O que você precisa saber sobre o intervalo QT no ECG, a norma de sua duração e seus desvios. Encurtamento do intervalo Complexo no ECG encurtamento qt em crianças

Freqüentemente, esses sintomas, juntamente com alterações específicas no eletrocardiograma, baseiam-se em características anatômicas o sistema de condução do coração, responsável pelo ritmo cardíaco correto. A combinação de tais características constitui síndromes clínicas, generalizadas pelo conceito de encurtamento do intervalo PQ.

Assim, a síndrome do intervalo PQ encurtado é um grupo de sintomas eletrocardiológicos, cuja base é uma diminuição no tempo que a excitação elétrica leva para atingir os ventrículos dos átrios através da conexão atrioventricular. Este grupo inclui a síndrome de Wolf-Parkinson-White (síndrome WPV), bem como a síndrome de Clerc-Levy-Cristesco (síndrome CLC). Essas síndromes podem ocorrer em qualquer idade, inclusive no período neonatal, independentemente das diferenças de gênero.

O que acontece com a síndrome do QP curto?

O intervalo PQ é um critério puramente eletrocardiográfico que permite estimar o tempo de transmissão de um impulso elétrico de nó sinusal no átrio às fibras contráteis localizadas nos ventrículos. Em outras palavras, reflete o funcionamento da junção atrioventricular, uma espécie de “interruptor” que redireciona a excitação elétrica dos átrios para os ventrículos. Normalmente, não é inferior a 0,11 segundos e não superior a 0,2 segundos:

exemplo de redução de PQ para 0,03 s

• Um aumento no intervalo além do tempo especificado indica uma desaceleração na condução através do nó atrioventricular,
• Encurtar significa que a excitação é realizada muito rapidamente. Na verdade, há impulso mais frequente dos ventrículos, com o chamado “reset” da excitação.

O encurtamento desse intervalo se deve à presença de feixes de condução adicionais no sistema de condução do coração. É através deles que os pulsos adicionais são redefinidos. Portanto, em determinados momentos os ventrículos recebem impulsos duplos - fisiológicos em ritmo normal (60-80 por minuto), e patológicos, através de feixes.

Pode haver vários feixes patológicos, e todos eles recebem os nomes dos autores que os descobriram pela primeira vez. Assim, os feixes de Kent e Maheim são característicos da síndrome da VCS, e os feixes de James são característicos da síndrome do CLC. No primeiro caso, a descarga patológica dos impulsos vai dos átrios diretamente para os ventrículos, no segundo, o feixe de James passa pelo nó atrioventricular, ou seja, primeiro o nó é estimulado e depois os ventrículos. Devido à capacidade de “transferência” do nó AV, parte dos impulsos conduzidos aos ventrículos retornam através do mesmo feixe para os átrios, portanto tais pacientes apresentam alto risco de desenvolver taquicardia supraventricular paroxística.

principais tipos de vias patológicas conduta adicional de acordo com meu coração

Qual é a diferença entre uma síndrome e um fenômeno?

Muitos pacientes, tendo visto Conclusão do ECG conceitos do fenômeno ou síndrome do CLC, você pode ficar confuso sobre qual desses diagnósticos é pior. O fenômeno CLC, desde a imagem certa vida e acompanhamento regular por cardiologista, não representa grande perigo à saúde, pois o fenômeno é a presença de sinais de encurtamento do QP no eletrocardiograma, mas sem manifestações clínicas taquicardia paroxística.

A síndrome CLC, por sua vez, é um critério eletrocardiográfico acompanhado de taquicardias paroxísticas, muitas vezes supraventriculares, e pode causar morte cardíaca súbita (em relativamente em casos raros). Normalmente, os pacientes com síndrome PQ curta desenvolvem taquicardia supraventricular, que pode ser interrompida com bastante sucesso na fase de atendimento médico de emergência.

Por que ocorre a síndrome do QP curto?

Como já indicado, o substrato anatômico dessa síndrome em adultos é uma característica congênita, uma vez que feixes de condução adicionais são formados no período pré-natal. Pessoas com esses pães são diferentes de pessoas comuns apenas porque eles têm um pequeno “fio” adicional no coração que aceita Participação ativa na condução do impulso. Mas como o coração se comporta com esse raio será descoberto à medida que a pessoa cresce e amadurece. Por exemplo, em crianças, a síndrome CLC pode começar a manifestar-se tanto na infância como na infância. adolescência, isto é, durante crescimento rápido corpo. Ou pode nem se manifestar, permanecendo apenas um fenômeno eletrocardiográfico durante todo o período. vida adulta até a velhice.

Ninguém sabe dizer o motivo pelo qual a síndrome começa a se manifestar como taquicardia paroxística. Entretanto, sabe-se que em pacientes com patologia miocárdica orgânica (miocardite, infarto, cardiomiopatia hipertrófica, doenças cardíacas, etc.) os ataques de taquicardia ocorrem com muito mais frequência e ocorrem clinicamente com um quadro clínico mais pronunciado e grave condição geral doente.

Mas os fatores provocadores que podem causar paroxismo podem ser listados:

• Atividade física que é significativamente ou não significativamente maior que o normal atividade física paciente,
• Crise de hipertensão,
• Usar grandes quantidades comer de uma só vez, beber líquidos muito quentes ou muito frios,
• Visitando um balneário, sauna,
• Mudanças nas temperaturas externas, por exemplo, sair de uma sala muito quente para geadas severas,
• Aumentou pressão intra-abdominal, por exemplo, no momento de tosse intensa, espirro, defecação, empurrão durante o parto, levantamento de objetos pesados, etc.

Como a síndrome do QP curto se manifesta?

O quadro clínico da síndrome PQ encurtado se deve à ocorrência de taquicardia paroxística, pois durante o período interictal não há queixas de do sistema cardiovascular o paciente geralmente não apresenta. Os sintomas de taquicardia são os seguintes:

1. repentino início abrupto ataque, causado por fatores provocadores ou ocorrendo sem eles, por si só,
2. Sensação de batimento cardíaco forte, às vezes com sensação de interrupções no coração,
3. Manifestações autonômicas - fraqueza severa, hiperemia ou palidez facial, sudorese, extremidades frias, medo da morte,
4. Sensação de sufocamento ou falta de oxigênio, sensação de inspiração insuficiente,
5. Desconforto desagradável na região do coração, de natureza premente ou ardente.

Se os sintomas descritos acima aparecerem, você definitivamente deve procurar ajuda médica chamando uma ambulância ou indo a uma clínica.

Diagnóstico de PQ encurtado

O diagnóstico é estabelecido após o registro de um ECG e a interpretação de seus dados pelo médico. Os principais sinais de ECG da síndrome CLC:

• Aumento da frequência cardíaca por minuto ou mais, às vezes atingindo 200 batimentos por minuto,
• O encurtamento do intervalo PQ entre a onda P e o complexo QRST ventricular é inferior a 0,11-0,12 segundos,
• Complexos ventriculares inalterados em caso de taquicardia supraventricular, e dilatados, deformados - em caso de taquicardia ventricular, que é uma condição com risco de vida,
• Correto ritmo sinusal com taquicardia supraventricular.

Após o estabelecimento do diagnóstico e o alívio do paroxismo, é prescrito ao paciente um exame adicional para excluir patologia cardíaca grave (defeitos cardíacos, miocardite, ataque cardíaco, etc.). Destes, justifica-se a utilização dos seguintes:

1. Ultrassonografia do coração,
2. Instalação de monitor de ECG durante o dia,
3. Exame do eletrocardiograma após atividade física (testes de esforço em bicicleta ergométrica, esteira, testes com carga de medicamentos farmacológicos),
4. ETE, ou estudo eletrofisiológico transesofágico e estimulação elétrica do músculo cardíaco através da inserção de uma sonda no esôfago,
5. Em casos clínicos particularmente obscuros - EPI endovascular ou intravascular (endoEPI).

O plano para exames adicionais e tratamento do paciente é determinado apenas pelo médico assistente.

Tratamento da síndrome PQ curta

• O fenômeno PQ encurtado, também chamado de fenômeno CLC, não requer tratamento. Corrigir o estilo de vida e fazer exames regulares por um médico - cardiologista ou arritmologista é suficiente, para uma criança - uma vez a cada seis meses, para adultos - uma vez por ano.
• O tratamento da síndrome do QP encurtado (CLC - síndrome de Clerk-Levi-Christesco) consiste na prestação de primeiros socorros no momento do paroxismo da taquicardia e posterior ingestão dos medicamentos prescritos.

1. Teste de esforço (manobra de Valsalva),
2. Simulando uma tosse ou espirro
3. Abaixando o rosto em uma bacia com água fria, prendendo a respiração,
4. Pressionar com os dedos com força moderada na posição fechada globos oculares dentro de três a cinco minutos.

Restaurando o correto frequência cardíacaé fornecido por um médico ou paramédico em uma ambulância e é realizado através da introdução medicamentos por via intravenosa. Via de regra, é asparkam, verapamil ou betaloc. Após a internação do paciente em hospital cardiológico, é realizado o tratamento da cardiopatia de base, se houver.

“cauterização” de vias patológicas usando RFA

Em caso de crises frequentes de taquiarritmia (várias por mês, por semana), bem como história de arritmias ventriculares, história hereditária de morte cardíaca súbita ou morte por causas cardíacas em jovens, o paciente é aconselhado tratamento cirúrgico. A operação envolve a aplicação de radiofrequências, laser ou fator frio a um feixe adicional. Consequentemente, são realizadas ablação por radiofrequência (RFA), destruição por laser ou criodestruição. Todas as indicações e contra-indicações são determinadas por arritmologista, cardiologista e cirurgião cardíaco.

Muitos pacientes estão interessados ​​na possibilidade de estimulação permanente. Um marca-passo pode ser instalado se o paciente tiver tendência a taquicardia ventricular paroxística, fibrilação ventricular e houver alto risco de morte clínica com parada cardíaca (assistolia). Então você pode considerar a instalação de um cardioversor-desfibrilador, que, ao contrário motorista artificial o ritmo não impõe o ritmo correto, mas “reinicia” o coração quando ocorrem tais arritmias fatais.

É possível desenvolver complicações quando o QP é encurtado?

O fenômeno do QP encurtado não pode levar a complicações. Devido ao fato de a manifestação da síndrome PQ ser um ataque de taquiarritmia, haverá complicações correspondentes. Estes incluem a ocorrência de morte súbita cardíaca, arritmias fatais (fibrilação ventricular), tromboembolismo das artérias cerebrais e pulmonares, desenvolvimento de infarto do miocárdio, choque arritmogênico e insuficiência cardíaca aguda. É claro que nem todo paciente desenvolve tais complicações, mas todos precisam se lembrar delas. A prevenção de complicações consiste na procura oportuna de ajuda médica, bem como na cirurgia oportuna, se as indicações forem descobertas por um médico.

Previsão

Determinar o prognóstico dos pacientes com síndrome CLC é sempre difícil, pois não é possível prever antecipadamente a ocorrência de determinados distúrbios do ritmo, a frequência e as condições de sua ocorrência, bem como a ocorrência de suas complicações.

Segundo as estatísticas, a expectativa de vida dos pacientes com síndrome de QP curto é bastante alta, e os distúrbios do ritmo paroxístico ocorrem mais frequentemente na forma de taquicardias supraventriculares em vez de ventriculares. Contudo, em pacientes com patologia cardíaca subjacente, o risco de morte súbita cardíaca permanece bastante elevado.

O prognóstico para o fenômeno do QP encurtado permanece favorável, e a qualidade e a expectativa de vida desses pacientes não são prejudicadas.

O que é a síndrome do QP curto?

A síndrome do QP curto é uma condição na qual o intervalo em um adulto será inferior a 0,12 segundos. Isto indica que o impulso do átrio em direção ao ventrículo está viajando muito rapidamente. Esse fenômeno é considerado um sinal de que o ventrículo está excitado prematuramente. Isto indica problemas de condução e é considerado um tipo separado de arritmia.

O tecido muscular do coração se contrai devido a um impulso que viaja através de canais condutores. Se houver vias adicionais para tal impulso no coração, o eletrocardiograma mostrará tais alterações. Às vezes são muito perceptíveis, como acontece com a deformação de todo o complexo ventricular. Mas há mudanças muito pequenas. Por exemplo, quando a velocidade de passagem entre o átrio e o ventrículo muda ligeiramente. Esta condição é chamada de fenômeno CLC ou síndrome de Clerk-Levy-Christesco. Neste caso, o intervalo PQ é reduzido. Isso se deve ao fato de existir um feixe de James. Tal anomalia só pode ser determinada com um ECG, uma vez que outras sinais específicos eles simplesmente não aparecem. Até pessoas saudáveis tal desvio pode ser notado. Em que imagem saudável a vida não é perturbada e a saúde geral é normal. Este diagnóstico ocorre mesmo em crianças.

No entanto, esta forma da doença não é considerada inofensiva. Com isso, aumenta a probabilidade de desenvolver arritmia, já que a frequência cardíaca pode ultrapassar 200 batimentos por minuto. Os idosos são os que mais sofrem, mas os jovens lidam melhor com isso.

Causas síndrome semelhante estão associados ao aparecimento de vias indiretas para condução de impulsos. Isto pode provocar ainda mais taquicardia supraventricular paroxística. Este é um tipo separado de arritmia. Mas tal síndrome pode não ser uma patologia, mas apenas um sinal de ECG que não se manifesta na forma de nenhum sintoma.

Às vezes, um intervalo reduzido, quando os sintomas individuais não aparecem, atua como norma ou como resultado do aumento do tônus ​​​​simpático. Nesse caso, as manifestações não são consideradas perigosas, portanto o paciente não precisa se preocupar.

Há casos em que se observa um intervalo prolongado sob a influência do tipo vagal. O mesmo se aplica ao uso de betabloqueadores e sedativos. Outro intervalo deformado de natureza patológica é observado quando há ritmo nodal AV ou atrial inferior. Também é necessário levar em consideração a excitação anterior do ventrículo. Esta situação pode ser determinada examinando cuidadosamente a onda P.

Em algumas pessoas, o encurtamento do intervalo não se deve ao aparecimento de vias indiretas, mas ao fato de haver um curto movimento do impulso ao longo do nó AV. Isso é típico de pessoas que sofreram infarto do miocárdio.

Quais são as razões para o encurtamento do intervalo pq na imagem do ECG, diagnóstico e diagnóstico

As doenças cardiovasculares são uma causa comum de morte entre a população do nosso país. Na maioria dos casos, um desfecho trágico pode ser evitado se as patologias encontradas forem diagnosticadas e tratadas em tempo hábil. No entanto, não é fácil ler os resultados de um eletrocardiograma por conta própria e é melhor que um bom cardiologista faça isso. O que significa encurtar o intervalo pq em Resultados de ECG? Você precisa de alguma ajuda?

Definição de conceitos

Felizmente, a maioria das pessoas, sentindo problemas cardíacos, recorre aos médicos para obter conselhos. Tipos diferentes arritmias, incluindo pulso rápido ou irregular, desenvolvem-se devido a disfunções no sistema de condução do coração. Essas anormalidades podem ser observadas no eletrocardiograma.

Desvios no sistema de condução do coração quase sempre afetam o intervalo pq. Na maioria dos casos, desenvolve-se a síndrome de intervalo curto.

A síndrome do intervalo pq encurtado refere-se a uma diminuição no intervalo de transmissão do impulso dos átrios para os ventrículos através da junção atrioventricular.

As seguintes condições se enquadram nesta característica:

• síndrome de Wolff-Parkinson-White;
• Síndrome de Clerk-Levy-Christesco (ou síndrome clc).

Para entender melhor a essência da patologia, vale a pena considerar o que acontece internamente quando o ECG reflete tal quadro.

Mecanismo de processo

O intervalo Pq é um parâmetro de decodificação de um eletrocardiograma que permite ao médico avaliar corretamente a velocidade de transmissão do impulso elétrico do marcapasso para os átrios e ventrículos. Esse impulso é transmitido através da conexão atrioventricular, que atua como “transmissor” entre as zonas do coração.

Um intervalo pq é considerado curto quando é inferior a 0,11 segundos. ECG normal para pq o intervalo está na faixa de até 0,2 s.

Quando o intervalo aumenta, isso indica problemas de condução na junção atrioventricular. Se encurtar, significa que os impulsos estão passando rápido demais. Como resultado, desenvolvem-se algumas formas de arritmias ou taquicardia.

A síndrome Clc refere-se a casos em que as alterações no músculo cardíaco são bastante pronunciadas. Ao mesmo tempo, ocorre um feixe de condução elétrica adicional (feixe de James). É através dele que impulsos adicionais são liberados.

Diferenças entre síndrome e fenômeno

Especialistas na área de cardiologia distinguem síndrome e fenômeno clc. Como esses dois diagnósticos são diferentes?

O fenômeno SLS não ameaça a vida do paciente. Uma pessoa simplesmente deve visitar periodicamente um cardiologista, monitorar cuidadosamente a dieta, o estilo de vida e evitar maus hábitos, estresse e ansiedade. Embora o intervalo pq seja encurtado, a pessoa praticamente não apresenta sintomas e esse diagnóstico não afeta seu bem-estar.

A síndrome SLS, pelo contrário, pode ser extremamente fatal para o paciente. O fato é que além das alterações refletidas pelo eletrocardiograma, uma pessoa pode apresentar uma série de sintomas perigosos, como taquicardia paroxística, mais frequentemente supraventricular.

Importante! Se um paciente com a síndrome receber uma ambulância corretamente e em tempo hábil cuidados médicos, o ataque pode ser interrompido. Em casos graves, o paciente enfrenta morte súbita associada a parada cardíaca.

Razões para o desenvolvimento de um intervalo pq encurtado

A principal razão para o desenvolvimento desta patologia é a predisposição congênita. Na verdade, esta é uma forma de patologia congênita. Mas se isso se manifesta ou não depende muito da vida da pessoa.

A única diferença entre um coração saudável e um coração com a síndrome é a presença de um feixe condutor elétrico adicional dentro do músculo cardíaco. Pode não se manifestar de forma alguma por muitos anos, mas às vezes a patologia é diagnosticada na infância. Em alguns casos, as manifestações arrítmicas devido ao feixe adicional começam a aparecer durante os períodos de crescimento ativo e adolescência.

Fatores provocadores

No entanto, o estilo de vida influencia a probabilidade de desenvolver complicações. Os especialistas não conseguem determinar as razões exatas, no entanto, como mostram as estatísticas, existe um grupo de fatores sob a influência dos quais a taquicardia paroxística ocorre com mais frequência.

O seguinte pode provocar agravamento do quadro e desenvolvimento de sintomas:

• atividade física intensa e levantamento de peso;
• visitas frequentes a saunas e banhos;
• estresse psicoemocional constante;
• doença hipertônica;
• compulsão alimentar;
• alcoolismo;
• maus hábitos;
• tendência a comer alimentos muito quentes;
• o efeito de temperaturas contrastantes no corpo;
• parto;
• tosse.

Os sintomas nem sempre ocorrem, mas se ocorrerem, requerem diagnóstico e atenção médica.

Sintomas de taquicardia paroxística

Os sintomas se desenvolvem periodicamente e têm a natureza de ataques. Nos intervalos entre eles, o paciente sente-se normalmente e não sente nenhuma sensação anormal.

Atenção! Se a sua frequência cardíaca não exceder 120 batimentos por minuto, não há motivo para preocupação. Mas quando atinge 180 ou mais batimentos, é importante monitorar constantemente sua condição.

Na presença de fatores provocadores, podem aparecer os seguintes sintomas:

• os ataques surgem repentinamente, sem motivo aparente;
• uma pessoa sente palpitações o que lhe causa desconforto;
• parece fraqueza severa e fadiga;
• o suor aparece na pele;
• membros frios;
• a pele do rosto fica vermelha ou pálida;
• o paciente experimenta uma sensação de falta de oxigênio, que pode ser acompanhada de medo da morte;
• Há uma sensação de queimação na região do coração, uma sensação de constrição no esterno.

Atenção! Caso apareça algum dos sintomas acima, para evitar o desenvolvimento de complicações é necessário ir ao hospital, ou melhor ainda, chamar uma ambulância.

Medidas de diagnóstico

Após receber o resultado do cardiograma, o médico ficará atento a diversos segmentos, inclusive ao intervalo pq. Com base nos dados obtidos, ele poderá fazer um diagnóstico e prescrever o tratamento.

É difícil prever a condição de um paciente com intervalo pq reduzido no ECG. Se não houver sintomas de taquicardia paroxística, o paciente está saudável e apenas as alterações são visíveis no ECG, o prognóstico é favorável.

O melhor conselho para essa patologia é cuidar da saúde e fazer exames preventivos periodicamente com um bom cardiologista. Dessa forma, você poderá perceber alterações negativas nos resultados do eletrocardiograma com o tempo e tomar as medidas cabíveis.

Encurtando o intervalo

NO. Skuratova, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkina

Hospital Clínico Infantil Regional de Gomel

Bielorrusso academia médica educação de pós-graduação

Universidade Médica Estadual de Gomel

O fenômeno do intervalo PQ encurtado em jovens atletas: o esporte é contraindicado?

O fenômeno de um intervalo PQ encurtado é a presença no eletrocardiograma (ECG) de um intervalo PQ(R) inferior a 120 ms em adultos ou menos norma de idade em crianças, mantendo a forma normal dos complexos QRS e a ausência de arritmias, e a síndrome do intervalo PQ(R) encurtado (síndrome CLC) é uma combinação de alterações no ECG e taquicardia supraventricular paroxística. A incidência do fenômeno do intervalo PQ curto em crianças varia de 0,1% a 35,7%. Até o momento, dados relativos ao estudo do curso natural do fenômeno do intervalo PQ curto em crianças e ao prognóstico da doença não foram apresentados na literatura. Atualmente, não existem estudos dedicados à observação clínica de longo prazo de crianças com o fenômeno do intervalo PQ curto, portanto, o risco de crises de taquicardia nelas, bem como a probabilidade de normalização da duração do intervalo PQ, é desconhecido. A ausência de tais dados conduz a restrições injustificadas à actividade física, incluindo desporto profissional, neste grupo de crianças.

Analisámos os casos clínicos mais interessantes de jovens atletas envolvidos em aulas e secções desportivas de diversas modalidades.

Evgeniy G., 11 anos, foi internado para exame devido ao encurtamento do intervalo PQ detectado no ECG. Está envolvido no grupo principal de educação física, desde a primeira série frequenta regularmente seções escolares de vôlei, futebol e atletismo, e participa regularmente de competições. Ele não tem queixas e tolera bem a atividade física. A hereditariedade não é onerosa, não existem doenças somáticas. No ECG: encurtamento do intervalo PQ para 0,09 s segundo teste em esteira, muito alto; performance física(MET s =11,9) no contexto de um intervalo PQ encurtado (Figura 1)

Figura 1—Encurtamento do intervalo PQ em menino de 11 anos (fragmento de teste em esteira)

A ecocardiografia não revelou patologia. De acordo com o monitoramento Holter (HM), foi revelado que durante o dia o fenômeno de encurtamento do intervalo PQ era de natureza transitória, e esse fenômeno foi registrado no contexto de uma diminuição da frequência cardíaca para 60/min, no contexto da migração supraventricular do marcapasso, arritmia sinusal e episódios de bloqueio SA de 2º grau tipo 1. O mais inesperado foi a descoberta extra-sístole ventricular no valor de 705 extra-sístoles isoladas com episódios de trigeminismo, o que confirma a instabilidade funcional do miocárdio no menino (Figura 2).

Figura 2—Episódio de aloritmia ventricular do tipo trigeminismo, registrado antes de dormir (mesma criança)

Ao realizar cardiointervalografia (CIG), o menino foi diagnosticado com simptaticotonia (IN 1 = 86,8) e reatividade autonômica normal (IN 2 / IN 1 = 1), o que indica a “imaturidade” dos mecanismos de adaptação ao atividade física, sob fatores desfavoráveis, por exemplo, durante esforço físico excessivo, essas características de regulação autonômica podem contribuir para a progressão das alterações no miocárdio.

Nesse caso, cargas competitivas são contraindicadas para o menino, a prática de esportes deve ser realizada até que ocorra o cansaço natural, a criança precisa monitorar o ECG 2 vezes ao ano, realizar cursos de terapia cardiotrófica, mas não há necessidade de limitar as atividades cultura física para fins de saúde.

Ilya, de 9 anos, joga tênis de mesa na seção de esportes há 2 anos e participa regularmente de competições. No ECG: fenômeno de encurtamento do intervalo PQ. EcoCG: sem patologia. De acordo com os resultados da quimiometria, nenhuma patologia foi identificada. Não há queixas, ele tolera bem o treino. Durante o teste em esteira não foram registradas alterações de ritmo, a resposta pressórica foi normotônica, a recuperação da frequência cardíaca e da pressão arterial após o exercício foi adequada, o desempenho físico foi muito elevado (MET s = 12,5), (Figura 3).

Figura 3—Fragmento do teste em esteira para um menino jogando tênis de mesa (fase 3). Encurtando o intervalo PQ

Segundo dados do CIG, o menino foi diagnosticado com vagotonia (IN 1 = 27) e reatividade autonômica hipersimpática (IN 2 / IN 1 = 5,33). Neste caso, o nível de funcionamento sistema fisiológico avaliado como alto, o estado funcional atual é avaliado como bom, apesar do aumento da sensibilidade do nó sinusal ao estresse ortostático. O menino não tem contraindicação para jogar tênis de mesa, mas é recomendado acompanhamento dinâmico semestralmente.

Andrey, 10 anos, não pratica esportes, reclama de palpitações. Com CM, o intervalo PQ é encurtado, inclusive no contexto dos ritmos médio-atriais (Figura 4).

Figura 4—Encurtamento do intervalo PQ no contexto da migração supraventricular do marcapasso a uma frequência cardíaca de 57/min em um menino de 9 anos durante o sono

Durante a vigília, um paroxismo de taquicardia supraventricular com máx. Frequência cardíaca 198/min (Figura 5).

Figura 5 – Taquicardia supraventricular com máx. Frequência cardíaca 198/min em um menino de 9 anos com intervalo PQ encurtado

Conclusões: Ao identificar o fenômeno do intervalo PQ encurtado em jovens atletas, é necessário um exame aprofundado. As táticas do cardiologista e, consequentemente, as recomendações sobre outras atividades esportivas baseiam-se em um conjunto de técnicas de diagnóstico funcional. Os casos clínicos apresentados confirmam a necessidade de uma abordagem diferenciada, sendo o principal aspecto do acompanhamento dos casos “polêmicos” o controle dinâmico; Em casos “polêmicos”, recomenda-se a utilização de cirurgia cardíaca minimamente invasiva, em especial estudos eletrofisiológicos.

1. Makarov, L.M. Morte súbita em jovens atletas / L.M. Makarov // Cardiologia. – 2010. – Nº 2. – pp.

2. Makarova, G.A. Diretório do médico do esporte infantil: aspectos clínicos/ G.A. Makarova. – M.: Medicina, 2008. – 437 p.

Síndrome do QT curto

Introdução

Principal manifestações clínicas doenças são síncope causada por paroxismos de taquicardia ventricular, que é acompanhada por um risco aumentado de súbita morte cardiovascular, cujos casos foram descritos em pacientes de todos faixas etárias. Muitas vezes a doença também se manifesta em paroxismos fibrilação atrial.

A doença é herdada de acordo com um padrão autossômico dominante.

Epidemiologia

Etiologia

Classificação

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome do QT curto também é válido para a duração do QTc<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

A realização de EPI em pacientes assintomáticos é importante na estratificação do risco de MSC. O estudo permite confirmar o encurtamento dos períodos refratários efetivos dos átrios e ventrículos miocárdicos, que geralmente é de 120 a 180 ms. A indução de FV e FA durante a EPI é registrada nesta doença em 90% dos casos.

Atualmente, os testes genéticos moleculares de rotina não são recomendados para o diagnóstico da doença. É aconselhável realizar estudos genéticos moleculares seletivos de parentes próximos do paciente caso seja detectada uma mutação patognomônica para esta doença.

Síndrome do QT longo e curto na prática clínica

Sobre o artigo

Para citação: Sinkov A.V. Síndrome do QT longo e curto em prática clínica//RMJ. 2014. Nº 23. S. 1732

As síndromes do QT longo e curto são doenças caracterizadas por prolongamento ou encurtamento do intervalo QT do eletrocardiograma (ECG), desmaios frequentes e alto risco de morte súbita devido a taquiarritmias ventriculares.

Entre as causas do prolongamento e encurtamento do intervalo QT, destacam-se os fatores congênitos e adquiridos. A principal causa da doença é a canalopatia hereditária, causada por mutações em vários genes que codificam proteínas dos canais transmembranares de potássio e íons de sódio.

O potencial arritmogênico de um intervalo QT curto foi observado pela primeira vez por I. Gussak et al. em 2000, ao descrever um caso clínico de morte súbita cardíaca de uma jovem e de uma família em que foram observados vários casos de fibrilação atrial (FA) de início precoce entre seus membros. Nenhum dos indivíduos apresentou alterações estruturais no coração, mas houve uma clara diminuição na duração do intervalo QT no ECG (QTC variou de 248 a 300 ms).

O intervalo QT do ECG reflete a duração total da despolarização e repolarização dos cardiomiócitos ventriculares. Ao nível de uma célula individual, o intervalo QT corresponde à duração do potencial de ação transmembrana (TMAP), causado pelo fluxo transmembrana de íons através dos canais de sódio, cálcio e potássio.

Existem cinco fases sucessivas do TMPD:

A fase 0 (despolarização) é caracterizada por um fluxo maciço de íons sódio para dentro da célula (INa).

A fase 1 (repolarização rápida inicial) é caracterizada pela cessação do fluxo de íons sódio e um fluxo rápido transitório de íons potássio para fora da célula (It0).

A fase 2 (platô) é caracterizada por um fluxo lento de íons de cálcio para dentro da célula através dos canais de cálcio do tipo L (ICa-L) e um fluxo contínuo de íons de potássio para fora (IK).

A fase 3 (repolarização rápida final) é caracterizada pelo fluxo de íons potássio para fora da célula (IKr, IKs) com a formação do potencial transmembrana de repouso (RTMP).

A fase 4 (despolarização) é caracterizada pela manutenção do TMPP devido à entrada ativa de íons potássio na célula (IK1).

No nível microestrutural, os canais iônicos transmembranares são formações estruturais complexas que consistem em complexos proteicos específicos. A disfunção desses canais proteicos pode fazer com que os fluxos iônicos transmembrana acelerem ou desacelerem durante várias fases da DTM, o que pode resultar no prolongamento ou encurtamento da duração da DTM e do intervalo QT. A principal causa da disfunção dos canais iônicos transmembranares é a mutação dos genes que codificam suas proteínas. As mutações podem afetar todos os tipos de canais, bem como suas combinações, o que determina a existência de um grande número de formas clínicas de síndrome do intervalo QT longo e curto. Atualmente, a estrutura e a genética dos canais iônicos transmembrana foram totalmente estudadas, o que torna acessível a correção medicamentosa de seus distúrbios. A literatura detalhada sobre esta questão é apresentada na revisão de S. Nachimuthu et al. .

O intervalo QT é medido no ECG desde o início da onda Q (se ausente, desde o início da onda R) até o final da onda T. Apesar de sua aparente simplicidade, medir e avaliar o intervalo QT é bastante difícil. tarefa e é um dos aspectos mais difíceis na análise de ECG. As maiores dificuldades são: 1) determinar o início do complexo QRS e o final da onda T; 2) seleção das derivações nas quais é preferível medir o intervalo QT; 3) necessidade de ajuste da duração do intervalo QT de acordo com frequência cardíaca, sexo e duração do complexo QRS.

Na maioria dos casos, o final da onda T é determinado no momento em que a parte final da onda T retorna à isolinha. No caso de uma onda T “duas corcovas” com picos de igual amplitude, recomenda-se determinar o final da onda T até o final do segundo pico. Se as ondas T e U se sobrepõem, recomenda-se medir o intervalo QT em derivações sem onda U (geralmente derivações aVR ou aVL) ou determinar o final da onda T na intersecção da isolinha com uma linha desenhada tangencialmente ao longo do parte descendente da onda T (é necessário levar em conta que o último método pode subestimar o intervalo QT) (fig. 1).

Ao medir manualmente, recomenda-se determinar a duração do intervalo QT como o valor médio de várias medições (pelo menos 3-5 ciclos cardíacos).

Nos últimos anos, muitos eletrocardiógrafos modernos tornaram-se capazes de realizar análises automatizadas de ECG, incluindo a determinação da duração do intervalo QT. A superposição e a média de várias derivações usadas na análise automática permitem uma determinação mais precisa do início e do fim do intervalo QT, como resultado do intervalo QT medido automaticamente ser frequentemente maior que o intervalo QT com o método de medição manual. Portanto, se for detectado prolongamento do intervalo QT durante a análise automatizada, recomenda-se verificar novamente os resultados manualmente.

Sabe-se que a duração do intervalo QT tem uma relação clara com a frequência cardíaca (intervalo RR): quando a frequência cardíaca diminui, o intervalo QT aumenta, e quando a frequência cardíaca aumenta, diminui. Este recurso indica a necessidade de corrigir a duração do intervalo QT dependendo da frequência cardíaca. Para este propósito, uma série de fórmulas foram propostas usando métodos exponenciais, lineares ou logarítmicos. Deve-se notar que a frequência cardíaca varia de 60 a 90 batimentos/min. A maioria das fórmulas fornece resultados de correção comparáveis ​​e são intercambiáveis.

As fórmulas que utilizam o método de correção linear (Framingham, Hodges, Rautaharju) podem reduzir os erros do método exponencial e podem ser usadas tanto para frequências cardíacas altas quanto baixas. A mais famosa delas é a fórmula de Framingham (QTc=QT + 0,154 x (1 – RR)), e a mais precisa, porém mais complexa, é a fórmula de Rautaharju. Detalhes de vários métodos para correção do intervalo QT para frequência cardíaca podem ser encontrados na revisão de I. Goldenberg et al. .

Como o intervalo QT pode aumentar com distúrbios de condução intraventricular, para avaliar a duração da repolarização em pacientes com bloqueios de ramo, recomenda-se usar a duração do intervalo JT (do início do segmento ST ao final do segmento T onda) ou fórmulas de correção que levam em consideração tanto a frequência cardíaca quanto a duração do complexo QRS. Infelizmente, esses métodos de análise ainda não possuem padrões geralmente aceitos e são utilizados de forma muito limitada na prática clínica.

Em 2009, S. Viskin, utilizando dados de estudos populacionais e genéticos, desenvolveu uma “escala QT” que classifica todo o espectro contínuo de intervalos QT de muito curto a muito longo, separadamente para homens e mulheres. De acordo com esta escala, a duração normal do intervalo QT é considerada valores de QTc de 360–389 ms para homens e 370–399 ms para mulheres; com QTc igual a 390–449 ms para homens e 400–459 ms para mulheres, o intervalo QT foi considerado possivelmente prolongado; com QTc igual a 450–469 ms para homens e 460–479 ms para mulheres, conforme prolongado; com QTc igual ou superior a 470 ms para homens e 480 ms para mulheres, acentuadamente prolongado; com QTc igual a 359–329 ms para homens e 369–339 ms para mulheres, como encurtado, com QTc igual ou inferior a 330 ms para homens e 340 ms para mulheres, como marcadamente encurtado.

Um dos primeiros e mais conhecidos critérios para o diagnóstico de SUDI QT são os critérios PJ. Schwartz et al. 1985, que foram posteriormente complementados e atualizados diversas vezes (Tabela 1). De acordo com esses critérios, pessoas que pontuam 1 ponto têm baixa probabilidade de ser JUIZ QT, de 2 a 3 pontos - probabilidade intermediária, 4 pontos ou mais - alta probabilidade de ser JUIZ QT.

Em 2011, MH Gollob et al. propuseram critérios para o diagnóstico da síndrome do intervalo QT curto (STS) com base nos mesmos princípios dos critérios para STS QT (Tabela 2). De acordo com estes critérios, se o número total de pontos for 4 ou mais, uma alta probabilidade de QT BITCH é determinada; se houver 2 pontos ou menos, uma baixa probabilidade é determinada se a pontuação total for de 3 pontos; a probabilidade de QT BITCH é avaliada como intermediária.

Um aumento na duração da repolarização muitas vezes leva ao aparecimento de oscilações intensas na membrana dos cardiomiócitos ventriculares, denominadas potenciais de pós-despolarização precoce, que, em combinação com a pronunciada heterogeneidade da duração dos potenciais de ação, provocam a ocorrência de focos de excitação repetida e taquicardia ventricular no miocárdio ventricular.

A manifestação clínica mais característica do DSV QT é a taquicardia ventricular polimórfica torsades de pointes (TdP) (taquicardia bidirecional, em “pirueta”). A TdP é caracterizada por um prolongamento pronunciado do intervalo QT na última contração sinusal precedendo a taquicardia, uma mudança progressiva na polaridade dos complexos QRS, simulando visualmente sua rotação em torno da isolina, uma mudança constante na amplitude dos complexos QRS, um frequência cardíaca elevada de 150 a 300 pulsos por minuto e irregularidade pronunciada dos intervalos RR (fig. 2). A TdP é caracterizada pelo início de uma crise após uma pausa causada por bradicardia ou extra-sístole. Típica para TdP é a chamada sequência SLS (curto-longo-curto), caracterizada por uma extra-sístole supraventricular inicial levando a um encurtamento do intervalo RR (ciclo curto), seguida por uma longa pausa pós-extrassistólica antes do próximo complexo sinusal. (ciclo longo) e extra-sístole ventricular repetida (ciclo curto), que é o início do paroxismo TdP. Em pacientes com QT LSD, a TdP é frequentemente precipitada por intensa estimulação adrenérgica.

As crises de TdP em pacientes com QT SUDS são geralmente de curta duração, resolvem-se espontaneamente e, portanto, podem passar despercebidas por um longo período. Entretanto, esses ataques tendem a se agrupar em sequências repetidas com intervalos interictais curtos, causando palpitações, tontura, síncope, pré-síncope e morte súbita por fibrilação ventricular (FV).

LQT1 é caracterizada por ondas T amplas no ECG de repouso, ausência de pausa antes do início da taquiarritmia, ausência de encurtamento do intervalo QT durante o exercício e alta eficácia dos β-bloqueadores (BAB). O desenvolvimento de taquiarritmia na LQT1 é provocado por estresse físico e mental, natação e mergulho.

LQT2 é caracterizada por ondas T irregulares de baixa amplitude no ECG de repouso, presença de uma pausa antes do início da taquiarritmia, encurtamento normal do intervalo QT durante o exercício e menor eficácia dos betabloqueadores em comparação com LQT1. O desenvolvimento de taquiarritmia na LQT2 é provocado por estresse físico e mental, sons altos repentinos.

O QTL3 é caracterizado por um segmento ST isoelétrico longo, ondas T estreitas e altas no ECG de repouso e encurtamento excessivo do intervalo QT durante o exercício. A eficácia dos betabloqueadores não foi determinada. A taquiarritmia ocorre mais frequentemente em repouso, durante o sono.

A frequência de mutações dos genes responsáveis ​​pelo prolongamento do intervalo QT é de aproximadamente 1 em 2 mil pessoas, mas a frequência das formas manifestas é significativamente menor, uma vez que a maioria dos portadores de genes defeituosos não apresenta sintomas ao longo da vida.

O teste genético é indicado principalmente em dois casos:

1) quando o diagnóstico é provável e os dados clínicos indicam dano a um gene específico;

2) em famílias em que existe um probando com defeito genético previamente estabelecido.

Em ambos os casos, são necessários testes genéticos para esclarecer o diagnóstico, determinar o prognóstico e escolher táticas de tratamento a longo prazo.

Nos últimos anos, foi identificado um grande número de fatores não hereditários que causam prolongamento do intervalo QT e TdP, principalmente medicamentos, incluindo antiarrítmicos de classe Ia (quinidina, procainamida, disopiramida) e classe III (dofetilida, ibutilida, sotalol), antiarrítmicos de classe Ia, antipsicóticos (haloperidol, droperidol, tioridazina, clorpromazina), antidepressivos (amitriptilina, desipramina, imipramina, maprotilina, doxepina, fluoxetina), antibióticos quinolonas (levofloxacina, moxifloxacina) e macrólidos (eritromicina, claritromicina), antimaláricos (quinidina), medicamentos antiprotozoários (pentamidina) , antifúngicos (grupo azólico) e metadona.

Ao mesmo tempo, o valor prognóstico do prolongamento adquirido do intervalo QT não foi suficientemente estudado. Observa-se que a relação entre o mecanismo de ação do medicamento e as manifestações clínicas do LDS QT não é estrita. Em alguns casos, mesmo um prolongamento significativo do intervalo QT raramente é acompanhado pelo desenvolvimento de TdP (por exemplo, com o uso de amiodarona) e, em outros, um ligeiro prolongamento do intervalo QT pode causar TdP.

Sabe-se que 5 a 20% dos pacientes com TdP relacionada a medicamentos apresentam mutações nos genes que causam SDT QT. Esses pacientes geralmente apresentam QTc normal ou limítrofe, mas são propensos ao prolongamento do intervalo QT e TdP com certos medicamentos, estresse ou outros fatores de risco.

O QT é caracterizado por um encurtamento hereditário do intervalo QT, acompanhado por alta incidência de FA (24%) na forma de formas permanentes ou paroxísticas, desmaios frequentes, desenvolvimento de taquicardia ventricular polimórfica, FV, parada cardíaca e morte súbita. Depressão do segmento PR, ondas T em formato de pico alto sem achatamento horizontal do segmento ST, encurtamento prejudicado do segmento ST com aumento da frequência cardíaca e encurtamento paradoxal do intervalo QT com bradicardia também podem ser observados. FA e FV em pacientes com estenose do intervalo QT são facilmente provocadas por estimulação programada.

A base eletrofisiológica para encurtar o intervalo QT é uma diminuição na duração do TMPD devido a uma diminuição nas correntes de despolarização (INa, ICa), um aumento nas correntes de repolarização (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) ou uma combinação deles. Estudos experimentais mostram que o encurtamento do TMPP em pacientes com QT é caracterizado por pronunciada heterogeneidade, acompanhada de dispersão transmural da repolarização, que é substrato para o desenvolvimento de arritmias segundo o mecanismo de “reentrada”.

No SQT1, o fator desencadeante dos distúrbios do ritmo cardíaco geralmente é a atividade física e ruídos altos no SQT3, despertar repentino à noite;

Além das formas hereditárias, o encurtamento do intervalo QT na prática clínica é mais frequentemente encontrado na hipercalcemia causada por hiperparatireoidismo, doença renal, formas osteolíticas de câncer, uso de diuréticos tiazídicos, lítio e vitamina D. Entre outras situações clínicas associadas ao encurtamento secundário de deve-se observar o intervalo QT, síndrome de Brugada, síndrome da fadiga crônica, hipertermia, síndrome de repolarização ventricular precoce, acidose, influência de digitálicos, atropina e catecolaminas. O encurtamento secundário do intervalo QT aumenta o risco de eventos arritmogênicos.

A falta de ensaios multicêntricos randomizados e controlados sobre terapia para síndromes de QT longo e curto reflete tanto a relativa raridade dessas doenças quanto o grande número de tipos genéticos com diferenças significativas nas características clínicas e na gravidade.

Pacientes com risco muito baixo de morte súbita (por exemplo, idosos portadores de mutação com duração normal do intervalo QT) geralmente não necessitam de tratamento, mas devem evitar medicamentos que prolonguem o intervalo QT.

O principal efeito terapêutico dos betabloqueadores é prevenir o aumento da frequência cardíaca durante a atividade física e o estresse. O tratamento com betabloqueadores em pacientes com CIV QT é realizado de acordo com regimes geralmente aceitos, levando em consideração todas as contra-indicações possíveis. Há evidências de que a terapia com betabloqueadores é mais eficaz em pacientes com SQT1 do que em pacientes com SQT2 e SQT3.

Um efeito terapêutico comparável ao BAB em pacientes com CIV QT é alcançado com simpatectomia cervical esquerda (LSS) (ganglionectomia do gânglio estrelado). Considerando que a LSS é uma operação invasiva, está indicada para pacientes que apresentam contraindicações ao uso de betabloqueadores.

1) pessoas cujos sintomas se desenvolvem precocemente, antes do início da puberdade;

2) pacientes com intervalo QT significativamente prolongado (QTc>500 ms);

3) pacientes com síncope arritmogênica de repetição que ocorre durante o tratamento com betabloqueadores.

A questão de táticas mais agressivas de implantação de CDI em todos os portadores de genes mutantes identificados durante a triagem genética familiar permanece controversa.

A implantação do CDI é fortemente recomendada para todos os pacientes com BQT para prevenção secundária morte súbita cardíaca, exceto nos casos em que haja contra-indicações absolutas ou recusa do paciente. Ao mesmo tempo, o uso de CDI para a prevenção primária de morte súbita não foi comprovado de forma confiável. Existem também dados muito limitados relativamente ao tratamento farmacológico do QT BCI, principalmente relacionados com o tratamento do SQT1. Um medicamento que se mostra muito promissor é a hidroquinona, que demonstrou prolongar consistentemente o intervalo QT e reduzir episódios de torsade de pointes (TdP).

O prolongamento e o encurtamento do intervalo QT são frequentemente encontrados na prática clínica e podem causar morte súbita nos pacientes. O diagnóstico oportuno permite que você escolha as táticas de tratamento ideais e realmente salve a vida desses pacientes. Portanto, o conhecimento dos métodos de diagnóstico e tratamento das síndromes do intervalo QT longo e curto é necessário para médicos de todas as especialidades em seu trabalho diário.

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Prevalência aumentando rapidamente diabetes mellitus(SD) é um dos globais.

Em 1959, M. Prinzmetal descreveu uma doença cardíaca associada ao espasmo das artérias coronárias.

Introdução

Epidemiologia

A prevalência da doença na população é desconhecida.

Etiologia

Classificação

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Primeira Mensagem sobre a síndrome do QT curto(CK QT ou SQTS) em 4 pacientes com intervalo QT< 300 мсек было вызвано возникновением ФП во время брюшной операции у девочки с очень коротким интервалом QT. Через несколько лет были опубликованы данные о новых случаях, вызвавшие большой интерес. Информации о CK QT пока еще мало.

Três genes diferentes identificados com mutações causando QT KS. Todos estão associados a outras canalopatias envolvendo fluxo de K+ e aumento da função. CK QT e SU QT estão intimamente relacionados.
SQT1 associada à mutação KCNH2 (gene LQT2), levando a um aumento na corrente IKr. SQT2 está associado a uma mutação em KCNQ1 (o gene para LQT1), causando um aumento na corrente IK. SQT3 está associado a uma mutação no KCNJ2 (gene da síndrome de Andersen-Tawil), levando a um aumento na corrente Ik1.

Além do obviamente diferente formulários As ondas T no SQT3, caracterizadas por uma fase ascendente quase normal e uma fase descendente rápida, não apresentam características distintivas para definir QT da CK. No entanto, isso pode indicar falta de conhecimento sobre o assunto.

Principal sintoma da síndrome do QT curto- intervalo QT curto. A possível presença de portadores de mutações silenciosas, bastante comuns na LQT6, não é atualmente relatada para o SK QT. Recentemente, o valor absoluto que indica QT KS foi considerado um intervalo QT de 300-320 ms, com uma pequena dispersão de dados.

No entanto, essas medições devem ser feitas na frequência cardíaca< 80 уд/мин, поскольку один из отличительных признаков СК зависит от ЧСС. Важно, что у детей трудно определить СК QT. В диагностическом процессе необходимо исключить вторичные причины СК QT, такие как гиперкальциемия, гиперкалиемия, гипертермия, ацидоз и применение дигоксина.

Outras clínicas principais manifestação da síndrome do QT curto- ritmos atriais e ventriculares frequentes, incl. fibrilação. Deve-se suspeitar de SK QT em pacientes com intervalo QT curto(< 350 мсек) и ФП либо первичной ФЖ, с семейным анамнезом ВСС или остановкой сердца, или SIDS. Недавно поступило сообщение о 3 младенцах в возрасте < 1 года с мутацией KCNQ1 и эффектами, типичными для СК QT, которым был поставлен диагноз SIDS.

Por isso, síndrome do QT curto deve ser considerada como uma das canalopatias que causam a síndrome VS em crianças, onde QT VS também desempenha um papel significativo. Este conceito foi apoiado pela descoberta recente de que uma criança com uma mutação KCNQI teve uma duração reduzida de DP com sintomas cardíacos no útero e foi diagnosticada com KS QT após cesariana.

Alguns pacientes, que realizaram estudo eletrofisiológico, os períodos refratários efetivos dos átrios e ventrículos foram curtos (140-150 ms). FV ou flutter foram induzidos em quase todos esses pacientes.

Ainda não está claro como tratar os pacientes com síndrome do QT curto, o que se deve em grande parte ao pequeno número de pacientes e ao período limitado de acompanhamento. Dado o alto risco de DF e a falta de medicamentos com eficácia comprovada na prevenção da DF, recomenda-se a instalação de CDI para prevenção secundária de FV. Os CDI também devem ser recomendados aos pacientes para prevenção primária de FV. A decisão de instalar um CDI é difícil porque... Não existem parâmetros para estratificar pacientes com alto risco de SV.
Há relatos de injustificados formulários descargas elétricas do CDI devido à avaliação inadequada da onda T, o que também gera o problema da implantação preventiva do dispositivo.

Fica constante procurar medicamentos antiarrítmicos, especialmente para crianças. Sotalol, ibutilida e flecainida foram ineficazes, mas a quinidina normalizou o intervalo QT de repouso em um pequeno número de pacientes. Essas alterações foram acompanhadas por um prolongamento do período refratário efetivo dos ventrículos.

A síndrome do QT curto (SQTS - síndrome do QT curto) é uma cardiopatia elétrica hereditária caracterizada por intervalo QT curto e taquiarritmias paroxísticas como resultado da repolarização acelerada do miocárdio (átrios e ventrículos) devido a canalopatias cardíacas congênitas. Para entender a essência do SQTS, é necessário lembrar que o intervalo QT é um reflexo gráfico da repolarização ventricular no ECG e que existe uma relação constante entre o período refratário efetivo (ERP) dos ventrículos e o intervalo QT.

Três variantes genéticas principais da SQTS foram descritas e todas estão associadas a mutações nos genes dos canais de potássio, que resultam em um fluxo acelerado de íons de potássio (através dos canais de potássio), o que por sua vez causa uma duração reduzida do potencial de ação. A síndrome SQTS tipo 1 é causada por mutações no gene KCNH2 (HERG), SQTS tipo 2 - no gene KCNQ1, SQTS tipo 3 - no gene KCNJ2.

Em todos os artigos publicados até o momento sobre a síndrome do QT curto, o diagnóstico de SQTS foi baseado em um intervalo QT não superior a 320 ms registrado em um ECG com frequência cardíaca normal (no entanto, de acordo com dados recentes, o intervalo QT pode ser mais mais de 320 ms em SQTS). O intervalo QT é tradicionalmente ajustado à frequência cardíaca e, em pacientes com SQTS, o intervalo QT muda minimamente quando a frequência cardíaca muda. Intervalo Q-T corrigido (calculado usando a fórmula de Bazett - QTс = QT / (RR)0,5 em RR< 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

A SQTS geralmente ocorre em jovens sem doença cardiovascular subjacente. As principais manifestações clínicas da doença são a síncope causada por paroxismos de taquicardia ventricular, que é acompanhada por risco aumentado de morte súbita cardíaca ( VSS), cujos casos foram descritos em pacientes de todas as faixas etárias. Muitas vezes a doença também se manifesta como paroxismos de fibrilação atrial. Assim, a presença na família de casos de morte súbita em idade jovem, síncope de etiologia desconhecida exige a exclusão da SQTS.

O diagnóstico de SQTS é feito medindo o intervalo QT em 12 derivações em um ECG. Quando o intervalo QTc é inferior a 350 ms, é necessário realizar diagnóstico diferencial, inclusive com SQTS secundário, levando a um encurtamento reversível do intervalo QT) e ocorrendo num contexto de hipercalemia, hipercalcemia, acidose, intoxicação digitálica e hipertermia . Além disso, hormônios do estresse, como acetilcolina e catecolaminas ou testosterona, também podem causar encurtamento do intervalo QT. Assim, para fazer o diagnóstico de SQTS, é necessário levar em consideração não apenas a duração do intervalo QT, mas também a história da doença, as manifestações clínicas, os dados do ECG, incluindo a morfologia da onda T (de acordo com os dados do ECG, todos pacientes com intervalo QT inferior a 320 ms apresentam encurtamento ou ausência do segmento ST, muitas vezes uma onda T alta, estreita e simétrica nas derivações precordiais direitas).

A realização de estudo eletrofisiológico (EPS - estimulação elétrica epicárdica ou endocárdica ou transesofágica do coração) em pacientes assintomáticos é importante na estratificação do risco de MSC. O estudo permite confirmar o encurtamento dos períodos refratários efetivos dos átrios e ventrículos do miocárdio, que geralmente é de 120 a 180 ms. A indução de fibrilação ventricular (FV) e fibrilação atrial (FA) durante a EPI é registrada nesta doença em 90% dos casos.

Na prática clínica, é aconselhável identificar o diagnóstico de SQTS como o principal em pacientes de risco (pessoas com história familiar de morte súbita cardíaca e/ou síncope de etiologia desconhecida), na ausência de sinais característicos de outras doenças como como síndrome de Brugada, displasia arritmogênica do ventrículo direito, etc., mais completamente delineadas clinicamente até o momento.

A triagem genética SQTS está atualmente sob investigação. Neste sentido, é dado um papel decisivo à análise do ECG dos pacientes e à previsão, com base nos seus parâmetros, da ocorrência de arritmias potencialmente fatais, uma vez que muitas vezes o primeiro sintoma desta doença é a morte súbita cardíaca em pessoas fisicamente saudáveis. O risco de morte súbita está presente ao longo da vida, tanto em crianças menores de um ano como em adultos com mais de 60 anos.

Não foram estabelecidas diretrizes geralmente aceitas para o tratamento de pacientes com SQTS. Atualmente, o tratamento de escolha para prevenção da DF em pacientes com SQTC é a implantação de cardioversor-desfibrilador (CDI). A quinidina é considerada eficaz para prolongar o intervalo QT, que normaliza a relação entre o intervalo QT e a frequência cardíaca, bem como o ERP ventricular (medicamentos antiarrítmicos como ibutilida, sotalol, flecainida não são eficazes). Além disso, a quinidina pode ser usada como complemento à pressão intravenosa em pacientes com paroxismos de FA, FV e taquicardia ventricular.

– uma doença genética que afeta o sistema elétrico do coração. A doença é caracterizada por um certo complexo de sintomas, incluindo encurtamento do intervalo QT (≤ 300 ms), detectado por eletrocardiografia, ondas T altas e pontiagudas. A estrutura anatômica do miocárdio permanece normal. A síndrome do QT curto é herdada de maneira autossômica dominante.

Sintomas

Pacientes com síndrome do QT curto freqüentemente sofrem de palpitações e perda “inexplicável” de consciência (síncope).

Genética

Acredita-se que mutações nos genes KCNH2, KCNJ2 e KCNQ1 possam ser a causa da doença. Esses genes codificam a estrutura de formações especiais de células cardíacas - canais iônicos. Esses canais transportam micropartículas (íons) de potássio com carga positiva dentro e fora da célula e desempenham um papel crítico no funcionamento do miocárdio. Mutações nos genes KCNH2, KCNJ2 ou KCNQ1 resultam no aumento da atividade do canal de potássio, o que altera o fluxo normal de potássio. Isso cria condições para distúrbios do ritmo cardíaco, mudanças na forma da onda T e na duração do intervalo QT.

Devido à natureza hereditária da doença e ao tipo dominante de herança, casos de morte súbita em idade jovem (mesmo na infância), palpitações e fibrilação atrial podem ser rastreados nas famílias dos pacientes.

A síndrome do QT curto está associada a um risco aumentado de morte súbita, geralmente devido a fibrilação ventricular.

Diagnóstico

É estabelecido com base na história característica da doença (anamnese), dados de ECG e estudos eletrofisiológicos (EPS).

ECG

Um achado característico é um intervalo QT encurtado (geralmente inferior a 300 ms); Além disso, sua duração depende pouco da frequência do ritmo. Ondas T altas e pontiagudas. Possíveis distúrbios do ritmo cardíaco - o chamado ritmo atrial ou fibrilação atrial.

EFI

Os pacientes apresentam um curto período de recuperação da capacidade do músculo cardíaco de reexcitar após uma excitação anterior (período refratário). Com a estimulação programada muitas vezes é possível reproduzir a fibrilação ventricular.