Диафрагмальная грыжа у новорожденных. Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденного и методы хирургического лечения

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
осложненное течение беременности;
обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
тяжелое течение родового периода;
занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

Содержание статьи

Врожденные диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность диафрагмальных грыж

Диафрагмальные грыжи распространены с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полости перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек - брюшного и плеврального листьев. Таким образом формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах - через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели.При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а также оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация диафрагмальных грыж

По происхождению и локализацией диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:
1. Врожденные диафрагмальные грыжи:
a) диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные);
b) пар астернальни (настоящие);
c) френоперикардиальни (настоящие);
d) грыжи пищеводного отверстия (настоящие).
2. Приобретенные грыжи - травматические (ложные).
Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Клиника диафрагмальных грыж

В клинических проявлениях диафрагмальных грыж можно выделить два симптомокомплекса:
1. Сердечно-легочные нарушения, сопровождающиеся синдромом внутригрудного напряжения - при диафрагмально-плевральных грыжах.
2. Желудочно-пищеводный рефлюкс-при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.При значительном объеме органов, переместились в грудную клетку, клинические проявления дыхательной недостаточности проявляются рано.После рождения или в течение нескольких часов развивается одышка, цианоз. Острая дыхательная недостаточность быстро прогрессирует. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки (с выпячиванием на стороне поражения) и запавший живот. Иногда аускультативно в грудной клетке на стороне поражения можно выслушать перистальтические шумы.При грыжах небольшого размера клиническая симптоматика не очень выражена.При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы клинические проявления связаны с нарушением функции кардии желудка и проявляются в виде желудочно-пищеводного рефлюкса (рефлюкс-эзофагит).

Диагностика диафрагмальных грыж

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов - желудок, селезенка, печень, смещены в грудную полость плода).При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования.На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плеквральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике).Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие - колабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью - контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости.Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах - грудной полости оказывается образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости - уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний - в брюшной полости.При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость.

Лечение диафрагмальных грыж

Лечение диафрагмальных грыж - оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой.Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости с грудной клетки в брюшную полость, ушивание или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта - при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть в 30-50% детей.

Прогноз диафрагмальных грыж

Прогноз зависит от степени тяжести состояния ребенка и выраженности врожденного поражения легких (их гипоплазии).

1. Грыжи собственно диафрагмы .

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи);

а) выпячивание ограниченной части купола;

б) выпячивание значительной части купола;

в) полное выпячивание одного купола (релаксация).

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект;

б) значительный дефект;

в) отсутствие одного купола (аплазия).

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи).

А. С приподнятым пищеводом.

Б.Параэзофагенальные.

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

А. Передние грыжи (истинные грыжи).

Б. Френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

В. Ретроградные френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи.

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи):

а) острая травматическая грыжа;

б) хроническая травматическая грыжа.

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи).

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи.

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френо-перикардиальные в сущности являются казуистикой.

Диафрагмально–плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагаетя в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно – реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино – реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правосторонюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецкий подобную грыжу называл морганьевой грыжей через щель Ларрея.

Френо-перикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс - при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомология ложных диафрагмально –плевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Симптомы, как правило, выражаются респираторными нарушениями. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и бывают выраженными. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. Значительно реже отмечаются рвота и явления частичной кишечной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения (ложные диафрагмально – плевральные грыжи в 90 – 95% левосторонние). Живот за счет переместившихсяв грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа – громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция). У новорожденных иногда удается выслушать в грудной полости перистальтические шумы, шум плеска – характерные признаки диафрагмальной грыжи. Усиление гипоксии чаще наблюдается при крике, беспокойстве ребенка, кормлении или изменении положения.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. Приступы асфиксии могут возникнуть вследствие заворота желудка, нарастающего метеоризма. перегиба петли кишки, явлений частичной или полной кишечной непроходимости.

Вправимые грыжи имеют место у 15% детей с диафрагмально – плевральными дефектами. Органы брюшной полости при этом находятся в плевральной полости не постоянно, а смещаются туда периодически. Механизм самопроизвольного вправления связан с наступающей бурной перистальтикой, когда кишечник находится в неблагоприятных условиях.

При периодическом внедрении кишечных петель в грудную полость у таких больных возникают приступы болей в соответствующем боку. Иногда развивается одышка, наступают явления частичной кишечной непроходимости.

При истинных диафрагмально – плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие от ложных грыж этой локализации у детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости.

При больших истинных грыжах симптомы заболевания более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10% всех больных). Клиника чаще всего выражается цианозом, одышкой. У детей раннего возраста клинические проявления более яркие. Нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом наблюдается отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, иногда отмечаются повторные пневмонии.

Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френо–перикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у детей старше 1- 2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены.

При ретроградных френо –перикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно – сосудистые нарушения. Прогноз зависит от величины дефекта, степени травматизации и блокады сердца, а также сочетанных пороков.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно – пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти у половины – в возрасте до года. Если у взрослых основными жалобами считаются боль и изжога, то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти у 90% больных. Она связана с приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения.

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%. Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Кровотечения могут происходить как из эрозий, так и непосредственно из слизистой оболочки путем диапедеза. Обычно кровотечения бывают необильными, но вследствие своей продолжительности они приводят к хронической анемии.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно (Рис. 23, 24).

Параэзофагеальная грыжа. Рентгенограмма с контрастным веществом в желудке: часть желудка расположена над диафрагмой.

Параэзофагеальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. В нижнем медиальном отделе справа определяется полость с уровнем жидкости.

В остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны с давлением перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва - сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, черепно – мозговой травмой. Клинические проявления связаны с шоком, дыхательной недостаточностью. При этом отмечаются затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы в здоровую сторону. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления или затемнения над левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии (Рис. 25)

Рис. 25.Истинная левосторонняя диафрагмальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. Грыжевое выпячивание имеет ограниченный верхний контур. Средостение смещено впараво. Содержимым грыжевого мешка является желудок.

Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полученных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается определить тень коллабированного легкого. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т. е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Длядифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжы как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. Для установления содержимого парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа "песочных часов", верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинныхъ грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френо-перикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, и коррекции КЩС и газового состава крови.

Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить по показаниям дополнительные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предпологать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.

После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.

Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует черезмерному перерастяжению альвеолярных пространств. Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким либо пластическим материалом (капроновая или тефлоновая сетка). Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы. Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму перерастяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж с пассивной аспирацией, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.

При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая (капроновая) сетка быстро приживает как краям диафрагмы, так и к грудной стенке. С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке.

После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможность для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают селиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение недели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже , характерных особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетается с тщательной ревизией органов для исключения их повреждения.

Показанием к хирургическому лечению являются все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы , протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием ножек пищеводного отверстия диафрагмы.

Для исключения подобного осложнения при параэзофагеальных грыжах, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюксом, пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией.

При эзофагеальных грыжах наиболее распространены методы антирефлюксных операций, основанных на принципе операции Ниссена (1959). Н.Н. Каншин предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса целесообразно дополнять операцию пилоротомией или пилоропластикой.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

4.8.2 Паралич и парез диафрагмы. Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия. Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв. Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.

Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).

При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это перемещение органов из брюшины в грудную клетку из-за наличия врожденного дефекта в диафрагме. Диафрагмальные грыжи у детей — патология достаточно редкая и встречается, согласно статистике, всего в 1 случае из 3000.

Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.

При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:

объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
наличие порока сердца;
болезни почек, желудка или кишечника;
проблемы в развитии нервной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.

При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.

Точных причин появления врожденной грыжи у новорожденных специалистами не выявлено. Основными факторами, влияющими на развитие диафрагмальной грыжи, являются:

тяжело протекающая беременность;
частые проблемы с опорожнением кишечника;
роды с осложнениями;
наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
избыточные нагрузки во время беременности;
употребление определенных медикаментов;
злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.

Симптомы грыжи диафрагмы

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

отказ ребенка от кормления;
легочное воспаление;
кровоизлияние.

Способы диагностики грыжи диафрагмы

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Внутриутробное лечение патологии

Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO). Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности. В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.

Проводят такого рода вмешательство лишь в специализированных хирургических центрах и только при условии, что без оперативного вмешательства новорожденный может не выжить. Но следует при этом учитывать и тот факт, что удачно проведенная процедура не дает 100 % гарантии на выздоровление ребенка.

У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.

Методы лечения грыжи диафрагмы у грудничка

После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.

На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.

К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:

общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
непроходимость кишечника;
повышение давления внутри брюшины;

Во избежание появления такого рода осложнений, необходимо соблюдать все предписания лечащего врача и специально разработанную диету. Что касается неблагоприятного исхода такой операции, то он возникает примерно в 20 % случаев.

После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.

Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка. Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц. За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.

После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.