口唇裂は死刑ではありません。形成外科が助けになります。口唇口蓋裂

大部分は、胚構造の融合の破壊とその発達の停止の結果として形成される裂け目によって表されます。この点において、裂け目は特定の場所に局在しています。

裂け目上唇 (癒合不全、口唇裂傷、" 口唇裂 r) - 人中の側面を通る、唇の軟組織の隙間。それは片側または両側、完全、部分的、皮下または粘膜下の可能性があり、原則として鼻の先端と翼の特異な変形を伴います。

上唇の正中裂（前唇裂）は、正中線に位置する上唇の軟組織の隙間です。小帯とジアステマを伴う。歯槽裂や二重小帯と組み合わせることができます。この異常は非常にまれで、単独で発生することもあれば、顎顔面骨密度などのより重篤な欠陥を伴う場合もあります。

口蓋裂（口蓋裂、「口蓋裂」）は、完全（軟口蓋と硬口蓋に隙間がある）、部分的（軟口蓋のみまたは硬口蓋のみ）、中央、片側および両側、貫通または分割されている可能性があります。

上唇と口蓋の裂（cheilognatopalatoschiz）を通して - 唇、歯槽突起、口蓋の裂。片面または両面にすることもできます。口裂があると、鼻腔と口の間のつながりが広くなり、吸ったり、飲み込んだり、その後の発話が非常に困難になります。

口唇裂- 7週目の終わりまで、空 - 8週目まで。人口口裂の平均発生率は出生 1,000 人あたり 1 人であり、顕著な地域差が知られています。したがって、日本ではこれらの欠陥の頻度は1000人あたり2.1人ですが、ナイジェリアでは出生1000人あたり0.4人です。口唇裂は口蓋裂よりも一般的です。例外は、正中唇裂です。孤発性口唇裂（または口蓋裂との組み合わせ）が散発的に兄弟姉妹に再発するリスクは 3.2 ～ 4.9% です。 RNSC は、影響を受けた被験者の子供でもほぼ同じです。散発性症例における孤立性口蓋裂の再発リスクは 2% です。両親のどちらかに口裂があった子供の場合、-7%。

外科的治療。手術にかかる期間は、欠陥の場所と種類によって異なります。唇への外科的介入は生後2日以内に行うことができます。最も一般的な期間は 6 か月です。

裂け目ファック 6か月までは閉鎖装置で矯正され、この期間を過ぎると3年から12年の期間にわたって形成手術が行われます。手術の時間と方法の選択、および治療の結果は、欠損の重症度に加えて、付随する奇形の存在と裂口周囲の組織の成長能の維持にある程度依存します。。このような子供たちは、手術に加えて、体系的な小児治療、矯正治療、および言語療法の治療を必要とします。

マイクロフォーム上唇と口蓋の裂け目。その上表現された形式上で述べた裂け目の他に、微形と呼ばれる小さな兆候もあります。これらには、隠れたまたは明らかな舌裂のみ、離散症、唇の赤い縁の隠れた裂け目および最初の裂け目、口唇裂が存在しない鼻翼の変形が含まれます。

正中唇裂そして下顎。非常にまれな欠陥。部分的な形式と完全な形式があります。完全な形では、歯槽突起と下顎本体は結合組織ブリッジによって接続されています。顎の両半分は、互いに対して適度に可動します。舌はその螺旋によって下顎と融合することができます。上顎、下唇、下顎に同時に正中裂が生じる症例が知られています。 TTP - 5週目まで。

処理期間は個別に決定します。

ダブルリップ（二重） - 上唇の赤い境界線に平行に位置し、追加の唇に似ている粘膜のひだ。それは主に男性に非常に頻繁に発生します。治療は外科的です。斜顔面裂（傍鼻裂、側裂、斜コロボーマ）。まれな、通常は片側の奇形です。鼻眼型と口眼型があります。どちらの形態も、場合によっては前額部および側頭部にまで広がり、完全である場合もあれば、完全でない場合もあります。口眼裂は鼻眼裂の 2 倍発生頻度が高く、口唇口蓋裂、脳ヘルニア、水頭症、ヒステリー症、小眼球症、手足の変形などの他の裂と合併することがよくあります。欠損の端が羊膜と癒合していることがあります。 TTP - 最大 5 週間子宮内発育。完全な形の場合、予後は好ましくありません。このような子供たちは周産期に死亡することがよくあります。

外科的治療. 適齢期のために外科的介入それぞれの特定の場合に個別に決定されます。

顔面中裂奇形（前鼻異形成、鼻裂、二重鼻）は、鼻背の完全な、または皮膚で覆われた縦方向の欠損であり、場合によっては歯槽突起や前額部にまで及ぶことがあります。この欠損には、過長鼻症、広い鼻根、および場合によっては前大脳ヘルニアが伴います。あまり一般的ではありませんが、目頭切開、小眼球症、額のくさび形の髪の生え際などがあります。中央裂には 3 つの程度があります: I - 隠れた裂: 鼻の先端が二股に分かれている、II - 鼻の先端と鼻背の開いた裂、Ш - 鼻の軟骨部分の軟組織と骨の完全な裂軌道の変形を伴う鼻。多くの場合、そのような形では鼻の翼がありません。鼻が完全に二重になることもあります。フロントン・アザール形成異常と水頭症、紋頭症、小脳回が合併した症例が知られています。

これらの欠陥の大部分は散発的なものです。種子の形態が知られています。重症型の発生頻度は、出生 80,000 ～ 100,000 人あたり 1 人です。顔面中央裂の基礎は、第 1 鰓弓の腹側部分、特に鼻嚢の発達の停止です。 TTP - 6 週目の開始前。顔面中央裂は、鼻腺腫だけでなく、ゴールデンハール症候群や NMS 症候群とも区別する必要があります。ゴールデンハール症候群には頬骨上皮様突起が伴います。 NMS 症候群では、悪性尿道炎と腎臓の欠損があり、脳ヘルニアは観察されません。鼻の異常は過敏症を伴わず、鼻の先端と翼は変化しません。前鼻異形成の生命予後 Ⅲ度不利な; I および II 度の欠陥は以下の対象となります。外科的矯正.

前上顎骨形成不全- に基づく深刻な悪徳重大な違反狭脳群の脳の発達（狭脳症異常）。外見的には、口唇口蓋裂、広がった鼻、低テロリズム、およびモンゴロイド型の眼瞼裂として現れます。顔の構造の障害は、篩骨、顎の骨および軟骨部分、ならびに顎の口蓋突起の形成不全および形成不全に関連しています。 1症例の人口頻度は25,000〜30,000回の出生数です。 TTP - 5週目まで。ほとんどの子供は最終期に死亡します。劣性遺伝の家族例が知られています。

マクロストミアは、過度に拡大したロトヴァン亀裂です。上部と上部の組織の癒合不全によって引き起こされます下部頬と唇の端をお互いの間に置きます。これは片側または両側の場合があり、第 1 鰓弓と第 2 鰓弓の異常の兆候です。人口頻度は出生80,000人に1人です。

処理稼働中。

小口症（口が小さい） - 口腔の開口部が過度に減少しています。独立した欠陥として観察されることはほとんどありません。支配的なタイプの遺伝を伴う家族形態が知られています。通常、第 1 鰓弓派生体の重篤な欠陥と組み合わされるか、フリマー・シェルトン症候群の構成要素として含まれます。下唇の瘻孔。

先天性の瘻孔- 通常は対になっていて、正中線の両側の唇の赤い境界線に位置します。それらは副粘液腺の管です。それらは非常にまれです。このようなフィステルは、優性タイプによって伝染する遺伝形質であると考えられています。膝窩翼状片症候群の構成要素である可能性があります。

治療は外科的です。

上唇小帯- 上唇小帯の付着が低く、中切歯の歯間乳頭の基部に達しています。このような場合、小帯はさらに広くなり、場合によっては唇の可動性を制限するコードによって表されます。中枢性ジアステマと合併することが多い。それは非常に頻繁に発生します。

処理 3歳以上で手術を受けられます。

二重口- 非常にまれな欠損で、主要な口腔よりも小さい追加の口腔に開口する追加の口腔亀裂によって現れます。口腔。両方の空洞は連絡していません。

処理稼働中。

余分な鼻、または口吻（テング）、軽度の場合、それは鼻の真皮に位置する管状の成長物です。これは子供の成長につれて増加しますが、頭蓋腔とは関係ありません。重症の場合、鼻の代わりに、1 つの盲目な終端の穴を備えた管状の革のような形成物が現れます。粘膜で覆われています。口吻には、通常、小頭症、頭頭症、白視などの重度のCNS欠陥が伴います。小頭症の場合、口吻の基部は鼻の付け根のレベルに局在します。眼頭症の場合、眼瞼裂は眼瞼裂のレベルよりも上に位置します（このような場合、瞼裂は互いに近接しています）。眼瞼下垂の場合、口吻の基部は中央に位置する単一の眼瞼裂の上に位置します。後者の場合、二重口吻が時々見つかることがあります。人口頻度は出生 37,000 人あたり 1 人です。 TTP - 子宮内発育の 4 週目前。染色体異常のある新生児には口吻が見られることがあります。側方に位置する口吻は、対応する鼻の半分の形成不全を伴い、場合によっては小眼球症や視神経のケトーシス変性を伴います。

この病状では、上唇の組織に欠陥があり、唇と鼻の線の曲がりが変位および変形します。結果は非常に深刻になる可能性があります。子供の言語と咬合が障害され、上顎が変形します。
場合によっては、上唇や口蓋裂が他の発達障害と組み合わされて、遺伝性症候群の構造の一部となっていますが、別個の発達障害であることがはるかに多くなります。
先天性上唇裂は次のように分類されます。
1) 孤立した口唇裂。
2）孤立した口蓋裂。
3) 上唇と口蓋の裂け目を介して - 片側または両側。

原因

上唇と口蓋裂の外観に影響を与える要因の 2 つの主なグループ:
1. 要因環境:
子宮内感染症（トキソプラズマ症、風疹、性器ヘルペス、サイトメガロウイルス感染症およびその他の性感染症)。
化学物質(アニリン染料);
物理的影響（放射線）。
アルコール、喫煙、薬物、両親の年齢が35～40歳以上。
2. 遺伝的要因。現在まで、そのような欠陥の出現に関与する遺伝子は見つかっていません。ただし、家族に口唇裂のある子供がいる場合、同じ病理を持つ子供が生まれるリスクは 8% に増加し、両親がこの欠陥を持っている場合は 50% になります。

診断

現在、奇形児の誕生を防ぐ最適な手段は妊娠計画であり、これにより上記の危険因子のほとんどを排除することができます。
小児の先天性顔面異常の有無は以下の検査により判定することが可能です。超音波検査妊婦。胎児の顔は子宮内発育の 5 ～ 8 週間の間に形成されるため、妊娠 12 週の最初の必須の超音波診断検査中にこの欠陥が検出されることがあります。残念なことに、経験上、ほとんどの場合、この診断は複数回の超音波スキャン中に確定されなかったか、妊娠 28 週の時点で確定されたことがわかっています。

親と子供たちはどのような困難に直面していますか?

1. 口唇口蓋裂の子供に栄養を与える。でまれに口腔に欠陥がある子供でも、正しい吸引機構を形成することができます。このような例外的な場合、赤ちゃんは乳房やおしゃぶりを吸うことがあります。ほとんどの場合、赤ちゃんはスプーンで食べることに慣れます。同時に、口裂のある子供には、食べ物が鼻腔、喉頭、気管、気管支に逆流するのを防ぐために、親が細心の注意を払う必要があります。
2. 言語障害は、音の形成、口と鼻の間のコミュニケーション、および不正咬合を確実にする軟口蓋の欠陥によって引き起こされます。欠席ありタイムリーな治療（1歳まで）子供はろれつが回らなくなり、空気漏れが聞こえるようになり、顔にしかめ面が形成される（顔の筋肉の収縮）。
3. 重大な事態が発生した場合外観上の欠陥または言語障害がある場合、子供は自分の状態を経験するのに苦労し、自分自身の中に引きこもる可能性があります。
4. まれに、付随する病状により、記憶力や注意力の低下が観察される場合があります。
5. 不正咬合がある。

口唇口蓋裂の子供の食事と世話の特徴

生後1か月の主な仕事の1つは整理整頓です。適切な給餌そして口唇口蓋裂の子供の世話をしています。そのような子供たちに栄養を与えるために、大きくて弾力性があり、通常のサイズの穴がいくつかある特別な乳首が使用されます。お子様がおしゃぶりを吸えない、または吸おうとする準備ができている場合外科的治療、その後、スプーンまたはピペットで餌を与える必要があります。授乳中は、赤ちゃんを常に半直立の姿勢に置く必要があります。
2 番目に重要なタスクは予防です炎症性疾患呼吸器官。これを行うには、寒い季節に歩くときは、2〜3層のガーゼで構成されるマスクを使用できます。これは、吸入空気を浄化し、暖めるのに役立ちます。小児科医の推奨に従って子供を硬化させることをお勧めします。適切な給餌そしてケアは、子供が複雑な外科的介入にうまく備えるための鍵となります。

外科的治療

最初のステージ。口唇鼻形成術 - 上唇と鼻の形成手術。この手術は生後2～3か月の間に行われます。口唇鼻形成術の目的は、美容上の欠陥を取り除き、上唇と鼻の正しい解剖学的構造を復元することです。
第二段階。浦鼻形成術 - 口蓋の形成手術。この手術は1歳になる前に2段階に分けて行われます。最初の段階は、生後6〜8か月での軟口蓋の形成手術で、これにより正常な言語の形成と発達が保証されます。第二段階 - プラスチック硬口蓋生後12〜14か月 - 発話中の硬口蓋の欠損による空気漏れを確実に排除します。
第三段階。骨形成外科の上上顎中央部の噴火後、8～12歳の時に行われた。永久歯上顎。医学的リハビリテーションは18歳まで行われ、美容矯正手術が行われます。

口唇口蓋裂の子供のリハビリテーション

口唇口蓋裂の小児には、長期的かつ体系的かつ動的な観察と多数の専門医による積極的な治療が必要なため、医師の診察が必要です。外科的治療に加えて、これらの子供たちは歯、歯列、噛み合わせの異常の有無を考慮して矯正治療を受ける必要があります。また、言語聴覚士による監督と、必要に応じて訓練も必要です。
心理学者は、子どもの社会への適応に貴重な支援を提供し、潜在的な心理的障害を防ぎます。それは正常な身体的状態を確保するのに役立ちます精神的発達子供。

防止

集団予防（先天性奇形の原因について国民と医療従事者に周知すること、喫煙、アルコール依存症、薬物中毒と闘うこと、中絶を防ぐための女性への健康教育、妊娠前の女性の健康状態の改善、感染症の予防、合理的な理解）に加えて、そして、可能であれば最小限の薬物セラピー妊婦、特に妊娠の最初の 2 ～ 3 か月の病気。妊婦にとって有害な労働条件の撤廃または最大限の制限。高用量のビタミンを摂取する葉酸妊娠前 3 か月以内および妊娠初期）、医療遺伝カウンセリング（MGC）や妊婦の出生前（出生前）診断（PD）などの個別の予防方法に細心の注意を払う必要があります。
効果的な方法防止遺伝性疾患はMGCであり、将来の親の検査と検査が必要です。 MGC を使用すると、子供の誕生を計画し、子供の遺伝性病状を防ぐことができます。「トリプル」検査が実行され、将来の両親の核型（染色体セット）の研究、および絨毛膜絨毛生検による胎児の染色体セットの研究が行われます1。
PDBが完成しました婦人科検診子宮頸部と膣の塗抹標本を細胞学的に分析し、子宮の大きさと形状、付属器の状態を測定し、分析のために血液と尿を採取します。これには、電子胎児心拍数モニタリングによる胎児モニタリングが含まれます。超音波診断妊娠のさまざまな段階（6、11、23、32週目）で胎児の状態を検査することで、生命に適合しないものを含む胎児の重大な奇形をタイムリーに検出し、医学的理由で妊娠を中絶することが可能になります。
したがって、妊娠前および妊娠中に正確かつタイムリーな検査を受けることで、胎児奇形の形成を防ぐことができます。赤ちゃんが口唇口蓋裂を持って生まれた場合、両親の忍耐と愛情、そして子供が自分自身に気づく前に目に見える美容上の欠陥を取り除く医師のプロフェッショナリズムが、子供が健康に成長するのに役立ちます。そして幸せ。

読書時間: 6 分

現代科学は、子宮内で起こるすべてのプロセスを完全に理解することはまだできていません。たとえすべての検査や検査で次のような結果が得られたとしても、正常な発達胎児、出生後には、医師の診察が必要な症状が現れることがあります。それらの1つは口唇裂であり、これは鼻突起の形成中に発生します。これは、簡単に除去できる先天性疾患の 1 つです。子供が口唇裂、または口蓋裂と合併した場合は、形成手術が必要です。

口唇裂とは何ですか

口唇裂は、およそ妊娠 2 か月または 3 か月目に発生する胎児の発育の病理です。多くの場合、頭蓋骨の形成の違反、顎顔面の要素が形成される期間中の胎児の異常な発育によって引き起こされます。裂け目は子供の上唇に形成され、多くの場合、鼻腔内に深くなります。欠損は片側に現れることもあれば、両側に現れることもあれば、唇の中央に位置することもあります。多くの場合、唇の変形は口蓋裂と組み合わされており、口蓋裂疾患として知られています。

この欠損による機能障害はほとんどありませんが、外科的除去が必要です。変形の発生に関する統計は、さまざまな国。最低レベルは、このような病理が2500人の子供に1人のケースで発生する場合と考えられ、最大は500人に1人です。男児におけるこの種の先天異常の存在は、しばしば注目されます。口唇裂をなくすためには、生後3か月から6か月で手術が行われます。さらに歯科医や言語聴覚士の診察が必要になる場合がありますが、6歳までに完了します。その後、傷跡を除去する手術が行われます。

遺伝するのでしょうか？

症例の約 4 分の 1 では、「ウサギの口唇」の原因は次のとおりです。遺伝性疾患それは子供たちに受け継がれます。両親の一方または両方に唇の変形がある場合、子供に同じ欠陥が発生するリスクが大幅に増加します。妊娠中は特定のレジメンの遵守が示されており、その違反は胎児の発育異常を引き起こす可能性もあります。理由はたくさん考えられます。何が子どもの欠陥の出現につながるのかを予測することはまだ不可能です。

口唇裂は人の場合どのように見えますか?

この欠陥は、外側の変形として現れます。唇の片側または両側に隙間ができています。一般的な裂け目は、唇の正中線の左側に位置する片側の裂け目です。両側裂がある場合は、他の顎顔面欠損の存在が見つかることがよくあります。子供には不完全な口裂がある可能性があります。深い欠損があると上顎が露出することが多く、視覚的にはウサギに似ています。

場合によっては、欠損が上顎の歯槽突起に影響を与えることがあります。「ウサギの唇」の一種と考えられる口蓋裂がある場合、口蓋裂は変化します。小さな穴かもしれません。硬組織と軟組織の両方が変形した広い口蓋裂が発生する可能性があります。人間の口蓋裂は遺伝子変異によって引き起こされます。

原因

ウサギの口唇口蓋裂は、ファンデルウーデ症候群やスティックラー症候群などの遺伝子異常の結果として発生することがあります。子供が口唇裂を発症する可能性を高める要因は数多くあります。 リスク要因には次のものがあります。:

妊娠後期。 40年を超えて出産すると、胎児に異常が生じる可能性があります。
アルコールと喫煙。
母親のウイルス性疾患初期段階妊娠。
遺伝的障害。
悪い生態系。
妊娠中に罹患した慢性疾患またはその他の疾患。
遺伝。家族の中に唇が癒合していない状態で生まれた人がいることが病状の原因である可能性があります。

なぜこの病気は危険なのでしょうか?

この解剖学的欠陥の存在は子供の健康に直接的な影響を及ぼしませんが、不快感を引き起こします。口唇裂のある子供は、他の子供から嘲笑の対象になる可能性があります。 変形により話すことや食べることが困難になり、子供は風邪を引きやすくなり、中耳炎も起こります。乳児期の欠陥を最初の機会にできるだけ早く取り除くことが推奨されます。成人期になると、解剖学的に豊かな状態に戻ることははるかに困難になります。

診断

場合によっては、妊娠14週以降の超音波検査で子供の欠陥の存在が確認できることがあります。このような診断の精度は決して絶対的なものではないことに留意する必要があります。赤ちゃんが生まれた後、両親は欠陥の存在にすぐに気づきます。他の異常を特定するために、子供の視力と聴力がチェックされ、体の状態と発達の一般的な評価が行われます。

外科的矯正

現在、手術により癒合不全は完全に解消されます。この欠陥を持って生まれた人の中には、大人になってから、かつてこの問題を抱えていたことに偶然気づく人もいます。口唇裂の矯正は、以下の症状がない限り、この診断を受けたすべての子供に強く推奨されます。個別の禁忌。新生児に他の病状や黄疸がある場合、手術が拒否される場合があります。

医師は、子供が他の病状を患っていないか、胃腸管、心血管、内分泌、神経系そして体重が減っていないこと。 赤ちゃんの矯正が早ければ早いほど、その後の手術の結果はあまり目立たなくなります。新生児の生理機能の特殊性を考慮して、手術は生後3〜6か月まで延期されます。以下で行われます全身麻酔。その結果、亀裂が解消され、組織の完全性が回復し、顎顔面部分が正常に発達します。

3歳までに矯正は完了するはずです。この年齢では、言語形成のプロセスが始まり、子供がすべての音を正しく発音することが重要です。顔の筋肉を含む、音声に関与するすべての筋肉は、その働きにいかなる障害も受けるべきではありません。場合によっては、言語聴覚士の助けが必要になることがあります。歯槽裂がある場合は混合歯列期、つまり8～11歳程度で手術を行います。

口唇形成術

修正用先天性裂多くの場合、数段階の再建的口唇形成術が必要です。手術中は、組織を切断して再接続し、タンポンを鼻腔に配置し、その後、縫合糸が解けるのを防ぐためにチューブを配置し、10日後に抜去します。手術には数時間かかります。いくつかの切断方法があります。

線形。残り物はほとんど見えません術後の傷跡、軽微な欠陥にのみ使用されます。
三角フラップ方式。この切開法では唇を大幅に長くし左右対称にすることができますが、傷跡が残ります。
クアッドフラップ方式深い隙間を取り除くために使用されます。

鼻翼形成術

上唇と鼻中隔。この手術は多くの場合、外科的矯正のより包括的なプログラムの一部です。最初の矯正では、鼻軟骨が露出し、上唇の裂け目が解消されます。その後の手術により、硬口蓋裂やその他の欠陥が矯正されます。手術後の最初の数日間は、子供は普通に食べることができないため、スプーンまたはチューブを使用して栄養を与えます。手術時間は数時間です。

の上初期段階胎児形成、唇や口蓋の発達障害が発生する可能性があり、それらは遺伝性であるか、胎児への影響に関連している可能性があります。不利な要因妊娠中の。これは、顔が形成される胚の基本要素の融合に遅れをもたらします。

最も一般的な発達異常は、上唇と口蓋の先天性（単独型および複合型）裂傷欠損です。部分的、完全、片面および両面、エンドツーエンドの場合があります。複合的な裂、特に両側性の裂は、徐々に上顎の発達障害と重度の顔面変形を引き起こします。口唇裂は最も軽度の異常であり、片側性または両側性の場合があります。

片側の口唇裂（口唇裂）は、犬歯と側切歯の間の空間に対応する線上で、通常は左側に非対称に位置します。それは唇全体を通過して鼻の開口部につながる完全なもの（図６５Ａ）と、上唇の半分または２／３に達する不完全なものとがある。口唇裂では、歯の位置や数に異常が見られます。

両側の口唇裂は、ほとんどの場合対称的に位置し、上唇を 3 つの部分（側方 2 つと中央 1 つ）に分割します（図 66）。

異常の最も重度の形態は、上唇、歯槽突起、硬口蓋および軟口蓋が全長に沿って完全に分裂することである(図65B)。

口蓋欠損が起こるのは、産前期あらゆるタイプの唇裂に見られます。先天性口蓋欠陥には、狭くて高すぎる口蓋、正中線に位置する硬口蓋と軟口蓋の裂、軟口蓋の短縮、口蓋垂の短縮または完全な欠如が含まれます。

先天性口蓋裂は、嚥下、呼吸、言語の重度の障害を伴います。飲み込むと食べ物が入ります鼻腔、子供は窒息し、咳き込み、嘔吐します。食べ物が入り込む航空会社気管支や肺の炎症を引き起こします。

唇と口蓋に欠陥がある子供の言語は、こもって聞こえなくなり、鼻声になり（鼻声開放）、子音と母音の両方の発音の障害が観察されます（完全な鼻音化）。硬口蓋（「ゴシック」口蓋）の異常に高い円蓋も、発音に問題を引き起こす可能性があります。

口唇口蓋裂の治療– 外科的介入、欠損の可塑的閉鎖が実行され、唇、硬口蓋および軟口蓋の解剖学的正確さが回復されます。形成手術は、一般的な症状を考慮して、さまざまな時期に行われます。体調子どもと障害の重症度。口唇裂の縫合は、生後数か月、場合によっては数日で行われます。口蓋形成手術は乳歯の萌出後（2.5～3歳）に行われることが多く、7～8年後に行われることもあります。

言語聴覚士は、唇と口蓋裂を持つ子供たちの正しい言語の形成に携わっています。言語聴覚士は、幼児期から子供とその両親と協力し始める必要があります。教師の主な仕事は訓練することです外呼吸そして口から吐き出す練習をします。これは体操やゲームを通じて達成され、その間に子供は深く呼吸することを学びます（機関車遊び、パイプ演奏など）。言語療法士の仕事と治療演習における方法論者の仕事を組み合わせると便利です。

4〜4.5歳の意識的な言語の形成期に、言語療法士は子供と一緒にクラスを実施し、個々の音声の調音を練習します。手術前は、鼻の声の調子は保たれています。口蓋形成手術後、言語療法士は子どもが習得したスキルを強化し、鼻から出る音声を除去します。言語療法士との体系的な作業により、手術後 2 ～ 4 か月後には、子供は言語音を明確かつ正確に発音できるようになります。

顎顔面領域の先天奇形は、特定の解剖学的形成、器官、またはシステムの発育の停止（発育不全）、または正常な形成からの逸脱です。これに応じて病理が発生しますさまざまな程度重症度 - 核型の変異として解釈されることもある検出が困難な異常から、生命と両立できない重度の奇形まで。
胚の顔の部分の形成は主に子宮内発育の10〜12週目までに終了するため、病理学的変化の形成はこの期間にのみ可能です。多数の遺伝的要因および催奇形性要因が、発達障害の形成につながります。

1 歳未満の小児における形態奇形の全体的な発生率は、人口 1,000 人あたり約 27.2 人です。それらの約60％はすでに産科施設で生後7日間に検出されています。発達障害の中で主要な場所の 1 つは、口腔顔面裂によって占められています。彼らが入ってくるよ」ビッグファイブ「変形、頻度で2位にランクされています。口唇裂は、すべての先天性顔面奇形の86.9%を占めています。典型的な口唇裂のほぼ5分の1は、重篤な症候群の構成要素です。」

一部の著者は、これらの異常を有する新生児の数が増加しており、今後10年間でそのような症例の頻度は100年前の2倍になるだろうと信じています。他の作品では、予後はそれほど悲観的ではありませんが、どこでも発生の増加傾向が強調されています。毎年、人口 10 万人当たり、口唇口蓋裂を持つ新生児の数は 1.38 人増加します (Gutsan A.I.、1984)。この点に関して、少なくとも配偶者の一方が異常の保因者である夫婦の数が絶えず増加しています。

口唇裂のある新生児では、常に男児が優勢です（新生児 1,000 人あたり男児 0.79 人、女児 0.59 人）。男性では、原則として、より重篤な形態の病状が発生します。ほとんどの場合、口唇裂は小児に特有の欠陥ではありません。追加の表現型の検出または形態変化症候群の存在を示します。 1970年に15の症候群があり、その表現型像に口裂が含まれていた場合、1972年には72の症候群が記載され、1976年には口腔顔面裂を伴う症候群が117件記載されました。現在、そのうちの 150 以上が記載されています。

病因と病因。

口唇裂があると急激な変化が見られます骨の骨格顔だけでなく、上顎前骨とその中にある歯の位置も間違っています。場合によっては、原始の数が減少したり、欠如したりすることがあります（無歯症）。歯列弓と口蓋板の変形は、上顎の発育不全、つまり小顎症と組み合わされる可能性があります。

上顎の狭窄は先天的なことが多く、成長とともにその度合いは増します。口蓋裂を伴う上顎の先天的変形は、下顎の変形と組み合わされることがあります。

唇裂の例さまざまな病因の追跡可能一般原理、あらゆる単一遺伝子性、多因子性、染色体性の遺伝性疾患の特徴です。常染色体優性タイプでは、この病気は、口唇口蓋裂のある親から変異遺伝子が伝わった場合、または親の一方の生殖細胞に散発的な変異が発生した場合の両方で発生する可能性があります。ただし、どちらの場合も、口裂のある子供の子孫が生まれるリスクは 50% になります。

過去に、口唇裂が生後数年間の子供の死亡を引き起こしたとき、常染色体優性症候群を有する人口のほぼすべての新生児は、新たな突然変異の結果でした。現在、大幅な改善により手術手技そしてリハビリテーション対策のシステム全体を実行することにより、結婚して子供に変異遺伝子を伝える常染色体優性症候群の手術を受けた人の数が増加している。常染色体優性突然変異は、両親、特に父親の平均年齢の上昇を特徴としています。父親の年齢の上昇の程度は、口唇口蓋裂を伴うさまざまな常染色体優性症候群でほぼ同じで、32.7 + 7.4 歳で、対照群の父親の平均年齢より 5 歳高かった。近親交配係数または「婚姻距離」（夫の出生地から妻の出生地までの距離）によって決定される両親の血族関係は、常染色体付属症候群では問題になりません。

常染色体劣性口唇裂症候群では、異常遺伝子のヘテロ接合体保因者である2人の健康な両親から、この欠陥を持つ子供が生まれます。この家族の別の子供のリスクは、最初の子供の場合と同様に 25% ですが、口裂のある発端者の子供に対するリスクは最小限です。当然のことながら、このような症候群では、両親の年齢や発端妊娠の回数は関係ありません。同時に「結婚距離」も大幅に縮まった。場合によっては、病気の子供の親が、血縁者。新しい劣性突然変異の頻度は無視できるほどであり、この症候群を持つ子供の親はほとんどの場合ヘテロ接合性です。

最もまれな単一遺伝子型の口唇裂は、性関連症候群です。より一般的なのは X 連鎖変異で、女性は変異遺伝子の影響を受けていない保因者です。この場合、血統上の対応する欠陥が男性に見出されます。 X連鎖優性遺伝では、この症候群はヘテロ接合体の女性で検出され、ヘミ接合体の男性の病変は非常に顕著であるため、原則として子宮外での存在と両立しません。

口唇口蓋裂は、染色体異常による複数の奇形の一要素として発生することがあります。染色体病因のすべての症候群に共通する特徴は、出生前低形成、病変の対称性、および精神遅滞です。このような口唇口蓋裂の子供は、臨床的に最も重度です。口唇口蓋裂は、特定の染色体症候群に特有のものではありません。これらは、染色体の 50% (1、3、4、5、7、10、11、13、14、18、21 および X) の異常で発生し、両方とも欠失と転座を伴います。これは、たとえばダウン症候群のすべての子供が口唇口蓋裂を持っているという意味ではありませんが、ダウン症候群の口蓋裂の発生率は一般集団の 10 倍です。

多因子遺伝性口唇裂は、すべての多因子疾患に共通する症状を特徴とします。このような形態が発生するには、遺伝的感受性（素因）を有し、発育欠陥への感受性の進行に寄与する好ましくない環境要因にさらされている必要がある。私たち自身で不利な条件環境は、特定の遺伝的背景に関係なく、そのような症候群の出現を引き起こす可能性はありません。特徴的な機能このような遺伝は、男性と女性の「感受性の閾値」の違いです（「遺伝子の濃度」が一定の値、つまり「閾値」を超えた場合にのみ欠陥の形成が発生します）。（他の欠陥と同様に）一方の性別の代表者、たとえば男性に口裂を引き起こす可能性がある遺伝子の累積的影響は、女性に口裂を引き起こすには十分ではありません。この点において、多因子性の口唇口蓋裂を患う女児と男児の頻度は異なりますが、単一遺伝子型（原則として非常にまれな X 連鎖型を除く）の場合、この指標は、それは男性も女性も同じです。

最後に、特定の環境要因と関連して発生する口唇口蓋裂症候群の一群について説明します。これらの症候群は 2 つのグループに分類できます。

1) 催奇形性作用（サリドマイドや胎児性アルコールなど）に起因する症候群。

2) 非特異的な影響の結果として生じる症候群さまざまな要因、共通を通じて実装されます病理学的メカニズム(たとえば、「血管因子現在、口唇口蓋裂を伴う 6 つの具体的な催奇形性症候群が記載されています。

· 胎児のアルコール依存症。

· サリドマイド;

· アミノプテリン;

· ヒダントイン;

· 健忘性靱帯症候群;

· トリメタジオン。

非特異的症候群は、多因子性口唇裂における遺伝的仮定の実行に対する「危険因子」と同じ因子の影響によって特徴付けられます。これらには次のものが含まれます。

· 妊婦の体温の上昇。

· ビタミン欠乏症。

· 微量元素（銅）の欠乏;

· 変異原性のある薬を服用しているだけでなく、ステロイドホルモン、アンドロゲン、エストロゲン、インスリン、アドレナリン。

· 母親の感染症。

· 糖尿病;

· 婦人科系の病気。

病気の子供の表現型の説明は非常に重要です。

一部の単一遺伝性の口唇口蓋裂症候群。

分類。

歯科診療所で上口唇裂を診断するとき子供時代モスクワ医科歯科研究所は、次の臨床的および解剖学的分類を使用しています。

1. 先天性の隠れた上唇裂（片側性または両側性）。

2. 先天性不完全口唇裂: a) 鼻の皮膚軟骨部分に変形がない（片側または両側）。 b) 鼻の皮膚軟骨部分の変形を伴う（片側性または両側性）。

3. 先天性完全上唇裂（片側性または両側性）。

顎顔面領域の先天性病状の別の分類:

1. 片側の口唇裂。

2. 両側口唇裂

ü 対称的な

ü 非対称

· 組み合わせ（口蓋裂 + 唇）

· 別

· 孤立した

臨床写真。

解剖学的変化の程度に応じて、上唇の裂は隠れ、不完全、完全の3つの形態に区別されます。上唇の隠れた裂け目では、連続性を維持しながら筋肉層が分割されています。肌そして粘膜。不完全裂組織の場合、唇はその下部のみで癒合せず、鼻の付け根には適切に発達した領域または唇の両方の部分を互いに接続する薄い皮膚橋が存在します。完全な口裂では、赤い境界線から鼻腔の底まで唇の全長に沿ったすべての組織が一緒に成長しません。口唇裂の重症度に関係なく、上唇（中央部分）は常に短縮されます。組織は口唇裂の上部まで引き上げられ、唇の各部分間の正しい解剖学的関係が破壊され、赤い境界線が口唇裂の端に沿って引き伸ばされます。
上唇が完全に裂けている場合、いずれの場合も裂け目の側面に不規則な形状の鼻翼が存在します。翼は平らにされ、伸び、鼻の先端は
非対称。鼻中隔の軟骨部分が曲がっています。鼻の同様の変形は、いくつかの形態の不完全な口唇裂でも発生する可能性があり、これは唇の上部の組織層の解剖学的および機能的劣性によって説明されます。
上唇の裂け目があると、生後数日から、口腔内の漏れのために子供の吸う機能が損なわれます。隠れた不完全な上唇裂により、子供は乳房組織を圧迫して母親の乳房をつかむことができます。上顎と口蓋の正常に発達した歯槽突起に反して、吸う行為で積極的に舌を入れることによって筋肉の唇の劣りを補います。他の形態の口裂では、子供の栄養は最も深刻です。吸啜機能の障害は、唇と口蓋の裂を同時に持つ子供に観察されます。

診断。

診断は胎児鏡検査と胎児羊水検査を使用して行われます。胎児鏡検査は、妊娠 16 ～ 22 週目に自己鏡を使用して超音波制御下で行われます。この技術を使用すると、胎児の顔を見ることができ、裂け目があれば、家族に病的妊娠を中絶するよう提案することができます。胎児鏡検査に加えて、胎児羊水検査も使用されます。研究は妊娠20～36週目に実施されます。超音波制御下で、経腹羊水穿刺が実行され、X 線造影剤 (ミオジルまたはベログラフィン) の溶液が胎盤血管に注入されます。 X線検査中、裂け目が存在する場合、胎児の顔の造影された血管の端部分は閉鎖していません。どちらの方法も侵襲的であり、精神薄弱などの異常を伴う口唇口蓋裂の子供が生まれるリスクが高い場合にのみ使用されます。

上唇裂の外科的治療。

上口唇裂のある小児の治療は包括的であり、以下の内容が含まれる必要があります。手術、歯列矯正、言語聴覚士による音声生成など。口唇形成術には、年齢に関連した特定の適応症があります。

· 上唇の早期形成手術は、生後 2 ～ 4 日目、または生後 11 ～ 14 日目に産院または新生児の専門外科で行われます。小児における早期口唇手術の禁忌は関連している先天性欠損症発達、出産時の外傷、窒息、母親の産後の炎症過程。早期の手術の結果は、後の年齢で行われた唇の手術後よりも悪くなります。現在、唇の手術に最適な年齢は生後4～6か月と考えられています。

· 新生児の手術は特別な適応がある場合にのみ行われます。

片側口唇裂に対する上唇の形成手術。

正しい解剖学的形状と唇の完全な機能を回復するには、次のことが必要です。 1) 口唇裂を除去する。 2）上唇を長くします。 3) 鼻の形を修正します。
今日歯科外科医が使用する口唇形成法は、唇の皮膚の切開形状に応じて 3 つのグループに分類できます。最初のグループには、いわゆる線形法 (Evdokimov、Limberg、Millard) が含まれます。これらの方法は、完全な口唇裂の鼻前庭を形成する方法が異なります。良い面としては線形法人中の境界線と一致する瘢痕ラインの美しさです。しかし、これらの方法では、広く完全な口唇裂に必要な十分な唇の長さを得ることができません。
傷跡を残した後、「キューピッドの弓」の半分が引き上げられ、赤い境界線の対称性が崩れます。さらに、整形手術から数か月後、傷跡に沿って三角形の赤い縁の粘膜の内方成長が観察されます。
2 番目のグループは、Tennyson (1952) と L.V. によって提案されたものを組み合わせたものです。
Obukhova (1955) の方法は、唇の下 3 分の 1 の皮膚上でさまざまな角度を持つ三角形の皮膚弁の動きに基づいています。
それらは、唇の小さな部分から借用した三角形の皮弁のサイズに応じて、唇組織を必要に応じて長くすることを可能にします。唇の組織を比較し、対称的な弓の形状を得ることができます。
キューピッド。" この方法の解剖学的性質により、手術を明確に計画することが可能になります。
それらの欠点は、濾過ラインを横方向に横切る必要があることと考えられます。術後の傷跡がこの方向になると、手術の美的結果が低下します。鼻の変形がない上唇の不完全な裂にはこれらの方法を使用することをお勧めします。
鼻の皮膚軟骨部分の変形を伴う完全な口唇裂および不完全な口唇裂の場合、2 番目のグループに記載されている方法の 1 つを次の方法と組み合わせることで、良好な解剖学的および機能的効果が達成されます。
リンベルグ。 2 つの方法といくつかの追加技術を組み合わせたこの方法は、小児歯科の診療所で使用されています。
モスクワ医科歯科研究所（図2.10）。これにより、あらゆる年齢の子供に優れた美容的および機能的な結果を得ることができます（図2.11）。
3 番目のグループには、Hagedorn (1884) と Le Mesurier (1962) の方法が含まれます。この方法では、唇の小さな断片に切り取られた四角形の弁を動かすことによって唇を長くします。しかしながら、四角形の皮弁は不活性であり、唇を大きく伸ばす必要がない不完全な片側口裂の形成手術には不便である。

歯槽堤および口蓋裂を合併していない両側裂に対する上唇の形成手術。

この操作は、上記で説明したほとんどの方法を使用して実行され、各側で個別に使用されます。歯槽堤と口蓋裂を有する小児の両側口唇裂を同時に修復しても、機能的かつ審美的な高い結果を得ることはできません。これは、顎の骨の複雑な解剖学的関係と軟組織の欠乏によって妨げられます。上唇は不規則な解剖学的形状をしており、活動しておらず、瘢痕によって前上顎骨の表面に溶接されています。
その後、口の前庭がないため、そのような子供の歯科矯正治療は困難になります。
MMSI 小児歯科では、いくつかの方法の要素に基づいた 2 段階の上唇形成手術方法が開発されました。唇の皮膚の切開はリンバーグ・テニスン法に従って行われ、口の前庭はアメリカの外科医のグループによって提案された方法に従って形成されます。唇の側方断片の完全な裂け目の場合、Limberg と Obukhova の記載された方法に従って三角形の皮弁が切り取られます。手術の最初の段階では、裂け目は片側だけで閉じられます。口唇裂の反対側は、1 か月に 2 ～ 2 インチで閉じられます。この上唇形成外科技術を使用すると、審美性と機能性の高い結果が得られます。口の前庭が適切に形成されているため、早期の歯科矯正治療が可能です。

口裂に対する外科的介入のタイミングと範囲は、他のすべての専門医の推奨に従って歯科外科医によって決定されます。口唇形成術は、生後2〜3日または生後15〜16日目に産科病院で、および病院の環境で-生後3〜4か月で行われます。両側口唇裂の場合、手術は 3 ～ 4 か月の休憩を挟んで 2 段階で行われます。 3歳から、子供は矯正歯科医と言語聴覚士と一緒に積極的に勉強します。

口唇形成術後の合併症。

上唇形成手術後の合併症。後外科的介入創傷エッジの発散が発生する可能性があります。この理由としては、組織の準備が不十分であること、組織の層ごとの縫合が不十分であること、術後の症状の進行による創傷端の緊張が考えられます。炎症過程傷、トラウマの中で。新生児で創傷の端が発散している場合、二次縫合を行うことは、その後の矯正手術の結果を悪化させるため推奨されません。

手術の最終的な効果は長期的な結果によって決まります。
口の浅い瘢痕化した前庭は次のように考慮する必要があります。術後合併症。唇の傷跡があります過圧歯槽突起に問題があり、長年にわたって上顎の歯槽弓の前部が平らになる原因となります。上顎の重度の変形は、上唇、歯槽突起、口蓋が完全に裂けた小児の唇組織の瘢痕性変化によって引き起こされます。口の前庭の形成が不十分で浅い場合、歯科矯正治療は不可能であり、追加の外科的介入が必要です。

子供の術後のケア。

皮膚の浸軟を避けるために、唇の縫合線は包帯を巻かずに残します。麻酔後 2 ～ 3 時間後、または手術が行われた場合は 1 ～ 2 時間後に授乳を開始します。局所麻酔。抜糸前はスプーンで授乳する方が良いですが、抜糸後は赤ちゃんを母親の胸の上に乗せるか、おしゃぶりで授乳することができます。
おしゃぶりは、大きいサイズ、柔らかいゴム製で、小さな穴が開いています。口蓋裂のある子供は屋内に保管する必要があります垂直位置流動食の誤嚥を避けるため。
炎症を防ぐために、抗生物質の筋肉注射が処方されます。傷は毎日、縫合線にアルコールを塗って清潔にする必要があります。手術後6〜8日で縫合糸が抜糸されます。抜糸が早ければ早いほど、傷跡はより美しくなります。

したがって、先天性裂傷- これは、初期段階で胚の表面を形成する胚結節の非融合の結果です。胚の発生。この病気の正確な原因は現在不明です。悪影響がほとんどの人に及ぼす影響は、初期段階妊娠（妊娠初期）は口裂の形成につながります。多因子疾患です。それらは孤立した発達障害として発生する可能性があり、先天性症候群の症状の 1 つとなります。