下や少数の保護細胞の形成などの免疫学的障害が重要な役割を果たします。

しかし、血小板減少性紫斑病の発症メカニズムには、病気の経過を決定するいくつかの反応が関与していると考えられています。脾臓は、免疫学的プロセスにより血小板の破壊の増加が起こるため、血小板減少性紫斑病の発症にも重要な役割を果たしています。同時に、脾臓は自己免疫性血小板減少性紫斑病において血小板を破壊する抗体の主な産生部位であり、自己免疫性血小板減少性紫斑病と異種免疫性血小板減少性紫斑病の2つの形態が区別されます。

自己免疫型では、抗体が脾臓で産生され、胸腺、その後血小板の破壊が増加し、特に身体によって補うことができなくなります。骨髄。自己免疫プロセスでは、自分自身の未変化の血小板に対する抗体が産生されます。これは、慢性的な経過をたどる血小板減少性紫斑病の兆候を決定します。ヘテロ免疫型の血小板減少性紫斑病は、血小板の構造が破壊された場合に発生します。ウイルス、薬剤、その他の異物の影響下で新しい複合体が形成されるとき。

この複合体に対して抗体が産生され、これも血小板の破壊につながります。このメカニズムにより、急性疾患の兆候が判断されます。ヘテロ免疫型の典型的な例は、薬の服用時に発症する血小板減少症です。このような薬物には、キニーネ、サリチル酸塩、スルホンアミド、抗生物質などが含まれる場合があります。

ウイルスや細菌の関与によって形成されるヘテロ免疫型の血小板減少性紫斑病（ヴェルホフ病の急性型）も同様の発症メカニズムを持っています。血小板減少性紫斑病における出血の進行においては、血管壁および血液凝固系の損傷が重要な役割を果たします。

血小板は体内で重要な機能を果たします。血管壁を損傷から保護し、血液凝固に関与し、線維素溶解（血管内の血栓の溶解）に影響を与えます。血小板は血球の自然な栄養源であり、リンパ管したがって、それらが欠乏すると、血管透過性が増加し（物質が容易に血管から出て浸透する）、血管が脆弱になり、皮膚に斑点状の出血が発生します。

血小板減少性紫斑病患者の血液中のセロトニンレベルの低下は、出血の発症に一定の役割を果たします。この物質の助けを借りて、神経インパルスは臓器から脳に伝わり、再び脳に伝わります。セロトニンには血管収縮作用もあり、血小板の凝集を刺激します。

これらの要因（血小板減少症、血管壁の機能障害、セロトニンレベルの低下）の組み合わせによって、血小板減少性紫斑病の発現が決まります。血小板減少性紫斑病における出血の発症では、血液凝固と線維素溶解のプロセスの障害が重要です。

血小板減少性紫斑病の症状

その過程で、血小板減少性紫斑病の急性型と慢性型が区別されます。急性型は最長6か月続き、回復して終わります。その後、病気の兆候が再発することはありません。小児では、急性型の血小板減少性紫斑病が慢性型よりも頻繁に発生し、主に若年層に発生します。年齢層- 1年から5年まで。原則として、ウイルス感染、ワクチン接種などの特定の要因が先行します。この因子への曝露から病気の発症までの一般的な期間は 1 ～ 3 週間です。

病気の発症は急性であり、皮膚や粘膜に突然出血が現れ、鼻血が発生し、子供の全身状態の悪化、出血の兆候（皮膚が青白くなり、血圧が低下）、体温が38℃に上昇します。血小板減少性紫斑病の急性型の病気の期間は、原則として1か月を超えません。早い回復すべての違反と回復が行われます。

急性の経過をたどる小児の多くはリンパ節腫脹、つまり炎症を患っています。リンパ節。急性血小板減少性紫斑病は自然に回復する場合があります。多くの小児では、出血の兆候がほとんどなく軽度であるため、この病気は診断されません。急性型では、病気の経過は良好で、通常は1〜3か月以内に完全に回復します。慢性型の血小板減少性紫斑病は、急性の発症を特徴としません。病気の最初の兆候は、病気の特徴的な症状が現れるずっと前に現れますが、多くの場合、患者も家族も気づかないことがあります。

出血の最初の兆候は、ピンポイント（点状）出血、軽度の鼻血、および出血後の出血の形で皮膚に現れます。外科的介入。血小板減少性紫斑病の悪化期には、さまざまな種類の出血が優勢になります。その中で、発生頻度の点で第一位は皮膚症状、つまり紫斑そのものです。出血は通常、理由もなく、または微小外傷の後に突然現れます。さらに、自然出血は夜間に観察されることがよくあります。

血小板減少性紫斑病では、目からの出血による「血涙」の症状がほとんど見られません。血小板減少性紫斑病の経過中に2番目に多い症状は出血です。原則として、皮膚症状とともに出血が観察されます。最も一般的なのは鼻血です。通常、それらは持続的で豊富であり、貧血を引き起こします。

口腔の粘膜、扁桃腺、咽頭後壁からの出血が頻繁に起こります。あまり一般的ではありません胃腸出血、腎臓、女の子の場合 - 子宮出血。血小板減少性紫斑病による頻繁または大量の出血は、出血後貧血の発症につながります。

血小板減少性紫斑病は、筋肉間の血液の蓄積や関節症を特徴としません。関節腔内の血液の蓄積、皮下血腫、長期にわたる出血皮膚の完全性が損なわれたとき。血小板減少性紫斑病に苦しむ子供の多くは症状を訴えていません。原則として、それらは出血後貧血の発症とともに現れます。

無気力、過敏症、脱力感、疲労感が認められます。温度は正常です。肝臓や脾臓の肥大は、血小板減少性紫斑病では典型的なものではありません。病気の期間が 6 か月を超える場合は、病気の慢性型と考えられます。最も多くの場合、7 ～ 10 歳の子供がこの経過をたどります。慢性型血小板減少性紫斑病は、改善期間が再び悪化期間に置き換わる、長引く波状の経過をとります。

症状の詳しい説明

血小板減少性紫斑病の治療

治療方法。血小板減少性紫斑病に対する一連の対策は、病気の重症度、経過、期間によって決定され、（薬の助けを借りた）保存的治療と、運用方法。紫斑の症状が現れた場合は、病院の専門科に入院し、安静にすることが推奨されます。食事は完全なもので、高カロリーで、冷やして液体のものを少しずつ与えます。

血小板減少性紫斑病の治療において薬特別な場所は、血管透過性を低下させ、血液凝固を増加させ、免疫力を高めるホルモン剤によって占められています。ホルモンは広範囲の皮膚病変、粘膜からの出血、出血に使用されます。さまざまなローカリゼーション、内臓の出血、重度の血小板減少症。プレドニゾロンは最も頻繁に使用され、最初は大量に使用されます。

治療効果は1～2週間で現れ、その後は徐々に減量していきます。患者にはビタミンの複合体が処方されます。ビタミンPとCを投与することが推奨されます。ビタミンCの大量摂取は、血小板の機能的特性を損なうため推奨されません。カルシウム塩（パントテン酸カルシウム）、アミノカプロン酸を体重1kg当たり0.2gを1日3〜4回経口投与するか、5％溶液の形で静脈内に処方します。

ジシノンは血管壁に作用し、経口投与または筋肉内投与されます。 ATP と硫酸マグネシウムの組み合わせは、血小板の機能的特性に一定の影響を与えます。止血剤として、イラクサ、ローズヒップ、コーンシルク、コショウ、ノコギリソウなどの薬用混合物が使用されます。

血液成分の輸血は、生命の危険をもたらす急性重度の貧血の場合、または他の手段では除去できない大量の出血を止めるためにのみ使用されます。血小板減少性紫斑病に対する保存療法が効果がない場合、脾臓摘出術が行われます（外科的切除脾臓）。

細胞の増殖と再生を抑制する細胞増殖抑制剤は、利用可能なすべての手段が使用された極端な場合にのみ処方されます。細胞増殖抑制剤による治療は、通常、ホルモン剤と組み合わせて行われます。以下の薬剤が使用されます。

イムラン、
シクロホスファミド、
6-メルカプトプリンビンクリスチン、
ビンブラスチン。

血小板減少性紫斑病の患者は、5年間の薬局登録の対象となります。

「血小板減少性紫斑病」に関する質問と回答

質問：こんにちは！このような診断が 2 つある場合はどうすればよいか教えてください。私は 3 人目の出産後に静脈瘤になり、提案された手術を拒否しました。友人の多くは再発せずにこの手術を受けなかったし、手術後は「自己防衛」モード (体が重い、常にオンになっている) を維持することができなかったためです。私の足）。足を支えてくれましたさまざまなチンキ剤。そして昨日、彼らは紫斑病と診断しました-血小板20、メドロール32、カリポシス、エタムジレートを処方されました。脚の状態を悪化させないようにするにはどうすればよいですか、血液が回復している間脚をサポートするにはどうすればよいでしょうか? 医師は、私が静脈瘤であるという事実には何も反応しませんでしたが、足がしびれ、けいれんが起こり始めています。

答え：こんにちは！現時点では、血液が回復するまで静脈の状態を維持することについて話すべきです。ほとんど効果的な治療法この目的のために - 医療圧縮靴下（薬局チェーンで購入できるすべてのニットウェアがそうではないだけでなく、そうではない）。静脈科医に連絡してください。ニットウェアは厳密に個別に選択されます（サイズから圧縮度まで）。あらゆる種類の軟膏、ジェル、錠剤、カプセルは補助的な手段であり、紫斑病を治療するために服用する薬のことではありません。

質問：こんにちは私は35歳です。特発性血小板減少症と診断された子どもを妊娠、出産できるかどうか教えてください。この病気は先天性ではなく、23歳で後天的に発症します。 1999 年から 2006 年まで、私は血小板を維持するためにプレドニゾロンを服用しました。 2006年に脾臓摘出手術を受け、血小板レベルはほぼ正常に戻りました。現時点では出血はありません。血小板レベルは変動しますが、80 ～ 90 を下回ることはありません (月経中であっても)。生理は時計仕掛けのように、特定の時刻に途切れることなく 2 ～ 3 日間続きます。女性としては何の問題もありません。ヘルプ。

答え：ほとんどの場合、妊娠によって特発性血小板減少性紫斑病の患者の状態が悪化することはありませんが、妊婦の 20 ～ 30% では病気の悪化が発生する可能性があります。セラピストや血液専門医に相談することをお勧めします。