上まぶたの血管線維腫が原因です。 若年性上咽頭血管線維腫の診療・診断・治療
疫学。 鼻腔、副鼻腔、および上咽頭の良性腫瘍は、小児の耳鼻咽喉科疾患の 9.5% を占めます。 その中で、頭蓋底の血管線維腫が最も多く、患者の 59.5% で診断されています (耳鼻咽喉科の入院患者 12,000 人あたり 1 人の患者)。 鼻咽頭の血管線維腫は、主に若い男性に影響を与えるため、常に思春期にのみ発生する病理と考えられてきました。 思春期。 過去 15 年間で、血管線維腫の発生率が 6.2% から 9.5% に増加するとともに、腫瘍が若返り、より若い年齢層 (4 歳から 5 歳まで) の小児における血管線維腫の発症率が急速に増加しました。 10年）。
さらに、病気の経過は大きく変化しており、頭蓋底の解剖学的構造への早期の広がりを伴う腫瘍プロセスの極度の攻撃性が注目されています。 この点において、小児における若年性血管線維腫は、頭蓋底の血管線維腫として定義されます。 ほとんどの鼻外科医は再発率が高く、最大 50% であることに注目しています。
防止。 幼児における病変の発生率が増加しているため、プロセスの初期段階で疾患の特定の兆候が存在しないこと、および他の肥厚性および炎症性疾患との臨床症状の類似性を考慮して、血管腫性病変をタイムリーに検出するために医師は特別な注意を払う必要があります。鼻咽頭と副鼻腔のプロセス。
ふるい分け。 に基づく 特徴的な症状鼻咽頭、鼻腔、副鼻腔の血管腫性病変ですが、病気の長期にわたるものです。 腫瘍形成の初期段階では、病気の特定の兆候はありません。
分類。 血管線維腫の位置に応じて、脳底または基底蝶形骨、蝶形骨、翼状上顎および卵管の臨床形態が区別されます。 小児期には、蝶形骨型および脳底型の血管腫の成長が優勢です。 で 最近この病気の翼状上顎型はより頻繁に診断されますが、この場合、病気の経過と予後は特に好ましくなく、大量の術中出血の危険性があるため腫瘍の除去は非常に困難です。
腫瘍の広がりの範囲を決定する場合、血管腫の成長の次の段階が区別されます。
ステージ I - 骨破壊がない場合の鼻咽頭および/または鼻腔内の腫瘍の局在。
ステージ II - 鼻咽頭および鼻腔から翼口蓋窩、上顎洞、篩骨洞、蝶形骨洞への腫瘍の広がりで、骨破壊の兆候があります。
ステージ III A - 腫瘍は蝶形骨洞と脳 (海綿静脈洞の側方) に広がりました。
ステージ IIIB - ステージ IIIA と同じ変化があり、腫瘍が眼窩に広がり、 側頭下窩.
ステージ IV - 腫瘍はステージ III に相当しますが、海綿静脈洞、視交叉および下垂体窩に広範囲に侵入しています。
B.A.の分類によると、 Schwartz は腫瘍の臨床経過のステージ IV を区別します。
ステージI - 骨壁の破壊や機能不全のない、その開始点の領域に位置する小さな腫瘍。 苦情がないことが特徴です。 腫瘍はランダムな状況で発見されます。
ステージ II - 腫瘍は鼻咽頭および鼻腔後部を超えて広がっておらず、軽度の機能障害と定期的に発生する自然発生的出血を伴い、臨床症状の中で主要な症状が現れます。
ステージIII - 呼吸困難、嚥下、頭痛、神経痛、さまざまな程度の聴覚障害、および大量の鼻血を伴う、解剖学的構造の近くに位置する骨壁の腫瘍破壊。
ステージ IV - 重度の骨破壊を背景に、すべての副鼻腔、顔面窩および頭蓋腔への腫瘍の侵入。 局所的な症状に加えて、全身症状、悪液質、敗血症および髄膜合併症が発症します。
合併症。 血管線維腫の形成の開始場所は、咽頭基底筋膜、鼻咽頭円蓋の領域、主洞の前下壁、および主骨の翼状突起の内側板であると考えられています。 腫瘍は鼻腔の後部の側壁から発生する可能性があります。
この病気の病因は不明です。 この病気の病因理論の中で、最も人気のあるものは次のとおりです。
❖ ホルモン性、内分泌の不均衡、生殖腺のアンドロゲン機能の阻害、テストステロン産生の刺激や過剰なアンドロゲン受容体を背景とした 17-ケトステロイドの排泄減少の結果として病気が発生するとされています。
❖ 胚性。後頭骨の主要な突起と蝶形骨の間に残っている頭蓋骨の基礎部分における血管腫の成長の原因を決定します。
❖ 下垂体。鼻咽頭円蓋に位置する下垂体細胞の活性を高めるという主導的な役割を果たし、骨膜を刺激して急速な過剰成長を引き起こします。
❖ トラウマ的。
❖ 間葉性、脊索の近位端での膜状頭蓋骨の形成後の間葉系残存物の発達と血管線維腫の形成を結びつけます。
❖ 炎症性。
❖ 遺伝学、頭蓋底の骨膜の増殖細胞における体細胞突然変異を伴う遺伝における遺伝子の組み合わせの特異な集合による血管腫の形成を説明する。
若年性頭蓋底血管線維腫患者の病気の経過の変化と若返りの理由の中で、環境状況の悪化と低線量の放射線被曝地域での生活が注目されています。
臨床像。 小児における臨床症状は、病気の期間、腫瘍増殖の範囲と方向、および以前の外科的介入に応じてさまざまな程度で現れます。
この病気は気づかれないうちに始まり、治療不可能な鼻水、片側の鼻呼吸困難、粘液や膿の分泌増加、大量の鼻血、低嗅覚および嗅覚障害、腫瘍が口腔および口腔に広がると呼吸不全および嚥下障害として現れます。喉頭咽頭、したがって入院時に患者は予防的気管切開を受けます。 腫瘍が上顎の眼窩、頬骨領域および歯槽突起に成長すると、複視、流涙、強膜注射および眼球突出が認められます。 疼痛症候群これは特徴的なものではなく、顔面変形の進行とともに上顎の歯槽突起、翼口蓋、下顎後窩および眼窩が影響を受けると発生します。
副鼻腔、眼窩、頭蓋腔への腫瘍の広がりに伴う二次症状が遅れて現れます。 主に上顎洞に局在する腫瘍、または鼻腔から上顎洞に広がる腫瘍は、歯科疾患の臨床像（歯痛、歯槽突起および頬の腫れ）を伴い、抜歯や歯肉の切開が必要となります。粘膜やその他の介入が頻繁に行われます。 頭蓋底の血管線維腫は、眼球の対側変位、眼球突出、複視、部分的眼球麻痺（眼球の内側への可動性の制限）、目頭の腫れ、流涙、視力低下などの眼の症状で最初に現れることがあります。失明、神経痛。 頭痛の性質と強さは、腫瘍の位置と広がりによって異なります。 頭蓋腔に侵入すると、重篤な頭蓋内合併症が発生する可能性があります。 腫瘍の増殖の方向は、鼻咽頭の地形的解剖学的構造の特徴によって決まります。
神経症状は、ほとんどの場合、脳幹および多数の脳神経（眼球運動神経群、顔面神経および三叉神経）の病理学的反応によって引き起こされます。 最も一般的な所見は、両側の骨膜反射の増加、皮膚反射の低下、病的錐体症状、鼻唇溝の滑らかさ、水平方向の小さな眼振、および間脳部分の損傷による自律神経障害です。 三叉神経の病理は、軽度の三叉神経の痛み、三叉神経の影響を受けた枝の神経支配領域におけるあらゆる種類の感度の障害、および眼球運動障害の形で表現されます。 翼状上顎腫瘍の局在に伴う最も一般的な神経症状は、眼窩への腫瘍の成長不全と錐体路の発生頻度が低いことによって引き起こされる、さまざまな程度で発現する眼球外症状です。 場合によっては、患者は外転神経の損傷の症状を経験します。
血管線維腫の頭蓋内への広がりは、症例の 20 ～ 30% で発生します。 脳内で成長する腫瘍は、硬膜と硬膜の間の硬膜外と硬膜下の両方に位置する可能性があります。 くも膜脳、下垂体の圧迫、視交叉、海綿静脈洞の狭窄。 同時に強烈な雰囲気もある 頭痛三叉神経の . および II 枝、関心 V-X頭蓋神経。 進行性の増殖により、腫瘍は咽頭の口腔および喉頭部分に妨げられずに広がり、軟口蓋を移動させます。
血管線維腫の炎症性合併症は 15% を占めます。 それらの中で、洞眼窩および頭蓋内のものが優勢です。 脳幹の循環障害の可能性。 小児期のこの病気は非常に重篤です。 血管腫の進行は、鼻腔および鼻咽頭から副鼻腔、翼口蓋および下顎後窩、さらに頭蓋内の前頭蓋窩および中頭蓋窩まで比較的急速に広がり、これは進行性の鼻呼吸障害、大量の、しばしば制御不可能な自然発生的な鼻血によって表されます。 、および出血後貧血の発症を伴うこの解剖学的ゾーンでのさまざまな外科的介入中の出血。 組織構造は良性で、臨床経過では小児期の若年性血管線維腫は、顎顔面領域に大規模な損傷を伴う破壊的で拡大した血管腫の極めて進行性の進行を特徴とし、悪性新生物として現れます。 これは主に特性によるものです 血管系成長する子供の体。 子どもたちの状態は深刻だ。 病気の早期診断が難しいため、大多数の小児が進行した広範囲にわたる腫瘍過程を抱えてクリニックに入院します。 ほとんどの患者は、二次性化膿性副鼻腔炎の発症により、低色素性貧血および鼻副鼻腔炎中毒を患っています。
期間 初期症状- 保存的治療に反応しない鼻水。 鼻鏡検査では、鼻腔内の腫瘍は検出されず、粘液分泌物、粘膜の腫れ、淡い色が見られます。 鼻咽頭には、正常な色の粘膜を背景に、赤い色の丸い形をした腫瘍のような形成物があります。 腫瘍は柱穴の 1 つを部分的または完全に覆っています。 X線写真では、骨壁に変化がなく、輪郭がはっきりとした鼻咽頭の軟部組織の陰影が示されています。 副鼻腔には変化はありません。 一部の患者の血液では、分節化した神経球、好酸球増加症、リンパ球増加症が減少しています。
病気が完全に進行する期間 - 鼻呼吸が著しく困難または消失し、鼻から粘液膿性分泌物が出る。 自然発生的な鼻血により、患者は貧血になります。 低嗅覚および嗅覚喪失。 鼻腔内で鼻鏡検査を行うと、表面が滑らかな円形または楕円形の赤い腫瘍のような形成があり、触れると簡単に出血します。 鼻咽頭には、蝶穴を覆う腫瘍があります。 軟口蓋の変位、鼻音の閉鎖、中耳および副鼻腔の変化の可能性 本質的に炎症性の。 血液の変化は増加しています：貧血、血清のタンパク質画分の変化 - アルブミン含有量の減少、グロブリン濃度の増加。
病気の発症後期 - 腫瘍は鼻咽頭を超えて広がり、鼻腔を占有し、骨壁を移動させ、副鼻腔、翼突下顎領域、側頭下領域、眼窩および頭蓋腔に成長します。 顔の変形、眼球突出、骨形成および副鼻腔の壁、眼窩、頭蓋底の変位、またはそれらの萎縮および腫瘍による圧力による破壊など、身体への一般的な損傷の症状が現れます。 反応性炎症現象がより顕著になります。 末梢血の持続的な変化が発生します - 赤血球、分節好中球の含有量の減少、リンパ球増加の増加、ESRの増加、アルブミン濃度の減少、グロブリン含有量の増加。
頭蓋底の血管線維腫の指向性増殖の臨床的および地形学的分類が開発されており、それに従って疾患の 3 つの主要な段階が区別されます。
❖ ステージ I: 腫瘍が咽頭または鼻腔の鼻部分を占めています。 臨床的には、鼻呼吸の困難または欠如、粘液膿性分泌物、自然発生的な鼻血、低嗅覚および嗅覚障害、閉ざされた鼻音、および青白い肌が検出されます。 内視鏡検査では、広い底面に灰色がかった内包物を伴う紫がかった青みがかった色の腫瘍状の形成が確認され、密でゴツゴツしていて、触診または検査で容易に出血します。
❖ ステージ II は、より重篤な症状を特徴とします。 骨形成および副鼻腔の壁の変位、または腫瘍の圧力によるそれらの萎縮および破壊が存在します。 三叉神経の第2枝の神経支配領域における感覚障害および反応性炎症性変化が発生する可能性があります。 頭痛が持続するか、鼻血に先立って起こります。
❖ 病気のステージ III の場合 腫瘍の増殖蝶形骨洞から海綿静脈洞の側方の脳、眼窩および側頭下窩に広がります。 同時に、脳圧迫の症状（受容体の刺激によって引き起こされる頭痛）が決定されます。 髄膜、動脈ジストニアを伴う脳組織の貧血、二次感染による中毒）。 局所的な症状に加えて、身体全体の損傷の症状もあります。 顔の変形、眼球突出、眼窩壁と頭蓋底の変位、複視、流涙、三叉神経の第2枝と第3枝の神経支配領域の知覚障害を伴う反応性現象がより顕著になります。 ヘモグロビン含有量の減少と大量の鼻血による赤血球数の減少により、貧血が増加します。
疾患のこの段階の臨床症状は、腫瘍増殖の主な方向に応じて異なる場合があります。 血管線維腫は前方に成長すると、上部鼻腔内に成長し、続いて鼻腔全体、篩骨洞、および上顎洞を満たします。 腫瘍が脳に向かって成長するにつれて前壁と下壁が破壊される結果、蝶形骨洞がこのプロセスに関与します。 腫瘍は、鼻腔から翼口蓋切痕を通って翼口蓋窩内に成長し、そこから翼状上顎裂を通って側頭下窩内に、下部眼窩裂を通って眼窩内に、そして後壁を通って頭蓋腔内に成長する可能性があります。
診断。 病歴によって、病気の期間、主な症状の発生順序、および検査の結果が決まります。 以前の治療。 血管腫性プロセスの広がりの境界を正確に決定し、外科的介入の最適な量を選択し、病理学的プロセスの進行のダイナミクスを客観的に評価するために、頸動脈血管造影、線維内視鏡検査、X線撮影、コンピューター断層撮影および磁気共鳴画像法が使用されます。 超音波診断。 腫瘍の後部、上方および眼窩範囲の 3 次元画像を備えたコンピューター断層撮影法と、血管腫増殖の境界を明確に定義することにより、隣接する解剖学的構造への損傷の程度、性質および体積を明らかにすることができます。頭蓋底の骨や顔面骨格の破壊的な変化、腫瘍の構造（均一性、密度）を大幅に低い放射線量で観察し、手術中に到達しにくい領域の状態に関する情報を取得します。翼口蓋および側頭下窩、主洞、眼窩の後部、咽頭傍腔の組織。
コンピューター断層撮影の貴重な利点は、放射線療法後の外科的治療の根治性と有効性、つまり腫瘍退縮の程度を客観的に評価できること、また、最初の臨床症状が現れる前の初期の前臨床段階で腫瘍の再発を判定できることです。 。
磁気共鳴画像法では、組織のコントラストが向上し、腫瘍の血管新生の程度が明確になります。 磁気共鳴画像法による頭蓋腔への血管線維腫の広がりは、最初に頭蓋底の骨の暗部の変形、薄化、その後の消失によって明らかにされ、脳の頭頂葉と前頭葉がさらに変位します。血管線維腫との境界。 磁気共鳴イメージングは、コンピューター断層撮影で低密度の地層を明確に視覚化し、副鼻腔への真の腫瘍浸潤と、腫瘍が副鼻腔出口を遮断したときの二次組織の変化、および手術後の二次修復変化を区別します。 軟組織を適切に区別することにより、正常組織、血管過多組織、腫瘍組織を区別することができます。 磁気共鳴イメージングの欠点には、皮質骨層の構造の解釈の難しさ、石灰化の存在、良性と悪性の新生物の区別の難しさが挙げられます。
頸動脈血管造影により、血管内閉塞法を使用した手術前に、その後の血管除去のための腫瘍への主な血液供給源を決定することができます。 ファイバー内視鏡は、鼻咽頭腔のすべての壁、腫瘍の形状とサイズ、粘膜の色と状態を検査することにより、診断能力を大幅に拡張します。 診断の形態学的検証のために標的生検を実行することが可能になります。
高解像度のエコー検査装置は、咽頭後膿瘍を伴う若年性血管線維腫、鼻咽頭ポリープ、および鼻咽頭の悪性腫瘍の鑑別診断に使用されます。 この病理については、家系学的、血清学的、心臓学的および遺伝生化学的研究を実施する必要性に特に注意が払われています。
鑑別診断 。 若年性血管線維腫の鑑別診断は、アデノイド、副鼻腔炎、篩骨炎、鼻甲介肥大、鼻腔および副鼻腔のポリープ、その他の良性および悪性腫瘍と併せて行われます。 病気の診断が遅れるのは、特に若い年齢層の子供によく見られます。 血管線維腫の早期診断が難しいのは、初期の血管線維腫の希少性と非特異性によるものです。 臨床症状、鼻、副鼻腔、咽頭の地形的な解剖学的構造の複雑さ、および幼児ではこれらの解剖学的構造の詳細な視覚的概観がアクセスできないこと。
隣接する解剖学的構造に損傷を与える可能性があるため、複雑な外科的介入を行う前に、眼科医、神経科医、 血管外科医; 患者の状態が重篤な場合、特に術後の期間は蘇生士と連携して治療が行われます。 手術前に、必要な臨床検査を行った後、患者の身体状態を明確にするために、小児科医との相談が必要です。
処理. 治療目標。 可能であれば腫瘍を根治的に切除し、出血を最小限に抑え、腫瘍の再発を防ぎます。 腫瘍の進行段階、重症度、有病率に関係なく、入院の適応は絶対的です。
非薬物治療。 血管線維腫の除去前後のX線治療。 放射線療法の適応症は、血管腫の増殖の頭蓋内への広がり、隣接する解剖学的構造への損傷を伴う血管腫の過剰な蔓延、重要な解剖学的領域に増殖する腫瘍組織の根治的外科的除去の不可能、血管線維腫の再発性増殖です。 放射線治療は、移動した状況下でリモート Y デバイスを使用して実行されます。 下顎線量比 2:1 (患側の 2 つの部分) で 2 つの対向する側方領域から眼球と舌を最大限に保護しながら、舌を下向きにします。 単回線量 - 1.6～1.8 Gy、総線量 - 15～20 Gy、 最大線量- 40～45 Gy を 3～4 週間に分けて照射します。
薬物治療。 大量の自然な鼻血の結果として発症する出血後貧血の発症に伴い、薬で矯正されます。
手術。 小児の頭蓋底の血管線維腫の除去は、大量のほとんど制御不能な出血の可能性があるため、非常に危険な手術です。 腫瘍の出血の増加は、外頸動脈系および内頸動脈系とよく発達した吻合部からの血液供給によるものです。 したがって、血管線維腫を除去する手術中および手術後には、特に慎重な術前準備と効果的な止血サポートが必要です。
外科的治療の選択肢は、腫瘍の大きさ、位置、副鼻腔、眼窩、翼口蓋および下顎後窩、および頭蓋腔への広がりの程度を考慮して個別に決定されます。 腫瘍に栄養を与える血管の血管内閉塞による腫瘍の血管除去は、術前準備の最も効果的な方法であり、手術中および術後早期の失血を防ぎます。 若年性血管線維腫への主な血液供給はaa盆地から来ます。 上顎骨。 腫瘍に栄養を与える血管の閉塞は外部盆地でのみ行われます 頚動脈直径 0.4 ～ 0.6 mm のヒドロゲル球および円柱。 この場合、術中の失血量が平均 2 分の 1 に減少し、OP 外科医と麻酔科医にとってよりリラックスした作業環境が確保されます。 ただし、合併症が発生する可能性があります。重度の頭痛、片麻痺、顔面神経麻痺を伴う虚血性脳卒中の臨床症状が現れますが、これらは適切な治療によりすぐに軽快します。 ヒドロゲルシリンダーがずれると、部分的な視力喪失やその他の合併症が発生する可能性があります。 頸動脈が閉塞する前に、デジタルサブトラクション血管造影を行う際には、その後の重篤な脳循環障害の予後的に好ましくない兆候として、一時的にクランプされた総頸動脈側の造影剤滞留の症状を考慮する必要があります。
血管内閉塞が行われた後、次の 2 日以内に腫瘍を除去する手術が行われます。 さらに詳しく 遅い日付腫瘍組織への豊富な血液供給が回復する可能性は側副循環によって高まりますが、これは小児期によく発現し、術中大量出血のリスクが高まり、根治的な腫瘍除去が困難になります。 独立した治療法としての血管内閉塞は、出血を防ぐために放射線療法と組み合わせて、初期には手術不能な腫瘍に使用されます。
手術前に、止血プロセスを強化するために、子供にはメナジオン重亜硫酸ナトリウムとエタムシル酸塩が処方されます。 子供の体の特徴、進行中の活発な成長と顔の骨格の形成を考慮して、より若い年齢層（12歳まで）の子供の手術は、前頭突起を切除せずに、できるだけ控えめに行われます。外鼻と副鼻領域の変形を防ぐために、上顎と鼻の骨を保護します。 血管腫の増殖が著しく広範囲に及んで翼口口蓋および下顎後窩および頭蓋腔への浸潤を伴う場合、手術はムーアアプローチを使用して実行され、続いて美容縫合糸が適用されます。 血管線維腫の鼻腔内除去では、再発性血管腫増殖の割合が高く、根治的な腫瘍除去は得られません。
小児では、頭蓋底の血管線維腫を除去する手術は、成人患者に広く使用されている外頸動脈の予防的結紮を行わずに行われます。これは、小児では内頸動脈と反対側の動脈との広範な吻合のため効果がありません。結紮後できるだけ早く、腫瘍へのより顕著な血液供給を迅速に代償的に回復します。 ほとんどの患者において、内頚動脈系に属する篩骨動脈から腫瘍への活発な血液供給も考慮されます。 小児における外頚動脈の結紮は非現実的かつ効果がなく、代償的に内頚動脈系の圧力上昇を引き起こし、術中出血が増加する可能性があります。 この場合、小児の内頸動脈を結紮するときの重篤な合併症（眼球組織の吸収を伴う結紮側の眼窩の壊死過程、前頭葉の虚血性嚢胞の形成）を考慮する必要があります。脳）。
手術に対する完全な資格のある麻酔科および血液学的サポート、失血のタイムリーな予防および修正は非常に重要です。 気管への慎重な穏やかな挿管は、チューブを確実に固定し、中心静脈 2 本と末梢静脈 2 本にカテーテルを挿入し、昇圧アミン (ドーパミン) を導入して末梢静脈にデバイスを接続することで手術中の血圧を安定させて行われます。 最も激しい出血の瞬間に、1リットルの赤血球と血漿が同時に輸血され、 静脈内投与エタムシレート、アミノカプロン酸、糖質コルチコイド ホルモン。
腫瘍の除去後、Mikulicz に従って、後部タンポナーデ、術後腔および鼻腔の密なタンポナーデが実行されます。 手術創のタンポナーデの効果が不十分で、大量の出血が続く場合は、中咽頭と喉頭咽頭の高密度タンポナーデが行われます。 気管内チューブを装着した患者は集中治療室に搬送され、 人工換気日中は肺。 効果的な止血が達成されたら、咽頭スワブが除去され、抜管が実行されます。 手術後最初の 3 日間、子供たちは集中治療室に入り、積極的な点滴と止血療法を受け続けます。 鼻咽頭タンポンは手術の翌日に除去され、上顎洞および鼻腔からのタンポンは2日目に除去されます。 術後早期に出血が起こると、術後腔のタンポナーデが繰り返されます。
術後は、蘇生士、眼科医、小児科医、放射線科医による観察が必要です（放射線療法が必要な場合）。 おおよその治療期間は平均して30日です。 術後3年間は線維内視鏡検査による耳鼻咽喉科医による継続的な観察、6か月ごとのコンピューター断層撮影、障害の登録。 主治医の同意なしに、いかなる種類の理学療法や自己治療を行うことも固く禁じられています。
予報。 腫瘍が再発する可能性があります。 腫瘍の悪性腫瘍は非常にまれです。私たちの観察では、腫瘍除去から 2 年後に 1 件の症例がありました (手術を受けた小児 296 人に対して)。
ICD-10 コード: D10.6
上咽頭の良性腫瘍はまれです。 これらの中で最も一般的なのは鼻咽頭の血管線維腫です。
血管線維腫鼻咽頭は10歳以上の男性にのみ認められます。 腫瘍は20〜25歳までに逆発生するという意見がありますが、この結果は常に観察されるわけではありません。
A) 上咽頭血管線維腫の症状と臨床像。 臨床像には、鼻閉塞の症状の増加、鼻咽頭の閉塞による化膿性鼻副鼻腔炎、重度の鼻血と鼻声、頭痛、伝音性難聴を引き起こす耳管の閉塞、カタル性または化膿性中耳炎が含まれます。
後部鼻鏡検査では、滑らかな灰赤色の腫瘍による鼻咽頭の閉塞が明らかになります。この腫瘍は分葉状の構造を持ち、棘が胸鼻または咽頭嚢（ローゼンミュラー窩）内に成長している可能性があります。 腫瘍壁には顕著な血管網が見られます。 進行した段階では、腫瘍は顔や鼻の骨を変形させ、頬から突き出て眼球突出を引き起こす可能性があります。 最後に、腫瘍により食事が困難になります。 触診では、鼻咽頭血管線維腫の粘稠度が濃厚です。
b) 開発メカニズム。 鼻咽頭の血管線維腫は、典型的な場合、その組織学的構造は良性ですが、拡張性と浸潤性の増殖があるため、重篤な臨床像を引き起こします。 この腫瘍は表面が不均一で、線維組織が豊富で、鼻咽頭の天井または翼状窩から発生します。 血管線維腫は通常、翼上顎裂から発生し、鼻咽頭の軟組織に癒着します。
血管線維腫は比較的急速に増殖します。 鼻咽頭を満たした腫瘍は、副鼻腔、上顎、蝶形骨洞、翼口蓋窩、頬、篩骨迷路および眼窩に広がります。 最後に、頭蓋底の骨の侵食の結果、血管線維腫が頭蓋腔内に増殖する場合があります。
V) 診断。 診断は経鼻内視鏡検査、検鏡や鼻咽頭ルーペによる検査、CTやMRIなどの検査結果に基づいて行われます。 腫瘍の進行が広範囲にわたる場合には、頸動脈血管造影が必要となります。必要に応じて、頸動脈枝の塞栓術を伴う超選択的血管造影が行われます。
男児の後鼻腔の鼻咽頭血管線維腫G) 鑑別診断。 鑑別診断には、肥大アデノイド、胸肛門ポリープ（通常は柔らかく、出血はない）、リンパ腫、脊索腫、奇形腫などがあります。
追伸生検を行う場合は、大量出血のリスクを考慮して特別な注意が必要です。 さらに、生検の結果に基づいて腫瘍への血液供給を判断することは不可能です。 このような情報は、MPT、MRA、または血管造影を使用してのみ取得できます。
少年の疑いがある場合 血管線維腫 10～25歳の鼻咽頭腫瘍患者の場合、生検は病院でのみ実施する必要があり、外科医は大量出血が発生した場合に備えて手術の準備をしておく必要があります。 ただし、血管線維腫の特徴的な診断徴候は、血管造影によっても得られます。
脊索腫背弦（索）から発生し、主に20～50歳の男性に発生します。 増殖は非常にゆっくりで、頭蓋底の骨を侵食してCNに影響を及ぼし、蝶形骨洞に広がることもあります。 処理。 可能であれば腫瘍を外科的に切除する必要がありますが、再発のリスクが高くなります。 放射線療法は緩和療法です。 脊索腫は頸部リンパ節に転移します。
他の 腫瘍。 奇形腫、皮腫、線維腫、脂肪腫。 処理。 腫瘍が臨床的に現れた場合は、外科的に切除する必要があります。
e) 上咽頭の血管線維腫の治療。 最も効果的な治療法は手術です。 腫瘍切除にはいくつかのアプローチがあります。中顔面剥離アプローチ、経顎アプローチ、経口蓋アプローチです。 腫瘍が大きい場合には、開頭術や下顎骨切り術が必要になる場合があります。 小さな腫瘍は現在、内視鏡で切除されています。
栄養動脈の術前塞栓術が推奨されますが、手術の 48 時間前までに行うのが最善です。 放射線療法も効果的な治療法であり、80％の症例で成功しています。
側鼻切開による開放的アプローチを使用した大きな鼻咽頭血管線維腫の切除:a 取り外し前。
b 腫瘍除去後。
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新生物の国際組織学的分類によれば、若年性鼻咽頭血管線維腫 (JAN) は間葉系腫瘍のグループに属し、良性の組織構造を持っています。 これは主に思春期（7歳から21歳）に男性のみに見られます。 一部の著者によると、JANは、鼻咽頭の良性腫瘍を有する患者の症例の50％で発生し、頭頸部の腫瘍を有する患者の症例では0.05％未満で発生します。
腫瘍は、その元の位置（鼻咽頭の円蓋、翼口蓋切痕の端、蝶形骨の翼突突起の内側板など）に関係なく、ほぼ常に拡張性の成長形態の特性を持っています。鼻咽頭を占有し、顔面骨格の特定の解剖学的領域、頭蓋底に広がり、場合によっては頭蓋腔に侵入します。 腫瘍の頭蓋内への広がりは、JAN 患者全体の 17 ～ 36% を占めており、頭蓋底に広がる腫瘍よりも患者の生命にさらに大きな脅威をもたらします。
YAN を削除する場合、さまざまな操作が使用されますが、その中で広く使用されているのは次の操作です。 自然な方法; 上顎洞と鼻腔を通して穏やかにアクセスする手術（口唇の下の切開またはデンカー手術による）。 上顎洞および鼻腔を介した拡張アクセスを使用する手術（顔面切開またはムーア手術を使用）、および口蓋を介したアクセスを使用する手術。
自然ルートを介したアクセスによる SAN の削除の問題については、数多くの研究が行われてきました。 自然なアプローチを使用して腫瘍を除去する場合の手術の一般原則は、口と鼻の両方を介して、または口と鼻を同時に介して腫瘍を周囲の組織から分離することです。 自然の経路を通じて腫瘍にアクセスする場合、著者らは通常、補助操作または予備手術を使用します。 したがって、口腔を介したアクセスを使用する場合、まず、一方または両方の鼻腔に挿入されたゴム製の手綱を使用して軟口蓋が引き戻されます。 軟口蓋の前方への変位の結果、鼻咽頭の内腔（口腔側）が拡大し、腫瘍の隔離と口腔からの除去が容易になります。 鼻腔を介したアクセスを使用する手術中、鼻中隔は最初は一時的に横に移動します。 これは、鼻中隔をその全長（基部）に沿って横断するか、鋤骨の後部を切除することによって達成されます。 著者らによれば、これにより腫瘍を自由に分離し、鼻腔から除去することが可能になるという。
自然なアプローチを使用して行われる手術の支持者のほとんどは、腫瘍が鼻咽頭、鼻腔、蝶形骨洞を占拠している、いわゆる「小さな」JAN を切除するときにこれらのアプローチを使用することが正当であると考えています。 彼らの意見では、この手術は周囲の組織への外傷を最小限に抑え、鼻腔の構造を保存します。
自然ルートを介して実行されるアクセスにも独自の影響があることを強調する必要があります。 マイナス面。 したがって、口腔を介してアクセスする場合、軟口蓋が可動性が不十分なために前方に変位している場合でも、腫瘍の元の部位である可能性がある鼻咽頭円蓋および鼻腔にはアクセスできず、観察することはできません。 これにより当然腫瘍を視覚化することが困難になり、「盲目的に」腫瘍を除去することになります。 同時に、交差した鼻中隔が鼻腔内にずれてしまうため、鼻腔を通したアクセスも適切ではありません。 反対側腫瘍は鼻腔の容積を増加させるだけであり、鼻咽頭への入り口は鼻腔の大きさによって制限されたままです。 これにより、上記の解剖学的領域から腫瘍を分離することがさらに困難になり、それによって外科的介入の根治性が危険にさらされることになる。
自然経路によるアクセスの使用を支持する者とは対照的に、ほとんどの研究者は、「小さな」JAN（特に、鼻咽頭および鼻腔に広がる腫瘍）を除去する場合、口蓋からのアクセスを使用する手術を好みます。
口蓋からのアクセスを利用して鼻咽頭の腫瘍を除去する場合、オーエンズ手術が最も普及しました。 手術は、歯肉の端に沿って硬口蓋の粘膜を馬蹄形に切開することから始まります。 骨表面を露出させた後、腫瘍の主な位置の側で硬口蓋の一部を切除します。 必要に応じて、鋤骨の後部を切除することでアクセスを拡大できます。
口蓋を通した鼻咽頭へのアクセスには、多くの利点と欠点があり、適切に定式化されています。 G. スピニョと G. ザンパノ 。 したがって、アクセスの利点は、外部の傷跡がなく、鼻咽頭がよく見えることですが、欠点は、硬口蓋の瘻孔が形成される危険性、手術野の相対的な制限、および腫瘍が鼻咽頭を超えて広がると制御できなくなります。 によると J. J. プレスマン 口蓋からのアクセスの主な欠点（特に JAN を除去する場合）は、このアクセスでは腫瘍の遠位部分と、通常のように鼻腔内に自由に横たわるその突起にのみ到達できることです。周囲の組織。 この場合、周囲の組織から腫瘍の近位部分を分離することは「盲目的に」行われますが、著者の意見では、これには多くの要望が残されています。
多くの著者は、「小さな」腫瘍を切除する場合、「デンカー手術」として知られる、上顎洞と鼻腔を通して穏やかにアクセスする手術（唇の下の切開）を実行します。 著者らによれば、この手術により、鼻咽頭の円蓋、鼻腔、上顎洞の両方にアクセスできるようになります。
デンカー手術を行う場合、まず上唇の粘膜を切開し、次に組織を分離して梨状開口部の端を解放します。 次に梨状開口部を拡張し、その間に上顎洞の前壁と内壁（下鼻甲介も切除）、上顎の前頭突起の前端、および鼻骨を切除します。 この手術の使用を支持する人の中には、「中程度の」JAN、特に翼口蓋窩と眼窩を占める腫瘍を除去する場合にはこの手術が正当化されると考える人もいます。
上顎洞および鼻腔を介して（顔面切開を伴う）広範囲のアプローチで実行される外科的介入は、耳鼻咽喉科では「ムーア手術」として知られています。 この操作の使用の支持者は、「小規模」と「中規模」の両方の SAN を削除する場合にはそれが正当化されると考えています。 腫瘍が鼻腔、篩骨洞、蝶形骨洞、眼窩に広がった場合。
この手術を行う際には、眉毛の内側端から鼻の横方向の斜面に沿って上唇まで皮膚を切開し、続いて翼の境界線に沿って皮膚を切開します。 切開した軟組織を側面に切開した後、上顎の前頭突起（梨状孔に達しない）、鼻骨、涙骨、篩骨の眼窩板を順次切除します。
この操作には多数の修正が加えられていますが、最も広く普及しているのはウェーバー・ファーガソン操作です。
とは異なり 古典的な操作ムーアによれば、修正手術を行う場合、上唇がさらに切開され、上顎洞の前壁および内壁、および/または鋤骨の後端が切除される。 独立した手術として、腫瘍が翼口蓋および側頭下窩、または頭蓋底の外側部分に広がっている場合にも使用されます。 「大きな」腫瘍または頭蓋内に広がった腫瘍を除去する場合、一部の著者は、これらの修正手術を脳神経外科手術と組み合わせて使用します。
一部の著者によると、（顔面切開を伴う）上顎洞および鼻腔を介した拡張アクセスを使用して実行される手術には、多くの利点と欠点があります。 このアクセスの利点は、副鼻腔と翼口蓋窩へのかなり広範囲のアプローチが提供されること、および上顎動脈の結紮が可能であることですが、欠点は、顔の骨格の骨が広範囲に破壊され、顔面骨格が形成されることです。顔の術後の傷跡。
さまざまな著者が使用した手術を比較評価すると、ほとんどの著者は、「小型」または「中型」の JAN を除去する場合、自然経路による手術や併用手術よりも、口蓋からのアクセスを使用する手術または上顎洞および鼻腔を介した手術を好むことが示されています。 。
多くのよく知られた操作の使用に加えて、一部の著者は人民元を撤去する際の型破りな操作の使用を支持しています。 したがって、「中型」腫瘍を除去する際に咽頭切開を行う著者もいれば、この目的でいわゆる側方鼻咽頭切開を好む著者もいます。 最後側頭下窩を介したアクセスを使用して実行されます。 この手術では、側頭領域と耳下腺領域を通る円弧状の皮膚切開が行われます。 著者らによると、この手術の適応となるのは、下顎後窩へのJANの広がりです。
我々の観点からすると、咽頭切開による手術は、JAN切除のための適切な外科的介入として正当化することはできません。腫瘍までの距離が比較的長くなり、その過程を制御できないため、メリットが減少するからです。この操作の。
「中型」腫瘍を除去する際に型破りな手術の使用を支持する人の中には、口蓋肺胞アクセスを使用して手術を行う人もいれば、骨切り術タイプを使用する人もいます。ル・フォール１．
「真ん中」のJANを切除する手術は様々ありますが、この20年ほどで「顔の真ん中」からアクセスする手術が主流になりました。顔面中央部の手袋除去 」を翻訳すると、「顔の中央部分の皮膚を手袋のように取り除く」という意味になります。
この手術を行う場合、まず鼻腔に円形の前庭切開が行われ、次に鼻中隔が切開され、次に上唇の移行部のひだに沿って切開が行われます。 切開部を接続すると、鼻梁が露出します。 これにより、外側を切開することなく、顔の軟組織を眼窩の下縁と内縁に至るまで、そして前鼻縫合糸に至るまで完全に分離することが可能になります。 によると J. トロトゥーら この手術では、鼻腔および副鼻腔から鎖骨に至るまで広範囲にアクセスできるため、腫瘍が頭蓋底まで広がっている場合は、脳神経外科手術と組み合わせることもできます。 この操作の併用が報告されています J. D. ブラウンと A. N. マスナー 。 したがって、著者らは、組み合わせた手術を使用して、頭蓋内に広がるJANの一部を完全に除去しました。 彼らとは違って L. G. クローズ他 。 頭蓋内腫瘍を除去する場合、この手術は口蓋を通して行われる手術と組み合わせて使用されました。
要約すると、JAN 患者の外科的治療のいくつかの側面に関して、さまざまな手術の使用にもかかわらず、腫瘍再発の数は現在も高いままであることに注意する必要があります。 再発発症の主な理由は、明らかに、不完全な除去の結果として残った腫瘍の継続的な増殖である。 同時に、腫瘍を完全に除去できるかどうかは、腫瘍の広がりの程度を考慮した適切な手術の使い分けに大きく依存します。
頭蓋内拡散型JAN患者の外科的治療の問題に関するほとんどの著者の研究は、特別な注目に値する。
初めて、頭蓋内に広がるJANの完全な除去がE.A.によって行われました。 クレコリアンと L.G. ケンペ。 著者らは、両前頭開頭術（前頭側頭領域の骨形成穿孔術）とウェーバー・ファーガソン手術を含む神経外科手術と鼻外科手術を組み合わせた手術を行った。 神経外科手術の原理は、くも膜下腔を開き（頭蓋内および経硬膜アプローチ）、頭蓋骨内で腫瘍に栄養を与える血管から腫瘍を解放することでした。 腫瘍を血液供給から、内頸動脈自体とその頭蓋内枝（内頸動脈、眼動脈、硬膜中動脈の海綿体部分の硬膜外枝）の両方から隔離するには、すべての場合において、患者の適切な準備により、内頚動脈の閉塞が 2 か所で行われました。 そこで、まず動脈の近位部分を首で結紮し、次にその遠位部分を頭蓋骨の内側でクリップしました。 内頚動脈の遠位部分が閉塞すると、腫瘍に栄養を供給する血管への逆行性血流が停止し、腫瘍分離時の出血の危険がなくなります。 この後になって初めて、著者らは鼻の手術による腫瘍の完全な除去を実行した。
頭蓋内拡散JAN患者では、ほとんどの場合、腫瘍の頭蓋内突起が硬膜外に局在していることを考慮すると、手術計画に含まれるくも膜下腔の開放は、すべての場合に併用手術の使用を正当化することはできない。それ自体が安全ではありません。 患者の生命を脅かす合併症の 1 つは、頭蓋骨内の傷の感染と脳脊髄液の漏出の可能性の脅威であり、これは深刻な結果につながる可能性があります。
上記の併用手術とは対照的に、頭蓋内に広がったJANの根治的な除去を行うために、U. フィッシュは、側頭窩を介したアクセス（頭蓋内および硬膜外アクセス）を使用した腫瘍除去という代替手術を開発しました。 この手術には併用手術を行う場合に生じる欠点がなく、著者は頭蓋内拡散型 JAN の一部の患者においてくも膜下腔を開くことなく腫瘍を完全に除去することができました。 著者は、腫瘍が海綿静脈洞に広がった場合にのみ、眼筋麻痺のリスクを考慮して腫瘍の亜全切除を行い、将来的には脳神経外科手術による残存腫瘍の除去を推奨している。 他の多くの著者も、「大きな」JAN を削除するときにこの操作を使用して成功したことを報告しています。
患者の命を救うという点では、フィッシュ手術は間違いなく正当化されますが、同時に欠点がないわけではありません。 これらの欠点の 1 つは、計画された拡大乳房切除術の結果として手術側で発症した伝音難聴です。
GA U によって提案された動作の基本原理を使用したゲート。 フィッシュは、側頭下窩を通して彼によって修正されたアクセス、つまり、併用手術の代替バージョンを開発しました。これにより、著者は、聴覚器官への損傷を回避しながら、頭蓋内に広がるJAN（海綿静脈洞への腫瘍浸潤を伴う）を完全に除去することができました。
実行された操作の利点を評価して、G.A. ゲイツ氏はその利点と欠点をいくつか指摘しています。 したがって、この手術の利点は、腫瘍への適切なアクセス、頭蓋骨内の重要な構造の視覚的制御、顔面神経の解剖学的連続性と下顎の機能の保存、および優れた審美的な結果です。 この手術の欠点の中で、著者は三叉神経第二枝への計画的な損傷と咀嚼筋開口部の可能性を指摘しています。
文献データの分析によると、JAN 患者の外科的治療の問題に関して入手可能な情報は数多くあるにもかかわらず、この情報に含まれる情報を「共通点」に還元するのは非常に困難です。 適切な形態の腫瘍増殖があるにもかかわらずさまざまな手術を行うことは、腫瘍の広がりの範囲を統一し、個々の症例ごとに外科的介入の使用に対する差別化されたアプローチを提供するであろうJANの合理的な分類が欠如していることを示しています。 既存の SAN 分類の多くは本質的に重複しており、一部は詳細すぎるものもあります。 しかし、統一された分類が存在しないため、さまざまな著者の臨床所見を比較評価したり、JAN 除去のための特定の手術の利点を評価したりすることはできません。
したがって、JAN 患者の治療問題に対する絶え間ない関心により、外科的方法の最適化を考慮した患者の外科的治療のための合理的な戦術の開発により、この病状を有する患者の治療成績が大幅に改善されることが期待できます。 。
文学
1. アントニフ V.F.、リシュコ N.M.、ポパデュク V.I. 耳鼻咽喉科臓器の良性腫瘍の臨床分類。 // 西。 otorhinol.-2001-No. 4.–P.24-27; 2. アニュティン R.G. 頭蓋底の若年性血管線維腫（最新の診断および治療法）。 //ディス。 博士。 ハニー。 ナウク、M.: - 1987; 386秒。 3. ボゴミルスキー M.R.、チスチャコワ V.R.、ヤブロンスキー S.V. 小児期の頭蓋底の血管線維腫など。// 西。 オトリノール。 – 1995.- No. 5.- P.27-529; 4.ドルマコフV.V. 鼻咽頭血管線維腫の認識と治療。 // 著者の要約。 ディス。 博士号 ハニー。 サイエンス、M.: -1973.- 21 秒。 5. ザハルチェンコ A.N.、ヤブロンスキー S.V. 頭蓋底の若年性血管線維腫の外科的治療。 // ロシア耳鼻咽喉科医会議資料 “ 現代の問題上気道と耳の病気」、抄録、2002 年 11 月 19 ～ 20 日、M.: - 2002.- P.222-223; 6. イブラギモフ M.Kh. 鼻咽頭の若年性血管線維腫を治療するための外科的方法。 //私 カザフスタン耳鼻咽喉科医会議、抄録、アルマアタ。 - 1983年。 - P.60-61; 7. マヌイロフ E.N.、バチュニン I.T. 頭蓋底の若年性血管線維腫、M.: -1971.-143s; 8. 腫瘍の国際組織学的分類。 //エド。 N.L. ナパルコバ、ジュネーブ、WHO.- 1974.- No. 1.- 25p; 9.ムサエフI.M. 上咽頭の若年性血管線維腫の診断と外科的治療のための材料。 //ディス。 博士号 ハニー。 科学、タシケント。 – 1982.- 175秒; 10 。 ムサエフ I.M.、ムキディノフ Sh.M. 鼻咽頭の巨大な、再発性の多い血管線維腫。 // 日記。 耳、鼻 そして喉 Bol.- 1990.- No. 3.- P. 80- 81; 1 1 。 ポゴソフ V.S.、アントニフ V.F.、ゴロベッツ E.S. 耳鼻咽喉科手術アトラス。 // エド。 VS ポゴソワ、M.: - 1983.- P.9-22; 12. ポゴソフ V.S.、ルザエフ R.M.、アントニフ V.F. 鼻咽頭の若年性血管線維腫の治療方法。 // 著者。 日付 発明番号 1273076。公式。 速報 ソ連国家発明委員会。 と発見。、M.: - 1986。 - No. 44; 13. ポゴソフ V.S.、ルザエフ R.M. 上咽頭の若年性血管線維腫の分類、臨床像、診断および治療。 // 方法論的推奨事項、TsOLIUV、M.: - 1987.- 24 秒; 14. ルザエフ R.M. という質問について、 外科的戦術鼻咽頭の若年性血管線維腫を伴う。 // 本の中で： 現在の問題実験と臨床で体の適応反応を研究する: 科学的 tr. M.、TSOLIUV.: - 1986. - P.114- 115; 15. ルザエフ R.M. 上咽頭の若年性血管線維腫の診断と治療について。 // 書籍の内容: 頭頸部腫瘍患者の腫瘍学的ケアの診断、治療、組織化。 // テス。 報告 科学的 会議 (1986 年 11 月 21 ～ 22 日)、ビリニュス。 - 1986. - P.148- 149; 16. ルザエフ R.M.、チュリク G.G. 鼻咽頭の再発性若年性血管線維腫患者の診療、診断、治療。 // 日記。 耳、鼻、喉 Bol.、- 1986. - No. 3. - P.24-28; 17. ルザエフ R.M. 鼻咽頭の若年性血管線維腫の臨床的および解剖学的分類。 // ベストン。 オトリノール。 – 1987. – No. 1. – P.47-49; 18. Rzaev R.M.、Pilipenko A.S.、鼻咽頭の若年性血管線維腫（講義）、TsOLIUV、M.: - 1987.- 20代。 19. ルザエフ R.M. 鼻咽頭を超えて広がった若年性血管線維腫を切除する技術。 // 日記。 耳、鼻、喉。 ボル。 – 1988. – No. 1. – P.67 – 70; 20. Rzaev R.M.、Javadova、A.Sh.、Akhundov G.G. 鼻上顎アプローチを使用した鼻咽頭の若年性血管線維腫の除去。 // ベストン。 オトリノール。 – 1988. – No. 2. – P. 73-74; 21. ルザエフ R.M. 頭蓋内に広がった上咽頭の若年性血管線維腫の根治的切除。 // ベストン。 オトリノール。 – 1990. – No. 6. – P.72-73; 22. Rzaev R.M.、鼻咽頭の若年性血管線維腫患者の外科的治療の戦術の問題について。 // 書籍内: ロシア耳鼻咽喉科会議資料「上気道と耳の疾患の現代的問題」。 抽象的な。 報告 科学的 会議 (19- 2002 年 11 月 20 日)、モスクワ。- 2002. - P. 259-261; 23. Rzaev R.M.、鼻咽頭の若年性血管線維腫の臨床的および解剖学的分類。 // 本の中に: ロシア耳鼻咽喉科会議の資料。 「上気道と耳の病気による現代の問題」 抽象的な。 報告 科学的 会議 (2002 年 11 月 19 ～ 20 日)、モスクワ、- 2002 年、261-263 ページ。 24. ルザエフ R.M. 鼻咽頭の若年性血管線維腫の頭蓋内拡散に対する外科的介入の戦術について。 // ベストン。 耳鼻咽喉科 - 2003. - No. 5. - P.10-15; 25. ルザエフ R.M. 若年性鼻咽頭血管線維腫の臨床的および解剖学的分類は、この病態を有する患者の外科的治療法の開発における重要性を示します。 // アゼルバイジャン 雑誌 腫瘍学および関連科学、バクー。 – 2003年。 - T.10。 - No.2。 - P.57-61; 26. フェイギン G.A.、パブロフ B.L.、イブラギモフ M.Kh. 翼突後下顎領域および側頭下領域に広範囲に広がった若年性血管線維腫を除去する技術を目指して。 // 日記。 耳、鼻、喉。 ボル。1982 年。 - No.1。 - P.25-28; 27.アクーナ R.T. 鼻咽頭線維腫。 // アクタ・オト・喉頭ストック。 – 1973年。 – Vol.75。 - No.2～3。 - P.119-126; 28.Amedee R.、Klaeyle D.、Mann W. 他。 若年性血管線維腫: 40 年の経験。 // ORL、1989 年 - Vol.51。 - No.1。 - P.56-58; 29. Andrews J.C.、Fisch U.、Valavanis A. 他 側頭窩下アプローチによる広範な鼻咽頭血管線維腫の外科的管理。 // 喉頭鏡、- 1989。- Vol.99。 - No. 4. - P.429-437; 三十。 バトサキス J.G. 頭部の腫瘍と病理学的考察 (第 2 版)。 // Williams and Wilkins Co.、ボルチモア: 1979. - P.296-300; 31.ベルモント JR 鼻咽頭腫瘍および鼻腔腫瘍に対する Le Fort 1 骨切り術アプローチ。 //アーチ。 耳鼻咽喉科頭頸部手術。 – 1988. – Vol.114。 - No. 7. - P.751-754; 32. Biller H.F.、Sessions D.G.、Ogura J.H. 血管線維腫：治療アプローチ。 // 喉頭鏡 (セントルイス) - 1974 年。 - Vol. 84. - No. 5. - P.695-706; 33. Bocca E. 鼻咽頭線維腫に対する経咽頭アプローチ。 //アン。 耳科、鼻科、喉頭科（セントルイス）。 – 1971年。 – Vol.80。 - No.2。 - P.171-176; 34. ボールズ R.、デド H. 鼻咽頭血管線維腫。 // 喉頭鏡 (セントルイス)。 – 1976年。 – Vol.86。 - No. 3. - P.364-372; 35. ブルゲ J.、ブルディニエール J.、コルサン J. 他 鼻咽頭線維30本についての提案。// アン。 オト・ラリング（パリ）。 – 1980. – Vol.97。 - 4-5 番。 - P.295-393; 36. ブライアント T.D.R. 若年性鼻咽頭血管線維腫の放射線治療。 //アン。 耳鼻科、鼻鼻科、喉頭科。 – 1970 – No. 79. – P.1108-1113; 37. ブラウン J.D.、マスナー A.N. 海綿静脈洞の伸展を伴う鼻咽頭血管線維腫に対する眼窩外側/顔面前中部の手袋除去アプローチ。 // 頭蓋底サージ。 - 1994. - No. 4. - P.232-238; 38. ブラウン J.D. 若年性上咽頭血管線維腫に対する外側頭蓋骨ダーゼアプローチ。 第5回頭頸部がん国際会議の議事録。 – 2000年。 – P.309-312; 39. チャンドラー J.R.、モスコヴィッツ L.、ゴールディング R. 他 鼻咽頭血管線維腫: 病期分類と管理。 //アン。 オトル。 – 1984年。 – Vol.93。 - No. 4. - P.322-329; 40. 閉じる L.G.、シェーファー S.D. 、ミッキーB.E. ら。 海綿静脈洞を含む鼻咽頭血管線維腫の外科的管理。 //アーチ。 耳鼻咽喉科頭頸部外科 - 1989年（9月）。 - Vol.115。 - No. 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O.、Deeb Z.E.、Yudkins C.P. 鼻副鼻腔と前頭蓋底への経顔面アプローチ。 //アーチ。 耳鼻咽喉科頭頸部外科 – 1988. – Vol.114。 - No. 7。 - P.766-769; 42.フィッシュ 上咽頭腫瘍に対する側頭窩下アプローチ。 // 喉頭鏡 (セントルイス)。 – 1983年。 – Vol.93。 - No.1。 - P.36-43; 43. ゲイツ G.A. 鼻咽頭と側頭下窩への顔面側方アプローチ。 //耳鼻咽喉科の頭と首の外科。 – 1988年。 – Vol.99。 - No. 3. – P.321-325; 44. ゲイツ G.A.、ライス D.H.、コープマウン C.F.Jr. ら。 フルタミドによる血管線維腫の退縮。 // 喉頭鏡。 - 1992年（6月）。 - Vol.102。 - No.6。 - P.641-644; 45. ガーション S.J. 若年性血管線維腫の管理。 // 喉頭鏡。 - 1988. - Vol.98.- P.11016-1026; 46. ギルギス J.H.、ファーミー S.A. 鼻咽頭線維腫：その組織病理学的性質。 //J. ラリーン。 オトル。 - 1973年。 - Vol.87。 - No. 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E.、Klap P.、Thurel A. 他 顔の表面を変更し、顔と基部をクレーンで確認します。 息子の活用と再構築。 //アン。 オトール、喉頭。 – 1985年。 – Vol.102。 - P.479-485; 48. ホーイ B.H.、ウィルソン J.S.、バーバー C.S. 巨大血管線維腫：外科的アプローチと補助療法。 // 耳鼻咽喉科頭頸部外科。 – 1988年。 – Vol.98。 - No.6。 - P.618-624; 49. クレコリアン E.A.、ケンペ L.G. 広範な良性腫瘍に対する耳鼻咽喉科と脳神経外科の併用アプローチ。 // 喉頭鏡 (セントルイス)。 – 1969年。 – Vol.79。 - No. 12。 - P.2086-2103; 50. Lee J.T.、Chen P.、Safa A. 他 進行性若年性血管線維腫の治療における放射線の役割。 // 喉頭鏡。 – 2002. – Vol.112。 - P.1213-1220; 51. Lenarz T.、Keiner S. 顔面中央部のグローブ除去: 前頭基底部、鼻腔、副鼻腔に対する代替アプローチ。 // 喉頭耳鼻科。 - 1992年（8月）。 - Vol.71。 - No. 8. - P.381-387; 52. マリク M.K.、クマール A.、バティア B.P. 若年性鼻咽頭血管線維腫。 // インドの J. Med. 科学。 - 1991年（12月）。 - Vol.45。 - No. 12. - P.336-342; 53. Mishra S.C.、Shukla G.K.、Bhatia N. 他 鼻後スペクトルの血管線維腫の合理的な分類。 // J.喉頭。 オトル。 – 1989年。 – Vol.103。 - No. 10。 - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J.、Carrillo J.F.、Frias M. 鼻咽頭血管線維腫の病期分類と治療。 //ユーロ。 アーチ。 耳鼻咽喉科。 – 1997年。 – Vol.254。 - P.200-204; 55. Owens H. 経口蓋アプローチによる重度の口肛門閉鎖症の治療における観察。 // 喉頭鏡。 – 1951年。 – Vol.62。 - No.6。 - P.304; 56. パンジェ W.R.、ドーラン G.J.、ピトコック J.K. ら。 前頭蓋顔面腫瘍切除を組み合わせた経顔面アプローチ。 //アーチ。 オトラレンゴール。 頭頸部外科手術 – 1989年。 – Vol.115。 - No. 3. - P.301-307; 57. パリス J.、ゲルフッチ B.、モーリン G. 他 若年性鼻咽頭血管線維腫の診断と治療。 // ヨーロッパ。 アーチ。 耳鼻咽喉科。 - 2001. - Vol.258。 - No. 3. - P.120-124; 58. Piquet J.J.、Chevalier D. 鼻咽頭の血管線維腫の外科的治療 – 34 例。 // 鼻学。 – 1989. – Vol.27、No. 3. – P.149-154; 59. プレスマン J.J. 鼻咽頭血管線維腫。 低体温療法による除去。 //アーチ。 耳鼻咽喉科。 – 1962年。 – Vol.75。 - No. 2. - P.167-173; 60. セッション R.B.、ブライアン R.N.、ナクレリオ R.M. ら。 若年性血管線維腫の X 線による病期分類。 頭頸部外科手術 – 1981. – No. 3. – P.279-283; 61. スナイダーマン N.L.、スミス R.J.H. 論争: Gantz B. Seid A.B.、Weber R.S. (コンサルタント): 鼻咽頭血管線維腫。 //頭と首。 - 1992年（1月/2月）。 - P.67-71; 62. Soboczynski R.、Wierzbicka M.、Golusainski N 他。 若年性血管線維腫は、1977 年から 1993 年にかけてポズナン医学アカデミー耳鼻咽喉科の臨床資料で発表されました。 //耳鼻咽喉科。 ポール。 - 1995年。 - Vol.49。 - No.2。 - P.121-123; 63. Spigno G.、Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe。 // 耳鼻咽喉科 (イタリア)。 – 1981年。 – Vol.31。 - No.1。 - P.39-42; 64. Tesarik J. K の問題は、地域の若年層を対象に診断されます。 //C。 耳鼻咽喉科。 – 1980年。 – Vol.29。 - No. 3. - P.178-183; 65. テサリク・J・ベニナトリー・ノソールタヌ。 //C。 耳鼻咽喉科。 – 1971年。 – Vol.20。 - No.1。 - P.26-32; 66. Tranbahuy P、Borsik M、Herman P 他 若年性血管線維腫の直接腫瘍内塞栓術。 //午前。 J.耳鼻咽喉科。 – 1994年。 – Vol.15。 - No. 6. - P.429-435; 67. Trotoux J.、Riviere F.、Pierard E. 他 「デグローブ」による顔の手術をやめてください。 単一の解決策は、副鼻腔乳頭腫および副鼻腔癌の特定の特徴をエレガントに解決します。 興味。 制限と拡張。 //アン。 耳鼻咽喉科。 チル。 Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106。 - No. 5. - P.346-350; 68. Turchi R.、Govoni C.、Bacciu S. L'angiofibroma giovanile del rinofarnge。 すべてのことを考慮してください。 // アクタ・オトリノラリンゴル。 イタル。 – 1988年。 – Vol.38。 - No. 4. - P.269-278; 69. ウッド GD、ステル P.M. 鼻咽頭へのアプローチとしての Lefort I 骨切り術。 // クリン。 耳鼻咽喉科。 – 1984. – No. 9. – P.59-61。
93. 食道の異物。
食道の異物魚や肉の骨、コイン、バッジ、ピン、縫い針、ボタン、取り外し可能な義歯など、さまざまな物体が食道の内腔に詰まる可能性があります。異物は、ほとんどの場合、義歯を装着している子供や高齢者に発生します。硬口蓋を覆い、その粘膜の受容体が食物の塊を飲み込む準備を制御します。 食道に異物が入る原因としては、早食い、歯の欠如、咀嚼器の疾患、口の中にさまざまなものをくわえる習慣などが挙げられます。 食事中の会話や笑いは異物の侵入につながります。 丸い異物は、感染するとフックが食道壁を損傷し、食道炎を引き起こす可能性があるため、鋭角の異物や固定針付きの異物（バッジなど）や取り外し可能な義歯よりも危険性が低くなります。 症例の80％で、異物は食道の最初の生理的狭窄部（頸部）に詰まります。食道の下部には、食塊を食道の下部に飲み込むための鋭く強い収縮を起こすことができる横紋筋が備わっています。 そのため、異物、特に鋭い端を持つ異物が食道の最初の部分の内腔に侵入した場合、粘膜の受容体の刺激、筋肉の収縮、上部食道のけいれんの影響下で、より強力な異物の固定が起こります。 異物が押し下げられると、食道の 2 番目の生理的狭窄領域 (胸部) または 3 番目の生理的狭窄領域 (胃の入り口) に異物が挟まり込む可能性があります。 診療所首と胸の自然な痛み、嚥下困難と鋭い痛み、嚥下時の痛みが腕、背中、肩甲骨の間まで放射状に広がります。 唾液分泌。 喉頭咽頭の検査（下咽頭鏡検査）では、梨状副鼻腔内の唾液の量が確認されます。 X線検査により、異物の存在と位置が明らかになります。 放射線不透過性の異物は簡単に識別できます。 非造影異物はバリウム塊を飲み込むことによって検出されます。 水を一口飲んでも、異物の近くに蓄積したバリウムは洗い流されません。 診断。既往歴、臨床データ、放射線学的データに基づいて確立されています。 処理。資格のある専門家が制作します。 必須の予備X線検査と異物の位置の明確化の後、食道鏡検査が（麻酔または局所麻酔下で）実行され、特殊な鉗子で異物が除去されます。 最近では、診断や異物の除去を目的とした食道ファイバースコープを使用した食道鏡検査が行われています。 ただし、食道の壁に食い込んだ大きな異物は、硬性食道鏡を使用して除去する方が安全です。
94. 上咽頭の若年性線維腫
上咽頭の若年性線維腫- 高密度の線維性腫瘍で、大量の出血を特徴とするため、血管線維腫と呼ばれます。 腫瘍の発生場所は、ほとんどの場合、咽頭基部である鼻咽頭です。 病因未知。 胚発生と内分泌機能不全に関する「理論」があります。 パット。 解剖学。鼻咽頭線維腫は、骨膜に密接に融合した、広い基部に存在する非常に密度の高い腫瘍です。 骨膜との癒合の強度は非常に強いため、腫瘍を引き剥がして除去すると、下にある骨の破片も一緒に除去されてしまうことがあります。 腫瘍の表面は、腫瘍の血管新生の程度に応じて、淡いピンク色または赤みがかった光の滑らかな乳頭形成で覆われています。 腫瘍は顕著な広範な増殖を示し、すべての組織を転位および破壊し、この経路に沿って存在するすべての隣接する空洞（鼻腔、鼻腔、眼窩、蝶形骨洞、鼻咽頭の下部、副鼻腔、頬骨および側頭窩など）を満たします。 。 腫瘍は上皮で覆われており、鼻咽頭では単層上皮の性質を持ち、鼻腔では円筒状の繊毛上皮ですが、この事実は腫瘍が扁平上皮の移行領域で発生するという事実によって説明されます。円筒状に。 腫瘍の血管充填、特に 静脈叢、 非常に大きい。 症状。 鼻咽頭線維腫の症状はゆっくりと進行し、自覚的症状と他覚的症状に分けられます。 腫瘍発生の初期段階では、鼻呼吸が徐々に困難になり、原因のない頭痛や鼻の付け根の鈍い痛み、強い精神的および肉体的疲労が生じ、そのために子供たちは学校のカリキュラムを習得するのが遅れ始めます。 、身体の発達において、そしてしばしば病気の風邪を引きます。 鼻からの分泌物は本質的に粘液膿性です。 最初は軽度の症状が現れ、次に増え続ける鼻血が現れ、そのために子供は貧血を発症します。 その後、腫瘍が鼻腔を満たし、鼻呼吸がますます困難になり、最終的には腫瘍が完全に消失します。 子供の口は常に開いており、彼の言葉は鼻声になり、耳管の閉塞により難聴が生じ、同時に嗅覚の喪失と聴覚の低下が起こります。 味覚過敏症。 腫瘍が接触すると、 軟口蓋患者は嚥下機能の障害と頻繁な窒息を訴えます。 敏感な神経幹が圧迫されると、神経痛や顔面の痛みが生じます。 対物レンズ付き 診察中、医師は、常に口を開け、目の下に青い斑点があり、鼻の付け根が腫れている、青白い子供または若者を観察します。 鼻腔には粘膿性の分泌物があり、腫瘍による鼻腔（呼気弁）の閉塞のため、患者が鼻をかむことによってそれを除去することはできません。 これらの分泌物を除去すると、肥厚した充血した粘膜と肥大した青みがかった赤色の鼻甲介が現れます。 アドレナリンで鼻の粘膜を潤滑し、鼻甲介を収縮させた後、腫瘍自体は、鋭利な器具で触れると大量に出血する、座りがちな滑らかな灰色がかったピンクまたは赤みを帯びた形成の形で鼻腔内に見えるようになります。 後鼻鏡検査中 長鼻、鋤骨、さらには鼻甲介の後端さえもはっきりと見える典型的な画像は決定されていません。 代わりに、巨大な青みがかった赤色の腫瘍が鼻咽頭に確認され、それを完全に満たしており、外観は平凡なアデノイド植生とは明らかに異なります。 デジタル試験中 鼻咽頭では、出血を引き起こさないように慎重に実施する必要があり、密集した移動不能な孤立性腫瘍が確認されます。関連する客観的症状には、流涙、眼球突出、鼻根の拡張などがあります。 これらの症状が両側に現れると、患者の顔は独特の外観になり、海外の文献では「カエル顔」と呼ばれています。 口腔咽頭鏡検査中 咽頭の中央部分に腫瘍が存在するため、軟口蓋の隆起が検出される場合があります。
最も重篤な合併症は、腫瘍による篩状板の穿孔と前頭蓋窩への腫瘍の侵入です。 診断上咽頭筋腫は主に臨床像、つまり小児期および青年期の男性における上咽頭筋腫の発生の事実によって決定されます。 腫瘍の範囲は、X線検査、MRI検査、またはCT検査、および鼻咽頭線維腫を使用して決定されます。 差別化するアデノイド、嚢胞、線維粘液腫、鼻咽頭の癌および肉腫から。 線維腫の主な特徴は、早期かつ頻繁な出血ですが、この局在の他のすべての良性腫瘍ではまったく観察されず、悪性腫瘍では出血は進行した臨床的および形態学的段階でのみ観察されます。 処理。 外科的。 デンカー手術は、鼻腔の内部病理学的形成、特に上顎洞、鼻腔の中央および後部、および頭蓋底（鼻咽頭、蝶形骨洞）への広範囲のアクセスを作成するための予備的な外科的介入です。 ）。 進行した症例では、腫瘍が頬骨領域、副鼻腔、眼窩または上顎後領域にまで成長すると、予備的なアプローチを作成した後に腫瘍が除去されます。 A.G. Likhachev (1939) によれば、腫瘍への最も有利なアクセスは次のとおりです。 デンカーによる経顎式。 独立した手段としての非手術的治療法が必ずしも効果をもたらすとは限らない 肯定的な結果; 術前の準備として、または非手術治療の試みとしてこれらを実行することをお勧めします。 小さな腫瘍にも使用可能 ジアテルモ凝固 18～20歳の人には、思春期がすぐに完了し、再発がなくなることが期待される鼻内アプローチが行われます。 主要 治療におけるホルモン剤鼻咽頭筋腫はテストステロンであり、アンドロゲン作用、抗腫瘍作用、同化作用があります。 男性の生殖器と二次性徴の発達を調節し、男性の思春期を促進し、その他多くの重要な機能も果たします。 生物学的機能発達中の生物において。 さまざまなところで使われています 剤形（カプセル、錠剤、筋肉内および皮下インプラント、 オイルソリューション個々のエステルまたはそれらの組み合わせ）。 鼻咽頭線維腫の場合は、25 ～ 50 mg/週の薬剤を 5 ～ 6 週間使用します。 治療は、尿中の17-ケトステロイドの含有量の管理下で行われます - 通常、男性の17-ケトステロイドの排泄量は平均（12.83±0.8）mg/日（女性では6.6～23.4 mg/日）です - (10.61±0.66) mg/日 (6.4 ～ 18.02 mg/日) であり、尿中のこの排泄物の通常の含有量で繰り返すことができます。 テストステロンの過剰摂取は、精巣萎縮、小児における二次性徴の早期出現、骨形成および精神障害、ならびに尿中の17-ケトステロイド含有量の増加を引き起こす可能性があります。
予後は腫瘍の範囲、治療の適時性、および質によって異なります。 小さな腫瘍が発生の初期に認識され、適切な根治的治療が行われれば、通常、予後は良好です。
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鼻咽頭線維腫は高密度の線維性腫瘍であり、大量の出血を特徴とするため、血管線維腫と呼ばれています。 この腫瘍はヒポクラテスの時代から知られており、ヒポクラテスはこの腫瘍を除去するために鼻錐体を分岐させる、いわゆる経鼻内側アプローチを提案しました。
腫瘍の発生場所は、ほとんどの場合、鼻咽頭円蓋、その咽頭基底筋膜（A.G. Likhachev、1954年によると脳底型の腫瘍）です。 20世紀最後の数年間の研究。 は、翼上顎および蝶形骨篩骨領域から鼻咽頭の若年性線維腫が発生する可能性を示しました。
上咽頭線維腫の原因は何ですか?
この病気の病因はほとんど不明です。 不胚形成と内分泌機能不全に関する既存の「理論」は、問題を完全には解決していません。 「内分泌理論」は、腫瘍が第二次性徴の発達と同時に発生し、その発達期間が思春期の完了とともに終了するという事実に基づいています。 鼻咽頭線維腫では、17-ケトステロイドの分泌やアンドロステロンとテストステロンの比率の障害が観察されることも指摘されています。
上咽頭線維腫の病理学的解剖学
鼻咽頭線維腫は、骨膜に密接に融合した、広い基部に存在する非常に密度の高い腫瘍です。 骨膜との癒合の強度は非常に強いため、腫瘍を引き剥がして除去すると、下にある骨の破片も一緒に除去されてしまうことがあります。 腫瘍の表面は、腫瘍の血管新生の程度に応じて、淡いピンク色または赤みがかった光の滑らかな乳頭形成で覆われています。 腫瘍の密度はその線維性によって決まります。 腫瘍は顕著に広範囲に増殖し、すべての組織を転位および破壊し、途中で隣接するすべての空洞（鼻腔、鼻腔、眼窩、蝶形骨洞、 下部セクション鼻咽頭、副鼻腔、頬骨および側頭窩など）。 腫瘍が前方に広がるにつれて、鼻腔を満たし、鋤骨、鼻中隔、上鼻甲介および中鼻甲介を破壊し、篩骨迷路、前頭洞および上顎洞の細胞を貫通し、鼻のピラミッドを変形させ、鼻の外観を乱します。顔。 後方および下方に広がる場合、腫瘍は蝶形骨洞の前壁を破壊して貫通し、時には下垂体に達し、下方に広がり、多くの場合軟口蓋および中咽頭に達します。
したがって、広範囲に増殖し、周囲の器官や組織に破壊的な影響を与えるため、鼻咽頭線維腫は臨床的には「悪性」に分類されますが、転移はなく、組織学的には良性腫瘍として分類されます。 形態学的には、さまざまな重症度の脈絡叢と、コラーゲン線維と線維芽細胞からなる結合組織間質から構成されます。 腫瘍は上皮で覆われており、鼻咽頭では単層上皮の性質を持ち、鼻腔では円筒状の繊毛上皮ですが、この事実は腫瘍が扁平上皮の移行領域で発生するという事実によって説明されます。円筒状に。 腫瘍の血管内容は、特に静脈叢を含むと非常に多くなります。 静脈は、壁の吸収によって互いに合流し、非常に脆弱な「海岸」を備えた血液の「湖」全体を形成し、その外傷（たとえば、くしゃみ時）または自然発生的に大量の、止めるのが難しい鼻出血や咽頭出血を引き起こします。 。 血管内皮における腫瘍の逆発生により、壊死およびヒアリン化の現象が発生し、間質では炎症性の現象が発生します。 その結果、生存不能な腫瘍組織が吸収され、腫瘍は急激に縮小し、瘢痕組織に置き換わります。
上咽頭線維腫の症状
鼻咽頭線維腫の症状はゆっくりと進行し、自覚的症状と他覚的症状に分けられます。 腫瘍発生の初期段階では、鼻呼吸が徐々に困難になり、原因のない頭痛や鼻の付け根の鈍い痛み、強い精神的および肉体的疲労が生じ、そのために子供たちは学校のカリキュラムの習得に遅れをとり始めます。 、身体の発達において、そしてしばしば病気の風邪を引きます。 鼻からの分泌物は本質的に粘液膿性です。 最初は軽度の症状が現れ、次に増え続ける鼻血が現れ、そのために子供は貧血を発症します。 その後、腫瘍が鼻腔を満たし、鼻呼吸がますます困難になり、最終的には腫瘍が完全に消失します。 子供の口は常に開いており、彼の言語は鼻声になり（鼻声）、耳管の閉塞により難聴が引き起こされ、同時に嗅覚の喪失と味覚の感度の低下が見られます。 腫瘍が軟口蓋に接触すると、患者は嚥下機能の障害や頻繁な窒息を訴えます。 敏感な神経幹が圧迫されると、神経性の目や顔面の痛みが生じます。
客観的検査中に、医師は、常に口を開け、目の下に青いシミがあり、鼻の付け根が腫れている、青白い子供または若者を観察します。 鼻腔には粘液膿性分泌物があり、腫瘍による鼻腔（呼気弁）の閉塞のため、患者が鼻をかむことによってそれを除去することはできません。 これらの分泌物を除去すると、肥厚した充血性の粘膜と肥大した青みがかった赤色の鼻甲介が現れます。 アドレナリンで鼻の粘膜を潤滑し、鼻甲介を収縮させた後、腫瘍自体は、鋭利な器具で触れると大量に出血する、座りがちな滑らかな灰色がかったピンクまたは赤みを帯びた形成の形で鼻道に見えるようになります。
多くの場合、鼻天を埋める腫瘍は、1 つまたは複数の一般的な続発性鼻ポリープと組み合わされます。
後部鼻鏡検査では、長鼻、鋤骨、さらには鼻甲介の後端さえもはっきりと見える典型的な画像は決定されません。 代わりに、巨大な青みがかった赤色の腫瘍が鼻咽頭に確認され、それを完全に満たしており、外観は平凡なアデノイド植生とは明らかに異なります。 鼻咽頭のデジタル検査は、出血を引き起こさないように慎重に実施する必要があり、高密度で動かない孤立性の腫瘍を明らかにします。
関連する他覚的症状には、流涙、眼球突出、鼻根の拡張などが含まれる場合があります。 これらの症状が両側に現れると、患者の顔は独特の外観になり、海外の文献では「カエル顔」と呼ばれています。 口腔咽頭鏡検査では、咽頭の中央部分に腫瘍が存在するため、軟口蓋の膨らみが確認できる場合があります。
切除されなかった腫瘍は巨大なサイズに成長し、鼻腔や眼窩の空間全体を埋め尽くし、限界を超えて重度の機能障害や美容障害を引き起こします。 最も重篤な合併症は、腫瘍が篩状板に穴をあけて前頭蓋窩に侵入することです。 この合併症の最初の兆候は、頭蓋内圧亢進症候群（眠気、吐き気、嘔吐、治らない頭痛）によって現れ、その後球後症候群の兆候が加わります（視野の喪失、眼筋麻痺、黒内障）。 頻繁な出血と耐えがたい頭痛、嘔吐、食物嫌悪により、患者は重篤な全身状態、悪液質、貧血につながり、悪性腫瘍が存在する場合の状態とあまり変わりません。 かつて文明の遅れた地域や国で発生したこのような進行状態は、髄膜炎や髄膜脳炎を合併することが多く、必然的に患者の死につながりました。
線維粘液腫、または鼻腔ポリープ
線維粘液腫、または胸肛門ポリープは、胸肛門または篩骨蝶形骨領域に発生します。 外見上、この良性腫瘍は有茎性ポリープのように見え、特別なフックを使用すると出血することなく簡単に除去されます。 鼻腔の粘膜ポリープと比較して、鼻腔ポリープの粘稠度はより緻密です。 咽頭や鼻腔に向かって成長します。 「古い」ポリープは密度が高まり、赤みがかった色になり、しばしば鼻咽頭線維腫に似ていますが、それとは異なり、出血せず、広範囲に成長しません。
治療は外科的です。
洞鼻ポリープ
洞鼻ポリープは、上顎洞から発生し、鼻腔を通って鼻咽頭に脱出するため、実際にはポリープ性副鼻腔炎の症状です。 あまり一般的ではありませんが、この「腫瘍」は蝶形骨洞から発生します。 外見的には、洞鼻ポリープは鐘の舌にたとえられ、鼻咽頭に垂れ下がり、時には鼻咽頭と鼻の間にある中咽頭に達することもあります。 後壁そして軟口蓋。 構造的には、このポリープは卵形の白っぽい灰色の仮性嚢胞性形成であり、鼻咽頭を完全に満たし、鼻呼吸の困難と管状聴覚障害を引き起こします。
治療は外科的です。
鼻咽頭嚢胞
鼻咽頭嚢胞は、粘液腺の管（滞留嚢胞）または咽頭のソーンワルド嚢の閉塞の結果として発生します。 上咽頭嚢胞は、長期にわたる進行を特徴とする稀な腫瘍であり、耳管の鼻咽頭口の閉塞による鼻呼吸と聴覚の障害によって現れます。 後鼻鏡検査では、弾力性のある滑らかで円形の灰色の腫瘍が明らかになります。 嚢胞は腺切開術を使用して除去されます。
上咽頭の皮様嚢胞
上咽頭の皮様嚢胞は非常にまれな先天性良性腫瘍であり、ほとんどの場合乳児に観察されます。 症状は非常にゆっくりと進行し、主に空咳や嚥下時の不快感といった最小限の機能障害を引き起こします。 一般に、この「ポリープ」の茎は、耳管の鼻咽頭開口部の周囲の鼻咽頭の側壁から出ており、咽頭喉頭蓋ひだに到達することがよくあります。 従来の咽頭鏡検査では検出されませんが、咽頭反射により中咽頭に、白っぽい灰色で表面が滑らかな長方形の孤立性ポリープの形で現れることがあります。 その表面は、毛だけでなく、乳頭、汗腺、脂肪腺があり、革のような外観をしています。 この層の下には、静脈血管が貫通する組織があります。 腫瘍の中心には、密な結合組織によって形成されたコアがあり、時には骨や骨の断片が含まれています。 軟骨組織、および横紋筋線維（胎児性腫瘍の典型的な組織の「セット」）。 治療は嚢胞の椎弓根を切断することから始まります。 その後、上咽頭の皮様嚢胞は硬化し、しばらくして（数か月から数年）解消します。
咽頭の乳頭腫および脂肪腫
乳頭腫および脂肪腫は、咽頭の上部でまれに見つかる良性腫瘍であり、一般的なアデノイド組織と視覚的に区別するのが非常に困難です。 最終診断は組織学的検査によって行われます。 それらはアデノトームを使用して除去されます。
頭蓋底髄膜瘤は鼻咽頭に発生することがありますが、ほとんどの場合は小児に発生します。 他の良性腫瘍とは異なり、子供が泣くと大きくなる点が特徴です。 このような「腫瘍」は、頭蓋骨や他の器官の発育における他の重大な異常を伴い、通常は生命と両立できないため、治療することはできません。
良性形質細胞腫
良性形質細胞腫は細網内皮組織に由来し、最も多くの場合骨髄で発生します。 このタイプの髄外腫瘍の 80% 以上は上気道に局在しています。 による 外観灰色がかった、またはピンクがかった紫色のポリープ状の形成に似ていますが、潰瘍化はしません。 診断は組織学的検査に基づいて行われます。 孤立性プラスモディトーマは良性または悪性のいずれかです。 良性形質細胞腫はまれであり、次のものからなる単純性肉芽腫と混同すべきではありません。 大量形質細胞。 悪性形質細胞腫は、X 線では骨病変や胸骨穿刺が明らかにならないという事実により除外されます。 病理学的変化骨髄は検出されず、骨髄腫細胞は存在せず、尿中にベンス・ジョーンズタンパク質は検出されず、最終的に腫瘍を除去しても再発は観察されません。 良性腫瘍では正常レベルに留まる血液のタンパク質画分も検査されます。 ほとんどの形質細胞腫は、髄外に局在するか、または多発性骨髄腫の本質を構成する「びまん性」骨髄腫の性質を持つ悪性腫瘍です。
良性形質細胞腫は、そのサイズに応じて特定の機能障害を引き起こす場合、さまざまな外科的方法で除去され、その後再発することはありません。 悪性形質細胞腫は外科的に治療することができません。 これらには手術を必要としない抗腫瘍法が使用されます。
上咽頭線維腫の診断
鼻咽頭線維腫の診断は、主に臨床像、つまり小児期および青年期の男性における鼻咽頭線維腫の発生の事実によって確立されます。 腫瘍の範囲は、X線、MRI、またはCT検査、および血管造影を使用して決定されます。
鼻咽頭線維腫の鑑別診断は、治療方針、そして場合によっては予後がその結果に依存するため、必須となります。 上咽頭線維腫は、上咽頭のアデノイド、嚢胞、線維粘液腫、癌および肉腫と区別されます。 線維腫の主な特徴は、早期かつ頻繁な出血ですが、この局在の他のすべての良性腫瘍ではまったく観察されず、悪性腫瘍では出血は進行した臨床的および形態学的段階でのみ観察されます。
上咽頭線維腫の治療
手術以外の治療法（理学療法、硬化療法、ホルモン療法）を使用する試みが数多く行われましたが、根本的な治療法は得られませんでした。 特に非外科的方法と組み合わせた場合、完全な回復をもたらすことが多い唯一の方法は手術でした。 しかし、古典的な腫瘍摘出方法は、経口アクセスにより特殊な鉗子を使用して付着部位から腫瘍を引き剥がすことによって初期に使用されていましたが、骨膜にしっかりと癒着した腫瘍の線維性基部を除去することが不可能であるため、正当化されませんでした。したがって再発は避けられません）、術中出血が激しく、止めるのが困難です。 腫瘍へのアクセスを容易にするために、フランスの鼻外科医ネラトンは軟口蓋と硬口蓋を分割することを提案しました。 腫瘍に対する他のアプローチも開発されており、例えば、ムーアの傍側鼻切開またはデンカーの唇下鼻切開を使用する鼻切開法の使用が挙げられる。
デンカーの手術は予備的なものである 外科的介入鼻腔の内部の病理学的形成、特に上顎洞、鼻腔の中央および後部、および頭蓋底（鼻咽頭、蝶形骨洞）への幅広いアクセスを作成します。 進行した症例では、腫瘍が頬骨領域、副鼻腔、眼窩または上顎後領域にまで成長すると、予備的なアプローチを作成した後に腫瘍が除去されます。 A.G. Likhachev (1939) によれば、デンカーによれば、腫瘍への最も有利なアクセスは経顎アクセスである。 しかし、場合によっては、腫瘍の組織学的特徴や範囲によっては、放射線療法の使用により腫瘍の成長が遅れ、腫瘍の縮小や圧縮がもたらされ、術中出血が軽減され、術中の出血が促進されます。 外科的切除彼女。 96% エチルアルコールを腫瘍に浸潤させることによっても同じ効果が得られます。 場合によっては、思春期が完了するまで手術が数回行われ、再発が止まると腫瘍の発育が止まり、逆向きに発育します。
外科的介入には慎重な術前準備が必要です（症状の改善） 一般的なコンディション体の健康、血球数の正常化、ビタミンの補給、血管壁を強化するためのカルシウムサプリメントの処方、止血パラメータを高めるための対策）。 手術の準備には、手術中に蘇生措置、輸血、および代用血液を実行する可能性が含まれている必要があります。 手術は気管内麻酔下で行われます。 術後の期間には、患者の術前の準備中と同じ措置が実行されます。
独立した手段としての非手術的治療法は、常に良い結果をもたらすとは限りません。 術前の準備として、または非手術治療の試みとしてこれらを実行することをお勧めします。
小さな腫瘍の場合、18～20歳の人々には鼻腔内アプローチを使用してジアテルモ凝固療法を使用できますが、これは思春期がすぐに完了し、再発がなくなることが期待されます。 同じ年齢であれば、軽度の術後再発にはジアテルミーを使用できます。
線維腫組織は X 線に感受性がないため、放射線治療は主に防御手段として適応されますが、若い細胞や消失した新しい脈絡叢の成長を安定させるため、放射線治療へのアクセスが制限されます。 栄養素腫瘍に影響を与え、その成長が遅くなります。 通常、治療期間は3〜4週間続き、総投与量は1500〜3000ルーブルです。
腫瘍に放射性元素を導入する治療は、二次合併症（鼻や鼻咽頭の粘膜の萎縮、壊死性篩骨炎、口蓋穿孔など）の可能性があるため、現在は実際には使用されていません。 現在、ラジウムとコバルトは金のカプセルに入れられたラドンに置き換えられています。 後者は、互いに1 cmの距離で5〜6個の量で腫瘍に移植されます。 この手順は1か月後に繰り返すことができます。 この方法では、ラジウムやコバルトの塗布のような深刻な合併症は発生しません。
主要 ホルモン剤鼻咽頭筋腫の治療には、アンドロゲン作用、抗腫瘍作用、同化作用のあるテストステロンが使用されます。 それは男性の生殖器官と二次性徴の発達を調節し、男性の思春期を促進し、また発育中の生物において他の多くの重要な生物学的機能も実行します。 それは、さまざまな剤形（カプセル、錠剤、筋肉内および皮下インプラント、個々のエステルの油溶液、またはそれらの組み合わせ）で使用されます。 鼻咽頭線維腫の場合は、25 ～ 50 mg/週の薬剤を 5 ～ 6 週間使用します。 治療は、尿中の17-ケトステロイドの含有量の管理下で行われます - 通常、男性の17-ケトステロイドの排泄量は平均（12.83±0.8）mg/日（女性では6.6～23.4 mg/日）です - (10.61±0.66) mg/日 (6.4 ～ 18.02 mg/日) であり、尿中のこの排泄物の通常の含有量で繰り返すことができます。 テストステロンの過剰摂取は、精巣萎縮、小児における二次性徴の早期出現、骨形成および精神障害、ならびに尿中の17-ケトステロイド含有量の増加を引き起こす可能性があります。