Anomalias do desenvolvimento do ouvido. Malformações do ouvido externo

Malformações de ouvido ocorrem com frequência em crianças. Dado o complexo desenvolvimento embriológico do ouvido, estas deficiências podem afetar partes individuais do ouvido e também ocorrer em várias combinações. Com desenvolvimento métodos de diagnóstico(radiológico e vários métodos exames auditivos em crianças) as malformações do ouvido médio e interno estão se tornando cada vez mais evidentes.

Epidemiologia das malformações do ouvido

Metade de todos os defeitos congênitos do ouvido, nariz e garganta envolvem o ouvido. As deficiências do ouvido externo e médio afetam principalmente o lado direito (58-61%) e a maioria delas (cerca de 70-90%) são unilaterais. Os defeitos do ouvido interno podem ser unilaterais ou bilaterais.

Em geral, a incidência de defeitos auditivos é de aproximadamente 1 em 3.800 recém-nascidos. A incidência de malformações da orelha externa em recém-nascidos varia de 1:6.000 a 1:6.830. Malformações graves ocorrem em 1:10.000-1:20.000 recém-nascidos, malformações muito graves ou aplasia - em 1:17.500 recém-nascidos. Prevalência.

As deficiências podem afetar o ouvido externo (pavilhão auricular e canal auditivo externo, EAS), ouvido médio e interno, muitas vezes em combinações. A incidência de defeitos do ouvido interno é de 11-30% em indivíduos com defeitos do ouvido externo e médio.

E, no entanto, apesar da embriogênese diferente do ouvido externo/médio e interno, as deficiências do ouvido externo e/ou médio estão frequentemente presentes sem deficiências do ouvido interno e vice-versa. Com certas deficiências da orelha, há deficiências adicionais dos ossículos (6-33%), janela redonda e oval (6-15%), pneumatização do processo mastóide (15%), passagem do nervo facial (36% ) e NSP (42%).

Uma deficiência auditiva combinada, conhecida como atresia auricular congênita (deficiências da orelha externa e média com atresia do EAS), ocorre em 1:10.000 a 1:15.000 recém-nascidos; em 15-20% dos casos, foram observados defeitos bilaterais.

A prevalência de defeitos da orelha interna em crianças com surdez congênita ou perda auditiva neurossensorial varia de 2,3% a 28,4%. Usando tomografia computadorizada e ressonância magnética, foi documentado que defeitos na orelha interna ocorreram em 35% dos casos de perda auditiva neurossensorial.

As deficiências do ouvido externo podem incluir problemas de orientação, posição, tamanho e enfraquecimento da estrutura do pavilhão auricular quando ocorre anotia. Também pode haver anteriorização da orelha, apêndices parotídeos, seios da orelha e fístulas auriculares. A NSP pode ser aplástica (atrésica) ou hipoplásica. As deficiências do ouvido médio podem estar relacionadas à configuração e ao tamanho do espaço do ouvido médio, bem como ao número, tamanho e configuração dos ossículos.

São possíveis anomalias da janela oval e raramente da janela redonda. Deficiências do ouvido interno podem ocorrer devido a uma paralisação ou interrupção do desenvolvimento embrionário. Também ocorrem aplasia, hipoplasia e defeitos do labirinto e das vias sensoriais. Além disso, o aqueduto do vestíbulo pode ser estreito ou alargado. Na área do tímpano, as deficiências são muito raras. Com defeitos do ouvido interno, o número de células ganglionares vestibuloacústicas costuma ser reduzido. O canal auditivo interno também pode apresentar defeitos, como artérias e nervos desalinhados (especialmente o nervo facial).

Causas de malformações do ouvido

Os defeitos auditivos podem ter uma causa genética ou adquirida. Entre os defeitos congênitos, aproximadamente 30% dos casos estão associados a síndromes que envolvem outras deficiências e/ou perda de função de um órgão e de sistemas orgânicos.

Os defeitos auditivos não sindrômicos referem-se apenas a anomalias auditivas sem outros defeitos. Em todas as deficiências geneticamente determinadas (sindrômicas ou não sindrômicas), pode-se presumir uma alta frequência de mutações genéticas espontâneas. Vários genes, fatores de transcrição, fatores de secreção, fatores de crescimento, receptores, proteínas de adesão celular e outras moléculas podem ser responsáveis ​​por defeitos no ouvido.

Defeitos auditivos congênitos com história familiar clara têm um padrão de herança autossômico dominante em 90% dos casos e um padrão de herança ligado ao X em aproximadamente 1% dos casos. A prevalência de deficiência auditiva congênita não sindrômica varia amplamente: herança autossômica dominante em aproximadamente 30% dos casos, herança autossômica recessiva em 70%, herança ligada ao X em aproximadamente 2-3% e, ocasionalmente, herança ligada mitocondrial.

Defeitos auditivos adquiridos podem ocorrer devido à exposição a fatores exógenos durante a gravidez: infecções (confirmadas contra o vírus da rubéola, citomegalovírus e vírus herpes simplex, possivelmente sarampo, caxumba, hepatite, poliomielite e varicela, vírus Coxsackie e vírus ECHO, toxoplasmose e sífilis), produtos químicos, desnutrição, radiação, incompatibilidade Rh, hipóxia, alterações na pressão atmosférica, influência do ruído. Também são fatores de risco o sangramento ocorrido na primeira metade da gravidez e distúrbios metabólicos (como diabetes).

Entre os teratógenos químicos, o papel principal é desempenhado pelos medicamentos (por exemplo, quinina, antibióticos aminoglicosídeos, citostáticos, alguns medicamentos antiepilépticos). Tanto doses excessivamente altas de ácido retinóico (embriopatia relacionada ao ácido retinóico) quanto a falta de vitamina A (síndrome de deficiência de vitamina A, síndrome VAD) durante a gravidez podem causar defeitos nos ouvidos. Acredita-se também que defeitos de desenvolvimento podem ser causados ​​por hormônios, drogas, álcool e nicotina. Fatores ambiente, como herbicidas, fungicidas contendo mercúrio e chumbo, podem ter efeito teratogênico. As deficiências de certos hormônios (como o hormônio da tireoide) também podem estar associadas a problemas de ouvido.

Provavelmente, a participação de fatores exógenos no desenvolvimento de defeitos da orelha externa (especialmente da orelha) é de 10%. Contudo, em muitos casos verdadeira razão A ocorrência de defeitos auditivos é desconhecida.

Classificação das malformações da orelha

Para a classificação dos defeitos da orelha e NSP, a classificação de Weerda (Weerda, 2004) é considerada a melhor, para defeitos congênitos da orelha - a classificação de Altmann (Altmann, 1955), para defeitos isolados da orelha média - a classificação de Kösling (Kösling, 1997), e para defeitos da orelha interna - classificação de Jackler (1987), Marangos (2002) e Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Fístulas e ossos do ouvido.

Fístulas e cistos, revestidos por epitélio escamoso ou respiratório, são mais frequentemente encontrados na área pré-auricular e ao redor da hélice da orelha. Clinicamente, esses cistos e fístulas pré-auriculares costumam ser descobertos pela primeira vez quando ocorre inflamação. Além disso, foram descritas fístulas cervicais superiores ou fístulas auriculares, que são duplicação do PNS devido a alterações na primeira fenda branquial.

Eles são divididos em dois tipos:

• O tipo I é uma “duplicação” do NSP, geralmente na pele. Fístulas e cistos são mais comuns na região pós-auricular do que na região pré-auricular, correm paralelamente ao ESP e geralmente terminam cegamente lateralmente ou superiormente ao nervo facial.
• Os cistos e fístulas do tipo II são verdadeiros PNS duplos, cobertos por pele e geralmente também contêm cartilagem. Muitas vezes terminam na região de transição entre as partes cartilaginosa e óssea do ESP ou se abrem na região da parte anterior do músculo esternocleidomastóideo. Os médicos prestam muita atenção à anatomia individual dos pacientes submetidos à cirurgia, uma vez que ossos e fístulas podem cruzar ou passar sob o nervo facial.

Algumas fístulas do tipo II também podem abrir atrás da orelha. Com essas fossas, que se abrem retroauricularmente, ocorrem defeitos concomitantes da orelha média e interna.

Na displasia grau I (deficiências menores), a maioria das estruturas da aurícula normal pode ser detectada. A reconstrução só às vezes requer o uso de pele ou cartilagem adicional.

• Anormalidades moderadas constituem displasia de grau II, também chamada de microtia de grau II. Algumas estruturas ouvido normal reconhecível. A reconstrução parcial da orelha requer o uso de alguns elementos adicionais pele e cartilagem.
• A displasia de grau III representa deficiências graves. Nenhuma das estruturas normais da orelha é detectada. A reconstrução total requer o uso de pele e grande quantidade de cartilagem.

A orelha em concha é ainda classificada da seguinte forma:

• Tipo I (pequena deformação, que corresponde à displasia grau I, afeta apenas a hélice). Uma ligeira projeção da hélice em forma de taça paira acima da fossa navicular; a parte inferior da antélice geralmente está presente. O eixo longitudinal da aurícula é ligeiramente encurtado. Frequentemente ocorrem orelhas salientes associadas.
• Na deformidade tipo II, a hélice, a antélice com seus pedículos e a fossa escafóide estão alteradas.
• O tipo IIa (deformidade leve a moderada, displasia grau I) é uma curvatura em forma de capuz com bordas salientes, que é acompanhada por alisamento ou ausência da haste anti-hélice superior e uma haste anti-hélice inferior pronunciada. O encurtamento do eixo longitudinal da orelha é mais pronunciado. Orelhas salientes também são proeminentes.
• Tipo IIb (deformação moderada a grave, displasia grau I), formato do cacho saliente em forma de capuz, encurtamento do eixo longitudinal é mais pronunciado. A orelha tem largura reduzida, principalmente na parte superior. As pernas da antélice e a própria antélice estão alisadas ou ausentes; as orelhas ficam para fora.
• Tipo III (deformidade grave, displasia grau II) - subdesenvolvimento significativo da parte superior da orelha, grande saliência dos componentes superiores da orelha e grandes déficits na altura e largura da orelha. Muitas vezes há distopia, que é caracterizada por uma posição baixa e anterior da orelha, muitas vezes há estenose da ESP, às vezes atresia da ESP.

Devido à estreita relação entre o desenvolvimento do conduto auditivo externo (AE) e da orelha média, podem ocorrer defeitos combinados denominados atresia congênita. Existe uma classificação separada para eles. Três graus de gravidade são descritos:

• As desvantagens do primeiro grau são deformação leve, leve deformação do ESP, cavidade timpânica normal ou um tanto hipoplásica, ossículos auditivos deformados e processo mastóide bem pneumatizado.
• Defeitos grau II - deformação moderada; final cego do ESP ou não ESP, cavidade timpânica estreita, deformação e fixação dos ossículos auditivos, diminuição da pneumatização das células mastóideas.
• Defeitos de terceiro grau - deformações graves; A ESP está ausente, o ouvido médio está hipoplásico e os ossículos auditivos estão significativamente deformados; ausência completa pneumatização do processo mastóide.

Nos casos de atresia auditiva congênita, os defeitos dos ossículos auditivos caracterizam-se predominantemente pela fusão do martelo e da bigorna, incluindo fixação no espaço epitimpânico; Há também anquilose óssea do colo do martelo até a placa atrésica e também hipoplasia do cabo do martelo.

O martelo e a bigorna também podem estar ausentes. Além disso, pode haver uma grande variedade de deficiências na bigorna e no estribo. Como de costume, o estribo é pequeno e fino, com pernas deformadas, mas a fixação do estribo é rara.
A bigorna, articulação do estapédio - também pode ser frágil e, às vezes, só pode ser representada por uma articulação fibrosa. O nervo facial pode se estender até o estribo, cobrindo parcialmente a base. A visibilidade total do estribo pode ser coberta por ossículos auditivos posicionados mais acima. As deficiências comuns do nervo facial incluem deiscência total do segmento timpânico, deslocamento para baixo do segmento timpânico e deslocamento anterior e lateral do segmento mastóide do nervo. Com a última variante do defeito, a janela redonda é frequentemente coberta.

Defeitos do ouvido médio

São descritos três graus de gravidade de defeitos isolados da orelha média:

• Deficiências leves - configuração normal da cavidade timpânica + displasia dos ossículos auditivos.
• Deficiências moderadas - hipoplasia da cavidade timpânica + ossículos auditivos rudimentares ou aplásticos.
• Defeitos graves - cavidade timpânica aplástica ou em fenda.

Defeitos graves do ouvido médio (às vezes com problemas de NSP) podem ser combinados com problemas do ouvido interno em 10-47% dos casos, especialmente em combinação com microtia.

Vários defeitos isolados dos ossículos auditivos (incluindo toda a cadeia dos ossículos auditivos ou alguns deles) são classificados como leves; eles também são descritos como deficiências “menores” do ouvido médio.

O martelo geralmente está menos envolvido em defeitos isolados da orelha média. Na maioria das vezes, trata-se de deformação e hipoplasia da cabeça e do cabo do martelo, preso ao recesso epitimpânico, e uma anomalia da articulação do martelo. O martelo também pode estar faltando.

As principais desvantagens da bigorna são a ausência ou hipoplasia da perna longa, que é acompanhada pela separação da articulação bigorna-estapédio. Menos comumente, a haste longa pode mudar de posição (por exemplo, rotação horizontal e fixação na direção horizontal ao longo do segmento timpânico do canal do nervo facial) ou pode haver aplasia completa. Além disso, muitas vezes há anomalias sinostóticas ou sincondrose da articulação do martelo e da inserção no recesso epitimpânico. Neste caso, o martelo e a bigorna parecem um conglomerado ósseo fundido.

Os defeitos do estribo geralmente ocorrem em defeitos isolados “menores” do ouvido médio. O tipo mais comum de deficiência isolada da cadeia ossicular é uma deformidade combinada do estribo e das superestruturas da bigorna, especialmente a longa raiz da bigorna.

Fusão da articulação do estapédio e aplasia/hipoplasia das supraestruturas do estapédio (cabeça decepada do estribo, espessamento, afinamento e fusão das cruras do estribo), bem como massas ósseas ou fibrosas entre as cruras, são frequentemente observadas. Além disso, a fixação do estribo pode ser causada por placas ósseas ou ser consequência de aplasia/displasia do ligamento anular. Além disso, o estribo pode estar completamente ausente.

Dentre os defeitos do nervo facial, o mais encontrado é a deiscência ou deslocamento para baixo de seu segmento timpânico. Em alguns pacientes, o nervo facial corre ao longo da parte média do promontório e significativamente abaixo da janela oval.
Análise radiológica de defeitos auditivos em correção cirúrgica.

Existe um sistema de pontuação semiquantitativo para avaliar deficiências do osso temporal (com base na TC) e determinar várias indicações para cirurgia, em particular para estabelecer uma base prognóstica para a adequação da reconstrução do ouvido médio.

Esta escala inclui o grau de desenvolvimento de estruturas consideradas críticas para o sucesso da reconstrução cirúrgica da orelha média. Uma pontuação geral alta indica estruturas bem desenvolvidas ou normais. NSP, tamanho da cavidade timpânica, configuração dos ossículos auditivos e janelas livres são parâmetros espaciais importantes para a timpanoplastia. A pneumatização do processo mastóide e da cavidade timpânica permite tirar conclusões sobre o estado funcional da tuba auditiva. Um curso atípico das artérias e/ou nervo facial não exclui a cirurgia, mas aumenta o risco de complicações.

As orelhas normais são quase sempre caracterizadas por pontuações próximas do máximo (28 pontos). Com grandes defeitos auditivos, a pontuação é significativamente reduzida.

Para defeitos do ouvido médio, existem outros diagnósticos: fístulas “líquido cefalorraquidiano-ouvido médio” (fístulas liquóricas translabirínticas indiretas ou paralabirínticas diretas), colesteatoma congênito, tumor dermóide congênito, deficiência e trajeto aberrante do nervo facial (deiscência anormal do nervo facial). canal de Falópio, curso aberrante com posição incorreta corda do tímpano), anormalidades de veias e artérias, bem como deficiências dos músculos do ouvido médio.

A tomografia computadorizada e a ressonância magnética de alta resolução são indicadas para o diagnóstico de perda auditiva neurossensorial congênita ou surdez, principalmente em relação às indicações de implante coclear (IC). Recentemente, foram identificadas novas deficiências que não se enquadram bem nas classificações tradicionais. As novas classificações permitem uma melhor distribuição das deficiências dentro das categorias.

Diagnóstico de malformações da orelha

Para diagnosticar malformações da orelha são utilizados exames clínicos e audiométricos, além de métodos radiológicos. A descrição anatômica precisa das malformações por meio de técnicas de imagem é indispensável, principalmente para o planejamento, resultado de reconstruções cirúrgicas da orelha média e implante coclear (IC).

Exames clínicos

Recém-nascidos com deformidades nas orelhas devem ser submetidos a um exame detalhado das estruturas craniofaciais. Um exame completo do crânio, face e pescoço é necessário para verificar configuração, simetria, proporções faciais, aparelho mastigatório, oclusão, condição do cabelo e da pele, funções sensoriais, fala, voz e deglutição. A função do ouvido médio é estudada com especial cuidado, uma vez que o desenvolvimento do ouvido externo está intimamente correlacionado com o desenvolvimento do ouvido médio. Fístulas ou apêndices da parótida, bem como paresia/paralisia do nervo facial podem acompanhar anormalidades do ouvido.

Além do exame básico das orelhas (inspeção, palpação, documentação fotográfica), é dada atenção a quaisquer características anatômicas que possam aumentar o risco ou comprometer o sucesso da cirurgia da orelha média. Essas características incluem disfunção da tuba auditiva devido à hipertrofia das adenóides, curvatura acentuada do septo nasal, bem como presença de fenda palatina (e submucosa).

As deficiências auditivas podem estar associadas a síndromes; daí as mudanças órgãos internos(por exemplo, coração e rins), sistema nervoso e esqueleto (por exemplo, espinha cervical coluna) deve ser excluída por uma equipe multidisciplinar que inclui pediatra, neurologista, oftalmologista e ortopedista. A avaliação pré-operatória da função do nervo facial é obrigatória se for planejada uma cirurgia reconstrutiva do ouvido médio.

Audiometria

Audiometria é essencial pesquisa funcional em pacientes com problemas de ouvido. Defeitos graves do ouvido externo, como a atresia auditiva congênita, ocorrem frequentemente em combinação com distúrbios graves do ouvido médio e podem afetar todas as suas estruturas. Nesses casos, ocorre uma perda auditiva condutiva de 45-60 dB, e o bloqueio condutivo completo pode frequentemente ser encontrado até um nível de aproximadamente 60 dB.

Nos casos de atresia auditiva congênita unilateral, o teste auditivo precoce na orelha contralateral aparentemente normal é importante para identificar e descartar perda auditiva bilateral. Dependendo do grau de comprometimento funcional, a perda auditiva bilateral pode interferir significativamente no desenvolvimento da fala. Assim, a reabilitação precoce é obrigatória (primeiro aparelhos auditivos, correção cirúrgica se necessário).

A audiometria é possível mesmo em uma criança. Os estudos fisiológicos incluem timpanometria (medidas de impedância), emissões otoacústicas (EOA) e potenciais evocados auditivos (respostas auditivas do tronco encefálico). Para estabelecer valores limiares específicos, crianças em torno de 3 anos de idade são submetidas a exames audiométricos reflexos e comportamentais, timpanometria, medição de EOA e potencial auditivo de tronco encefálico.

Métodos objetivos de medição (EOA e resposta auditiva de tronco encefálico) fornecem resultados confiáveis. Em crianças mais velhas, resultados reprodutíveis podem ser alcançados testando a resposta auditiva usando a audiometria tonal tradicional ou a audiometria comportamental. Para maior precisão, o exame audiológico é repetido, principalmente em crianças jovem e em pacientes com múltiplos defeitos.

O exame vestibulológico tem valor diagnóstico diferencial. A violação da função vestibular não exclui a presença de audição.

Métodos de visualização

A radiografia tradicional tem pouco valor no diagnóstico de defeitos do ouvido. Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) com imagem nítida estruturas ósseas adequado para representar alterações na orelha externa, canal auditivo externo (CAE), orelha média e processo mastoideo. A ressonância magnética (MRI) é melhor para obter imagens do labirinto membranoso, das estruturas neurais do canal auditivo interno e do ângulo cerebelopontino. TCAR e ressonância magnética são usadas em combinação. O diagnóstico por ultrassom não tem valor para defeitos auditivos.

• Tomografia computadorizada.

A TCAR do osso temporal usando um algoritmo ósseo e espessuras de corte de 0,5 a 1 mm é adequada para avaliar deficiências da orelha média. A visão tradicional é o plano axial, que mostra os dois ossos temporais e permite a comparação dos dois lados. As varreduras coronárias são uma adição importante e útil. As tecnologias de digitalização helicoidal proporcionam alta resolução espacial sem perda de qualidade e possibilitam documentar estruturas anatômicas, variações visíveis e deformidades congênitas ou adquiridas. As modernas tomografias computadorizadas permitem a reconstrução de cortes secundários em qualquer nível desejado e em qualquer plano, bem como a criação de estruturas tridimensionais.

TCAR visualiza a extensão do sistema de células pneumáticas e a localização do bulbo veia jugular, seio sigmóide e artéria carótida interna. Além disso, a TCAR mostra a cadeia dos ossículos auditivos, o trajeto dos segmentos timpânico e mastoideo do nervo facial, bem como a largura do conduto auditivo interno. O nítido contraste entre osso e ar, bem como a alta resolução espacial, tornam este procedimento diagnóstico ideal para o ouvido médio.

A fixação da cadeia ossicular nem sempre pode ser detectada pela TCAR. Às vezes, isso pode explicar tomografias computadorizadas normais em pacientes com perda auditiva condutiva. O estribo nem sempre é identificado devido ao seu pequeno tamanho; apenas seções de no máximo 0,5 mm podem mostrar todo o estribo. A espessura do osso calvário é frequentemente medida, particularmente nas regiões temporal e parietal, em pacientes programados para uso de aparelho auditivo de fixação óssea (BAHA). Também é possível estabelecer certas características anatômicas ao planejar um IC.

Assim, a TCAR não só indica adequação para cirurgia, mas também indica claramente contra-indicações. Pacientes com curso muito atípico do nervo facial no ouvido médio ou distúrbios graves do ouvido médio não são considerados para tratamento cirúrgico.

• Imagem de ressonância magnética.

A ressonância magnética fornece resolução mais alta que a TCAR. Os tecidos moles são refletidos detalhadamente com a introdução de um agente de contraste (gadolínio-DTPA) e utilizando diversas sequências. A ressonância magnética é insuperável na imagem de detalhes finos do osso temporal.

A desvantagem é muito tempo exames (cerca de 20 minutos). As seções devem ser muito finas (0,7-0,8 mm). Imagens aprimoradas em T2 (sequências CISS 3D) são adequadas para imagens detalhadas do labirinto e do canal auditivo interno. Por exemplo, o líquido cefalorraquidiano e a endolinfa emitem um sinal muito forte, mas as estruturas nervosas (nervo facial, nervo vestibulococlear) emitem um sinal muito fraco. A ressonância magnética fornece dados excelentes sobre o tamanho e a forma da hélice, do vestíbulo e dos canais semicirculares, bem como sobre o conteúdo fluido da hélice. A obliteração fibrosa do labirinto pode ser detectada usando imagens gradientes. O ducto e o saco endolinfático podem ser vistos e seu tamanho determinado.

A ressonância magnética é o único método para demonstrar o nervo vestibulococlear ao mesmo tempo que avalia os segmentos intracranianos do nervo facial. Portanto, esse exame é necessário no planejamento de um IC.

Análise genética

Deformidades da orelha podem ocorrer em associação com síndromes genéticas. Portanto, pacientes com suspeita clínica das síndromes devem ser submetidos a testes genéticos moleculares. Também é recomendado o teste genético dos pais dos pacientes para um distúrbio autossômico recessivo ou recessivo ligado ao cromossomo X (teste heterozigoto).

Mutações no DNA podem ser detectadas usando análise laboratorial amostras de sangue. Membros saudáveis ​​da família sem sinais clínicos são testados para mutações para determinar a probabilidade da doença. No caso de histórico familiar de defeitos, é realizado teste intrauterino.

Além disso, a análise genética é relevante no diagnóstico diferencial doenças hereditárias(incluindo defeitos auditivos). A análise genética molecular só tem sentido quando os genes causadores são conhecidos e quando o diagnóstico leva a consequências terapêuticas. No contexto dos testes genéticos moleculares, deve haver aconselhamento detalhado do paciente.

Outros métodos de diagnóstico

O curso detalhado dos vasos da base do crânio pode ser demonstrado de forma não invasiva usando angiografia por TC e angiografia por RM.

Uma avaliação detalhada do estribo é obtida por meio de videoendoscopia transtubal com fibra óptica. Este método é melhor que a TCAR porque as estruturas finas do estribo muitas vezes não podem ser “vistas” por métodos radiológicos.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Instituto de Pesquisa de Ouvido, Garganta, Nariz e Fala de São Petersburgo (Diretor – Doutor Homenageado da Federação Russa, Prof. Yu.K. Yanov)

O implante coclear (IC) é atualmente geralmente aceito na prática mundial e é o método mais direção promissora reabilitação de pessoas com perda auditiva neurossensorial de alto grau e surdez, com sua posterior integração no ambiente auditivo. Na literatura moderna, as questões de classificação das anomalias do desenvolvimento da orelha interna são amplamente abordadas, inclusive em relação ao IC, e são descritas técnicas cirúrgicas para realização de IC para esta patologia. A experiência mundial do IC em pessoas com anomalias de desenvolvimento do ouvido interno abrange mais de 10 anos. Ao mesmo tempo, não existem trabalhos sobre o tema na literatura nacional.

No Instituto de Pesquisa de Ouvido, Garganta, Nariz e Fala de São Petersburgo, pela primeira vez na Rússia, o IC começou a ser realizado em pessoas com anomalias de desenvolvimento do ouvido interno. Três anos de experiência em tais operações, a presença de resultados bem-sucedidos de tais intervenções, bem como uma quantidade insuficiente de literatura sobre o assunto, serviram de motivo para a realização deste trabalho.

Classificação das anomalias do desenvolvimento do ouvido interno. Estado atual do problema.

Com o advento do final dos anos 80 - início dos anos 90. tomografia computadorizada(TC) de alta resolução e ressonância magnética (RM), essas técnicas têm se tornado amplamente utilizadas no diagnóstico de perda auditiva hereditária e surdez, principalmente na determinação da indicação do IC. Com a ajuda dessas técnicas progressivas e de alta precisão, foram identificadas novas anomalias que não se enquadravam nas classificações existentes de F. Siebenmann e K. Terrahe. Como resultado, R.K. Jackler propôs uma nova classificação, ampliada e modificada por N. Marangos e L. Sennaroglu. No entanto, deve-se notar que a ressonância magnética, em particular, revela atualmente detalhes tão finos que as malformações detectadas podem ser difíceis de classificar.

Em sua classificação das anomalias do desenvolvimento do ouvido interno, baseada em radiografias convencionais e dados iniciais de tomografia computadorizada, R.K. Jackler levou em consideração o desenvolvimento separado das partes vestibular semicircular e vestibular coclear sistema unificado. O autor sugeriu que vários tipos de anomalias surgem como resultado de um atraso ou interrupção do desenvolvimento em um determinado estágio deste último. Assim, os tipos de malformações detectadas estão relacionados ao momento da ruptura. Posteriormente, o autor recomendou classificar as anomalias combinadas como categoria A e sugeriu uma ligação entre tais anomalias e a presença de aqueduto expandido no vestíbulo (Tabela 1).

Tabela 1 - Classificação das anomalias do desenvolvimento da orelha interna segundo R.K Jackler.

Assim, os itens 1 a 5 das categorias A e B representam anomalias isoladas do desenvolvimento. Anomalias combinadas pertencentes a ambas as categorias devem ser classificadas como categoria A na presença de aqueduto vestibular expandido. De acordo com R. K. Jackler, S. Kösling afirmou que anomalias isoladas representam não apenas uma deformação de uma unidade estrutural do ouvido interno, mas podem ser combinadas com anomalias do vestíbulo e canais semicirculares, bem como com displasia vestibular e aqueduto alargado do vestíbulo.

A classificação de N. marangos inclui desenvolvimento incompleto ou aberrante do labirinto (Tabela 2, item 5).

Tabela 2 - Classificação das anomalias do desenvolvimento da orelha interna segundo N. Marangos

Assim, são descritas quatro categorias (A-D) de malformações da orelha interna. O autor considera o aqueduto do vestíbulo dilatado se a distância interóssea na parte média ultrapassar 2 mm, enquanto outros autores dão o valor de 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferencia 5 grupos principais (Tabela 3): anomalias do desenvolvimento da cóclea, vestíbulo, canais semicirculares, canal auditivo interno e aqueduto do vestíbulo ou cóclea.

Tabela 3 - Principais grupos e configurações de anomalias cocleovestibulares segundo L. Sennaroglu

As malformações cocleares (Tabela 4) foram divididas pelo autor em seis categorias de acordo com o grau de gravidade, dependendo do tempo de interrupção do curso normal do desenvolvimento embrionário. Esta classificação das malformações cocleares inclui uma separação incompleta dos tipos I e II.

Tabela 4 - Classificação das anomalias cocleares por tempo de perturbação desenvolvimento intrauterino por L. Sennaroglu

Levando em consideração as ideias modernas acima sobre os tipos de distúrbios cocleovestibulares, utilizamos as classificações de R.K. Jackler e L. Sennaroglu, como os mais consistentes com os resultados encontrados em sua própria prática.

Levando em consideração o pequeno número de pacientes operados, apresenta-se a seguir um caso de IC bem-sucedido para anomalia de orelha interna.

Caso da prática

Em março de 2007, os pais do paciente K., nascido em 2005, procuraram o Instituto de Pesquisa de Otorrinolaringologia de São Petersburgo com reclamações sobre a falta de reação da criança aos sons e a falta de fala. Durante o exame foi feito o diagnóstico: Perda auditiva neurossensorial crônica bilateral de grau IV, etiologia congênita. Distúrbio secundário de linguagem receptiva e expressiva. Consequências da gravidez intrauterina infecção por citomegalovírus, danos intrauterinos ao sistema nervoso central. Danos orgânicos residuais ao sistema nervoso central. Monoparesia superior espástica do lado esquerdo. Aplasia do primeiro dedo da mão esquerda. Displasia do quadril. Torcicolo espasmódico. Distopia pélvica hipoplásica rim direito. Atraso no desenvolvimento psicomotor.

Segundo conclusão de uma psicóloga infantil, as habilidades cognitivas da criança estão dentro dos limites da idade, a inteligência está preservada.

A criança recebeu prótese auditiva binaural com prótese auditiva de alta resistência, sem efeito. De acordo com o exame audiológico, não foram registrados potenciais evocados auditivos de curta latência durante nível máximo sinal 103 dB, não foi registrada emissão otoacústica em ambos os lados.

Ao realizar audiometria de jogo em próteses auditivas, foram reveladas reações a sons com intensidade de 80-95 dB na faixa de frequência de 250 a 1000 Hz.

A tomografia computadorizada de ossos temporais revelou presença de anomalia bilateral da cóclea em forma de divisão incompleta do tipo I (Tabela 4). Além disso, esta afirmação é verdadeira tanto para a orelha esquerda quanto para a direita, apesar do quadro aparentemente diferente (Fig. 1).

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Após o exame, o paciente foi submetido a IC na orelha esquerda pela abordagem clássica através de antromastoidotomia e timpanotomia posterior, com introdução de eletrodo por cocleostomia. Para a operação foi utilizado um eletrodo especial encurtado (Med-El, Áustria), com comprimento útil do eletrodo ativo de cerca de 12 mm, especialmente projetado para uso em casos de anomalia ou ossificação da cóclea.

Durante exame audiológico de controle, um ano após a cirurgia, o paciente apresentou reações no canal livre campo sonoro a sons com intensidade de 15-20 dB na faixa de frequência de 250 a 4000 Hz. A fala do paciente é representada por palavras monossílabas e dissílabas (“mãe”, “dá”, “bebida”, “gatinho”, etc.), uma frase simples de no máximo duas palavras monossílabas. Considerando que a idade do paciente no momento do reexame era inferior a 3 anos, os resultados da reabilitação fonoaudiológica neste caso devem ser considerados excelentes.

Conclusão

A classificação moderna das anomalias do desenvolvimento da orelha interna não só dá uma ideia da diversidade dessa patologia e do tempo de ocorrência do defeito durante o desenvolvimento intrauterino, mas também é útil na determinação das indicações para implante coclear e no processo de escolher táticas de intervenção. A observação apresentada no trabalho permite avaliar as possibilidades do implante coclear como meio de reabilitação em casos difíceis e amplia a compreensão das indicações de implante.

Literatura

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Microtia– uma anomalia congênita em que há subdesenvolvimento da orelha. A condição tem quatro graus de gravidade (desde uma ligeira diminuição do órgão até sua completa ausência), pode ser unilateral ou bilateral (no primeiro caso, a orelha direita é mais afetada, a patologia bilateral é 9 vezes menos comum) e ocorre em aproximadamente 0,03% de todos os recém-nascidos (1 caso por 8.000 nascimentos). Os meninos sofrem deste problema 2 vezes mais que as meninas.

Em aproximadamente metade dos casos está associada a outros defeitos faciais e quase sempre com violação da estrutura de outras estruturas do ouvido. A deterioração auditiva em um grau ou outro é frequentemente observada (de uma ligeira diminuição à surdez), que pode ser causada tanto por um estreitamento do canal auditivo quanto por anomalias no desenvolvimento do ouvido médio e interno.

Causas, manifestações, classificação

Nenhuma causa única da patologia foi identificada. A microtia frequentemente acompanha doenças geneticamente determinadas nas quais a formação da face e do pescoço é perturbada (microssomia hemifacial, síndrome de Treacher-Collins, síndrome do primeiro arco branquial, etc.) na forma de subdesenvolvimento dos maxilares e tecidos moles (pele, ligamentos e músculos), e muitas vezes há papilomas pré-ariculares (crescimentos benignos na área da parótida). Às vezes, a patologia ocorre quando uma mulher toma certos medicamentos durante a gravidez que perturbam a embriogênese normal (desenvolvimento fetal) ou após ela ter tido infecções virais (rubéola, herpes). Notou-se que a frequência de ocorrência do problema não é afetada pelo consumo de álcool, café, tabagismo ou estresse da gestante. Muitas vezes o motivo não pode ser descoberto. Sobre mais tarde Durante a gravidez, o diagnóstico pré-natal (pré-natal) da anomalia é possível por meio de ultrassom.

A microtia da orelha tem quatro graus (tipos):

• I – o tamanho da orelha é reduzido, enquanto todos os seus componentes são preservados (lóbulo, hélice, antélice, tragus e antitragus), o conduto auditivo é estreitado.
• II – a aurícula é deformada e parcialmente subdesenvolvida, podendo ser em forma de S ou de gancho; O canal auditivo é estreitado acentuadamente e é observada perda auditiva.
• III – a orelha externa é um rudimento (possui estrutura rudimentar em forma de crista pele-cartilaginosa); ausência completa do canal auditivo (atresia) e do tímpano.
• IV – aurícula está completamente ausente (anotia).

Diagnóstico e tratamento

Uma aurícula subdesenvolvida é identificada de forma bastante simples, mas são necessários métodos de exame adicionais para determinar a condição das estruturas internas da orelha. O conduto auditivo externo pode estar ausente, mas as orelhas média e interna estão normalmente desenvolvidas, conforme determinado pela tomografia computadorizada.

Na presença de microtia unilateral, a segunda orelha geralmente está completa, tanto anatômica quanto funcionalmente. Ao mesmo tempo, os pais devem prestar muita atenção aos exames preventivos regulares. órgão saudável audição para aviso possíveis complicações. É importante identificar prontamente e tratar radicalmente doenças inflamatóriasórgãos respiratórios, boca, dentes, nariz e seios paranasais, pois a infecção desses focos pode penetrar facilmente nas estruturas do ouvido e piorar uma situação otorrinolaringológica já grave. A perda auditiva grave pode afetar negativamente o desenvolvimento geral de uma criança, que não recebe informações suficientes e tem dificuldade de comunicação com outras pessoas.

Tratamento de microtiaé problema complexo por várias razões:

• É necessária uma combinação de correção do defeito estético e correção da diminuição da audição.
• O crescimento do tecido pode causar alterações nos resultados obtidos (por exemplo, deslocamento ou fechamento completo do canal auditivo formado), por isso é necessário escolher o correto momento ideal intervenções. As opiniões dos especialistas variam entre 6 e 10 anos de vida de uma criança.
• A idade infantil dos pacientes dificulta a realização de medidas diagnósticas e terapêuticas, que geralmente devem ser realizadas sob anestesia.

Os pais da criança muitas vezes se perguntam: qual intervenção deve ser feita primeiro - restauração da audição ou correção de defeitos do ouvido externo (prioridade de correção funcional ou estética)? Se as estruturas internas do órgão auditivo estiverem preservadas, deve-se realizar primeiro a reconstrução do conduto auditivo e depois a cirurgia plástica da orelha (otoplastia). O canal auditivo reconstruído pode ficar deformado, deslocado ou fechar completamente novamente com o tempo, por isso um aparelho auditivo é frequentemente instalado para transmitir o som através do tecido ósseo, fixado no cabelo do paciente ou diretamente no osso temporal por meio de um parafuso de titânio.

A otoplastia para microtia consiste em várias etapas, cujo número e duração dependem do grau da anomalia. Em geral, a sequência de ações do médico é a seguinte:

• Modelagem da moldura da orelha, cujo material pode ser a sua própria cartilagem costal ou um fragmento de uma aurícula sã. Também é possível usar implantes artificiais (sintéticos) feitos de silicone, poliacrílico ou cartilagem doadora, porém, compostos estranhos costumam causar uma reação de rejeição, portanto tecidos “próprios” são sempre preferíveis.
• Na área de aurícula insuficientemente desenvolvida ou ausente, forma-se uma bolsa subcutânea na qual é colocada a moldura acabada (seu enxerto e a formação do chamado bloqueio auricular podem levar até seis meses).
• A base do ouvido externo é criada.
• O bloco auditivo totalmente formado é levantado e fixado na posição anatômica correta. Ao movimentar um retalho pele-cartilaginoso (retirado de uma orelha sã), são reconstruídos os elementos de uma aurícula normal (a duração do estágio é de até seis meses).

As contra-indicações para cirurgia não são diferentes daquelas para qualquer operação. Durante o período de reabilitação, são frequentemente observadas assimetrias das orelhas, inclinação da “nova” aurícula devido a cicatrizes e deslocamento do enxerto, etc.

Aspecto psicológico da microtia

As crianças notam uma anormalidade no ouvido por volta dos 3 anos de idade (geralmente chamam de “orelhinha”). É importante comportamento correto pais que não devem focar no problema, o que pode fazer com que a criança se fixe nele com a posterior formação de um complexo de inferioridade. Ele deve saber que isso não é para sempre - agora ele está apenas doente, mas logo os médicos irão curá-lo. Embora alguns especialistas insistam em realizar a operação não antes dos 10 anos, a reconstrução do ouvido externo é melhor realizada aos seis anos de idade, antes de a criança entrar na escola, o que evita o ridículo dos colegas e traumas psicológicos adicionais.

A microtia é uma anomalia no desenvolvimento da orelha, que muitas vezes está associada à perda auditiva e quase sempre requer correção funcional e estética por meio de cirurgia.

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As anomalias congênitas do desenvolvimento do ouvido ocorrem principalmente nas seções externa e média. Isto é explicado pelo fato de que os elementos do ouvido interno e médio se desenvolvem em momentos e locais diferentes, portanto, no caso de anomalias congênitas graves do ouvido externo ou médio, o ouvido interno pode revelar-se completamente normal.

De acordo com especialistas nacionais e estrangeiros, por 10.000 habitantes existem 1-2 casos de anomalias congênitas do ouvido externo e médio (S.N. Lapchenko, 1972). Os fatores teratogênicos são divididos em endógenos (genéticos) e exógenos ( radiação ionizante, medicamentos, deficiência de vitamina A, infecções virais - rubéola, sarampo, sarampo, catapora, gripe).

Possíveis danos a: 1) aurícula; 2) aurícula, conduto auditivo externo, cavidade timpânica; 3) defeito ósseo externo, médio e facial.

Observam-se as seguintes malformações da aurícula: macrotia - aurícula grande; microtia (microtia) - pequena aurícula deformada; anotia (anotia) - ausência da aurícula; orelhas salientes; apêndices da aurícula (únicos ou múltiplos) - pequenas formações cutâneas localizadas na frente da aurícula e constituídas por pele, tecido adiposo subcutâneo e cartilagem; fístulas parótidas (paraauriculares) - uma violação dos processos de fechamento de bolsas ectodérmicas (2-3 casos por 1.000 recém-nascidos), localização típica - a base da hélice e possível colocação atípica de uma fístula paraauricular.

Anomalias da orelha levam a um defeito cosmético da face, muitas vezes combinado com subdesenvolvimento ou ausência do conduto auditivo externo (Fig. 51, 52, 53). Microtia e subdesenvolvimento do conduto auditivo externo podem ser combinados com hipoplasia de todo o ouvido médio. As opções de subdesenvolvimento dos ossículos auditivos são muito diversas, falta de conexão entre eles, na maioria das vezes entre o martelo e a bigorna.


Arroz. 51. Orelhas salientes






Arroz. 52. Microtia e agenesia do conduto auditivo externo







Arroz. 53. Microtia e apêndices auriculares da orelha



Anomalias no desenvolvimento do conduto auditivo externo e do ouvido médio causam perda auditiva condutiva.

O tratamento das anomalias congênitas da orelha externa e média é cirúrgico e visa eliminar o defeito cosmético e reconstruir o sistema de condução sonora da orelha externa e média. A restauração do conduto auditivo externo é realizada em crianças menores de 7 anos, e a correção do defeito cosmético da orelha é realizada próximo aos 14 anos.

O tratamento dos apêndices do pato é cirúrgico. Eles são cortados na base.

As fístulas paraauriculares por si só não causam desconforto (Fig. 54). Apenas infecção e supuração indicam sua presença e requerem intervenção cirúrgica. Após a abertura do abscesso e eliminação do processo purulento, o trato epidérmico é completamente removido. A abertura do abscesso é apenas uma ajuda temporária, pois são possíveis recaídas de supuração no futuro.

As anomalias do desenvolvimento do ouvido incluem alterações congênitas no tamanho, forma ou posição de vários elementos do ouvido externo, médio e interno. A variabilidade das malformações da orelha é muito alta. Um aumento da aurícula ou de seus elementos individuais é denominado macrotia, uma diminuição ou ausência completa da aurícula é denominada microtia e anotia, respectivamente. São possíveis formações adicionais na região parótida - pingentes de orelha ou fístulas parótidas. A posição da orelha, na qual o ângulo entre a orelha e a superfície lateral da cabeça é de 90°, é considerada anormal e é chamada de orelhas salientes.

Malformações do conduto auditivo externo (atresia ou estenose do conduto auditivo externo), ossículos auditivos, labirinto - uma patologia congênita mais grave; acompanhada de perda auditiva.

Defeitos bilaterais são a causa da incapacidade do paciente.

Etiologia. As malformações congênitas do órgão auditivo ocorrem com frequência de aproximadamente 1:700-1:10.000-15.000 recém-nascidos, mais frequentemente no lado direito; nos meninos, em média, 2 a 2,5 vezes mais frequentemente do que nas meninas. Em 15% dos casos nota-se o caráter hereditário dos defeitos, 85% são episódios esporádicos.

Classificação. As classificações existentes de malformações congênitas do órgão auditivo são numerosas e baseiam-se em características clínicas, etiológicas e patogenéticas. Abaixo estão os mais comuns. Existem quatro graus de deformação do ouvido externo e médio. Os defeitos de primeiro grau incluem alterações no tamanho da aurícula (elementos da aurícula são reconhecíveis). Os defeitos de segundo grau são deformações da aurícula de vários graus, nas quais parte da aurícula não é diferenciada. Consideram-se defeitos de terceiro grau as orelhas em forma de pequeno rudimento, deslocadas anteriormente e para baixo; Defeitos de grau IV incluem a ausência da aurícula. Nos defeitos de grau II, via de regra, a microtia é acompanhada por uma anomalia no desenvolvimento do conduto auditivo externo.

As seguintes formas de defeitos são diferenciadas.
Defeitos locais.

Hipogênese do órgão auditivo:
❖ grau leve;
❖ moderado;
❖ grave.

Disgenesia do órgão auditivo: leve;
❖ moderado; cerca de um grau severo.

Formas mistas.

A classificação de R. Tanzer inclui 5 graus:
eu - anotia;
II - hipoplasia completa (microtia):
❖ A - com atresia do conduto auditivo externo,
❖ B - sem atresia do conduto auditivo externo;
III - hipoplasia da parte média da orelha;
IV - hipoplasia da parte superior da orelha:
❖ A - orelha dobrada,
❖ B - orelha encravada,
❖ C - hipoplasia completa do terço superior da orelha;
V - orelhas salientes.

Classificação por G.L. Balyasinskaya:
Tipo A - mudança na forma, tamanho e posição da orelha sem perturbação da função auditiva:
❖ A 1 - alterações congênitas nos elementos da orelha média sem defeitos significativos na orelha externa.

Tipo B - alterações combinadas na orelha, conduto auditivo externo sem ruptura das estruturas da orelha média:
❖ B 1 - alteração combinada da orelha, atresia do conduto auditivo externo, subdesenvolvimento da cadeia de ossículos auditivos;
❖ B II - subdesenvolvimento combinado da orelha, conduto auditivo externo, cavidade timpânica na presença do antro.
Tipo B - ausência de elementos da orelha externa e média:
❖ B 1 - ausência de elementos da orelha externa e média, alterações na orelha interna. Assim, cada tipo da classificação recebe recomendações sobre métodos de tratamento cirúrgico.

Na cirurgia plástica recente, a classificação de N. Weerda e R. Siegert é utilizada e citada em fontes literárias.
I grau de displasia - todos os elementos da aurícula são reconhecíveis; táticas cirúrgicas: pele ou cartilagem não requerem reconstrução adicional.
❖ Macrócia.
❖ Orelhas proeminentes.
❖ Orelha colapsada.
❖ Subdesenvolvimento de parte do cacho.
❖ Pequenas deformações: enrolamento desenrolado, concha achatada (escafa), “orelha de sátiro”, deformação do tragus, dobra adicional (“orelha de Stahl”).
❖ Coloboma da orelha.
❖ Deformações do lobo (lobos grandes e pequenos, coloboma, ausência do lobo).
❖ Deformação do protetor auricular

II grau de displasia - apenas alguns elementos da aurícula são reconhecíveis; táticas cirúrgicas: reconstrução parcial com uso adicional de pele e cartilagem.
❖ Graves deformidades de desenvolvimento da parte superior da orelha (orelha colapsada) com deficiência tecidual.
❖ Hipoplasia da orelha com subdesenvolvimento das partes superior, média ou inferior.

Grau III - subdesenvolvimento profundo da orelha, representado apenas pelo lobo, ou ausência completa da orelha externa, geralmente acompanhada de atresia do conduto auditivo externo; tática cirúrgica: reconstrução total com grandes retalhos cartilaginosos e cutâneos.

Classificação da atresia do canal auditivo HLF. Schuknecht.
Tipo A - atresia na parte cartilaginosa do conduto auditivo; perda auditiva de 1º grau.
Tipo B - atresia nas partes cartilaginosa e óssea do conduto auditivo; perda auditiva grau II-III.
Tipo C - todos os casos de atresia completa e hipoplasia da cavidade timpânica.
Tipo D - atresia completa do canal auditivo com fraca pneumatização do osso temporal, acompanhada de localização anormal do canal do nervo facial e da cápsula labiríntica (as alterações identificadas são contra-indicações para cirurgia para melhoria da audição).

Diagnóstico. O diagnóstico inclui exame, exame da função auditiva, pesquisa genética médica e consulta com um cirurgião bucomaxilofacial.

Segundo a maioria dos autores, a primeira coisa que o otorrinolaringologista deve avaliar quando uma criança nasce com anomalia de ouvido é a função auditiva. Em crianças pequenas, são utilizados métodos objetivos de pesquisa auditiva: determinação de limiares por meio do registro de potenciais evocados auditivos de curta latência, registro de emissões evocadas otoacústicas e realização de medidas de impedância acústica. Em pacientes com mais de 4 anos de idade, a acuidade auditiva é determinada pela inteligibilidade da percepção da fala falada e sussurrada, bem como pela audiometria tonal liminar. Mesmo com anomalia unilateral e segunda orelha aparentemente saudável, a ausência de deficiência auditiva deve ser comprovada. A microtia geralmente é acompanhada por perda auditiva condutiva grau III (60-70 dB). Entretanto, pode haver graus menores ou maiores de perda auditiva condutiva e neurossensorial.

Nos casos de perda auditiva condutiva bilateral diagnosticada, o uso de aparelho auditivo com vibrador ósseo promove o desenvolvimento normal da fala. Onde houver canal auditivo externo, um aparelho auditivo padrão pode ser usado. Uma criança com microtia tem a mesma probabilidade de desenvolver otite média do que uma criança com criança saudável, uma vez que a membrana mucosa continua da nasofaringe até a tuba auditiva, ouvido médio e processo mastoideo. Existem casos conhecidos de mastoidite em crianças com microtia e atresia. Além disso, os antibióticos são prescritos em todos os casos de otite média aguda, apesar da falta de achados otoscópicos.

Crianças com canal auditivo rudimentar devem ser avaliadas para colesteatoma. Embora a visualização seja difícil, otorreia, pólipo ou dor podem ser os primeiros sinais de colesteatoma do conduto auditivo externo. Em todos os casos de detecção de colesteatoma do conduto auditivo externo, o tratamento cirúrgico é indicado ao paciente. Atualmente, em casos comuns, para decidir sobre a questão da reconstrução cirúrgica do meato acústico externo e da ossiculoplastia, recomendamos focar nos dados do estudo auditivo e da tomografia computadorizada do osso temporal.

Dados detalhados da tomografia computadorizada do osso temporal na avaliação das estruturas da orelha externa, média e interna em crianças com atresia congênita do conduto auditivo externo são necessários para determinar a viabilidade técnica de formação do conduto auditivo externo, as perspectivas de melhorando a audição e o grau de risco da próxima operação. Abaixo estão algumas anomalias comuns. Anomalias congênitas do ouvido interno só podem ser confirmadas por tomografia computadorizada dos ossos temporais. Os mais famosos deles são a anomalia de Mondini, estenose das janelas labirínticas, estenose do conduto auditivo interno, anomalia dos canais semicirculares, até mesmo sua ausência.

A principal tarefa do aconselhamento genético médico para quaisquer doenças hereditárias é o diagnóstico de síndromes e o estabelecimento do risco empírico. Um consultor genético coleta o histórico familiar, compila um pedigree médico da família dos consultores e realiza um exame do probando, irmãos, pais e outros parentes. Estudos genéticos específicos devem incluir dermatoglifia, cariótipo e determinação da cromatina sexual. As malformações congênitas mais comuns do órgão auditivo ocorrem nas síndromes de Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius e Nager.

Tratamento. O tratamento de pacientes com malformações congênitas de orelha externa e média geralmente é cirúrgico; em casos graves de perda auditiva, é realizada substituição auditiva. Para defeitos congênitos do ouvido interno, são utilizados aparelhos auditivos. Abaixo estão os tratamentos para as anomalias mais comuns do ouvido externo e médio. 

Macrotia - anomalias no desenvolvimento da aurícula, decorrentes do seu crescimento excessivo, manifestam-se pelo aumento de toda a aurícula ou de suas partes. A macrotia geralmente não acarreta distúrbios funcionais; o método de tratamento é cirúrgico; Abaixo estão diagramas dos métodos mais comumente usados ​​para correção de macrotia. A peculiaridade da orelha encravada é sua localização sob a pele da região temporal. Durante a operação você deve liberar parte do topo aurícula sob a pele e fechar o defeito da pele.

Método Kruchinsky-Gruzdeva. Sobre superfície traseira Na parte restante da orelha é feita uma incisão em forma de V de forma que o longo eixo do retalho fique localizado ao longo da prega pós-auricular. Uma seção de cartilagem é excisada na base e fixada em forma de espaçador entre a parte restaurada da orelha e a região temporal. O defeito cutâneo é restaurado com retalho previamente cortado e enxerto de pele livre. Os contornos da orelha são formados com rolos de gaze. No caso de antélice pronunciada (orelha de Stahl), a deformidade é eliminada pela excisão em cunha da perna lateral da antélice.

Normalmente, o ângulo entre o pólo superior da orelha e a superfície lateral do crânio é de 30°, e o ângulo escafoconchal é de 90°. Em pacientes com orelhas em abano, esses ângulos aumentam para 90 e 120-160°, respectivamente. Muitos métodos foram propostos para corrigir orelhas em abano. O método mais comum e conveniente é Converse-Tanzer e A. Gruzdeva, no qual uma incisão cutânea em forma de S é feita ao longo da superfície posterior da orelha, recuando 1,5 cm da borda livre. A superfície posterior da cartilagem auricular fica exposta. Os limites da antélice e da cruz lateral da antélice são traçados através da superfície anterior com agulhas, a cartilagem da orelha é cortada ao longo das marcas e afinada; A antélice e sua haste são formadas por meio de suturas contínuas ou interrompidas em forma de “cornucópia”.

Além disso, uma seção de cartilagem medindo 0,3x2,0 cm é cortada do recesso da aurícula. A aurícula é fixada aos tecidos moles do processo mastóide com duas suturas em forma de U. A ferida atrás da orelha é suturada. Ataduras de gaze fixam os contornos da orelha.

Operação segundo A. Gruzdeva. Uma incisão cutânea em forma de S é feita na superfície posterior da orelha, a 1,5 cm da borda da hélice. A pele da superfície posterior é mobilizada até a borda da hélice e a prega pós-auricular. Os limites da antélice e da cruz lateral da antélice são marcados com agulhas. As bordas da cartilagem dissecada são mobilizadas, afinadas e suturadas em um tubo (corpo da antélice) e um sulco (perna da antélice). Além disso, uma seção de cartilagem em forma de cunha é excisada da parte inferior da hélice. A antélice é fixada na cartilagem da fossa conchal. O excesso de pele na superfície posterior da orelha é excisado na forma de uma tira. Uma sutura contínua é aplicada nas bordas da ferida. Os contornos da antélice são reforçados com ataduras de gaze e suturas fixas de colchão.

Atresia do conduto auditivo externo. O objetivo da reabilitação de pacientes com malformações auditivas graves é formar um conduto auditivo externo esteticamente aceitável e funcional para transmitir sons da orelha para a cóclea, mantendo a função do nervo facial e do labirinto. A primeira tarefa que deve ser resolvida ao desenvolver um programa de reabilitação para um paciente com microtia é determinar a viabilidade e o momento da meatotimpanoplastia.

Os resultados da tomografia computadorizada dos ossos temporais devem ser considerados fatores decisivos na seleção dos pacientes. Foi desenvolvida uma avaliação de 26 pontos dos dados de tomografia computadorizada do osso temporal em crianças com atresia do conduto auditivo externo. Os dados são inseridos no protocolo separadamente para cada ouvido.

Se a pontuação for 18 ou mais, você pode realizar uma operação para melhorar a audição - meatotimpanoplastia. Em pacientes com atresia do conduto auditivo externo e perda auditiva condutiva de grau III-IV, acompanhada de grave patologia congênita ossículos auditivos, janelas do labirinto, canal do nervo facial, com pontuação igual ou inferior a 17, a etapa de melhora auditiva da operação não será eficaz. Se este paciente apresentar microtia, é racional realizar apenas cirurgia plástica para reconstrução da orelha.

Pacientes com estenose de conduto auditivo externo são indicados para observação dinâmica com tomografia computadorizada de ossos temporais para exclusão de colesteatoma de conduto auditivo externo e cavidades da orelha média. Caso sejam detectados sinais de colesteatoma, o paciente deve ser submetido a tratamento cirúrgico visando remoção do colesteatoma e correção da estenose do conduto auditivo externo.

Meatotimpanoplastia em pacientes com microtia e atresia do conduto auditivo externo segundo S.N. Lapchenko. Após a hidropreparação na região atrás da orelha, é feita uma incisão na pele e tecidos moles ao longo da borda posterior do rudimento. Normalmente, o plano mastoideo é exposto, as células corticais e periantrais do processo mastóide, a caverna, a entrada da caverna são abertas com uma broca e forma-se o conduto auditivo externo com diâmetro de 15 mm. Um retalho livre é cortado da fáscia temporal e colocado na bigorna e no fundo do canal auditivo em formação, o rudimento da orelha é transferido para trás do canal auditivo, a incisão pós-auricular é estendida para baixo e um retalho cutâneo é cortado. na parte superior da perna. Os tecidos moles e as bordas da pele da ferida são suturados ao nível do lóbulo, a incisão distal do rudimento é fixada na borda da ferida pós-auricular perto da área de crescimento do cabelo, a borda proximal do retalho é abaixada na orelha canal em forma de tubo para cobrir completamente as paredes ósseas do canal auditivo, o que garante uma boa cicatrização no pós-operatório. Nos casos de enxerto de pele suficiente, o pós-operatório transcorre sem problemas: os tampões após a cirurgia são retirados no 7º dia e trocados 2 a 3 vezes por semana durante 1 a 2 meses, com pomadas de glicocorticóides.

Meatotimpanoplastia para atresia isolada do conduto auditivo externo segundo R. Jahrsdoerfer. O autor utiliza acesso direto à orelha média, o que evita grande cavidade mastoidea e dificuldades de cicatrização, mas recomenda apenas a um otocirurgião experiente. A aurícula é retraída anteriormente, um retalho neotimpânico é isolado da fáscia temporal e uma incisão periosteal é feita mais próxima da articulação temporomandibular. Se for possível detectar um osso timpânico rudimentar, passam a trabalhar com uma broca neste local para frente e para cima (via de regra, o ouvido médio está localizado diretamente medialmente). Uma parede comum é formada entre a articulação temporomandibular e o osso mastóide. Esta se tornará a parede anterior do novo canal auditivo. A direção formada levará o cirurgião à placa de atresia e as células pneumatizadas ao antro. A placa de atresia é desbastada com fresas diamantadas.

Se a orelha média não for detectada a uma profundidade de 2,0 cm, o cirurgião deverá mudar de direção. Após a retirada da placa de atresia, os elementos da orelha média ficam claramente visíveis: o corpo da bigorna e a cabeça do martelo estão, via de regra, fundidos, o cabo do martelo está ausente, o colo do martelo é fundido com a área de atresia. O longo processo da bigorna pode ser afinado, tortuoso e posicionado verticalmente ou medialmente ao martelo. A localização do estribo também é variável. Em 4% dos casos o estribo estava completamente imóvel; em 25% dos casos o autor descobriu a passagem do nervo facial pela cavidade timpânica. O segundo ramo do nervo facial estava localizado acima do nicho da janela redonda e havia alta probabilidade de lesão do nervo facial durante o trabalho com a broca. A notocorda foi descoberta por R. Jahrsdoerfer em metade dos casos (com sua localização próxima aos elementos da orelha média, a probabilidade de lesão é sempre alta). A melhor situação é detectar ossículos auditivos, ainda que deformados, mas funcionando como um único mecanismo de transmissão sonora. Neste caso, o retalho fascial é colocado nos ossículos auditivos sem suportes cartilaginosos adicionais. Neste caso, ao trabalhar com broca, deve-se deixar uma pequena cobertura óssea sobre os ossículos auditivos, o que permite formar uma cavidade, e os ossículos auditivos ficam em posição central. Antes de aplicar a fáscia, o anestesiologista deve reduzir a pressão de oxigênio para 25% ou mudar para ventilação com ar ambiente para evitar “inflar” a fáscia. Se o colo do martelo estiver fixado na área de atresia, a ponte deve ser removida, mas apenas em último momento, usando um cortador diamantado e baixa velocidade da broca para evitar lesões no ouvido interno.

Em 15-20% dos casos são utilizadas próteses, como acontece com os tipos convencionais de ossiculoplastia. Nos casos de fixação do estribo, recomenda-se interromper esta parte da operação. Formam-se o conduto auditivo e a neomembrana e a ossiculoplastia é adiada por 6 meses para evitar a formação de duas membranas instáveis ​​(neomembrana e membrana da janela oval), possibilidade de deslocamento da prótese e lesão da orelha interna.

O novo canal auditivo deve ser coberto com pele, caso contrário o tecido cicatricial se desenvolverá muito rapidamente no pós-operatório. O autor retira um retalho cutâneo fendido com dermátomo da superfície interna do ombro da criança. Deve-se lembrar que um retalho de pele grosso se enrolará e será difícil de trabalhar; muito fino será facilmente vulnerável ao suturar ou usar um aparelho auditivo. A parte mais fina do retalho cutâneo é aplicada na neomembrana, a parte mais espessa é fixada nas bordas do canal auditivo. A colocação do retalho cutâneo é a parte mais difícil da operação; em seguida, um protetor de silicone é inserido no canal auditivo até a neomembrana, o que evita o deslocamento da pele e do retalho neotimpânico e forma o canal auditivo.

O conduto auditivo ósseo pode ser formado em apenas uma direção e, portanto, sua parte de tecido mole deve ser adaptada à nova posição. Para isso, é permitido deslocar a aurícula para cima ou para trás e até 4,0 cm. É feita uma incisão na pele em forma de C ao longo da borda da concha, a área do tragus fica intacta, é usada para fechar a parede anterior. , o que evita cicatrizes grosseiras. Após combinar as partes óssea e de tecidos moles do canal auditivo, a aurícula é devolvida à sua posição anterior e fixada com suturas inabsorvíveis. Suturas absorvíveis são colocadas na borda das partes do canal auditivo e a incisão retroauricular é suturada.

Os resultados da operação dependem do número de pontos iniciais na avaliação dos dados da tomografia computadorizada do osso temporal. A ossiculofixação precoce foi notada pelo autor em 5% dos casos, estenose do conduto auditivo - em 50%. Complicações tardias operações - aparecimento de focos de neoosteogênese e colesteatoma do conduto auditivo.

Em média, a internação requer de 16 a 21 dias, o período ambulatorial subsequente de acompanhamento leva até 2 meses. Uma diminuição dos limiares de condução sonora em 20 dB é considerada um bom resultado e é alcançada, segundo diversos autores, em 30-45% dos casos; O manejo pós-operatório de pacientes com atresia do conduto auditivo externo pode incluir cursos de terapia de reabsorção.

Microtia. Os pingentes devem ser retirados antes do início da reconstrução da orelha, para evitar distúrbios na vascularização do tecido transplantado. A mandíbula pode ser menor no lado afetado, especialmente na síndrome de Goldenhar. Nestes casos é necessário inicialmente reconstruir a orelha e depois maxilar inferior. Dependendo da técnica de reconstrução, a cartilagem costal retirada da moldura auricular também pode ser utilizada para a reconstrução do maxilar inferior. Se a reconstrução da mandíbula não for planejada, a auriculoplastia deve levar em consideração a assimetria do esqueleto facial. Atualmente, as ectopróteses em infância possível, mas pelas características de fixação e higiene é mais comum em adultos e crianças acima de 10 anos.

Dos métodos propostos para correção cirúrgica da microtia, o mais comum é a auriculoplastia multiestágio com cartilagem costal. Decisão importante para o manejo desses pacientes - o momento da intervenção cirúrgica. Para grandes deformidades onde há necessidade de cartilagem costal, a auriculoplastia deve ser iniciada após 7 a 9 anos. A desvantagem da operação é a alta probabilidade de reabsorção do enxerto.

Silicone e polietileno poroso são usados ​​​​a partir de materiais artificiais. Na reconstrução da orelha em pacientes com microtia e atresia do conduto auditivo externo, a auriculoplastia deve ser feita primeiro, pois qualquer tentativa de reconstrução auditiva será acompanhada de cicatrizes graves, o que reduz significativamente a possibilidade de utilização da pele da região parotídea, e é possível um resultado cosmético não totalmente bom. Como a correção cirúrgica da microtia requer várias etapas da cirurgia, o paciente deve ser totalmente alertado sobre os riscos potenciais, incluindo resultados estéticos insatisfatórios. Abaixo estão alguns princípios básicos para correção cirúrgica da microtia.

O paciente deve ter idade e altura suficientes para poder extrair cartilagem das costelas para a estrutura da orelha. A cartilagem das costelas pode ser retirada do lado afetado, mas preferencialmente do lado oposto. Deve-se lembrar que um trauma local grave ou uma queimadura significativa na região temporal impedem a cirurgia devido à cicatrização generalizada e à falta de pelos. Para infecções crônicas do canal auditivo deformado ou recém-formado, a cirurgia deve ser adiada. Se o paciente ou seus pais esperam resultados irrealistas, a operação não deve ser realizada.

A aurícula da orelha anormal e saudável é medida, a altura vertical é determinada, a distância do canto externo do olho à hélice, a distância do canto externo do olho à prega anterior do lobo, a altura do o ponto superior da orelha é determinado em comparação com a sobrancelha, e o lóbulo do rudimento é comparado com o lóbulo da orelha saudável. Os contornos de uma orelha saudável são aplicados ao filme de raios X. O padrão resultante é posteriormente usado para criar a estrutura da orelha a partir da cartilagem costal. Para microtia bilateral, uma amostra é obtida da orelha de um dos parentes do paciente.

Auriculoplastia para colesteatoma. Crianças com estenose congênita do conduto auditivo externo apresentam alto risco de desenvolver colesteatoma de orelha externa e média. Se for detectado colesteatoma, a cirurgia do ouvido médio deve ser realizada primeiro. Nestes casos, a auriculoplastia posterior utiliza a fáscia temporal (a área doadora fica bem escondida sob os cabelos, pode-se obter grande área de tecido para reconstrução em longo pedículo vascular, permitindo a retirada de cicatrizes e tecidos inadequados e boa cobertura do implante de costela). Um enxerto de pele dividido é colocado no topo da estrutura costal e da fáscia temporal.

A ossiculoplastia é realizada na fase de formação da aurícula distante do crânio, ou após a conclusão de todas as etapas da auriculoplastia. Outro tipo de reabilitação da função auditiva é a implantação de prótese auditiva óssea. Abaixo estão os métodos proprietários de auriculoplastia mais comumente usados ​​em pacientes com microtia. O método mais utilizado de tratamento cirúrgico da microtia é o método Tanzer-Brent - um tratamento em vários estágios no qual a aurícula é reconstruída com vários implantes de costelas autógenos.

Uma bolsa de pele para o implante de costela é formada na área da parótida. Deve ser formado já tendo uma moldura auricular preparada. A posição e o tamanho da aurícula são determinados usando um padrão feito de filme de raios X. A estrutura cartilaginosa da aurícula é inserida na bolsa de pele formada. Os autores deixam o rudimento auricular intacto nesta fase da operação. Após 1,5-2 meses, a próxima etapa da reconstrução da aurícula pode ser realizada - transferência do lóbulo da orelha para uma posição fisiológica. No terceiro estágio, o Tanzer forma a aurícula e a prega pós-auricular espaçadas do crânio. O autor faz uma incisão ao longo da periferia do cacho, recuando alguns milímetros da borda. Os tecidos na área atrás da orelha são apertados com a pele e fixando as suturas, reduzindo um pouco a superfície da ferida e criando uma linha do cabelo que não difere significativamente da linha de crescimento no lado saudável. A superfície da ferida é coberta com um enxerto de pele dividido retirado da coxa na “área da calça”. Se a meatotimpanoplastia for indicada ao paciente, ela é realizada nesta fase da auriculoplastia.

A etapa final da auriculoplastia inclui a formação de um trago e imitação do conduto auditivo externo: no lado sadio, um retalho cutâneo-cartilaginoso de espessura total é recortado da região conchal por meio de uma incisão em forma de J. Parte do tecido mole é adicionalmente removida da área conchal do lado afetado para formar uma depressão conchal. O tragus é formado em posição fisiológica. A desvantagem do método é a utilização de cartilagens costais de criança medindo 3,0x6,0x9,0 cm, com alta probabilidade de fusão da estrutura cartilaginosa no pós-operatório (até 13% dos casos); grande espessura e baixa elasticidade da aurícula formada.

Uma complicação como o derretimento da cartilagem anula todas as tentativas de restauração da aurícula do paciente, deixando cicatrizes e deformação tecidual na área de intervenção. É por isso que até hoje há uma busca contínua por materiais bioinertes que possam manter bem e constantemente sua forma dada. A moldura da orelha é feita de polietileno poroso. Foram desenvolvidos fragmentos padrão separados da estrutura da orelha. A vantagem deste método de reconstrução da orelha é a estabilidade das formas e contornos criados da orelha e a ausência da probabilidade de derretimento da cartilagem. Na primeira etapa da reconstrução, uma moldura de polietileno da orelha é implantada sob a pele e a fáscia temporal superficial. No estágio II - abdução da orelha do crânio e formação da prega pós-auricular. As possíveis complicações incluem reações inflamatórias inespecíficas, perda da fáscia temporoparietal ou do enxerto de pele e extrusão da estrutura de Meerog (1,5%).

Sabe-se que os implantes de silicone mantêm bem sua forma e são bioinertes, sendo por isso amplamente utilizados em cirurgia maxilofacial. Uma moldura de silicone é utilizada na reconstrução da orelha. Os implantes são feitos de borracha de silicone macia, elástica, biologicamente inerte e não tóxica. Suportam qualquer tipo de esterilização, retêm elasticidade, resistência, não se dissolvem nos tecidos e não mudam de forma. Os implantes podem ser processados ​​com instrumentos cortantes, o que permite ajustar sua forma e tamanho durante a cirurgia. Para evitar a interrupção do suprimento sanguíneo aos tecidos, melhorar a fixação e reduzir o peso do implante, ele é perfurado com furos passantes em toda a superfície na proporção de 7 a 10 furos por 1,0 cm.

As etapas da auriculoplastia com moldura de silicone coincidem com as etapas da reconstrução. O uso de um implante de silicone pronto elimina operações traumáticas adicionais em peito nos casos de reconstrução da orelha com autocartilagem, reduz o tempo de operação. A moldura de silicone da aurícula permite obter uma aurícula com contorno e elasticidade próximos do normal. Ao usar implantes de silicone, você deve estar atento à possibilidade de sua rejeição.

Existe uma certa cota de casos de estenose pós-operatória do conduto auditivo externo, que é de 40%. O uso de um canal auditivo amplo, a remoção de todo o excesso de tecido mole e cartilagem ao redor do canal auditivo externo e o contato próximo do retalho cutâneo com a superfície óssea e o retalho fascial previnem a estenose. O uso de protetores moles em combinação com pomadas de glicocorticóides pode ser útil nos estágios iniciais do desenvolvimento da estenose pós-operatória. Nos casos de tendência à redução do tamanho do conduto auditivo externo, recomenda-se um curso de eletroforese endaural com hialuronidase (8 a 10 procedimentos) e injeções de hialuronidase em dose (10 a 12 injeções), dependendo da idade do paciente .

Em pacientes com síndromes de Treacher-Collins e Goldenhar, além da microtia e atresia do conduto auditivo externo, ocorrem distúrbios do desenvolvimento do esqueleto facial devido ao subdesenvolvimento do ramo mandibular e da articulação temporomandibular. Eles são aconselhados a consultar um cirurgião oral e um ortodontista para decidir se a retração do ramo mandibular é necessária. Correção subdesenvolvimento congênito mandíbula nessas crianças melhora significativamente sua aparência. Assim, se a microtia for detectada como um sintoma de doença congênita patologia hereditária zonas faciais, o complexo de reabilitação de pacientes com microtia deve incluir consultas com cirurgiões maxilofaciais.