Рак желудка 

О диафрагмальной грыже плода. Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденных детей: лечение, симптомы, причины, признаки

На сегодняшний день, несмотря на развитость методов диагностики плода на этапе беременности, огромное число детей рождается с патологией различных органов и систем. Одной из таких патологий является диафрагмальная грыжа.
Определение понятия
Диафрагмальной грыже у новорожденных можно дать следующее определение. Данное заболевание представляет собой перемещение органов, в норме расположенных в полости живота, в полость грудной клетки через патологических дефект в диафрагме. К таковым можно отнести кишечник, желудок, печень, селезёнку и прочие органы. Несмотря на свою коварность, болезнь встречается не очень часто-один малыш на 4000.
Врождённая диафрагмальная грыжа у новорожденного является достаточно опасным состоянием, при пренебрежении которым, исход болезни может стать очень тяжёлым, вплоть до летального.
Почему возникает грыжа?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно разнообразные причины.
Важно отметить, что на сегодняшний день, существует много теорий, объясняющих механизмы, которые могут привести к внутриутробному появлению подобной патологии. Врачи выделяют ряд факторов, которые в той или иной мере способствуют развитию болезни. К ним относятся:
1. Возникающие регулярно нарушения стула со склонностью к запорам;
2. Тяжёлое протекание беременности, с неоднократными угрозами прерывания;
3. Наличие у матери хронических патологий органов дыхания;
4. Курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности, а так же пренебрежение матерью запретами к прочим вредным привычкам; Слишком сильные физические нагрузки;
5. Работа во вредных условиях;
6. Употребление ряда медикаментов, запрещённых беременным женщинам. Перед применением какого-либо препарата, беременная женщина должна обязательно проконсультироваться со своим гинекологом. Самостоятельный приём лекарств строго запрещён.
При воздействии какого-либо из перечисленных факторов, процесс закладки органов малыша может нарушаться, что является причиной неправильного развития. Наличие грыжи очень часто сочетается с водянкой, ведь нарушается не только расположение органов, но и отток венозной крови от них. Грыжа способна сдавливать венозные сосуды, за счёт чего жидкая часть крови пропотевает в межклеточное пространство, вызывая отёк тканей и, как следствие, водянку плода. Поставить диагноз диафрагмальной грыжи очень. Ещё труднее дифференцировать его с кистами лёгких и опухолями средостения.
Основные проявления заболевания
Почти все специалисты ультразвуковой диагностики могут обнаружить патологию уже внутриутробно, при проведении скрининга. Диафрагмальная грыжа у новорождённых имеет достаточно яркие симптомы. Уже в первые минуты жизни малыша опытный неонатолог может заподозрить это тяжёлое заболевание. Опасно то, что если грыжа не очень большая, то она может протекать практически бессимптомно, а её клинические проявления возникнут только после рождения. К наиболее частым проявлениям относятся:
? Очень слабый плач малыша при рождении, являющийся следствием невозможности полного раскрытия лёгких из-за ограниченного пространства в грудной клетке;
? Синюшность кожных покровов;
? Удушье, возникающее приступообразно, в основном при кормлении ребёнка.
Важно отметить, что если ребёнка держать горизонтально или положить на тот бок, где расположена патология, проявления могут значительно уменьшиться.
Если у ребёнка подозревается диафрагмальная грыжа, перечисленные симптомы могут сочетаться ещё и с некоторыми проявлениями:
? Декстрокардией, правосторонним расположением сердца;
? Замедленным дыханием;
? Наличием кишечных шумов в грудной клетке.
Само по себе наличие приступов удушья является показанием для обследования малыша. Если малышу не оказать помощь в экстренном порядке, то дыхание может вообще остановиться, что приведёт к летальному исходу.
Грыжа диафрагмы отрицательно сказывается на наборе массы тела. Детки совсем не набирают в весе или теряют его.
Проявляться грыжа может ещё и полным отсутствием аппетита, снижением уровня гемоглобина в крови, кровоизлияниями в полость кишечника, а также различными воспалениями лёгких.
Стоит обратить внимание на то, что такие нарушения в развитии редко встречаются изолированно. Чаще всего вместе с грыжей обнаруживаются пороки нервной системы, сердца и почек. Нарушение целостности диафрагмы может быть одним из проявлений генетической патологии, такой как синдромы Дауна, Патау и Эдвардса.
Методы диагностики грыж
Что касается инструментальных диагностических мероприятий, то, например, при ЭКГ, каких-либо специфических изменений обычно не выявляется. В некоторых случаях на плёнке появляются признаки гипоксии сердца.
При проведении рентгенограммы в одной из полостей плевры (замкнутая полость, в которую заключены лёгкие, обнаруживаются органы, в норме расположенные в животе. Обычно это бывают петли кишечника. Ткань лёгкого почти не видна, а сердце маленьких размеров и смещено в обратную сторону.
Эхокардиография опять же покажет маленькое сердце, смещённое в строну.
Что ожидает больных детишек?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно тяжёлые последствия. Одним из основных отрицательных факторов, которые могут повлиять на тяжесть течение заболевания, является присутствие сопутствующей патологии у ребёнка. Незначительная часть малышей погибают ещё до рождения. Те, кому удалось родиться живыми, могут погибнуть от дыхательных осложнений. Если грыжа диафрагмы встречается изолированно, прогноз относительно благоприятный.
Всё дело в том, прооперировать ребёнка, не имеющего проблем со здоровьем, кроме грыжи, гораздо проще, чем того, у которого грыжа сочетается с патологией сердца, лёгких и других органов. Здесь большое значение имеет срок выявления порока развития. Чем раньше он был обнаружен, тем больше возможностей оценить, какой реальный ущерб он наносит здоровью малыша. Для того, чтобы не пропустить болезнь на раннем этапе развития, нужно строго посещать все ультразвуковые скрининги, назначенные гинекологом. В раннем послеродовом периоде обязательно показать малыша неврологу, хирургу и педиатру.
Применяются различные методы оценки состояния тканей лёгкого плода, их реальное состояние и способность к последующему нормальному функционированию. Например, врачи высчитывают объём грыжевого выпячивания по отношению к объёму плевральной полости, а так же длительность нахождения органов в ней. Исходя из таких расчётов, можно определить реальную способность лёгких к самостоятельному дыханию.
Прогноз заболевания
Диафрагмальная грыжа у новорожденных прогноз может иметь достаточно разнообразный прогноз. Исходя из вышеизложенного, всё зависит от степени и длительности сжатия лёгочной ткани. Ориентироваться необходимо на ряд показателей:
1. Если диагноз был выставлен до 24 недель внутриутробного развития, это, как правило, указывает на склонность к высокой смертности ребёнка в последующем, всё дело в том, что грыжевое выпячивание в диафрагме может появиться на любом сроке внутриутробного развития малыша. Возникновение его в третьем триместре не так опасно, как во втором и первом, ведь в этом случае значительно сокращается время до операции. Кроме того, органы ребёнка становятся более зрелыми;
2. В случаях, когда при наличии грыжи желудок находится всё же в полости живота, прогноз намного лучше, чем в ситуациях, когда он выходит в грудную полость;
3. Грыжи диафрагмы, расположенные в правых отделах, менее благоприятны для последующего лечения;
4. Если порок является сочетанным, или же малыш не доношен, то вероятность смертельного исхода возрастает очень сильно;
5. Выживает по статистике от 25% до 83% детей. Всё зависит от применения ранних экстракорпоральных методов лечения, например оксигенации (насыщения крови кислородом), вентиляции и хирургического лечения.
Основные этапы лечения
При постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорожденного, лечение не должно быть отложено ни на минуту. Весь комплекс мероприятий по устранению патологии должен проводиться с учётом тех аномалий, которые ещё были выявлены у ребёнка. Естественно, основой служит хирургическое вмешательство, перед которым малыша переводят на искусственное дыхание. А после его восстановления оперируют.
Интересно, что хирургия может помочь ребёнку ещё до рождения. Проводят своеобразную закупорку трахеи через разрез в матке, после чего лёгкие начинают расти и вытеснять грыжу обратно в живот. Такая операция проводится под прикрытием гормональной терапией для быстрого созревания лёгочной ткани.
Нехирургическое лечение грыжи складывается из соблюдения диеты, физического режима и ликвидации заболеваний других систем органов у ребёнка. Родители не должны перекармливать малыша, выполнять с ним комплекс лечебных физических упражнений и, в обязательном порядке, посетить всех смежных специалистов.
Операция
Как уже было сказано выше, при постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорождённого, операция является приоритетным методом лечения. Исключают операции ситуации, когда заболевание протекает без ярких клинических проявлений и допускает наблюдение за пациентом с применением только консервативного лечения. Степень экстренности вмешательства зависит от симптомов недостаточности дыхания.
Обычно операция проводится через лапаротомный доступ, то есть делается разрез через весь живот. Иногда вмешательство может быть выполнено и через грудную клетку. Суть вмешательства заключается в перемещении органов из груди обратно в живот, удаление мешка грыжи и пластирование (закрытие) её ворот.
Самыми сложными в лечении становятся ложные грыжи, не имеющие грыжевого мешочка, так как сопровождаются ущемлением и очень тяжёлой недостаточностью дыхания. Таким образом сначала лёгкие малыша хорошенько вентилируют, а потом уже переходят к операции, этапы которой сводятся к перемещению органов и зашиванию мешка.
Нужно помнить, что брюшная полость у детей с грыжами не соответствует по размерам объёму всех органов, которые находились в грудной клетке, поэтому при восстановлении анатомической структуры, давление в ней может повыситься, на фоне чего возникнут проблемы с дыханием. Для предотвращения подобных осложнений возможно наложение гастростомы (специального отверстие в желудке, которое позволит сбросить давление и полноценно кормить ребёнка). Нельзя забывать и о том, что недоразвитые лёгкие также повлияют на правильность дыхания. Объём лёгкого и плевральной полости не сочетаются, поэтому не удивительно развитие пневмоторакса (скопления воздуха вне лёгких), которое устраняется наложением дренажа по Бюлау. Такой способ дренирования основан на введение в полость груди специальной трубки, соединённой сводным приёмником. Позволяет удалить из полости лишний газ.
Реабилитация в послеоперационном периоде
Восстановление новорождённого после диафрагмальной грыжи – очень сложный и трудоёмкий процесс.
Если всё прошло успешно, малыш некоторое время после операции находится в отделении реанимации с целью наблюдения, коррекции дыхательных нарушений и решения проблем с питанием. Уход в послеоперационном периоде должен быть максимально тщательным и включать несколько этапов:
1. В полость плевры помещается дренаж с водяным перекрытием. Это делается для того, чтобы лёгкие не травмировались из-за повышенного давления в бронхах. Пассивный тип дренажа делает возможным выход воздуха и лишней жидкости из полости плевры. Если вдруг малыш закашлялся или очень глубоко вздохнул, воздух может выйти слишком интенсивно, что нежелательно для плевральной полости;
2. Искусственную вентиляцию лёгких нужно продолжить. Изменение режима вентиляции необходимо осуществлять плавно, чтобы не вызвать сужение сосудов;
3. Параллельно лучше проводить внутривенное вливание растворов, которые будут поддерживать баланс электролитов;
4. Сразу после наркоза нужно тщательно наблюдать за больным, чтобы не пропустить возникающие нарушения;
5. Кормить малыша можно на вторые сутки после вмешательства, до этого дают пить только воду.
При благоприятном течении послеоперационного периода, через 10-14 дней, ребёнка выписывают из больницы и назначают плановый приём через 1 месяц. За этот месяц малыша нужно показать всем смежным специалистам, провести дополнительные обследования, чтобы выявить сопутствующие нарушения.
Дальнейшая жизнь прооперированных детей по качеству ни чем не отличается от жизни из сверстников. Важно помнить, что для полного восстановления, потребуется некоторое ограничение физической нагрузки и соблюдение диеты.

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа – результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных – результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы – взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная – у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

  1. Слабость соединительных тканей
  2. Недостаточную эластичность этих тканей
  3. Генетическую предрасположенность
  4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота – одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания – реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.
С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции – настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша – достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения – в правой или левой стороне тела.
Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей - это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Т ак почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

  • тяжелая беременность с токсикозом;
  • обострение системных патологий у беременной;
  • частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
  • респираторные заболевания;
  • прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя, курение;
  • сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

К освенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

  • рвота - появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
  • кашель - возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
  • асимметрия грудной полости - это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
  • поверхностное частое дыхание - тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

О бщие симптомы ГПОД с момента рождения :

  • малый вес и медленный его набор;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность или синюшность кожи;
  • воспаление легких;
  • кровь в кале и рвотных массах;
  • патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии - коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

П осле операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие - лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. С о стороны ЖКТ - кишечная непроходимость.
  3. С о стороны дыхательной системы - плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода - это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы :

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

  1. Влияние ионизирующей радиации;
  2. Курение и употребление алкогольных напитков;
  3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
  4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
  5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

  1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
  2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
  3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

  • с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
  • негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
  • состояние ухудшается с каждой минутой;
  • визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
  • грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.


В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

error: Content is protected !!