Bronquiectasia e bronquite crônica com bronquiectasia. Bronquiectasia

Data de publicação 9 de setembro de 2019Atualizado em 04 de outubro de 2019

Definição de doença. Causas da doença

Bronquiectasia- doença trato respiratório, em que ocorre dilatação persistente da luz dos brônquios (bronquiectasia). Este processo está associado à elasticidade prejudicada e destruição das paredes dos brônquios, é acompanhado por inflamação, irrigação sanguínea prejudicada, germinação de tecido cicatricial grosso e pode ser consequência de ramos subdesenvolvidos da árvore brônquica.

Inflamação purulenta as paredes do trato respiratório levam a uma expansão irreversível das paredes dos brônquios. Nesse caso, sua função de drenagem é prejudicada, ou seja, ocorre acúmulo e presença prolongada de escarro viscoso purulento nos brônquios. Forma tampões e preenche as seções finais da árvore respiratória. Isto, por sua vez, leva ao aparecimento de áreas sem ar nos pulmões (atelectasia), áreas aumento do inchaço pulmões (enfisema), bem como áreas de cirrose - transformação cicatricial do tecido pulmonar normal.

A bronquiectasia ocorre em 2-4% da população adulta. Sua detecção em 2/3 dos pacientes ocorre antes dos 20 anos. Nas crianças, a doença é detectada com igual frequência em meninos e meninas e, entre os adultos, os homens são afetados 1,5 a 3 vezes mais frequentemente do que as mulheres. EM últimos anos este diagnóstico é feito cada vez menos frequentemente, apesar da melhoria das capacidades de diagnóstico Medicina moderna. Isto pode ser devido ao tratamento mais eficaz de doenças respiratórias na infância, incluindo doenças que causam broncodilatação.

A principal razão para o desenvolvimento de bronquiectasias na infância e adolescência é inflamação das seções terminais dos brônquios (bronquíolos) .

Além disso, outros fatores podem levar à dilatação dos brônquios.

Erros no tratamento de processos inflamatórios agudos nos pulmões surgindo como resultado violações locais estruturas brônquicas.

Anormalidades estruturais hereditárias dos pulmões associado à fraqueza da parede brônquica:

Pesado Doença hereditária- fibrose cística(fibrose cística). A bronquiectasia generalizada é parte integrante dos sintomas desta doença. A ruptura das células epiteliais que revestem o trato respiratório leva a distúrbios estruturais dos brônquios. Geralmente, esse é um processo comum bidirecional. Nesses pacientes, a bronquiectasia é acompanhada por inflamação crônica dos seios da face e do pâncreas. Na maioria dos casos, os sintomas da bronquiectasia começam na primeira infância, com menos frequência, o diagnóstico é feito na idade adulta devido ao quadro clínico apagado;

Distúrbios imunológicos(produção prejudicada de células de resposta imune e imunoglobulinas) também pode ser a causa da natureza hereditária da bronquiectasia.

Inalação (aspiração) corpos estrangeiros , secreções nasofaríngeas, danos tóxicos e químicos aos pulmões.

Se você notar sintomas semelhantes, consulte seu médico. Não se automedique - é perigoso para a saúde!

Sintomas de bronquiectasia

A doença é de longa duração e crônica. A doença apresenta curso ondulatório com períodos de exacerbação (agravamento dos sintomas) e remissão (ausência e/ou pequeno número de manifestações da doença). É possível um arranjo unilateral e bilateral de brônquios dilatados, mais frequentemente as alterações estão localizadas em partes inferiores pulmões. A localização da bronquiectasia é importante tanto para encontrar a causa da doença quanto para o seu tratamento.

A principal manifestação da doença é a tosse com produção de expectoração. Raramente este sintoma pode estar ausente (bronquiectasia seca). A expectoração desaparece com mais frequência pela manhã. Durante o período de remissão, sua quantidade geralmente não ultrapassa 50 ml por dia. Durante a exacerbação, o escarro torna-se Fedor, é abundantemente separado ao longo do dia (300-500 ml por dia).

Durante as exacerbações, pode aparecer dor no peito. Isto é devido ao envolvimento pleural. A dor pode se intensificar com a respiração profunda, mas às vezes não tem localização clara e é acompanhada por uma sensação de compressão, distensão e dificuldade para respirar. Muitas vezes, durante as exacerbações, a temperatura corporal aumenta, a febre é prolongada, combinada com calafrios, sudorese, fraqueza e aumento da fadiga.

Os pacientes muitas vezes ficam preocupados com falta de ar, diminuição da tolerância atividade física, desenvolve-se insuficiência respiratória - uma diminuição na capacidade dos pulmões de manter a concentração necessária de oxigênio no sangue.

O principal motivo para consultar um médico pode ser suspeita de bronquite recorrente ou falta de ar e tosse. A bronquiectasia também pode ser suspeitada por recidivas adquiridas na comunidade e episódios de hemoptise.

Patogênese da bronquiectasia

A destruição da estrutura da camada muscular e das fibras elásticas da parede do trato respiratório é acompanhada por sua expansão e interrupção da função de condução aérea. A estagnação do muco causa tosse seca com estiramento das paredes, disseminação do escarro e bloqueio das seções terminais. Uma diminuição na leveza de seções individuais dos brônquios leva à compactação do tecido pulmonar, o que, por sua vez, reduz a eficiência do suprimento sanguíneo. A formação de bronquiectasias está frequentemente associada ao desenvolvimento de focos de aumento da leveza dos pulmões e à disseminação de alterações inflamatórias crônicas nos brônquios.

Crônica processo inflamatório com o envolvimento de bactérias, reduz as propriedades elásticas da parede brônquica, estica-se e projeta-se e, por isso, torna-se mais fino. Alterações cicatriciais no tecido intersticial (conjuntivo) se desenvolvem ao redor dos pulmões, o que leva a um estiramento adicional do lúmen vias aéreas. A saliência da parede é realizada através de danos locais.

Importante Também apresenta diminuição das propriedades protetoras da árvore brônquica contra microrganismos, resultando na formação de biofilmes contendo um agente infeccioso (Pseudomonas aeruginosa, etc.) na superfície do epitélio respiratório.

Classificação e estágios de desenvolvimento das bronquiectasias

Por origem As bronquiectasias são divididas em dois grupos:

De acordo com o curso clínico:

• fase de remissão;
• fase de exacerbação.

Por prevalência:

Ao utilizar métodos instrumentais de pesquisa, como tomografia computadorizada, broncoscopia, é possível determinar natureza da distribuição da bronquiectasia:

• central (alterações nas grandes vias aéreas);
• periférico (lesão de pequenos brônquios do 5º ao 16º ramos da árvore traqueobrônquica).

Por forma Existem vários tipos de bronquiectasias:

• sacular;
• cilíndrico;
• semelhante a um cisto;
• fusiforme;
• misturado.

Classificação de bronquiectasias devido à sua ocorrência .

Pós-infeccioso:

• infecções do trato respiratório inferior na infância;
• pneumonia, acompanhada de destruição do tecido pulmonar em adultos;
• tuberculose e micobacteriose não tuberculosa;
• , tosse convulsa, infecção adenoviral.

Obstrutivo:

• bloqueio dos brônquios por corpo estranho;
• compressão externa das vias aéreas.

Danos por inalação:

• inalação de toxinas e gases irritantes, fumaça;
• danos causados ​​pela temperatura;

Aspiração:

• penetração no trato respiratório de secreção irritante infectada por bactérias, o que é possível com refluxo gastroesofágico, aspiração de secreções do trato respiratório superior e conteúdo gástrico com desenvolvimento de pneumonia, durante o procedimento de higienização (limpeza de muco) do aparelho respiratório trato;

Doenças pulmonares difusas crônicas:

• fibrose pulmonar idiopática;
• sarcoidose;
• doenças do tecido conjuntivo que afetam os pulmões.

Distúrbios inflamatórios idiopáticos (para doenças de etiologia desconhecida):

• doenças inflamatórias intestinais;
• lesões múltiplas recorrentes de tecido cartilaginoso;
• espondilite anquilosante com desenvolvimento de inflamação e dificuldade de mobilidade das articulações intervertebrais.

A doença ocorre em três etapas:

O primeiro estágio são alterações limitadas nos pequenos brônquios com preenchimento de muco.

O segundo estágio é a inflamação e supuração com violação da integridade da camada de células que reveste o lúmen dos brônquios por dentro, o desenvolvimento de tecido cicatricial na espessura dos brônquios.

O terceiro estágio - os brônquios dilatados ficam cheios de pus, o processo progride com a liberação de tecido pulmonar nos brônquios circundantes, onde se desenvolve tecido cicatricial. A intoxicação supurativa crônica leva à interrupção da nutrição do músculo cardíaco e de outros órgãos internos, com interrupção de sua função.

Complicações da bronquiectasia

A natureza prolongada da doença com exacerbações frequentes contribui para o desenvolvimento de complicações. Em 10-15% dos casos, podem aparecer estrias de sangue na expectoração ( hemoptise), são menos comuns episódios de hemorragia pulmonar. Os sintomas de bronquiectasia podem ser acompanhados por um quadro de ruptura súbita do tecido pulmonar com aparecimento de ar em cavidade pleural (Pneumotórax espontâneo ) - 0,7% dos casos.

Esta condição se manifesta por dor aguda e intensa (“punhal”) no peito no lado da ruptura, aparição repentina e aumento da falta de ar que ocorre na inspiração. Nesse momento, a tosse se intensifica, com o acúmulo e aumento da quantidade de ar na cavidade pleural, a pressão arterial diminui e o pulso aumenta. O paciente pode perder a consciência devido à compressão do coração e de grandes vasos localizados no espaço entre os pulmões (mediastino) pelo ar livre.

Entre as complicações das bronquiectasias também estão processos supurativos que se espalham para o tecido pulmonar e pleura: abscesso pulmonar (1,8%), empiema (0,4%). Abscessação- formação de uma grande cavidade purulenta nos pulmões. Quando um abscesso se forma, ocorre um aumento persistente da temperatura corporal e, quando ele se abre, observa-se uma secreção abundante de expectoração purulenta (“boca cheia”) nos brônquios. Essa complicação geralmente requer tratamento cirúrgico.

Empiema da pleura- aparecimento de pus livre na cavidade pleural, acompanhado de intoxicação grave, dor no peito do lado afetado. Esta condição, juntamente com o abscesso pulmonar, é fatal e requer drenagem ativa (remoção de pus) e supervisão cirúrgica. As complicações acima podem ser acompanhadas pelo desenvolvimento sepse- o aparecimento de micróbios no sangue com desenvolvimento de falência múltipla de órgãos.

As complicações extrapulmonares da bronquiectasia prolongada incluem amiloidose. Este é um processo patológico de produção e acúmulo de proteína amilóide nos tecidos dos órgãos internos. Dele alta concentração leva à disfunção e danos à estrutura desses órgãos. A educação também pode ser uma complicação. úlceras E erosões na mucosa gástrica e duodeno.

Diagnóstico de bronquiectasia

O objetivo do diagnóstico de bronquiectasia é estabelecer processo patológico, que causou o desenvolvimento de alterações estruturais nos brônquios, a natureza das alterações, sua localização e prevalência. No diagnóstico é necessário levar em consideração características características: sintomas de tosse com expectoração (às vezes com manchas de sangue), falta de ar, diminuição da tolerância ao exercício. Você deve sempre prestar atenção aos episódios de repetição doenças inflamatórias pulmões e brônquios previamente transferidos, idade de início da doença, sintomas extrapulmonares.

Após exame externo Chama a atenção do paciente o espessamento das falanges terminais como “baquetas” e a deformação das unhas (“óculos de relógio”) durante um longo processo.

Essas alterações ocorrem devido ao efeito estimulante dos baixos níveis de oxigênio no sangue sobre o crescimento do periósteo. Inspeção cuidadosa peito pode revelar sua assimetria e deformação: diminuição do tamanho de sua parte com compactação local do pulmão com desenvolvimento de tecido cicatricial; inchaço em forma de barril com expansão ântero-posterior com aumento de leveza (enfisema).

Ao ouvir os pulmões por meio de um fonendoscópio (ausculta), são determinados focos de estertores úmidos de diferentes calibres, dependendo do diâmetro dos brônquios que sofreram alterações. A respiração pode ser áspera (a expiração é ouvida em toda a sua extensão) ou enfraquecida (exalação silenciosa).

Pesquisa laboratorial deve ter como objetivo determinar a gravidade do processo inflamatório: determinar a proteína C reativa, o número de leucócitos, plaquetas, VHS no sangue. Com um longo curso da doença, a anemia se desenvolve com diminuição do número de glóbulos vermelhos e da hemoglobina.

EM análise geral a expectoração também revela sinais de inflamação: um aumento no número de leucócitos, glóbulos vermelhos podem ser detectados quando os capilares são destruídos nas cavidades dos brônquios dilatados, bactérias, fungos. A cultura de escarro identifica patógenos patogênicos.

Os principais fatores para fazer um diagnóstico são métodos instrumentais pesquisar, entre os quais o principal é a tomografia computadorizada de pulmões.

A radiografia de pesquisa e a fluorografia digital revelam peso, celularidade, deformação cística do padrão pulmonar, áreas de compactação e aumento da leveza do tecido pulmonar.

Uma imagem clara da prevalência, forma e natureza das bronquiectasias é registrada por meio de tomografia computadorizada espiral. Permite determinar a irregularidade do lúmen dos brônquios, a ausência de estreitamento dos brônquios do centro para a periferia (o “sintoma da trilha do bonde”), a presença de secreções em seus lúmens, a expansão do brônquio com o diâmetro preservado do lúmen do vaso subjacente (o “sinal do anel”). Sinais concomitantes de diminuição e aumento da ventilação pulmonar, alterações cicatriciais e formação de complicações em forma de abscesso também podem ser detectados com esse tipo de imagem.

Atualmente, a broncografia não é utilizada para diagnosticar bronquiectasias devido à sua invasividade (penetração profunda através do sistema traqueobrônquico) e baixa tolerabilidade. O exame broncoscópico serve como um bom complemento à tomografia computadorizada na determinação de bronquiectasias. Durante esse procedimento, é possível coletar esfregaços brônquicos (líquido de lavagem) e material de biópsia da mucosa, se necessário. Além disso, a broncoscopia é utilizada para fins terapêuticos.

Tratamento de bronquiectasia

A base para o tratamento da bronquiectasia é o princípio da oportuna terapia anti-inflamatória e drenagem, que visa evacuar secreções dos brônquios dilatados. A invasividade mínima dos procedimentos também é importante, pois cada episódio de penetração de objetos estranhos (incluindo tubos endoscópicos) nos pulmões aumenta o risco de infecção adicional de áreas lesadas dos brônquios.

Atualmente, a forma de administração por inalação é a mais segura e eficaz. soluções medicinais para os pulmões. Para tanto, são utilizados nebulizadores - aparelhos que borrifam soluções medicamentosas por toda a árvore traqueobrônquica.

Com a ajuda deles, tanto em casa quanto em instituições médicas, são inalados mucolíticos - medicamentos que diluem o escarro e estimulam o trabalho do epitélio ciliado que reveste a luz dos brônquios (por exemplo, solução de ambroxol). Para fins antiinflamatórios, utiliza-se a inalação de uma suspensão de budesonida; um nebulizador compressor é adequado; Este medicamento é inalado em ciclos, especialmente na presença de obstrução brônquica (estreitamento da luz dos brônquios) e falta de ar associada com dificuldade para expirar.

A expansão dos lúmens dos brônquios também é alcançada pela inalação de beta-2-agonistas e anticolinérgicos M e suas combinações (salbutamol, brometo de ipratrópio, fenoterol).

Existem outros medicamentos inalatórios que dispensam o uso de nebulizador: brometo de tiotrópio, brometo de umeclidínio, formoterol, salmeterol, indacaterol, vilanterol. Eles são usados ​​na forma de pó, inaladores líquidos e aerossóis. Um aspecto importante é a adesão estrita à técnica inalatória, por isso é necessário levar o dispositivo prescrito para o tratamento em cada consulta médica, o que permitirá verificar o processo e corrigir erros em tempo hábil.

Para exacerbações de bronquiectasias, o uso de drogas antibacterianas. Seu uso depende dos resultados das culturas de escarro, bem como do momento e dos medicamentos da antibioticoterapia anterior. Normalmente, são utilizados beta-lactâmicos (penicilinas semissintéticas protegidas, cefalosporinas), medicamentos com atividade antipseudomonas (fluoroquinolonas, cefalosporinas de 3-4 gerações, aminoglicosídeos).

Quando forma grave doenças com exacerbações frequentes, às vezes justifica-se a realização de uma série de broncoscopias sanitárias realizadas sob anestesia local. Isso permitirá que você enfrente as exacerbações mais rapidamente. O procedimento deve ser realizado em ambiente hospitalar, menos frequentemente em regime ambulatorial.

Igualmente importante é dado terapia não medicamentosa bronquiectasia, destinada a evacuar secreções brônquicas.

• Drenagem postural estática e dinâmica - adotar uma posição corporal em que a tosse com expectoração seja mais eficaz.

• Massagem vibratória. É realizada com colete especial ou com percussão direta no peito, em posição supina, no sentido de baixo para cima. É melhor realizá-lo após o procedimento de inalação para aumentar a taxa de desintegração (degradação) do escarro e sua remoção das vias aéreas.
• Exercícios respiratórios com resistência ao expirar. Aumenta a pressão criada na luz dos brônquios, promove a sua limpeza e um enchimento mais uniforme de ar durante a inspiração. A ginástica pode ser feita de forma independente ou com a conexão de aparelhos de ginástica portáteis, alguns dos quais podem criar vibração adicional.

Métodos cirúrgicos Os tratamentos são indicados para processos locais nos seguintes casos:

• o processo local é acompanhado por hemorragias pulmonares;
• dentro de dois a três anos não é possível alcançar uma remissão estável;
• desenvolvimento de cirrose local;
• sangramento pulmonar superior a 200 ml/dia não pode ser tratado com medicamentos.

Cirurgia possível em qualquer idade. As operações de ressecção bilateral (remoção de parte do pulmão) geralmente são realizadas em intervalos de 6 a 8 meses.

Previsão. Prevenção

A prevenção da bronquiectasia secundária (adquirida) consiste na prevenção oportuna e no tratamento eficaz de doenças infecciosas e inflamatórias dos pulmões. Para tanto, a vacinação contra infecção pneumocócica, sarampo e coqueluche parece racional. A vacina antipneumocócica também é uma ferramenta importante prevenção secundária na presença de bronquiectasias. Ajuda a reduzir a frequência das exacerbações e a prevenir complicações de doenças. Para prevenir exacerbações, é recomendável endurecer-se e praticar fisioterapia.

Em conexão com o desenvolvido medidas terapêuticas Ao higienizar a árvore traqueobrônquica (retirar o muco dos brônquios afetados) e prevenir as exacerbações, o prognóstico das bronquiectasias melhorou nos últimos anos. Muitos pacientes vivem até a velhice e velhice, mas a qualidade de vida dos pacientes sofre devido ao aumento insuficiência cardiopulmonar. O desenvolvimento de doença cardíaca pulmonar crônica pode levar à incapacidade permanente. Após o tratamento cirúrgico, a recuperação ocorre em mais de 75% dos pacientes, os 25% restantes apresentam uma melhora significativa em seu estado.

A bronquiectasia é uma condição bastante rara, que se desenvolve mais frequentemente como resultado de uma doença inflamatória infecciosa, acompanhada de deformação de uma ou mais veias.

Variedades

A doença foi descrita pela primeira vez em 1819, mas foi estudada com mais detalhes apenas em meados do século XX. A bronquiectasia pode ser descrita como uma doença pulmonar crônica em que as vias aéreas (brônquios) ficam inflamadas e perdem facilmente a forma. Como resultado, surge falta de ar, é produzida expectoração e aparece. Esta forma é chamada de bronquiectasia. Em casos graves de patologia, desenvolve-se cor pulmonale.

A bronquiectasia, em sua maior parte, é um processo focal que afeta um lobo ou segmento do pulmão. Muito menos frequentemente ocorrem em ambos os pulmões ao mesmo tempo. Ao mesmo tempo, existe uma grande probabilidade de doenças sistêmicas, como

Dependendo do tipo de deformação, a bronquiectasia pode ser cilíndrica, sacular ou fusiforme.

Tipos de bronquiectasia

Razões para o desenvolvimento de bronquiectasia

As razões para o aparecimento de dilatações brônquicas são variadas.

Infecção

Bronquiectasia pode resultar de lesão infecciosa, não tratada ou tratada incorretamente ou incompletamente. É hoje uma das principais causas de doenças nos países em desenvolvimento. Patógenos típicos– Klebsiella, estafilococos, micoplasmas, micobactérias, sarampo, gripe, vírus do herpes, adenovírus. Em crianças, a causa da patologia pode ser o vírus sincicial respiratório.

Digno de nota é a infecção causada por micobactérias não tuberculosas (infecção MAC). Afeta mais frequentemente indivíduos infectados pelo HIV. Em pessoas com imunidade normal, esses patógenos infectam o tecido pulmonar, e mulheres não fumantes com mais de 60 anos de idade, sem doenças pulmonares e que tendem a suprimir a tosse, têm maior probabilidade de sofrer.

Após o desenvolvimento de bronquiectasias sob a influência do patógeno primário, essas cavidades são povoadas por outros micróbios que sustentam a inflamação - Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa.

Compressão brônquica

A bronquiectasia pode ocorrer abaixo do local de compressão do brônquio por um tumor, um foco de pneumosclerose, linfonodos aumentados ou corpo estranho.

Aspiração de conteúdo gástrico

Observado principalmente em adultos que estão em tratamento prolongado repouso na cama ou portadores de distúrbios intelectuais e mentais, inclusive idosos. Freqüentemente, a causa da entrada do conteúdo gástrico nos pulmões é a intoxicação alcoólica. Depois disso, desenvolve-se uma inflamação, culminando na formação de bronquiectasias.

Os fatores de risco para aspiração são doença do refluxo gastroesofágico e infecção por Helicobacter pylori.

Fibrose cística

Esse doença sistêmica, afetando os processos de transporte de cloreto e secreção de muco. A fibrose cística é a mais razão comum bronquiectasia em países desenvolvidos.

Em muitos pacientes, a bronquiectasia é praticamente o único sintoma da doença. Eles surgem devido ao bloqueio dos brônquios com expectoração viscosa e ao acréscimo de infecção.

Talvez uma das variações genéticas da fibrose cística seja a síndrome de Young. Esta doença é observada em homens jovens e é acompanhada de bronquiectasias (principalmente nos lobos inferiores dos pulmões), sinusite e azoospermia, que causa infertilidade.

Discinesia ciliar primária

Esse grupo distúrbios hereditários, que ocorrem em 1 em 15–30 mil pessoas. Suas manifestações são cílios imóveis ou insuficientemente ativos do epitélio que reveste o trato respiratório e removem catarro e impurezas deles.

Uma variante desta condição é a síndrome de Kartagener, que inclui transposição (movimento do espelho) de órgãos internos, sinusite e bronquiectasia.

Aspergilose broncopulmonar alérgica

Trata-se de uma reação alérgica a partículas inaladas de fungos do gênero, caracterizada por broncoespasmo e bronquiectasia. Deve-se suspeitar de patologia em pessoas que produzem expectoração com tosse e apresentam crises que não respondem ao padrão.

A tomografia computadorizada determina a peculiaridade desta patologia - danos aos brônquios centrais. No sangue do paciente é determinado aumento de conteúdo eosinófilos e imunoglobulina E (IgE) - sinais de alergia.

Condições de imunodeficiência

Eles podem ser congênitos ou adquiridos. As condições congênitas mais comuns (embora raras) incluem um defeito na função das células B na produção de gamaglobulinas. A hipogamaglobulinemia nestes casos pode ter uma das seguintes formas:

• deficiência da subclasse de imunoglobulina G (IgG);
• Agamaglobulinemia ligada ao X;
• deficiência de imunoglobulina A (IgA), M (IgM) ou E (IgE).

A doença geralmente é diagnosticada em crianças com sinusite repetida ou. Diagnóstico precoceé muito importante, pois repor a deficiência de gamaglobulinas evita a progressão da doença.

A infecção pelo HIV com síndrome da imunodeficiência adquirida é acompanhada por imunidade suprimida e, neste contexto, pneumonia frequente e outras infecções do trato respiratório. No entanto, a bronquiectasia também pode ser uma manifestação independente desta doença.

Defeitos anatômicos congênitos

A bronquiectasia pode ser causada por vários defeitos anatômicos congênitos.

• O sequestro broncopulmonar é acompanhado por estrutura anormal das vias aéreas e infecções recorrentes.

• A síndrome de Williams-Campbell é acompanhada pela falta de cartilagem nas paredes dos grandes brônquios, o que leva à sua expansão.
• A síndrome de Mounier-Kuhn é uma doença rara caracterizada pela dilatação da traqueia e dos grandes brônquios.
• Síndrome de Swire-James – violação unilateral desenvolvimento dos pulmões, levando à inflamação dos pequenos brônquios e bronquiectasias.
• Síndrome das unhas amarelas – patologia rara desenvolvimento sistema linfático, causando, principalmente, derrame pleural exsudativo e perturbação dos processos de ventilação pulmonar.

Deficiência de alfa1-antitripsina (AAT)

Isso é raro doença genética, em que os pacientes ficam mais suscetíveis a infecções nos brônquios e nos pulmões.

Doenças autoimunes, doenças do tecido conjuntivo e doenças inflamatórias idiopáticas

A artrite reumatóide está associada a bronquiectasias em 3,2-35% dos pacientes, com doença pulmonar pode se desenvolver antes do início do processo reumático e piorar seu prognóstico.

Além disso, a dilatação dos brônquios é frequentemente observada na síndrome de Sjögren, na espondilite anquilosante e no lúpus eritematoso sistêmico.

As doenças inflamatórias acompanhadas por tal distúrbio incluem colite, doença de Crohn, policondrite e sarcoidose. A bronquiectasia está frequentemente presente em pessoas com síndrome de Marfan e doença renal policística.

Patologia do tecido pulmonar

A chamada bronquiectasia de tração ocorre sob a influência da tensão, que se desenvolve como resultado da cicatrização do tecido pulmonar circundante. Essa fibrose pode ser causada por radiação e geralmente está localizada no lobo superior do pulmão; no lobo inferior, esses aumentos geralmente estão associados à fibrose pulmonar idiopática inexplicável.

Exposição a gases tóxicos

Muitas vezes, isso pode causar danos permanentes aos brônquios. Os mais perigosos nesse aspecto são o cloro e a amônia.

Prevalência da doença

Não existem dados sistemáticos sobre a prevalência de bronquiectasias. Acredita-se que nas últimas décadas, devido ao uso, a frequência dessa patologia tenha diminuído. Nos países desenvolvidos, ocorre principalmente em pacientes com fibrose cística. No entanto, a verdadeira prevalência da bronquiectasia é muito difícil de estimar devido ao seu longo curso assintomático.

A doença afeta mais frequentemente pessoas de baixa renda e status social. Principalmente pessoas com idade entre 60 e 80 anos sofrem. A infecção por MAC não tuberculosa é importante no desenvolvimento de bronquiectasias em mulheres.

Desenvolvimento da doença

Pulmão afetado por bronquiectasia

Bronquiectasia são áreas patologicamente dilatadas de brônquios grandes e médios, causadas pelo enfraquecimento ou destruição dos tecidos musculares e elásticos da parede brônquica. Pode haver sinais de inflamação, cicatrizes e inchaço na área afetada. O tecido pulmonar subjacente freqüentemente sofre de infecção microbiana e freqüentemente se desenvolve nele.

A bronquiectasia é a base da bronquiectasia. Eles podem ser congênitos ou adquiridos. A forma congênita já ocorre em bebês e é causada pelo atraso no desenvolvimento dos brônquios.

Os formulários adquiridos são registrados em crianças maiores e adultos. São causadas por infecção, retenção de escarro, restrições respiratórias ou defeitos nas defesas locais do tecido pulmonar. Como resultado desses processos, leucócitos neutrofílicos que secretam proteases se acumulam na lesão. Essas enzimas destroem a base proteica da parede brônquica. O tecido circundante também é danificado, resultando na formação de tecido conjuntivo (pneumosclerose peribrônquica).

Como resultado, as paredes dos brônquios se expandem. Ao mesmo tempo, aumenta a produção de escarro viscoso, no qual se multiplicam microrganismos patogênicos. A expectoração purulenta contribui para a progressão dos danos nas paredes brônquicas, formando assim um “círculo vicioso” vicioso da doença.

Sintomas

Sinais clínicos de bronquiectasia:

• com produção constante de escarro, com duração de meses e anos;
• o aparecimento de estrias de sangue no escarro ou após a adesão infecção aguda;
• ao respirar, aumento da temperatura corporal, fraqueza, fadiga e perda de peso;
• episódios de hemoptise sem produção de escarro.

A adição de uma infecção viral ou bacteriana aguda à bronquiectasia é acompanhada pelos seguintes sintomas:

• aumento da produção de expectoração;
• aumento da viscosidade das secreções, possível odor desagradável;
• aumento da fraqueza;
• aumento da falta de ar, dor no peito, respiração ofegante.

Durante um exame externo do paciente, o médico não vê sinais específicos de bronquiectasia. Ele observa os sintomas de uma doença pulmonar de longa duração:

• chiado disperso, especialmente na inspiração;
• espessamento das falanges ungueais dos dedos (sinal observado em 3% dos pacientes e indicando curso grave da doença);
• cianose da face, rubor carmesim;
• exaustão, perda de peso;
• sinais de pólipos nasais e sinusite crônica;
• dificuldade em respirar quando está deitado.

Diagnóstico

Suspeita-se de bronquiectasia com base em sintomas característicos(tosse diária com expectoração purulenta). Os seguintes métodos são usados ​​para confirmar o diagnóstico:

Bronquiectasia em broncograma na aspergilose pulmonar

• com a determinação de microrganismos e sua sensibilidade aos antibióticos;
• alta resolução;
• broncografia;
• estudo da função respiratória externa.

Testes para identificar a doença subjacente que causou o desenvolvimento de bronquiectasia:

• determinação do nível de imunoglobulinas para excluir hipogamaglobulinemia;
• determinação do nível de alfa-1-antitripsina sérica para excluir sua deficiência;
• determinação de anticorpos contra fungos Aspergillus para excluir aspergilose pulmonar;
• testes de triagem para detectar doenças autoimunes.

Pode refletir patologia ou dar resultados normais. Em caso de desvios da norma, geralmente é detectada obstrução brônquica irreversível, ou seja, diminuição do VEF1 abaixo do normal e aumento deste indicador após inalação de salbutamol em menos de 12% ou 200 ml. Às vezes, há hiperreatividade do trato respiratório e, em seguida, é registrado um teste positivo com salbutamol. De ano para ano, os valores de VEF1 em pacientes com bronquiectasias diminuirão gradualmente.

Dados de radiografia pulmonar

Se houver suspeita de bronquiectasia, o paciente deve ser submetido a uma tomografia computadorizada dos pulmões. Com sua ajuda, os médicos criam uma imagem tridimensional dos órgãos torácicos com os mínimos detalhes anatômicos.

Tratamento

Principais áreas de tratamento:

• antibióticos e métodos fisioterapêuticos;
• – substâncias que dilatam os brônquios;
• glicocorticóides;
• oxigenoterapia;
• cirurgia.

Drenagem postural

• parar de fumar, incluindo o tabagismo passivo;
• alimentos nutritivos ricos em proteínas e vitaminas animais;
• vacinação contra influenza e infecção pneumocócica;
• vacinação contra sarampo, rubéola e coqueluche em crianças;
• drenagem postural regular com percussão torácica;
• inalação com solução salina, Visita cavernas de sal, quartos.

A oxigenoterapia domiciliar de longo prazo destina-se a pacientes com Parada respiratória e complicações, por exemplo, com cor pulmonale.

Pacientes com fibrose cística devem receber o tratamento necessário em centros especializados.

Antibióticos

Para tratamento ambulatorial em casos leves e moderadamente graves, o médico prescreve um dos medicamentos como amoxicilina, doxiciclina, cotrimoxazol, azitromicina ou claritromicina, ciprofloxacina, cefuroxima ou cefaclor por 7 a 10 dias.

Para doenças moderadas a graves, os antibióticos são prescritos por injeção. É utilizada uma combinação de medicamentos com diferentes espectros e mecanismos de ação: aminoglicosídeos, penicilinas sintéticas, cefalosporinas de terceira geração, fluoroquinolonas, tobramicina.

Se forem detectadas micobactérias no contexto de bronquiectasia, medicamentos antituberculose - rifampicina, etambutol, estreptomicina ou claritromicina - serão incluídos no complexo de tratamento. Neste caso, o tratamento dura de 1,5 a 2 anos.

Às vezes, são prescritos antibióticos regulares, por exemplo, 7 dias por mês ou todas as semanas.

A eficácia da administração inalatória de antibióticos, nomeadamente a tobramicina, está especialmente indicada na infecção crónica por Pseudomonas aeruginosa.

Outros medicamentos:

• diluir o escarro não ajuda todos os pacientes;
• salbutamol e ventolina ajudam a aliviar o broncoespasmo, se houver;
• o tratamento antiinflamatório com glicocorticóides inalatórios (beclometasona, fluticasona) é indicado para obstrução brônquica de acordo com a função respiratória.

Operação

A remoção cirúrgica de áreas de bronquiectasias é necessária nos seguintes casos:

• exacerbações frequentes da doença, difíceis de tratar com antibióticos;
• a necessidade de reduzir a frequência das exacerbações infecciosas;
• hemoptise maciça ou;
• a presença de corpo estranho ou tumor nos brônquios;
• Infecção por MAC ou aspergilose pulmonar.

Após a remoção de uma parte do pulmão com brônquios alterados, são possíveis as seguintes complicações:

• empiema pleural;
• hemotórax (sangramento na cavidade pleural);
• atelectasia da área pulmonar;

Em pacientes com bronquiectasias graves, especialmente aqueles com fibrose cística, o transplante de um ou de ambos os pulmões pode ser considerado. A indicação geralmente é uma diminuição do VEF1 abaixo de 30% do normal, mas em mulheres e pacientes jovens um transplante de pulmão de um doador pode ser realizado mais cedo.

Previsão

Em geral, a doença tem prognóstico favorável se não estiver associada à fibrose cística.

Possíveis complicações:

• pneumonia recorrente;
• empiema pleural;

Bronquiectasia é uma expansão segmentar da luz dos brônquios causada pela destruição ou perturbação do tônus ​​​​neuromuscular de suas paredes devido a inflamação, distrofia, esclerose ou hipoplasia elementos estruturais brônquios (I.K. Esipova, 1976).

É importante distinguir entre bronquiectasias e bronquiectasias secundárias por abscesso pulmonar, cavidade tuberculosa, pneumonia, corpos estranhos e bronquite. A visão mais razoável pode ser considerada ver a bronquiectasia como uma dilatação regional dos brônquios, geralmente ordens IV-VI, excedendo a luz normal em 2 vezes ou mais, ocorrendo, via de regra, entre as idades de 3 e 18 anos e manifestada por supuração crônica, predominantemente endobrônquica.

Nas primeiras décadas do século XX. havia uma opinião generalizada sobre a natureza predominantemente congênita da bronquiectasia (F. Sauerbruch, 1927). No entanto, foi posteriormente comprovado (A.I. Strukov, I.M. Kodolova, 1970) que na maioria dos casos há uma violação pós-natal da diferenciação da árvore brônquica sob a influência de uma infecção broncopulmonar, após sarampo, tosse convulsa, gripe e pneumonia aguda em primeira infância. Isso foi confirmado pelo fato de a bronquiectasia estar localizada nos mesmos segmentos da pneumonia aguda em crianças.

A sequência do processo patológico foi estabelecida - da bronquite catarral à panbronquite, depois à peribronquite com pneumonia peribrônquica, depois à bronquite deformante com destruição das fibras elásticas e musculares e, por fim, à bronquiectasia.

Com base na classificação de V. R. Ermolaev (1965), distinguem-se os seguintes estágios da doença: 1) leve; 2) expresso; 3) pesado; 4) complicado. De acordo com a prevalência do processo, distinguem-se as bronquiectasias unilaterais e bilaterais, indicando a localização exata por segmento. Dependendo do quadro do paciente, no momento do exame deve ser indicada a fase do processo: exacerbação ou remissão. Dependendo da forma da expansão dos brônquios, as bronquiectasias são diferenciadas: a) cilíndricas; b) sacular; c) fusiforme; e) misto. Existem muitas formas de transição entre eles. Além disso, a bronquiectasia divide-se em atelectásica e não associada à atelectasia, o que é sem dúvida conveniente em termos práticos.

O principal sintoma da bronquiectasia é a tosse com produção de expectoração, mais pronunciada em horas da manhã. Na bronquiectasia cilíndrica, o escarro geralmente drena sem dificuldade, enquanto na bronquiectasia sacular e fusiforme costuma ser difícil. Na bronquiectasia seca, descrita por S. A. Reinberg (1924), não há tosse e expectoração (essas bronquiectasias se manifestam apenas por sangramento, às vezes ameaçador).

Durante o período de remissão, a quantidade de escarro mucopurulento não ultrapassa em média 30 ml/dia. Em caso de exacerbação da doença devido a aguda infecções respiratórias ou após a hipotermia a tosse se intensifica, a quantidade de escarro aumenta para 300 ml/dia ou mais, às vezes chegando a 1 litro, torna-se purulento. Cheiro pútrido o escarro não é típico de bronquiectasia e aparece apenas com formação de abscesso.

A hemoptise, segundo diversos autores, ocorre em 25-34% dos pacientes. Na maioria das vezes, há manchas de sangue no escarro, mas às vezes ocorre hemorragia pulmonar abundante. Acredita-se que a fonte da hemoptise e do sangramento sejam as artérias brônquicas (especialmente as artérias do brônquio do lobo médio). A hemoptise é observada principalmente na primavera e no outono, que está associada à exacerbação do processo inflamatório (D. D. Yablokov, 1971). O sangramento intenso pode começar após grande esforço físico ou superaquecimento (A. Ya. Tsigelnik, 1968).

Dispneia e síndrome de obstrução brônquica são observadas em 40% dos pacientes. Esses sintomas são causados ​​​​por bronquite obstrutiva crônica concomitante, precedendo a formação de bronquiectasias ou resultantes de bronquiectasias primárias supurantes (Yu. V. Malikov et al., 1979). A dor torácica no lado afetado geralmente é observada com exacerbação da doença, desenvolvimento de pneumonia perifocal e pleurisia parapneumônica.

Durante o período de exacerbação e nos casos graves da doença, o estado dos pacientes piora significativamente. Junto com o aumento da quantidade de expectoração purulenta, aparecem sinais de intoxicação: aumento prolongado da temperatura corporal (geralmente até 38°C), sudorese, fraqueza e mal-estar. Freqüentemente, esses sintomas são causados ​​​​por pneumonia perifocal.

Com um longo curso de bronquiectasia, são frequentemente observadas alterações nas falanges terminais dos dedos - formato de “baquetas” e unhas - formato de “óculos de relógio”. O tórax pode ficar deformado devido a fibrose pulmonar e enfisema.

Apesar do brilho quadro clínico bronquiectasia, pode ser diagnosticada, via de regra, muitos anos após o início da doença. Os pacientes são tratados há muito tempo por intoxicação tuberculosa, broncoadenite tuberculosa e tuberculose pulmonar, pneumonia crônica, bronquite crônica.

Um exame radiográfico padrão, às vezes complementado por broncografia, permite fazer o diagnóstico correto. Ao contrário da bronquite crónica, a bronquiectasia numa proporção significativa de casos é visível em radiografias simples e tomografias. Na maioria das vezes, a bronquiectasia ocorre no lobo inferior à esquerda e no lobo médio à direita.

Quando o lobo inferior é afetado à esquerda, uma característica Imagem de raio X(M.G. Winner et al., 1969): deslocamento da raiz esquerda para baixo; rarefação do padrão pulmonar devido a inchaço do lobo superior (inchaço compensatório); deslocamento do coração para a esquerda, estreitamento do campo pulmonar inferior; deslocamento para baixo e posteriormente da fissura interlobar principal, melhor visível nas radiografias e tomografias laterais; escurecimento e redução do tamanho do lobo inferior. Nesse caso, a sombra mediana do coração adquire contornos duplos: o contorno da sombra do coração é projetado lateralmente e o contorno do lobo inferior reduzido é projetado medialmente. O tamanho da sombra triangular do lobo inferior depende do grau de seu declínio. O escurecimento manchado e pegajoso no ápice do ventrículo esquerdo indica a presença de um processo inflamatório no lobo esquerdo inferior e na úvula. Com o lobo inferior bastante reduzido, que nesses casos se esconde atrás da sombra do coração, essas sombras patológicas são formadas pelo processo inflamatório na úvula. Com uma lesão isolada do lobo inferior ou zona inferior e seu declínio acentuado, quando a imagem da parte afetada está completamente localizada atrás da sombra do coração, estes alterações patológicas não pode ver. O escurecimento na região do seio costofrênico posterior também é característico, como pode ser observado em tomografias e radiografias laterais. Este sintoma é um dos mais constantes e comuns.

A broncografia revela que os brônquios da zona inferior ou lobos estão expandidos e aproximados uns dos outros. Os brônquios da úvula e outros segmentos do lobo superior são deslocados e separados. Quando os brônquios linguais estão envolvidos no processo inflamatório, eles também são expandidos cilindricamente e aproximados uns dos outros e dos brônquios do lobo inferior. Os brônquios da zona superior são em forma de leque.

Quando o lobo médio é afetado, apenas a bronquiectasia cística é claramente visível nas radiografias simples; outras formas se manifestam na forma de realce e deformação mais ou menos pronunciados do padrão pulmonar.

Nas tomografias em projeção lateral ou oblíqua, o lobo afetado apresenta-se heterogeneamente escurecido; nele são observadas clareiras múltiplas, redondas ou lineares, que são um reflexo da luz dos brônquios dilatados em cortes longitudinais, transversais e oblíquos.

Nas tomografias, as bronquiectasias saculares e císticas do lobo superior apresentam-se na forma de múltiplas cavidades redondas e ovais com paredes mais ou menos finas, localizadas com seu longo eixo ao longo dos brônquios correspondentes. Em alguns casos, seus contornos não são claros, devido a alterações escleróticas. Às vezes, a bronquiectasia cística é combinada com cistos brônquicos aéreos. Seu quadro tomográfico é indistinguível. Um método valioso que possibilita seu reconhecimento é a broncografia. Ao contrário dos cistos brônquicos aéreos, as bronquiectasias cística e sacular são bem contrastadas.

No caso de bronquiectasias, é importante determinar a verdadeira extensão da lesão, principalmente quando há planejamento cirúrgico. Neste caso, a broncografia deve ser bilateral. Em pacientes adultos, é melhor fazer isso sequencialmente e em crianças - simultaneamente, sob anestesia geral.

A bronquiectasia sacular nos broncogramas é visível na forma de brônquios de terminação cega e nitidamente dilatados das ordens IV-VI, próximos uns dos outros e desprovidos de ramos laterais (fig. 1).

A bronquiectasia mista ocorre frequentemente quando são encontradas deformidades cilíndricas e saculares. As bronquiectasias em forma de cisto localizadas nos lobos superiores geralmente têm origem tuberculosa e surgem como resultado do estreitamento dos brônquios pós-tuberculose.

A broncografia, especialmente em combinação com a cinematografia, permite identificar mudanças funcionais brônquios. Muitas vezes são observados quadros paradoxais: nas pequenas bronquiectasias cilíndricas, em alguns casos, é visível a perda da função de drenagem dos brônquios e, inversamente, as cavidades saculares estão bem esvaziadas (L. S. Rozenshtraukh et al., 1987). Além disso, há rigidez das paredes brônquicas, alterações nos ângulos de divisão e outros sinais funcionais que também são encontrados na bronquite deformante crônica, mas são mais pronunciados.

Durante o exame broncoscópico, a bronquiectasia não é visível. A broncoscopia permite avaliar a extensão da bronquite, o grau de intensidade da inflamação da mucosa brônquica, dependendo do estágio de exacerbação ou remissão da bronquiectasia.

Durante a broncoscopia, pode-se suspeitar da presença de bronquiectasias com base no sinal de Suhl, que indica dilatação distal dos brônquios: aparecimento de bolhas de ar opalescentes ao redor dos orifícios cheios de pus (fig. 2).

A bronquiectasia na fase de remissão é caracterizada por bronquite parcialmente difusa (o brônquio do lobo superior e seus ramos menores estão intactos) ou bronquite unilateral ou bilateral estritamente limitada de 1º grau de intensidade de inflamação (a mucosa brônquica está moderadamente hiperêmica, inchada, a secreção é mucosa , líquido ou viscoso, em grandes quantidades).

A bronquiectasia na fase aguda manifesta-se como bronquite unilateral ou bilateral parcialmente difusa ou estritamente limitada III grau intensidade da inflamação (a membrana mucosa dos brônquios está claramente hiperêmica, inchada, as bocas dos brônquios segmentares estão estreitadas em pontos, a secreção é purulenta, viscosa ou líquida, em quantidades muito grandes).

A presença de bronquiectasias deve ser suspeitada com base em informações anamnésicas (tosse com produção de expectoração desde a infância, pneumonias frequentes) e na detecção de estertores úmidos persistentes durante o período de remissão da doença. No entanto, sintomas semelhantes podem ser causados ​​por bronquite purulenta generalizada ou pneumonia crônica. Diagnóstico diferencial A bronquiectasia cística (hipoplasia cística) com bronquiectasia adquirida (saccular), que geralmente se desenvolve na infância, é difícil. Normalmente, existem 3 grupos principais de sinais (clínicos e anamnésicos, radiológicos e patomorfológicos), pelos quais a hipoplasia cística pode ser diferenciada de bronquiectasias adquiridas semelhantes (Yu. N. Levashov et al., 1975). A presença de bronquiectasia atelectásica pode ser pensada quando há estreitamento dos espaços intercostais, diminuição da transparência da parte afetada do pulmão, alteração do nível do diafragma, deslocamento do mediastino, alteração do a topografia das fissuras interlobares (D. L. Bronstein, 1975). Evidências indiscutíveis da existência de bronquiectasias, entretanto, são fornecidas apenas pela broncografia. Se ocorrer hemoptise, é necessário excluir, em primeiro lugar, o processo tuberculoso, Abscesso pulmonar e câncer brônquico.

Para bronquiectasias limitadas a segmentos individuais ou mesmo lobos sem bronquite obstrutiva crônica grave, o tratamento cirúrgico está indicado. A ressecção pulmonar elimina o foco de infecção crônica, o que, por sua vez, contribui para o desaparecimento ou resolução completa da bronquite crônica. Melhora ou recuperação significativa é observada após ressecção pulmonar em 97% dos pacientes (I. Deslauriers et al., 1985). A cirurgia é contraindicada na bronquite obstrutiva crônica com enfisema pulmonar, insuficiência respiratória e cardíaca grave. As recidivas de bronquiectasias ocorrem, segundo S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), em 20% dos operados.

Iniciação suficientemente intensiva e oportuna (especialmente em crianças) tratamento conservador permite que você alcance a remissão a longo prazo.

Os métodos de higienização da árvore brônquica costumam ser divididos em passivos (drenagem postural com uso de expectorantes) e ativos (broncoscopia higiênica).

A drenagem posicional é considerada obrigatória estritamente de acordo com a localização da bronquiectasia. Na bronquiectasia basal, as secreções dos brônquios são removidas pendurando o corpo na borda da cama ou elevando significativamente a extremidade inferior da cama. Quando a bronquiectasia estiver localizada nos segmentos IV e V, deite-se de costas com a cabeceira da cama abaixada e um travesseiro colocado sob o lado dolorido.

A drenagem postural em pacientes com bronquiectasias deve ser realizada de acordo com pelo menos 2 vezes ao dia (de manhã depois de dormir e à noite antes de dormir). Quando a doença piora, a drenagem deve ser usada repetidamente. A produção de escarro aumenta significativamente quando a percussão torácica é combinada com a drenagem postural. O efeito da drenagem postural pode ser potencializado pela administração de expectorantes e medicamentos mucolíticos.

Porém, os métodos ativos de higienização da árvore brônquica são de importância decisiva. A broncoscopia sanitária é a mais eficaz.

Ocupa um lugar importante terapia antibacteriana(obrigatório após exame bacteriológico com identificação do patógeno). Para tratar esse grupo de pacientes, geralmente são utilizados medicamentos semissintéticos do grupo das penicilinas, tetraciclinas e cefalosporinas. A via de administração dos antibióticos e agentes antibacterianos é de importância significativa. Os medicamentos tomados por via oral e mesmo administrados por via parenteral podem ser muito eficazes no tratamento da pneumonia perifocal, menos eficazes no tratamento da bronquite e completamente ineficazes no tratamento da bronquiectasia. No caso de bronquiectasia, mesmo a administração intrabrônquica de antibiótico por meio de broncoscópio é ineficaz, pois o paciente tosse junto com o conteúdo da árvore brônquica nos primeiros minutos após o término da broncoscopia. Nesse sentido, merece atenção a técnica de administração linfotrópica intrabrônquica de antibacterianos.

Em caso de dano bilateral, são consumidos 80-120 ml de solução sanitizante por higienização, em caso de processo unilateral - 60-80 ml de mistura sanitizante. Prepare uma solução de dioxidina a 0,1-0,2% em uma solução de bicarbonato de sódio a 2% ou uma solução de sal de potássio de furagina a 0,1% em uma solução isotônica de cloreto de sódio. Como o escarro em pacientes com bronquiectasia costuma ser muito viscoso, são adicionados mucolíticos à solução sanitizante.

Entre os primeiros medicamentos que afetaram as propriedades reológicas das secreções brônquicas estavam preparações enzimáticas- tripsina, quimotripsina, ribonuclease. Atualmente, o uso de enzimas proteolíticas, principalmente no tratamento de pacientes com obstrução brônquica crônica, parece inadequado devido à possível desenvolvimento broncoespasmo até estado de mal asmático, aumento da tendência à hemoptise, Reações alérgicas e aumento da destruição de septos interalveolares com deficiência de α-1-antitripsina.

Atualmente, para doenças do aparelho respiratório, acompanhadas pela formação de escarro muito viscoso e de difícil separação, medicação, conhecidos como mucolíticos ou medicamentos broncosecretolíticos.

Um dos medicamentos mais comuns deste grupo é a N-acetilcisteína (fluimucil) (Grupo Zambon, Itália). Grupos sulfidrilas livres de acetilcisteína quebram as ligações dissulfeto dos mucopolissacarídeos ácidos do escarro. Nesse caso, ocorre a despolimerização das macromoléculas e o escarro torna-se menos viscoso e adesivo. A acetilcisteína tem efeito estimulante nas células da mucosa, cuja secreção é capaz de lisar a fibrina e os coágulos sanguíneos.

A acetilcisteína aumenta a síntese de glutationa, que participa dos processos de desintoxicação. Sabe-se que o medicamento possui certas propriedades protetoras direcionadas contra os radicais livres, metabólitos reativos de oxigênio responsáveis ​​pelo desenvolvimento de doenças agudas e inflamação crônica no tecido pulmonar e nas vias aéreas.

Para a broncoscopia terapêutica, utiliza-se 3-6 ml de uma solução de fluimucil 5-10%, que é injetada na árvore brônquica ao final da higienização. A broncoscopia de higienização é realizada em dias alternados, 8 a 10 higienizações por curso de tratamento. É aconselhável realizar 2 a 3 cursos de broncoscopia terapêutica por ano, porém mais curtos.

O prognóstico da doença depende da gravidade e prevalência das bronquiectasias, da gravidade da doença e das suas complicações. O prognóstico piora acentuadamente quando os pacientes desenvolvem insuficiência respiratória, hipertensão arterial pulmonar, hemorragia pulmonar e principalmente amiloidose hepática ou renal.

N. E. Chernekhovskaya, Doutor em Ciências Médicas, Professor
RMAPO, Moscou

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