小児の強膜の異常と疾患。青色または青色強膜症候群（ロブスタイン・ファン・デル・ヘーベ）：原因と治療成人の青色強膜はいつ正常になりますか？

ロブスタイン・ファン・デル・ヒーベ症候群（ブルー症候群）は、体質的異常を指す病理です。結合組織。複数の遺伝子障害が原因で発症します。この病気はかなり浸透度が高く、常染色体優性感染します。新生児 40,000 ～ 60,000 人に 1 人の割合で発生します。

ロブスタイン・ファンデルヒーベ症候群の主な症状

ロブスタイン・ファン・デル・ヒーベ症候群は、次の主な症状によって現れます。

両目の強膜は青青色です。
難聴;
骨の脆弱性が増加します。

強膜の変色はこの症候群の恒常的な特徴であり、患者の 100% に発生します。青青色に見える理由は、薄くなり異常に透明になった強膜を通して色素が輝くためです。次のような変化が起こります。

強膜の薄化。
主要物質の異染性の色。これはムコ多糖類の量の増加を示し、これは線維組織が未熟であることの証拠です。
弾性線維とコラーゲン線維の数の減少。
胎児強膜の存続。

一部の科学者は、強膜の青青色の出現は、強膜の薄化によるものではなく、透明性の増加によるものである可能性があると考えています。これは、組織のコロイドの化学的特性の変化によって起こります。専門家は、この病状を指すために、より正確な用語「透明強膜」を使用することを提案しています。

通常、新生児の強膜はわずかに青い色をしていますが、6 か月までに消えます。青色強膜症候群では、健康な子供よりも青みが強くなります。生後6か月になっても消えません。視覚器官の発達における次の異常も発生する可能性があります。

前部胚毒。
形成不全;
皮質または小帯状。
若年性脈絡膜硬化症。
色覚異常、色盲に至る。
斑状変性に似た不透明化。

患者の65％で、この症候群の2番目の兆候である骨がもろくなることが観察されます。それは関節靱帯装置の弱さと組み合わされます。この症状がいつ現れるかに応じて、病気は次の 3 種類に区別されます。

最初のタイプでは、最も深刻な損傷が観察されます。骨折は、子宮内、出産中、または出産後しばらくしてから発生する可能性があります。これらの子供たちは予後が悪く、子宮内または生後数年以内に死亡する可能性があります。
2 番目のタイプの病気の骨折は次の場所で発生します。幼少期。この場合、生命予後はより良好です。しかし、患者の多発骨折は、小さな力で発生するだけでなく、自然発生的に発生することもあります。脱臼や亜脱臼と同様、それらは骨格の外観を損なう変形の原因となります。
3番目のタイプの症候群の特徴は、2〜3歳の子供に骨折が現れることです。その数と危険性は思春期に向けて徐々に減少します。骨は非常に多孔質になります。石灰化合物の含有量が不十分です。骨組織には胎児の性質、つまり低形成もあります。

耳硬化症、石灰化、迷路の発達不全により、3番目の症状である進行性難聴が発生します。難聴は患者の 50% で検出されます。この症候群の兆候は視覚的な異常に限定されない場合があります。一部の患者は、合指症、口蓋裂、または口蓋裂などの中胚葉組織の眼球外異常を示します。先天性欠損症心。ロブスタイン・ファン・デル・ヒーベ症候群の治療は対症療法的です。

モスクワのクリニック

以下は、目の病気を治療するモスクワの眼科クリニックトップ 3 です。

灰色、青、紫またはシアンの強膜独立した病気そうではありませんが、存在を知らせることができます全身病理。視覚器官のコラーゲン膜が薄くなることで起こる異常現象。場合によっては、虹彩の周りの強膜が白いままで、目の隅だけ色が変わることがあります。このような欠陥は主に、遺伝子レベルで障害のある新生児に現れます。

白目が青い理由：その理由

強膜を通して見える血管網は色合いの変化を引き起こします眼球。白が青に変わった場合は、組織の変化により強膜が薄くなり、透明度が高まったことを意味します。病理の原因:

遺伝的疾患の結果としての遺伝。
深刻な病気の症状。

で先天性疾患乳児の青色強膜症候群はすぐに現れます。病理が引き起こされていない場合重い病気、その後、赤ちゃんの生後6か月が経過します。つまり、青いリスは必ずしも健康への脅威があることを意味するわけではありません。多くの場合、子供の白目が灰色になっている場合、これは強膜の色素沈着が不十分であることが原因です。赤ちゃんが成長するにつれて色素が蓄積されていきます。十分な量、色は正常になります。成人では、タンパク質の色合いの変化は、加齢に伴う組織の変化や病気の発症に関連していることがよくあります。

症状の発現

人の眼球の色素沈着の変化は、臓器やシステムの病状の存在を示している可能性があります。

この現象はマルファン症候群の人に観察されます。

小児または成人の病気のリスト:

結合組織：
- 弾性仮性黄色腫。
- 症候群:
  - ロブシュタイン - ヴロリク;
  - エーラス・ダンロス。
  - マルファナ。
  - ロブスタイン・ファン・デル・ヘーベ。

骨の構造と血液:
- ダイヤモンド・ブラックファン貧血;
- パジェット病。
- 酸性ホスファターゼ欠損症。
- IDA（鉄欠乏性貧血）。

目の病理:
- 強硬軟化症;
- 虹彩低形成症。
- 近視。
- 角膜の異常。
- 先天性緑内障。
- 色を区別できないこと。
- 前方胚毒。
先天性心臓欠陥。

結合組織に問題がある場合は、聴覚障害が発生する可能性があります。

結合組織病変を伴う疾患の症状:

青みがかったまたは濃い青の白目。
骨の脆弱性。
聴覚障害。

以下の症状は血液疾患の典型的なものです。

身体的および精神的発達の遅れ。
頻繁な風邪。
活動の増加。
薄くなった歯のエナメル質。

ほとんどの患者におけるタンパク質の青さは、骨の脆弱性と骨折の治癒不良を特徴とする靱帯関節装置の病理に関連しています。青色強膜の症状であるこのような病変には 3 つのタイプがあります。

被害が深刻な段階。子供の骨折は生理中にすでに発生しています子宮内発育。ほとんどの場合、出生前または乳児期に死に至ります。
骨折や脱臼若い頃 2〜3年まで。外部からの影響によって形成される特別な努力そして骨格を変形させます。
3年後に骨折が出現。青年期には、その数と発生の危険性は大幅に減少します。

強膜の青または青みがかっている場合は、多くの全身性疾患の存在を示している可能性があります。

ほとんどの場合、青色強膜はロブスタイン・ファン・デル・ヒーベ症候群で観察されます。これは、結合組織に影響を与えるタイプの体質的欠陥の 1 つです。その発生は、常染色体優性遺伝による遺伝子レベルでの多数の損傷によって説明され、その浸透率は高い（約70％）。この病気は非常にまれで、新生児4万〜6万人に1人の割合で発生します。

臨床像

青色強膜症候群の主な付随症状は、両側の強膜の青色（場合によっては青色）、難聴、および高い骨脆弱性です。

強膜の青青色は一定であり、最も変化しません。顕著な症状この症候群は 100% の患者に観察されます。珍しい色これは、脈絡膜の色素が特に透明で薄くなった強膜を通して輝くという事実によって説明されます。

ロブスタイン・ファン・デル・ヒーベ症候群の患者の臨床検査では、強膜の薄化、コラーゲンと弾性線維の数の減少、含有量の多さを示す主要物質の異染色など、この病気の多くの特徴的な兆候が明らかになります。ムコ多糖類の増加は、線維組織の未熟さ、胎児性強膜の残存を示します。

強膜の青色は強膜の薄化の結果ではなく、透明性の増加によるものであるという意見もあり、これは組織のコロイド化学的性質の変化によって説明されます。これに基づいて、このような病理学的状態を表すためのより正確な用語が提案されており、「透明な強膜」のように聞こえます。

この症候群の強膜の青色は、健康な赤ちゃんよりも強いため、子供の誕生直後に検出できます。さらに、通常は生後5〜6か月で色が消えることはありません。この場合、通常、目の大きさは変化しませんが、青色強膜に加えて、他の異常が観察されることがよくあります。これらには、前部胎児毒素、虹彩低形成、小帯または皮質白内障、緑内障、色を完全に区別できないこと、角膜混濁などが含まれます。

「青色強膜」症候群の 2 番目の主な症状は、靱帯装置および関節の特別な脆弱性と組み合わされた、骨の非常に脆弱な状態です。これらの兆候は、この症候群の患者のほぼ 65% で、経過のさまざまな段階で検出されます。これが病気を3つのタイプに分類する理由となりました。

最初のタイプは最も重篤な病変で、子宮内の損傷、出産中または出産直後の骨折を伴います。この種の病気の子供は子宮内または幼児期に死亡します。
2 番目のタイプの青色強膜症候群は、乳児期に発生する骨折を伴います。この状況では、生命予後はより良好ですが、少しの努力で予期せずに発生する多数の骨折や、亜脱臼や脱臼により、骨格の外観を損なう変形が残ります。
3番目のタイプの病気では、骨折は2〜3歳の子供に現れます。に思春期、その数と発生の危険性は大幅に減少します。

青色強膜症候群の 3 番目の兆候は、患者のほぼ半数に発生する進行性難聴です。耳硬化症と迷路の発達不全によって説明される内耳病気。

場合によっては、ロブスタイン・ファン・デル・ヒーベ症候群に典型的な上記の 3 つの症状が、中胚葉組織の他の病状と組み合わされることがあります。同時に、最も一般的な先天性心疾患は合指症、口蓋裂などです。

青色強膜症候群に対して処方される治療は対症療法です。

「青色強膜」のその他の病気

エーラス・ダンロス症候群の患者に青色強膜が見られるケースもあります。これは常染色体劣性優性遺伝パターンを持つ疾患です。エーラス・ダンロス症候群は3歳未満で発症します弾力性の増加皮膚、脆弱な血管、靭帯や関節の弱さ。エーラス・ダンロス症候群の患者では、小角膜、円錐角膜、網膜剥離、水晶体の亜脱臼が検出されることがよくあります。強膜が弱いと、軽度の目の損傷でも網膜破裂を引き起こすことがよくあります。

さらに、強膜の青色もロウ症候群の症状の 1 つである可能性があります。これは眼、脳、腎臓の遺伝性疾患であり、常染色体劣性遺伝で男児のみが罹患します。ロウ症候群のその他の眼科症状には、先天性白内障、小眼球症、眼球拡張症などがあります。眼内圧、患者のほぼ 75% で検出されます。

で医療センターモスクワ眼科クリニックでは、誰もが最新の診断機器を使用した検査を受けることができ、その結果に基づいて高度な資格を持つ専門医からアドバイスを受けることができます。クリニックは年中無休で、毎日午前 9 時から午後 9 時まで営業しています。私たちの専門家が視力喪失の原因を特定し、適切な処置を行うお手伝いをします。有能な治療特定された病状。

青色強膜症候群、またはその別名はファン・デル・フーブ・デ・クライン症候群であり、骨脆弱性の増加および特発性先天性骨棘症の症状としても発生します。この病気は比較的まれで、新生児 50,000 人に 1 人の割合で発生します。

原因

この病気は遺伝的に決定され、遺伝します。遺伝のタイプは優性です。つまり、両親のどちらかがその遺伝子を持っている場合、子供もそれを持ちます。このような遺伝子を持っている場合、この病気が発症する確率は70％です。

この病気は出生直後に発見されます。親は、強膜の不自然な青色に注意を払い、それはその後生涯持続します。

強膜の色が変わるのはなぜですか?

これは強膜の厚さが薄いために起こり、強膜を通して下にある脈絡膜と網膜色素層が見えます。場合によっては、輪部（虹彩の端）近くに位置する強膜の一部が残ることがあります。白、すると「土星の輪」効果が発生します。

他にはどのような症状がありますか?

眼側では、角膜の薄化、巨角膜（角膜が大きくなる）、円錐角膜（角膜が円錐形になる）、虹彩低形成（発育不全）、緑内障（眼内の増大）などの先天的および後天的異常を伴います。プレッシャー）。

眼科的な症状以外にも、さまざまな全身症状があります。これらには、低い骨強度と高い脆弱性が含まれます。そういう人を「ガラスマン」とも言います。骨折は治りが悪く、その場所に変形が生じます。骨折の発生時期に応じて、病気の重症度は次の 3 種類に分かれます。

タイプ 1 – 骨折は胎児にすでに存在しており、出産中または出生直後にも発生します。予後は不良です。子供は生後1年で亡くなります。
タイプ 2 は、最初の症状が幼児期に起こるため、より好ましいですが、多数の脱臼や骨折により骨格が著しく変形します。
タイプ 3 が最も好ましい。骨脆弱性は 3 歳以上で発症し、徐々に減少し、成人期には実質的に消失するからである。

3 番目の症状は、患者の半数に発生しますが、難聴です。これは内部構造の未発達によって起こります補聴器（カタツムリ、迷宮）。

青色強膜症候群の子供は、他のシステムや器官に発達障害を抱えていることがよくあります。より多くの場合、これは心臓の側面、顔の骨格（口蓋裂、口蓋裂、口唇裂）、筋骨格系など。

処理

医学の現段階では、この病気は不治の病であると考えられています。患者には処方される対症療法リン、カルシウム、ビタミンDの製剤も含まれます。また、子供のための穏やかな日課、運動、ゲームも選択されます。骨を安定させ、骨折を防ぐために、整形外科用装置が使用されることがあります。

3868 0

強膜の病理他の眼膜の疾患と比較して多くの特徴を持っていますが、これはその構造の独特さによるものです。強膜の病気は比較的まれであり、軽度の症状が特徴です。臨床症状そして無気力な慢性経過。ほとんどの場合、それらは続発性であり、強膜に共通の血管新生と神経支配がある脈絡膜の疾患に関連しています。強膜病理の主な種類は、発達異常、炎症性疾患、およびジストロフィー性疾患です。

強膜の先天異常

に先天異常強膜には、その色の変化（青色強膜、黒色症）および形状（先天性嚢胞、拡張症）が含まれます。

青色（青色）強膜は、多くの全身性疾患の症状である可能性があります。

青色強膜症候群（ロブスタイン・ファンデルヒーベ症候群）複数の遺伝子欠損によって引き起こされる、結合組織の構成的異常のグループに属します。それは、高い(71%)浸透率で常染色体優性様式で遺伝します。それはまれです - 新生児40,000〜60,000人に1人のケースです。

この症候群の主な兆候は、両側の強膜の青青色の着色、骨の脆弱性の増加、および難聴です。最も一定で最も顕著な症状は、強膜の青青色であり、この症候群の患者の 100% に観察されます。この色は、脈絡膜の色素が薄くなり異常に透明な強膜を通して輝くという事実によるものです。

研究により、強膜の薄化、コラーゲンおよび弾性線維の数の減少、主要物質の異染性着色が確立されており、これはこの症候群における線維組織の未成熟を示すムコ多糖類の含有量の増加を示しており、また、胎児の強膜。強膜の青青色は、強膜の薄化によるものではなく、組織のコロイド化学的性質の変化による透明度の増加によるものであるという意見があります。これに基づいて、この病状を表すより正確な用語が提案されています。 「透明な強膜」.

この症候群の強膜の青青色は、出生時にすでに検出されています。この症状は健康な新生児よりも強く、通常のように生後 5 ～ 6 か月になっても消えません。目の大きさは原則として変わりません。青色強膜に加えて、他の眼の異常が観察される場合もあります：前胚毒、虹彩低形成、小帯または皮質白内障、円錐角膜、緑内障、若年性脈絡膜硬化症、色覚異常、斑点変性のタイプの角膜混濁など。

症候群の2番目の症状- 骨の脆弱性と関節靱帯装置の弱さが、患者の約65％に観察されます。この症状が現れる可能性があるのは、異なる用語、どの3種類の病気が区別されるかに応じて。最初のタイプは最も重篤な病変で、子宮内、出産中、または出生直後に骨折が発生します。これらの子供たちは子宮内または幼児期に死亡します。 2 番目のタイプでは、骨折は幼児期に発生します。

このような場合の生命予後は良好ですが、自然発生的または少しの労力で発生する複数の骨折、および脱臼や亜脱臼により、骨格に重大な外観を損なう変形が残ります。 3番目のタイプは、2〜3歳で骨折が現れるのが特徴です。発症の数と危険性は思春期に向けて徐々に減少します。骨の脆弱性の原因は、極度の骨多孔性、石灰質化合物の欠如、骨組織の胎児の性質、およびその形成不全のその他の症状です。

症候群の3番目の症状進行性の難聴であり、耳硬化症、迷路の発育不全および石灰化の結果です。難聴は約半数 (患者の 45 ～ 50%) で発生します。

この症候群の典型的な三徴候は、中胚葉組織のさまざまな外眼異常と組み合わされる場合があり、最も一般的なのは先天性心疾患、口蓋裂、合指症などです。

治療は対症療法です。

エーラス・ダンロス症候群- 優性遺伝と常染色体劣性遺伝を伴う疾患。これは3歳未満で始まり、皮膚の伸展性の増加、血管の脆弱性と脆弱性、および関節靱帯装置の弱さを特徴とします。これらの患者は、青色強膜、微小角膜、円錐角膜、水晶体の亜脱臼、網膜剥離を経験することがよくあります。強膜が弱いと、眼球に軽度の損傷があった場合でも破裂する可能性があります。

青色強膜も症状の一つである可能性があります 眼脳腎臓ロウ症候群、男児のみが罹患する常染色体劣性疾患。出生時からの患者では、小眼球症と組み合わせて白内障が検出され、患者の75％で眼圧が上昇し、その結果、強膜が伸びて青色が現れます。

強膜の先天性黒色症は、ブドウ膜組織の色素の過形成による限局性またはびまん性の色素沈着を特徴とします。ほとんどの色素は強膜および上強膜の表層に蓄積しますが、強膜の深層は比較的色素沈着が少ないです。色素細胞は典型的な発色団であり、その長い突起は強膜線維の間を貫通します。強膜の色素沈着は、通常、目の黒色症の症状です。先天性強膜黒色症は、優性遺伝型を伴う遺伝性疾患です。このプロセスは片側性であることが多く、両目に影響を与える患者はわずか 10% です。

強膜にメラノーシスがあると、灰色がかった青みがかった、スレート色、かすかな紫色、または暗色の斑点が現れます。茶色通常のカラーリングを背景に。色素沈着は次のような形で発生します。 1) 血管周囲領域および神経周囲領域にある別々の小さな斑点。 2) 大きな離島。 3) 大理石状の強膜のように色が変化します。

強膜のメラノーシスに加えて、通常、その構造の違反、眼底の暗色、椎間板の色素沈着と組み合わせて、虹彩の顕著な色素沈着が観察されます。視神経。角膜周囲の色素輪がしばしば検出されます。結膜やまぶたの皮膚に色素沈着が起こる可能性があります。メラノーシスは通常、出生時に検出されます。色素沈着は生後数年間に悪化し、思春期。特徴から診断します臨床像。メラノーシスは、毛様体および脈絡膜の黒色芽腫と区別する必要があります。

強膜と眼全体のメラノーシスは病的なものではありません。しかし、悪性黒色腫は、特に思春期に色素沈着病変から発生する可能性があります。この点において、メラノーシス患者は医師の監督下に置かれるべきです。

強膜のメラノーシスは次の場合にも観察されます。 アルカプトン尿症- 遺伝性疾患チロシン代謝障害と関連しています。この苦しみは酵素ホモゲチナーゼの欠乏によって引き起こされ、体内にホモゲンチシン酸が蓄積します。ティッシュに沈着すると色がつく暗色。強膜と軟骨の黒ずみが特徴的です。茶色の顆粒が角膜縁近くの 3 時と 9 時の位置に沈着します。対称的な目の損傷が観察されます。アルカプトン尿症では、耳や鼻の皮膚の色素沈着も起こり、尿は空気中で黒くなり、変形性関節症も珍しくありません。

強膜のメラノーシスは治療できません。

眼球突出、斜視、網膜色素変性および失明を伴う強膜の黄色がかった染色は、先天性脂肪代謝障害（細網内皮症、ゴーシェ病、ニーマンピック病）の兆候である可能性があります。メラノーシスなどの強膜の色の変化が観察される場合があります。遺伝性疾患炭水化物の代謝- ガラクトース血症。

先天性強膜嚢胞- とても稀な病気。原則として、孤立した強膜嚢胞はなく、角膜強膜病変が存在します。通常、小さなエンドウ豆ほどの大きさの嚢胞は、底部が広く、固定されており、透明な水様内容物で満たされており、角膜と強膜上にほぼ均等に広がります。嚢胞壁は結合組織の形成であり、1 つ以上の上皮層で裏打ちされています。嚢胞は前房に接続している可能性があります。嚢胞は成長する傾向があり、突然急速に拡大し、多くの場合強膜に向かって拡大することがあります。

嚢胞の治療- 外科的:嚢胞の前壁を切除し、後壁を削り取って洗浄します。

強膜の皮様嚢胞はまれですが、結膜、強膜、および角膜の皮様嚢胞がより一般的です。

先天性強膜コロボーマはまれな異常です。強膜には縁に達する隙間があり、そこから脈絡膜が突き出ています。

強膜の角膜への浸潤は、強膜の層が三日月状に角膜を貫通するまれな異常です。

強膜内の軟骨の存在- 非常にまれな異常。それは、強膜内の硝子軟骨の半透明の板の存在によって特徴付けられます。

強膜の色の後天的な変化

強膜の色の変化は、いくつかの病気で観察されることがあります。感染性肝炎、閉塞性および溶血性黄疸、胆嚢炎、胆管炎、黄熱病、サルコイドーシス、白化症、アジソン・ビールマー貧血など。キナクリンの摂取や食物中のカロテンの過剰摂取などにより、強膜の色が変化することがあります。強膜の黄色がかった色が観察されますが、ほとんどの場合、これは初期の兆候病気。強膜の変色は一時的な現象で、回復するにつれて、または投薬を中止すると消えます。

強膜の炎症性疾患

強膜の炎症性疾患には、目の他の部分の炎症過程と比較して多くの特徴がありますが、これは主にその構造の独特さによるものです。強膜は、機能的には不活性な支持組織です。さまざまな反応に応じた滲出性および増殖性反応有害な影響強膜内をゆっくりとゆっくりと進みます。修復と治癒のプロセスは、主に隣接組織の豊富な血管によって行われます。これによると炎症性疾患強膜は、鈍い慢性経過と比較的軽度の臨床症状を特徴とします。

病変の深さに応じて、表面のプロセスが区別されます-上強膜と深部強膜。強膜症は通常、上強膜炎から始まるため、この分類はほとんど恣意的です。さらに、上強膜炎はさらに多くの症状の症状として機能します。マイルドコース病気、および強膜が示すもの厳しいコースプロセス。上強膜炎および強膜炎は、局所的、結節性、およびびまん性の場合があります。プロセスの局在に基づいて、前部と後部の強膜が区別されます。前部強膜は直接観察することができ、眼球の赤道の後ろの炎症過程は間接的な兆候によって判断されます。

で観察される強膜および上強膜の一般的および特徴的な兆候子供時代、成人の病気と比較して、非常に頻繁に観察される病変のびまん性と痛みの少なさです。小児の強膜は弾力性があり、厚さが薄いため、その腫れはより顕著かつ明確で、浸潤の色はより明るくなります。

強膜の炎症の原因はさまざまです。

比較的まれに、強膜炎は外因性感染によって引き起こされます。このような場合、通常、損傷後に強膜が感染したときに発症します。より多くの場合、結膜、角膜、脈絡膜、および眼窩周囲組織から強膜へのプロセスの移行により二次病変が観察されます。強膜炎の発症の主な原因は、結核、全身性エリテマトーデス、リウマチ、サルコイドーシス、梅毒 - 特定の肉芽腫が脈絡膜のさまざまな部分、主に前部に局在する疾患です。強膜炎は、次のような場合によく発症します。全身疾患。強膜炎は内因性（転移性）の場合もありますが、そのような病気はまれです。

強膜炎症の最も広範なグループは、アレルギー性プロセスと毒性アレルギー性プロセスで構成されます。強膜炎は脈絡膜の腫瘍とともに発症することがあります。

上強膜炎は、炎症過程が強膜の表層、ほとんどの場合、目の赤道と毛様体の上の領域の間の領域に局在しているという事実によって特徴付けられます。特徴的な兆候は、眼への注射（結膜、強膜上）、青みがかったまたは紫色の小さな限られた腫れ、この領域の中程度の痛み（通常は触診時）です。流涙と羞明は軽度であり、これにより上強膜炎（および強膜炎）と角結膜炎が区別されます。患部の結膜は可動性です。病気の経過は長期的で慢性的であり、増悪と再発が観察されます。回復後も、長期にわたる病気の場合には、チアノーゼがその過程の部位に残ることがあります。このプロセスは多くの場合片側ですが、両目が影響を受ける場合もあります。

結節性、移動性、酒さ上強膜炎などがありますが、これらの形態は成人に典型的なものであり、小児では実際には観察されません。

強膜炎は上強膜炎で観察されるのと同じ症状が現れますが、症状はより顕著です。前部強膜炎では、限定的な腫れと暗紫色の浸潤が、角膜輪部と眼の赤道の間の領域に現れ、強膜の表面より大きく突き出ています（図95）。重篤な場合には、炎症病巣が角膜周囲領域全体を覆います（リング状強膜炎）。

周囲の強膜は充血し、強膜上膜と結膜は浮腫状で浸潤しています。まぶたを閉じて触診するときの、顕著な刺激、鋭い痛み - 自発的な現象が特徴です。角膜は炎症過程（硬化性角膜炎）に関与しており、特に強膜炎が縁部に限局している場合には顕著です。

米。 95.強膜炎

強膜炎は長期間にわたって発生し、炎症の増悪と再発が頻繁に起こります。このプロセスは瘢痕化で終わります。この病気の結果として、強膜の局所的な菲薄化やブドウ腫が生じる可能性があります。脈絡膜への同時損傷により、隅角癒着が形成され、前房隅角の消失が起こり、その結果、続発性緑内障が発症することがあります。

角膜混濁、乱視、角膜炎、続発性緑内障により視力が低下することがあります。

後部強膜炎（強靭帯炎）は小児では比較的まれで、主に高齢者に発生します。インフルエンザで発症することもあります。炎症過程は強膜の後部で発生し、臨床像は腱炎に似ています。特性目を動かすときの痛み、眼球の可動性の制限、まぶたの腫れ、結膜腫、軽度の眼球突出などです。

強膜炎の最も重要な臨床形態は次のとおりです。化膿性強膜炎慢性感染症、毒性アレルギー、結節性紅斑を伴う強膜炎、およびウイルス感染症。

化膿性強膜炎、または強膜膿瘍、強膜の炎症の最も重篤な形態です。小児では、このプロセスが一次性であることは非常にまれで、強膜創傷に存在する化膿性感染症によって発症します。多くの場合、二次性であり、化膿性転移を表します。一般的な敗血症または体内の化膿性病巣の存在（フルンクロー症、骨髄炎、扁桃炎など）。転移性膿瘍は強膜内で単独で発生することもありますが、病変と組み合わせて観察されることが多くなります。インナーシェル目。

現在のところ、広く使用されている抗生物質、化膿性強膜炎はまれです。膿瘍が好発的に局在するのは角膜縁に隣接する領域、すなわち前毛様体血管の出口部位である。膿瘍は通常、限定的な充血と強膜の腫れ、この領域の黄色がかった化膿性浸潤の形で突然発生します。痛みが現れます。浸潤部位に膿瘍がすぐに形成され、その後膿瘍が開きます。膿瘍の部位には強膜瘢痕が形成され、多くの場合拡張性です。

結膜の下にある孤立した強膜膿瘍を開く場合、予後は通常良好です。一方、内側を開く場合は、硝子体膿瘍が形成され、眼内炎および眼球周囲炎が生じ、失明や眼球の萎縮を引き起こす可能性があります。強膜膿瘍が眼内化膿性プロセスと組み合わされた場合にも、同じ予後が発生します。転移性化膿性ブドウ膜炎では、強膜の化膿性融解と穿孔が観察されることがあります。

慢性感染症における強膜炎は現在では比較的まれです。発症の最も一般的な原因は結核と梅毒です。強膜炎、特に結核性の病因による強膜炎は、多くの場合、一次病変ではなく、ブドウ膜炎を背景に、通常は前部に発症する二次病変です。この病気の特徴は重度である痛みを伴う感覚、プロセスの知覚できない、遅いまたは亜急性の発症、角膜の周囲または角膜からわずかに離れた結節または結節の形で強膜に特定の炎症性肉芽腫が発生します。深部強膜炎のあるリンパ節は周囲の組織とはっきりと区別されていません。

組織学的には、強膜炎病変はリンパ球、類上皮細胞および巨細胞からなる炎症性浸潤として現れます。 V 後期段階強膜の細胞要素と板の壊死が観察され、それが瘢痕化、薄化、拡張性につながります。

ノードの領域の充血性強膜には特徴があります紫の色合い。感染の広がりは前毛様体血管を通じて起こるため、このプロセスには原則として脈絡膜が関与します。これらの場合、虹彩炎または虹彩毛様体炎が発症します。後部癒着の出現、前房および瞳孔領域の滲出液、周期性疼痛、硝子体混濁、低血圧または続発性緑内障、複雑な白内障が発生します。角膜は二次的に影響を受け、通常は硬化性角膜炎の形で影響を受けます。

最も一般的な中毒アレルギー性強膜炎が観察されます- 結核アレルギー、上部の感染症を伴う気道強膜炎は、リウマチ性およびリウマチ様の関節疾患および関節内臓疾患と合併することがありますが、それらの唯一の症状である場合もあります。場合によっては、強膜の損傷から数年後に関節疾患が現れることがあります。

結節性紅斑を伴う強膜炎は、ほとんどの場合、生後 10 年から 30 年の間に、主に春と秋に発症し、女性に多く発生します。主な症状は特徴的な皮膚の発疹です。この病気は突然発症し、発熱、関節痛、頭痛を伴います。目の病変は比較的まれです。特徴的なのは、強膜上または強膜の表層にフリクテン様の小結節が出現することであり、ほとんどの場合両眼に発生します。

強膜の炎症はウイルス感染を背景に発生することがよくあります。ウイルス性限局性強膜炎は、激しい痛み、その過程への関与を特徴とします。三叉神経小さなピンクがかった小結節の発疹があり、痕跡を残さずに消えたり、強膜の薄化が残ることがあります。角膜を損傷する可能性があります。

麻疹では、びまん性両側強膜炎または強角膜炎が発症することがよくあります。限局性上強膜炎および強膜炎は、次の原因による感染症を患っている小児に発生する可能性があります。単純ヘルペスウイルスや 帯状疱疹 。でおたふく風邪（おたふく風邪）びまん性上強膜炎が発症し、流涙、目の痛み、多くの場合結血を伴います。病気の経過は通常良好です。回復には 7 ～ 10 日かかります。上気道の急性アデノウイルス感染症を患う小児では、強膜炎および上強膜炎が報告されています。

穿孔性強軟化症は主に高齢者に発生しますが、子供にも発生することがあります。この病気はアレルギー性の性質があり、病因的にリウマチ性疾患と関連していることがよくあります。関節リウマチ; コラゲノーシスのカテゴリーに属します。

最初は、軽度の炎症の兆候を伴う、1 つまたは複数の黄色がかった小結節が強膜にわずかに突出して現れます。小結節は壊死を起こし、その後隔離が起こり、脈絡膜が露出して強膜の貫通孔欠損が形成されます。欠陥上の結膜は無傷のままであるか、破壊されています。壊死の病巣が結合し、強膜に広範な穿孔を引き起こす可能性があります。場合によっては、二次感染によってプロセスが複雑になることがあります。コルチコステロイドの使用と強膜形成術により、この病気の予後は改善されました。

上強膜炎および強膜炎の診断既往歴と特徴的な臨床像に基づいて確立されます。病因診断は、患者の臨床検査および臨床検査（血液検査、尿検査、臓器のX線撮影）の結果に基づいて行われます。胸、ワッサーマン反応、ツベルクリン検査、免疫学的研究など）。

強膜の炎症を結膜炎から、結節性上強膜炎を競合から区別する必要があります。経過が長いこと、小結節に接近する表在血管がないこと、充血領域が紫色であることにより、上強膜炎とフリクテン性プロセスを区別することが可能になります。後部強膜炎は漿液性腱鞘炎や眼窩腫瘍と区別する必要があります。

腎強膜炎および強膜炎の治療は一般的かつ局所的です。まず第一に、強膜の炎症を引き起こした基礎疾患（リウマチおよびリウマチ様プロセス、結核、梅毒など）の治療が行われます。プロセスの病因に従って、特定の治療法が処方されます。局所感染の病巣を除去します。一般的な治療抗菌剤（抗生物質、サルファ剤）、ホルモン剤（経口コルチコステロイド）、脱感作療法（ジフェンヒドラミン、ピポルフェン、カルシウム製剤の経口、筋肉内、静脈内）、回復療法、非特異的抗炎症薬の使用（ブタジオン、レオピリンなど）、ビタミンC、B1、B2、 B6、pp.

局所治療コルチコステロイドの処方（1%ヒドロコルチゾン乳剤を1日4～5回、0.5%ヒドロコルチゾン軟膏を1日3回、ヒドロコルチゾンまたはデキサメタゾン0.2mgを週1～2回結膜下注射）の処方で構成されます。眼圧が正常な場合は、散瞳剤の点滴が処方されます（硫酸アトロピンの1％溶液、臭化スコラミンの0.25％溶液、酒石酸水素アドレナリンの0.1％溶液）。眼圧が上昇すると、縮瞳剤が点滴され（塩酸ピロカルピンの1〜2％溶液）、ジアカルブが経口投与されます。理学療法手順は広く使用されています：抗生物質の電気泳動、カルシウム製剤、アミドピリン、ヒドロコルチゾンのフォノフォレシス、ダイダイナミック電流。プロセスの病因が確立されている場合は、異栄養性薬剤の電気泳動が必要となります。

化膿性強膜炎の場合は、緊急入院と病院での広範な治療（抗生物質、スルホンアミド薬など）が必要です。膿瘍を開く必要がある場合があります。

上強膜炎の予後は多くの場合良好です。強膜炎患者の予後は、その過程における角膜と眼の内膜の関与の程度によって異なります。合併症を起こすと角膜や硝子体の混濁により視力が低下することがあります。化膿性強膜炎では、眼球の萎縮などの重篤な結果が観察されることがあります。

強膜の拡張症とブドウ腫

拡張症とブドウ腫強膜の形状と厚さの変化を指します。拡張症は、通常は限られた強膜の膨らみ（突出）です。ブドウ球腫 - 詳細重大な違反、強膜の大幅な薄化と、より深い構造および膜の突出を表します。

強膜の拡張症およびブドウ腫は、先天性または後天性の場合があります。先天性拡張症およびブドウ腫は、発育異常、または子宮内の炎症過程または眼圧上昇の結果のいずれかです。後天性は、術後の強膜の伸びと薄化によって形成されます。炎症過程、損傷、眼圧上昇を伴う（先天性、続発性緑内障）。拡張症およびブドウ腫は、プロセス（強膜炎、外傷）の結果として瘢痕化して薄くなった領域で発生することがあります。これらの場所の強膜は、上昇した眼圧だけでなく、正常な眼圧にも弱く抵抗します。

拡張症とブドウ腫は、強膜が病的に薄くなった領域だけでなく、通常の状態では強膜が弱く、伸びやすい場所でも発生します。これらの場所は、前毛様体血管が強膜を通過する角膜周囲領域、渦状静脈が出る赤道領域、および眼の後極、特に篩状板である。

拡張症とブドウ腫は、次のような理由により、子供、特に幼児に発生しやすくなります。年齢の特徴強膜：弾力性があり、伸縮性があります。

拡張症およびブドウ腫の臨床症状は多様であり、強膜の菲薄化の範囲と程度、隆起の大きさ、およびその位置によって異なります。強膜には、青みがかった色からスレートブラックまで、さまざまなサイズや形の斑点や突起が現れます。

ローカリゼーションに従って、次のように区別されます。中間（間部）、毛様体（毛様体）、赤道および後部拡張症、ブドウ腫。中間ブドウ腫は、内縁および虹彩の根元に従って位置し、毛様体ブドウ腫は、毛様体の領域で、外部筋肉の付着点の前にあります。中間および繊毛性ブドウ腫は多発することが多く、それらが合体して環状ブドウ腫を形成する傾向があります。赤道拡張症とブドウ腫は、渦状静脈の出口の領域に局在しています。後部拡張症とブドウ腫は、視神経の入口（出口）の部位に対応します。これらは通常、強度近視で観察され、眼球の伸長による強膜の薄化と伸長の結果です。

L.A. Dymshits (1970) は次の特徴を備えています。以下のタイプ先天性拡張症: 1) 原発性網膜コロボーマおよび続発性脈絡膜コロボーマを伴う拡張症。２）円錐形と組み合わされた視神経乳頭近くの強膜の拡張、視神経入口の拡張。 3）先天性高度近視を伴う強膜の後部拡張症。 4) 側頭円錐と組み合わせた後部強膜拡張症。

先天性強膜乳頭周囲ブドウ腫では、後極の深い陥没が観察されます。このくぼみの底には、正常な視神経乳頭が変化していません。維管束。掘削の端ははっきりと規定されており、萎縮した脈絡膜と露出した強膜のゾーンに囲まれています。

説明されたまれなケース: 黄斑部の円形拡張症、視神経乳頭まで到達しない。網膜異常を伴わない眼球の側頭半分の強膜の両側対称拡張症。

眼水症では、角膜のほぼ均一な伸長と薄化（完全拡張）が同時に起こります。全強膜拡張症は、ぶどう膜炎または外傷後に発症する続発性緑内障で観察されることがあります。

前部および赤道部のブドウ腫の存在下では、腫瘍塊または脈絡膜の炎症性肉芽腫（結核など）を伴う強膜の発芽の可能性を覚えておく必要があります。

強膜ブドウ腫の治療は外科的です。手術の適応となるのは、強膜破裂と視力低下のリスクです。近視性後部ブドウ腫の場合、眼の後極が強化されます。前部ブドウ腫および赤道部ブドウ腫の患者には、強膜短縮術、同種形成術および異種形成術が行われます。ブドウ腫の原因が続発性緑内障の場合は、まず抗緑内障手術を行う必要があります。

強膜の嚢胞と腫瘍

強膜嚢胞先天性または後天性の可能性があります。後者は、貫通創傷、強膜および角膜輪部の外科的破裂後に角膜近くに発生します。それらの発達の理由は、創傷管に沿った上皮の導入、液体（室内の水分、リンパ）による強膜組織の層化です。結果として生じる空洞の壁は上皮で覆われます。嚢胞は、丸いものや豆の形など、さまざまなサイズのものがあり、密度が高く、動かず、ゆっくりと成長します。嚢胞の治療は外科的です。嚢胞を除去した後、透熱凝固術を実行し、欠損を結膜組織で覆います。大幅な薄化により後壁嚢胞には強膜形成術が必要な場合があります。

真実 強膜腫瘍もっぱら、まれに観察されます。二次腫瘍は、眼球上腫瘍および眼内腫瘍（黒色腫、網膜芽細胞腫）の細胞による強膜の発芽により形成されます。

アヴェティソフ E.S.、コヴァレフスキー E.I.、クヴァトヴァ A.V.