Vomitar

Síndrome de Lennox-Gastaut (SGL): causas, quadro clínico, diagnóstico, tratamento. A síndrome de Lennox-Gastaut é a forma mais grave de epilepsia infantil. Os métodos mais recentes de tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut.

Uma forma separada de epilepsia infantil, caracterizada pela presença de paroxismos polimórficos (crises mioclônicas, atônicas, tônicas e de ausência) e atraso neuronal. desenvolvimento mental. Pode ser de natureza criptogênica ou atuar como uma síndrome de outras condições patológicas (anomalias cerebrais, doenças metabólicas genéticas, patologia perinatal). A síndrome de Lennox-Gastaut é diagnosticada por um padrão típico variável de crises epilépticas e um padrão característico de eletroencefalograma. Além disso, são realizadas ressonância magnética e tomografia computadorizada do cérebro. A terapia anticonvulsivante para a síndrome é ineficaz, uma pesquisa está em andamento métodos alternativos tratamento. O prognóstico é variável, mas na maioria dos casos desfavorável.

informações gerais

A síndrome de Lennox-Gastaut (SGL) é uma variante da epilepsia infantil, caracterizada por uma combinação de crises epilépticas atônicas, mioclônicas, tônicas e crises de ausência atípicas, um padrão EEG de onda ilha lenta. Em 1950, LGS foi identificada como uma síndrome epiléptica separada, e em 1964-1966. A comunidade neurológica reconheceu-a como uma forma nosológica independente. Segundo várias fontes, a síndrome de Lennox-Gastaut é responsável por 3% a 10% de todos os casos de epilepsia infantil. Sua prevalência varia de 1 a 2,8 casos por 10 mil. É um pouco mais comum em meninos. A idade típica de início da doença é de 2 a 5 anos, com menos frequência - 6 a 8 anos. Hoje, a SLG é uma doença grave e de curso progressivo, cujo tratamento eficaz ainda é a esperança de muitos especialistas na área de neurologia pediátrica e epileptologia.

Causas da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma doença cujos fatores etiológicos ainda não foram estabelecidos com precisão. Sabe-se que em muitos casos a síndrome é sintomática e se forma no contexto de uma patologia genética, consequências de diversas fatores desfavoráveis, atuando no período perinatal e no 1º ano de vida. Porém, na maioria dos casos, o substrato morfológico da doença permanece não identificado. Os etiofatores que podem provocar o desenvolvimento de LGS incluem hipóxia fetal, infecções intrauterinas (rubéola, citomegalia, herpes, toxoplasmose), lesões de nascimento em recém-nascidos (principalmente intracranianas), prematuridade, asfixia de recém-nascidos, doenças infecciosas graves do período pós-natal (meningite, encefalite ), anomalias do desenvolvimento cerebral (hidrocefalia, displasia cortical, hipoplasia do corpo caloso, etc.), distúrbios metabólicos com danos ao sistema nervoso central, certos doenças genéticas(por exemplo, esclerose tuberosa).

Em 25-40% dos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut ocorre em crianças com histórico familiar de epilepsia. Além disso, existe uma hipótese sobre o papel etiológico dos distúrbios imunológicos, inclusive aqueles decorrentes da vacinação. Em aproximadamente 30% dos casos, o SLG é consequência da evolução da síndrome de West. Quando a síndrome de Lennox-Gastaut se manifesta num contexto de completo bem-estar na saúde da criança e na ausência dos fatores acima em sua anamnese, falam de criptogênico (não ter causa provável) forma da doença. A variante criptogênica do LGS ocorre em 10-20% dos casos e tem evolução mais favorável.

Sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome sintomática de Lennox-Gastaut, via de regra, surge no contexto de um atraso existente no desenvolvimento mental e mental. Na forma criptogênica, o desenvolvimento da criança no momento da manifestação da síndrome corresponde à norma. O LGS é caracterizado por uma grande variabilidade de ataques, com duração e frequência variadas.

Paroxismos atônicos causada pela perda de curto prazo do tônus muscular. Com seu caráter generalizado, a criança cai, as chamadas. "soltar ataque". Os paroxismos locais podem assumir a forma de flexão repentina dos joelhos, objetos caindo das mãos, acenos de cabeça, etc. Característica distintiva episódios atônicos no LGS são extremamente rápidos e de curta duração (até 5 segundos). Os paroxismos atônicos generalizados de LSH requerem diferenciação de ataques de epilepsia mioclônico-astática, desmaios e acidente vascular cerebral.

Paroxismos mioclônicos representam espasmos musculares locais. Mais frequentemente cobrem os músculos flexores dos braços proximais, quando se espalham para membros inferiores ocorre uma queda. Eles são caracterizados por ocorrência seriada simétrica em ambos os membros e estereotipia. Necessita de diferenciação da mioclonia na encefalite transmitida por carrapatos e nas lesões tóxicas do sistema nervoso central; mioclonia não epiléptica, caracterizada por mioclonia assimétrica irregular que ocorre em resposta a vários estímulos sensoriais (som, luz, toque) e não é acompanhada por alterações no EEG.

Paroxismos tônicos Os DES ocorrem frequentemente durante o sono e distinguem-se pela sua curta duração (duração média de 10 segundos). Acompanhado por uma perda de consciência. Eles podem ser de natureza generalizada ou manifestar-se na forma de tensão tônica de grupos musculares individuais (músculos cervicais posteriores, dorsais, abdominais, cintura escapular, etc.). Os paroxismos tônicos são acompanhados por taquicardia, cianose facial, lacrimejamento, apneia e hipersalivação. Às vezes, pode ser difícil diferenciar paroxismos locais mínimos de natureza tônica de bocejos ou alongamentos.

Crises de ausência atípicas associado ao comprometimento parcial da consciência. Manifestado por “dormência” temporária, a ausência de qualquer Atividade motora. Com curta duração, as crises de ausência muitas vezes não são reconhecidas pelas pessoas ao redor da criança. Com a LPH, as crises de ausência podem ser acompanhadas por hipotonia muscular (ausências atônicas) e hipertonicidade dos músculos das costas (ausências retropulsivas). Mais frequentemente do que outros tipos de epilepsia, a síndrome de Lennox-Gastaut é acompanhada por crises de ausência - ausências contínuas uma após a outra. Essa epistatus não convulsiva geralmente ocorre ao acordar e pode durar várias horas ou dias.

Atraso no desenvolvimento psicomotor(ZPR) é observada em quase todos os casos de LGS. Sua gravidade depende da forma da síndrome (criptogênica ou sintomática), da natureza da patologia de base do sistema nervoso central, da gravidade e frequência dos paroxismos epilépticos. Via de regra, os problemas com o aprendizado de novas habilidades e o domínio de novas informações vêm à tona. Agressão, hiperatividade, instabilidade emocional e traços de caráter característicos do autismo são frequentemente observados. Cerca de 50% dos adolescentes com síndrome de Lennox-Gastaut não possuem habilidades de autocuidado. Outros 25% estão social e emocionalmente desajustados devido a um grave retardo mental. Características de comportamento e caráter não oferecem a oportunidade de adaptação normal na sociedade, mesmo para aqueles pacientes cujo retardo mental é leve. Normal adaptação social observado em apenas 15% dos casos.

Diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut é estabelecida com base em um quadro clínico típico, composto por crises epilépticas polimórficas e sintomas de retardo do desenvolvimento neuropsíquico. A idade de início dos paroxismos e a história familiar de epilepsia também são levadas em consideração. A eletroencefalografia desempenha um importante papel diagnóstico. O EEG interictal (interictal) no estado de vigília registra estrutura deficiente e lentidão do ritmo básico. O padrão EEG apresenta quadro de hipsarritmia com grande número de pontas de várias amplitudes. Os picos mais altos são registrados na região frontal. O padrão EEG durante os ataques depende da sua forma.

Os métodos de neuroimagem (ressonância magnética e tomografia computadorizada do cérebro) revelam alterações patológicas predominantemente inespecíficas: hidrocefalia interna, atrofia de áreas subcorticais e estruturas corticais principalmente da zona frontal, hipoplasia Lobos frontais. As tentativas de analisar por PET do cérebro o grau de utilização da glicose pelos tecidos cerebrais produziram informações conflitantes: em alguns casos foram identificadas zonas de hipermetabolismo, em outros - hipometabolismo; Em alguns pacientes, o metabolismo da glicose estava dentro dos limites normais.

Devido à grande variabilidade dos paroxismos, a síndrome de Lennox-Gastaut deve ser diferenciada de uma série de outras formas de epilepsia que começam na infância: epilepsia mioclônica, epilepsia rolândica benigna, síndrome de West, epilepsia de ausência na infância, epilepsia dismetabólica na doença de Gaucher, Krabbe, Niemann-Pick e etc.

Tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut

A terapia é realizada com medicamentos antiepilépticos. São utilizados ácido valpróico, etossuximida, carbamazepina, lamotrigina, etc. tratamento combinado um dos fármacos indicados e valproato de sódio. No entanto, até 90% dos casos de síndrome de Lennox-Gastaut são resistentes à terapia anticonvulsivante. Nesse sentido, o principal objetivo do tratamento é reduzir o número de crises epilépticas e melhorar a qualidade de vida da criança e de sua família no período interparoxístico.

Neurologistas e epileptologistas estão em busca de novos métodos de terapia. Está comprovado o papel positivo da dieta cetogênica, que consiste em limitar drasticamente o consumo de carboidratos e aumentar o teor de gordura nos alimentos. Vários médicos observaram efeito positivo tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut com grandes dosagens de imunoglobulina. A eficácia do ACTH e dos glicocorticóides foi observada. Nos casos em que a síndrome de Lennox-Gastaut é acompanhada de epiparoxismo frequente e grave com queda e ameaça de lesão à criança, a questão da realização cirurgia dissecção do corpo caloso - calosotomia. Tal intervenção não alivia os pacientes dos ataques, mas reduz significativamente a sua intensidade.

Novas opções de tratamento incluem a implantação de um estimulador do nervo vago e de um estimulador RNS. No primeiro caso, o dispositivo é instalado por via subcutânea na região da clavícula e seu eletrodo é passado até o nervo vago que passa pelo pescoço. Segundo estudos realizados nos EUA e na Europa, em 60% dos casos este dispositivo pode reduzir o número de crises epilépticas. No segundo caso, o aparelho é costurado sob o couro cabeludo e seus eletrodos são implantados na área do foco epileptogênico. Com a ajuda deles, como um EEG, o aparelho registra constantemente a atividade elétrica do cérebro. Ao receber sinais que indicam o início do paroxismo, o dispositivo gera impulsos de resposta que suprimem a atividade epiléptica.

Prognóstico da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut tem um prognóstico geralmente ruim. Até 10% dos casos resultam na morte de crianças durante a primeira década de vida. Os resultados letais estão associados principalmente a traumas graves durante ataques epilépticos com queda. São considerados critérios prognósticos desfavoráveis: manifestação da síndrome em idade mais precoce, início de convulsões no contexto de retardo mental, síndrome de West prévia, alta frequência e intensidade de paroxismos. A impossibilidade de alívio medicamentoso das crises epilépticas leva ao retardo mental progressivo. Quase todos os pacientes apresentam graus variados de retardo mental, metade dos pacientes não é capaz de autocuidado.

História e terminologia.
O EEG com padrão de onda de pico (“lento”) de 2 Hz foi descrito pela primeira vez em 1939 (Gibbs et al 1939). Eles foram acompanhados por um tipo especial de crises de ausência com perda incompleta de consciência. As crises de ausência clássicas são caracterizadas por complexos de ondas de pico de 3 Hz, e o termo “variante pequeno mal” foi cunhado para descrever o padrão lento de EEG e as manifestações clínicas da convulsão (Gibbs et al 1948).

Lennox e Davis foram os primeiros a associar o padrão de onda lenta com um grupo distinto de manifestações clínicas (por exemplo, retardo mental e tipos específicos de crises), incluindo mioclonia, crises de ausência atípicas e crises astáticas (ataques de queda) (Lennox e Davis 1950). Gastraut e colegas descreveram as manifestações clínicas e padrões de EEG em 100 pacientes com ondas de pico lentas (Gastraut et al 1966) e deram o nome de “síndrome de Lennox” ou “encefalopatia epiléptica infantil com ondas de pico lentas difusas”. O nome síndrome de Lennox-Gastaut apareceu pela primeira vez na literatura em 1969 (Niedermeyer 1969). A Classificação Internacional de Epilepsias, Síndromes Epilépticas e Distúrbios Relacionados classifica esta síndrome como epilepsia generalizada criptogênica ou sintomática (Anônimo 1989).

No final da década de 1980 (Aicardi 1995), surgiu o conceito de uma variante mioclônica da síndrome de Lennox-Gastaut, mas estudos subsequentes mostram que esses pacientes sofrem forma grave epilepsia com crises mioclônico-astáticas, descrita no início dos anos 70. (Doose 1985). Na prática clínica, pode ser difícil distinguir entre estas duas síndromes (Dulac et al 1998).

Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é um tipo de epilepsia de grande gravidade associada à idade. É caracterizada pela resistência ao tratamento farmacológico e pela variedade de causas que causa (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Este é um distúrbio que geralmente aparece na infância, começando entre os 3 e os 5 anos de idade. Eles podem sofrer com isso até 6% dos número total crianças com epilepsia (David, García e Meneses, 2014).

Clinicamente, esta síndrome é definida pela ocorrência de convulsões de natureza tônica, tônico-clônica ou mioclônica, acompanhadas de diversos graus de retardo mental (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

A origem etiológica da síndrome de Lennox-Gastaut pode estar associada a diversos fatores, entre eles: alterações genéticas, patologias neurocutâneas, lesões cerebrovasculares, processos infecciosos ao nível do cérebro ou traumatismo cranioencefálico, entre outros (David, García e Meneses, 2014).

Dada a suspeita de patologia epiléptica, o diagnóstico desta síndrome baseia-se principalmente na análise de crises e registros eletroencefalográficos (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Atualmente, não existe tratamento eficaz para a síndrome de Lennox-Gastaut (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Algumas abordagens terapêuticas são comumente utilizadas, como a introdução de medicamentos antiepilépticos de nova geração, a administração de dieta cetogênica, estimulação do nervo vago, paliativos intervenção médica ou intervenção cirúrgica(Kim, Kim, Lee, Heo, Kim e Kang, 2015).

Características da síndrome de Lennox-Gastaut

Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma forma de epilepsia infantil. Apresenta um curso clínico grave definido pelo desenvolvimento de múltiplas crises e retardo mental variável (National Center for Advancing Translational Sciences, 2016).

A epilepsia pode ser definida como um distúrbio neurológico caracterizado pela presença de episódios sucessivos ou repetidos denominados convulsões ou crises epilépticas (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Este é um tipo de doença com enorme prevalência em todo o mundo. A Organização Mundial da Saúde (2016) relatou mais de 50 milhões de casos em todo o mundo.

Isso ocorre devido à presença de alterações funcionais ou estruturais no sistema nervoso (SN). Além disso, pode afetar qualquer pessoa, independentemente da idade ou sexo.

Nas crianças, a epilepsia é doença frequente com manifestações clínicas heterogêneas e está intimamente relacionada ao desenvolvimento biológico e à idade (López, Varela e Marca, 2013).

Embora uma grande variedade de formas de epilepsia infantil possa ser identificada, todas elas geralmente apresentam fator comum: predisposição para sofrer crises com alta frequência (López, Varela e Marca, 2013).

Apresentam um prognóstico médico muito heterogêneo, diversas comorbidades e uma resposta altamente diferenciada às abordagens terapêuticas (López, Varela e Marca, 2013).

Nesse sentido, existe um grupo reduzido de síndromes e formas epilépticas refratárias ou resistentes aos antiepilépticos (López, Varela e Marca, 2013).

Um desses grupos de doenças corresponde à encefalopatia epiléptica, onde costuma ser classificada a síndrome de Lennox-Gastaut (López, Varela e Marca, 2013).

O termo "encefalopatia epiléptica" refere-se a uma ampla gama de distúrbios convulsivos graves que geralmente iniciam seu curso clínico no início da vida (nos primeiros dias de vida ou primeira infância) (Aviña Fierro e Hernández Aviña, 2007).

Estas síndromes tendem a progredir para epilepsias resistentes ao tratamento com progressão sintomática grave. Na maioria dos casos, levam a resultado fatal(Aviña Fierro e Hernández Aviña, 2007).

As primeiras descrições desta síndrome em 1950 correspondem aos pesquisadores Lennox e Davis (Valdivia Alvarez e Marreno Martinez, 2012).

Graças ao desenvolvimento da eletroencefalografia clínica (EGG), esses autores conseguiram estabelecer uma ligação entre a atividade neuronal e as manifestações clínicas dos pacientes examinados (Oller-Durela, 1972).

Anos mais tarde, Gastaut (1966) e outros pesquisadores completaram uma descrição clínica desta patologia (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Gastaut foi capaz de descrever o curso clínico de uma série de 100 vários casos. No entanto, foi Niedermeyer (1969) quem finalmente introduziu o nome desta patologia no campo da medicina e da experimentação (David, García e Meneses, 2014).

Inicialmente, a Classificação Internacional de Epilepsia considerou a síndrome de Lennox-Gastaut como um tipo de epilepsia generalizada de natureza criptogênica ou assintomática (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón, & de Rosendo, 2010 ).

A maioria das definições atuais, como a proposta pela Central Epilepsy League, referem-se à síndrome de Lennox-Gastaut como uma forma de epilepsia primária generalizada e de expressão clínica catastrófica ou muito grave (Herranz et al., 2010).

Estatisticas

A síndrome de Lennox-Gastaut é considerada um dos tipos ou formas mais graves de epilepsia em crianças (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Esse distúrbio normalmente é responsável por aproximadamente 2-5% da epilepsia geral da infância ou da infância (Epilepsy Foundation, 2016).

Embora possa se desenvolver a qualquer momento grupo de idade, o início típico ocorre entre os 3 e os 5 anos de idade (David, García e Meneses, 2014).

Nos Estados Unidos, estudos epidemiológicos estimam a prevalência da síndrome de Lennox-Gastaut em aproximadamente 14.500 a 18.500 crianças menores de 18 anos (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Geralmente é mais comum em crianças (0,1 por 1.000 pessoas) do que em meninas (0,02 por 1.000 pessoas) (Cherian, 2016).

Em termos de características clínicas, cerca de 90% das pessoas diagnosticadas com síndrome de Lennox-Gastaut sofrem de algum tipo de deficiência ou retardo mental desde o início da doença (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Além disso, mais de 80% sofrem cronicamente de diversas formas de convulsões (Valdivia Alvarez e Marreno Martinez, 2012).

A análise das causas da síndrome de Lennox-Gastaut mostra que cerca de 30% de todos os casos têm etiologia identificada sem casos neurológicos prévios. Enquanto 60% apresentam distúrbios neurológicos associados (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

sinais e sintomas

A síndrome de Lennox-Gastaut é caracterizada por três achados fundamentais: um padrão eletroencefalográfico de ondas lentas, convulsões e retardo mental variável (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila e Cornejo Ochoa, 2015).

Padrão eletroencefalográfico

Além da atividade bioquímica, os padrões elétricos são fundamentais para o funcionamento do cérebro.

A atividade elétrica é uma das formas mais rápidas e eficientes de comunicação entre os componentes neurais do nosso sistema nervoso.

A nível global, podemos identificar grupos de neurônios que tendem a disparar de forma coordenada e síncrona em repouso ou antes de realizar qualquer tarefa específica.

Essa coordenação é normalmente descrita como padrões de ondas elétricas de maior ou menor amplitude, dependendo da atividade que realizamos ou das áreas do cérebro envolvidas.

Existem diferentes tipos ondas cerebrais: delta, teta, alfa, beta, classificados por frequência, lento ou rápido.

No caso da síndrome de Lennox-Gastaut, a atividade cerebral tende a tornar-se desorganizada e assíncrona, causando padrões persistentes de ondas lentas características das fases do sono.

Autores como Díaz Negrillo, Martín del Valle e González Salais, Prieto Jurcinska e Carneado Ruiz (2011) definem esses modelos como atividade eletroencefalográfica intercital de ondas lentas generalizadas de 1,5 a 2,5 Hz durante a fase de vigília e atividade rápida e rítmica durante a fase de sono.

Convulsões

Anormal atividade elétrica neurônios na síndrome de Lennox-Gastaut levam ao desenvolvimento de convulsões típicas de formas médicas epilépticas.

Uma convulsão ou ataque é caracterizado por comportamento anormal por um período limitado de tempo: espasmos musculares involuntários, percepção de sensações incomuns, perda de consciência, etc. (Mayo Clinic., 2015).

Dependendo das características clínicas e da apresentação das crises epilépticas, podemos diferenciar os diferentes tipos.

Na síndrome de Lennox-Gastaut, as crises mais comuns são crises tônicas, tônico-clônicas ou mioclônicas (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

Tudo isso geralmente é mostrado em uma apresentação generalizada. Este tipo de início é caracterizado por uma perturbação geral das estruturas cerebrais (Mayo Clinic., 2015).

A atividade neuronal anormal deve ser gerada em um foco ou área específica e se espalhar para o resto do cérebro (Mayo Clinic., 2015).

Com base na classificação da Associação Andaluza de Epilepsia (2016), descreveremos algumas das características mais importantes deste tipo de crise:

Crise tônica

As convulsões ou convulsões tônicas são definidas pelo desenvolvimento repentino de aumento do tônus muscular, ou seja, rigidez significativa do corpo.

Essa alteração muscular costuma causar perda de estabilidade corporal e consequentemente queda ao solo.

É raro que ocorram isoladamente, pois geralmente são seguidos de uma fase clônica.

Crise tônico-clônica

Neste caso, a crise geralmente começa com rigidez generalizada de todo o corpo (episódio tônico), o que leva ao desenvolvimento de movimentos musculares involuntários e incontroláveis (episódios clônicos).

Via de regra, os movimentos são rítmicos e afetam os membros, cabeça ou tronco.

Podem causar algumas complicações: mordidas linguais, lábios purulentos, perda de urina ou lesões causadas por quedas bruscas.

Estas são crises temporárias. A pessoa afetada se recupera gradualmente após alguns minutos.

As crises tônico-clônicas são consideradas as mais graves e onerosas devido à sua apresentação.

Crise mioclônica

Este tipo de crise é determinado pelo desenvolvimento de fortes choques musculares repentinos.

Pode afetar toda a estrutura do corpo ou algumas áreas específicas, como membros superiores ou inferiores.

Na maioria dos casos, fazem com que o corpo perca estabilidade, caia no chão ou caia objetos.

Eles têm duração limitada, cerca de alguns segundos. Eles são considerados mais suaves que os formulários anteriores.

Crise de ausência

Embora menos comuns, também podem ocorrer crises de ausência atípicas (Genetics Home Reference, 2016).

Este tipo de evento médico é caracterizado por perda total consciência e conexão com ambiente(Referência Doméstica de Genética, 2016).

Muitos pacientes doentes podem experimentar simultaneamente perda repentina tônus muscular, por isso as crises de abscesso costumam estar associadas a quedas e diversos tipos de acidentes traumáticos (Genetics Home Reference, 2016).

Deficiência Intelectual

A atividade elétrica anormal ou anormal que acompanha a síndrome de Lennox-Gastaut causa deterioração progressiva das estruturas nervosas do cérebro.

Como consequência, em muitas áreas afectadas, vários mudanças cognitivas acompanhado retardo mental variável.

A pesquisa clínica mostra que o atraso no desenvolvimento neurológico é um dos achados clínicos presentes desde o momento do diagnóstico (Fundação Lennox-Gasteau, 2016).

Uma das características mais importantes é a identificação retardo psicomotor obviamente. Isso geralmente é determinado pela presença (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Instabilidade corporal.
hipercinesia.

Para muitas das pessoas afetadas, o diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut geralmente inclui outros diagnósticos paralelos:

Nervosamente- Transtornos Mentais, Desordem Mental.
Distúrbios generalizados do desenvolvimento.

Anormalidades comportamentais comumente associadas (David, García e Meneses, 2014):

Comportamento agressivo.
Tendências autistas.
Mudanças de personalidade.
hiperatividade.

As pessoas afetadas pela síndrome de Lennox-Gastaut sofrerão de comprometimento cognitivo e alterações comportamentais e sociais ao longo da vida (Fundação Lennox-Gastaut, 2016).

Como resultado, precisarão de assistência em muitas atividades e rotinas da vida diária. Apenas uma pequena percentagem de indivíduos afectados vive de forma independente e funcional até à idade adulta (Genetics Home Reference, 2016).

Outros recursos menos comuns

Além dos sinais e sintomas descritos acima, a Ontologia do Fenótipo Humano (2016) refere-se a uma ampla lista de complicações médicas que podem ocorrer em associação com a síndrome de Lennox-Gastaut (Centro de Informações sobre Doenças Genéticas e Raras, 2016):

Distúrbios estruturais do cérebro: anormalidades na substância branca periventricular, amplitude da cisterna magna, atrofia frontotemporal, corpo caloso hipoplásico, macrocefalia.
Malformações craniofaciais: oclusão incorreta dos dentes, ponte nasal suprimida, gengivas alargadas, frente alta, implantação baixa dos pavilhões auditivos, orelhas giradas, ptose, etc.
Perfil neurológico: encefalopatia epiléptica variável, retardo mental progressivo e grave.
Outras complicações: disfagia, refluxo gastroesofágico, recorrente infecções respiratórias e etc.

Qual é o curso clínico típico da síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut é considerada um distúrbio epiléptico infantil com o qual eles terão que lidar ao longo da vida adulta (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2016).

Os primeiros sintomas desta patologia aparecem frequentemente entre os 3 e os 5 anos (David, García e Meneses, 2014).

Podem ser descritos alguns casos de início antes dos 6 meses, mas estão associados a um quadro de outro tipo de história epiléptica, como a síndrome de West (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2016).

Outros casos de início tardio também aparecem nas fases intermediárias da infância, adolescência ou idade adulta (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016).

Em mais de 80% dos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut se manifesta pelo aparecimento de convulsões (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016).

Essas crises geralmente assumem a forma de convulsões mioclônicas, tônicas ou tônico-clônicas. A frequência de ocorrência varia de 9 a 70 episódios por dia (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

As mais comuns são as crises tônicas, representando até 55% do total (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin e Lopez-Timoneda, 2015).

Manifestações comportamentais ou neurológicas também podem ser detectadas nos estágios iniciais da doença. A observação mais comum é um atraso geral no desenvolvimento cognitivo e psicomotor (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Com o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Hastatur, as crises geralmente se desenvolvem em várias direções (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016):

O desaparecimento completo das convulsões ocorre em aproximadamente 20% das vítimas.
Redução significativa no impacto clínico ou na gravidade das convulsões em 25% dos casos.
Aumento da gravidade e frequência das crises epilépticas em mais de 50% dos casos diagnosticados.

Neste último caso, as alterações neurológicas devem persistir ou piorar, levando a retardo mental moderado ou grave em 80% dos casos (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016).

causas

As causas da síndrome de Lennox-Gastaut podem ser muito amplas. É possível descrever muitos processos patológicos, que alteram a estrutura e o funcionamento eficaz do sistema nervoso..

Em mais de 70% das pessoas diagnosticadas com síndrome de Lennox-Gastaut, a condição geralmente tem origem identificável.

Formação anormal ou insuficiente do córtex cerebral (displasia cortical).
Infecções congênitas.
Lesões cerebrais traumáticas.
Interrupção ou redução do fornecimento de oxigênio ao cérebro (hipóxia perinatal).
Infecções do sistema nervoso: encefalite, meningite, esclerose tuberosa, etc.

A análise do histórico médico mostra que quase 30% das vítimas tinham história prévia de síndrome de West (National Organization for doenças raras, 2016):

Nos casos em que nenhum curso clínico significativo é detectado, as anomalias ou patologias cerebrais geralmente estão ausentes.

Nos casos com evolução clínica óbvia, ou seja, pacientes com sintomas geralmente estão associados a consequências médicas de meningoencefalite, episódios de asfixia, esclerose tuberosa, traumatismo cranioencefálico, displasia cortical, tumores cerebrais e outros tipos de patologias metabólicas (Campos Castelló, 2007 ).

Alguns pesquisadores e instituições estão analisando a possível contribuição de fatores genéticos para a origem da síndrome de Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

A maioria dos casos de síndrome de Lennox-Gastaut tem incidência esporádica. Ocorre em pessoas que não têm histórico familiar de doenças epilépticas (Genetics Home Reference, 2016).

3-30% das vítimas apresentam antecedentes familiares compatíveis com esta patologia. No entanto, a investigação em curso ainda não conseguiu vincular o seu curso clínico a mutações genéticas específicas (Genetics Home Reference, 2016).

diagnóstico

Como mencionamos na descrição original, a síndrome de Lennox-Gastaut pode ser identificada clinicamente pela presença de convulsões.

Portanto, quando há suspeita de patologia epiléptica, o exame eletroencefalográfico da atividade cerebral é essencial (Campos Castelló, 2007).

Além disso, é importante realizar um estudo mais amplo para determinar com precisão as suas características e inferir outros tipos de doenças (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012):

Tomografia axial computadorizada (TAC)
Ressonância magnética nuclear (RMN).
Análise metabólica da urina.
Exame hematológico.

De modo geral, as características que o quadro clínico da pessoa afetada deve reunir para fazer o diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012):

Disponibilidade Vários tipos crises epilépticas generalizadas.
Resposta parcial ou nenhuma resposta aos medicamentos antiepilépticos.
A deficiência intelectual é acompanhada de alterações e distúrbios comportamentais.
A atividade eletroencefalográfica é caracterizada por um padrão ondulatório lento durante a fase de vigília.

tratamento

A síndrome de Lennox-Gastaut geralmente é doença crônica, portanto, as pessoas afetadas necessitarão de tratamento ao longo da vida (David, García, Meneses, 2014).

Terapia farmacológica

Embora a maioria das patologias epilépticas tenda a responder favoravelmente à medicação, esta síndrome é geralmente resistente à administração de medicamentos antiepilépticos (David, García, Meneses, 2014).

A pesquisa atual ainda não identificou uma cura para a síndrome de Lennox-Gasteau (Fundação Lennox-Gasteau, 2016).

Inicialmente, alguns dos medicamentos mais utilizados são ácido valpróico, lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam ou felbamato, úteis no controle de convulsões (David, García, Meneses, 2014):

Ácido Valpróico (Valproato): Este tipo de tratamento é considerado um dos as melhores drogas primeira linha. É muito eficaz no tratamento e controle de diversas formas de convulsões. Geralmente são administrados individualmente (monoterapia). Se não produzir resultados significativos, pode ser combinado com outros tipos de medicamentos, como clobazam, topiramato ou lamotrigina mediante prescrição (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Outras drogas Outros medicamentos como rufinamida, clobazam, topiramato, lamotrigina ou felbamato podem ajudar a reduzir e controlar a atividade epiléptica. No entanto, alguns deles estão geralmente associados a efeitos colaterais significativos.

Este tipo de medicamentos antiepilépticos é normalmente combinado porque a administração individual normalmente não tem um efeito significativo no controlo dos sintomas da epilepsia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Com esta abordagem, um grande número de pessoas afetadas deverá melhorar o seu estado clínico, mas isso geralmente fica limitado aos momentos iniciais (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVC, 2015).

O sintoma mais comum da síndrome de Lennox-Gastaut é que se desenvolve tolerância ao tratamento farmacológico e começam a ocorrer convulsões descontroladas (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

Dietoterapia

Dada a natureza refratária desta síndrome, algumas intervenções alternativas podem ser utilizadas, como tratamento dietético e procedimentos cirúrgicos (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016):

Na regulamentação alimentar, a abordagem mais utilizada é a prescrição Dieta cetogênica (Região da Colômbia).

Esta intervenção baseia-se na regulação das fontes de entrada de energia. O objetivo é substituir a ingestão de carboidratos por lipídios.

Esta dieta permite que você produza corpos cetônicos como resultado do metabolismo dos ácidos graxos consumidos. O resultado pode ser uma redução significativa no limiar da epilepsia.

A dieta cetogênica já é utilizada na medicina, mas é importante que especialistas testem periodicamente seus efeitos.

A Associação Andaluza de Epilepsia (2006) observa que quando testes clínicos com esse tipo de dieta, 38% dos participantes reduziram os colapsos em mais da metade.

Além disso, 7% dos participantes estavam clinicamente livres de crises.

Procedimentos cirúrgicos

A intervenção cirúrgica limita-se aos casos definidos (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Curso clínico grave.
Resistência ao tratamento farmacológico.

Os procedimentos mais utilizados são a estimulação do nervo vago e a calosotomia (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016).

Estimulação do nervo vago

O nervo vago é um dos ramos nervosos ou nervos cranianos. Sua origem está em medula oblonga e passa pela faringe para vários órgãos internos, como fígado, pâncreas, estômago ou coração.

Implantação de sonda de estimulação elétrica subcutânea no nervo vago em região subclávia utilizado como método paliativo para esse tipo de transtorno (Neurodidacta, 2012).

Este é um dos mais novos procedimentos no tratamento da epilepsia. Mais da metade dos usuários conseguem controlar suas crises, reduzindo-as em até 50% (Neurodidacta, 2012).

calosotomia

O corpo caloso é uma estrutura que consiste em um feixe fibras nervosas, que conecta os dois hemisférios do cérebro.

A intervenção cirúrgica desta estrutura por calosotomia parcial (ressecção do terço anterior) ou calosotomia total (ressecção do terço posterior) é recomendada nos casos especificados (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

A presença de crises epilépticas generalizadas (em ambos os hemisférios do cérebro).
Crise periódica.
Resistência à administração de anticonvulsivantes.

Este tipo de intervenção pode reduzir eficazmente as convulsões em 75-90% dos casos (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Além destes dois métodos, outros tipos de abordagens podem ser utilizados, como estimulação cerebral profunda ou estimulação do nervo trigêmeo (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Estimulação cerebral profunda

A implantação de eletrodos estimulantes em áreas profundas do cérebro é um método utilizado no tratamento de várias doenças como a doença de Parkinson e outros distúrbios do movimento.

A introdução de estimulantes deste tipo no núcleo anterior do tálamo é um dos tratamentos experimentais para a epilepsia.

Nos Estados Unidos, a Clínica Mayo mostra que 40% dos participantes experimentaram uma redução significativa nas convulsões após receberem estimulação cerebral profunda.

Estimulação do nervo trigêmeo

Uma equipe de pesquisadores da Universidade da Califórnia em Los Angeles (UCLA) criou um sistema de estimulação paralelo que visa introduzir correntes elétricas em nervo trigêmeo para o tratamento da epilepsia (NeuroSigma, 2016).

Este novo procedimento é denominado Sistema Monarch Ethnes (NeuroSigma, 2016).

Além disso, esta terapia tem demonstrado benefícios na melhoria do humor dos pacientes, reduzindo significativamente os sintomas depressivos em algumas vítimas (NeuroSigma, 2016).

Qual é o prognóstico médico?

O prognóstico médico de pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut varia muito (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

Sofrer de convulsões persistentes e declínio cognitivo progressivo limitará significativamente a qualidade de vida das pessoas afetadas (Fundação Lennox-Gastaut, 2016).

Normalmente não respondem bem aos tratamentos farmacológicos clássicos e a recuperação parcial ou completa é rara (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

A taxa de mortalidade por esta síndrome chega a 5%. As causas geralmente não estão diretamente relacionadas à doença em si, geralmente estão relacionadas à pedecieintinto estado de mal epiléptico(Campos-Castello, 2007).

O estado de mal epiléptico é um distúrbio associado a convulsões prolongadas (Uninet, 2016).

As crises deste tipo geralmente duram mais de 30 minutos e incluem complicações importantes: comprometimento de funções vitais, consequências neurológicas, transtornos mentais, etc. (Uninet, 2016).

A morte ocorre inevitavelmente em mais de 20% dos casos (Uninet, 2016).

Por outro lado, a perda de consciência ou uma diminuição repentina do tônus muscular que acompanha alguns tipos de convulsões é outro fator de risco que contribui para o aumento da taxa de mortalidade nesta síndrome (Genetics Home Reference, 2016).

É extremamente importante assegurar uma monitorização médica cuidadosa e o controlo tanto do curso clínico da doença como das complicações médicas secundárias.

links

Outros tratamentos para epilepsia. Obtido de Apice.
Associação Andaluza de Epilepsia. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido de Apice.
Campos-Castello, J. (2007). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido da Orphanet.
Cherian, K. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido do MedScape.
David, P., Garcia, V., & Menezes, S. (2014). Síndrome de Lennox-Gastor, uma atualização.
Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salais, M., Prieto Jurcinska, S., e Carneado Ruiz, J. (2011). Eficácia do Levitiracetam em pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut. Apresentação do caso. neurologia.
(2016). Síndrome de Lennox-Gastaut (SGL). Obtido da Fundação Epilepsia.
GARDA. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido do Centro de Informação sobre Genética e Doenças Raras (GARD).
Diretório inicial de genética. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido em Genetics Home Reference.
Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., e de Rosendo, J. (2010). Síndrome de Lennox-Gastaut na Espanha: um estudo epidemiológico retrospectivo e descritivo. Reverendo Neurol.
Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D. e Kang, H. (2015). Prognóstico a longo prazo de pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut ao longo de décadas. Pesquisa sobre epilepsia.
Fundação LGS. (2016). Compreendendo a síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido da Fundação LGS: http://www.lgsfoundation.org/.
Lopez, I., Varela, H., & Marca, S. (2013). Síndromes epilépticas em crianças e adolescentes. Reverendo Med. Clínica. contadores.
Neuodidacta. (2012). Tratamento. Epilepsia. Obtido de Neudidact. Fundação Mapfre.
NeuroSigma. (2016). eTNS para epilepsia. Obtido do sistema Monarch eTNS.
NORD. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Adaptado da Organização Nacional para Doenças Raras.
Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Tratamento complexo trato respiratório com indução inalatória em paciente com síndrome de Lennox-Gastaut e lesão cervical. Rev. Anestesiol. Reanimar..
Uninet. (2016). Capítulo 4. 2. Combate à crise. Estado de mal epiléptico. Obtido de Princípios de Emergências, Emergências e Cuidados Críticos.
Valdivia Alvarez, C. e Marreno Martinez, P. (2012). Características etiológicas da síndrome sintomática de Lennox-Gastaut. Revista Cubana de Pediatria.

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma doença neurológica que ocorre principalmente em crianças, caracterizada pela presença de convulsões e perda de consciência por um curto período de tempo. O tratamento e o diagnóstico desse distúrbio são realizados por neurologista e epileptologista. Dependendo da gravidade da doença, é prescrito tratamento medicamentoso ou intervenção cirúrgica. O prognóstico da doença é desfavorável.

Mostre tudo

Descrição da doença

Síndrome de Lennox-Gastaut(SLG) em neurologia- uma das formas de epilepsia infantil, que se caracteriza pela presença de vários paroxismos e atraso no desenvolvimento neuropsíquico. Este distúrbio ocorre em crianças em 3–10% de todos os casos de doença epiléptica. Prevalência: 1–2,8 casos por 10.000. Esta síndrome ocorre com mais frequência em meninos do que em meninas, e a idade típica de início do distúrbio é de 2–5 anos.

As razões para o desenvolvimento do LGS não estão atualmente estabelecidas com precisão. Principalmente esta doença ocorre devido à hereditariedade genética (presença de pessoas que sofrem de epilepsia na família). Os fatores no desenvolvimento desta síndrome incluem hipóxia fetal, infecções intrauterinas como rubéola, citomegalia ou toxoplasmose e lesões no nascimento. Além disso, as razões para o desenvolvimento desta doença incluem:

prematuridade;
asfixia;
lesões de nascimento;
doenças infecciosas (meningite, encefalite);
anomalias do desenvolvimento cerebral;
vacinação;
Síndrome de West - contrações musculares seriadas acompanhadas de atraso no desenvolvimento neuropsíquico (30% dos casos).

Principais manifestações clínicas

Síndrome de Lennox-Gastautocorre no contexto de retardo mental e transtornos de desenvolvimento mental. Se não houver razões para o desenvolvimento da doença, então a doença se desenvolve no contexto de um estado de saúde completo. Existem vários tipos de ataques que diferem entre si em suas manifestações clínicas:

Visualizar	Característica
Atônico	Há uma perda de tônus muscular a curto prazo. Durante um ataque, o paciente cai (cobre todos os grupos musculares) ou dobra os joelhos, objetos caem de suas mãos (alguns músculos estão envolvidos). Duração: até 5 segundos
Mioclônico	São observadas contrações musculares (músculos flexores). Se os espasmos se espalharem para os membros inferiores, ocorre uma queda. Ocorre simetricamente em ambos os membros. As convulsões são estereotipadas
Tônico	Eles se desenvolvem durante o sono e duram cerca de 10 segundos. Há uma perda de consciência. As convulsões são de natureza generalizada, ou seja, envolvem todos os músculos, ou locais - alguns grupos musculares (músculos cervicais posteriores, dorsais, abdominais e da cintura escapular). Há taquicardia (batimento cardíaco acelerado), cianose (vermelhidão/azul) da face, aumento do lacrimejamento, apneia (temporária parada repentina respiração), hipersalivação (salivação excessiva)
Atípico	Há um comprometimento parcial da consciência. Há dormência temporária e cessação da atividade motora. Às vezes, ocorrem hipotonia muscular (diminuição do tônus muscular) e hipertensão (aumento do tônus). Às vezes, desenvolve-se um estado de crise de ausência - o aparecimento de ataques de curto prazo alternados continuamente que ocorrem após o sono e duram de várias horas a vários dias.

Com esta síndrome, as crianças quase sempre apresentam retardo mental (TDM). A gravidade deste distúrbio depende das causas da síndrome, da gravidade e da frequência das convulsões. Existem dificuldades em aprender e assimilar novas informações. As crianças são caracterizadas pela agressividade e aumento da atividade.

Observa-se labilidade emocional (mudanças bruscas de humor). Cerca de 50% dos adolescentes que sofrem desta síndrome não possuem habilidades simples de autocuidado. 25% das crianças doentes apresentam distúrbios de adaptação devido a retardo mental grave.

Características da doença em adultos

Nos adultos, o LGS tem características próprias. As crises são caracterizadas pelo aparecimento de mioclonia (espasmos involuntários nos membros ou em todo o corpo), em que os pacientes deixam cair objetos das mãos. Nota-se a presença de paroxismos tônico-clônicos, nos quais ocorre primeiro forte tensão muscular nos membros ou tronco com flexão de braços e pernas (fase tônica). Em seguida surgem as contrações musculares involuntárias (fase clônica), que muitas vezes ocorrem de forma assimétrica, ou seja, de um só lado.

Esses pacientes apresentam episódios de desmaios que duram de 30 segundos a vários minutos. O rosto da pessoa fica semelhante a uma máscara, não há olhar e a atividade realizada é interrompida no momento do início da convulsão. Ocorre contração dos músculos da face e dos lábios. O paciente não se lembra de suas ações.

Há perda de tônus muscular e queda. Os ataques ocorrem à noite. Pacientes adultos na infância começam a falar, escrever e ler mais tarde e, em idades mais avançadas, ocorre um atraso no desenvolvimento mental. Esses pacientes recebem tratamento medicamentoso e, dependendo das indicações, intervenção cirúrgica.

Os pacientes em seu comportamento são caracterizados por impulsividade, demonstratividade e falta de senso de autopreservação. Dependendo da causa da doença, existem duas formas desta síndrome em adultos: clássica e idiopática. A forma clássica (secundária) da doença ocorre quando há dano ou doença no cérebro, enquanto a forma primária é caracterizada pela ausência de causa.

O diagnóstico do SLG é realizado por meio da coleta de informações anamnésicas. O neurologista descobre com que idade surgiram os primeiros sinais do distúrbio, como foi o nascimento da mãe e como essa pessoa se desenvolveu na infância. O paciente então passa exame neurológico e consulta com um epileptologista. Ao fazer um diagnóstico, use métodos instrumentais estudos (EEG, tomografia computadorizada e ressonância magnética).

Diagnóstico

O diagnóstico é feito através da identificação de um quadro clínico (frequência e tempo das crises, sintomas, tipo de crises) que seja consistente com o distúrbio e sintomas de atraso no desenvolvimento. Neste caso, a idade de início das crises é levada em consideração. Importante valor diagnóstico tem um EEG (eletroencefalografia). Com base nesse método, é possível estabelecer a presença de foco epiléptico em determinada área do cérebro.

Usando ressonância magnética (ressonância magnética) e tomografia computadorizada (tomografia computadorizada), alterações patológicas no cérebro (hidrocefalia, atrofia de regiões cerebrais) podem ser detectadas. Devido ao fato de existirem muitas doenças com quadro clínico semelhante, é necessário saber diferenciar o LSH de doenças como:

epilepsia mioclônica (presença de crises mioclônicas);
epilepsia rolândica benigna (observa-se a presença de crises parciais que passam sem perda de consciência);
síndrome de West;
epilepsia de ausência na infância (presença de crises de ausência no quadro clínico).

Tratamento

Esta doença é tratada com medicamentos. São utilizados ácido valpróico, etossuximida, lamotrigina, carbamazepina (anticonvulsivantes). medicação). O tratamento combinado é realizado principalmente com esses medicamentos e valproato de sódio. Até 90% dos casos desta doença são refratários a este tratamento, portanto o principal objetivo da terapia é reduzir o número de crises e melhorar a qualidade de vida dos pacientes no período entre elas.

A terapia é realizada com a ajuda de neurologistas e epileptologistas. Se esta síndrome for acompanhada de convulsões graves e quedas em uma criança, então, em conjunto com um neurocirurgião, é considerada a questão de realizar uma operação para dissecar o corpo caloso (calosotomia), o que pode reduzir a intensidade das crises.

Prevenção e prognóstico

LGS tem um prognóstico geralmente desfavorável. Em 10% dos casos, as crianças convivem com essa síndrome por até dez anos, e então ocorre a morte, que está associada ao aumento do trauma. O prognóstico da doença depende da idade de início da síndrome (do que idade mais jovem, pior o prognóstico), a presença ou ausência de retardo mental e síndrome de West mais cedo, a frequência e intensidade das convulsões.

Na ausência de tratamento medicamentoso eficaz, o retardo mental progride. A maioria dos pacientes apresenta retardo mental grave e 50% dos pacientes não possuem habilidades de autocuidado. Como medida preventiva, as gestantes são aconselhadas a se livrar dos maus hábitos e evitar doenças infecciosas.

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma epiléptica generalizada, na qual ocorrem crises convulsivas, o desenvolvimento psicomotor é retardado, todas as alterações são visíveis no EEG. O cérebro de uma criança pode ser danificado devido a malformações congênitas após uma infecção intrauterina. Freqüentemente, a síndrome é consequência de um trauma de nascimento.

Em algumas situações, é difícil diagnosticar a encefalopatia a tempo. Na síndrome de Lennox-Gastaut, podem ocorrer distúrbios neurológicos característicos. Os pais percebem que o desenvolvimento da criança está atrasado antes mesmo do aparecimento das primeiras convulsões. Em alguns casos, isola-se uma forma criptogênica, com a qual em crianças por muito tempo não há anormalidades patológicas até que a síndrome se manifeste aos 5 anos de idade.

Causas da síndrome de Lennox-Gastaut

1. A doença ocorre devido a processos patológicos no desenvolvimento do cérebro.

2. Causas hereditárias.

3. Danos ao sistema nervoso.

4. Trauma de nascimento, asfixia, baixo peso da criança.

5. Pesado infecção sistema nervoso central – meningite, encefalite, rubéola,.

Sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut

1. Mioclônico estado convulsivo quando eles começam a se contrair por um curto período de tempo músculos faciais, tronco, membros. Na síndrome, as cãibras são bilaterais, simétricas e frequentemente envolvem o sistema muscular dos braços, responsável pela flexão. Se as cólicas afetarem as extremidades inferiores, a criança poderá cair durante um ataque.

2. A ausência atípica é de curta duração; a criança pode congelar por alguns segundos e ter problemas de consciência.

Portanto, é importante monitorar constantemente as crises que ocorrem na síndrome de Lennox-Gastaut. Se a síndrome não for tratada a tempo, os ataques tônicos começarão a piorar e problemas sérios com inteligência. Na maioria das vezes, a doença afeta adolescentes e raramente ocorre em meninas;