症状

新生児の出血性疾患の原因と結果、病理の形態と症状、治療。新生児の出血性疾患：原因、形態、結果

RCHR (カザフスタン共和国保健省保健開発共和国センター)
バージョン: カザフスタン共和国保健省の臨床プロトコル - 2014

新生児の吐血（P54.0）、胎児および新生児の出血性疾患（P53）、新生児の消化管出血（P54.3）、新生児の直腸出血（P54.2）、新生児の下血（P54. 1)

新生児科、小児科

一般情報

簡単な説明

専門委員会の承認

健康開発の問題について

カザフスタン共和国保健省

新生児の出血性疾患- ビタミンK依存性血液凝固因子の不十分な活性による出血の増加によって現れる病気。

I. 導入部

プロトコル名:新生児の出血性疾患

プロトコルコード

ICD コード X:

P53 胎児および新生児の出血性疾患。

P54.0 新生児の血腫。

P54.1 新生児の下血。

P54.2 新生児の直腸からの出血

P54.3 新生児の消化管出血

プロトコルで使用される略語:

GrD は出血性疾患です。

IVH - 脳室内出血

APTT - 活性化部分トロンビン時間

PTT - プロトロンビン時間

FFP - 新鮮凍結血漿

PDF - フィブリノーゲンとフィブリンの分解生成物

プロトコルの開発日: 2013年。

プロトコルユーザー:産科組織の新生児科医、病院やプライマリケアの小児科医。

分類

臨床分類

初期の出血性疾患胎児と新生児：生後 1 日目に症状が現れます。これは胎児のビタミン K レベルが低いためです（成人レベルの 50% 以下）。

古典的な出血性疾患新生児：母乳からのビタミンKの摂取量が微量であり、ビタミンKの合成に関与する適切な腸内細菌叢が欠如しているため、生後1週間で症状が現れます。

遅発性出血性疾患新生児 - 生後 2 ～ 12 週の間に発症し、肝疾患（肝炎、胆道閉鎖症、長期にわたる非経口栄養または吸収不良症候群など）による血液凝固因子のポリペプチド前駆体の合成の二次的障害によって引き起こされます。

診断

II 診断と治療のための方法、アプローチ、手順

基本的および追加の診断手段のリスト

A. 危険因子の分析:

妊娠中に母親が間接的抗凝固薬（ネオジクマリン系）を服用している

未熟児

母乳育児の欠如または不十分な

抗生物質の長期使用広い範囲行動

長期の非経口栄養

肝臓病

B. 臨床症状:

GRB の初期型では、出生後最初の数時間または数日で、皮膚出血、頭蓋内出血、頭血腫の形で出血が発生します。

新生児のHRDの古典的な形態は、生後2〜5日目の出血として現れます。下血、血腫、皮膚出血（斑状出血、点状出血）、鼻血などの症状が見られるのは、重篤な出生外傷や低酸素症を患っている小児では、腱膜下出血や内部血腫などのリスクが高いことが挙げられます。

新生児における後期型のHRDは、伝染病を背景に発生します。

診断基準

苦情と既往歴:

出生前であっても出血の兆候がある可能性のある新生児を特定することを可能にする既往歴データは、パラグラフ 11 A (A. 危険因子の分析) に示されています。

身体検査：

新生児の完全な検査は生後2時間で行われ、その間、最初の数時間または数日ですでに皮膚出血が検出される可能性があります。頭蓋内出血、適切な出産を伴う頭血腫。

実験室での研究

止血研究のための採血技術:

採血するときは、血液がスムーズにスムーズに出てくることを確認してください。

冷蔵庫から取り出した遠沈管を使用する必要があります。

チューブを指示されたマークまで血液で完全に満たします（通常は 1.5 ml 以下）。

採血中に血液が凝固した場合は、別のチューブを使用する必要があります。

静脈にアクセスできない場合や静脈から採血できない場合は、動脈カテーテルから必要量（1ml）を採血することができます。

研究範囲:

凝固時間

プロトロンビン時間

活性化部分トロンボプラスチン時間

フィブリノーゲン

DIC 症候群の兆候がある場合は、フィブリノーゲン分解産物 (FDP)、D ダイマーなどのパラメーターがさらに検査されます。

追加の研究は、以前の研究の結果と血液専門医のコンサルタントの推奨に応じて行われます。

通常の限界

鑑別診断

鑑別診断

凝固因子の欠乏による遺伝性出血性疾患、肝疾患、播種性血管内凝固症候群などの鑑別診断が行われます。

医療観光

韓国、イスラエル、ドイツ、米国で治療を受ける

医療観光

医療ツーリズムについてアドバイスを受ける

処理

治療の目標:

出血を止めてください。

状態の安定化（血行力学、ガス交換）

治療戦略

薬物治療:

緊急処置

出生時にビタミンKを投与されなかった止血障害のあるすべての新生児には、100μg/kgの割合でビタミンKを筋肉注射する必要があります。

プロトロンビンおよび活性化部分トロンボプラスチンの時間が規定の範囲外である場合、上限標準では、FFP を 10 ～ 15 ml/kg の速度で 30 分間かけて静脈内投与する必要があります。

プロトロンビンおよび活性化部分トロンボプラスチン時間の研究を繰り返し、それらの障害が続く場合は、前回の FFP の投与を繰り返します。

FFP の投与後に効果がない場合は、寒冷沈降物を 5 ml/kg の割合で 30 分間使用します。

プロトロンビンおよび活性化部分トロンボプラスチン時間の研究を繰り返し、それらの障害が続く場合は、同じ用量の寒冷沈降物を投与します。

監視

症状が続く場合は、12 時間ごとに血液凝固検査を繰り返す必要があります。

敗血症、ショック、低体温、低酸素などの凝固障害の原因を特定して治療する必要があります。

凝固障害が 24 時間以上続く場合は、血液専門医に相談する必要があります。

その他の治療法：いいえ。

外科的介入: いいえ。

予防措置：

出生後の新生児の出血性疾患を予防するには、ビタミンKを1回1mg筋肉内投与する必要があります（おそらく1回）経口投与指示に従って薬を服用してください）。

プロトコールに記載されている診断および治療法の治療効果と安全性の指標:

血液凝固パラメーターの正規化。

麻薬（有効成分）、治療に使用されます

入院

入院の適応：

あらゆるレベルの産科組織、小児医療機関。

情報

情報源と文献

カザフスタン共和国保健省の健康開発専門家委員会の会議議事録、2014 年
1. 1) バンジョパディヤイ PK。八。に: ビタミンとホルモン。 Vol 78。エルゼビア社。 2008:157-84。。 2) クラーク P、シアラー MJ。ビタミンK欠乏症による出血：準備がすべてです。アーチディスチャイルド。 2007 年 9 月;92(9):741-3。。 3) Pichler E、Pichler L. 新生児凝固系とビタミン K 欠乏出血 - ミニレビュー。ウィーン・メッド・ヴォッヘンシュル。 2008;158(13-14):385-95。。 4) Oldenburg J、Marinova M、Müller-Reible C、Watzka M. ビタミン K サイクル。ヴィタムホルム。 2008;78:35-62。。 5) Paiva SA、Sepe TE、Booth SL、他。オメプラゾールによって引き起こされる低塩酸症におけるビタミンKの栄養と細菌の異常増殖の間の相互作用。 J・クリン・ナトルです。 1998 年 9 月;68(3):699-704。。 6) グリアFR。授乳中の母親とその乳児のビタミンKの状態。 ActaPaediatr サプリメント 1999 年 8 月;88(430):95-103。。 7) vonKries R、Shearer MJ、Widdershoven J、Motohara K、Umbach G、Gobel U. 新生児とその母親におけるデス-ガンマ-カルボキシプロトロンビン (PIVKA II) と血漿ビタミン K1。スロンムヘモスト。 1992 年 10 月 5 日;68(4):383-7。。 8) ブース SL、Sutty JW。ビタミン K.J Nutr の食事摂取量と適切性。 1998 年 5 月;128(5):785-8。。 9) グリア FR、ムンマー・シェンデル LL、マーシャル S、サッティ JW。生後 1 週間の新生児のビタミン K1 (フィロキノン) とビタミン K2 (メナキノン) の状態。小児科。 1988 年 1 月;81(1):137-40。。 10) Ozdemir MA、Karakukcu M、Per H、Unal E、Gumus H、Patiroglu T. 遅発型ビタミン K 欠乏症出血: 120 人の患者からの経験。小児神経系。 2012 年 2 月;28(2):247-51。。 11) 高橋 D、白畑 A、伊藤 S、高橋 Y、西口 T、松田 Y. 乳児におけるビタミン K 予防と遅発性ビタミン K 欠乏出血: 日本における第 5 回全国調査。小児科内科 2011 年 12 月;53(6):897-901。。 12) ダーロウ BA、フィリップス AA、ディクソン NP。ニュージーランドの新生児ビタミン K 欠乏性出血に関する調査 (VKDB): 1998 ～ 2008 年。 J Paediatr チャイルドヘルス。 2011 年 7 月;47(7):460-4。。 13) Alatas FS、林田 M、松浦 T、佐伯 I、柳 Y、田口 T. 胆道閉鎖症患者におけるビタミン K 欠乏出血に伴う頭蓋内出血: 長期転帰に焦点を当てる。 J PediatrGastroenterolNutr. 2012 年 4 月;54(4):552-7。。 14) 米国小児科学会の胎児および新生児委員会。ビタミンKと新生児に関する論争。小児科。 2003 年 7 月;112(1 Pt 1):191-2。。 15) アメリカ小児科学会、栄養委員会。早産児の栄養ニーズ。執筆者：ロナルド・E・クラインマン医学博士。早産児の栄養ニーズ。で: 小児科栄養ハンドブック。 5位。イリノイ州エルクグローブヴィレッジ：米国小児科学会。 1998:23-46。 16) グリア FR、マーシャル SP、フォーリー AL、サッティ JW。母親のビタミン K サプリメントによる授乳中の乳児のビタミン K 状態の改善。小児科。 1997 年 1 月;99(1):88-92。。 17) Van Winckel M、De Bruyne R、Van De Velde S、Van Biervliet S. ビタミン K、小児科医向けの最新情報。 Eur J Pediatr. 2009 年 2 月;168(2):127-34。。 18) 若いTE、マンガムB。ビタミンとミネラル。掲載：NEOFAX 2008年版。ニュージャージー州モンタベール：トムソン・ロイター。 2008:288-9。

妊娠困難、抗生物質の服用、ビタミン欠乏症、その他のマイナス要因は、女性の健康に影響を与えるだけでなく、新生児の晩期出血性疾患の発症にもつながります。

血液の異常な変化は、胎児がまだ子宮内にいるときから始まります。その凝固と肥厚のプロセスはタンパク質なしでは完了しません。タンパク質の生成にはビタミンKが関与し、この微量元素は骨の形成に積極的に関与します。

ヨーロッパのほとんどの国と米国では、新生児の出血性疾患が予防されています。異常の主な原因はわかっているため、子供たちは体内の天然ビタミンKの不足を補うビカソルをすぐに処方されます。

なぜ違反が発生するのでしょうか?

原発性病状は、子供がまだ子宮内にいるとき、または出生直後に発症します。病気の出現を引き起こす：

妊婦の消化器官の問題。
長期にわたる中毒症の存在。
スルホンアミド、テトラサイクリン系抗生物質、セファロスポリン、抗凝固剤、カルバマゼピンの管理されていない使用。
赤ちゃんの腸内細菌叢の乱れと細菌異常症。

ビタミン不足母乳原発性病理の出現に寄与します。二次疾患で発展する早生まれ肝臓や膵臓がその機能を果たさない場合。ビタミンK合成障害の原因として考えられるのは、胎児の低酸素症です。この成分は胎盤を介して、乳児では授乳中に牛乳と一緒に摂取されます。この物質が欠乏すると、不正出血が起こります。

障害の病因と形態

ビタミンKの産生が不十分であると、肝臓で受動的な血漿因子が形成され、カルシウムを保持できず、血液凝固を促進する物質の合成に関与せず、その結果、血栓症や血栓形成の時間が長くなります。

新生児の出血症候群にはいくつかの種類があります。初期型は赤ちゃんが子宮内にいる間に発生すると考えられています。妊婦が医薬品を服用すると発症します。子供は血腫、皮膚、副腎、脾臓、肝臓、腸に出血を持って生まれます。糞便は黒色を帯びます。

出血が続く場合、助けがなければ赤ちゃんが死亡する可能性があります。

ほとんどの場合、古典的な病態が診断されます。これは生後数日の乳児に発生し、多くの場合皮膚壊死を伴います。子供は血の混じった嘔吐、へそや鼻からの赤い分泌物に苦しんでいます。

赤ちゃんの誕生後 2 ～ 3 か月で、次のような晩期型の病気が感じられます。

血腫は体のほとんどを覆っています。
化膿性の形成が現れます。
血液量が減少します。

このような症状があると、重篤な合併症が発生することがよくあります。血液量減少性ショックが発生し、赤ちゃんの血圧が低下し、心筋の充満が減少し、多臓器不全の出現を伴います。

症状の特徴

病気の初期形態の臨床像は、赤ちゃんの誕生直後に現れます。臀部や体の他の部分に出血斑が存在することに加えて、頭血腫が骨膜領域に形成されます。病状には出血が伴い、症状が現れる臓器に応じて次のような症状が現れます。

肝臓が大きくなり、赤ちゃんは腹痛を感じます。
肺に入ると息切れが起こり、咳き込むと赤い痰がでます。
副腎で出血が起こると、子供は衰弱し、食事を拒否します。

この形態の異常では、貧血が発症し、神経障害が観察されます。赤ちゃんは血の混じった嘔吐に苦しんでいます。

この病気の古典的なタイプでは、赤い斑点が全身を覆い、腸の粘膜に潰瘍が形成されます。尿に血が混じる。

後期型は、皮膚上の複数の血腫と重度の貧血によって現れます。ヘモグロビンが急激に減少し、体温調節が混乱します。

内出血に対する緊急の治療がなければ、非常に悲しい結果が生じる可能性があります。

診断方法

出血性疾患が疑われる場合は、臨床検査および以下のような検査が行われます。道具的手法.

外部検査で明らかになる変化を拡散させる肌に。血液検査では、ヘモグロビンのレベル、赤血球、血小板、フィブリノーゲンの数が測定されます。何らかの形で病理が存在する場合、これらの指標は標準から逸脱します。

凝固時間をチェックするために、凝固検査が処方されます。病気の新生児では4分を超えます。出血の持続時間が計算されます。

尿や糞便を検査すると、特徴のない不純物が検出されることがあります。内部の頭血腫や潰瘍を特定するために、赤ちゃんは腹膜の超音波検査を受けます。神経超音波検査は、骨膜内の出血を見つけるのに役立ちます。

出血性疾患の多くの症状は、血栓無力症や他のいくつかの病状に似ています。研究はそれらを排除するために行われます。新生児が女性の血液を摂取すると、赤い嘔吐物や黒い便が出ることがあります。これを確認するために、Apta テストが規定されています。

赤ちゃんの糞便は水に入れられ、混合されて遠心分離機に送られます。沈殿物を取り除いた液に水酸化ナトリウムを滴下します。ブラウンカラー溶液は母親の血液の存在を示し、ピンク色は赤ちゃんの異常を示します。

新生児の治療方法は？

子どもが出血性疾患に罹っていることを知ると、親はパニックになり、結果がうまくいくとは信じないことがよくありますが、タイムリーな治療そしてマイルドな形治療は回復とともに終了します。これはビタミン K の欠乏を解消することを目的としています。赤ちゃんには皮下注射が行われるか、Vikasol の 1% 溶液が静脈に注射されます。どちらの手順も 1 日 1 回、3 日間実行されます。

出血性疾患の治療中は、基本的な血液パラメータと凝固時間が常にチェックされます。ビタミンの基準を超えることは不可能です。そうでないと、貧血が発生し、ビリルビンの量が増加します。これは、黄疸の出現により危険です。

ヘモグロビンの大幅な減少があり、重度の出血が血液量減少性ショックを引き起こし、その結果、新生児の死亡につながる可能性がある場合、薬物はすぐに輸血されます。これが起こらないようにするには、次を使用しますプロトロンビン複合体または新鮮な血漿。出血が止まったら、赤血球輸血が開始され、赤ちゃんにグルココルチコステロイドが注射され、グルコン酸カルシウムが処方されます。

新生児の出血性疾患を治療する際、医師は次のことを指示します。臨床ガイドライン。赤ちゃんが吸うことができなくても、さく乳したミルクを与える必要があります。この製品に豊富に含まれる成分は、血液凝固を正常化するのに役立ちます。

予後と予防

軽度の出血性疾患は、適切かつタイムリーな治療により治癒することができます。赤ちゃんは完全に回復し、皮膚から斑点や化膿性の形成が取り除かれ、あざが消えます。

病状が複雑で緊急の助けがない場合、赤ちゃんは死亡します。

心不全によるもの。
脳出血によるもの。
副腎の機能不全の場合。

病気の発症を防ぐために、子供たちには人工的に生成されたビタミンKの類似体が与えられます。この薬は未熟児、出産中に負傷した人に処方されます。非経口栄養。リスクグループには、帝王切開で生まれた子供、窒息や酸素欠乏に苦しんでいる子供、医薬品による治療を受けている子供が含まれます。

現代の周産期センターでは、新生児の詳細な検査が行われます。出血性疾患の予防は、母親が中毒症、腸疾患、妊娠後期の合併症（妊娠中毒症や出血）に苦しんでいる赤ちゃんにとって必要です。

Vikasolは、女性が子供を運んでいる間に抗生物質による治療を受け、スルホンアミド、抗凝固薬、および抗結核薬を服用した場合に子供に処方されます。

大量出血を伴う出血性疾患は、赤ちゃんの健康状態を著しく悪化させ、肝臓、腎臓、心臓などの機能不全を引き起こします。消化器官、心筋。病理学の最初の兆候が現れたとき、新生児には補充療法が処方され、それが病気の進行を止めるのに役立ちます。

リンクは 3 つあります。

血管のつながり - 組織損傷に反応した血管のけいれん。
血小板リンク - 血小板が異物表面に付着して互いに付着する能力による、血小板プラグの形成、圧縮、および収縮。
血漿リンク - 血液凝固（血液凝固）は体の重要な保護メカニズムであり、血管が損傷した場合の失血から体を保護します。

凝固系の13の因子が発見されており、そのほとんどは肝臓で形成され、その合成にはビタミンKが必要です。ビタミンKは、腸内に存在する微生物が分泌する酵素の影響を受けて腸内で合成されます。

血液凝固は、酵素反応の複雑なカスケードの結果です。凝固プロセスは 3 段階で発生します。

第1段階では、複雑な複合体、プロトロンビナーゼが形成されます。
第 2 段階では、プロトロンビンに対するプロトロンビナーゼの作用の結果として、活性なタンパク質分解酵素トロンビンが形成されます。
第 3 段階では、トロンビンの影響下でフィブリノーゲンがフィブリンに変換されます。

血液凝固阻害剤は、血管内の凝固を妨げたり、このプロセスを遅らせたりします。最も強力な阻害剤は、天然の広域抗凝固剤であるヘパリンです。ヘパリンはプロトロンビナーゼの形成を阻害し、トロンビンを不活性化し、フィブリノーゲンと結合するため、血液凝固のすべての段階を阻害します。

血液の線溶系 - その主な機能は、フィブリン糸を可溶性成分に分割することです。これには、酵素プラスミン (フィブリノリシン)、フィブリノリシンの活性化剤および阻害剤が含まれています。

概念があります出血症候群そして新生児の出血性疾患。新生児では、出血性疾患は以下の症状によって現れます（新生児における出血性疾患の分類）。

I. 臨床的に健康な新生児に発生する原発性出血性疾患。

新生児の出血性疾患。
遺伝性凝固障害（血友病）。
血小板減少性紫斑病。

II. 二次性出血性疾患。

DIC症候群。
血小板減少性出血症候群。
肝疾患および感染症における出血症候群。
薬物誘発性血小板変性症候群。

原発性出血性疾患の中で、新生児の出血性疾患が最も一般的です。これは、肝臓で合成される血液凝固因子のレベルの低下に関連しています。この合成にはビタミン K が必要であるため、これらはビタミン K 依存性凝固因子と呼ばれます。ビタミンKは胎盤にうまく浸透しないため、母親から赤ちゃんに届く量はほとんどありません。妊娠中にフェノバルビタール、大量の抗生物質が処方された場合、母親はビタミンK欠乏症、母親の肝疾患や腸疾患、慢性胆嚢炎を患っている可能性があります。

さらに、新生児は無菌腸で生まれ、最初の数日間はビタミンKを生成することができません。低レベルビタミンKの合成に必要な腸内の微生物叢。

DIC 症候群を引き起こす原因は次のように分類されます。

アクティブ化中内部システム内皮細胞の損傷（感染症、子宮内感染症 - ヘルペス、サイトメガロウイルス、風疹、重度の窒息、アシドーシス、低体温症、ショック、赤血球増加症、SDR、血管カテーテル）の場合の第12因子の活性化による血液凝固。
第7因子の存在下での組織トロンボプラスチンの放出による組織損傷は、外部血液凝固システムを活性化します - 産科合併症：前置胎盤、早剥、心臓発作、胎盤絨毛血管腫、子癇、双子のうちの1人の胎児の子宮内死亡、羊水塞栓症、脳損傷、急性白血病、腫瘍、壊死性腸炎。
血管内溶血の原因 - HDN、不適合血液の輸血、深刻な病気肝臓。

DIC 症候群には 4 つの段階があります。

凝固亢進段階。
消費凝固障害および線溶活性（血小板数および血液中のフィブリノーゲンレベルの減少）が増加する段階。
フィブリンが欠如し、ほぼすべての血液凝固因子の減少と深度の血小板減少症を伴う線維素溶解の病態の段階。
回復段階。

症状。特定の症状はありません。注射部位からの長期出血、紫斑、斑状出血、血栓症の臨床症状 - 皮膚壊死、急性を特徴とします。腎不全、自然出血 - 肺、腸、鼻、内臓、脳の出血。

処理必須の低酸素血症の除去（IVL、人工呼吸器、O2 療法）、血液量減少の除去 - 新鮮凍結血漿またはアルブミン、生理食塩水の輸血、重症の場合には新鮮血の輸血、などの基礎疾患の治療を主な目的としています。副腎不全 - 重炭酸ナトリウム。

出産時に子供がビタミンKを摂取しなかった場合は、一度ビタミンKを投与してください。

出血がひどい場合には、血小板の輸血、新鮮凍結血漿、交換輸血が行われます。

出血性疾患の症状と兆候

下血（便中の血液）および血まみれの嘔吐。さらに、皮膚の出血：点状出血 - 点状出血性発疹および斑状出血 - 大きな出血（あざ）、および臍の残骸が剥がれるときの出血、鼻血、頭血腫、腱膜下の出血。頭蓋内出血、内臓（通常は肝臓、脾臓、副腎）、肺出血が発生する可能性があります。
下血 - 腸の出血、おむつの周囲に見られる糞便ピンクのヘッドバンド。生後1日目の子供の下血は、母親の「嚥下血」症候群と区別する必要があります。これを行うには、Apta テストを使用します。血の混じった嘔吐物と糞便を水で希釈し、ピンク色の溶液を得て、遠心分離し、1% 水酸化ナトリウム溶液を加えます。色が茶色に変化した場合、その液体には成人の Hb A、つまり母体の血液が含まれています。色が変化しなかった場合、Hb F (小児)、つまり真の下血が含まれています。

出血性疾患の治療

搾乳した母乳を1日7回与えます。ビタミンK IVまたはIM、できればIV。ビタミンK1 - 1 mg、ビカソール（ビタミンK3） - 5 mg。下血の場合は局所的に、重炭酸ナトリウムの 0.5% 溶液、小さじ 1 杯を 3 回、E-アミノカプロン酸の 5% 溶液、小さじ 1 杯を 3 回。

二次性出血性疾患のうち、薬物誘発性血小板変性症候群が発生します。この疾患は、妊娠中の女性によるグルココルチコイド、アスピリン、アミドピリン、インドメタシンなどの多くの薬剤の使用に関連しているため、これらの症状を予防するためにこの疾患を知っておくことが重要です。ニコチン酸、チャイム、テオフィリン、パパベリン、ヘパリン、カルベニシリン、ニトロフラン、抗ヒスタミン薬、フェノバルビタール、アミナジン、アルコール、デラギル、スルホンアミド、ニトログリセリン、ビタミンB、B6。これらの薬物は血小板の活性を低下させ、出血を引き起こす可能性があります。

二次性出血性疾患のうち、DIC症候群は新生児に最も頻繁に発生します。凝固促進剤と血小板の消費による血管内微小凝固の形成、病理学的線維素溶解、および止血因子の欠乏による出血の発症です。ほとんどの場合、新生児が虚脱またはショック状態にあるときに発症します。

予防目的で、母親が重度の中毒症を患った子供には、ビカソルが一度処方されます。

新生児の出血性疾患は、血液凝固障害（医学ではこのプロセスは凝固障害と呼ばれます）に基づいた病状であり、ほとんどの場合、体内のビタミンKの欠乏によって引き起こされ、赤ちゃんの生後最初の数日間に現れます。外部的には、この病気は出血や打撲傷の増加によって現れます。

統計データによると、我が国の新生児の発生率は0.25〜1.5％の範囲です。出生後に子供にビタミンKサプリメントを投与することを目的とした予防プログラムがある国々では、この問題はほぼゼロに減り、乳児の0.01%以下が病気になります。

ビタミンKとその体内での役割について

文字Kで示されるビタミンの名前そのものは、その最も重要な機能を直接示す「凝固因子」というフレーズに由来しています。血液凝固には少なくとも 10 種類の活性タンパク質が必要であることが証明されており、そのうち 5 種類はビタミン K の関与により合成されます。肝臓は、血液を濃くする物質であるプロトロンビンを生成するために活性タンパク質を必要とします。ビタミンKは必要なだけではありません循環系、骨組織にカルシウムを保持するのにも役立ちます。

ビタミンKがないと無理通常動作循環系

このビタミンが成人で欠乏することはまれです。十分な量腸内細菌によって生成され、加熱処理しても分解されずに多くの野菜にも含まれています。しかし、乳児ではさまざまな理由で欠乏症になる可能性があり、新生児に出血症候群が発症します。

出血性疾患の原因

ビタミンK欠乏症が発生する状況を見てみましょう。

腸内毒素症。抗生物質の服用または以下のいずれかに関連しています。生理的な理由、腸内細菌叢が単に発達する時間がなかったとき。細菌の定着が妨げられなければ、その生産は生後4〜5日目にのみ始まります。
胎児のビタミン供給量が少ない。ビタミンKは胎盤関門を通過しにくいため、新生児のビタミンK含有量は成人の半分です。
牛乳に含まれる量が少ない。実際のところ、母乳と牛乳の両方では、ビタミンの1日の必要量をカバーしていません。したがって、母乳育児は出血性疾患の発症の誘発因子となる可能性があります。しかし、これは母乳育児をやめる必要があるという意味ではなく、栄養を少し修正する必要があるだけです。

次の要因により状況が悪化する可能性があります。

妊娠中に女性が抗凝固薬または抗けいれん薬を服用した。
肝臓または腸の病気の存在;
子供の未熟性。
妊婦の妊娠中毒症と中毒症。
赤ん坊は遅れて乳房に置かれた。
赤ちゃんが長期間非経口栄養を受けている場合。
吸収不良症候群が検出されました - 腸内で吸収プロセスが発生した場合栄養素動揺した; 主な症状は7日以上続く下痢です。
胆道の病理（閉塞または完全な欠如）。

病気の形態

出血には一次出血と二次出血があります。原発性とは、胎児が最初にビタミン欠乏症を患っており、母乳によるビタミンの供給が最小限であるときであると言われています。 5日目までに、不足分は腸内での生産によって補われるようになります。

二次型は、肝臓病変が存在し、血漿因子のポリペプチド前駆体 (PPPP) の合成が障害されている場合に診断されます。

この病気は発症時期に応じて次のように分類されます。

早い - 出血は生後 1 日、最長で 2 日以内に感じられます。
クラシック - 3〜5日目に表示されます。
後期 - 生後8週間のいつでも起こります。

症状

初期の形態では、出血は出生前の時期に始まることがよくあります。子供は頭蓋内出血、肺出血、皮膚出血を持って生まれます。特性内出血肝臓、脾臓、副腎、さらには臓器にも腹腔、吐血。

この病気は皮膚出血を特徴とします。

古典的な反応は、生後 7 日目頃に便や嘔吐物に血が混じることが特徴です。凝固不良はへそからの出血や、割礼の場合の長期間の治りの悪さからわかります。包皮男の子の場合は、鼻血、頭の頭血腫、皮膚の打撲傷が原因です。注射後は長期間傷が治りません。重篤な場合には、貧血や内臓の出血損傷が検出されます。

遅発型は肝疾患や肝機能障害により発症します。消化管授乳と一緒に。主な症状:

吐血（血の混じった嘔吐）。
症例の半数では頭蓋内出血と頭血腫が発生します。
皮膚や粘膜に広範囲の打撲傷ができる。
血尿（尿中の血液）。
下血は黒色の便を伴う病気であり、胃腸出血; 胃食道逆流症では下血が発症する可能性があります。
臍の傷から出血しています。

下血は、腸内で高ビリルビン血症を伴うことがよくあります。大量の赤血球は崩壊して死にます。胃の粘膜には、十二指腸傷が現れます。この状態は、出産時のストレスによってグルココルチコイドが大量に放出されることで説明されます。

この疾患の重篤な場合には、血液量減少性ショックが発生する可能性があります。これは、持続的な嘔吐や下痢による体液の損失による循環血液量の急速な減少を特徴とする状態です。子供の血圧と体温は低下し、衰弱し、肌は青白くなります。この状態では緊急の蘇生が必要です。

診断

新生児の出血性疾患の存在に疑いがある場合は、血液の凝固能力が検査されます（凝固検査）。これを行うには、以下を評価します。

プロトロンビン時間; プロトロンビン - 血漿に含まれるタンパク質。血液凝固が必要な場合、トロンビンに変換され、血栓の形成に関与します。標準: 13 ～ 16 秒。
活性化部分トロンボプラスチン時間（略称APTT）。標準 - 45〜60秒。
血小板数。パラメータ: 131-402千/μl;
トロンビン時間。境界: 10 ～ 16 秒。
出血時間。ボーダー: 2～4分。
ビュルカー凝固時間。通常 - 4分。
ヘマトクリット;
ヘモグロビン。

インストールする正確な診断、血液の凝固因子を総合的に検査します。

結果が示すもの臨床検査病気はいつ確認されますか？血小板数と出血時間は正常ですが、血液凝固には通常より時間がかかります。貧血状態は出血後 2 ～ 3 日後に発症します。並行して、腹部臓器の神経超音波検査と超音波検査が処方される場合があります。

鑑別診断は次の病気で行われます。

血小板減少性紫斑病。血小板の減少により出血が起こる病気です。
遺伝性凝固障害（無フィブリノゲン血症、血友病）。
DIC症候群。組織からの血栓形成物質の大量放出の結果として起こる血液凝固。さまざまな状態のショックや重傷を伴います。

処理

軽度の状況では、治療は Vikasol 1% (ビタミン K、合成的に得られる) の投与から始まります。脂溶性の形態を有する天然の代表物とは異なり、Vikasol は水溶性です。推奨される投与経路: 1 日あたり 0.1 ml/kg の用量で静脈内または筋肉内。治療期間は3日間です。

出血性胸水が生命を脅かす場合には、新鮮凍結血漿を投与することが推奨されます。

合併症のない状況では、病気の治療は簡単で、かなり安価です。

でまれに経口ビタミンKの使用が処方されていますが、そのような治療法の有効性を証明するための研究は現在不十分です。

予測と予防

ほとんどの場合、予後は良好です。しかし、血液量減少性ショックという病気の深刻な結果を避けるために、次のことをお勧めします。予防目的のため病気の臨床症状を待たずに新生児にビカソルを投与します。

このグループには子供が含まれていることを思い出してください。

子宮内低酸素症または出産時に窒息に苦しんだ人。
出産中に負傷した。
帝王切開で生まれた赤ちゃん。
出産前倒し赤ちゃんの体重が低い場合。
母親が妊娠中に凝固に影響を与える薬剤のいずれかを服用した乳児。
母親が妊娠中に細菌異常症を患っていた場合、肝臓に問題を抱えていた場合、または中毒症や妊娠中毒症を患っていた場合。

したがって、輸血や血球数の継続的な監視によって後で治療するよりも、病気を予防する方が良いのです。このトピックをもう一度検討すると、次のことがわかります。人体多くの物質が相互作用しており、そのうちの1つの機能が破壊されると連鎖が起こります。マイナスの結果。しかし、この病気が重篤になることはほとんどなく、通常は治療可能であることを知って安心します。

- 内因性または外因性のビタミンK欠乏を背景に血液凝固因子が欠乏している場合に起こる病態。血液が混じった嘔吐、血まみれのタール便、皮膚出血、血腫、内部出血によって現れます。まれに、出血性ショック、黄疸の発症、消化管粘膜のびらんの形成を伴います。診断は、血小板数の測定、凝固検査、超音波検査、および神経超音波検査の検査に基づいて行われます。治療は、ビタミン K の合成類似体による補充療法、内出血の停止、血液量減少の是正などで構成されます。

子供の体内のビタミンK欠乏を伴う、II（プロトロンビン）、VII（プロコンベルチン）、IX（抗血友病グロブリンB）およびX（スチュワートパワーファクター）凝固因子の欠乏を特徴とする出血性素因。この病態は 1894 年にチャールズタウンゼントによって初めて説明されましたが、導入された用語は当初、すべての先天性出血状態を指します。有病率は新生児全体の0.3～0.5％です。出生時にビタミンK類似体による予防が義務付けられると、発生率は0.02%に減少した。新生児の出血性疾患の約 3 ～ 6% は、母親が妊娠中に薬物療法を行った結果として発生します。

新生児の出血性疾患の原因

新生児の出血性疾患の原因は、血液凝固因子II、VII、IX、Xの合成不足です。これらの因子の形成は、ビタミン K の影響下でグルタミン酸の γ-カルボキシル化によって肝組織内で起こります。内因性または外因性のビタミン K 欠乏により、機能的に未熟な因子が生成され、その表面に強い負電荷が生じます。このような因子は、Ca ++ に結合してからホスファチジルコリンに結合することはできません。その結果、フィブリンは形成されず、赤血栓は形成されません。

原発性または外因性のビタミン K 欠乏症は、妊娠中の体内へのビタミン K の摂取不足によって引き起こされます。新生児の出血性疾患の誘発要因は母体の疾患です。抗けいれん薬（カルバマゼピン、けいれん）、抗凝固薬、および抗けいれん薬の使用です。抗菌薬広範囲の作用（セファロスポリン、テトラサイクリン、スルホンアミド）、早産、肝疾患、腸疾患、子癇、細菌異常症、栄養不良。

二次的または内因性欠損症は、子供の肝臓組織における血漿凝固因子のポリペプチド前駆体（PPPF）の合成が不十分であることによって引き起こされます。この形病気は、原則として、新生児側の障害によって引き起こされます：肝疾患（肝炎）、奇形（胆道の構造の異常）、肝実質の機能的未熟、吸収不良症候群、抗生物質療法、栄養不足出産後のビカソール（ビタミンKの類似体）の予防的投与、人工または長期の非経口栄養。生まれて最初の数日間、子供の消化管は無菌状態にあります。ビタミン K の吸収を促進する微生物叢がまだ形成される時間がなく、これがこの化合物の二次的な内因性欠乏症を悪化させます。

新生児の出血性疾患の分類

最初の症状の発症期間を考慮すると、新生児の出血性疾患は次のような形態になります。

早い。症状は生後 12 ～ 36 時間以内に現れます。めったに見られません。通常は結果です薬物セラピー母親。
クラシック。症状の発現は2〜6日目に起こります。最も一般的な形式。
遅い。生後1週間後に発症しますが、生後4か月までに発症することはほとんどありません。原則として、それは病気の誘発、またはビタミンKの予防注射の欠如を背景に形成されます。

新生児の出血性疾患の症状

新生児の出血性疾患の症状は、病気の発症時期によって異なります。初期型では、生後 24 時間以内に詳細な症状が現れます。主な症状は、「コーヒーかす」のような血液を伴う嘔吐（吐血）です。内出血が発生することがあります（肝臓、副腎、脾臓、肺の実質で多く発生します）。場合によっては、この病状は出生前から発生し、出生の瞬間から脳組織の出血、点状出血、皮膚の斑状出血として現れます。

古典的な形式は、ほとんどの場合、4日目に現れます。彼女臨床像全身の吐血、下血、点状出血、斑状出血が含まれます。最初の症状は通常黒色ですタール便。臍創傷からの出血や頭血腫がよく観察されます。出産時に産科器具を使用したり、ビタミンK欠乏症を背景にした重度の窒息を起こしたりすると、皮下血腫、ゲイル下出血、頭蓋内出血が発生する可能性があります。重度の消化管出血では、赤血球の大量溶血の結果としてビリルビンの増加が検出されます（主に間接分画による）。消化管影響下にある胃液。この状態は、長期にわたる黄疸、十二指腸および幽門の粘膜のびらんを伴います。最後の 2 つの合併症は失血を悪化させ、「悪循環」を形成する可能性があります。

晩期型は古典型と同様の臨床像を示しますが、通常は生後 7 ～ 14 日目に発生し、合併症を伴うことが多くなります。この形態の小児の約 15% は、出血性ショックを発症するリスクがあります。一般的な弱さ、蒼白肌、血圧の低下と体温の低下。

新生児の出血性疾患の診断

新生児の出血性疾患の診断は、危険因子の特定、客観的検査の実施、実験室および機器の研究方法の結果の研究で構成されます。新生児科医や小児科医は、既往歴を収集するときに、母親の薬の摂取、不適切な食事、付随する病気などの素因を検出することができます。また、面接中に、子供の病気の最初の症状とその重症度を確認することが重要です。発生時。

身体検査により、皮膚のびまん性出血（まれに局所的に臀部）、高ビリルビン血症を伴う黄疸、全身状態の違反、および出血性ショックを伴う血液量減少の症状を判断することができます。臨床検査止血システムを評価することを目的としています。血小板レベル、トロンビン時間、フィブリノーゲン量が測定されます。撤収時間が決まっている血栓（正常範囲内の指標）、活性化部分トロンボプラスチン時間（aPTT）、ビュルカー凝固時間および血漿再石灰化時間（結果は凝固因子の欠乏を示します）。 UAC では、貧血の兆候が見られる可能性があります。超音波検査と神経超音波検査では、頭蓋骨の骨膜、中枢神経系組織、その他の臓器の出血を検出できます。

この疾患は、「母体血の嚥下」症候群、播種性血管内凝固症候群、特発性血小板減少性紫斑病、血友病AおよびB、フォン・ヴィレブランド病とは区別されます。その間鑑別診断 Apta 検査、血小板数の評価、凝固検査、および凝固因子欠損の判定が行われます。

新生児の出血性疾患の治療

新生児の出血性疾患の異所性治療には以下が含まれます。補充療法ビタミンKの類似体。小児科では、ビタミンKの合成製剤（ヴィカゾール）が使用されます。投与期間は対照試験の結果に応じて 2 ～ 4 日間です。吐血がある場合は、胃を生理食塩水で洗浄し、チューブからアミノカプロン酸を投与します。胃腸出血が確認された場合は、トロンビン、アドロキソン、アミノカプロン酸を含む経腸混合物の投与が必要となります。出血性ショックの治療には、次のような助けを借りて血液量を回復することが含まれます。点滴療法 10% グルコース溶液、0.9% NaCl、新鮮凍結血漿およびプロトロンビン複合体 (PP5B) を使用します。

新生児の出血性疾患の予測と予防

合併症のない新生児の出血性疾患の場合、予後は良好です。脳組織内で出血が起こると、30% の子供が経験します。深刻な被害中枢神経系。場合によっては可能です死。再発はありません。回復後に他の止血障害が形成されることは一般的ではありません。

予防はリスクにさらされているすべての子供たちに対して実施されます。リスクグループには、妊娠期間22～37週の早産児、新生児の出生時外傷のある小児、人工栄養または非経口栄養を与えられている患者、抗菌薬を投与されている新生児、およびリスク因子を持つ母親から生まれた乳児が含まれる。予防措置 Vikasol の早期かつ完全な 1 回投与で構成されます。母乳育児。現時点では、ビタミンK類似体は出生時に絶対にすべての子供に投与されることが推奨されています。母親の側では、誘発物質の摂取をできるだけ控え、適切な治療を行う必要があります。併発疾患妊娠中は定期的に産前クリニックを受診し、適切な検査（超音波、OBC、OAMなど）を受けてください。