Púrpura trombocitopênica: tratamento e sintomas. Púrpura trombocitopênica: fatores de risco, tipos, desenvolvimento, diagnóstico, terapia, prognóstico Púrpura trombocitopênica imune aguda em crianças

A púrpura trombocitopênica é uma doença caracterizada por manifestações hemorrágicas na forma de hemorragias sob a pele e sangramento resultante da diminuição do número de plaquetas responsáveis pela coagulação do sangue. Esta é uma das formas comuns de doenças do sangue em crianças. Causas da doença. Existem formas primárias e secundárias (sintomáticas) de púrpura trombocitopênica.

As formas primárias podem ser hereditárias ou adquiridas devido a doença passada, os secundários surgem como sintomas em diversas doenças. O mecanismo de desenvolvimento da púrpura trombocitopênica primária e secundária pode ser semelhante (por exemplo, devido a um processo autoimune - um ataque imunológico - a destruição de certas estruturas do corpo pelas células do corpo). Na maioria das vezes a doença se desenvolve em infância.

O que é púrpura

púrpura- um sintoma médico característico da patologia de uma ou mais partes da hemostasia. Púrpura refere-se a pequenas hemorragias capilares na pele, sob a pele ou nas membranas mucosas. As hemorragias únicas podem ser pontuais (petéquias), menos frequentemente em forma de faixa (vibex), com manchas pequenas (equimoses) ou com manchas grandes (hematomas). Geralmente observada na forma de múltiplas petéquias e equimoses com diâmetro de até 1 cm. sintoma inespecífico, que se manifesta em diversas doenças, mas se baseia mecanismos gerais desenvolvimento.

A púrpura trombocitopênica é uma diátese hemorrágica primária, na qual uma diminuição no número de plaquetas no sangue é determinada com um conteúdo aumentado ou normal de células a partir das quais as plaquetas são formadas na medula óssea. Esta é uma das formas mais comuns de diátese hemorrágica. A púrpura trombocitopênica refere-se às condições com contagem reduzida de plaquetas, cujas causas são desconhecidas e que não são sinais de outras doenças.

Além disso, os fatores que influenciam a ocorrência de púrpura trombocitopênica não foram totalmente elucidados. A doença se desenvolve até mesmo em bebês, embora ocorra mais frequentemente em crianças de 3 a 6 anos de idade. Antes dos 14 anos, a doença ocorre com igual frequência em meninos e meninas. No entanto, em mais antigos idade escolar a incidência em meninas é 2 a 3 vezes maior que em meninos. É dada importância ao fator infeccioso que precede o desenvolvimento da púrpura trombocitopênica. Na maioria das vezes em crianças, a doença começa após uma infecção viral, menos frequentemente após uma infecção bacteriana.

Atualmente, acredita-se que a diminuição da contagem de plaquetas nesta doença seja causada pelo aumento da destruição das plaquetas sanguíneas. Quando o número de plaquetas destruídas excede o potencial da medula óssea para compensar a falta de plaquetas no sangue, ocorre trombocitopenia. No desenvolvimento da doença, quando as plaquetas sanguíneas são destruídas, distúrbios imunológicos, como a diminuição das defesas do organismo e a formação de um pequeno número de células protetoras, desempenham um papel importante.

Mas supõe-se que o mecanismo de desenvolvimento da púrpura trombocitopênica envolva diversas reações que determinam o curso da doença. O baço também desempenha um papel importante no desenvolvimento da púrpura trombocitopênica, pois é nele que ocorre o aumento da destruição das plaquetas devido ao processo imunológico. Ao mesmo tempo, o baço é o principal local de produção de anticorpos que destroem as plaquetas na púrpura trombocitopênica autoimune, e duas formas são distinguidas - púrpura trombocitopênica autoimune e heteroimune.

Na forma autoimune, os anticorpos são produzidos no baço e glândula timo, subsequentemente causam aumento da destruição de plaquetas, que não pode ser compensada pelo organismo, em particular pela medula óssea. Num processo auto-imune, os anticorpos são produzidos contra as próprias plaquetas inalteradas. Isso determina os sinais de púrpura trombocitopênica, que tem curso crônico. A forma heteroimune da púrpura trombocitopênica ocorre quando a estrutura das plaquetas é perturbada, ou seja, quando um novo complexo é formado sob a influência de vírus, medicamentos ou outras substâncias estranhas.

São produzidos anticorpos contra esse complexo, o que também leva à destruição das plaquetas. Este mecanismo determina os sinais de uma doença aguda. Um exemplo clássico de forma heteroimune é a trombocitopenia, que se desenvolve durante o uso de medicamentos. Tais medicamentos podem incluir quinina, salicilatos, sulfonamidas, antibióticos, etc.

A forma heteroimune da púrpura trombocitopênica (forma aguda da doença de Werlhof), que se forma com a participação de vírus e bactérias, possui mecanismos de desenvolvimento semelhantes. No desenvolvimento de sangramento na púrpura trombocitopênica, os danos à parede vascular e ao sistema de coagulação sanguínea desempenham um papel importante.

As plaquetas desempenham funções importantes no corpo: protegem as paredes veias de sangue contra danos, participa na coagulação sanguínea e influencia a fibrinólise - a dissolução de coágulos sanguíneos intravasculares. As plaquetas são os alimentadores naturais das células sanguíneas e vasos linfáticos portanto, quando são deficientes, aumenta a permeabilidade vascular (as substâncias saem e penetram facilmente neles) e sua fragilidade, o que leva ao desenvolvimento de hemorragias irregulares na pele.

Uma diminuição no nível de serotonina no sangue em pacientes com púrpura trombocitopênica desempenha um certo papel no desenvolvimento de sangramento. Com a ajuda desta substância, os impulsos nervosos são transportados dos órgãos para o cérebro e vice-versa. A serotonina também tem efeito vasoconstritor e estimula a agregação plaquetária.

A combinação desses fatores (trombocitopenia, distúrbios funcionais da parede vascular, diminuição dos níveis de serotonina) determina a manifestação da púrpura trombocitopênica. No desenvolvimento de sangramento na púrpura trombocitopênica, são importantes distúrbios nos processos de coagulação sanguínea e fibrinólise.

Sintomas de púrpura trombocitopênica

Ao longo do caminho, distinguem-se as formas agudas e crônicas de púrpura trombocitopênica. A forma aguda dura até 6 meses e termina com recuperação. Posteriormente, não ocorre o re-desenvolvimento dos sinais da doença. Em crianças, a forma aguda da púrpura trombocitopênica ocorre com mais frequência do que a forma crônica, principalmente na faixa etária mais jovem - de 1 ano a 5 anos. Via de regra, é precedido por alguns fatores: infecções virais, vacinações, etc. O período típico entre a exposição ao fator e o início da doença é de 1 a 3 semanas.

O início da doença é agudo, aparecem hemorragias repentinas na pele e nas mucosas, hemorragias nasais, deterioração condição geral criança, sinais de hemorragia (pele pálida, pressão arterial baixa), temperatura corporal sobe para 38 °C. Duração da doença em forma aguda A púrpura trombocitopênica, via de regra, não ultrapassa 1 mês, durante o qual ocorre uma rápida restauração de todos os distúrbios e ocorre a recuperação.

Muitas crianças com curso agudo linfadenopatia é observada - inflamação gânglios linfáticos. A púrpura trombocitopênica aguda pode resultar em recuperação espontânea. Em algumas crianças, a doença não é diagnosticada, pois é leve, com sinais mínimos de sangramento. Na forma aguda, o curso da doença é favorável - a recuperação completa geralmente ocorre dentro de 1-3 meses. A forma crônica da púrpura trombocitopênica não é caracterizada por início agudo. Os primeiros sinais da doença aparecem muito antes manifestações características doenças e muitas vezes não são percebidas pelo paciente ou por sua família.

Os primeiros sinais de sangramento aparecem na pele na forma de hemorragias pontuais (petéquias), sangramentos nasais leves e sangramento após intervenção cirúrgica. Durante o período de exacerbação da púrpura trombocitopênica, predominam vários tipos de hemorragias. Entre elas, em primeiro lugar em termos de frequência de ocorrência estão as manifestações cutâneas - a própria púrpura. As hemorragias geralmente aparecem repentinamente sem causa ou após microtraumas. Além disso, hemorragias espontâneas são frequentemente observadas à noite.

Na púrpura trombocitopênica, o sintoma de “lágrimas de sangue”, causado por sangramento nos olhos, é muito raramente observado. O segundo sintoma mais comum durante o curso da púrpura trombocitopênica é o sangramento. Via de regra, o sangramento é observado junto com as manifestações cutâneas. As hemorragias nasais são as mais comuns. Geralmente são persistentes, abundantes e levam à anemia.

Sangramento frequente das membranas mucosas cavidade oral, das amígdalas e da parede posterior da faringe. Menos comum sangramento gastrointestinal, renal, em meninas - sangramento uterino. Sangramento frequente ou intenso com púrpura trombocitopênica leva ao desenvolvimento de anemia pós-hemorrágica.

A púrpura trombocitopênica não é caracterizada por acúmulos intermusculares de sangue e hemartrose, ou seja, acúmulo de sangue na cavidade articular; hematomas subcutâneos e sangramento prolongado são raramente observados quando a integridade da pele é violada. Muitas crianças que sofrem de púrpura trombocitopênica não apresentam queixas. Via de regra, aparecem com o desenvolvimento de anemia pós-hemorrágica.

Letargia, irritabilidade, fraqueza e fadiga são observadas. A temperatura está normal. O aumento do fígado e do baço não é típico da púrpura trombocitopênica. A duração da doença por mais de 6 meses é considerada uma forma crônica da doença, na maioria das vezes ocorre em crianças de 7 a 10 anos de idade; A forma crônica da púrpura trombocitopênica tem um curso prolongado em forma de onda, quando os períodos de melhora são novamente substituídos por períodos de exacerbação.

Descrições detalhadas dos sintomas

Tratamento da púrpura trombocitopênica

Métodos de tratamento. O conjunto de medidas para púrpura trombocitopênica é determinado pela gravidade, curso e período da doença e consiste em medidas conservadoras (com auxílio de medicamentos) e métodos operacionais. Para quaisquer manifestações de púrpura, recomenda-se a internação em departamentos especializados do hospital. repouso na cama. A dieta deve ser completa, hipercalórica, os alimentos são fornecidos gelados, líquidos, em pequenas porções.

No tratamento da púrpura trombocitopênica com medicamentos, um lugar especial é ocupado por drogas hormonais, que reduzem a permeabilidade vascular, aumentam a coagulação sanguínea e aumentam a imunidade. Hormônios são usados para lesões extensas pele, sangramento das membranas mucosas, sangramento várias localizações, hemorragias em órgãos internos, trombocitopenia grave. A prednisolona é mais frequentemente utilizada, inicialmente em grandes doses.

O efeito do tratamento aparece após 1-2 semanas, depois a dose é reduzida gradualmente. Os pacientes recebem um complexo de vitaminas - é aconselhável administrar vitaminas P e C. Não são recomendadas grandes doses de vitamina C, pois prejudica as propriedades funcionais das plaquetas. Prescrever sais de cálcio (pantotenato de cálcio), ácido aminocapróico por via oral 0,2 g/kg de peso corporal 3-4 vezes ao dia ou por via intravenosa na forma de solução a 5%.

A dicinona tem efeito na parede vascular; é prescrita por via oral ou administrada por via intramuscular. O ATP em combinação com o sulfato de magnésio tem certo efeito nas propriedades funcionais das plaquetas. Usado como agentes hemostáticos coleção medicinal, incluindo urtiga, roseira brava, seda de milho, pimenta d'água, mil-folhas.

As transfusões de hemocomponentes são utilizadas apenas em casos de anemia aguda grave que representa uma ameaça à vida ou para estancar sangramentos maciços que não podem ser eliminados por outros meios. Se ineficaz terapia conservadora púrpura trombocitopênica recorrem à esplenectomia (remoção cirúrgica do baço).

Os medicamentos citostáticos que reduzem o crescimento e a reprodução celular são prescritos apenas em casos extremos, quando todos os meios disponíveis foram utilizados. O tratamento com medicamentos citostáticos geralmente é realizado em combinação com medicamentos hormonais. Os seguintes medicamentos são usados:

imurano,
ciclofosfamida,
6-mercaptopurina vincristina,
vimblastina.

Pacientes com púrpura trombocitopênica estão sujeitos a registro em dispensário por 5 anos.

Perguntas e respostas sobre o tema "Púrpura Trombocitopênica"

Pergunta:Olá! Diga-me o que fazer com dois desses diagnósticos. Adquiri varizes após o terceiro parto e recusei a operação proposta, pois muitos dos meus amigos não fizeram essa operação sem recaídas, e não foi possível após a operação manter o modo de “autoproteção” (peso, constantemente ligado meus pés). Eu apoiei minhas pernas várias tinturas. E ontem diagnosticaram púrpura - plaquetas 20, prescreveram medrol 32, calipose, etamzilato. Como posso não agravar o estado das minhas pernas, como posso apoiá-las enquanto o sangue está sendo restaurado? O médico, o fato de eu ter varizes não respondeu de forma alguma, mas minha perna está dormente e estão surgindo cãibras.

Responder: Olá! No momento, deveríamos realmente estar falando sobre a manutenção do estado das veias até que o sangue seja restaurado. Maioria remédio eficaz para este fim - médico meias de compressão(nem todas as malhas que podem ser adquiridas na rede de farmácias, e não só, não o são). Contate um flebologista. As malhas são selecionadas estritamente individualmente (do tamanho ao grau de compressão). Todos os tipos de pomadas, géis, comprimidos e cápsulas - AIDS, não me refiro aos medicamentos que você está tomando para tratar a púrpura.

Pergunta:Boa tarde Eu tenho 35 anos. Por favor, diga-me se posso carregar e dar à luz uma criança com diagnóstico de trombocitopenia idiopática. A doença não é congênita, mas adquirida aos 23 anos. De 1999 a 2006 tomei prednisolona para manter minhas plaquetas. Em 2006, fiz uma esplenectomia e os meus níveis de plaquetas voltaram quase ao normal. Nesta fase da minha vida não tenho sangramento. O nível de plaquetas flutua, mas não cai abaixo de 80-90 (e mesmo assim durante a menstruação). Sua menstruação passa como um relógio certo tempo, sem interrupção, dentro de 2-3 dias. Não há problemas como mulher. Ajuda.

Responder: Na maioria dos casos, a gravidez não piora a condição dos pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática, mas em 20-30% das mulheres grávidas pode ocorrer uma exacerbação da doença. Também recomendo consulta com terapeuta e hematologista.

O site fornece informações básicas apenas para fins informativos. O diagnóstico e tratamento das doenças devem ser realizados sob supervisão de um especialista. Todos os medicamentos têm contra-indicações. É necessária consulta com um especialista!

Idiopático púrpura trombocitopênica(Doença de Werlhof) refere-se à diátese hemorrágica com alteração (diminuição) do número de plaquetas ( trombocitopenia).

Normalmente, a púrpura trombocitopênica se desenvolve primeiro em crianças de 2 a 6 anos (até 10 anos), independentemente do sexo. Nos adultos, a doença não é tão comum e as mulheres têm maior probabilidade de sofrer com ela.

Característica para desta doençaé uma diminuição do número de plaquetas no soro sanguíneo abaixo do nível de 100 x10 9 / l no contexto de formação suficiente na medula óssea e a presença de anticorpos na superfície das plaquetas e no sangue que causam sua destruição .

Dependendo da duração e da ciclicidade do curso da doença, existem várias formas de púrpura trombocitopênica:
1. Apimentado.
2. Crônica.
3. Recorrente.

A forma aguda é caracterizada por um aumento no nível de plaquetas sanguíneas superior a 150x10 9 /l dentro de 6 meses a partir da data de desenvolvimento da doença, na ausência de recidivas (casos repetidos da doença) posteriormente. Se a recuperação dos níveis plaquetários demorar mais de 6 meses, é feito o diagnóstico de púrpura trombocitopênica crônica. Quando seu número cai abaixo do normal novamente após a recuperação, ocorre púrpura trombocitopênica recorrente.

Causas da púrpura trombocitopênica

A causa exata do desenvolvimento da púrpura trombocitopênica não foi estabelecida. Acredita-se que esta doença possa se manifestar cerca de 3 semanas após:
1. Infecção viral ou bacteriana prévia (infecção por HIV, mononucleose infecciosa, catapora).
2. Após a vacinação (BCG).
3. Hipotermia ou exposição excessiva ao sol.
4. Lesões e intervenções cirúrgicas.
5. Como resultado do uso de certos medicamentos:

Rifampicina;
Vancomicina;
Bactrim;
Carbamazepina;
Diazepam;
Valproato de sódio;
Metildopa;
Espironolactona;
Levamisol;

Sob a influência dos fatores acima, ocorre uma diminuição direta no número de plaquetas ou a formação de anticorpos contra plaquetas. Antígenos na forma de vírus, componentes de vacinas e medicamentos se ligam às plaquetas e o corpo começa a produzir anticorpos. Eventualmente, os anticorpos ligam-se aos antígenos no topo das plaquetas, formando um complexo antígeno-anticorpo. O corpo se esforça para destruir esses complexos, que é o que acontece no baço. Assim, a vida útil das plaquetas é reduzida para 7 a 10 dias. Uma diminuição no número de plaquetas no sangue leva a danos na parede dos vasos sanguíneos, que se manifestam por sangramento, alterações na contratilidade vascular e formação prejudicada coágulo sanguíneo.

Sintomas

Com esta doença, observa-se o aparecimento de uma erupção cutânea manchada e com hematomas na pele e hemorragias nas membranas mucosas. Os elementos da erupção cutânea podem ser de tamanhos variados, assemelham-se externamente a hematomas, são indolores quando pressionados, estão localizados de forma assimétrica e podem aparecer sem trauma, mais frequentemente à noite. A cor da erupção varia: do azulado ao amarelo.

As hemorragias podem ocorrer não apenas nas membranas mucosas da cavidade oral e amígdalas, mas também em tímpano, corpo vítreo, esclera e fundo. Raramente é possível ocorrer hemorragia cerebral, o que piora significativamente o estado do paciente. Isso é precedido pelo aparecimento de tonturas e dores de cabeça, além de sangramento em outros órgãos.

Quando o nível de plaquetas diminui para menos de 50x10 9 /l, aparecem sangramentos nasais e gengivais, que são mais perigosos quando um dente é removido. Nesse caso, o sangramento ocorre imediatamente e geralmente não recomeça após parar. Em adolescentes com púrpura trombocitopênica, o sangramento uterino durante a menstruação representa um certo perigo.

Estágios da púrpura trombocitopênica

1. Crise hemorrágica – caracterizada por hemorragia grave e erupção cutânea com hematomas, alterações no hemograma geral (trombocitopenia, diminuição dos níveis de hemoglobina).
2. Remissão clínica – não visível manifestações clínicas, mas as alterações no sangue persistem.
3. Remissão clínica e hematológica – restauração dos parâmetros sanguíneos laboratoriais no contexto da ausência de manifestações visíveis da doença.

Diagnóstico

Ao diagnosticar púrpura trombocitopênica idiopática, o diagnóstico diferencial é realizado com várias doenças sangue (mononucleose infecciosa, leucemia, microangiopática anemia hemolítica, lúpus eritematoso sistêmico, trombocitopenia durante o uso de medicamentos e outros).

O complexo de exames inclui os seguintes procedimentos de diagnóstico:

hemograma completo com contagem de plaquetas;
determinação de anticorpos antiplaquetários no sangue e teste de Coombs;
punção de medula óssea;
determinação de APTT, tempo de protrombina, nível de fibrinogênio;
exame bioquímico de sangue (creatinina, uréia, ALT, AST);
Reação de Wasserman, determinação de anticorpos para Vírus de Epstein Barr, parvovírus.

O diagnóstico de "púrpura trombocitopênica" é feito na ausência de dados clínicos que indiquem a presença doenças oncológicas sangue e doenças sistêmicas. A trombocitopenia geralmente não é acompanhada por uma diminuição dos glóbulos vermelhos e dos glóbulos brancos.

Púrpura trombocitopênica em crianças

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) se desenvolve em crianças entre 2 e 8 anos de idade. Meninos e meninas correm o mesmo risco de desenvolver esta patologia. A PTI começa agudamente em crianças após serem submetidas doenças infecciosas(mononucleose infecciosa, doenças infecciosas bacterianas, catapora), vacinações, lesões. Deve-se notar que a incidência começa sazonalmente: mais frequentemente na primavera.

Em crianças menores de 2 anos, é registrada a forma infantil de púrpura trombocitopênica. Nesse caso, a doença começa de forma aguda, sem presença de infecção prévia, e é extremamente difícil: o nível de plaquetas cai abaixo de 20x10 9 /l, o tratamento é ineficaz e o risco de cronicidade da doença é muito alto.

As manifestações clínicas da PTI dependem dos níveis plaquetários. O início da doença é caracterizado pelo aparecimento de erupções cutâneas com hematomas e hemorragias leves nas membranas mucosas. Quando o nível de plaquetas diminui para menos de 50 x10 9 /l, podem ocorrer vários sangramentos (nasal, gastrointestinal, uterino, renal). Mas na maioria das vezes, grandes “hematomas” em locais de contusões atraem a atenção; pode haver hematomas durante injeções intramusculares (injeções). Um baço aumentado é característico. EM análise geral sangue, são registrados trombocitopenia (diminuição das plaquetas), eosinofilia (aumento do número de eosinófilos), anemia (diminuição da quantidade de hemoglobina).

Tratamento

Se o paciente não apresentar sangramento nas membranas mucosas, os hematomas forem moderados e o nível de plaquetas no sangue for de pelo menos 35x10 9 /l, o tratamento geralmente não é necessário. Recomenda-se evitar possíveis lesões e evitar a prática de esportes de contato (qualquer tipo de luta livre).

O tratamento da púrpura trombocitopênica idiopática visa reduzir a produção de anticorpos antiplaquetários e prevenir sua ligação às plaquetas.

Dieta para púrpura trombocitopênica

Via de regra, nenhuma dieta especial é necessária. Recomenda-se excluir as leguminosas da dieta alimentar, pois acredita-se que seu consumo pode reduzir o nível de plaquetas no sangue. Se houver sangramento na cavidade oral, a comida é servida gelada (não fria) para reduzir o risco de trauma na mucosa.

Terapia medicamentosa

1. Glicocorticosteróides.
Os medicamentos hormonais são prescritos por via oral da seguinte forma:

A dose geral é de prednisolona na dose de 1-2 mg/kg por dia durante 21 dias, depois a dose é reduzida gradativamente até a retirada completa. Um curso repetido é possível em um mês.
Em altas doses - toma-se prednisolona na dose de 4-8 mg/kg por dia durante uma semana, ou metilprednisolona na dose de 10-30 mg/kg por dia, com rápida retirada subsequente do medicamento, um segundo curso é realizado após 1 semana.
“Pulsoterapia” com hidrocortisona - 0,5 mg/kg por dia, tomada 4 dias após 28 dias (o curso é de 6 ciclos).

A metilprednisolona é administrada por via intravenosa - 10-30 mg/kg por dia, de 3 a 7 dias com curso severo doenças.

No uso a longo prazo e individualmente cada paciente pode manifestar efeitos colaterais ao tomar glicocorticóides: aumento dos níveis de glicose no sangue e diminuição dos níveis de potássio, úlceras estomacais, diminuição da imunidade, aumento da pressão arterial, retardo de crescimento.

2. Imunoglobulinas para administração intravenosa:

Imunoglobulina pessoa normal para administração intravenosa;
Intraglobina F;
Octagam;
Sandoglobulina;
Venoglobulina, etc.

Na forma aguda, as imunoglobulinas são prescritas na dose de 1 g/kg por dia durante 1 ou 2 dias. No forma crônica posteriormente, uma dose única do medicamento é prescrita para manter o nível plaquetário necessário.

Com o uso de imunoglobulinas podem ocorrer dores de cabeça, reações alérgicas, aumento da temperatura corporal a níveis elevados e calafrios. Para reduzir a gravidade dos efeitos indesejáveis, é prescrito É necessário lembrar a possibilidade de necrose tecidual ao administrar alcalóides da pervinca rosa por via subcutânea. Possível violação condução nervosa, aparecimento de áreas de calvície (alopecia).

5. Danazol.
O medicamento é administrado por via oral na dose de 10-20 mg/kg por dia. É necessário dividir a dose em 3 doses, o curso é de 3 meses.
Tem efeito tóxico no fígado, possível ganho de peso durante o tratamento e aparecimento de crescimento excessivo de pelos (hirsutismo).

6. Ciclofosfamida.
Prescrito por via oral, na dose de 1-2 mg/kg por dia. O efeito terapêutico aparece após 7 a 10 dias.
Assim como o Danazol, este medicamento é tóxico para as células do fígado e pode causar ganho de peso e alopecia. Causa cistite hemorrágica em alguns pacientes.

7. Azatioprina.
Tome 200-400 mg por dia durante 3 meses a seis meses após o tratamento, é necessária terapia de manutenção;
Enquanto tomam o medicamento, os pacientes ficam preocupados com náuseas, perda de apetite e vômitos.

Infusão de plaquetas

As indicações para esta manipulação são possíveis hemorragias cerebrais se houver sintomas neurológicos, próxima cirurgia em pacientes com trombocitopenia grave. O efeito terapêutico é temporário.

Esplenectomia

Esplenectomia significa remoção cirúrgica baço.
Indicações: falta do efeito esperado da terapia medicamentosa, trombocitopenia grave e presença de risco de sangramento perigoso.

Plasmaférese

Baseia-se na purificação do plasma de toxinas e anticorpos, filtrando o sangue por meio de equipamento especial em um hospital ou clínica. Existem contra-indicações para este procedimento:

exacerbação de úlceras estomacais;
sangramento descontrolado;
nível de hemoglobina inferior a 90 g/l com anemia ferropriva;
doenças oncológicas.

A púrpura trombocitopênica é uma das mais comuns doenças hemorrágicas. A doença é diagnosticada em centenas de cada milhão de crianças examinadas. Os bebês sofrem com hematomas que ocorrem por razões desconhecidas. A deficiência de plaquetas interfere na coagulação normal do sangue - o menor arranhão ou hematoma causa hematomas visíveis.

Os pais, percebendo hematomas constantes no corpo do bebê, devem encaminhar a criança ao hematologista. O médico irá prescrever tratamento necessário– as chances de uma recuperação total são muito altas. A trombocitopenia não tratada pode causar sangramento interno, incompatível com a vida. Particularmente perigosas são as hemorragias cerebrais, que podem levar à incapacidade.

O que é púrpura trombocitopênica?

A púrpura trombocitopênica é uma patologia do aparelho circulatório, na qual ocorre diminuição do número de plaquetas em combinação com hemorragias cutâneas. Outro nome para esta doença é doença de Werlhof. Desenvolve-se devido a perturbações no sistema imunológico. A doença ocorre em todas as crianças faixas etárias, mais frequentemente em meninas. É diagnosticado pela primeira vez no período pré-escolar.

No sistema circulatório existem células responsáveis por estancar o sangramento - são as plaquetas. Influenciado vários fatores Há uma diminuição do número de plaquetas no volume de sangue circulante. Estas células deixam de ser sintetizadas na quantidade necessária e começam a agrupar-se em conglomerados - desenvolve-se a trombocitopenia, num contexto em que ocorrem hemorragias nos tecidos e nas mucosas.

Classificação da doença

Dependendo da duração, distinguem-se duas fases da doença. Aguda – dura de um mês a seis meses e termina com recuperação. Crônico – mais de seis meses, estágios de exacerbação alternam com remissões instáveis. Se quase não houver períodos entre as remissões, então se fala de púrpura cronicamente recorrente.

O mecanismo de desenvolvimento da púrpura trombocitopênica é diferente. Existem quatro tipos de doença:

Tipo autoimune - ocorre como consequência de outra doença que ocorre com perturbação do sistema imunológico. Na maioria das vezes se desenvolve em uma criança após sofrer de lúpus eritematoso sistêmico ou no contexto leucemia aguda.
Transimune (no período neonatal) – ocorre em recém-nascidos. A razão é que os anticorpos da mãe entram no feto durante a gravidez.
Isoimune – é a resposta do sistema imunológico à transfusão de sangue. Na maioria das vezes diagnosticado após transfusões repetidas.
Heteroimune é uma consequência da destruição da estrutura antigênica das plaquetas. A destruição ocorre sob a influência de vírus, substâncias químicas tóxicas e radiação de raios X em altas doses.

Causas da doença

Existem muitas causas de púrpura trombocitopênica. Dependendo das causas, o tipo de doença é determinado. O desenvolvimento da doença ocorre sob a influência dos seguintes fatores:

infecções virais anteriores (até 40% de todos os casos de patologia diagnosticada);
intoxicação com produtos químicos;
câncer de medula óssea;
abuso de fluoroscopia;
cirurgia cardíaca, próteses vasculares (o uso de materiais de baixa qualidade viola a integridade das membranas plaquetárias);
múltiplas transfusões de sangue.

A púrpura trombocitopênica pode se desenvolver sem motivo e de forma espontânea - esta é uma forma idiopática da doença. Até 45% desses casos são registrados em número total pacientes. Às vezes, a doença é diagnosticada após a imunização ativa da criança. Alguns medicamentos (cerca de cinquenta tipos) podem provocar o desenvolvimento de púrpura. O maior risco ocorre quando uso a longo prazo cefalosporinas, betabloqueadores, sacilatos e sulfonamidas.

Sintomas característicos em crianças

Visualmente, os sintomas da púrpura trombocitopênica começam a aparecer quando as plaquetas no sangue diminuem para 50 mil/μl. Os pais descobrem erupções cutâneas roxas-violetas dolorosas na pele da criança.

O tamanho das erupções cutâneas varia: desde pontos únicos (potéquias) até múltiplos aglomerados grandes. Esse distúrbios vasculares, formando hematomas subcutâneos. Os novos hematomas são brilhantes, vermelho-azulados, enquanto os hematomas mais antigos tornam-se de cor amarelo-esverdeada.

As hemorragias aparecem não só na pele, mas também nas mucosas, inclusive nos olhos. A erupção pode ser seca ou úmida, com sangramento à noite. Localizada nos braços e pernas, menos frequentemente na face, ao redor das amígdalas na garganta, em palato mole, na retina. Sangramentos nasais e sangramento nas gengivas são possíveis. Às vezes, é observado sangue nas fezes, urina e vômito.

As crianças são diagnosticadas com alterações isquêmicas em tecidos e órgãos internos - a circulação sanguínea é prejudicada devido ao entupimento dos lúmens de pequenos vasos com coágulos sanguíneos. É especialmente perigoso quando um padrão de bloqueio é observado no cérebro. Sintomas associados pode ser:

ligeiro aumento de temperatura;
náusea, dor na parte inferior do abdômen;
diminuição da hemoglobina no sangue, desenvolvimento de anemia;
Algumas crianças apresentam taquicardia.

Métodos de tratamento

Terapia conservadora

Se o bebê não estiver sangrando e os hematomas não forem diagnosticados, o tratamento poderá ser feito em casa. No fluxo suave doenças são prescritos Pantotenato de Cálcio, Etamsilato de Sódio. Contente . Quaisquer manifestações de sintomas hemorrágicos em uma criança (hematomas, manchas de sangue no corpo) requerem hospitalização. Na fase aguda da doença deve-se observar repouso no leito para minimizar possíveis lesões. A terapia medicamentosa visa prevenir os processos de degradação das plaquetas e aumentar sua concentração no sangue.

Para estágios graves da doença, são utilizados os seguintes métodos:

É realizada corticoterapia (Prednisolona, Hidrocortisona), com o objetivo de retardar processos autoimunes.
Para estancar o sangramento local, são prescritos Ascorutin e Trombina (recomendamos a leitura:).
A circulação sanguínea na corrente sanguínea é normalizada com a ajuda de Trental.
Devido às grandes perdas de sangue, os medicamentos contendo ferro Maltofer, Ferronal e Ferrum Lek são prescritos para prevenir a anemia.
Grandes perdas de sangue podem exigir infusão urgente de plasma e glóbulos vermelhos puros.

Dieta terapêutica

Uma criança com púrpura trombocitopênica deve comer bem. O bebê está com hemoglobina baixa devido à perda de sangue, por isso a alimentação deve ser balanceada na composição mineral (recomendamos a leitura:). A terapia com glicocorticosteroides leva à perda de peso, portanto os alimentos devem ser ricos em proteínas. É necessário ingerir cálcio, vitamina C, A e P no corpo. A Dieta nº 5 e um complexo são prescritos. preparações vitamínicas. Os pratos são permitidos cozidos e assados. O regime de bebida é organizado - pelo menos 2 litros água limpa por dia.

É necessário recusar comidas gordurosas, vegetais enlatados, temperos, picles, fast food, cafeína. Todos os tipos de alimentos enlatados e pratos que contenham vinagre são excluídos da dieta alimentar, pois retardam o processo de formação de plaquetas. Quaisquer caldos (carne, peixe, cogumelos) são proibidos. Apenas a sopa vegetariana é preparada com purê de abobrinha, batata, cenoura, trigo sarraceno ou arroz. Você pode adicionar 5-7 g a esta sopa manteiga. É dada preferência a alimentos picados e em purê. As refeições são servidas cinco vezes ao dia, todos os alimentos são servidos quentes.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico é realizado em situações extremas. Nos casos em que vários cursos repetidos de terapia com glicocorticosteroides não trouxeram resultados, é indicada a remoção parcial (menos frequentemente completa) do baço. Este procedimento é denominado esplenectomia. Prescrito quando as plaquetas caem para 10 mil/µl ou em caso de perda sanguínea incontrolável que ameace a vida da criança.

Prognóstico de recuperação e possíveis complicações

O prognóstico da doença é favorável. Se você se inscrever em tempo hábil cuidados médicos a recuperação completa em crianças é registrada em 90% dos casos. A esplenectomia proporciona remissões a longo prazo. As crianças, assim como as crianças saudáveis, frequentam instituições de ensino e participam de jogos ao ar livre. No entanto, eles devem ser constantemente monitorados por um hematologista e monitorar o hemograma. O uso de medicamentos contendo ácido acetilsalicílico e cafeína, pois afetam negativamente a coagulação do sangue.

Se o nível de plaquetas cair para 20 mil/μl, a criança é proibida de se movimentar ativamente ou praticar esportes e, se o nível estiver abaixo de 15 mil/μl, ela é internada no hospital. Possível complicação O estágio agudo da doença é o acidente vascular cerebral hemorrágico - hemorragias extensas no tecido cerebral. Ocorrem distúrbios da fala e lentidão dos músculos da língua. Caso uma criança entre em coma hemorrágico, é possível morte durante os primeiros cinco dias.

Prevenção

Não existem medidas preventivas, pois é impossível prever como alguém irá reagir. imunidade infantil em certos fatores que atuam no corpo. Só podemos falar de prevenção secundária, ou seja, de cuidados em relação a uma criança já doente. Crianças com púrpura trombocitopênica devem alimentar-se bem, evitar exposição ao sol, não praticar esportes traumáticos (hóquei, luta livre, ginástica) e não ser expostas à hipotermia e estresse nervoso.

Uma doença caracterizada por tendência ao sangramento causada por trombocitopenia (diminuição do conteúdo de plaquetas no sangue para 150x10 9 / l) com número normal ou aumentado de megacariócitos na medula óssea vermelha é a púrpura trombocitopênica (doença de Werlhof). Consideremos as causas da doença, bem como os métodos pelos quais ela é tratada em crianças pequenas.

Causas da púrpura trombocitopênica

Esta é a doença mais comum do grupo da diátese hemorrágica. A frequência de detecção de novos casos da doença varia de 10 a 125 por 1 milhão de habitantes por ano. Via de regra, a doença se manifesta na infância. Antes dos 10 anos, os sintomas da doença ocorrem com igual frequência em meninos e meninas, e após os 10 anos e em adultos - 2 a 3 vezes mais frequentemente em mulheres.

Causas da púrpura trombocitopênica

O aparecimento dos sintomas da doença é provocado por infecções virais, vacinações, atividades físicas e trauma mental; A predisposição hereditária também é importante.

A trombocitopenia se desenvolve devido à destruição de plaquetas através de mecanismos imunológicos. AT às próprias plaquetas pode aparecer após 1 a 3 semanas. depois de sofrer de vírus ou Infecções bacterianas, vacinações preventivas, tomar medicamentos em caso de intolerância individual, hipotermia ou insolação, após operações cirúrgicas, lesões.

Em alguns casos, nenhuma causa específica pode ser identificada. Ags que entram no corpo (por exemplo, vírus, medicação, incluindo vacinas) depositam-se nas plaquetas do paciente e induzem uma resposta imunológica. ATs antiplaquetários são classificados predominantemente como IgG. A reação "Ag-AT" ocorre na superfície das plaquetas. A vida útil das plaquetas carregadas com AT na púrpura trombocitopênica é reduzida para várias horas, em vez dos 7 a 10 dias normalmente. A morte prematura das plaquetas ocorre no baço.

Um sintoma como sangramento é causado por uma diminuição no número de plaquetas, danos secundários à parede vascular devido à perda da função angiotrófica das plaquetas, diminuição da contratilidade vascular devido a uma diminuição na concentração de serotonina no sangue e incapacidade para retrair um coágulo sanguíneo.

Quais são os sintomas da púrpura trombocitopênica?

A doença pode começar de forma gradual ou aguda com síndrome hemorrágica.

Os sintomas patognomônicos são hemorragias cutâneas, hemorragias nas mucosas, sangramento. Características são: policromados (hemorragias na pele simultaneamente em estágios diferentes desenvolvimento - do vermelho ao esverdeado), polimorfismo de erupções cutâneas (de petéquias a grandes hemorragias), assimetria, espontaneidade de ocorrência (não relacionada a lesões graves, principalmente à noite), indolor.

O sangramento da tomada ocorre frequentemente dente extraído, nasais e gengivais, são possíveis hemorragias em órgãos internos.

Durante a remissão clínica, a síndrome hemorrágica desaparece, o tempo de sangramento é reduzido e as alterações no sistema de coagulação sanguínea são interrompidas. No entanto, a trombocitopenia persiste na maioria dos casos.

O número de equimoses varia de único a múltiplo. As principais características da síndrome hemorrágica cutânea no TP são as seguintes:

Discrepância entre a gravidade da hemorragia e o grau de exposição traumática; seu aparecimento espontâneo é possível (principalmente à noite).
Polimorfismo de erupções cutâneas hemorrágicas (de petéquias a grandes hemorragias).
Hemorragias cutâneas policromadas (cor do roxo ao azul esverdeado e amarelo, dependendo do tempo de aparecimento), que estão associadas a uma transformação gradual, mas através de estágios intermediários de decomposição, em bilirrubina.
Assimetria (sem localização preferida) de elementos hemorrágicos.
Sem dor.

As hemorragias ocorrem frequentemente nas membranas mucosas, mais frequentemente nas amígdalas, no palato mole e duro. São possíveis hemorragias no tímpano, esclera, corpo vítreo e fundo. O tratamento deve ser iniciado imediatamente.

A hemorragia na esclera pode indicar a ameaça do mais grave e complicação perigosa púrpura trombocitopênica - hemorragias no cérebro. Via de regra, ocorre repentinamente e progride rapidamente. Clinicamente, a hemorragia cerebral se manifesta por dor de cabeça, tontura, convulsões, vômitos, foco sintomas neurológicos. O resultado da hemorragia cerebral depende do volume, localização do processo patológico, oportunidade do diagnóstico e terapia adequada.

A doença é caracterizada por sangramento das membranas mucosas. Muitas vezes são de natureza abundante, causando anemia pós-hemorrágica grave, que ameaça a vida do paciente. Em crianças, o sangramento ocorre mais frequentemente na mucosa nasal. O sangramento gengival costuma ser menos abundante, mas também pode se tornar perigoso durante a extração dentária, especialmente em pacientes com doença não diagnosticada. O sangramento após a extração dentária nesta doença ocorre imediatamente após a intervenção e não recomeça após sua cessação, ao contrário do sangramento tardio e retardado na hemofilia. Nas meninas na puberdade, são possíveis menopausa grave e metrorragia. Sangramentos gastrointestinais e renais ocorrem com menos frequência.

Mudanças características Não há órgãos internos no TP. A temperatura corporal geralmente é normal. Às vezes são detectados sintomas de taquicardia, durante a ausculta do coração - sopro sistólico no ápice e na ponta de Botkin, enfraquecimento do primeiro tom por anemia. Um baço aumentado não é característico e exclui o diagnóstico de TP.

O curso da púrpura trombocitopênica em crianças

De acordo com o curso, distinguem-se as formas aguda (com duração de até 6 meses) e crônica (com duração superior a 6 meses) da doença. No exame inicialÉ impossível estabelecer a natureza do curso da doença. Dependendo do grau de manifestação da síndrome hemorrágica e dos parâmetros sanguíneos durante a doença, distinguem-se três períodos: crise hemorrágica, remissão clínica e remissão clínica hematológica.

A crise hemorrágica é caracterizada por síndrome hemorrágica grave e alterações significativas nos parâmetros laboratoriais.

Durante a remissão clínica, a síndrome hemorrágica desaparece, o tempo de sangramento é reduzido, as alterações secundárias no sistema de coagulação sanguínea são reduzidas, mas a trombocitopenia persiste, embora seja menos pronunciada do que durante uma crise hemorrágica.

A remissão clínica hematológica implica não apenas na ausência de sangramento, mas também na normalização dos parâmetros laboratoriais.

Como é diagnosticada a púrpura trombocitopênica?

É caracterizada por uma diminuição do conteúdo de plaquetas no sangue, até plaquetas únicas no medicamento, e um aumento no tempo de sangramento. A duração do sangramento nem sempre corresponde ao grau de trombocitopenia, pois depende não só do número de plaquetas, mas também da sua características de qualidade. A retração do coágulo sanguíneo é significativamente reduzida ou nem ocorre. Secundariamente (como resultado da trombocitopenia), as propriedades de coagulação do plasma do sangue mudam, o que se manifesta pela formação insuficiente de tromboplastina devido à deficiência do fator 3 plaquetário. A formação prejudicada de tromboplastina leva a uma diminuição no consumo de protrombina durante a coagulação sanguínea.

Em alguns casos, durante uma crise, observa-se ativação do sistema fibrinolítico e aumento da atividade anticoagulante (antitrombinas, heparina). Todos os pacientes apresentam uma concentração reduzida de serotonina no sangue. Os testes endoteliais (torniquete, pinça, martelo, picada) durante uma crise hematológica são positivos.

Nenhuma alteração é encontrada no sangue vermelho e no leucograma (na ausência de perda de sangue). O exame da medula óssea vermelha geralmente revela normal ou aumento de conteúdo megacariócitos.

Diagnóstico diferencial de púrpura trombocitopênica

A doença deve ser diferenciada de leucemia aguda, hipo ou aplasia de medula óssea vermelha, LES e trombocitopatias.

Em condições hipo e aplásticas, os exames de sangue revelam pancitopenia. A medula óssea vermelha pontilhada é pobre em elementos celulares.
A metaplasia extensa na medula óssea vermelha é o principal critério para leucemia aguda.
TP pode ser uma manifestação doenças difusas tecido conjuntivo, na maioria das vezes LES. Nesse caso, é necessário contar com os resultados de um estudo imunológico. Um título elevado de fator antinuclear e a presença de células LE indicam LES.
A principal diferença entre TP e trombocitopatias é a diminuição do conteúdo plaquetário.

Como é tratada a púrpura trombocitopênica em crianças?

Durante uma crise hemorrágica, a criança recebe repouso no leito com sua expansão gradual à medida que os fenômenos hemorrágicos diminuem. Dieta especial não é prescrito, porém, se a mucosa oral estiver sangrando, as crianças devem receber alimentos refrigerados.

A terapia patogenética para a forma autoimune da doença inclui a administração de glicocorticóides, esplenectomia e uso de imunossupressores.

Tratamento da púrpura trombocitopênica em uma criança

Glicocorticóides (2 mg/kg por dia por via oral), esplenectomia e imunossupressores são usados como terapia patogenética.
A Ig humana também é utilizada na dose de 0,4 ou 1 g/kg por 5 ou 2 dias, respectivamente.
Imunossupressores (citostáticos) são usados apenas se os métodos listados forem ineficazes (vincristina 1,5 - 2 mg/m 2 na superfície corporal por via oral, ciclofosfamida 10 mg/kg 5 - 10 injeções durante 1 - 2 meses).
Recentemente, o danazol tem sido usado ( droga sintética ação androgênica), preparações de interferon (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
Dentre os sintomáticos utilizados: ácido aminocapróico (0,1 g/kg), agente hemostático etamsilato (5 mg/kg por dia), transfusão de plaquetas, fitoterapia, terapia hemostática local (tampões com água oxigenada, adrenalina, esponja hemostática, filme de fibrina) .

Tratamentos para púrpura trombocitopênica

A prednisolona é prescrita na dose de 2 mg/kg/dia durante 2 a 3 semanas. seguido de redução da dose e descontinuação completa do medicamento. A prednisolona em doses mais elevadas (3 mg/kg/dia) é prescrita em ciclos curtos de 7 dias com intervalo de 5 dias (não mais que três ciclos). Em casos de síndrome hemorrágica grave e ameaça de hemorragia cerebral, é possível a “pulsoterapia” com metilprednisolona (30 mg/kg/dia por via intravenosa durante 3 dias). Na maioria dos casos, esta terapia é bastante eficaz. Primeiro, a síndrome hemorrágica desaparece, depois a contagem de plaquetas começa a aumentar. Alguns pacientes apresentam uma recaída após interromper os hormônios.

EM últimos anos usado no tratamento da púrpura trombocitopênica com bom efeito administração intravenosa Ig humana normal na dose de 0,4 ou 1 g/kg por 5 ou 2 dias, respectivamente (dose do curso de 2 g/kg) como monoterapia ou em combinação com glicocorticóides.

A esplenectomia ou tromboembolização dos vasos esplênicos é realizada na ausência ou instabilidade do efeito da tratamento conservador, repetido abundantemente sangramento prolongado, levando a anemia pós-hemorrágica grave, sangramento intenso que ameaça a vida do paciente. A operação geralmente é realizada no contexto da terapia com glicocorticóides em crianças com mais de 5 anos de idade, pois em mais jovem existe um alto risco de desenvolver sepse pós-esplenectomia. Em 70 a 80% dos pacientes, a cirurgia leva à recuperação quase completa. As restantes crianças necessitam de tratamento continuado mesmo após esplenectomia.

Os imunossupressores (citostáticos) são utilizados para tratamento apenas se não houver efeito de outros tipos de terapia, uma vez que a eficácia de seu uso é muito menor que a da esplenectomia. A vincristina é usada na dose de 1,5 - 2 mg/m 2 de superfície corporal por via oral, ciclofosfamida na dose de 10 mg/kg - 5-10 injeções, azatioprina na dose de 23 mg/kg/dia em 2 - 3 doses para 1 - 2 meses.

Recentemente, danazol (um medicamento androgênico sintético), preparações de interferon (reaferon, intronA, roferonA) e antiDIg (antiD) também têm sido usados para tratar a púrpura trombocitopênica. No entanto efeito positivo instável devido ao seu uso, possível efeitos colaterais, o que torna necessário estudar mais profundamente o mecanismo de sua ação e determinar seu lugar na terapia complexa desta doença.

Para reduzir a gravidade da síndrome hemorrágica durante períodos de aumento do sangramento, o ácido aminocapróico é prescrito por via intravenosa ou oral na proporção de 0,1 g/kg (contra-indicado na hematúria). O medicamento de tratamento é um inibidor da fibrinólise e também aumenta a agregação plaquetária.

O agente hemostático etamsilato também é utilizado na dose de 5 mg/kg/dia por via oral ou intravenosa. A droga também tem efeitos angioprotetores e pró-agregantes. Para estancar sangramentos nasais, use tampões com água oxigenada e adrenalina; ácido aminocapróico; esponja hemostática, fibrina, filmes de gelatina.

No tratamento da anemia pós-hemorrágica em crianças com púrpura trombocitopênica, são utilizados agentes que estimulam a hematopoiese, uma vez que as habilidades regenerativas sistema hematopoiético com esta doença não são prejudicados. A transfusão de hemácias lavadas, selecionadas individualmente, é realizada apenas em casos de anemia aguda grave.

Prognóstico do tratamento. O resultado pode ser recuperação, remissão clínica sem normalização dos parâmetros laboratoriais, curso crônico recidivante com crises hemorrágicas e, em casos raros, morte por hemorragia cerebral (1-2%). No métodos modernos tratamento, o prognóstico de vida é favorável na maioria dos casos.

Prevenção da púrpura trombocitopênica

A prevenção primária não foi desenvolvida. Prevenção secundária se resume a prevenir recaídas da doença. Ao vacinar crianças, é necessária uma abordagem individual e cuidados especiais. Os escolares estão dispensados das aulas de educação física; A insolação deve ser evitada. Para prevenir a síndrome hemorrágica, os pacientes não devem receber medicamentos que inibam a agregação plaquetária (por exemplo, salicilatos, indometacina, barbitúricos, cafeína, carbenicilina, nitrofuranos, etc.). Após o tratamento da púrpura trombocitopênica e alta hospitalar, as crianças devem observação do dispensário dentro de 5 anos. Um exame de sangue com contagem de plaquetas é indicado uma vez a cada 7 dias e depois mensalmente (se a remissão for mantida). Um exame de sangue é necessário após cada doença.

A púrpura trombocitopênica é uma doença que pertence ao grupo das diáteses hemorrágicas. Acompanhada de diminuição do número de plaquetas em decorrência da exposição a diversos fatores. Deve-se entender que as plaquetas do corpo atuam como fator de coagulação do sangue, e também participam dos processos de nutrição dos vasos sanguíneos (endotélio) de todo o corpo.

Esta patologia ocupa um lugar de destaque entre outras doenças deste grupo. Recentemente, tem havido uma tendência de aumento do número de crianças com esta doença.

Causas da doença:

Dependendo dos motivos que levaram ao desenvolvimento da púrpura trombocitopênica, distinguem-se as seguintes formas da doença:

1. Primário. Ocorre uma diminuição na contagem de plaquetas:

Depois de doenças infecciosas;
Ao tomar certos medicamentos;
Como resultado de processos autoimunes no corpo da criança;
Se o feto e a mãe forem incompatíveis com antígenos plaquetários;
Após transfusão de sangue e plaquetas;
Em 30% dos recém-nascidos, a doença é herdada de uma mãe com forma primária de púrpura trombocitopênica.

2. Secundário (sintomático). As causas desta forma da doença são as seguintes:

Anemia hipoplásica (síntese prejudicada de células sanguíneas, incluindo plaquetas);
Leucemia;
Infecções virais congênitas;
Reações alérgicas;
Colagenose em crianças.

Quando a púrpura trombocitopênica começa a aparecer em crianças?:

A púrpura trombocitopênica primária congênita (da mãe) se manifesta desde os primeiros dias de vida do bebê. Outras formas da doença fazem-se sentir 2 a 4 semanas após o início da exposição fator causal- vírus, compostos químicos, etc. Devido ao fato de a patologia ser relativamente diferente manifestação precoce O diagnóstico e o tratamento geralmente são oportunos e eficazes.

Os principais sinais da doença em crianças:

Um sinal característico da doença é a púrpura, que inclui as seguintes manifestações:

1. Hemorragias na pele;
2. Hematomas nas mucosas;
3. Sangramento de mucosas;
4. Baixa contagem de plaquetas no sangue da criança.

Processos que não são visíveis externamente ocorrem no corpo:

1. Adelgaçamento das paredes dos vasos sanguíneos. A parede vascular torna-se facilmente permeável às hemácias, resultando na sua perda mesmo com lesões e danos leves, ou mesmo na sua ausência;

2. Distúrbios nos processos de formação de coágulos sanguíneos, pelos quais a criança corre risco de sangramento, que é muito difícil de estancar.

Manifestações adicionais da doença na infância:

Existem vários sinais que indicam a presença de púrpura trombocitopênica em uma criança e ajudam a estabelecer o diagnóstico correto. Tais manifestações incluem o seguinte:

Sangramento em forma de petéquias – pequenas manchas vermelhas na pele;
Formação de equimoses - hematomas na superfície da pele;
Sangramento que pode ocorrer intensidades diferentes e são caracterizados pela espontaneidade de ocorrência (geralmente à noite);
A forma, o tamanho, as tonalidades das petéquias e equimoses podem ser diferentes e não possuem características rígidas;
Inconsistência entre a lesão e o tamanho da hemorragia. Hematomas são inadequados.

Em que locais estão localizadas as hemorragias?:

Principalmente os hematomas são detectados nas seguintes áreas do corpo do bebê:

1. Membros;
2. Torso;
3. Frente do rosto.

Qual sangramento é mais típico?:

Na púrpura trombocitopênica em uma criança, a ocorrência mais típica são os seguintes tipos de sangramento:

1. Nasal;
2. Nas gengivas;
3. Uterino (em meninas durante a puberdade);
4. Gastrointestinal;
5. Detecção de sangue na urina - hematúria;
6. Na retina e no corpo vítreo do olho - extremamente raro;
7. No cérebro. É raro e pertence a complicações graves doenças.

Hemorragias em órgãos internos são raras.

Métodos de tratamento para púrpura trombocitopênica:

Todo tratamento da púrpura trombocitopênica em crianças deve ser realizado em várias etapas:

1. Terapia conservadora. Inclui as seguintes medidas para ajudar o bebê:

Repouso na cama;
Dieta hipoalergênica;
Se a contagem de plaquetas for inferior a 30 mil, são prescritos glicocorticóides (Prednisolona) na dose de 2,5 mg/kg por dia durante 8 a 10 dias. Reduza gradualmente a dose até a suspensão completa do medicamento;
Ácido aminocapróico para reduzir a permeabilidade das paredes vasculares. A dose é de 0,2 g/kg por dia. Duração da admissão - 14 dias;
Para normalizar o estado dos vasos sanguíneos, são prescritos os medicamentos ATP, Riboxin, Etamzilat;
Vitaminas C, A, E, P;
Em alguns casos, é indicada a administração de imunoglobulinas a uma criança na dose de 0,4 g/kg por 5-6 dias por via intravenosa;
Preparações de interferon para aumentar a imunidade da criança (Reaferon, Roferon, Intron).

2. Na segunda etapa é realizado esplenectomia - remoção do baço. Realizado quando a etapa anterior do tratamento é ineficaz. A esplenectomia não deve ser realizada em crianças menores de 5 anos;

3. Terapia imunossupressora (supressão dos processos imunológicos) enquanto toma glicocorticóides. É realizado quando os dois métodos de tratamento anteriores são ineficazes.

Medicamentos contraindicados em crianças com púrpura trombocitopênica:

É importante eliminar completamente os seguintes medicamentos ao tratar uma criança:

1. Vitamina B6 (inibe a função plaquetária);
2. Indometacina;
3. Salicilatos;
4. Ibuprofeno;
5. Aminazina;
6. Anticoagulantes (Heparina, Aspirina, Fraxiparina, etc.) - medicamentos que previnem o espessamento e coagulação do sangue;
7. Fibrinolíticos (Fibrinolisina, Estreptoquinase, Uroquinase, etc.) - agentes que promovem a reabsorção de coágulos sanguíneos e previnem a sua formação.

A púrpura trombocitopênica em crianças não é uma doença que ameace a vida da criança apenas se diagnóstico oportuno e tratamento adequado.