Нейробластома - признаки и причины, лечение и осложнения нейробластомы. Симптомы нейробластомы у детей: лечение, что это такое

Нейробластома - это злокачественное образование, которое встречается только у детей (случаи заболевания подростков и взрослых крайне редки), и составляет до 14% от всего количества детских заболеваний раком. Солидная экстракраниальная опухоль поражает 8 человек на миллион в возрасте до 15 лет. У половины пациентов выявляется до двухлетнего возраста , в 75% болезнь определяется до четырех лет. На момент, когда симптомы нейробластомы у детейдают о себе знать в 70% случаев уже имеются метастазы.

Локализация новообразования в основном фиксируется в забрюшинном пространстве (до 72 % всех случаев), поражая надпочечники (мозговые слои) и ганглии симпатической системы. Далее по шкале идет локализация в заднем средостении (22%), изредка болезнь затрагивает шею или пресакральный отдел.

Возможна регрессия диссеминированной нейробластомы, когда происходит цитолиз или некроз клеток новообразования у детей первых месяцев жизни. Иногда совершенно случайно обнаруживаются симптомы нейробластомыпри исследовании других заболеваний, т.е. опухоль может протекать бессимптомно, и со временем спонтанно регрессирует.

Серьезность заболевания и возможность излечения определяется, в первую очередь, возрастом пациентов и стадией заболевания. Наиболее благоприятный прогноз у детей первого года жизни.

ПРИЧИНЫ

Большинство исследователей сходятся во мнении, что причина возникновения нейробластомы в том, что до момента рождения нейробласты эмбриона не успевают созреть, преобразовавшись в клетки коры надпочечников и нервные клетки, а остаются в первоначальном состоянии, продолжая расти и делиться. Действительно, у младенцев до трехмесячного возраста иногда находят небольшие скопления нейробластов , которые впоследствии созревают и не развиваются в нейробластому.

Начало болезни характеризуется мутацией эмбриональных нервных клеток в злокачественные образования. Ученые предполагают, что такие преобразования происходят еще во внутриутробном периоде, так как нарушается регулировка работы генов, изменяются хромосомы.

Небольшое количество заболеваний может носить наследственный характер, если в семье отмечались ранее случаи болезни, однако, количество таких пациентов составляет менее 1%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части.

II стадия:

Определяется единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см.

Лимфатические узлы не поражены.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

III стадия:

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

IVA стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части, единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см, единственная опухоль размером свыше 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут, как наблюдаться метастазы, так и отсутствовать;

Отдаленные метастазы присутствуют.

IVB стадия:

Определяется множество синхронизированных новообразований;

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать;

Отдаленные метастазы могут наблюдаться или отсутствовать.

IVS стадия:

У детей раннего грудного возраста наблюдается спонтанное исчезновение нейробластомы после ее развития, отмечаются достаточно крупные формы опухоли, метастазирование, достигающее опасных для жизни размеров, после чего спонтанно регрессирует, полностью исчезая.

СИМПТОМЫ

Начало развития опухоли может носить симптоматику различных педиатрических заболеваний, что объясняют поражением нескольких органов и метаболическими изменениями, обусловленными ростом новообразования.

Поэтому выделить какой-то один симптом нейробластомыне представляется возможным.

Заболевание может давать разную клиническую картину:

• Появление припухлостей живота либо шеи, новообразование и метастазы прощупываются.
• Гормоны, выделяющиеся нейробластомой, вызывают продолжительные поносы, повышение артериального давления.
• Располагаясь в надпочечниках или забрюшинном пространстве, опухоли сдавливают мочевой пузырь и мочевыводящие каналы, нарушая их нормальное функционирование.
• Новообразования в легких провоцируют затруднение дыхания.
• Если нейробластома находится вблизи позвоночного столба, прорастая внутрь его канала, наблюдаются частичные параличи.
• Опухоль шеи, располагающаяся в ее тканях, провоцирует синдром Горнера, при этом зрачок глаза пациента теряет возможность естественно расширяться в темное время, одностороннее сужаясь, само глазное яблоко запавшее, под опущенным веком. Еще один признак, указывающий на наличие заболевания в этой зоне - это появление на веках экхимозов (синяков), на поздней стадии из-за происходящих кровоизлияний вокруг глаза формируются «черные очки».
• Иногда симптомы нейробластомы у детей, наравне с уже перечисленными признаками, проявляются беспорядочным вращением глаз и вздрагиванием конечностей (синдром опсоклонуса-миоклонуса).

Основные симптомы нейробластомы забрюшинного пространства

Новообразование нейрогенного генезиса, формирующееся в забрюшинной области обычно стремительно прогрессирует. Оно проходит в спинномозговой канал, создавая плотную опухолевидную массу, которую можно распознать при пальпации. Поначалу признаки развития недуга не очевидны . О симптомах нейробластомы забрюшинного пространства можно говорить только после того, как она достигнет внушительных объёмов и присоединитблизлежащие ткани, проявляясь плотной опухолью в брюшном отделе.

В этот период наблюдаются и другие признаки заболевания:

• Отечность тела.
• Анемия, о чем свидетельствуют показатели крови.
• Резкое похудение.
• Повышение температуры.
• Дискомфорт в поясничной зоне.
• Онемение ног.
• Дисфункция выделительной системы, ЖКТ.

ДИАГНОСТИКА

При подозрении на нейробластому педиатр направляет пациента в специализированное детское онкоучреждение, где проводят диагностику и исследования для подтверждения диагноза и определения формы, размера, локализации новообразования, наличия метастазов и т.п.

Основные методы диагностики:

• Лабораторные исследования включают анализы мочи и крови на наличие опухолевых маркеров - катехоламинов и их продуктов распада, измеряется уровень нейроспецифическойэнолазы, содержание ферритина, ганглиосайдов.
• Снимки. Ультразвуковое исследование, рентгенография, МРТ, КТ для определения месторасположения, формы и размеров опухоли, а также определение их влияния на соседствующие органы и окружающие ткани.
• Поиск метастазов , проникших в скелет, или поразивших костный мозг, лимфатические узлы и мягкие ткани. Проводят сцинтиграфию с MIBG, вводя радиоизотопный реагент. Пациентам с обнаруженными метастазами назначается дополнительно МРТ головы для поиска метастаза в мозге.
• Биопсия . Для установления окончательного диагноза следует обнаружить и изучить клетки нейробластомы под микроскопом. Для этого делают пункции костного мозга или трепанобиопсию, которые проводятся под наркозом. 25% процентов больных нейробластомой имеют поражение костного мозга.
• Исследование образцов . Независимо от того, с какими симптомами нейробластомы у детей приходится иметь дело, окончательный диагноз устанавливают после гистологического анализа полученных тканей непосредственно из опухоли. Определяют степень злокачественности образования, наличие ДНК-мутаций.
• Прочие обследования до начала лечения. Дополнительные анализы и исследования различных органов назначают до начала лечения нейробластомы. Это ЭКГ, ЭхоКГ, аудиометрия. Для сравнительных показателей роста и развития ребенка проводятся УЗИ внутренних органов, рентгенография кистей рук.

Не все вышеперечисленные методы диагностики назначаются каждому пациенту. Если клиническая картина ясна, достаточно нескольких основных показателей. При сложностях в диагностировании заболевания назначают комплекс дополнительных исследований.

ЛЕЧЕНИЕ

Метод лечения индивидуален в каждом конкретном случае, все зависит от группы риска пациента, определяемой в свою очередь количеством, размерами, локализацией опухолей, возрастом ребенка, наличием и распространением метастаз. Протокол лечения нейроболастомы включает проведение хирургической операции по удалению опухоли, химиотерапию, лучевую терапию в различных комбинациях.

Методики лечения, исходя из возможных рисков:

• Низкие риски . Для данной группы показано только проведение операции по удалению новообразований, в отдельных случаях дополнительно назначается химиотерапия.
• Промежуточные риски . Пациентам, входящим в данную группу, назначают от 6 до 8 курсов химиотерапии перед или после операции, а в некоторых случаях назначается дополнительная операция по удалению остатков опухолевой ткани либо процедуры лучевой терапии.
• Высокие риски. Для этой группы назначается высокоинтенсивный курс лечения для исключения рецидивов - это достаточно высокие дозы химиотерапии, пересадка костного мозга. Хирургическая операция, так же как и лучевая терапия, при таком протоколе является составной частью лечения.

Приемлемый подход лечения выбирается на основе принадлежности случая к одной из трех позиций.

ДИЕТА

Четко разработанной диеты принейробластоме нет. Согласно недавним исследованиям отдельные продукты влияют замедляют рост опухоли. При лечении наиболее благоприятным считается употребление в пищу цитрусовых , моркови, лука, молодой зелени, свеклы. Эти продукты богатые на витамины Е, С, А, В имикроэлементы: железо, цинк, бетаин.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Существует ряд осложнений нейробластомы, которые возникают в разные периоды.

Осложнения до лечения:

• Опухоль имеет свойство метастазировать в различные участки тела.
• Новообразование, проросшее в спинной мозг, разрастаясь, сдавливает его, нарушая нормальную работу. Сдавление провоцирует боли, а иногда и параличи.
• Нейробластома обладает способностью выделять особые гормоны, вызывающие паранеопластические синдромы.

Осложнения после лечения:

• Снижение иммунитета и подверженность инфекционным заболеваниям.
• Осложнения после химиотерапии. Так как препараты подавляют не только раковые клетки, но и схожие, быстро размножающиеся, у пациентов выпадают волосы, их мучает тошнота, суставные боли и т.п.
• После облучения высока вероятность развития отдаленных во времени лучевых повреждений, раковой опухоли и распространение метастаз.
• Опасность рецидивов нейробластомы.
• Развитие отдаленных метастазов.

ПРОФИЛАКТИКА

На сегодняшний день никаких методов профилактики нейробластомы не существует.

Больные, прошедшие курс лечения, должны проходить регулярно медицинские обследования.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз на выздоровление при нейробластоме зависит, в первую очередь, от возраста пациента и стадии развития опухоли. Дети до года имеют благоприятный прогноз . I-II стадии опухоли практически полностью излечиваются, почти без рецидивов. Однако чаще всего болезнь диагностируется уже на III-IV стадиях, при которых прогноз негативный. 60% выздоровления у пациентов с III стадией заболевания и всего 20% при IV.

Удивительную особенность имеет нейробластома в IVS стадии у детей до года: невзирая на тяжелую форму и большую степень распространения, она имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается.

Также на прогноз влияет расположение опухоли. Наилучший прогноз имеют злокачественные новообразования, располагающиеся в области сретения, наихудший - нейробластома надпочечников.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Нейробластома - это злокачественная опухоль, которую впервые описал в 1865 году Вирхов и назвал ее «глиомой».

В 1910 году Wright доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название. Это наиболее частая экстракраниальная солидная бластома, встречающаяся у детей, и составляет 14% всех новообразований детского возраста.

Несмотря на определенные успехи в лечении детей с этим заболеванием, все еще имеется много проблем, особенно при наличии отдаленных метастазов у детей старше 1 года. Последние, уже при установлении первичного диагноза, встречаются в 70% случаев.

Нейробластома встречается только у детей. Ежегодно нейробластомой заболевают 6-8 детей на миллион детского населения до 15 лет (средний возраст - 2 года). Это наиболее частая злокачественная опухоль раннего детства (14 %), иногда выявляется при рождении и может увязываться с врожденными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается. Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве, преимущественно в надпочечниках, реже - в средостении и на шее.

По сводным данным 7 сообщений, объединяющих 1310 больных, нейробластомы выявлены в надпочечнике у 32% детей, в паравертебральном забрюшинном пространстве - у 28%, в заднем средостении - у 15%, в зоне таза - у 5,6% и на шее - у 2%.

Число неустановленных зон первичного развития опухоли было в 17% случаев. Нейробластома имеет тенденцию к метастазированию в определенные зоны, такие как кости, костный мозг, лимфатические узлы. Редко отсевы опухоли встречаются в коже и печени; как исключение, поражается головной мозг. Нейробластомы раннего детского возраста обладают удивительной способностью, а именно, способностью к спонтанному созреванию в ганглионеврому. Интересно, что Нейробластома нередко случайно, при микроскопическом исследовании обнаруживается у маленьких детей, погибших от неопухолевых заболеваний. Это говорит о том, что ряд этих бластом протекает бессимптомно и спонтанно регрессирует.

Что провоцирует Нейробластома

Причины развития нейробластомы не установлены. У 80% заболевших нейробластомой носит спонтанный (спорадический) характер; у 20% - она может быть отнесена к наследственным формам онкопатологии (семейная предрасположенность по аутосомно-доминантному типу). Для последнего варианта характерен более ранний возраст заболевших, первично-множественный характер опухоли.

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Патогномоничными хромосомными нарушениями являются делеция короткого плеча хромосомы 1 с нарушением функции локуса 1 р 31-32 . К нарушениям кариотипа относят гиперплоидию или диплоидию опухолевой ДНК. У 30% заболевших в клетках нейробластомы выявляют амплификацию и (или) экспрессию N-myc онкогена, что достоверно коррелирует с неблагоприятным прогнозом (резистентность к полихимиотерапии, склонность процесса к генерализации и т.д.).

Заслуживает внимания исследование клинико-генетических аспектов нейробластом. В литературе описаны случаи возникновения множественных нейробластом различной локализации у двух братьев. Была сделана попытка объяснить семейные случаи нейробластом, медуллобластом и глиом с точки зрения гипотезы о двух мутациях. Предполагается, что в некоторых случаях, одна мутация наследуется, а вторая появляется в соматической клетке; в других случаях обе мутации происходят в одной соматической клетке.

Исследователи, активно работающие в области эпидемиологии опухолей у детей, сообщают, что увеличенный риск заболевания раком коррелирует с врожденными уродствами и врожденной иммунологической недостаточностью.

Патогенез (что происходит?) во время Нейробластомы

Неоплазмы развиваются из симпатических ганглиев. Различают три типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации.

Ганглионеврома состоит из зрелых ганглионарных клеток и относится по своей природе к доброкачественным опухолям. Она часто обызвествляется. Полагают, что все ганглионевромы - это зрелые нейробластомы. В литературе описаны случаи спонтанного или лечебного созревания нейробластомы до ганглионевромы.

Ганглионейробластома - это промежуточная форма неоплазмы, лежащая между ганглионевромой и нейробластомой. Зрелые ганглионарные клетки и недифференцированные нейробластомы встречаются в различных отделах опухоли в разных пропорциях.

Нейробластома является недифференцированной формой неоплазмы состоящей из мелких круглых клеток с темно-пятнистыми ядрами. Часто могут встречаться розетки и характерные нейрофибрилы. В опухоли обнаруживаются геморрагии и участки кальцификации.

Симптомы Нейробластомы

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов.

Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.

Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс.

При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен.

Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания.

Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:
опухоль в брюшной полости
отёк
похудание,
боли в костях, обусловленные метастазами
анемия
лихорадка.

Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной констистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга.

У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.

Метаболические изменения , развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.

Стадия нейробластомы
В литературе встречается довольно большое число систем стадирования нейробластомы. Из них до 1988 года наиболее популярными были классификация, предложенная в США группой по изучению рака у детей (CCSG, Evans et al., 1971); система TNM, разработанная Международным противораковым союзом (INSS, 1987).

В 1988 году была предложена модифицированная система стадирования нейробластомы, в которую были включены элементы обеих указанных классификаций (INSS, Brodeur et al., 1988).

TNM-классификация (1987)
Стадия I
T 1 - единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении.

Стадия II
Т 2 - единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см.
N 0 - нет признаков поражения лимфатических узлов.
М 0 - нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия III
T 1, T 2 - единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см.
N 1 - метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов.
М 0 - нет признаков отдаленных метастазов.
Т 3 - единичная опухоль более 10 см.

М 0 - нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия IVA
T 1, T 2, Т З - единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см.
N - любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
M 1 - есть отдаленные метастазы.

Стадия IVB
Т 4 - множественные синхронные опухоли.
N - любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
М - любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов

Диагностика Нейробластомы

Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике нейробластом является определение суточной экскреции с мочой катехоламинов , их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот). У детей с нейробластомой, в отличие от других опухолей, наблюдается резкое повышение экскреции указанных веществ почти в 85% случаев. Кроме того, в крови или моче больного определяются и другие опухолевые маркеры: нейроно-специфическая энолаза, ферритин и ганглиосайды.

Их определение является не только ценным диагностическим тестом, но и может помочь в объективизации данных и динамике опухолевого процесса после лечения.

Катехоламины . В 1959 годы впервые было показано, что у детей с ганглионейромой повышается уровень содержания ванилилминдальной кислоты . В настоящее время известно, что клетки нейробластомы секретируют в большом количестве катехоламины в дополнение к метаболитам. Помимо повышения абсолютных величин содержания в моче катехоламинов, наблюдается преимущественное увеличение экскреции «незрелых» фракций - дофамина и ДОФА. Соответственно, значительно возрастает экскреция метаболитов катехоламиновой ванилилминдальной и гомованилиновой кислот.

Хорошее понимание синтеза и метаболизма катехоламинов имеет большое значение для клинических целей, как при установлении диагноза, так и в ходе лечения больного и последующего наблюдения за ним. В последние 20 лет определение уровня в моче ванилилминдальной и гомованилиновой кислот стало рутинным методом для указанных целей. Однако некоторые вопросы, касающиеся значимости этого теста еще продолжают обсуждаться.

Так, например, некоторые исследователи предлагают использование определения катехоламинов с целью «массового» скрининга.

В Японии обследовали более полумиллиона младенцев. В результате было выявлено 25 детей с бессимптомно текущей нейробластомой. 92% из них наблюдается длительные сроки без рецидива заболевания.

В США и Европе также наметилась тенденция к проведению аналогичной программы. Однако имеются и определенные недостатки этого метода, связанные с тем, что благодаря скринингу, определяются также дети с новообразованиями, которые могли бы спонтанно регрессировать.

Спорным остается вопрос о прогностическом значении уровней ванилилминдальной и гомованилиновой кислот у детей с нейробластомой. В ранних сообщениях указывалось, что высокий их Уровень обязательно ассоциируется с плохим прогнозом, в то время как в более поздних работах не было найдено значимой связи с прогнозом.

Нейроно-специфическая энолаза . Энолаза - это гликолитический энзим, который в виде двух форм содержится в тканях головного мозга и нейроэндокринных тканях. Оба вида энолаз, обозначенные аа и уу, являются биологически и иммунологически самостоятельными субъединицами. Гамма-энолаза находится в нейронах и поэтому называется нейроно-специфической энолазой (NSE). У детей с нейробластомой наблюдаются высокие уровни содержания NSE в сыворотке, крови, но такие же показатели встречаются и при других формах злокачественных новообразований, таких как нефробластома, саркома Юинга, лимфома, саркомы мягких тканей и острые лейкозы.

Поэтому, определение NSE при диагностике должно оцениваться с большой долей осторожности. Однако этот тест имеет определенное прогностическое значение. В частности, низкие уровни содержания NSE увязываются с хорошим прогнозом, а у детей с диссеминированной формой заболевания, т. е. прогностически неблагоприятной, отмечают высокие уровни содержания сывороточной NSE.

Интересно, что у больных нейробластомой стадии IVS, имеющей хороший прогноз, обычно наблюдались более низкие уровни NSE по сравнению с детьми, имевшими IV стадию заболевания при равных размерах первичной опухоли. Это подтверждает мнение о том, что нейробластома стадии IVS имеет биологические характеристики, отличающиеся от аналогичной опухоли в других стадиях.

Необходимо подчеркнуть, что нейроно-специфическая энолаза является недостаточно специфичным маркером нейробластомы.

Ферритин . У детей с нейробластомой наблюдается повышение уровня ферритина, который снижается в процессе лечения и нормализуется в период ремиссии. Полагают, что повышение содержания ферритина в сыворотке крови происходит по следующим причинам: из-за повышения количества неиспользуемого железа, обусловленного анемией; из-за увеличения синтеза ферритина нейробластоматозными клетками с последующей секрецией в плазму.

Отмечается, что количество этого маркера почти не увеличивается у детей с нейробластомой I и II стадий, но оно заметно изменяется у больных с III и IV стадиями заболевания. Evans et al. (1987) выделили три группы больных, имевших различный прогноз течения заболевания:
- хороший, при нормальном содержании ферритина в сыворотке и возрасте менее 2-х лет; в этой группе прожило 93% детей;
- умеренный, при нормальном уровне ферритина и возрасте 2 года и старше; 2 года без признаков заболевания наблюдалось
58% больных;
- плохой, при повышенном содержании ферритина; двухлетняя продолжительность жизни у этих детей была 19%.

Ганглиосаиды. Ганглиосайды - это мембрано-связанные гликолипиды, присутствуют в плазме большинства больных нейробластомой. При наличии активно растущей опухоли концентрация дисиалоганглиосайда GD 2 возрастает в 50 раз по сравнению с нормальным уровнем. Отмечено, что при успешном лечении уровень этого маркера быстро снижается и вновь может увеличиться при появлении рецидива. Кроме того, было зарегистрировано, что количество циркулирующего GD2 не повышается у детей с ганглионейромой.

Кроме клинического и лабораторного обследования ребенка, обязательно выполнение костно-мозговой пункции или трепанобиопсии грудины и крыла подвздошной кости . Полученные аспираты или биоптаты изучаются цитологически, иммунологически или с помощью проточной цитометрии. Отмечено, что при этом они должны быть получены не менее, чем из 4-х зон. Лучевые методы исследования являются одними из решающих в клинической диагностике.

Ультразвуковое исследование должно всегда выполняться первым, при подозрении или наличии опухоли в брюшной или тазовой полостях. Повторная эхография, компьютерная томография проводятся перед решением вопроса о первичном или отсроченном оперативном вмешательстве. Данные, полученные при этом, помогают уточнить локализацию, распространенность опухоли и ее связь с интра- и экстраперитонеальными структурами тазовой и брюшной полостей, а также выявить наличие в ней мелких кальцинатов, которые не определяются обычной рентгенографией. Возможно также выполнение абдоминальной аортографии, нижней венокаваграфии, которые могут помочь в уточненной диагностике распространенности забрюшинных нейробластом.

Заключительным этапом клинической диагностики заболевания является аспирационная биопсия с цитологическим, иммунологическим исследованием пунктата . Кроме того, аспираты могут быть изучены с помощью проточной цитометрии.

При диагностике отдаленных метастазов нейробластомы необходимо, кроме костного мозга, тщательное обследование костей скелета , которые часто ими поражаются, особенно у детей в возрасте 2 года и старше. При стандартной рентгенографии, выполненной во время первичной диагностики, костные метастазы выявляются в 50-60% случаев. Проведение радиоизотопного исследования с использованием радиоактивного технеция (99 mTc) повышает этот показатель до 80%. В последние годы для диагностики нейробластом предложено проведение радиоизотопного исследования с применением метайодобензилгванидина (131-J-mJBG), аналога гванетедина, меченного йодом-131. Скенирование, проведенное после введения этого препарата, позволяет выявить первичную остаточную и рецидивную опухоль, наличие метастатического поражения костного мозга, костей, лимфатических узлов и мягких тканей. В обзорном сообщении, содержащем данные о 550 больных нейробластомой было показано, что более чем 90% этих опухолей способны накапливать 131-J-MJBG.

При динамическом наблюдении за детьми после лечения необходимо уделять пристальное внимание поиску метастатического поражения костного мозга и костей, используя сцинтиграфию с метайодобензилгванидином, аспирационную и трепанобиопсию. Для этих целей используется также ЯМР-томография.

Следует отметить, что за последние 10 лет, в связи с развитием ультразвуковой, компьютерной и ЯМР-томографии и радиоизотопной сцинтиграфии, значительно повысилась точность диагностики заболевания, определения его стадии и возможности эффективного наблюдения за детьми после лечения.

Лечение Нейробластомы

Несмотря на то, что нейробластома интенсивно изучается клиницистами и экспериментаторами уже более 100 лет, лечение этого заболевания остается важной проблемой детской онкологии. Выбор стратегии лечения, по крайней мере, зависит от двух факторов:
- прогностических признаков, выявленных у детей во время установления диагноза заболевания;
- реакции опухоли на лечение.

Отвечая на эти вопросы, химиотерапевт, хирург и радиолог могут определить рациональную тактику лечения ребенка с нейробластомой, которая должна быть интенсивной в случае наличия отрицательных прогностических признаков у больного, и менее агрессивной - при хорошем прогнозе. К сожалению, нейробластома до настоящего времени остается плохопредсказуемой опухолью.

Химиотерапия
Ninane (1990) приводит следующие схемы противоопухолевого лекарственного лечения детей с нейробластомой.

При монохимиотерапии больных нейробластомой, проводившейся обычными дозами, значимо эффективными оказались 7 препаратов - винкристин, циклофосфамид, цисплатин, доксорубицин, вепезид (VP -16), тенипозид (VM -26) и мелфалан. Позднее была показана противоопухолевая активность ифосфамида и карбоплатина при нейробластоме.

До 1980 года ряд химиотерапевтических режимов состоял из винкристина и циклофосфамида с или без адриамицина. Результаты лечения с использованием этих схем оказались разочаровывающими для детей старше 1 года с местнораспространенной опухолью, так как 2 года переживало только 10% детей. Добавление цисплатины, вепезида и тенипозида привело к повышению начального противоопухолевого эффекта, но мало сказалось на отдаленных результатах.

В последние годы для повышения результатов химиотерапии были предложены высокодозные схемы лечения с пересадкой костного мозга).

Отметим следующее:
1. Использование высоких доз мелфалана в виде единственного Препарата позволяло получить результаты, по своему эффекту мало отличающиеся от результатов, которые наблюдались после интенсивной полихимиотерапии или комбинации ее с тотальным облучением.
2. Смертность из-за токсичности проводимого лечения была наименьшей в группе больных, которым проводилось только введение высоких доз мелфалана.

Необходимо отметить, что указанное лечение проводилось в виде консолидирующей терапии у детей с распространенными формами заболевания. Было показано, что больные с полной или значительной регрессией опухоли после начальной химиотерапии имели лучшие показатели 2 летней продолжительности жизни по сравнению с теми, у которых опухоль мало реагировала на начальное лечение.

Интересные данные о многолетнем наблюдении за больными с нейробластомой, подвергшимися интенсивной химиотерапии были представлены Philip et al. (1990) и Dini et al. (1990).

Первые исследователи наблюдали, в среднем, 55 месяцев 62 больных нейробластомой в IV стадии, возраст которых был более 1 года. Дети всей группы получали интенсивную консолидирующую химиотерапию с пересадкой костного мозга. Два года без прогрессирования заболевания прожило 40% детей, 5 лет - 25% и 13% - 7 лет. Однако в группе больных с полной регрессией метастазов 2 и 7 лет прожило 37% детей. Dini et al. (1990) привели данные о 34 больных с IV стадией и рецидивами нейробластомы в возрасте более 1 года. После интенсивной консолидирующей химиотерапии с пересадкой костного мозга 4 года без прогрессирования заболевания прожило 29% больных.

Оперативное лечение
Оперативное лечение широко используется для радикального удаления ограниченной первичной опухоли. Кроме того, в последние годы оперативному вмешательству подвергаются больные с местнораспространенными или метастатическими нейробластомами. После начальной химиотерапии нередко возникает возможность радикального удаления первичной опухоли и метастазов вследствие их значительной регрессии. В ряде случаев прибегают и к повторным оперативным вмешательствам, если первичная операция оказалась нерадикальной, но затем опухоль уменьшилась после проведения дополнительной химиотерапии.

Лучевая терапия
В настоящее время, в связи с прогрессивным развитием противоопухолевой лекарственной терапии, роль традиционного лучевого лечения больных нейробластомой уменьшилась. Это связано еще и с тем, что эта опухоль в основном поражает маленьких детей, облучение которых несет опасность отдаленных лучевых повреждений.

Все же в некоторых клинических ситуациях имеются показания к ее применению. Во-первых, лучевое лечение может быть проведено при нерадикальном оперативном удалении первичной опухоли и ма¬лой эффективности химиотерапии, во-вторых, при наличии местнораспространенной неоперабельной первичной или метастатической опухоли, не реагирующей на современные курсы химиотерапии.

Величина дозы излучения, прежде всего, зависит от возраста ребенка и величины остаточной опухоли. По мнению Tereb, Tent, при облучении ребенка до года адекватной дозой могут быть 10 Гр, подведенных в течение двух недель (по 1 Гр за фракцию). Jacobson (1984), поддерживая эту точку зрения, рекомендует дозу в 12 Гр за две недели.

У детей более старшего возраста суммарная доза ионизирующего излучения на опухоль должна быть увеличена. Например, у детей от 1 до 2-х лет - до 15 Гр за две недели (по 1,5 Гр ежедневно 5 раз в неделю). В возрасте старше 3-х лет доза может достигать 30-45 Гр, подводимых разовой очаговой дозой от 1,5 до 2 Гр 5 раз в неделю (Jacobson, 1984; Scognamillo, 1987 и др.).

Нередко после подведения указанных доз опухоль либо полностью регрессирует, либо значительно уменьшается в размерах. В последнем случае становится возможным оперативное удаление остатков нейробластомы. Симптоматический эффект может быть достигнут после однократного облучения в дозе 5 Гр, но в случаях относительно удовлетворительного состояния ребенка лучше использовать курс облучения с разовой дозой 3 Гр, подводимых за 5 фракций.

При лучевом лечении необходимо захватывать всю опухоль или ее ложе с 2 см прилежащих тканей.

Полагаем, что вопрос о применении лучевой терапии больных нейробластомой должен решаться в каждом случае индивидуально. При этом необходимо учитывать возможный непосредственный эффект на растущую опухоль. Например, даже при больших нерезектабельных опухолях бывает достаточно подвести дозу излучения в 10-15 Гр за 2-3 недели (1 Гр ежедневно), чтобы добиться эффекта за счет спонтанного их созревания.

Методика мегавольтного облучения больных нейробластомой определяется прежде всего локализацией опухолевого процесса, размерами и распространенностью новообразования. Практически большинство нейробластом находится в брюшной и грудной полостях. Это диктует необходимость использования, в основном, двухпольного облучения - двух встречных противолежащих полей.

При опухолях заднего средостения с использованием фотонов или электронов в зону облучения необходимо включать всю опухолевую массу и грудные позвонки на всю их ширину, для предупреждения деформации позвоночника. По достижении верхнего предела лучевой толерантности спинного мозга, необходима его защита. При этом необходимо помнить, что толерантность его меняется с возрастом. Также необходима тщательная защита плечевых суставов. При нейробластомах в настоящее время облучения всей брюшной полости используется редко, так как у больных с III стадией заболевания обычно применяют агрессивную полихимиотерапию.

При облучении тазовой области пристальное внимание уделяется защите тазобедренных суставов. У девочек необходимо, по возможности, выводить из зоны действия прямого пучка ионизирующего излучения яичники путем оперативного их перемещения. Последнее предохраняет ребенка от стерилизации и сохраняет его гормональную функцию.

В последние годы для лечения детей с нейробластомой предлагается использовать внутреннее облучение с помощью метайодобензилгванидина (mJBG), меченого радиоактивным йодом-131, который избирательно накапливается в нейробластоме. Опубликованы первые результаты такого вида лучевой терапии. Было показано, что 50% больных с IV стадией заболевания с химиорезистентной формой опухоли положительно отреагировали на введение mJBG (J -131). Mastrangelo et al.привели данные о 10-месячном ребенке с нейробластомой III стадии, который жив без признаков болезни 18 месяцев после установления диагноза и лечился только с помощью внутреннего облучения.

Некоторые схемы лечения детей с нейробластомой в зависимости от стадии заболевания
Стадия I . Выполнение радикального оперативного удаления опухоли бывает достаточным для излечения больного. Тем не менее, эти дети нуждаются в динамическом наблюдении, так как возможны рецидивы заболевания или отдаленные метастазы.

Стадия IIА . При этой стадии нейробластомы излечения больного, так же как и при I стадии, можно достичь с помощью оперативного удаления опухоли.

Два исследования показали, что без признаков рецидива прошло 100% детей как получавших послеоперационное лечение, так и не получавших его (Ninane et al., 1982; Hayes et al., 1983). Исключение составила «гантелеподобная» форма паравертебральной нейробластомы, при которой необходимо проведение адекватного химиолучевого лечения.

Стадия IIВ . При этой стадии заболевания лечение должно начинаться с химиотерапии с последующим оперативным вмешательством. Трудно однозначно сказать, есть ли необходимость ее применения у детей до 6 месяцев, так как течение заболевания в этом возрасте достоверно благоприятно.

Стадия III (опухоль нерезектабельна) и стадия IV . Лечение детей с этими стадиями заболевания весьма трудная задача и решается, в основном, исходя из опыта конкретного специализированного отделения детской онкологии. Однако можно указать на два основных принципа к подходу терапии:
1. Необходима агрессивная тактика хирургического лечения при III стадии заболевания.
2. Дети с IV стадией в возрасте старше 1 года нуждаются в интенсивной высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга.

Стадия IVa . В основном, при этой стадии заболевания проводится химиотерапия (несколько курсов циклофосфамида и винкристина), до и после оперативного вмешательства, выполняемого для удаления первичной опухоли.

Пример блоков полихимиотерапии, используемых в современных протоколах

PFV/VDIA (GPO, Германия, NB-90)
PEV - Цисплатин по 40 мг/м2 в 1 - 4-й день
VP-16 по 125 мг/м2 в 1 - 4-й день
Виндезин по 3 мг/м2 в 1-й день.
VDIA - Винкристин по 1,5 мг/м2 в 1-й и 8-й день
DTIC - по 200 мг/м2 в 1 - 5-й день
Ифосфамид по 1,5 г/м2 в 1 - 5-й день
Доксорубицин по 30 мг/м2 в 6-й, 7-й день.
Интервал 3 недели.

OPEC/OJEC (UKCCSG, Великобритания)
ОРЕС - Винкристин по 1,5 мг/м2 в 1-й день
Цисплатин по 80 мг/м2 в 1-й день (инфузия 24 ч)
Циклофосфан по 600 мг/м2 в 1-й день
VP-16 по 200 мг/м2 во 2-й день (инфузия 4 ч)
В OJEC цисплатин заменяется на карбоплатин по 500 мг/м2

CAV-Pt (протокол N 3891, CCG, США)
Цисплатин по 60 мг/м2 в 1-й день,
VP-16 по 100 мг/м2 в 3-й, 6-й день.
Циклофосфан по 900 мг/м2 в 4-й, 5-й день
Доксорубицин по 30 мг/м2 в 3-й день.
Интервал 3 нед

Прогностичекие факторы
Эти факторы получены в результате выявления достоверной связи между продолжительностью жизни больных после лечения с возрастом, стадией и биологическими параметрами опухоли. Используя многофакторный анализ, Evans et al. (1987) определили, что комбинация таких признаков, как возраст, стадия, уровень сывороточного ферритина и морфологического строения нейробластом, позволяет выделить три группы детей с различным прогнозом:
- благоприятную, в которой более 80% больных живут более 2-х лет;
- промежуточную;
- неблагоприятную, в которой только около 20% детей наблюдаются 2 года.

Возраст при установлении заболевания является единственным важным прогностическим фактором. Так, у детей до 1 года течение заболевания всегда благоприятно. Далее, значимыми признаками, влияющими на прогноз, являются стадия и первичная локализация нейробластомы.

Прогноз у больных со стадией I и IVS, определенной согласно международной классификации INSS, значительно более благоприятный по сравнению с детьми, имеющими другие стадии заболевания. Так, при I и IVS стадиях нейробластомы более 5 лет живут, соответственно, 90% и более 80% детей после лечения, в то время как при стадиях IIA и В, III и IV этот показатель равняется 70-80%, 40-70% и 60% - в возрасте до 1 года, 20% - в возрасте более 1 года и 10% - в возрасте 2 и более лет.

При этом хотелось бы отметить, что 80% детей поступают в специализированную клинику на III-IV стадиях заболевания.

Ретроперитонеальная и, в частности, нейробластома надпочечника имеет худший прогноз, а опухоль, локализующаяся в средостении - наилучший по сравнению с другими локализациями новообразования. Морфологические признаки дифференциации в первичной опухоли являются прогностически благоприятным фактором, так же как и бластомы гипердиплоидного типа.

Профилактика Нейробластомы

При наличии семейных случаев нейробластомы необходима консультация генетика для уточнения риска возникновения данной опухоли у ребенка.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нейробластома

Нейрохирург
Химиотерапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Практически 50% случаев обнаружения опухоли забрюшинного пространства диагностируют у детей до двух лет. Это объясняется тем, что нейробластома имеет эмбриональное происхождение и ее развитие происходит благодаря клеткам зародыша. Бывают случаи, когда это заболевание диагностировалось во время исследования плода на УЗИ.

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает. Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому. Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Как определить нейробластому?

От места локализации опухоли, насколько она распространилась на другие органы и части тела зависят и симптомы. Нейробластома характеризуется главным признаком – это опухоль, которая размещается в животе, из-за чего брюшная полость становится большей в размерах.

Также у детей наблюдаются такие симптомы:

• дискомфорт и болевые ощущения в области брюшины, а также чувство распирания живота;
• при пальпации живот не болит;
• опухоль прощупывается под кожей;
• ноги отекают;
• нарушается кишечная перистальтика – волнообразное сокращение.

На шее

Если нейробластома развивается в области шеи, она может достигать и глазного яблока, которое начинает выпячиваться.

Внутри скелета

Поражает это заболевание и кости, тогда у детей наблюдаются такие симптомы — хромота, боль, они предпочитают все время отдыхать. Если нейробластома достигает спинномозгового канала, парализуются нижние конечности.

В среднем отделе полости груди

В случае обнаружения новообразования в этом месте, можно наблюдать такие симптомы:

• грудная боль;
• непрерывный кашель;
• тяжело или невозможно глотать;
• грудные хрипы;
• подкожные узелки подозрительного характера;
• температура тела повышается;
• дефекация или мочеиспускание задерживаются;
• без видимой причины теряется вес;
• под глазами наблюдаются темные круги;
• координация движений нарушается (атаксия);
• наступает паралич конечностей (параплегия);
• диарея;
• кожа становится красноватой;
• сердцебиение убыстряется;
• артериальное давление повышается;
• синдром Горнера.

Особенности проявления заболевания

Симптомы обуславливаются давлением опухолевого образования на какой-то орган или выбросом гормонов злокачественными клетками. Бывают случаи, когда рост новообразования в организме детей нарушает работу мочевого пузыря или толстой кишки. Если кровеносные сосуды начинают сдавливаться в области малого таза начинают сдавливаться, тогда мошонка и нижние конечности оттекают. Сдавливание верхней половой вены, которая разносит кровь начиная с головы и заканчивая сердцем, приводит к отеку лица и глотки. В случае давления грудных и шейных нервных окончаний опускаются веки и сужаются зрачки. У детей теряется двигательная способность при сдавливании позвоночных нервов.

Если на коже обнаружены участки, которые имеют голубоватый или красноватый оттенок – это один из сигналов того, что кожные клетки также уже вовлечены в раковый процесс. Когда нейробластома добирается до костного мозга, тогда малыш слабеет, а, значит, и инфекциям проще проникнуть в организм. Самая маленькая ранка, обнаруженная на теле детей, заканчивается сильным кровотечением.

В случае, когда проявляются даже незначительные симптомы заболевания следует тут же посетить врача.

Стадии

Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:

• первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
• стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
• стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
• для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
• четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
• стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.

Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

Медуллобластома

Это новообразование находит место в глубине мозжечка. Вот почему она не поддается хирургическому лечению. Она очень быстро развивается: растет и пускает метастазы, что ведет к летальному исходу. Определяется она по признакам нарушения координации и равновесия.

Ретинобластома

Это опухолевидное образование поражает, в первую очередь, сетчатку глаза, что может привести к потере зрения. Метастазы добираются и до мозга.

Нейрофибросаркома

Симпатическая нервная система является местом проявления этого тип заболевания, метастазируетв кости и лимфоузлы.

Симпатобластома

Поражает надпочечники или симпатическую нервную систему. Может развиваться данный вид рака еще в эмбриональном возрасте, когда у зародыша формируются органы нервной системы. Может проявится симпатобластома и в грудном районе. В случае поражения надпочечников, когда опухоль набирает размеры, тогда, возможно, нейробластома добралась и до спинного мозга, а, значит, скоро будут парализованы конечности.

• Читайте также:

Лечение

Лечение в современной медицине данного вида заболевания у детей производится разными методами.

Операционное вмешательство

Это наиболее распространенный и вероятный метод лечения. Во время операции хирург удаляет злокачественные клетки в максимально возможном количестве.

Лучевое воздействие

Используется рентгеновское высокочастотное излучение. Данный вид лечения может замедлять размножение злокачественных клеток или полностью их убивать. Есть два типа такого воздействия: внешнее и внутреннее.

Химическая терапия

Этот вид лечения применяется не только при нейробластоме, но и других злокачественных проявлениях. Применяются врачами препараты цитостатики, которые разрушают злокачественные образования. Когда химиопрепараты вводятся в кровь, тогда они не допускают распространения клеток рака по организму.

Антитела

В специализированной иммунноклеточной лаборатории для борьбы с опухолевой болезнью изготавливаются моноканальные антитела, которые умеют распознавать «врага» и уничтожают его или не позволяют злокачественным клеткам размножаться. Этот метод используется и как самостоятельное лечение, и в дополнение к другим методам борьбы с заболеванием.

Прогноз

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов. У детей из этой категории опухолевидные образования могут исчезнуть внезапно, сами по себе. Уже у более старшой возрастной детской группы, снижается вероятность полного излечения. У таких детей возможны рецидивы, то есть повторное возникновение данного заболевания.

• Читайте также:

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Нейробластома относится к опухолям эмбрионального происхождения. Что это означает? Каковы причины ее развития? Возможно ли полное излечение? Все это нужно знать, так как патология является довольно распространенной.

Коротко о патологии

По международной гистологической классификации опухоль входит в раздел нейроэпителиальных опухолей. Это новообразование состоит из эмбриональных незрелых клеток. В норме к моменту рождения процесс их созревания заканчивается, формируется симпатическая нервная система . При этой патологии дифференциации клеток не происходит, развивается рак. Поэтому в международной классификации болезней (МКБ) оно обозначено как C47 (Злокачественное образование периферических нервов и вегетативной нервной системы).

Медицинская статистика:

• У взрослых нейробластома не встречается, так как выявляется уже в раннем детском возрасте, редко диагноз может быть выставлен у подростков.
• У каждого второго ребенкадиагноз процесса выставляется до достижения двухлетнего возраста.
• Нейробластому диагностируют у каждого седьмого малыша с онкологической патологией.
• Из экстракраниальных раковых поражений нервной системы на нейробластому приходится более 16% случаев.

Заболевание имеет следующие особенности: опухолевый массив может достичь значительных размеров и даже дать метастазы, но часто самопроизвольно начинает регрессировать. Поэтому и при запущенном процессе возможно излечение, особенно на фоне проводимой терапии.

Чаще всего обнаруживается в забрюшинном пространстве и в области надпочечников. Нервный симпатический ствол может быть также поражен на уровне заднего средостения, реже в области поясницы, таза или шеи. Иногда первичный очаг болезни установить не удается, диагноз выставляется благодаря выявленным метастазам.

Этиология

У подавляющего большинства заболевших детей причины установить сложно. Онкологи считают, что в плане возникновения рака у детей важны любые патогенные процессы, действующие в процессе вынашивания плода. К ним относятся следующие факторы:

• острые и хронические заболевания;
• профессиональные вредности у матери;
• нервные и физические перегрузки;
• плохая экологическая ситуация;
• внутриутробные инфекции.

Примерно в 15-20% выявляется наследственная склонность к развитию онкологической патологии. Также важно наличие генетических мутаций и врожденной слабости иммунной системы. Часто наблюдается на фоне врожденных аномалий.

Патогенез болезни

Нарушается этап созревания нейробластов, который должен был завершиться до рождения малыша. Они продолжают расти и делиться, формируя основу опухолевого процесса. Иногда до достижения трехмесячного возраста детский организм самостоятельно справляется с этими отклонениями, запустив процесс созревания и дифференцирования клеток. Тогда опухолевый рост останавливается, проявлений болезни нет, наблюдается обратное развитие образования.

Если этого не происходит, бластома достигает больших размеров, проявляет себя разными симптомами, начинает давать метастазы.

Могут встречаться следующие гистологические разновидности опухоли:

• Классическая форма - опухоль состоит из недифференцированных злокачественных клеток, не имеет капсулы, активно прорастает в окружающие ткани и быстро дает метастазы.
• Ганглионеврома - доброкачественный вариант, состоит из дифференцированных (зрелых) ганглиозных клеток, имеет очаги кальцификатов, капсулу и четкие границы.
• Ганглионейробластома - переходная разновидность, так как одновременно содержит недифференцированные нейробласты и зрелые ганглиозные клетки.

Проявления нейробластомы

На начальных стадиях патология не имеет специфических признаков. По мере прорастания в окружающие ткани, сдавления расположенных рядом анатомических структур, образования метастазов формируется характерная клиника заболевания. Проявления патологии зависят от локализации, наличия метастазов и степени нарушения обменных процессов.

Есть следующие классические локализации и признаки нейробластомы:

• Синдром Горнера вследствие воздействия опухоли на симпатический ствол в области головы и шеи. При этом нарушается симпатическая иннервация глаза, что проявляется сужением зрачка (миоз), опущением верхнего века (птоз), западением глазного яблока (энофтальм), сухостью кожи лица на одноименной стороне (ангидроз). При пальпации области шеи врач может обнаружить опухолевые узелки, уплотнения. Если опухолевый рост локализуется за глазным яблоком, может наблюдаться экзофтальм.

• Локализация процесса на уровне грудного отдела в области заднего средостения проявляется нарушением дыхания, глотания, появлением нарушений в работе сердца. Малыши часто кашляют, срыгивают, в запущенных случаях иногда наблюдается деформация грудной клетки.
• Объемное бугристое образование плотной консистенции при пальпации живота. Оно плотно спаяно с окружающими тканями. Так чаще всего проявляет себя нейробластома забрюшинного пространства. Ее особенностью является быстрое врастание в спинномозговой канал.

Могут возникнуть признаки сдавления нервных корешков спинного мозга, что объясняется локализацией опухоли вблизи позвоночника (боли в спине, нарушения двигательной или чувствительной функций). При этом злокачественный процесс часто распространяется на спинной мозг, что может привести к развитию параличей, нарушению функции тазовых органов.

Еще одно неврологическое проявление заболевания - мозжечковая атаксия . При этом отмечается неустойчивость походки, ходьба с широкой площадью опоры, понижение мышечного тонуса. Эти явления характерны для поражения мозжечка.

Неспецифические проявления

Дети старшего возраста могут предъявлять жалобы на недомогание, отсутствие аппетита, боли в костях неопределенного характера и локализации, быструю утомляемость, озноб и мышечные боли, обусловленные повышением температуры.

Родители замечают похудение малыша, его подверженность частым простудным заболеваниям. Характерна склонность к носовым кровотечениям, кровоизлияниям и другим проявлениям геморрагического синдрома, что объясняется поражением костного мозга. Патология сопровождается повышенной выработкой катехоламинов. Поэтому родители отмечают бледность, потливость, периодический жидкий стул и повышение артериального давления.

Педиатр при осмотре обнаруживает региональное или диффузное увеличение лимфатических узлов. Возможны отеки половых органов и нижних конечностей. Также при метастазировании на коже обнаруживаются плотные узлы синюшно-багрового или голубоватого цвета, увеличивается печень.

Стадии развития опухоли

Принято определять стадию развития нейробластомы:

1. Стадия первая предполагает наличие единичного очага до 5 см в диаметре, без метастазов и признаков поражения лимфатической системы.
2. На второй стадии очаг также не имеет отдаленных проявлений, но может быть в размере до 10 см.
3. На третьей стадии нейробластомы возникают метастатические поражения лимфатической системы на фоне единичной или двусторонней опухоли любого размера.
4. При четвертой стадии процесса имеются несколько опухолей, признаки поражения лимфатических узлов и отдаленные метастазы.

Большинство заболевших детей поступают в онкологическую клинику на третьей или четвертой стадии процесса, что уменьшает их шансы на выздоровление. Поэтому так важно своевременное обращение.

Осложнения

Патология склонна к раннему и быстрому распространению по организму. Отдаленные метастазы при постановке диагноза выявляются у 75% маленьких пациентов.

Метастазирование наиболее часто наблюдается в следующие органы:

• кости,
• костный мозг,
• легкие,
• лимфатические узлы,
• печень.

Диагностика

Кроме сбора анамнеза и тщательного осмотра, должны использоваться лабораторные и инструментальные методы обследования. Основными среди них являются следующие способы диагностики нейробластомы:

• анализ крови: анемия;
• анализ мочи: производные катехоламинов, которые синтезируются опухолевыми клетками;
• выявление в анализах крови и мочи онкомаркеров;
• УЗИ брюшной полости и органов малого таза.

Лучевая диагностика для визуализации процесса и выявления метастазов включает в себя следующие методы: радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких и брюшной полости, рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография (для решения вопроса об уровне васкуляризации опухоли).

Пиелография - информативна, если развитие опухолевого процесса затрагивает почечную лоханку. Также необходимо проведение костно-мозговой пункции (грудина, крыло подвздошной кости).

О методах лечения

Тактика воздействия на онкологический процесс и схемы лечения определяются стадией развития опухоли. Лечение нейробластомы любого гистологического варианта должно быть комплексным:

• Хирургические методы. Наиболее эффективно полное удаление образования, но на момент постановки диагноза у каждого второго пациента обнаруживаются периферические метастазы.
• Лучевая терапия. Применяется до и после полной или частичной резекции опухолевой массы, а также если удаление уже невозможно. Существуют возрастные ограничения, так как возможны отдаленные нежелательные последствия. Дозы облучения и количество сеансов зависят от размеров и локализации образования, наличия метастазов.
• Химиотерапия. Чаще назначается комбинация нескольких препаратов, подбор которых определяется возрастом и состоянием пациента. Этот метод применяется до операции с целью уменьшения роста опухоли и после нее, чтобы снизить риск рецидива с образованием метастазов.

• Аутотрансплантация костного мозга. Этот вид лечения используется при наличии метастазов опухоли в костный мозг. Применяется пересадка участка костного мозга пациента, где не обнаружена ни одна опухолевая клетка.Показанием является быстрое прорастание окружающих тканей или рецидив процесса после операции. По медицинской статистике выживаемость значительно выше, чем при стандартных методиках.

Исход заболевания

Прогноз нейробластомы чаще неблагоприятный, так как она отличается резистентностью ко многим самым современным методам лечения. К тому же процесс часто дает метастазы в разные органы.

Исход зависит от следующих факторов:

1. Возраст пациента. Нейробластома у детей успешно лечится в возрасте до одного года и при раннем выявлении процесса.
2. Гистологическая характеристика нейробластомы.
3. Стадия и степень прорастания окружающих тканей. В запущенных случаях мало шансов на успех терапии.
4. Локализация процесса. Даже медленно прогрессирующая патология, локализованная в забрюшинном пространстве, очень плохо поддается любому виду лечения.
5. Наличие метастазов и их локализация. К быстрому летальному исходу чаще всего приводит 4 стадия нейробластомы, особенно при костных метастазах.

К группе с благоприятным прогнозом относятся пациенты, живущие более двух лет после постановки диагноза и предпринятого лечения.

Нейробластома является серьезной проблемой в детской онкологии. Эта болезнь очень коварна, начинается незаметно, быстро дает метастазы и может привести к летальному исходу. Поэтому так важна ранняя постановка диагноза заболевания. Для этого в настоящее время используются самые совершенные методы диагностики. Своевременное обращение, полноценное обследование и адекватная терапия помогут сохранить жизнь ребенку.

Нейробластома – уникальная злокачественная детская опухоль, атакующая нервную систему ребёнка, открытая в 1865 году исследователь Вирхов.

Диагноз нейробластома исключительно детский, так как это недуг не способен поражать людей старше пятнадцати лет, очень редко бывает у ребятишек старше пяти лет, в основном поражает новорожденных младенцев, а также малышей до трёх лет. Нейробластому можно назвать злокачественной опухолью , а по МКБ 10 (последней версии международной классификации болезней), она относится к заболеваниям ЦНС (центральной нервной системы).

Нейробластома у детей получила своё название по клеткам, из которых образуется. Если раковые опухоли состоят из обычных клеток организма, в которых по каким-то причинам случился генетический сбой, повлёкший их агрессивное поведение с бесконечным делением, то это образование возникает из особых клеток нервной системы ребёнка, которые называются нейробласты.

Нейробласты – особые клетки организма, которые представляют из себя зародыши будущих нейронов нервной системы. Они уже не стволовые клетки, но ещё пока не нейроны, они способны делиться и перемещаться в нужное место в организме, где необходимо образование нервов. Эти клетки образуются у зародыша на стадии формирования нервной трубки и в небольшом количестве сохраняются у маленьких детей, пока те их окончательно не израсходуют, формируя нервную систему. Сами по себе нейробласты мелкие, не способны передавать или хранить информацию, имеют нервные отростки в виде зародышевых образований с выполнением одной-единственной функции – деления. У взрослых эти клетки отсутствуют, поэтому нейробластома может появиться только у эмбриона или маленького ребёнка.

Помимо нейронов, нейробласты также образуют клетки коры надпочечников.

Учёные всего мира пока ещё бьются над точным ответом на вопрос: «Нейробластома - что это такое?». Пока не придумали более-менее понятного объяснения причины этого заболевания, выдвинув только три теории: спонтанную, мутационную и наследственную.

Согласно первым, сбой в делении и определении своей дальнейшей деятельности нейробластов носит абсолютно случайный характер и ни от чего не зависит.

Вторые придерживаются пока ещё бездоказательной теории генетической предрасположенности, передающейся от родителей.

Мутационная теория гласит, что изменение ДНК этих клеток носит мутационный характер, способен передаваться потомкам, если больной успешно вылечился и завёл потомство. Мутация может быть получена по наследству или в период развития зародыша, однако, причины, которые могут её вызывать также не найдены.

В идеале нейробласты должны полностью перестроиться и определиться с родом деятельности до рождения ребёнка, а их остатки сохраняться максимум до трёхмесячного возраста. Если младенец не израсходовал запас нейробластов в положенное время, то вероятность перестройки в нейроны в разы уменьшается с возрастом.

Немного разобраться в вопросе, откуда появляется опухоль, поможет анализ развития человека и его внутренних органов. При рождении ребёнок должен полностью сформировать свою нервную систему, а какие-то недостатки нейронов при их поражении восполнять стволовыми клетками или тем мизерным числом, что вырабатывает головной мозг. Если же новорожденный имеет излишки нейробластов, а его нервная система полностью сформирована и не требует ремонта, то со временем вероятность перестроения этих клеток в нейроны очень маленькая.

Они остаются в организме и со временем теряют способность перестраиваться, сохраняя возможность деления. Поэтому основной контингент пациентов с диагнозом нейробластома – дети в возрасте около двух лет, ведь они уже полностью сформировали свою нервную систему и головной мозг и прошло уже довольно много времени для потери клетками способности самоопределения. К тому же это достаточно долгий срок, за который лишние клетки могли размножиться и образовать опухоль, которую можно заметить по оказываемому ей влиянию на организм или по результатам анализов.

Особенности заболевания

Злокачественность нейробластомы обусловлена неконтролируемым делением её клеток, происхождением от родных клеток организма, что делает невозможным борьбу при помощи антибиотиков или иных веществ без их такого же влияния на другие клетки организма. Плюс ко всему, её клетки, как и раковые, способны отделяться от общего скопления и образовывать метастазы по всему телу.

Однако, самая главная особенность, отличающая этот вид опухоли от раковой – способность к самоликвидации, которая иногда происходит очень быстро. В таких случаях, нейробласты просто в конце концов перестраиваются в нейроны и перестают делиться. Самопроизвольная остановка негативного влияния и роста опухоли возможна, но только пока она не достигла больших размеров.

Ганглионеврома – доброкачественная опухоль, состоящая из элементов нервных узлов и появившаяся в результате массового созревания нейробластов в нейроны при нейробластоме. Лечение только полностью хирургическим путём простым вырезанием.

Метастазирование опухоли может произойти в любое место организма ребёнка, но почти всегда происходит в надпочечниках, нервных узлах, костном мозге, лимфатических узлах. Реже поражается – печень, кожа, надпочечники и др. органы. Судя по характеру образования метастаз, клетки опухоли по-прежнему думают, что они обязаны образовывать органы нервной системы, и устремляются туда, где они наиболее нужны, но, как ни странно, нейробластома головного мозга – явление довольно редкое.

Лечение данного типа опухоли, в отличие от других злокачественных образований довольно простое и очень эффективное на ранних стадиях заболевания. И даже на более поздних стадиях способно закончиться полным выздоровлением. Даже с большим количеством метастаз, нейробласты могут неожиданно начать вызревать.

Классификация опухоли

Эту, как и любую злокачественную опухоль, в современной медицине в первую очередь классифицируют на четыре стадии:

• Первая – одиночная опухоль не более пяти сантиметров без метастазов, полностью удаляющаяся хирургом.
• Вторая – безметастазное образование от пяти до десяти сантиметров, которую хирург может убрать как полностью, так и частично.
• Третья – опухоль более десяти сантиметров с поражением или без него близлежащих лимфоузлов и без метастазирования в отдалённые органы.
• Четвёртая-А стадия – опухоль любого размера с метастазированием в отдалённые внутренние органы.
• Четвёртая-В стадия – повсеместные метастазы с быстрым синхронным ростом и образованием новых опухолей.

Нейробластома 4 стадии может как метастазировать в лимфатические узлы, так и нет, обычно это не выявляется при таком диагнозе. Также четвёртый этап развития образования диагностируют в основном у малышей не старше годовалого возраста, у которых много нейробластов, по вполне естественным причинам оставшихся от формирования нервной системы или получивших опухоль ещё до рождения.

Подразделяют по уровню созревания клеток опухоли, а соответственно, степени её опасности для ребёнка:

• Ганглионеврома – безопасное полностью созревшее новообразование, неспособное к делению.
• Ганглионейробластома – данный вид представляет собой опухоль, содержащая как созревшие нейроны вместе с нейробластами, которые дислоцируются в разных областях тела опухоли.
• Нейробластома, полностью состоящая из нейробластов.

По времени приобретения: врождённую нейробластому и приобретённую.

• Приобретённая – классическая, состоящая из не определившихся клеток.
• Врождённая нейробластома– опухоль, появившаяся ещё на стадии внутриутробного развития.
• Эмбриональная опухоль,способная появиться на этапе развития и образования нервной трубки плода и видимая на УЗИ.

Помимо стадий развития опухоли и способности её к самовызреванию, также её подразделяют по месту дислокации: нейробластома головного мозга, нейробластома надпочечника, нейробластома брюшной полости и т.д.

Симптомы нейробластомы

Нейробластома симптомы которой зависят от области её возникновения и влияния на другие внутренние органы, сама по себе не причиняет ярко видимых неудобств ребёнку, исключая дислокацию в головном мозге, когда инородное тело влияет на его развитие, поэтому относится к числу очень коварных недугов, которые обнаруживаются только на последней стадии, когда помочь уже практически нечем.

Общие симптомы: резкое не останавливающееся похудание, снижение аппетита, слабость, субфебрильная (чуть повышенная) температура тела, потливость, бледность, гипертензия (постоянное повышенное АД), жидкий стул.

Специфические симптомы:

• Увеличение животика и прощупывание уплотнений, если присутствует нейробластома забрюшинного пространства.
• Отёки.
• Затруднительное глотание или дыхание, учащённое срыгивание при расположении в груди.
• Физическая слабость, плохая послушность или онемение конечностей при поражении спинного мозга или проникновение её волокон в его центральный отдел.
• Огромные выпяченные глаза с синяками при заглазной дислокации.
• При тазовом расположении – трудности с мочеиспусканием или хождением по большому.
• Нарушение развития при мозговом расположении.
• Некоторые нарушения метаболизма.
• Проявление в виде различных педиатрических заболеваний, так как само тело новообразования и его метастазы способны влиять на самые разные внутренние органы.

Признаки метастазирования:

• У маленьких детей при метастазировании сильно увеличивается печень.
• Редко образуются кожные узлы голубого оттенка.
• Увеличение лимфоузлов и боли в костях у более старших ребятишек.
• Признак лейкемии: анемия с кровоизлияниями на слизистых и кожном покрове.
• Изменение гормональной активности.

Натолкнуть на мысль об образовании опухоли могут несоответствия весо-возросто-ростовых показателей, нетипичные лимфатические узлы, недостаточность каких-либо органов, изменение размера и конфигурации частей тела.

Диагностика нейробластомы

Можно ли выявить опухоль на ранних стадиях? Да, это вполне возможно при проведении стандартных профилактических обследований у педиатра, которые положены детям до трёх лет – основной группе риска в обязательном порядке.

В первую очередь проводится осмотр тела ребёнка на его соответствие показателям и прощупывание на различные новообразования.

Затем вступает очередь исследования мочи и крови. Кровь покажет метаболические нарушения, а вот моча может содержать специальные маркеры, характерные для опухолеобразования. Помимо этого, оба анализа исследуют содержащиеся в моче и крови катехоламины и метаболиты (катехоламины – нейромедиаторы, а метаболиты – их предшественники), чьё количество значительно увеличивается под воздействием образований.

УЗИ и различные методы томографии очень эффективны, назначаются при подозрительной симптоматике и положительных анализах. С их помощью можно выявить даже маленькие образования.

Пункция костно-мозгового вещества или биопсия тканей проводится уже при полной уверенности в наличии опухоли для выявления её природы. Дифферинциальная диагностика служит той же цели.

Цитогенетическое исследование рассматривает склонность организма к данному заболеванию и возможность самовызревания клеток нейробластов. Такой вид диагностики проводится при неблагоприятном прогнозе для пациента на поздних стадиях, чтобы выбрать правильную тактику и скоординировать лечение.

Тщательнейшее обследование костей скелета, так как костный мозг наиболее часто подвержен этому недугу.

Лечение нейробластомы

Многие родители, повергнутые в шок страшным онкологическим диагнозом, больше всего интересуются вопросом, можно ли вылечить данную опухоль или на практически приговор, как в случае с раком. После, изучив массу литературы на данную тему, уже задают другие: может ли она пройти сама по себе, можно ли не удалять не слишком большие образования, может ли болезнь повернуть вспять на последних стадиях.

Нейробластома очень не предсказуема опухоль, которая может, как внезапно появиться и развиться до огромных размеров, так и также внезапно созреть и превратиться в свой доброкачественный и почти безобидный вариант – ганглионеврому. Поэтому не стоит отчаиваться и терять надежду даже на последних самых запущенных стадиях болезни, но и оставлять её на самотёк, уповая на счастливый случай также ни в коем случае нельзя, даже если требуется тяжелейшая операция на головном мозге.

Опухоль может и не остановиться, а ганглионеврому всё равно придётся удалять, иначе она будет мешать развитию и вполне способна сохранить пару не вызревших клеток, способных образовать новую опухоль. К тому же браться за лечение необходимо сразу же после постановки диагноза, не упуская драгоценные минуты, а с ними и процент благоприятного исхода болезни для ребёнка.

По этой же причине стоит удалять и мелкие доброкачественные опухоли после того, как лечащий врач сопоставит возможный риск и осложнения после операции с риском оставления опухали в организме.

Лечение нейробластомы схоже с лечением всех онкологических заболеваний и содержит все те же самые методы от хирургического вмешательства до химии и лучевой терапии. Выбор метода врач делает после анализа риска опухоли.

На ранних стадиях эту разновидность онкологических недугов довольно легко вылечить, произведя простое удаление, этот же метод проводится и при вызревании. Иногда, на второй стадии удаляют лишь часть образования, а потом лечат при помощи химиотерапии.

Химиотерапия при этом заболевании состоит из приёма комплекса препаратов, которые убивают любые быстро размножающиеся клетки, к которым относятся прежде всего раковые, но также страдают клетки волосяных луковиц и массово гибнут клетки ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Такое лечение назначается как предваряющее оперативное вмешательство с целью локализации и уменьшения размера образования, так и после неё для борьбы с остатками клеток в организме. Как самостоятельное лечение химиотерапия показана при высоком проценте риска образования метастаз. Тогда она применяется в ещё более жёстком виде для уничтожения абсолютно всех клеток, сходных с раковыми и очень тяжело переноситься больными.

Лечение лучевой терапией назначается в случае бесплотном применении первых двух методов. Это ещё более опасный способ лечения, который представляет собой выжигание опухолевых клеток радиационными лучами высокой энергии, которые повреждают и другие клетки организма. При проведении процедуры, конечно, проводятся меры по защите других органов малыша, однако, даже если удастся максимально свести к минимуму повреждения тканей организма, всё равно будут остаточные явления, способные вызвать даже рак в будущем.

Детям, с очень высоким риском смерти от опухоли проводится аутогенная трансплантация стволовых клеток. Применение стволовых клеток очень рискованное мероприятие, чреватое ракобразованием. Его теоретическая польза должна значительно превысить возможный риск пересадки. В данном случае используются собственные стволовые клетки, изъятые у ребёнка при помощи фильтрации крови, но иногда в крайне тяжёлых - чужие. После полного изъятия стволовых клеток проводится мощнейшая химиотерапия, убивающая практически всё, после неё клетки снова возвращаются в кровоток малыша для воспроизводства клеток крови, погибших под воздействием химии.

Сейчас ведётся активная разработка с внедрением суперсовременного метода борьбы с нейробластомой при помощи естественного иммунитета человека. Этот способ борьбы, при котором в кровь вводятся моноклональные антитела к неправильным клеткам, провоцирующие их уничтожение естественным иммунитетом, также планируется применять к другим злокачественным опухолевым заболеваниям. Когда этот метод будет до конца разработан, поставлен на поток, можно будет, даже если не рассуждать о полной победе над онкологией, но позволит избежать ужасных побочных последствий традиционных методов борьбы.

Последний этап лечения - профилактика рецидивов после успешного излечения врачи прописывают давать ребёнку в течение нескольких месяцев препарат роаккуант, содержащий такой компонент, как ретиноевая кислота, способный перепрограммировать нейробласты от деления на созревание.

Прогноз

Прогноз пациентов с этим недугом весьма и весьма оптимистичный и позволяет сохранять надежду до самого конца, ведь эта непредсказуемая опухоль может в самый последний момент перестроиться, повернуть болезнь вспять. Однако, прогноз также должен учитывать побочные последствия проводимого лечения вместе с влиянием самого тела опухоли и её метастаз на организм, после которого ребёнок будет восстанавливаться не один год со дня выздоровления, а само лечение крайне длительное, опасное, болезненное для маленького человечка.

Пережившие нейробластому дети иногда боятся заводить своё собственное потомство, чтобы не передать её как наследственный признак. Рождение ребёнка с нейробластами, склонными к опухолеобразованию совершенно нередкое явление. Иногда возникают очень маленькие опухали, успевающие созреть до того, как кто-либо вообще их заметит. Человек живёт всю жизнь, даже не подозревая, какой участи избежал.

Учитывая распространение недуга, вполне нормально, что многие заболевшие являются родственниками друг друга, наследственная передача его – лишь одна из неподтверждённых научных теорий, ведь гена заболевания не найдено. Поэтому пока болезнь появляется по воле случая, а у болевших в юном возрасте людей рождаются здоровые дети точно так же, как в абсолютно здоровой, ведущей правильный образ жизни семье может родиться малыш с опухолью.