Úlcera

Características da manifestação da encefalomielite disseminada. Por que a encefalomielite disseminada é perigosa?

Encefalomielite disseminada (DEM)- autoimune aguda processo inflamatório, afetando difusamente várias áreas sistema nervoso central e periférico e levando à desmielinização reversível. Clinicamente encefalomielite disseminada caracterizado por sintomas neurológicos polimórficos variáveis de aumento rápido (deficiências sensoriais e motoras, disfunção do nervo craniano e órgãos pélvicos, comprometimento da consciência e da fala). A base do diagnóstico é uma comparação de dados clínicos e resultados de ressonância magnética do cérebro. O tratamento da encefalomielite disseminada é complexo, realizado em regime de internação e no período agudo pode exigir reanimação.

Além desses etiofatores, importante na ocorrência de encefalomielite disseminada, apresenta quadro pré-mórbido desfavorável - esgotamento do sistema imunológico por estresse crônico, hipotermia, trauma, doença ou cirurgia. Além disso, os pesquisadores acreditam na presença de uma predisposição hereditária, expressa na semelhança de proteínas do tecido nervoso com proteínas de determinados agentes infecciosos ou nas peculiaridades de funcionamento do sistema imunológico.

Patogênese da encefalomielite disseminada

O principal substrato patogenético do REM é uma reação autoimune. Como resultado da semelhança dos antígenos proteicos que constituem os agentes infecciosos com a mielina e outras proteínas tecido nervoso, o sistema imunológico começa a produzir anticorpos contra seus próprios elementos estruturais sistema nervoso. Este processo tem natureza sistêmica e leva à destruição da mielina tanto na medula espinhal quanto no cérebro, bem como nas raízes espinhais e nas fibras nervosas periféricas. Como resultado da desmielinização, a função das estruturas nervosas afetadas é perdida.

Morfologicamente, observa-se infiltração perivascular com macrófagos, linfócitos e monócitos, inflamação disseminada, desmielinização perivascular e degeneração de oligodendrócitos. A substância branca das estruturas cerebrais e espinhais é predominantemente afetada, mas a substância cinzenta do cérebro também pode estar envolvida. Os focos de desmielinização no sistema nervoso central podem ser visualizados por meio de ressonância magnética.

Deve-se notar que existe uma semelhança patogenética quase completa entre REM e esclerose múltipla. A principal diferença entre eles é que o primeiro é um processo agudo e predominantemente reversível, e o segundo é uma doença crônica progressiva com períodos de remissões e exacerbações. No entanto, o início da esclerose múltipla pode imitar completamente o padrão de SEM. A encefalomielite múltipla, por sua vez, pode levar à cronicidade do processo desmielinizante resultando em esclerose múltipla.

Sintomas de encefalomielite disseminada

Em casos típicos, a encefalomielite disseminada manifesta-se como encefalopatia grave. 50-75% dos pacientes desenvolvem distúrbios de consciência, variando do estupor ao coma. Observa-se agitação psicomotora, tontura, dor de cabeça, náusea e síndrome meníngea. Freqüentemente, o quadro clínico completo é precedido por um período pródromo na forma de mialgia, febre, dor de cabeça e fadiga geral. Caracterizado por um rápido aumento dos sintomas neurológicos, cuja gravidade atinge o máximo em poucos dias.

Os sintomas focais da encefalomielite disseminada são muito variáveis e dependem do tema da lesão. Podem ser observados ataxia, hemiplegia, distúrbios oculomotores e danos a outros nervos cranianos, limitações dos campos visuais, afasia ou disartria, distúrbios sensoriais (hipoestesia, parestesia) e distúrbios pélvicos. Danos ao nervo óptico ocorrem como neurite retrobulbar. Segundo vários dados, de 15% a 35% dos casos de REM são acompanhados de convulsões generalizadas ou parciais. Em aproximadamente um quarto dos casos, são observados sintomas espinhais (paresia periférica, síndrome de Brown-Séquard). Pode haver radicular síndrome da dor, polineuropatia, polirradiculopatia. Com o desenvolvimento de lesões graves do tronco cerebral com distúrbios bulbares, os pacientes necessitam de assistência de reanimação.

Além do curso monofásico agudo, a encefalomielite disseminada pode ter curso recorrente e multifásico. Diz-se que a encefalomielite disseminada recorrente ocorre quando, 3 ou mais meses após o primeiro episódio de REM, seu quadro clínico é retomado sem o aparecimento de novos sintomas e novos focos de desmielinização de acordo com a ressonância magnética. A encefalomielite disseminada multifásica é caracterizada pela ocorrência de um novo episódio da doença não antes de 3 meses. após a resolução do anterior e não antes de 1 mês. após o término da terapia com esteróides, desde que novas lesões sejam detectadas na ressonância magnética enquanto áreas inflamatórias antigas tenham sido resolvidas.

Diagnóstico de encefalomielite disseminada

Quadro clínico vívido, curso agudo, polimorfismo e polissistemicidade dos sintomas, indícios de infecção ou imunização prévia dão ao neurologista a oportunidade de diagnosticar preliminarmente o REM. É necessário diferenciar encefalomielite múltipla de encefalite, meningite viral, mielite, acidente vascular cerebral, esclerose múltipla, esclerose concêntrica de Balo, lesões reumáticas do sistema nervoso central por vasculite sistêmica, etc.

Além disso, são realizadas consultas com oftalmologista, oftalmoscopia e perimetria. A punção lombar pode revelar pressão alta líquido cefalorraquidiano O exame do líquido cefalorraquidiano revela níveis aumentados de proteínas e pleocitose linfocítica. O estudo de PCR do líquido cefalorraquidiano, via de regra, dá resultado negativo. Em aproximadamente 20% dos casos, o líquido cefalorraquidiano permanece inalterado.

O método mais confiável para diagnosticar a encefalomielite disseminada é a ressonância magnética do cérebro. Nos modos T2 e FLAIR, focos hiperintensos assimétricos mal definidos são detectados na substância branca e frequentemente na substância cinzenta do cérebro. Podem ter tamanhos pequenos (menos de 0,5 cm), médios (0,5-1,5 cm) e grandes (mais de 2 cm). Em alguns casos, são registradas grandes lesões confluentes com edema perifocal, causando efeito de massa - deslocamento de estruturas vizinhas. Possível envolvimento adicional do tálamo visual. Podem ocorrer hemorragias em grandes áreas inflamatórias. O acúmulo de agente de contraste nas lesões tem intensidades diferentes. Em 10-30% dos casos, são detectadas lesões na medula espinhal.

Todos os pacientes que sofreram episódio agudo de REM, após 6 meses. Recomenda-se uma repetição da ressonância magnética. O desaparecimento ou redução das áreas de desmielinização neste período é a principal confirmação do diagnóstico de “encefalomielite múltipla” e permite excluir a esclerose múltipla. Ao mesmo tempo, o desaparecimento completo das áreas inflamatórias é registrado em 37-75% dos casos, e a redução de sua área - em 25-53%.

Tratamento da encefalomielite disseminada

A terapia patogenética básica para REM é realizada com medicamentos esteróides antiinflamatórios. Dependendo da gravidade da doença, o tratamento começa com doses altas ou médias de prednisolona específicas para a idade. À medida que os sintomas regridem, a dose é reduzida gradualmente. O tratamento com corticosteróides é continuado por 2 a 5 semanas. Efeito negativo a terapia com esteróides é a imunossupressão. Para nivelar, imunoglobulinas intravenosas são prescritas em paralelo. Em casos graves, é necessária a remoção de complexos imunes e anticorpos do sangue.

O tratamento etiológico da encefalomielite disseminada é realizado medicamentos antivirais(análogos de interferon). EM em casos raros Se o REM tiver etiologia bacteriana comprovada, são prescritos antibióticos (ampicilina + oxacilina, cefazolina, gentamicina, etc.). Quando a doença se desenvolve num contexto de reumatismo, é realizada terapia com bicilina.

A terapia sintomática é um elemento vital do tratamento. De acordo com as indicações, realizar medidas de reanimação, ventilação mecânica, normalização da hemodinâmica. Se a encefalomielite disseminada for acompanhada de sintomas cerebrais graves, é necessária a prevenção do edema cerebral (administração de magnésio, acetazolamida ou furosemida). Disfagia grave é indicação para alimentação por sonda, retenção urinária para cateterismo vesical, paresia intestinal para enemas, convulsões para prescrição de anticonvulsivantes, etc.

Terapia problemas neurológicos na fase aguda da encefalomielite disseminada inclui a administração de vitaminas G. B, ácido ascórbico, medicamentos anticolinesterásicos (galantamina, neostigmina), para espasticidade muscular - cloridrato de tolperisona. Durante o período de convalescença, são utilizados medicamentos absorvíveis (hialuronidase, extrato de babosa), nootrópicos (piritinol, piracetam, ginkgo biloba), neuroprotetores (meldonium, Semax, succinato de etilmetilhidroxipiridina). Para restaurar a função motora, recorrem à massagem e terapia por exercícios, estimulação magnética transcraniana.

Prognóstico da encefalomielite disseminada

O período agudo do REM dura em média 1,5-2 semanas. Aproximadamente 67% dos pacientes apresentam recuperação clínica completa em poucas semanas. Alguns pacientes retêm vários graus de sintomas graves e persistentes - paresia, distúrbios sensoriais, distúrbios visuais. Em alguns casos, é possível um curso grave de encefalomielite com o desenvolvimento de distúrbios bulbares, levando à morte. O prognóstico é complicado se houver encefalomielite múltipla com curso recorrente e multifásico, desmielinização crônica com desenvolvimento de esclerose múltipla. Além disso, ainda não foram identificados os sinais que permitem prever a futura transição do REM para a esclerose múltipla.

Tóxico-alérgico ou etiologia viral. Múltiplos focos de necrose, desintegração da mielina e uma reação inflamatória vascular aparecem no cérebro e na medula espinhal. A encefalomielite pode se desenvolver em crianças e adultos devido a infecção, intoxicação ou ser uma doença independente (encefalomielite disseminada aguda primária).

A encefalomielite é dividida em primária, que ocorre como resultado de danos causados por vírus neurotrópicos ao cérebro e à medula espinhal, e secundária, que se desenvolve no contexto de uma infecção anterior ou após um determinado período após a vacinação.

No desenvolvimento da encefalomielite, um grande papel é dado às reações alérgicas do corpo que ocorrem em resposta à introdução de um vírus ou à autosensibilização.

A encefalomielite disseminada aguda é uma doença viral de início súbito, com febre alta, dor de cabeça, tontura, vômito, diminuição da visão e dor nas extremidades. Os pacientes são diagnosticados com paresia e paralisia dos membros com aumento muscular e reflexos, distúrbios de coordenação com cambaleio ao caminhar, incapacidade de realizar movimentos finos (escrever, comer, segurar pratos, prender roupas, pentear os cabelos, lavar), que aparece em os membros. Escaneamento, arrastamento, engasgo ao comer e distúrbios urinários são frequentemente observados. Após 2-3 meses. Há uma regressão parcial dos sintomas, mas muitas vezes os distúrbios motores e de coordenação permanecem. A doença é difícil de distinguir (ver). Este último é caracterizado por um curso ondulatório, substituição de alguns focos de lesão do tecido nervoso por outros, agravamento gradual do defeito a cada exacerbação da doença. a encefalomielite geralmente é desfavorável; na maioria dos casos, há efeitos residuais persistentes (paralisia, paresia).

A encefalomielite pós-vacinal da raiva se desenvolve raramente e é classificada como encefalomielite secundária. No 10º ao 20º dia após o início da vacinação contra a raiva, são detectados sintomas de danos ao cérebro e à medula espinhal, às vezes em combinação com danos aos nervos periféricos e raízes. Ocorre dor de cabeça, dor lombar e aumento da temperatura. Em poucos dias, desenvolvem-se paresia e paralisia dos membros, aumentam os reflexos tendinosos, aparecem reflexos patológicos e o ato de urinar torna-se difícil, até a retenção urinária completa. Os pacientes queixam-se de dores nos músculos, troncos nervosos doloridos e, quando as raízes são arrancadas, a dor aumenta acentuadamente. A leucocitose é observada no sangue, possivelmente na urina, com aumento moderado de proteínas e células. Prognóstico: ocorre em casos leves recuperação total funções perdidas; em casos mais graves, observam-se consequências permanentes.

Tratamento. Se houver suspeita de encefalomielite, o paciente deve ser encaminhado a um neurologista. O tratamento deve ser realizado em ambiente hospitalar. Em todos os casos de encefalomielite (primária e secundária), são recomendadas vitaminas: solução a 5% 1 ml por via intramuscular, solução a 2,5% 1 ml por via intramuscular, cianocobalamina () 200 mcg por via intramuscular, ácido ascórbico(C) por via oral 0,2 g a partir de 0,02 g 3 vezes ao dia. Prescrever 20-30 mg por dia durante 10-20 dias (o medicamento deve ser descontinuado com cautela, reduzindo gradativamente a dose), além de anti-histamínicos - difenidramina, pipolfen, suprastina (em dosagens usuais) e medicamentos para desidratação - sulfato de magnésio 25% solução 10 ml por via intramuscular, Lasix por via oral 25 mg 3 vezes ao dia. Em qualquer momento distúrbios respiratórios Os pacientes recebem atendimento em hospitais médicos especiais. Medicamentos cardíacos e analgésicos são usados.

Para prevenir a encefalomielite rábica, é necessário evitar o resfriamento ou o superaquecimento durante as vacinações, o consumo de álcool é proibido e as pessoas vacinadas devem estar livres de doenças graves. trabalho físico e turnos noturnos. Segundo as indicações, utiliza-se gamaglobulina hiperimune.

A encefalomielite (do grego enkephalos - cérebro e mielos - medula espinhal) é uma inflamação do cérebro e da medula espinhal, uma síndrome de dano multifocal ao sistema nervoso central em muitas doenças infecciosas e infeccioso-alérgicas.

A encefalomielite aguda ocorre como uma das variantes clínicas da encefalite primária, bem como de doenças infecciosas comuns, especialmente durante infecções agudas na infância (sarampo, rubéola, catapora, etc.) ou após elas. Com base na patogênese comum e nas alterações patomorfológicas, essas formas de doenças são combinadas no grupo das chamadas encefalomielites parainfecciosas. Patogeneticamente próximas a eles estão a encefalomielite, que ocorre após a vacinação contra a varíola, vacinação contra a raiva, encefalite transmitida por carrapatos, doenças tifo-paratifóides, infecções intestinais, bem como após a administração de preparações de soro sanguíneo.

A encefalomielite com danos predominantes à substância cinzenta (poliomielite, encefalite transmitida por carrapatos e epidêmica, doença de Born, etc.) é chamada de polioencefalomielite. Na encefalomielite disseminada parainfecciosa, pós-vacinal e aguda, a substância branca do cérebro e da medula espinhal (leucoencefalite) é mais afetada, às vezes em combinação com danos às raízes espinhais (encefalomielopolirradiculoneurite) e cranianas, em particular ópticas (opticoencefalite, neuromielite óptica). ), nervosismo. Na fase aguda, as membranas do cérebro estão frequentemente envolvidas no processo (meningoencefalomielite). As síndromes de encefalomielite crônica não são nosologicamente separadas da doença subjacente, por exemplo, a sífilis cerebrospinal ou algumas formas de esclerose múltipla.

Além da encefalomielite secundária mencionada, também se distingue a encefalomielite disseminada aguda primária. A encefalomielite disseminada aguda é considerada uma forma clínica no grupo das lesões desmielinizantes do sistema nervoso. A doença ocorre em todos os lugares maior número casos descritos em países europeus; Tanto as crianças como os idosos são afetados, mas predominam os jovens.

Etiologia. Várias teorias sobre a etiologia da encefalomielite foram apresentadas: tóxica, vascular (trombose dos vasos do sistema nervoso central), lipolítica, infecciosa, alérgica. Para a encefalomielite disseminada aguda, as suposições mais razoáveis são sobre a sua natureza infecciosa ou neuroalérgica. Pesquisadores soviéticos(M. S. Margulis, V. D. Solovyov, A. K. Shubladze e S. Ya. Gaidamovich) conseguiram isolar cepas idênticas do vírus do sangue, líquido cefalorraquidiano e cérebro de pacientes falecidos com encefalomielite disseminada aguda, em suas características antigênicas e propriedades biológicas próximo ao vírus da raiva e diferente dos patógenos virais de outras doenças (ver. Esclerose múltipla).

Experiência estudo clínico a encefalomielite disseminada aguda usando métodos específicos (sorológicos) dá motivos para acreditar que isso inclui doenças de várias etiologias. Apenas em alguns pacientes o diagnóstico é confirmado pela detecção no sangue de anticorpos específicos para o vírus da encefalomielite disseminada aguda (A. G. Panov, A. P. Zinchenko). A semelhança do quadro clínico e da patomorfologia da encefalomielite disseminada aguda com a encefalomielite vacinal deu origem à teoria alérgica da patogênese e etiologia da primeira. Esta teoria ganhou ampla aceitação depois que a encefalomielite experimental foi obtida em animais após administração parenteral repetida de emulsões e extratos de tecido cerebral normal. Do ponto de vista da teoria alérgica, a encefalomielite desmielinizante é um grupo de doenças unidas por uma patogênese comum (neuroalergia) com uma variedade de fatores etiológicos (sensibilizantes).

Anatomia patológica . As principais características da encefalomielite incluem um processo inflamatório vascular predominantemente na substância branca do cérebro e da medula espinhal. As alterações dizem respeito principalmente aos vasos venosos e pré-capilares. Múltiplos focos de desmielinização com desintegração das bainhas de mielina e apenas danos parciais aos cilindros axiais também são característicos.

Tanto na substância branca quanto na cinzenta, são encontrados nódulos gliais de elementos meso e microgliais em proliferação. A neuronofagia é rara. M. S. Margulis enfatiza a frequência de focos miliares disseminados e maiores de necrose, não associados a alterações vasculares. Ele os classifica como as primeiras e principais características da patomorfologia da encefalomielite disseminada aguda, característica do dano viral infeccioso ao sistema nervoso.

Alterações inflamatórias distintas com degeneração secundária de fibras foram frequentemente detectadas em raízes, troncos nervosos, tecido epidural e membranas.

Quadro clínico as doenças são variadas. Existem várias combinações de sintomas de danos aos hemisférios e tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal, muitas vezes em combinação com danos aos nervos cranianos e raízes. Para o diagnóstico de encefalomielite, são importantes a natureza multifocal do processo e o dano predominante à substância branca do cérebro.

A doença geralmente se desenvolve de forma aguda, no contexto de um aumento moderado (até 37,5-38,5°) da temperatura corporal. As manifestações iniciais são multissintomáticas, com diversas parestesias nos membros e tronco, diminuição da visão e diplopia. Logo, esses sintomas podem ser acompanhados por hemi e paraparesia do tipo central, distúrbios de estática e coordenação. Sintomas espinhais geralmente têm uma natureza multifocal dispersa. Às vezes, no início da doença, observam-se sintomas cerebrais e meníngeos mais ou menos pronunciados: dor de cabeça, náuseas e vômitos, estupor ou confusão. Contudo, as perturbações da consciência e outros sintomas cerebrais gerais, como a síndrome meníngea, são moderadamente expressos.

As alterações no líquido cefalorraquidiano são inconsistentes e incomuns. A dissociação de células proteicas com aumento moderado (até 1‰) no conteúdo protéico com citose normal é mais comum, e a pleocitose moderada é menos comum.

Em alguns casos, os sintomas de danos às raízes ocupam um lugar significativo no quadro da doença: dores, paresia e distúrbios de sensibilidade nos pés e mãos, atrofia muscular. Nesses pacientes, é impressionante uma combinação de sintomas de danos ao sistema nervoso central e periférico. Além dos nervos ópticos (neurite retrobulbar), os nervos oculomotor, abducente, nervos faciais. Raramente, desenvolvem-se sintomas de paralisia bulbar.

Os sintomas infecciosos gerais são geralmente moderados. A temperatura corporal volta ao normal após 3-7 dias; às vezes a doença se desenvolve com normal ou febre baixa. As alterações sanguíneas são irregulares e insignificantes; Alguns pacientes apresentam leucocitose (até 10.000 em 1 mm 3) e ROE ligeiramente acelerado.

O curso da doença é caracterizado por uma fase curta de aumento dos sintomas e muitas vezes reversibilidade significativa, mesmo com paresia grave. A maioria dos pacientes acaba com distúrbios piramidais e cerebelares moderados. Os sintomas radiculoneuríticos geralmente desaparecem completamente. Na neurite óptica, a visão permanece reduzida, são detectados escotomas persistentes ou cegueira. Na paresia cerebral, a recuperação é mais completa do que na paresia espinhal. Ocasionalmente, as crises epilépticas ocorrem mais tarde. Junto com isso, alguns pacientes experimentaram restauração quase completa das funções, apesar de graves comprometimentos na fase aguda da doença. Existem indicações da possibilidade de um curso recorrente de encefalomielite disseminada aguda. Existem observações conhecidas que indicam a possibilidade de transição da encefalomielite disseminada aguda para estágio crônico com quadro de esclerose múltipla; por outro lado, na esclerose múltipla são possíveis exacerbações, ocorrendo com manifestações clínicas como encefalomielite múltipla aguda.

Círculo manifestações clínicas A encefalomielite disseminada aguda não pode ser definida com precisão devido à falta de critérios geralmente aceitos para o seu diagnóstico. D. S. Futer identifica: 1) o principal tipo com danos a todas as partes do sistema nervoso (encefalopolirradiculoneurite); 2) optoencefalomielite - uma combinação de neurite óptica com paresia cerebral ou espinhal (opticomielite, optoencefalomielite); 3) mielite disseminada com lesão transversal ou parcial da medula espinhal, às vezes com síndrome de Brown-Séquard; 4) polioencefalomielite com sintomas de danos aos núcleos do tronco cerebral e à substância cinzenta da medula espinhal. Outras classificações de síndromes diferem em detalhes.

Aparentemente, em alguns pacientes, a neurite óptica retrobulbar de desenvolvimento agudo pode ser atribuída às manifestações iniciais ou formas monossintomáticas de encefalomielite disseminada aguda.

A mortalidade na encefalomielite disseminada aguda varia; de acordo com os dados totais, não ultrapassa 8%.

Diagnóstico baseia-se na consideração de características da clínica e do curso da doença como um início agudo no contexto de sintomas infecciosos cerebrais e meníngeos gerais moderadamente expressos, rápida progressão da doença de acordo com o aparecimento de novas lesões em várias partes de o sistema nervoso central e periférico, a multifocalidade da lesão e a predominância de distúrbios de condução, derrota frequente nervos ópticos. O diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda no atual estágio do conhecimento caracteriza apenas síndrome clínica, o que não predetermina a etiologia do processo. Portanto, em todos os casos, deve-se tentar descobrir possíveis fatores etiológicos (relação com outras doenças, vacinações preventivas, injeções preparações de soro e etc.).

Em alguns casos, se houver suspeita de ligação entre encefalomielite disseminada aguda e uma certa doença viral(coriomeningite, encefalite transmitida por carrapatos, etc.) podem ser utilizados métodos diagnósticos específicos. É aconselhável estudar o sangue de pacientes em reações de neutralização e fixação de complemento com o vírus da encefalomielite disseminada aguda. Os testes alérgicos também podem ser usados para fins de diagnóstico. reação cutânea para administração intradérmica de 0,5 ml da vacina Margulis-Shubladze. Isso permitirá identificar uma variante etiologicamente homogênea da doença causada pelo vírus da encefalomielite a partir de um grupo polimórfico de doenças unidas pela forma clínica da encefalomielite disseminada aguda.

Tratamento. Quando os testes diagnósticos confirmam o papel etiológico do vírus da encefalomielite disseminada aguda, é aconselhável usar a vacina Margulis-Shubladze de acordo com o esquema geralmente aceito. Em outros pacientes, além de medicamentos sintomáticos, dessensibilizantes e drogas hormonais(difenidramina - 0,05 g 2 vezes ao dia durante um mês, pipolfen 0,025 g 2 vezes ao dia, prednisolona - 5 mg conforme horário, dexametasona, etc.) em combinação com antibióticos e vitaminas B1 - solução a 5% 1 ml (intramuscular 25 injeções) e C. Após período agudo métodos geralmente aceitos de terapia restauradora são usados: vitaminas B12 - 200-500 mcg diariamente, 20 injeções, B1, aminoácidos, estimulantes biogênicos, anticolinesterásicos (proserina em injeções 0,05% - 1 ml por via subcutânea) e estimulantes, fisioterapia, massagem, fisiobalneoterapia.

A encefalomielite disseminada aguda é uma doença rara doença neurológica, que pode ocorrer em qualquer idade, mas afeta mais frequentemente crianças. É caracterizada por lesão cerebral desmielinizante disseminada, em cuja ocorrência os processos autoimunes desempenham um papel fundamental.

Na encefalomielite disseminada aguda, ocorre um ataque curto e intenso de inflamação no cérebro e na medula espinhal, e às vezes no nervo óptico, no qual a mielina, a bainha que cobre as fibras nervosas, é destruída.

Em alguns casos, é difícil distinguir a encefalomielite disseminada aguda da esclerose múltipla, uma vez que os sintomas de desmielinização são frequentemente os mesmos em ambos os casos. Além disso, em ambos os casos há uma lesão autoimune do sistema nervoso

Manifestações de encefalomielite disseminada aguda

Mais da metade dos pacientes apresentava algum tipo de infecção. Na maioria das vezes é uma infecção bacteriana ou viral da parte superior trato respiratório. As crianças podem sentir dores de cabeça prolongadas e intensas. Durante o curso da doença, os pacientes também apresentam febre. A encefalomielite disseminada aguda geralmente começa com sinais de infecção respiratória aguda.

São observadas dores de cabeça, febre, calafrios e pode haver dormência nas pernas e braços. Os sintomas neurológicos na encefalomielite disseminada aguda incluem confusão, sonolência e até coma, perda de coordenação, visão dupla, dificuldade em engolir e fraqueza nos membros. Em pacientes adultos com encefalomielite disseminada aguda, os sintomas motores e sensoriais são mais comuns.

Em geral, o diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda é apoiado por desenvolvimento rápido sintomas neurológicos, muitas vezes com febre e dor de cabeça, geralmente após uma infecção do trato respiratório superior. Também aparecem sintomas cerebrais gerais, bem como sintomas meníngeos moderados. Depois de alguns dias, aparecem sintomas neurológicos focais. Pode ser diferente devido à localização diferente das lesões no cérebro e na medula espinhal.

Às vezes, prevalecem sinais de danos a certas partes do cérebro. Os sintomas espinhais são caracterizados por paresia de braços e pernas, na maioria das vezes de natureza central, mas às vezes há sinais de paresia periférica. A hemiparesia é comum, assim como distúrbios de sensibilidade e disfunção dos órgãos pélvicos.

Causa de encefalomielite disseminada aguda

Sabe-se que a encefalomielite disseminada aguda ocorre após certas infecções. Em 50-75% - depois doenças inflamatórias vias respiratórias superiores. O gatilho para reações autoimunes na encefalomielite disseminada aguda é provavelmente um vírus conhecido ou um vírus com propriedades ainda desconhecidas.

Às vezes, esta doença pode começar após a vacinação, embora isto seja muito raro. Nesses casos, a encefalomielite disseminada aguda ocorre 3 meses após a vacinação. A encefalomielite disseminada aguda é uma reação do sistema imunológico a uma infecção. Mas, ao mesmo tempo, o sistema imunológico, em vez de atacar agentes estranhos, começa a produzir anticorpos contra a bainha de mielina das fibras nervosas. Como resultado, o tecido nervoso é destruído e ocorrem sintomas neurológicos.

Diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda

A encefalomielite disseminada aguda pode ser suspeitada em qualquer caso quando há uma infecção e o desenvolvimento de mais de um sintoma neurológico, muitas vezes em combinação com dor de cabeça, febre e alterações de consciência. Esses sintomas pioram ao longo de vários dias, deixando claro que existe um problema sério.

Imagem de ressonância magnética

A ressonância magnética é um importante método de pesquisa no diagnóstico da encefalomielite disseminada aguda. A ressonância magnética na encefalomielite disseminada aguda mostra alterações múltiplas e generalizadas na substância branca do cérebro.

Como você sabe, a substância branca do cérebro são as fibras nervosas que sofrem desta patologia. Essas fibras nervosas são cobertas por uma bainha de mielina, razão pela qual essa parte do cérebro é chamada de substância branca. Às vezes, na encefalomielite disseminada aguda, a ressonância magnética pode revelar lesões na substância cinzenta do cérebro.

Às vezes, a área afetada pode ter mais da metade do volume da substância branca. Essas alterações são características da encefalomielite disseminada aguda, mas não são específicas. Dentro de alguns meses, essas alterações na ressonância magnética desaparecem quase completamente.

Punção lombar

Este método de pesquisa envolve a inserção de uma agulha longa e fina entre as vértebras na região lombar do paciente para coletar uma chamada amostra. Fluido espinhal. Na encefalomielite disseminada aguda, o líquido espinhal geralmente contém nível aumentado linfócitos. Essas células pertencem ao sistema imunológico.

Às vezes é possível isolar uma cultura do patógeno do líquido cefalorraquidiano, que serviu de gatilho para o desenvolvimento de encefalomielite disseminada aguda. Na encefalomielite disseminada aguda, a chamada grupos oligoclonais.

Esses são grupos anormais de proteínas no líquido espinhal que indicam um processo imunológico ativo nas áreas do cérebro que entram em contato com o líquido espinhal. Tais grupos oligoclonais são frequentemente encontrados na esclerose múltipla.

Tratamento da encefalomielite disseminada aguda

Encefalomielite disseminada aguda - doença rara e atualmente não testes clínicos de certos tratamentos que poderiam ser comparados com placebo ou entre si. Atualmente, medicamentos esteróides, em particular a metilprednisolona, são utilizados para a encefalomielite disseminada aguda. Normalmente, esses medicamentos são prescritos por via intravenosa em ciclos de 5 a 7 dias, seguidos de administração oral. O objetivo deste tratamento é suprimir a resposta autoimune do corpo.

Infelizmente, os medicamentos esteróides têm efeitos colaterais graves, em particular, aumento dos níveis de glicose no sangue, diminuição dos níveis de potássio, distúrbios do sono, ganho de peso, aumento da pressão arterial, etc.

Se você é intolerante à metilprednisolona, pode ser prescrita imunoglobulina. A atividade deste componente do sistema imunológico na encefalomielite disseminada aguda é reduzida. O curso médio desse tratamento é de 5 dias. As complicações dessa terapia incluem o risco de infecção, Reações alérgicas. Também pode haver falta de ar como resultado do excesso de líquido no corpo.

Outro método de tratamento proposto para a encefalomielite disseminada aguda é a plasmaférese. Este método envolve retirar sangue do paciente e separar dele a parte líquida - plasma, que contém anticorpos que destroem a bainha de mielina. Depois disso, em vez de plasma, é injetada uma solução de composição semelhante. O curso desse tratamento dura de 10 a 14 dias e as sessões são realizadas em dias alternados. Em casos muito raros, a quimioterapia, como a mitoxantrona ou a ciclofosfamida, pode ser prescrita quando nenhum outro método for eficaz.

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A encefalomielite disseminada aguda é uma doença crônica rara, mas grave, que se assemelha à esclerose múltipla em suas manifestações. Tratamento correto ajuda a manter efetivamente os sintomas da doença sob controle.

No Hospital Yusupov, o tratamento da encefalomielite disseminada aguda é realizado de acordo com padrões modernos, com o uso de glicocorticóides, medicamentos sintomáticos. Os pacientes são tratados por médicos altamente qualificados e com vasta experiência no tratamento desta patologia.

Em paralelo com terapia medicamentosa, utilizamos toda a gama de medidas de reabilitação necessárias. Eles ajudam a restaurar funções prejudicadas do sistema nervoso, devolver o paciente à vida normal e garantir seu bem-estar psicoemocional.

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Preços para diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda

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A encefalomielite disseminada aguda (ADEM, também conhecida como encefalomielite disseminada aguda, ADEM) é uma doença rara que se assemelha a uma exacerbação da esclerose múltipla. Essas duas doenças são semelhantes: os mesmos distúrbios ocorrem no tecido nervoso, que se manifestam aproximadamente pelos mesmos sintomas.

O que acontece no corpo durante o ADEM?

A encefalomielite disseminada aguda, por exemplo, é uma doença desmielinizante.

Tiros longos células nervosas são como fios que carregam eletricidade. Como todos os fios do seu apartamento, eles possuem um “isolamento” especial. É chamada de bainha de mielina. Mas a bainha de mielina não é um isolamento comum. Não é contínuo: possui quebras localizadas em intervalos determinados, aproximadamente iguais. Graças a eles, o impulso elétrico parece “saltar” fibra nervosa e atinge a meta muito mais rápido.

Na encefalomielite disseminada aguda, a bainha de mielina é destruída. A propagação dos impulsos nervosos é interrompida. Esta é a causa dos sintomas neurológicos.

Por que ocorre a encefalomielite disseminada aguda?

Na maioria das vezes, a doença é causada por infecções virais: parotidite(caxumba), catapora, sarampo, rubéola. Às vezes, o papel de um fator provocador é Infecções bacterianas, como a doença de Lyme. Há casos em que a ADEM se desenvolveu após a administração das vacinas. Às vezes a doença ocorre sem motivo aparente.

Na encefalomielite disseminada aguda, o sistema imunológico começa a atacar as bainhas de mielina de suas próprias células nervosas. Em outras palavras, ADEM é uma patologia autoimune.

Quais são os sinais da ADEM?

ADEM pode se manifestar sintomas diferentes, dependendo de qual parte do cérebro é afetada:

Distúrbios do movimento - geralmente enfraquecimento de uma metade do corpo (com danos ao córtex cerebral).
Coordenação de movimentos prejudicada. Eles se tornam estranhos e imprecisos. É difícil para uma pessoa manter o equilíbrio em pé ou caminhando (com danos ao cerebelo).
Distúrbios do tônus muscular, letargia. Ocorrem sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson (se o centros nervosos localizados nas profundezas dos hemisférios cerebrais - também sofrem de parkinsonismo).
Distúrbios do movimento ocular. Torna-se impossível virar o globo ocular em qualquer direção devido a danos nos centros nervosos que regulam o trabalho dos músculos extraoculares.

Além disso, existem sintomas gerais danos cerebrais: ataques epilépticos, atenção, pensamento.

A diferença entre ADEM e esclerose múltipla é que todos os sintomas ocorrem uma vez e desaparecem após algum tempo. Esclerose múltipla - patologia crônica, em que as exacerbações se desenvolvem periodicamente.

Qual exame é prescrito para ADEM?

O principal método diagnóstico é a ressonância magnética (RM). As imagens mostram lesões claramente visíveis no cérebro. Normalmente o médico não duvida do diagnóstico.

O neurologista também pode prescrever uma punção lombar. O paciente é colocado de lado e anestesia local e entre entre vértebra lombar iglu Receber uma pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano e enviá-lo para análise. Ele contém uma quantidade aumentada células imunológicas-linfócitos.

Tratamento de ADEM

O principal método de tratamento da encefalomielite disseminada aguda é o uso de hormônios adrenais (glicocorticóides). Eles suprimem a atividade das células imunológicas e a inflamação no cérebro. Em casos raros, se a doença for grave, o médico prescreve a purificação do sangue por plasmaférese.

Além disso, são prescritos medicamentos que ajudam a combater os sintomas da ADEM: anticonvulsivantes, diuréticos para eliminar edema, etc.

O tratamento de reabilitação após sofrer de ADEM inclui fisioterapia, massagem e fisioterapia. Ajuda a restaurar rapidamente as funções do sistema nervoso e a retornar às atividades normais. No Hospital Yusupov, a reabilitação é dada maior atenção, aqui essa direção está muito bem desenvolvida.

Na maioria dos casos, ocorre uma recuperação completa e todos os sintomas desaparecem. As funções prejudicadas do sistema nervoso são restauradas. Raramente com muito curso severo Pacientes com ADEM morrem.

Às vezes, depois de algum tempo, os sintomas da encefalomielite disseminada aguda reaparecem. Nesse caso, falam de uma forma recorrente da doença.

Bibliografia

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Hospital Yusupov
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A utilização de novas capacidades de diagnóstico na medicina influenciou a identificação das causas diretas de uma série de doenças e, consequentemente, as táticas de tratamento e o resultado natural e as consequências das medidas tomadas mudaram. Assim, foi revelado que as infecções (vírus, bactérias) e as vacinas desempenham um papel no desenvolvimento de algumas doenças desmielinizantes do sistema nervoso. A desmielinização é a destruição da bainha de mielina do nervo. A doença desmielinizante mais comum é a encefalomielite disseminada aguda (ADEM). Se no primeiro caso o fator etiológico não for totalmente compreendido, então as causas da encefalomielite foram esclarecidas e repetidamente confirmadas por numerosos estudos.

A encefalomielite disseminada aguda é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central que ocorre após uma infecção ou vacinação, caracterizada pelo desenvolvimento de sintomas cerebrais e focais gerais e frequentemente um curso monofásico.

Um dos fatores que provocam o desenvolvimento da encefalomielite disseminada aguda é a vacinação

Na maioria casos clínicos foi descrita uma associação entre o desenvolvimento de ADEM e uma história anterior de infecção viral ou vacinação. Foi estabelecido que quando uma resposta imune contra vírus é formada, o corpo sintetiza anticorpos que começam a atacar a bainha de mielina do nervo. Os próprios vírus não causam diretamente a encefalomielite disseminada, mas são fatores desencadeantes no desenvolvimento de uma reação autoimune.

Os fatores provocadores incluem:

Infecções virais (rubéola, catapora, gripe, etc.).
Imunização (vacinas contra hepatite B, sarampo, rubéola, poliomielite, catapora, tosse convulsa, difteria, tétano, etc.).
Infecções bacterianas (Borrelia, estreptococos b-hemolíticos do grupo A, Legionella). EM Ultimamente vários autores argumentam que as bactérias também podem atuar como fator provocador.

Em crianças, a encefalomielite se desenvolve mais frequentemente após sarampo, rubéola ou varicela. Em alguns casos, uma infecção anterior não pode ser identificada.

Existem 3 variantes do curso desta doença:

Aguda, monofásica (monofásica).
Final da corrente relâmpago fatal.
Curso progressivo.

Sintomas

A doença começa com período prodrômico, que ocorre 4 a 21 dias após uma infecção ou vacinação. O desempenho de uma pessoa diminui, aparecem fraqueza e mal-estar. Ocorrem aumentos na temperatura corporal, que o paciente não consegue associar a razões objetivas. O período dura várias semanas e depois é substituído por um período de aparecimento de sintomas neurológicos.

O quadro clínico da encefalomielite disseminada aguda é polimórfico. A clínica distingue três síndromes principais: intoxicação, sintomas cerebrais e sintomas focais.

Síndrome de intoxicação.

Os pacientes estão preocupados fraqueza geral, perda de apetite até a sua ausência total, aumento da temperatura corporal para níveis febris (39 0 C - 40 0 C), dores musculares (mialgia). A duração da febre, por via de regra, não excede 1-2 semanas. Os sintomas infecciosos gerais podem ser leves ou ausentes.

Sintomas cerebrais gerais.

Aparecem sonolência, dor de cabeça e vômitos. Alguns pacientes apresentam agitação psicomotora (falar muito, rir, aumentar atividade física) ou, ao contrário, ensurdecedor (inibição de comportamento, falam com relutância, respondem um pouco às perguntas, demoram muito). Existem generalizados convulsões: o paciente perde a consciência, cai, aparecem convulsões nos membros e tronco e micção involuntária.

Sintomas focais.

Ao exame, é detectado 2 a 3 dias após o início da doença. O quadro clínico depende de quais estruturas do SNC são danificadas pelos autoanticorpos.

As seguintes variantes de ADEM são diferenciadas, dependendo da fonte predominante de dano.

Encefalomielite disseminada.

A substância cinzenta e branca do cérebro está danificada. Há uma sensação de “arrepios” por todo o corpo, uma sensação de formigamento, dormência nos braços e pernas. Fraqueza nos braços e pernas (paresia). Dor nos membros. Os sintomas podem aparecer em partes opostas do corpo ( mão esquerda E perna direita, Por exemplo).

Opticomielite.

Em primeiro lugar, eles estão danificados nervos ópticos, medula espinhal, menos frequentemente o cérebro. Uma pessoa está preocupada com a diminuição da acuidade visual até cegueira, visão dupla (diplopia), perda de campos visuais (escotomas). A deficiência visual é combinada com paresia (fraqueza) nos braços e pernas, distúrbios sensoriais (dormência, rastejamento, dor, etc.), disfunção dos órgãos pélvicos (incontinência urinária, retenção de fezes).

Poliencefalomielite.

O dano vem primeiro medula oblonga cornos anteriores da medula espinhal. Os pacientes queixam-se de dificuldade de deglutição (disfagia), dificuldade de fala (disartria), dificuldade de tom de voz (disfonia), que está combinada em. Os músculos do corpo atrofiam e aparece fraqueza nos braços e/ou pernas.

Meningoencefalomielopolirradiculoneurite.

Ocorre muito raramente (mais frequentemente em casos após vacinação contra raiva ou sarampo). Todo o sistema nervoso (cérebro, medula espinhal, nervos periféricos e raízes). Uma pessoa reclama dor forte no corpo, distúrbios sensoriais, fraqueza muscular.

Encefalite de tronco cerebral de Bickerstaff.

Diagnosticado em adolescência, geralmente tem um curso subagudo. Os jovens queixam-se de distúrbios da marcha ( marcha instável), fraqueza dos músculos faciais, distúrbios da fala (“mingau na boca”), perda auditiva e dificuldade de locomoção globos oculares. Nesta variante da doença, esses sintomas estão associados a danos no tronco cerebral.

Agudo ataxia cerebelar Westphal-Leiden.

Crianças de 2 a 5 anos são afetadas. Ocorre com mais frequência após a varicela. O cerebelo é afetado. As crianças apresentam distúrbios da marcha (), movimentos caóticos de braços e pernas, acompanhados de tremores e erros durante ações intencionais (levar uma colher à boca, escrever cartas, etc.). Esta opçãoÉ benigno, com recuperação completa na maioria das crianças em poucas semanas.

Diagnóstico

No líquido cefalorraquidiano de pessoas que sofrem desta patologia, será encontrado aumento de conteúdo leucócitos e proteínas

Exame clínico neurologista, especialista em doenças infecciosas.
Hemograma completo (aumento de leucócitos, aumento de VHS).
(aparência grande quantidade leucócitos no líquido cefalorraquidiano, aumento de proteína).
SCT ou ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal.

Tratamento

Os corticosteróides são os medicamentos de escolha no tratamento da encefalomielite disseminada (prednisolona, dexametasona, metilprednisolona).
A plasmaférese é usada em casos graves.
A terapia antiviral e antibacteriana é prescrita quando o agente causador de uma infecção anterior é identificado.
Terapia sintomática (manutenção equilíbrio água-sal, ventosas, etc.).

Consequências

O período de recuperação, via de regra, começa após alguns dias e pode durar de vários meses a vários anos (até 2-3 anos). A recuperação total ocorre em metade dos pacientes que tiveram encefalomielite. Em alguns casos, a doença é fatal (10%). Em 40% das pessoas, forma-se um período residual ou um período de fenômenos residuais persistentes, que se manifesta por comprometimento cognitivo (diminuição da memória, atenção, distração) e/ou comprometimento motor (paresia em graus variados expressividade).