Причины, симптоматика и принципы лечения B12 дефицитной анемии. В12-дефицитная анемия у детей: симптомы, лечение, принципы питания

07.09.2017

Анемия – клинико-гематологическая патология, во время нее происходит снижение концентрации гемоглобина на одну единицу циркулирующей крови. А нехватка гемоглобина приводит к уменьшению количества эритроцитов, в результате во все органы начинает поступать недостающее количество кислорода, что приводит к гипоксии. Анемия или малокровие развивается в любом возрасте и считается не самостоятельной болезнью, а патологическим состоянием, которое появляется по причине влияния на организм группы факторов.

Существует несколько разновидностей малокровия. Одним из тяжелых видов анемии является В12 дефицитная анемия – болезнь, когда происходит нарушение кроветворения из-за нехватки витамина В12. Другими названиями малокровия является пернициозная или мегалобластная анемия.

Анемия В12 является редким явлением и встречается у 0,1% жителей планеты, но среди людей преклонного возраста показатель достигает 1%. Наиболее подвержены данному заболеванию женщины, в особенности в период беременности. При каких обстоятельствах развивается В12 дефицитная анемия, какой симптоматикой проявляется и можно ли навсегда избавиться от этой проблемы? Обо всем этом и многом другом, касающемся пернициозного малокровия, вы узнаете из этой статьи.

Особенности развития В12 дефицитной анемии

Анемия – это патология слабого организма, в процессе которой в крови значительно уменьшается гемоглобин и одновременно снижается количество эритроцитов, по причине чего наступает кислородное голодание. Формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге под воздействием вещества, синтезирующегося почками. Они создаются из белковых и небелковых компонентов. На протяжении 3 дней после сформирования эритроциты транспортируют кислород, углекислый газ и различные питательные вещества из клеток в ткани.

Живут эритроциты 120 дней, после чего происходит их разрушение. Ставши непригодными, эритроциты скапливаются в селезенке, где разделяются на белковые и небелковые фракции. После разделения небелковые компоненты уничтожаются, а белковые попадают в красный костный мозг, где участвуют в производстве новых эритроцитов. Эритроциты состоят из гемоглобина и различных витаминов, в частности витамина В12, который участвует в образовании ДНК. Обычная анемия развивается по причине нехватки гемоглобина, который позволяет лучше транспортировать по организму кислород и углекислый газ. Но в случае нехватки в организме витамина В12 нарушается образование эритроцитов в костном мозге, что и приводит к развитию мегалобластной анемии.

Механизм развития В12 дефицитной анемии

Витамин В12 (кобаламин) попадает в организм живого существа, в том числе и человека, через пищу животного происхождения, так как сам организм не способен синтезировать данный витамин. При нормальном сбалансированном питании в кишечник обычного человека всасывается от 30 до 50 микрограмм витамина В12 ежедневно, в то время как суточная потребность организма составляет от 3 до 5 микрограммов. При всасывании кобаламин депонируется в печени, в которой у взрослого человека может находиться до 5 мг витамина. То есть, совершенно неудивительно, что первая симптоматика злокачественного малокровия проявляется через несколько лет после начала поступления кобаламина в недостаточном количестве.

Дефицит витамина В12 провоцирует нарушение синтеза ДНК всех клеток организма

Дефицит витамина В12 провоцирует нарушение синтеза ДНК всех клеток организма. И первым делом это становится заметно в слизистых оболочках и кроветворных тканях, процессы деления клеток в которых происходят более интенсивно. После попадания витамина в клетку, он приобретает одну из следующих форм:

дезоксиаденозилкобаламин. Он принимает участие в образовании жирных кислот, недостаток которых приводит к поражению нервной системы;
метил-В12. Активно участвует в синтезе компонентов ДНК, в частности тимидина. И нехватка кобаламина в организме приводит к остановке процесса синтеза данного нуклеозида, в результате чего образовывается молекула ДНК с неполноценной структурой. Данная молекула склонна к быстрому разрушению, что препятствует нормальному делению клеток.

Нехватка витамина В12 приводит к нарушению синтеза ДНК в процессе кроветворения на начальном этапе развития эритроцитов, из-за чего их дальнейшее развитие становится невозможным. Что еще очень важно, дефицит кобаламина приводит к нарушению образования не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитов. Данный процесс нарушения выражается намного слабее, чем нарушение образования эритроцитов. Но если данное явление будет происходить на протяжении длительного промежутка времени, то существует высокая вероятность развития синдрома, характеризующегося нехваткой всех важных компонентов крови.

Причины В12 дефицитной анемии

Выделяют множество причин развития В12 дефицитной анемии, но все они заключаются в нехватке в организме кобаламина. Выделяют следующие основные причины В12 дефицитной анемии:

Повышенное использование организмом витамина В12 может развить дефицитную анемию

К факторам риска относятся люди пожилого возраста, а также пациенты, страдающие от заболеваний желудка. Также очень часто пернициозная анемия развивается у вегетарианцев. Это объясняется тем, что в растительных продуктах данный витамин не содержится. Поэтому веганам рекомендуется принимать витаминные добавки.

Симптоматика В12 дефицитной анемии

Человеческий организм способен накапливать достаточно большие запасы кобаламина, поэтому даже при недостаточном поступлении витамина В12 в организм, первая симптоматика проявится спустя несколько лет от начала развития патологии. На начальной стадии развития болезни может наблюдаться слабость, постоянная сонливость и повышенная утомляемость. Но это такие неспецифические признаки, что человек не может заподозрить развитие малокровия. В первую очередь нарушается процесс кроветворения, а затем происходит поражение прочих систем организма.

Чаще всего проявляются такие симптомы, как головокружения и частые обморочные состояния

При наличии В12 дефицитной анемии, симптомы разделяются на 3 группы:

нарушение образования кровяных клеток. Происходит нарушение кроветворения, из-за чего количество эритроцитов на одну единицу циркулирующей крови значительно уменьшается. В результате этого транспортировка газов в организме существенно ухудшается, что приводит к кислородному голоданию органов и тканей. Это сопровождается следующими признаками:
боли в сердце;
непереносимость физических нагрузок;
бледность или желтушность кожного покрова;
учащенное сердцебиение;
увеличение размеров селезенки;
мелькание мушек перед глазами;

поражение пищеварительной системы. Первыми клиническими проявлениями В12 дефицитной анемии является именно поражение желудочно-кишечной системы, которое выражается в:

нарушении процесса пищеварения;
снижением аппетита;
нарушение вкусового восприятия;
резкое снижение веса;
проблемы со стулом;
инфекции в ротовой полости;
жжение и боль во рту;
боли в животе после приема пищи;
язык становится ярко-малиновым и гладеньким;

поражение нервной системы. Данные нарушения возникают на запущенных стадиях злокачественного малокровия. Наибольшую опасность представляет поражение головного и спинного мозга. Данный процесс сопровождается проявлением следующих симптомов:

нарушение чувствительности рук;
онемение и покалывание в некоторых участках тела;
нарушение работы мышц;
задержка или недержание кала или мочи;
проблемы с психикой: от обычной бессонницы до тяжелой формы психоза и галлюцинаций.

Вышеперечисленная симптоматика является неспецифической и может означать наличие как В12 дефицитной анемии, так и других заболеваний. Поэтому, для выявления пернициозной анемии, симптомы нужно рассматривать лишь комплексно с диагностическими мероприятиями.

Диагностика и лечение В12 дефицитной анемии

Мегалобластическая анемия развивается очень долго и бессимптомно, что затрудняет диагностику заболевания на начальном этапе развития. Но если лечение не будет начато своевременно, болезнь будет дальше прогрессировать, поражая все больше систем и органов. Поэтому очень важно обратиться к врачу-гематологу сразу при возникновении подозрения на малокровие. После тщательного опроса и физикального осмотра, врач назначит проведение следующих диагностических исследований:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови;
анализ мочи;
пункция костного мозга;
КТ и МРТ печени и селезенки;
ЭКГ, УЗИ и некоторые другие клинико-инструментальные методы диагностики;
выявление причины развития малокровия.

Первым делом нужно сдать ряд анализов, чтобы выявить причину патологии

Также может понадобиться консультация специалистов других профилей: терапевта, невролога и гастроэнтеролога. После того, как была диагностирована В12 дефицитная анемия, лечение подбирается строго врачом и обязательно комплексно. Первым делом лечение направлено на восстановление функций поврежденных систем, и основывается на 3 принципах:

полноценное насыщение организма цианокобаламином. Его количества должно хватать и на выполнение функций, и на отложение в запас;
постоянное пополнение запасов витамина при помощи поддерживающих доз;
предотвращение развития малокровия.

Лечение В12 дефицитной анемии заключается в восполнении в организме необходимого количества кобаламина. И поэтому в первую очередь необходимо избавиться от причины, спровоцировавшей развитие данной патологии. Комплексное лечение злокачественного малокровия состоит из следующих моментов:

медикаментозное лечение. Витамин В12 в большинстве случаев вводится внутримышечно, но в случае дефицита кобаламина по причине неправильного рациона питания, врач может назначить его прием в таблетках. Медикаментозное лечение В12 дефицитной анемии заключается в введении 0,5-1 мг витамина В12 внутримышечно 1 раз в день. Продолжительность курса составляет минимум 6 недель, после чего дозировка снижается до 02,-0,4 мг препарата несколько раз в месяц. В запущенных случаях такая терапия осуществляется в течение всей жизни больного;
коррекция питания. Своевременная диагностика заболевания позволяет вылечить малокровие лишь при помощи специальной диеты, в которую входят продукты, богатые на кобаламин. К таким продуктам относятся мясо, рыба, субпродукты, сливовый сок и многое другое;
переливание крови. Пациенту переливается кровь либо же эритроцитарная масса. Данный способ лечения применяется только при состояниях, угрожающих жизни больного, так как является крайне опасной процедурой. Такими состояниями при малокровии, которые несут серьезную угрозу, являются:
- тяжелая степень анемии, когда уровень гемоглобина ниже 70г/л;
- анемическая кома, то есть полная потеря сознания.

Мегалобластные анемии приводят к нарушению работы всех органов и систем организма. И если при наличии пернициозной анемии лечение было начато своевременно, то все нарушения быстро устраняются при помощи комплексного лечения. Но без оказания лечения, заболевание продолжает прогрессировать, что приводит к развитию таких тяжелых последствий, как злокачественная кома и фуникулярный миелоз.

В12 дефицитная анемия – заболевание, которое характеризуется нарушением кроветворения и вызывается дефицитом витамина B12 в организме человека. Данная патология встречается достаточно редко, но страдают недостатком витамина В12 чаще женщины, причем связано это может быть с беременностью.

Причины развития B12 дефицитной анемии

Современной медицине известно достаточно много причин, которые провоцируют развитие рассматриваемого патологического состояния, но все они сводятся к недостатку витамина Б12 в организме человека. Поэтому причины В12 дефицитной анемии должны рассматриваться именно вкупе с причинами недостатка упомянутого выше витамина.

Основными причинами развития рассматриваемого заболевания являются:

Стоит отметить, что чаще всего причиной развития B12 дефицитной анемии становится недостаточное поступление рассматриваемого витамина в организм.

Симптомы B12 дефицитной анемии

Запасы рассматриваемого витамина в организме человека достаточно большие, поэтому клинических проявлений B12 дефицитной анемии может и не быть длительное время. Заболевание развивается очень медленно и на начальных стадиях характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и сонливостью – абсолютно неспецифическими симптомами.

К основным клиническим проявлениям B12 дефицитной анемии относятся:

Нарушение образования клеток крови . Проявляется это головокружениями и частыми , бледностью и желтушностью слизистых оболочек/кожных покровов, непереносимостью физических нагрузок, учащенным сердцебиением, появлением «мушек» перед глазами и увеличением селезенки. В принципе, при появлении только одного из вышеперечисленных проявлений, человек должен обратиться за квалифицированной помощью, ведь совсем необязательно, что одновременно будет присутствовать комплекс симптомов нарушения образования клеток крови.
Поражение пищеварительной системы . Именно этот симптом является самым ранним признаком B 12 дефицитной анемии, а проявляться он будет:
- нарушением пищеварения;
- снижением аппетита;
- болью и жжением в полости рта;
- нарушением вкуса;
- после приема пищи;
- часто возникающими инфекциями в ротовой полости.
Поражение нервной системы . Обычно они проявляются только в случае запущенной формы В12 дефицитной анемии и представляют собой:
- нарушения чувствительности в пальцах рук и запястьях;
- парестезии – , «покалывания» в определенных местах тела;
- снижения мышечных сил;
- проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Самое опасное проявление B12 дефицитной анемии – это нарушения психики, о чем будут свидетельствовать , галлюцинации, .

Обратите внимание: все симптомы рассматриваемого заболевания являются неспецифичными, то есть могут свидетельствовать и о развитии других заболеваний. Поэтому врачи всегда их рассматривают только в комплексе с другими диагностическими данными.

Диагностика B12 дефицитной анемии

Только лишь жалобы пациента на имеющиеся симптомы, которые описаны выше, не являются поводом диагностировать рассматриваемое заболевание. Процесс диагностики Б12 дефицитной анемии достаточно сложный, так как понадобится провести следующие мероприятия:

исследовать кровь путем проведения общего и анализа в лабораторных условиях;
сделать пункцию костного мозга.

А еще больного с подозрением или уже установлением В12 дефицитной анемии обязательно полностью обследуют, так как понадобится обязательно выяснить причину патологии.

Лечение B12 дефицитной анемии

Лечение рассматриваемого заболевания проводится только комплексно, потому что перед врачами стоит задача максимально быстро восстановить нормальное функционирование кроветворной, пищеварительной и нервной систем.

Медикаментозное лечение

Суть этого типа терапии заключается в ведении витамина В 12 извне. Показаниями к назначению такого лечения являются подтвержденный диагноз Б12 дефицитной анемии и выраженная клиническая картина рассматриваемого заболевания.

Чаще всего препарат витамина В12 вводится внутримышечно, но допускается и прием его внутрь в виде таблеток в случае точного установления факта недостаточного поступления витамина B12 с пищей.

Лечение заболевания начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 один раз в сутки . Продолжительность медикаментозного лечения составляет не менее 6 недель, затем врачи переводят пациента на поддерживающую терапию – дозировка в этом случае будет составлять 200-400 мкг препарата 2-4 раза в месяц. В некоторых случаях такая поддерживающая терапия проводится на протяжении всей жизни больного.

Обратите внимание: в период медикаментозного лечения B12 дефицитной анемии пациенту обязательно должен проводиться контроль эффективности терапии – 2-3 раза в неделю производят забор крови для лабораторного исследования. Как правило, уже через 1 месяц происходит полная нормализация показателей периферической крови, ослабление неврологических проявлений, восстанавливается работа пищеварительной системы. Как только пациент переводится на поддерживающую терапию, забор крови для анализа осуществляется один раз в месяц.

Переливание крови

Этот метод лечения подразумевает переливание крови пациенту, но чаще используют эритроцитарную массу. Так как данный метод считается достаточно тяжелым и даже опасным в некотором смысле, поэтому он используется только в том случае, если жизни больного есть прямая угроза по причине развития в12 дефицитной анемии. Безусловными показаниями к проведению переливания крови:

тяжелая анемия, когда у пациента уровень гемоглобина составляет менее 70г/л;
анемическая кома, проявляющаяся .

Так как переливание крови назначается только при подтвержденном диагнозе, то одновременно с этой процедурой назначают и внутримышечное введение препарата витамина Б12. Но переливание крови или эритроцитарной массы прекращают сразу же, как только устранено угрожающее жизни больного состояния.

Коррекция питания

Очень часто В12 дефицитная анемия лечится диетой, но такое возможно только при своевременной диагностике заболевания. В меню больного должны быть включены продукты, богатые витамином B12 и важные для лечения анемии:

Важно питаться полноценно и разнообразно. Вот примерное меню на день для больных с диагностированной В12 дефицитной анемией:

1 завтрак – салат из свежей капусты с добавлением яблок и сметаны, омлет, каша овсяная молочная с молоком;
2 завтрак – чай и 100 грамм сыра (максимальное количество);
обед – борщ на мясном бульоне со сметаной, курица жареная с отварным рисом и компот;
полдник – отвар шиповника;
ужин – зразы мясные с луком и яйцом, морковное пюре, запеканка из гречневой крупы с творогом, некрепкий чай;
на ночь – кефир.

Обратите внимание: составлять диетическое меню больным с диагностированной В12 дефицитной анемией должен специалист, так как следует учитывать общее состояние здоровья, наличие общих патологий и индивидуальную восприимчивость организма разных продуктов.

Прогноз при B12 дефицитной анемии

Если рассматриваемое заболевание было диагностировано на ранней стадии своего развития, сразу же было назначено и проводится лечение, а нормализация показателей периферической крови произошла уже через месяц - полтора, то прогнозы будут исключительно благоприятными. Как только будет проведена основная терапия, состояние здоровья восстанавливается и пациент возвращается к привычному ритму жизни. Но если есть:

позднее начало лечения;
симптомы поражения центральной нервной системы;
отсутствие эффекта от проводимого лечения;
наследственная форма В12 дефицитной анемии,

то прогнозы будут неблагоприятными. Скорее всего, больной вынужден будет проходить лечение всю жизнь, нередко тяжелая форма В12 дефицитной анемии заканчивается комой и летальным исходом.

B12 дефицитная анемия – состояние, не опасное для жизни, весьма коварное. Если человек обращает внимание на самые ранние признаки рассматриваемого состояния, то врач сможет быстро и установить причину развития заболевания, и провести эффективное лечение.

В12-дефицитная анемия — довольно опасное заболевание, которое связано с нарушением нормальных процессов кроветворения, возникающих на фоне дефицита кобаламина в организме. Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, под воздействием каких факторов развивается анемия и какими симптомами сопровождается болезнь.

Что представляет собой заболевание?

На самом деле В12-дефицитная анемия известна под различными терминами — это перциниозная или мегаблобластная анемия, злокачественное малокровие, а также болезнь Аддисона-Бирмера. Подобное заболевание сопровождается снижением количества красных кровяных клеток, что связано с дефицитом витамина В12 (цианкобаламина). Стоит отметить, что особенно чувствительны к недостатку этого вещества не только структуры костного мозга, но и нервные ткани, что, собственно, и делает болезнь крайне опасной.

В большинстве случаев у пациентов диагностируется В12-фолиево-дефицитная анемия, при которой наблюдается и Впервые симптомы болезни были описаны сравнительно недавно — в 1855 году английский врач Т. Аддисон занимался исследованием неизвестного недуга. А уже в 1926 году исследователи У. Мерфи, Дж. Уилл и Дж. Майнот в своих исследованиях отметили, что симптомы заболевания проходят, если ввести в рацион больного сырую печень.

Основные причины развития В12-дефицитной анемии

Сразу же стоит отметить, что существует множество причин развития данного типа анемии. Некоторые из них связаны со способом жизни, в то время как другие — с изменениями в самом организме.

Для начала нужно упомянуть о так называемой алиментарной недостаточности, которая развивается в результате недостаточного поступления витамина в организм вместе с пищей. Например, подобная болезнь может развиться на фоне голодания или же строгого вегетерианства. У грудного ребенка данная форма анемии наблюдается в том случае, если кормящая мать отказывается от продуктов животного происхождения.
У некоторых пациентов наблюдается нарушение нормального всасывания цианкобаламина.
Причины В12-дефицитной анемии могут крыться в недостатке так называемого внутреннего фактора Касла. комплексное вещество, которое выделяется слизистой оболочкой кишечника, соединяется с цианкобаламином и обеспечивает его всасывание. В свою очередь, дефицит этого вещества может быть вызван некоторыми врожденными аномалиями, а также аутоиммунными заболеваниями. Кроме того, недостаток фактора Касла наблюдается при различных структурных изменениях желудка, например при гастритах, хирургических операциях и т. д.
К факторам риска также можно отнести и различные изменения в структуре тканей кишечника, что наблюдается при наличии опухолей или же развивается в результате хирургического иссечения части кишки.
Всасывающие функции кишечника могут изменяться при наличии дисбактериоза, при котором изменяется состав микрофлоры.
В некоторых случаях цианкобаламин, попадающий в организм вместе с пищей, поглощается другими «обитателями» пищеварительной системы, например патогенными бактериями или глистами.
К факторам риска можно отнести заболевания печени и почек, так как на их фоне нередко наблюдается повышение выделения витамина В12 или же неполное его использование.
Дефицит может развиваться и в том случае, если ткани или органы поглощают слишком большое количество витамина. Подобное явление наблюдается, например, при наличии быстро растущей злокачественной опухоли. К факторам риска относят гормональные изменения и некоторые а также патологии, связанные с активной гибелью эритроцитов.

Патогенез заболевания

Как развивается В12-дефицитная анемия? Патогенез болезни напрямую связан с основными функциями цианкобаламина. Этот витамин играет важную роль в процессе кроветворения. Его дефицит приводит к состоянию, известному под названием «мегабластоз». Сопровождается оно накоплением больших форм тромбоцитов и лейкоцитов, а также их преждевременным разрушением в костном мозгу.

Кроме того, витамин В12 является кофактором в важнейших реакциях обмена, которые необходимы для жизнедеятельности нервных клеток. Именно поэтому от его дефицита страдает нервная система.

В12-дефицитная анемия: симптомы болезни

Подобное заболевание сопровождается массой симптомов, которые принято объединять в три основных группы.

Для начала стоит поговорить об анемическом синдроме, который развивается на фоне снижения количества эритроцитов. Поначалу пациенты жалуются на сильную слабость, быстрое утомление и заметное снижение работоспособности. По мере прогрессирования болезни наблюдается периодически возникающий шум в ушах, а также головокружения, а нередко и обморочные состояния. Больные люди также отмечают появление «мушек» перед глазами. К признакам анемии также можно отнести учащение сердцебиения и сильную одышку, которые возникают даже при малейших физических нагрузках. Иногда возникают неприятные, колющие боли в области грудной клетки.

Безусловно, при дефиците витамина наблюдаются и расстройства со стороны пищеварительной системы. В частности, у пациентов наблюдается резкое снижение аппетита и, как результат, потеря веса тела. Периодически возникающая тошнота и рвота также приносят в жизнь человека массу неудобств. Кроме того, возможны и нарушения стула — чаще всего это длительные запоры. Весьма характерными считаются и изменения языка, поверхность которого сглаживается и приобретает ярко-красный, а иногда и малиновый оттенок.

Конечно же, это далеко не все изменения, которыми сопровождается В12-дефицитная анемия. Симптомы появляются и со стороны нервной системы. В первую очередь наблюдается поражение периферических нервов. Пациенты отмечают неприятное покалывание в руках и ногах, а также временное онемение конечностей. Постепенно развивается мышечная слабость. В связи со скованностью ног наблюдается постепенное изменение походки — она становится более неустойчивой.

Длительный дефицит витамина В12 приводит к поражению спинного, а затем и головного мозга. Симптомы подобных расстройств могут быть разнообразными. Например, повреждение волокон в спинном мозге, как правило, ведет к потере чувствительности — человек больше не ощущает вибраций кожей (чаще всего поражается кожа на ногах). У некоторых пациентов развиваются судороги. А вот повышенная раздражительность, неконтролируемые изменения настроения, нарушения восприятия цвета свидетельствуют о поражении головного мозга. При отсутствии терапии больной может впасть в коматозное состояние.

Формы заболевания

Безусловно, существует несколько схем классификации заболевания. Важно знать, что в современной медицине В12-дефицитная анемия может быть двух видов в зависимости от причины развития:

Первичная форма заболевания, как правило, связана с некоторыми генетическими особенностями организма. Именно такая В12-дефицитная грудного возраста наблюдается наиболее часто.
Вторичная форма болезни развивается уже в процессе взросления и жизни человека, под воздействием факторов внешней или внутренней среды.

Стадии развития анемии

Основные симптомы болезни напрямую зависят от стадии ее развития. Тяжесть состояния больного принято определять, основываясь на количестве эритроцитов (красных кровяных клеток) в крови. В зависимости от этого показателя различают три стадии заболевания:

При легкой форме анемии количество эритроцитов колеблется от 90 до 110 г/л.
Средняя форма тяжести характеризуется более значительным снижением количества красных кровяных клеток — от 90 до 70 г/л.
Если у пациента количество эритроцитов составляет 70 г/л и меньше, то речь идет о тяжелой форме В120-дефицитной анемии, которая крайне опасна для здоровья и даже жизни.

Чем опасна данная форма анемии? Возможные осложнения

Анемия витамин-В12-дефицитная при отсутствии своевременного лечения может быть крайне опасной. Как уже упоминалось, в первую очередь недостаток этого вещества сказывается на состоянии нервной системы. К осложнениям данного типа анемии можно отнести поражение спинного мозга и периферических нервов. В свою очередь, подобные нарушения сопровождаются дискомфортом и покалыванием в конечностях, полной и частичной потерей чувствительности, недержанием кала или мочи.

На фоне хронического дефицита цианкобаламина ухудшается работа всего организма — возможно появление различных заболеваний почек, сердца и прочих органов. Иногда на фоне резкого снижения количества эритроцитов развивается что ведет к пернициозной коме.

Если начать лечение на ранних этапах, то всех вышеописанных осложнений можно избежать. Поздно начатая терапия может устранить дефицит витамина, но, увы, изменения в нервной системе уже необратимы.

Современные методы диагностики

При наличии вышеописанных симптомов стоит обязательно обратиться к врачу. Ведь только специалист сможет точно определить заболевание. Для начала составляется история болезни. В12-дефицитная анемия чаще всего развивается под воздействием тех или иных внешних факторов, поэтому врач обязательно поинтересуется информацией о жизни пациента, его питании и т. д. В дальнейшем следует физикальный осмотр. У пациентов с подобной болезнью, как правило, можно заметить бледность кожи. Нередко отмечается снижение артериального давления и учащенное сердцебиение.

Естественно, в дальнейшем следуют другие исследования, с помощью которых можно определить, действительно ли имеет место В12-дефицитная анемия. Анализ крови при подобном заболевании продемонстрирует уменьшение количества эритроцитов и их клеток-предшественников (ретикулоцитов). Наряду с этим отмечается снижение количества тромбоцитов. Естественно, снижен и уровень гемоглобина в крови. Биохимический анализ крови также может дать ценную информацию. При данной разновидности малокровия наблюдается повышение в крови уровня железа и билирубина.

Диагностика В12-дефицитной анемии включает и другие процедуры. В частности, для лабораторных исследований проводят забор костного мозга (в большинстве случаев проводится пункция грудины). Кроме того, пациент сдает анализы мочи и кала. Показана электрокардиография, электроэнцефалография, компьютерная томография, а иногда и некоторые другие процедуры — эти тесты необходимы для того, чтобы оценить степень повреждения других систем органов, а также определить причину развития анемии.

В12-дефицитная анемия: лечение

Кроме того, важно восполнить дефицит цианкобаламина. В первые несколько дней раствор витамина вводят внутримышечно. Для взрослого средняя суточная доза составляет от 200 до 500 мкг. В особо тяжелых состояниях количество лекарства увеличивают до 1000 мкг — этой схемы придерживаются три дня. По достижении стабильных улучшений дозу уменьшают до 100-200 мкг — инъекции проводятся раз в месяц на протяжении 1-2 лет.

Естественно, крайне важно составить правильный рацион, включив в него продукты, богатые цианкобаламином и фолиевой кислотой, — это в первую очередь печень, мясо и яйца.

Требуют срочного восполнения количества эритроцитов. С этой целью пациентам вводят красные кровяные клетки, выделенные из донорской крови. Эта же процедура необходима при анемической коме.

Согласно статистическим данным, прогноз для пациентов вполне благополучный. Исключениями становятся лишь те случаи, когда человек обращается за помощью в слишком тяжелом состоянии, так как восстановить пораженные участки нервной системы невозможно.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Как можно увидеть, В12-дефицитная анемия — болезнь крайне опасная. Именно поэтому гораздо проще попытаться ее избежать. И в данном случае правильно составленный рацион очень важен. Следите за тем, чтобы в вашем меню регулярно присутствовали продукты, богатые цианкобаламином. В частности, витамин В12 содержится в яйцах, мясе, печени и молочных продуктах.

Все заболевания желудочно-кишечного тракта должны вовремя поддаваться лечению — крайне важно соблюдать рекомендации врача и не отказываться от назначенных им лекарств. Время от времени рекомендуется в качестве профилактики принимать мультивитаминные комплексы (раз в полгода).

После операции по удалению частей кишечника или желудка врач обязан назначить пациенту препараты цианкобаламина в соответствующей дозе.

Дефицитная анемия b12– нарушение кроветворения, которое можно обнаружить при лабораторном исследовании крови (клинический анализ крови). Довольно часто эта патология обнаруживается во время профилактического осмотра. Если человек не следит за своим здоровьем, то состояние усугубляется и требует незамедлительной и продолжительной терапии.

Это заболевание имеет не одно название. b12 дефицитная анемия еще называется пернициозная анемия. Это название заимствовано из латыни и означает опасное или губительное заболевание. Еще одно название – мегалобластная анемия.

В честь ученых, которые открыли данную патологию и описали процессы патогенеза (конец 19 – начало 20 веков), анемия В12 называется болезнью Аддисона-Бирмера.

Для анемий Аддисона-Бирмера характерно снижение количества эритроцитов (красных кровяных телец), и, следовательно, снижение гемоглобина. Эти патологические процессы обусловлены недостатком цианокобаламина, то есть витамина В12, в организме человека. В первую очередь страдает нервная система и костный мозг. Старое название патологии – злокачественное малокровие.

Чаще всего выявляют В12 фолиево-дефицитную анемию. Это патологическое состояние развивается в том случае, когда возникает дефицит фолиевой кислоты в организме.

Причины патологии

Этиология (причины) анемии мегалобластной весьма неоднородна. Они включают как образ жизни человека, так и различные патологические процессы, протекающие в организме пациента. Причины В12 дефицитной анемии:

Симптоматические признаки

Симптомы В12 дефицитной анемии довольно разнообразны. Но часто наблюдается длительное бессимптомное течение патологии. Также проявления болезни Аддисона-Бирмера зачастую носят общий характер, из-за чего не сразу можно заподозрить столь серьезный недуг.

Пернициозная анемия имеет тяжелое течение, которое включает три симптомокомплекса (то есть синдрома). При пернициозной анемии наблюдаются патологические симптомы со стороны крови, нервной и пищеварительной системы.

Симптомы со стороны крови объединены в один симптомокомплекс, который называется анемический. Проявления анемического синдрома:

Человек может ощущать сильные толчки в груди (сердцебиение) даже в спокойном состоянии.
Одышка, частое дыхание.
Общая слабость, усталость.
Человек может потерять сознание.
Пелена или мушки перед глазами.
Незначительные боли в области сердца.

Признаки мегалобластической анемии со стороны желудочно-кишечного тракта:

При осмотре можно заметить внешние изменения языка. Он становится ярким (малиновым) и гладким, как будто лакированным.
Пациент может ощущать жжение и покалывание в языке.
Наблюдается снижение веса.
Аппетит пропадает или снижается.
Запор.
Тошнота, в тяжелых случаях наблюдается рвота.

Злокачественная анемия характеризуется поражением нервных сплетений на периферии (неврологический симптомокомплекс). В этом случае симптомами В12 дефицитной анемии будут:

Покалывание, онемение и дискомфорт в ногах и руках.
Слабость мышц. Пациенты иногда замечают, что у них все падает из рук. Это происходит из-за того, что мышечные волокна ослабевают и не справляются с привычной нагрузкой. Именно по этой причине наблюдается дрожь и сильная усталость в ногах.
Нарушение походки.
Скованность в нижних конечностях.

Если мегалобластные анемии не лечить, то патологические изменения могут затронуть головной и спинной мозг. Симптомами В12 дефицитной анемии, в данном случае, будут:

Отмечаются судороги. Могут происходить сократительные движения, как малых, так и больших мышц.
В нижних конечностях наблюдается снижение чувствительности к вибрационным движениям.

Со стороны внутренних органов также наблюдаются патологические изменения. Секреция желудка сильно уменьшается, а слизистая оболочка атрофируется. Размеры печени и селезенки увеличиваются. Это можно определить методом пальпации передней брюшной стенки.

Выделяют две формы мегалобластной анемии:

Первичная форма. Патология развивается из-за генетических изменений в организме. Часто встречается у младенцев.
Вторичная форма. Болезнь возникает у взрослых. Ее возникновение связано с воздействием неблагоприятных факторов как извне, так и внутри организма.

Степени тяжести заболевания

Выраженность симптомов пернициозной анемии зависит от тяжести течения патологического процесса. Различают несколько степеней тяжести мегалобластной анемии. Данное разделение основано на показателях гемоглобина в крови больного:

Пернициозная анемия легкой степени – показатели гемоглобина в пределах 90 – 109 г/л.
Пернициозная анемия средней степени тяжести – содержание гемоглобина в крови от 70 до 89 г/л.
Анемия Аддисона-Бирмера тяжелой степени – содержание гемоглобина в крови менее 69 г/л.

Чтобы определить степень тяжести мегалобластной анемии необходимо знать нормальные показатели гемоглобина:

у мужчин – от 129 до 159 г/л;
у женщин – от 110 до 129 г/л.

Диагностические мероприятия

Диагностика мегалобластной анемии заключается в ряде комплексных мероприятий:

При первичном обращении необходимо подробно опросить пациента. Необходимо расспросить обо всех жалобах, которые есть у человека. Как давно он стал замечать ухудшение здоровья и самочувствия? Также врачу нежно знать, есть ли наследственная предрасположенность к заболеваниям желудка, кишечника. Немаловажное значение имеют условия жизни и труда пациента.
Во время осмотра от врача не может ускользнуть бледность кожи пациента и яркий лакированный язык. При измерении артериального давления отмечается гипотония (снижение значений). Сердцебиение учащенное, это можно определить при прощупывании пульса или же аускультации области сердца.
Лабораторное исследование крови. Мегалобластическая анемия характеризуется уменьшением количества тромбоцитов, эритроцитов и ритикулоцитов. Снижается уровень гемоглобина, а вот цветовой показатель растет. В норме его значения должны колебаться от 0,85 до 1,05. При постановке диагноза «мегалобластная анемия» цветовой показатель 1,06 и более.
Биохимическое исследование крови. Это исследование проводится для выявления сопутствующей патологии. При болезни Аддисона-Бирмера обнаруживается высокий уровень железа, билирубина и лактат-дегидрогеназы.
В сыворотке крови определяют уровень цианокобаламина. Он резко снижен.
Лабораторное исследование мочи. Этот анализ поможет выявить первичное и сопутствующие заболевания.
Лабораторная диагностика костного мозга. Выявляется образование эритроцитов в большом количестве.
Для выявления патологии сердечной деятельности проводят электрокардиографию. Можно обнаружить тахикардию, аритмии и признаки недостатка питания миокарда.

Лечение

Эффективное лечение пернициозной анемии заключается в коррекции уровня содержания витамина В12. В течение нескольких дней проводят внутримышечное введение цианокобаламина. Взрослым в сутки необходимо ввести 200 – 500 микрограмм вещества, при тяжелом течении болезни Аддисона-Бирмера дозировку могут увеличить до 1000 микрограмм в сутки. Такое лечение необходимо проводить в течение трех дней.

Когда показатели улучшаются, дозировку препарата снижают до 150 – 200. Инъекцию делают один раз в 30 дней. Поддерживающее лечение В12 дефицитной анемии довольно продолжительное от 12 до 24 месяцев.

Если мегалобластная анемия имеет тяжелое течение или возникла анемическая кома, то необходимо проводить переливание эритроцитарной массы.

Не обойтись и без немедикаментозного лечения В12 дефицитной анемии, которое заключается в диетическом питании. В ежедневный рацион нужно включить яйца, печень молочные продукты и мясные блюда.

Чтобы добиться полного излечения необходимо выполнять все назначения специалиста и отказаться от самолечения.

Профилактические мероприятия

Мегалобластные анемии проще избежать, чем лечить. Именно поэтому необходимо придерживать определенных правил:

Нужно правильно питаться. Следует употреблять продукты, богатые цианокобаламином.
Заболевания желудка и кишечника необходимо своевременно лечить, чтобы не возникло неблагоприятных последствий.
Раз в шесть месяцев можно пропить курс витаминов по назначению врача.
После операционного лечения желудка или кишечника назначается цианокобаламин в определенной дозировке.
Необходимо принимать препараты только после консультации со специалистом.

Витамин-В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия.

Витамин-В12-дефицитная (пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера)и фолиеводефицитная анемии относятся к мегалобластным анемиям — группе заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты.

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме.
При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.
Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы (фуникулярный миелоз), в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения — печени, почках, яйцах, молоке. Для его всасывания необходимо наличие внутреннего фактора (фактора Касла) – секрета, выделяемого париетальными клетками желудка. Внутренний фактор является термолабильным, щелочеустойчивым гликопротеином. В присутствии витамина В12 (внешний фактор) две молекулы внутреннего фактора объединяются и образуют димер, который обеспечивает транспорт витамина В12 через слизистую оболочку кишечника. Запасы витамина В12 настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита витамина при нарушении его всасывания.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Провоцирующие факторы развития В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии.

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты и развитие мегалобластной анемии.
Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
1) нарушение питания (низкое содержание в рационе; вегетарианство; хронический алкоголизм)
2) недостаточное всасывание (дефицит внутреннего фактора; гастрэктомия;
инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); болезнь Крона;
целиакия; резекция подвздошной кишки; повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; дивертикулы тощей кишки; кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; глистная инвазия (лентец широкий Diphyllobotrium latum);
3) неадекватная утилизация (врожденное отсутствие транскобаламина 2, заболевание печени, почек, злокачественные опухоли).

Причинами дефицита фолатов могут быть:
1) Недостаточное поступление
— скудный рацион;
— алкоголизм;
— нервно-психическая анорексия;
— парентеральное питание;
— несбалансированное питание у пожилых.
2) Нарушение всасывания
— мальабсорбция
— изменения слизистой оболочки кишечника
— целиакия и спру
— болезнь Крона
— регионарный илеит
— лимфома кишечника
— уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
— прием антиконвульсантов
3)Увеличение потребности
— беременность
— гемолитическая анемия
— эксфолиативный дерматит и псориаз
4) Нарушение утилизации
— алкоголизм;
— антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
— врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Клиническая картина
В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.

У большей части больных развивается глоссит — сопровождается жжением и болями в языке. Сосочки языка атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный язык»). Иногда поражаются слизистые оболочки щек и пищевода. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Возможно развитие диареи, вероятно, связанной с ахлоргидрией. Может быть увеличение селезенки и печени.

Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы – белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральные нарушения и дегенерация периферических нервов. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Больные жалуются на покалывание в кончиках пальцев и нарушения чувствительности к холоду. При прогрессировании анемии появляется атаксия, нарушается походка, нарастает общая слабость, развивается гиперрефлексия.

Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада :
— поражение крови;
— поражение ЖКТ;
— поражение нервной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
— снижение количества эритроцитов
— снижение гемоглобина
— повышение цветного показателя (выше 1.05)
— макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
— базофильная зернистость эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота
— снижение ретикулоцитов
— лейкопения
— тромбоцитопения
2. В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.
3.Уровень билирубина повышен за счет непрямой фракции.

4. В сыворотке крови уменьшается количество витамина В12 менее 150пг/мл, содержание железа сыворотки обычно нормальное или немного повышено.

5. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Лечение
Комплекс лечебных мероприятий при В12 — дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
— непременным условием лечения В12 — дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
— при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
— нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
— сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
— патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитарную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Принципы терапии:
— насытить организм витамином
— поддерживающая терапия
— предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином. 1 ампула содержит 500 мкг витамина В12, вводят внутримышечно или подкожно. При тяжелом течении вводят 1000мкг в течение 10 дней, затем 500мкг 1 раз в неделю 4 недели, затем 500мкг 1 раз в месяц 6 месяцев, затем 500мкг 1 раз каждые полгода пожизненно.

При фоливодефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 1 таблетке (1мг) 4 раза в день.

Критерии оценки эффективности терапии:

— резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики;
— полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 — 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

Пример общего анализа крови при В12-фолиеводефицитной анемии:

Эритроциты – 2,1х1012 /л

Гемоглобин – 90г/л

Лейкоциты – 3,0 х 109/л (б 1%, э 2%, п/я 1%, с/я 60%, л 30%, м 6%)

Тромбоциты — 140 х 109 /л

СОЭ 10 мм/час

Ретикулоциты – 0,1%.