Опухоль легких — причины, виды, лечение. Злокачественная опухоль легкого

– злокачественные опухоли, зарождающиеся в слизистой и железах бронхов и легких. Раковые клетки делятся быстро, увеличивая опухоль. Без правильного лечения она прорастает в сердце, головной мозг, сосуды, пищевод, позвоночник. Кровоток разносит раковые клетки по всему организму, образуя новые метастазы. Выделяют три фазы развития рака:

• Биологический период – с момента появления опухоли до фиксирования ее признаков на рентгене (1-2 степень).
• Доклинический – безсимптомный период проявляет себя только на рентгеновских снимках (2-3 степень).
• Клинический проявляет и другие признаки болезни (3-4 степень).

Причины

Механизмы перерождения клеток до конца не изучены. Но благодаря многочисленным исследованиям выявлены химические вещества, способные ускорять трансформацию клеток. Все факторы риска сгруппируем по двум признакам.

Причины, независящие от человека:

• Склонность генетически: не менее трех случаев аналогичного заболевания в семье или наличие подобного диагноза у близкого родственника, присутствие у одного больного несколько разных форм рака.
• Возраст после 50 лет.
• Туберкулез, бронхит, пневмония, рубцы на легких.
• Проблемы эндокринной системы.

Модифицируемые факторы (на что можно повлиять):

• Курение – основная предпосылка появления рака легких. При сжигании табака выделяется 4000 канцерогенов,покрывающих слизистую бронхов и выжигающих живые клетки. Вместе с кровью яд попадает в головной мозг, почки, печень. Канцерогены оседают в легких до конца жизни, покрывая их сажей. Стаж курения 10 лет или 2 пачки сигарет в день повышают шанс заболеть в 25 раз. В группе риска и пассивные курильщики: 80% выдыхаемого дыма достается им.
• Профессиональные контакты: заводы, связанные с асбестом, металлургические предприятия; хлопковые, льняные и ваяльные комбинаты; контакт с ядами (мышьяком, никелем, кадмием, хромом) на производстве; горная промышленность (уголь, радон); производство резины.
• Плохая экология, радиоактивное заражение. Систематическое влияние загрязненного автомобилями и заводами воздуха на легкие городского населения изменяет слизистую дыхательных путей.

Классификация

Есть несколько видов классификации. В России выделяют пять форм рака в зависимости от расположения опухоли.

1. Центральный рак — в просвете бронхов. При первой степени на снимках не обнаруживается (маскирует сердце). На диагноз могут указывать косвенные признаки при рентгене: снижение воздушности легкого или регулярные локальные воспаления. Все это сочетается с надсадным кашлем с кровью, одышкой, позже – боли в груди, повышенная температура.
2. Периферический рак внедряется в массив легких. Болевых ощущений нет, диагноз определяет рентген. Пациенты отказываются от лечения, не осознавая, что болезнь прогрессирует. Варианты:
   • Рак верхушки легкого прорастает в сосуды и нервы плеча. У таких пациентов долго лечат остеохондроз, и к онкологу они попадают поздно.
   • Полостная форма появляется после распада центральной части из-за недостатка питания. Новообразования до 10см, их путают с абсцессом, кистами, туберкулезом, что усложняет лечение.
3. Пневмониеподобный рак лечат антибиотиками. Не получая должного эффекта, попадают в онкологию. Опухоль распределяется диффузно (не узлом), занимая большую часть легкого.
4. Атипичные формы: мозговая, печеночная, костная создают метастазы при раке легких, а не сама опухоль.
   • Печеночная форма характеризуется желтухой, тяжестью в правом подреберье, ухудшением анализов, увеличением печени.
   • Мозговая выглядит как инсульт: не работает конечность, нарушается речь, пациент теряет сознание, головная боль, судороги, раздвоение.
   • Костная – болевые симптомы в позвоночнике, тазовой области, в конечностях, переломы без травм.
5. Метастатические новообразования происходят из опухоли другого органа с возможностью расти, парализуя работу органа. Метастазы до 10см приводят к гибели от продуктов распада и нарушения функций внутренних органов. Первоисточник – материнскую опухоль не всегда удается определить.

По гистологическому строению (тип клеток), рак легких бывает:

1. Мелкоклеточный – самая агрессивная опухоль, быстро оккупирует и метастатирует уже на ранних стадиях. Частота встречаемости – 20%. Прогноз – 16 мес. с нераспространенным раком и 6 мес. – при распространенном.
2. Немелкоклеточный встречается чаще, характеризуется относительно медленным ростом. Выделяют три типа:
   • плоскоклеточный рак легкого (из плоских пластинчатых клеток с медленным ростом и низкой частотой проявления ранних метастаз, с участками ороговения), склонен к некрозам, язвам, ишемии. 15% выживаемость.
   • аденокарцинома развивается из железистых клеток. Быстро разносится через русло крови. Выживаемость 20% при паллиативном лечении, 80% при операции.
   • крупноклеточный рак имеет несколько разновидностей, бессимптомный, встречается у 18% случаев. Средняя выживаемость 15% (зависит от типа).

Стадии

• Рак легких 1 степени. Опухоль до 3 см в диаметре или опухоль бронха в одной доле, метастазов в соседних лимфоузлах нет.
• Рак легких 2 степени. Опухоль в легком 3-6см, блокирует бронхи, прорастая в плевру, вызывает ателектаз (потеря воздушности).
• Рак легких 3 степени. Опухоль 6 -7 см переходит на соседние органы, ателектаз всего легкого, наличие метастазов в соседних лимфоузлах (корень легкого и средостения, надключичные зоны).
• Рак легких 4 степени. Опухоль прорастает в сердце, крупные сосуды, появляется жидкость в плевральной полости.

Симптомы

Общие симптомы рака легких

• Быстрое похудение,
• нет аппетита,
• падение работоспособности,
• потливость,
• нестабильная температура.

Специфические признаки:

• кашель, изнуряющий, без явной причины – спутник рака бронхов. Цвет мокроты меняется на желто-зеленый. В горизонтальном положении, физических упражнениях, на холоде приступы кашля учащаются: растущее в зоне бронхиального древа опухоль раздражает слизистую.
• Кровь при кашле – розоватая или алая, со сгустками, но кровохарканье также является признаком .
• Одышка благодаря воспалениям легких, спада части легкого из-за опухолевой закупорки бронха. При опухолях в крупных бронхах может быть отключение органа.
• Боль в груди благодаря внедрениею рака в серозную ткань (плевру), прорастанием в кость. В начале болезни тревожных сигналов нет, появление боли говорит о запущенной стадии. Боль может отдавать в руку, шею, спину, плечо, усиливаясь при кашле.

Диагностика

Диагностика рака легких – непростая задача, ведь онкология выглядит как воспаления легких, абсцессы, туберкулез. Больше половины опухолей выявлены слишком поздно. С целью профилактики надо ежегодно проходить рентген. При подозрении на рак проходят:

• Флюроографию для определения туберкулеза, воспаления легких, опухоли легких. При отклонениях нужно пройти рентген.
• Рентгенография легких точнее оценивает патологию.
• Послойная рентгеновская томография проблемной зоны – несколько срезов с очагом заболевания в центре.
• Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография с введением контраста на послойных срезах детально показывает, уточняет диагноз по явным критериям.
• Бронхоскопия диагностирует опухоли центрального рака. Можно увидеть проблему и взять биопсию – кусочек пораженной ткани для анализа.
• Онкомаркеры исследуют кровь на белок, вырабатываемый только опухолью. Онкомаркер NSE используют для мелкоклеточного рака, маркеры SSC,CYFRAнаходят плоскоклеточный рак и аденокарциному, РЭА – универсальный маркер. Уровень диагностики невысок, используется после лечения для раннего выявления метастаз.
• Анализ мокроты с низким процентом вероятности позволяет предположить присутствие опухоли при выявлении нетипичных клеток.
• Торакоскопия — осмотр через проколы камеры в плевральную полость. Позволяет взять биопсию и уточнить изменения.
• Биопсия с компьютерным томографом применяется при сомнениях в диагнозе.

Обследование должно быть комплексным, ведь рак маскируется под многие заболевания. Иногда даже используют диагностическую операцию.

Лечение

Тип ( , радиологическое, паллиативное, ) выбирается исходя из стадии процесса, гистологического типа опухоли, анамнеза). Самый надежный метод – операция. При раке легкого 1-й стадии 70-80%, 2-йстадии – 40%, 3-й стадии -15-20% больных переживают контрольный пятилетний срок. Виды операций:

• Удаление доли легкого – соответствует всем принципам лечения.
• Краевая резекция удаляет только опухоль. Метастазы лечат другими способами.
• Удаление легкого полностью (пневмоэктомия) – при опухоли 2 степени для центрального рака, 2-3 степенни – для периферического.
• Комбинированные операции – с удалением части соседних пораженных органов.

Химиотерапиястала более эффективной благодаря новым препаратам. Мелкоклеточный рак легких хорошо поддается полихимиотерапии. При правильно подобранной комбинации (с учетом чувствительности, 6 -8 курсов с интервалом в 3-4 недели) сроки выживаемости повышаются в 4 раза. Химиотерапия при раке легких. проводится курсами и дает положительный результат на несколько лет.

Немелкоклеточный рак устойчив к химиотерапии (частичное рассасывание опухоли – у 10-30% больных, полное — редко), но современная полихимиотерапия поднимает выживаемость на 35%.

Лечат и препаратами платины – самыми эффективными, но и самыми токсичными, потому и вводятся с большим (до 4л) количества жидкости. Возможны побочные реакции: тошнота, кишечные расстройства, цистит, дерматит, флебит, аллергия. Лучшие результаты достигаются при сочетании химии и лучевой терапии, одновременно или последовательно.

Лучевая терапия использует гамма-установки бетта-тронов и линейных ускорителей. Метод рассчитан на неоперабельных больных 3-4 степени. Эффект достигается благодаря гибели всех клеток первичной опухоли и метастазов. Хорошие результаты получают при мелкоклеточном раке. При немелкоклеточном облучение проводят по радикальной программе (при противопоказаниях или отказе от операции) для больных 1-2 степени или с палиативной целью для пациентов 3-й степени. Стандартная доза при лучевом лечении – 60-70 грей. У 40% удается добиться уменьшения онкологического процесса.

Паллиативное лечение — операции для снижения воздействия опухоли на пораженные органы для повышения качества жизни эффективным обезболиванием, оксигенацией (принудительным насыщением кислородом), лечением сопутствующих болезней, поддержке и уходе.

Народные методы применяется исключительно для облегчения боли или после облучения и только по согласованию с врачом. Надежда на целителей и травников при таком серьезном диагнозе увеличивает и без того высокий риск смерти.

Прогноз

Прогноз при раке легких неблагоприятный. Без специального лечения за 2 года умирают 90% больных. Прогноз определяет степень и гистологическая структура. В таблице представлены данные о выживаемости онкобольных в течение 5лет.

Стадия рака легкого	Мелкоклеточный рак	Немелкоклеточный рак
1А опухоль до 3см
1В опухоль 3-5см не распространяется на др. участки и лимфоузлы
2А опухоль 5-7см без метастаз на лимфоузлы или до 5см, ног с метастазами.
2В опухоль 7см без метастаз или меньше, но с поражением соседних л/узлов
3А опухоль более 7см с поражением диафрагмы, плевры и лимфоузлов
3В распространяется на диафрагму, середину грудной клетки, оболочку сердца, другие лимфоузлы
4 опухоль метастазирует в другие органы, скопление жидкости вокруг легкого и сердца

Руководитель направления
„Онкогенетика“

Жусина
Юлия Геннадьевна

Окончила педиатрический факультет Воронежского государственного медицинского университета им. Н.Н. Бурденко в 2014 году.

2015 - интернатура по терапии на базе кафедры факультетской терапии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко.

2015 - сертификационный курс по специальности «Гематология» на базе Гематологического научного центра г. Москвы.

2015-2016 – врач терапевт ВГКБСМП №1.

2016 - утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «изучение клинического течения заболевания и прогноза у больных хронической обструктивной болезнью легких с анемическим синдромом». Соавтор более 10 печатных работ. Участник научно-практических конференций по генетике и онкологии.

2017 - курс повышения квалификации по теме: «интерпретация результатов генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями».

С 2017 года ординатура по специальности «Генетика» на базе РМАНПО.

Руководитель направления
„Генетика“

Канивец
Илья Вячеславович

Канивец Илья Вячеславович, врач-генетик, кандидат медицинских наук, руководитель отдела генетики медико-генетического центра Геномед. Ассистент кафедры медицинской генетики Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования.

Окончил лечебный факультет Московского государственного медико-стоматологического университета в 2009 году, а в 2011 – ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре Медицинской генетики того же университета. В 2017 году защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Молекулярная диагностика вариаций числа копий участков ДНК (CNVs) у детей с врожденными пороками развития, аномалиями фенотипа и/или умственной отсталостью при использовании SNP олигонуклеотидных микроматриц высокой плотности»

C 2011-2017 работал врачом-генетиком в Детской клинической больнице им. Н.Ф. Филатова, научно-консультативном отделе ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». С 2014 года по настоящее время руководит отделом генетики МГЦ Геномед.

Основные направления деятельности: диагностика и ведение пациентов с наследственными заболеваниями и врожденными пороками развития, эпилепсией, медико-генетическое консультирование семей, в которых родился ребенок с наследственной патологией или пороками развития, пренатальная диагностика. В процессе консультации проводится анализ клинических данных и генеалогии для определения клинической гипотезы и необходимого объема генетического тестирования. По результатам обследования проводится интерпретация данных и разъяснение полученной информации консультирующимся.

Является одним из основателей проекта «Школа Генетики». Регулярно выступает с докладами на конференциях. Читает лекции для врачей генетиков, неврологов и акушеров-гинекологов, а также для родителей пациентов с наследственными заболеваниями. Является автором и соавтором более 20 статей и обзоров в российских и зарубежных журналах.

Область профессиональных интересов – внедрение современных полногеномных исследований в клиническую практику, интерпретация их результатов.

Время приема: СР, ПТ 16-19

Руководитель направления
„Неврология“

Шарков
Артем Алексеевич

Шарков Артём Алексеевич – врач-невролог, эпилептолог

В 2012 году обучался по международной программе “Oriental medicine” в университете Daegu Haanu в Южной Корее.

С 2012 года - участие в организации базы данных и алгоритма для интерпретации генетических тестов xGenCloud (http://www.xgencloud.com/, Руководитель проекта - Игорь Угаров)

В 2013 году окончил Педиатрический факультет Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова.

C 2013 по 2015 год обучался в клинической ординатуре по неврологии в ФГБНУ «Научный центр неврологии».

С 2015 года работает неврологом, научным сотрудником в Научно- исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Также работает врачом- неврологом и врачом лаборатории видео-ЭЭГ мониторинга в клиниках «Центр эпилептологии и неврологии им. А.А.Казаряна» и «Эпилепси-центр».

В 2015 году прошел обучение в Италии на школе «2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015».

В 2015 году повышение квалификации - «Клиническая и молекулярная генетика для практикующих врачей», РДКБ, РОСНАНО.

В 2016 году повышение квалификации - «Основы молекулярной генетики» под руководством биоинформатика, к.б.н. Коновалова Ф.А.

С 2016 года - руководитель неврологического направления лаборатории "Геномед".

В 2016 году прошел обучение в Италии на школе «San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016».

В 2016 году повышение квалификации - "Инновационные генетические технологии для врачей", "Институт лабораторной медицины".

В 2017 году – школа «NGS в медицинской генетике 2017», МГНЦ

В настоящее время проводит научные исследования в области генетики эпилепсии под руководством профессора, д.м.н. Белоусовой Е.Д. и профессора, д.м.н. Дадали Е.Л.

Утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "Клинико-генетические характеристики моногенных вариантов ранних эпилептических энцефалопатий".

Основные направления деятельности – диагностика и лечение эпилепсии у детей и взрослых. Узкая специализация – хирургическое лечение эпилепсии, генетика эпилепсий. Нейрогенетика.

Научные публикации

Шарков А., Шаркова И., Головтеев А., Угаров И. «Оптимизация дифференциальной диагностики и интерпретации результатов генетического тестирования экспертной системой XGenCloud при некоторых формах эпилепсий». Медицинская генетика, № 4, 2015, с. 41.
*
Шарков А.А., Воробьев А.Н., Троицкий А.А., Савкина И.С., Дорофеева М.Ю., Меликян А.Г., Головтеев А.Л. "Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом." Тезисы XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.226-227.
*
Дадали Е.Л., Белоусова Е.Д., Шарков А.А. "Молекулярно-генетические подходы к диагностике моногенных идиопатических и симптоматических эпилепсий". Тезис XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.221.
*
Шарков А.А., Дадали Е.Л., Шаркова И.В. «Редкий вариант ранней эпилептической энцефалопатии 2 типа, обусловленной мутациями в гене CDKL5 у больного мужского пола». Конференция "Эпилептология в системе нейронаук". Сборник материалов конференции: / Под редакцией: проф. Незнанова Н.Г., проф. Михайлова В.А. СПб.: 2015. – с. 210-212.
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Канивец И.В., Гундорова П., Фоминых В.В., Шаркова И,В,. Троицкий А.А., Головтеев А.Л., Поляков А.В. Новый аллельный вариант миоклонус-эпилепсии 3 типа, обусловленный мутациями в гене KCTD7// Медицинская генетика.-2015.- т.14.-№9.- с.44-47
*
Дадали Е.Л., Шаркова И.В., Шарков А.А., Акимова И.А. «Клинико-генетические особенности и современные способы диагностики наследственных эпилепсий». Сборник материалов «Молекулярно-биологические технологии в медицинской практике» / Под ред. чл.-корр. РАЕН А.Б. Масленникова.- Вып. 24.- Новосибирск: Академиздат, 2016.- 262: с. 52-63
*
Белоусова Е.Д., Дорофеева М.Ю., Шарков А.А. Эпилепсия при туберозном склерозе. В "Болезни мозга, медицинские и социальные аспекты" под редакцией Гусева Е.И., Гехт А.Б., Москва; 2016; стр.391-399
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Шаркова И.В., Канивец И.В., Коновалов Ф.А., Акимова И.А. Наследственные заболевания и синдромы, сопровождающиеся фебрильными судорогами: клинико-генетические характеристики и способы диагностики. //Русский Журнал Детской Неврологии.- Т. 11.- №2, с. 33- 41. doi: 10.17650/ 2073-8803- 2016-11- 2-33- 41
*
Шарков А.А., Коновалов Ф.А., Шаркова И.В., Белоусова Е.Д., Дадали Е.Л. Молекулярно-генетические подходы к диагностике эпилептических энцефалопатий. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт- Петербург, 2016, с. 391
*
Гемисферотомии при фармакорезистентной эпилепсии у детей с билатеральным поражением головного мозга Зубкова Н.С., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Троицкий А.А., Шарков А.А., Головтеев А.Л. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт-Петербург, 2016, с. 157.
*
*
Статья: Генетика и дифференцированное лечение ранних эпилептических энцефалопатий. А.А. Шарков*, И.В. Шаркова, Е.Д. Белоусова, Е.Л. Дадали. Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2016; Вып. 2doi: 10.17116/jnevro 20161169267-73
*
Головтеев А.Л., Шарков А.А., Троицкий А.А., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Копачев Д.Н., Дорофеева М.Ю. "Хирургическое лечение эпилепсии при туберозном склерозе" под редакцией Дорофеевой М.Ю., Москва; 2017; стр.274
*
Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017. Т. 117. № 7. С. 99-106

Руководитель отдела
"Генетика предрасположенностей",
биолог, генетик-консультант

Дудурич
Василиса Валерьевна

– руководитель отдела "Генетика предрасположенностей", биолог, генетик-консультант

В 2010 г – PR-специалист, Дальневосточный институт международных отношений

В 2011 г. – Биолог, Дальневосточный Федеральный Университет

В 2012 г. – ФГБУН НИИ ФХМ ФМБФ России «Генодиагностика в современной медицине»

В 2012 г. – Учеба « Внедрение генетического тестирования в клинику широкого профиля»

В 2012 г. – Профессиональна подготовка «Пренатальная диагностика и генетический паспорт – основа профилактической медицины в век нанотехнологий» НИИ АГ им.Д.И.Отта СЗО РАМН

В 2013 г. – Профессиональна подготовка «Генетика в клинической гемостазиологии и гемореологии» НЦ ССХ им.Бакулева

В 2015 г. – Профессиональна подготовка в рамках VII съезда Российского общества Медицинских генетиков

В 2016 г. – Школа анализа данных «NGS в медицинской практике» ФГБНУ «МГНЦ»

В 2016 г. – Стажировка «Генетическое консультирование» ФГБНУ «МГНЦ»

В 2016 г. – Принимала участие в Международном Конгрессе по Генетике Человека г.Киото, Япония

С 2013-2016 гг – Руководитель медико-генетического центра в г.Хабаровске

С 2015-2016 гг – преподаватель на кафедре "Биологии" в Дальневосточном Государственном Медицинском Университете

С 2016-2018 гг – Секретарь Хабаровского отделения Российского общества медицинских генетиков

В 2018г. – Принимала участие в семинаре "Репродуктивный потенциал России: версии и контрверсии" Сочи, Россия

Организатор школы-семинара «Эпоха генетики и биоинформатики: междисциплинарный подход в науке и практике» - 2013, 2014, 2015, 2016 гг.

Стаж работы генетиком консультантом – 7 лет

Учредитель Благотворительного фонда им.Царицы Александры в помощь детям с генетической патологией alixfond.ru

Сфера профессиональных интересов: миробиом, мультифакториальная патологая, фармакогенетика, нутригенетика, репродуктивная генетика, эпигенетика.

Руководитель направления
"Пренатальная диагностика"

Киевская
Юлия Кирилловна

В 2011 году Окончила Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет им. А.И. Евдокимова по специальности «Лечебное дело» Обучалась в ординатуре на кафедре Медицинской генетики того же университета по специальности «Генетика»

В 2015 году окончила интернатуру по специальности Акушерство и Гинекология в Медицинском институте усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «МГУПП»

С 2013 года ведет консультативный прием в ГБУЗ «Центр Планирования Семьи и Репродукции» ДЗМ

С 2017 года является руководителем направления «Пренатальная Диагностика» лаборатории Геномед

Регулярно выступает с докладами на конференциях и семинарах. Читает лекции для врачей различных специальной в области репродуции и пренатальной диагностики

Проводит медико-генетическое консультирование беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития, а так же семей с предположительно наследственной или врожденной патологией. Проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики.

СПЕЦИАЛИСТЫ

Латыпов
Артур Шамилевич

Латыпов Артур Шамилевич – врач генетик высшей квалификационной категории.

После окончания в 1976 году лечебного факультета Казанского государственного медицинского института в течение многих работал сначала врачом кабинета медицинской генетики, затем заведующим медико-генетическим центром Республиканской больницы Татарстана, главным специалистом министерства здравоохранения Республики Татарстан, преподавателем кафедр Казанского медуниверситета.

Автор более 20 научных работ по проблемам репродукционной и биохимической генетики, участник многих отечественных и международных съездов и конференций по проблемам медицинской генетики. Внедрил в практическую работу центра методы массового скрининга беременных и новорожденных на наследственные заболевания, провел тысячи инвазивных процедур при подозрении на наследственные заболевания плода на разных сроках беременности.

С 2012 года работает на кафедре медицинской генетики с курсом пренатальной диагностики Российской академии последипломного образования.

Область научных интересов – метаболические болезни у детей, дородовая диагностика.

Время приема: СР 12-15, СБ 10-14

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Габелко
Денис Игоревич

В 2009 году закончил лечебный факультет КГМУ им. С. В. Курашова (специальность «Лечебное дело»).

Интернатура в Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (специальность «Генетика»).

Интернатура по терапии. Первичная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика». С 2016 года является сотрудником кафедры кафедры фундаментальных основ клинической медицины института фундаментальной медицины и биологии.

Сфера профессиональных интересов: пренатальная диагностика, применение современных скрининговых и диагностических методов для выявления генетической патологии плода. Определение риска повторного возникновения наследственных болезней в семье.

Участник научно-практических конференций по генетике и акушерству и гинекологии.

Стаж работы 5 лет.

Консультация по предварительной записи

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Гришина
Кристина Александровна

Окончила в 2015 году Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет по специальности «Лечебное дело». В том же году поступила в ординатуру по специальности 30.08.30 «Генетика» в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр».
Принята на работу в лабораторию молекулярной генетики сложно наследуемых заболеваний (заведующий – д.б.н. Карпухин А.В.) в марте 2015 года на должность лаборанта-исследователя. С сентября 2015 года переведена на должность научного сотрудника. Является автором и соавтором более 10 статей и тезисов по клинической генетике, онкогенетике и молекулярной онкологии в российских и зарубежных журналах. Постоянный участник конференций по медицинской генетике.

Область научно-практических интересов: медико-генетическое консультирование больных с наследственной синдромальной и мультифакториальной патологией.

Консультация врача-генетика позволяет ответить на вопросы:

являются ли симптомы у ребенка признаками наследственного заболевания какое исследование необходимо для выявления причины определение точного прогноза рекомендации по проведению и оценка результатов пренатальной диагностики все, что нужно знать при планировании семьи консультация при планировании ЭКО выездные и онлайн консультации

Врач-генетик

Горгишели
Кетеван Важаевна

Является выпускницей медико-биологического факультета Российского Национального Исследовательского Медицинского Университета имени Н.И. Пирогова 2015 года, защитила дипломную работу на тему «Клинико-морфологическая корреляция витальных показателей состояния организма и морфофункциональных характеристик мононуклеаров крови при тяжелых отравлениях». Окончила клиническую ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре молекулярной и клеточной генетики вышеупомянутого университета.

ринимала участие в научно-практической школе "Инновационные генетические технологии для врачей: применение в клинической практике", конференции Европейского общества генетики человека (ESHG) и других конференциях, посвященных генетике человека.

Проводит медико-генетическое консультирование семей с предположительно наследственной или врожденной патологией, включая моногенные заболевания и хромосомные аномалии, определяет показания к проведению лабораторных генетических исследований, проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики. Консультирует беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития.

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук

Кудрявцева
Елена Владимировна

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук.

Специалист в области репродуктивного консультирования и наследственной патологии.

Окончила Уральскую государственную медицинскую академию в 2005 году.

Ординатура по специальности «Акушерство и гинекология»

Интернатура по специальности «Генетика»

Профессиональная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика»

Направления деятельности:

• Бесплодие и невынашивание беременности
Василиса Юрьевна



Является выпускницей Нижегородской государственной медицинской академии, лечебного факультета (специальность «Лечебное дело»). Окончила клиническую ординатуру ФБГНУ «МГНЦ» по специальности «Генетика». В 2014 году проходила стажировку в клинике материнства и детства (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Trieste, Italy).

С 2016 года работает на должности врача-консультанта в ООО «Геномед».

Регулярно участвует в научно-практических конференциях по генетике.

Основные направления деятельности: Консультирование по вопросам клинической и лабораторной диагностики генетических заболеваний и интерпретация результатов. Ведение пациентов и их семей с предположительно наследственной патологией. Консультирование при планировании беременности, а также при наступившей беременности по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врожденной патологией.

В период с 2013 г. по 2014 г. работала в должности младшего научного сотрудника лаборатории молекулярной онкологии Ростовского научно-исследовательского онкологического института.

В 2013 г. - повышение квалификации «Актуальные вопросы клинической генетики», ГБОУ ВПО Рост ГМУ Минздрава России.

В 2014 г. - повышение квалификации «Применение метода ПЦР в реальном времени для генодиагностики соматических мутаций», ФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии Роспотребнадзора».

С 2014 г. – врач-генетик лаборатории медицинской генетики Ростовского государственного медицинского университета.

В 2015 г. успешно подтвердила квалификацию «Medical Laboratory Scientist». Является действующим членом «Australian Institute of Medical Scientist».

В 2017 г. - повышение квалификации «Интерпретация результатов Генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями», НОЧУДПО «Учебный центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию»; «Актуальные вопросы клинической лабораторной диагностики и лабораторной генетики», ФБОУ ВО РостГМУ Минздрава России; повышение квалификации «BRCA Liverpool Genetic Counselling Course», Liverpool University.

Регулярно участвует в научных конференциях, является автором и соавтором более 20 научных публикаций в отечественных и зарубежных изданиях.

Основное направление деятельности: клинико-лабораторная интерпретация результатов ДНК-диагностики, хромосомного микроматричного анализа, NGS.

Сфера интересов: применение в клинической практике новейших полногеномных методов диагностики, онкогенетика.

Обнаружить новообразование в легких, и определить что это может быть, возможно при детальном обследовании. Этому заболеванию подвержены люди разных возрастов. Возникают образования вследствие нарушения процесса дифференцировки клеток, что может быть вызвано внутренними и внешними факторами.

Новообразования в легких — это большая группа различных образований в области легких, которые имеют характерное строение, расположение и природу происхождения.

Новообразования в легких могут быть доброкачественной и злокачественной природы.

Доброкачественные опухоли имеют различный генез, строение, расположение и разные клинические проявления. Доброкачественные опухоли встречаются реже злокачественных, и составляют около 10% от общего числа. Они имеют свойство медленно развиваться, не разрушают ткани, так как для них не характерен инфильтрирующий рост. Некоторые доброкачественные опухоли имеют свойство трансформироваться в злокачественные.

В зависимости от места расположения различают:

1. Центральные – опухоли из главных, сегментарных, долевых бронхов. Они могут прорастать внутрь бронха и окружающих тканей легкого.
2. Периферические – опухоли из окружающих тканей и стенок мелких бронхов. Растут поверхностно или внутрилегочно.

Виды доброкачественных опухолей

Различают такие доброкачественные опухоли легких:

Кратко о злокачественных образованиях

Увеличить.

Рак легких (бронхогенная карцинома) – опухоль, состоящая из эпителиальной ткани. Болезнь имеет тенденцию к метастазированию в другие органы. Располагаться может в периферии, главных бронхах, расти может в просвет бронха, ткани органа.

К злокачественным новообразованиям относят:

1. Рак легкого имеет такие виды: эпидермоидный, аденокарцинома, мелкоклеточная опухоль.
2. Лимфома – опухоль, поражающая нижние отделы дыхательных путей. Может первично возникать в легких, либо вследствие метастазов.
3. Саркома – злокачественное образование, состоящее из соединительной ткани. Симптоматика сходна с признаками рака, однако имеет более быстрое развитие.
4. Рак плевры – опухоль, развивающаяся в эпителиальной ткани плевры. Может возникать первично, и как результат метастазов из других органов.

Факторы риска

Причины возникновения злокачественных и доброкачественных опухолей во многом сходны. Факторы, которые провоцируют разрастание тканей:

• Курение активное и пассивное. 90% мужчин и 70% женщин, у которых были обнаружены злокачественные новообразования в легких, являются курильщиками.
• Контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами по причине профессиональной деятельности и из-за загрязненности окружающей среды области проживания. К таким веществам относят радон, асбест, винилхлорид, формальдегид, хром, мышьяк, радиоактивную пыль.
• Хронические заболевания дыхательных путей. Развитие доброкачественных опухолей связывают с такими заболеваниями: хронический бронхит, хроническая обструктивная болезнь легких, пневмонии, туберкулез. Риск возникновения злокачественных новообразований возрастает, если в анамнезе присутствуют хронические туберкулез и фиброз.

Особенность заключается в том, что доброкачественные образования могут быть вызваны не внешними факторами, а генными мутациями и генетической предрасположенностью. Также часто происходит малигнизация, и трансформация опухоли в злокачественную.

Любые образования легких могут быть вызваны вирусами. Деление клеток могут вызвать цитомегаловирус, вирус папилломы человека, многоочаговая лейкоэнцефалопатия, обезьяний вирус SV-40, полиомавирус человека.

Симптомы опухоли в легком

Доброкачественные образования легких имеют различные признаки, которые зависят от расположения опухоли, ее размеров, от имеющихся осложнений, активности гормонов, от направления роста опухоли, нарушенности бронхиальной проходимости.

К осложнениям относят:

• абсцедирующую пневмонию;
• малигнизацию;
• бронхоэктаз;
• ателектаз;
• кровотечения;
• метастазы;
• пневмофиброз;
• компрессионный синдром.

Бронхиальная проходимость имеет три степени нарушений:

• 1 степень – частичное сужение бронха.
• 2 степень – клапанное сужение бронха.
• 3 степень – окклюзия (нарушенная проходимость) бронха.

В течение длительного времени могут не наблюдаться симптомы опухоли. Отсутствие симптомов наиболее вероятно при периферических опухолях. В зависимости от выраженности признаков выделяют несколько стадий течения патологии.

Стадии образований

1 стадия. Протекает бессимптомно. На этой стадии происходит частичное сужение бронха. У больных может возникать кашель с небольшим количеством мокроты. Кровохарканье наблюдается редко. При обследовании рентгеновский снимок не обнаруживает аномалий. Показать опухоль могут такие исследования как бронхография, бронхоскопия, компьютерная томография.

2 стадия. Наблюдается вентильное (клапанное) сужение бронха. К этому моменту просвет бронха практически закрыт образованием, однако эластичность стенок не нарушена. При вдохе просвет частично открывается, а на выдохе закрывается опухолью. В области легкого, которая вентилируется бронхом, развивается экспираторная эмфизема. В результате присутствия кровянистых примесей в мокроте, отека слизистой может возникать полная обтурация (нарушение проходимости) легкого. В тканях легкого может быть развитие воспалительных процессов. Для второй стадии характерны кашель с выделением слизистой мокроты (часто присутствует гной), кровохарканье, одышка, повышенная утомляемость, слабость, боли в груди, повышенная температура (из-за воспалительного процесса). Для второй стадии характерно перемежение симптомов и их временное исчезновение (при лечении). Рентген снимок показывает нарушенную вентиляцию, присутствие воспалительного процесса в сегменте, доли легкого, или целом органе.

Чтобы суметь поставить точный диагноз требуется проведение бронхографии, компьютерной томографии, линейной томографии.

3 стадия. Происходит полная обтурация бронха, развивается нагноение, и происходят необратимые изменения тканей легких и их гибель. На этой стадии болезнь имеет такие проявления как нарушенное дыхание (одышка, удушье), общая слабость, чрезмерная потливость, боли в груди, повышенная температура тела, кашель с гнойной мокротой (часто с кровянистыми частицами). Иногда может возникать легочное кровотечение. При обследовании рентген снимок может показывать ателектаз (частичный или полный), воспалительные процессы с гнойно-деструктивными изменениями, бронхоэктатическую болезнь, объемное образование в легких. Для уточнения диагноза необходимо проведение более детального исследования.

Симптоматика

Симптомы недоброкачественных опухолей также варьируется в зависимости от размеров, локализации опухоли, размера просвета бронхов, наличия различных осложнений, метастазов. К наиболее распространенным осложнениям относят ателектаз, пневмонию.

На начальных стадиях развития злокачественные полостные образования, возникшие в легких, проявляют мало признаков. У больного могут наблюдаться такие симптомы:

• общая слабость, которая усиливается с течением болезни;
• повышенная температура тела;
• быстрая утомляемость;
• общее недомогание.

Симптомы начальной стадии развития новообразования сходны с признаками пневмонии, острых респираторных вирусных инфекций, бронхита.

Прогрессирование злокачественного образования сопровождается такими симптомами как кашель с мокротой, состоящей из слизи и гноя, кровохарканье, одышка, удушье. При прорастании новообразования в сосуды возникает легочное кровотечение.

Периферическое образование легкого может не проявлять признаков, пока не прорастает в плевру или грудную стенку. После этого главным симптомом является боли в легких, возникающие при вдохе.

На поздних стадиях злокачественные опухоли проявляются:

• повышенной постоянной слабостью;
• снижением веса;
• кахексией (истощением организма);
• возникновением геморрагического плеврита.

Диагностика

Для обнаружения новообразований применяют такие методы обследования:

1. Флюорография. Профилактический диагностический метод рентген диагностики, который позволяет выявить многие патологические образования в легких. читайте в этой статье.
2. Обзорная рентгенография легких. Позволяет определить шаровидные образования в легких, которые имеют круглый контур. На рентген снимке определяются изменения паренхимы обследуемых легких с правой, левой или обеих сторон.
3. Компьютерная томография. При помощи этого метода диагностики исследуется паренхима легких, патологические изменения легких, каждый внутригрудной лимфоузел. Данное исследование назначают, когда необходима дифференциальная диагностика округлых образований с метастазами, сосудистыми опухолями, периферическим раком. Компьютерная томография позволяет поставить более правильный диагноз, чем рентген исследование.
4. Бронхоскопия. Этот метод позволяет провести осмотр опухоли, и провести биопсию для дальнейшего цитологического исследования.
5. Ангиопульмонография. Подразумевает проведение инвазивной рентгенографии сосудов с применением контрастного вещества для выявления сосудистых опухолей легкого.
6. Магнитно-резонансная томография. Данный диагностический метод применяется в тяжелых случаях для дополнительной диагностики.
7. Плевральная пункция. Исследование в плевральной полости при периферическом расположении опухоли.
8. Цитологическое исследование мокроты. Помогает определить наличие первичной опухоли, а также появление метастазов в легких.
9. Торакоскопия. Проводится для определения операбельности злокачественного образования.

Флюорография.

Бронхоскопия.

Ангиопульмонография.

Магнитно-резонансная томография.

Плевральная пункция.

Цитологическое исследование мокроты.

Торакоскопия.

Считается, что доброкачественные очаговые образования легких имеют размер не более 4 см, более крупные очаговые изменения говорят о злокачественности.

Лечение

Все новообразования подлежат оперативному методу лечения. Доброкачественные опухоли подлежат немедленному удалению после постановки диагноза, для того чтобы избежать увеличения площади пораженных тканей, травмы от операции, развития осложнений, метастазов и малигнизации. При злокачественных опухолях и при осложнениях доброкачественных может потребоваться проведение лобэктомии или билобэктомии для удаления доли легкого. При прогрессировании необратимых процессов производят пневмонэктомию – удаление легкого и окружающих лимфоузлов.

Резекция бронха.

Центральные полостные образования, локализованные в легких, удаляются путем резекции бронха без затрагивания легочной ткани. При такой локализации удаление можно производить эндоскопическим путем. Для удаления новообразований с узким основанием проводят окончатую резекцию стенки бронха, а для опухолей с широким основанием – циркулярную резекцию бронха.

При периферических опухолях применяют такие методы оперативного лечения как энуклеация, краевая или сегментарная резекция. При значительных размерах новообразования применяется лобэктомия.

Образования в легких удаляются методами торакоскопии, торакотомии и видеоторакоскопии. При проведении операции производится биопсия, и полученный материал направляют на гистологическое исследование.

При злокачественных опухолях оперативное вмешательство не производится в таких случаях:

• когда не представляется возможным полное удаление новообразования;
• метастазы находятся на отдалении;
• нарушенное функционирование печени, почек, сердца, легких;
• возраст пациента более 75 лет.

После удаления злокачественного образования пациент проходит химиотерапию или лучевую терапию. Во многих случаях данные методы комбинируются.

Основные сведения

Определение

Очаговым образованием в легком называют рентгенологически определяемый единичный дефект округлой формы в проекции легочных полей (рис. 133).

Края его могут быть гладкими или неровными, но они должны быть достаточно отчетливыми для того, чтобы определить контур дефекта и позволить измерить его диаметр в двух или более проекциях.

Рис. 133. Рентгенограмма грудной клетки в прямой и боковой проекциях больной 40 лет.
Видно очаговое затемнение с четкими границами. При сравнении с предшествовавшими рентгенограммами установлено, что за период более чем 10 лет образование не увеличилось в размерах. Его расценили как доброкачественное и резекцию не проводили.

Окружающая легочная паренхима должна выглядеть относительно нормальной. Внутри дефекта возможны кальцификаты, а также полости небольшого размера. Если большая часть дефекта занята полостью, то следует предположить рекальцифицированную кисту или тонкостенную каверну, эти нозологические единицы нежелательно включать в обсуждаемый тип патологии.

Размер дефекта также является одним из критериев определения очаговых образований в легком. Авторы полагают, что термин «очаговое образование в легких» следует ограничить размером дефектов не более 4 см. Образования диаметром более 4 см чаще имеют злокачественную природу.

Поэтому процесс дифференциальной диагностики и тактика обследования при этих крупных образованиях несколько другие, чем при типичных мелких очаговых затемнениях. Безусловно, принятие диаметра 4 см как критерия причисления патологии к группе очаговых образований в легком является в известной мере условным.

Причины и распространенность

Причины очаговых затемнений в легких могут быть различными, но в принципе их можно разделить на две основные группы: доброкачественные и злокачественные (табл. 129). Среди доброкачественных причин чаще всего встречаются гранулемы, вызванные туберкулезом , кокцидиомикозом, гистоплазмозом.

Таблица 129. Причины очаговых образований в легких

Среди злокачественных причин затемнений чаще всего встречаются бронхогенные раки и метастазы опухолей почек, толстой кишки, молочной железы. По данным различных авторов, процент затемнений, которые в последующем оказываются злокачественными, колеблется от 20 до 40.

Причин такой вариабельности довольно много. Например, в исследованиях, проводимых в хирургических клиниках, обычно исключаются кальцифицированные дефекты, следовательно, в таких популяциях получается более высокий процент злокачественной опухоли по сравнению с группами больных, из которых кальцифицированные дефекты не исключены.

В исследованиях, проведенных в географических зонах, эндемических по кокцидиомикозу или гистоплазмозу, также, разумеется, будет обнаружен более высокий процент доброкачественных изменений. Важным фактором является также возраст, у лиц не старше 35 лет вероятность злокачественного поражения невелика (1% или менее), а у более пожилых больных она существенно возрастает. Злокачественная природа вероятнее для крупных затемнений, чем для более мелких.

Анамнез

У большинства больных с очаговым образованием в легких нет никаких клинических симптомов. Тем не менее при тщательном расспросе больного можно получить некоторые сведения, которые способны помочь в диагностике.

Клинические симптомы легочной патологии чаще встречаются у больных с злокачественным происхождением затемнения, чем у больных с доброкачественными дефектами.

Анамнез настоящего заболевания

Важно собрать сведения относительно перенесенных недавно инфекций верхних дыхательных путей, гриппа и гриппоподобных состояний, пневмонии, поскольку иногда пневмококковые инфильтраты бывают круглой формы.

Наличие у больного хронического кашля, мокроты, снижения массы тела или кровохарканья увеличивает вероятность злокачественного происхождения дефекта.

Состояние отдельных систем

С помощью правильно поставленных вопросов можно выявить у больного наличие неметастатических паранеопластических синдромов. К таким синдромам относятся: пальцы типа «барабанных палочек» с гипертрофической легочной остеоартропатией, эктопическая секреция гормонов, мигрирующий тромбофлебит и ряд неврологических нарушений.

Впрочем, если у больного злокачественный процесс проявляется только изолированным затемнением в легком, все эти признаки встречаются редко. Основная задача такого опроса обычно заключается в попытке выявить внелегочные симптомы, которые могут указать на наличие первичной злокачественной опухоли в других органах или обнаружить отдаленные метастазы первичной опухоли легких.

Наличие внелегочной первичной опухоли можно заподозрить по таким симптомам, как изменение стула, наличие крови в кале или моче, обнаружение уплотнения в ткани молочной железы, появление выделений из соска.

Перенесенные заболевания

Возможную этиологию очаговых затемнений в легких можно обоснованно заподозрить, если у больного ранее имелись злокачественные опухоли каких-либо органов или было подтверждено наличие гранулематозной инфекции (туберкулезная или грибковая).

К другим системным заболеваниям, которые могут сопровождаться появлением изолированных затемнений в легких, относятся ревматоидный артрит и хронические инфекции, возникающие на фоне иммунодефицитных состояний.

Социальный и профессиональный анамнез, путешествия

Наличие в анамнезе длительного курения существенно увеличивает вероятность злокачественной природы очаговых изменений в легких. Алкоголизм сопровождается повышенной вероятностью туберкулеза. Сведения о проживании или путешествии больного в определенные географические районы (эндемические зоны по грибковым инфекциям) дает возможность заподозрить у больного какое-либо из распространенных (кокцидиомикоз, гистоплазмоз) или редко встречающихся (эхинококкоз, дирофиляриоз) заболеваний, приводящих к образованию затемнений в легких.

Необходимо подробно расспросить больного об условиях его труда, поскольку некоторые виды профессиональной деятельности (производство асбеста, добыча урана и никеля) сопровождаются повышенным риском возникновения злокачественных опухолей легких.

Это большое число новообразований, различных по происхождению, гистологическому строению, локализации и особенностям клинического проявления.Могут протекать бессимптомно или с клиническими проявлениями: кашлем, одышкой, кровохарканьем. Диагностируются с помощью рентгенологических методов, бронхоскопии, торакоскопии. Лечение почти всегда хирургическое. Объем вмешательства зависит от клинико-рентгенологических данных и варьирует от энуклеции опухоли и экономных резекций до анатомических резекций и пульмонэктомии.

МКБ-10

D14.3 Бронха и легкого

Общие сведения

Опухоли легких составляют большую группу новообразований, характеризующихся избыточным патологическим разрастанием тканей легкого, бронхов и плевры и состоящих из качественно измененных клеток с нарушениями процессов дифференцировки. В зависимости от степени дифференцировки клеток различают доброкачественные и злокачественные опухоли легких . Также встречаются метастатические опухоли легких (отсевы опухолей, первично возникающих в других органах), которые по своему типу всегда являются злокачественными. Доброкачественные опухоли легких составляют 7-10% от общего числа новообразований данной локализации, развиваясь с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Доброкачественные опухоли легких обычно регистрируются у молодых пациентов в возрасте до 35 лет.

Причины

Причины, приводящие к развитию доброкачественных опухолей легкого, до конца не изучены. Однако, предполагают, что этому процессу способствует генетическая предрасположенность, генные аномалии (мутации), вирусы, воздействие табачного дыма и различных химических и радиоактивных веществ, загрязняющих почву, воду, атмосферный воздух (формальдегид, бензантрацен, винилхлорид, радиоактивные изотопы, УФ-излучение и др.). Фактором риска развития доброкачественных опухолей легких служат бронхолегочные процессы, протекающие со снижением локального и общего иммунитета: ХОБЛ, бронхиальная астма, хронический бронхит, затяжные и частые пневмонии, туберкулез и т. д.).

Патанатомия

Доброкачественные опухоли легких развиваются из высокодифференцированных клеток, схожих по строению и функциям со здоровыми клетками. Доброкачественные опухоли легких отличаются относительно медленным ростом, не инфильтрируют и не разрушают ткани, не метастазируют. Ткани, расположенные вокруг опухоли, атрофируются и образуют соединительнотканную капсулу (псевдокапсулу), окружающую новообразование. Ряд доброкачественных опухолей легкого имеет склонность к малигнизации.

По локализации различают центральные, периферические и смешанные доброкачественные опухоли легких. Опухоли с центральным ростом исходят из крупных (сегментарных, долевых, главных) бронхов. Их рост по отношению к просвету бронха может быть эндобронхиальным (экзофитным, внутрь бронха) и перибронхиальным (в окружающую ткань легкого). Периферические опухоли легких исходят из стенок мелких бронхов или окружающих тканей. Периферические опухоли могут расти субплеврально (поверхностно) или внутрилегочно (глубоко).

Доброкачественные опухоли легких периферической локализации встречаются чаще, чем центральные. В правом и левом легком периферические опухоли наблюдаются с одинаковой частотой. Центральные доброкачественные опухоли чаще располагаются в правом легком. Доброкачественные опухоли легких чаще развиваются из долевых и главных бронхов, а не из сегментарных, как рак легкого.

Классификация

Доброкачественные опухоли легких могут развиваться из:

• эпителиальной ткани бронхов (полипы, аденомы , папилломы, карциноид , цилиндромы);
• нейроэктодермальных структур (невриномы (шванномы), нейрофибромы);
• мезодермальных тканей (хондромы, фибромы, гемангиомы , лейомиомы, лимфангиомы);
• из зародышевых тканей (тератома , гамартома - врожденные опухоли легких).

Среди доброкачественных опухолей легких чаще встречаются гамартомы и аденомы бронхов (в 70% случаев).

1. Аденома бронха – железистая опухоль, развивающаяся из эпителия слизистой оболочки бронхов. В 80-90% имеет центральный экзофитный рост, локализуясь в крупных бронхах и нарушая бронхиальную проходимость. Обычно размеры аденомы составляют до 2-3 см. Рост аденомы со временем вызывает атрофию, а иногда изъязвление слизистой оболочки бронха. Аденомы имеют склонность к малигнизации. Гистологически различаются следующие разновидности аденом бронхов: карциноид, карцинома, цилиндрома, аденоид. Наиболее часто среди аденом бронха встречается карциноид (81-86%): высокодиффренцированный, умереннодифференцированный и низкодифференцированный. У 5-10% пациентов развивается малигнизация карциноида. Аденомы других типов встречаются реже.
2. Гамартома - (хондроаденома, хондрома, гамартохондрома, липохондроаденома) – новообразование эмбрионального происхождения, состоящее из элементов зародышевой ткани (хряща, прослоек жира, соединительной ткани, желез, тонкостенных сосудов, гладко-мышечных волокон, скопления лимфоидной ткани). Гамартомы – наиболее частые периферические доброкачественные опухоли легких (60-65%) с локализацией в передних сегментах. Растут гамартомы либо внутрилегочно (в толщу легочной ткани), либо субплеврально, поверхностно. Обычно гамартомы имеют округлую форму с гладкой поверхностью, четко отграничены от окружающих тканей, не имеют капсулы. Гамартомы отличаются медленным ростом и бессимптомным течением, крайне редко перерождаясь в злокачественное новообразование – гамартобластому.
3. Папиллома (или фиброэпителиома) – опухоль, состоящая из соединительнотканной стромы с множественными сосочковидными выростами, снаружи покрытыми метаплазированным или кубическим эпителием. Папилломы развиваются преимущественно в крупных бронхах, растут эндобронхиально, иногда обтурируя просвет бронха целиком. Нередко папилломы бронхов встречаются совместно с папилломами гортани и трахеи и могут подвергаться озлокачествлению. Внешний вид папилломы напоминает цветную капусту, петушиный гребень или ягоду малины. Макроскопически папиллома представляет образование на широком основании или ножке, с дольчатой поверхностью, розового или темно-красного цвета, мягкоэластичной, реже твердоэластичной консистенции.
4. Фиброма легких – опухоль d – 2-3 см, исходящая из соединительной ткани. Составляет от 1 до 7,5% доброкачественных опухолей легких. Фибромы легких одинаково часто поражают оба легких и могут достигать гигантского размера в половину грудной клетки. Фибромы могут локализоваться центрально (в крупных бронхах) и на периферических участках легкого. Макроскопически фиброматозный узел плотный, с ровной поверхностью белесого или красноватого цвета и хорошо сформированной капсулой. Фибромы легких не склонны к малигнизации.
5. Липома - новообразование, состоящее из жировой ткани. В легких липомы выявляются довольно редко и являются случайными рентгенологическими находками. Локализуются преимущественно в главных или долевых бронхах, реже на периферии. Чаще встречаются липомы, исходящие из средостения (абдомино-медиастинальные липомы). Рост опухоли медленный, малигнизация не характерна. Макроскопически липома округлой формы, плотноэластичной консистенции, с четко выраженной капсулой, желтоватого цвета. Микроскопически опухоль состоит из жировых клеток, разделенных соединительнотканными перегородками.
6. Лейомиома является редко встречающейся доброкачественной опухолью легких, развивающейся из гладких мышечных волокон сосудов или стенок бронхов. Чаще наблюдается у женщин. Лейомиомы бывают центральной и периферической локализации в виде полипов на основании или ножке, либо множественных узелков. Растет лейомиома медленно, иногда достигая гигантских размеров, имеет мягковатую консистенцию и хорошо выраженную капсулу.
7. Сосудистые опухоли легких (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная и кавернозная гемангиомы легких, лимфангиома) составляют 2,5-3,5% всех доброкачественных образований данной локализации. Сосудистые опухоли легких могут иметь периферическую или центральную локализацию. Все они макроскопически округлой формы, плотной или плотноэластичной консистенции, окружены соединительнотканной капсулой. Цвет опухоли варьирует от розоватого до темно-красного, размеры – от нескольких миллиметров до 20 сантиметров и более. Локализация сосудистых опухолей в крупных бронхах вызывает кровохарканье или легочное кровотечение.
8. Гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома считаются условно доброкачественными опухолями легких, т. к. имеют склонность к быстрому, инфильтративному росту и малигнизации. Напротив, кавернозная и капиллярная гемангиомы, растут медленно и отграничено от окружающих тканей, не озлокачествляются.
9. Дермоидная киста (тератома, дермоид, эмбриома, сложная опухоль) – дисэмбриональное опухолевидное или кистозное новообразование, состоящее из разного типа тканей (сальных масс, волос, зубов, костей, хрящей, потовых желез и т. д.). Макроскопически имеет вид плотной опухоли или кисты с четкой капсулой. Составляет 1,5–2,5% доброкачественных опухолей легких, преимущественно встречается в молодом возрасте. Рост тератом медленный, возможно нагноение кистозной полости или озлокачествление опухоли (тератобластома). При прорыве содержимого кисты в полость плевры или просвет бронха развивается картина абсцесса или эмпиемы плевры. Локализация тератом всегда периферическая, чаще в верхней доле левого легкого.
10. Неврогенные опухоли легких (невриномы (шванномы), нейрофибромы, хемодектомы) развиваются из нервных тканей и составляют около 2% в ряду доброкачественных бластом легких. Чаще опухоли легких неврогенного происхождения расположены периферически, могут обнаруживаться сразу в обоих легких. Макроскопически имеют вид округлых плотных узлов с четкой капсулой, серовато-желтого цвета. Вопрос о малигнизации опухолей легких неврогенного происхождения спорен.

К редким доброкачественным опухолям легких относятся фиброзная гистиоцитома (опухоль воспалительного генеза), ксантомы (соединительнотканные или эпителиальные образования, содержащие нейтральные жиры, холестеринэстеры, железосодержащие пигменты), плазмоцитома (плазмоцитарная гранулема, опухоль, возникающая вследствие расстройства белкового обмена). Среди доброкачественных опухолей легкого также встречаются туберкуломы – образования, являющиеся клинической формой туберкулеза легких и образованные казеозными массами, элементами воспаления и участками фиброза.

Симптомы

Клинические проявления доброкачественных опухолей легких зависят от локализации новообразования, его размера, направления роста, гормональной активности, степени обтурации бронха, вызываемых осложнений. Доброкачественные (особенно периферические) опухоли легких длительно могут не давать никаких симптомов. В развитии доброкачественных опухолей легких выделяются:

• бессимптомная (или доклиническая) стадия
• стадия начальной клинической симптоматики
• стадия выраженной клинической симптоматики, обусловленной осложнениями (кровотечение, ателектаз, пневмосклероз, абсцедирующая пневмония, озлокачествление и метастазирование).

Периферические опухоли легких

При периферической локализации в бессимптомной стадии доброкачественные опухоли легких ничем себя не проявляют. В стадии начальной и выраженной клинической симптоматики картина зависит от размеров опухоли, глубины ее расположения в легочной ткани, отношения к прилежащим бронхам, сосудам, нервам, органам. Опухоли легких больших размеров могут достигать диафрагмы или грудной стенки, вызывая боли в груди или области сердца, одышку. В случае эрозии сосудов опухолью наблюдаются кровохарканье и легочное кровотечение. Сдавление опухолью крупных бронхов вызывает нарушение бронхиальной проходимости.

Центральные опухоли легких

Клинические проявления доброкачественных опухолей легких центральной локализации определяются выраженностью нарушений бронхиальной проходимости, в которой выделяют III степени. В соответствии с каждой степенью нарушения бронхиальной проходимости различаются клинические периоды заболевания.

• I степень - частичного бронхиального стеноза

В 1-ый клинический период, соответствующий частичному бронхиальному стенозу, просвет бронха сужен незначительно, поэтому течение его чаще бессимптомное. Иногда отмечаются кашель , с небольшим количеством мокроты, реже с примесью крови. Общее самочувствие не страдает. Рентгенологически опухоль легкого в этом периоде не обнаруживается, а может быть выявлена при бронхографии, бронхоскопии, линейной или компьютерной томографии.

• II степень - клапанного или вентильного бронхиального стеноза

Во 2-ом клиническом периоде развивается клапанный или вентильный стеноз бронха, связанный с обтурацией опухолью большей части просвета бронха. При вентильном стенозе просвет бронха частично открывается на вдохе и закрывается на выдохе. В части легкого, вентилируемой суженным бронхом, развивается экспираторная эмфизема. Может происходить полное закрытие бронха вследствие отека, скопления крови и мокроты. В ткани легкого, расположенной по периферии опухоли, развивается воспалительная реакция: у пациента повышается температура тела, появляется кашель с мокротой, одышка, иногда кровохарканье, боли в груди, утомляемость и слабость. Клинические проявления центральных опухолей легких во 2-ом периоде носят перемежающийся характер. Противовоспалительная терапия снимает отек и воспаление, приводит к восстановлению легочной вентиляции и исчезновению симптомов на определенный период.

• III степень - окклюзии бронха

Течение 3-го клинического периода связано с явлениями полной окклюзии бронха опухолью, нагноением зоны ателектаза, необратимыми изменениями участка легочной ткани и его гибелью. Тяжесть симптоматики определяется калибром обтурированного опухолью бронха и объемом пораженного участка легочной ткани. Отмечается стойкое повышение температуры, выраженные боли в груди, слабость, одышка (иногда приступы удушья), плохое самочувствие, кашель с гнойной мокротой и примесью крови, иногда – легочное кровотечение . Рентгенологическая картина частичного или полного ателектаза сегмента, доли или всего легкого, воспалительно-деструктивных изменений. На линейной томографии обнаруживается характерная картина, так называемая «культя бронха» - обрыв бронхиального рисунка ниже зоны обтурации.

Скорость и выраженность нарушений проходимости бронхов зависит от характера и интенсивности роста опухоли легкого. При перибронхиальном росте доброкачественных опухолей легких клинические проявления менее выраженные, полная окклюзия бронха развивается редко.

Осложнения

При осложненном течении доброкачественных опухолей легкого могут развиться пневмофиброз, ателектаз, абсцедирующая пневмония , бронхоэктазы, легочное кровотечение, синдром сдавления органов и сосудов, малигнизация новообразования . При карциноме, являющейся гормонально активной опухолью легких, у 2–4% пациентов развивается карциноидный синдром , проявляющийся периодическими приступами жара, приливов к верхней половине туловища, бронхоспазмом, дерматозом, диареей, психическими расстройствами вследствие резкого повышения в крови уровня серотонина и его метаболитов.

Диагностика

Часто доброкачественные опухоли легких являются случайными рентгенологическими находками, обнаруживаемыми при флюорографии . При рентгенографии легких доброкачественные опухоли легких определяются как округлые тени с четкими контурами различной величины. Их структура чаще однородная, иногда, однако, с плотными включениями: глыбчатыми обызвествлениями (гамартомы, туберкуломы), костными фрагментами (тератомы).

Детально оценить структуру доброкачественных опухолей легких позволяет компьютерная томография (КТ легких), определяющая не только плотные включения, но и наличие жировой ткани, свойственной липомам, жидкость - в опухолях сосудистого происхождения, дермоидных кистах. Метод компьютерной томографии с контрастным болюсным усилением позволяет дифференцировать доброкачественные опухоли легких с туберкуломами, периферическим раком, метастазами и т. д.

В диагностике опухолей легкого применяется бронхоскопия , позволяющая не только осмотреть новообразование, но и провести его биопсию (при центральных опухолях) и получить материал для цитологического исследования. При периферическом расположении опухоли легкого бронхоскопия позволяет выявить косвенные признаки бластоматозного процесса: сдавление бронха снаружи и сужение его просвета, смещение ветвей бронхиального дерева и изменение их угла.

При периферических опухолях легких проводится трансторакальная аспирационная или пункционная биопсия легкого под рентген- или УЗИ-контролем. С помощью ангиопульмонографии диагностируются сосудистые опухоли легких.

В стадии клинической симптоматики физикально определяются притупление перкуторного звука над зоной ателектаза (абсцесса, пневмонии), ослабление или отсутствие голосового дрожания и дыхания, сухие или влажные хрипы. У пациентов с обтурацией главного бронха грудная клетка асимметрична, межреберные промежутки сглажены, соответствующая половины грудной клетки отстает во время совершения дыхательных движений. При недостатке диагностических данных от проведения специальных методов исследования, прибегают к выполнению торакоскопии или торакотомии с биопсией .

Лечение

Все доброкачественные опухоли легких, независимо от риска их малигнизации подлежат оперативному удалению (при отсутствии противопоказаний к хирургическому лечению). Операции выполняют торакальные хирурги. Чем ранее диагностирована опухоль легкого и проведено ее удаление, тем меньше объем и травма от оперативного вмешательства, опасность осложнений и развития необратимых процессов в легких, в т. ч. малигнизации опухоли и ее и метастазирования.

Центральные опухоли легких обычно удаляются методом экономной (без легочной ткани) резекции бронха . Опухоли на узком основании удаляются путем окончатой резекции стенки бронха с последующим ушиванием дефекта или бронхотомии. Опухоли легких на широком основании удаляют посредством циркулярной резекции бронха и наложением межбронхиального анастомоза.

При уже развившихся осложнениях в легком (бронхоэктазы, абсцессы, фиброз) прибегают к удалению одной или двух долей легкого (лобэктомии или билобэктомии). При развитии необратимых изменений в целом легком производят его удаление – пневмонэктомию . Периферические опухоли легких, расположенные в легочной ткани, удаляют методом энуклеации (вылущивания), сегментарной или краевой резекции легкого , при больших размерах опухоли или осложненном течении прибегают к лобэктомии.

Оперативное лечение доброкачественных опухолей легких обычно производят методом торакоскопии или торакотомии. Доброкачественные опухоли легкого центральной локализации, растущие на тонкой ножке, можно удалить эндоскопическим путем . Однако, данный метод сопряжен с опасностью развития кровотечения, недостаточно радикальным удалением, необходимостью проведения повторного бронхологического контроля и биопсии стенки бронха в месте локализации ножки опухоли.

При подозрении на малигнизированную опухоль легких, во время проведения операции прибегают к срочному гистологическому исследованию тканей новообразования. При морфологическом подтверждении злокачественности опухоли объем оперативного вмешательства выполняется как при раке легкого.

Прогноз и профилактика

При своевременных лечебно-диагностических мероприятиях отдаленные результаты благоприятные. Рецидивы при радикальном удалении доброкачественных опухолей легких наблюдаются редко. Менее благоприятен прогноз при карциноидах легких. С учетом морфологической структуры карциноида пятилетняя выживаемость при высокодифференцированном типе карциноида составляет 100%, при умеренно дифференцированном типе –90%, при низкодифференцированном - 37,9%. Специфическая профилактика не разработана. Минимизировать риски возникновения новообразования позволяет своевременное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний легких, исключение курения и контакта с вредными веществами-поллютантами.