Imunodeficiências primárias. O que é imunodeficiência primária Deficiência do sistema imunológico

A doença “Imunodeficiência” é bastante comum na medicina e é caracterizada por disfunções do sistema imunológico, ou seja, a resistência a vírus, micróbios e bactérias patogênicos é significativamente reduzida.

Convencionalmente, a imunodeficiência primária e secundária são diferenciadas, cada uma das quais difere em sintomas e patogênese. Assim, a forma primária desta doença combina um complexo de diagnósticos nos quais a disfunção imunológica é determinada em nível genético. Via de regra, essas doenças são diagnosticadas muito raramente e, entre 500 mil recém-nascidos, apenas um nasce com processo patológico característico.

Esta imunodeficiência celular combina as seguintes doenças: agamaglobulinemia, doença de Bruton, síndrome de DiGiorgio e, claro, Wiskott-Aldrich. Não tem cura, ou seja, persiste ao longo da vida, prejudicando significativamente a sua qualidade e duração.

Mas as imunodeficiências secundárias na medicina moderna predominam com muito mais frequência e progridem não no nível genético, mas no contexto de um ambiente agressivo e da atividade de uma infecção patogênica.

Com esse problema, o sistema imunológico é parcial ou totalmente destruído, mas com o tratamento medicamentoso ainda pode ser restaurado. É um longo período e uso regular de medicamentos muito caros, mas apenas o vírus da imunodeficiência - HIV - permanece incurável.

A imunodeficiência é uma doença grave que, embora não seja fatal, agrava o curso de doenças já existentes no organismo. A etiologia deste processo patológico é muito diversa, porém, se classificarmos todas as causas, podemos distinguir fatores patogênicos externos e internos.

Externas são condições ambientais desfavoráveis que interrompem gradativamente todos os processos metabólicos do corpo.

Pode ser intoxicação total ou parcial do corpo, radiação ionizante e de micro-ondas, uso prolongado de certos medicamentos, insônia crônica e estresse, bem como excesso de trabalho sistemático.

Para confirmar estas palavras, vale a pena notar que as pessoas que vivem em áreas contaminadas vivem vidas muito mais curtas e têm duas vezes mais probabilidades de serem susceptíveis aos efeitos patogénicos de muitas infecções patogénicas.

Se falamos de fatores internos que podem provocar imunodeficiência, vale destacar o seguinte:

doenças virais e infecciosas crônicas representadas por tuberculose, herpes, estafilococos, hepatites virais, HIV, rubéola, pneumococos, malária, toxoplasmose e ascaridíase;
neoplasias malignas que se espalham para o sistema sanguíneo e para a medula óssea;
esgotamento do corpo causado por deficiência de vitaminas, nutrientes e minerais. Pode ser uma deficiência sazonal de vitaminas, ou seja, um fenômeno temporário;
as doenças autoimunes também são a causa da imunodeficiência, o que é um fenômeno completamente compreensível;
doenças do sistema endócrino, representadas por hipo e hipertireoidismo, diabetes mellitus e disfunção tireoidiana;
manipulações cirúrgicas e lesões também podem perturbar a imunidade normal, devido à produção intensiva de hormônios adrenais que suprimem o sistema imunológico;
a velhice e a infância, assim como a gravidez também podem enfraquecer a reserva de imunidade natural;
perda grave de sangue, queimaduras e danos renais extensos.

Sintomas

Determinar os sintomas específicos da imunodeficiência é muito problemático, uma vez que a própria doença prefere disfarçar-se como diagnósticos já prevalentes no organismo afetado. Por exemplo, se o trato respiratório for afetado, há tosse, coriza e espirros constantes, mas também é possível que haja violação do regime de temperatura, febre e todas as manifestações de conjuntivite infecciosa.

Se os órgãos digestivos forem afetados, a imunodeficiência se manifestará por sintomas comuns - vômitos e diarréia, e de forma crônica. A intensidade dos sinais de dispepsia é individual em cada quadro clínico.

Quando a pele está danificada, também ocorre imunodeficiência. Porém, todas as doenças dermatológicas que a acompanham são representadas por hiperemia, inchaço, coceira e formação de focos purulentos, que eventualmente se transformam em abscessos.

Muito menos frequentemente na imunodeficiência, progridem os distúrbios hematológicos, representados por diagnósticos graves como anemia hemolítica autoimune ou leucopenia.

Se falamos de lesões do sistema nervoso central, elas são representadas por convulsões, vasculites, artrite e artrose, além de encefalite. Portanto, agora é óbvio que a imunodeficiência assume os sintomas da doença que progride no corpo contra o seu contexto, ou a precede.

Diagnóstico

Diagnosticar a imunodeficiência não é nada difícil, o principal é encontrar um especialista inteligente. Assim, a forma primária da doença é determinada quase imediatamente após o nascimento ou nos primeiros meses de vida, enquanto a forma secundária é capaz de progredir até a idade adulta.

Todos os exames propostos pelo especialista permitem determinar o foco da patologia do sistema imunológico, bem como a causa direta desse processo patológico.

As imunodeficiências secundárias só podem ser estabelecidas após um diagnóstico abrangente, que, por sua vez, inclui um exame de sangue geral, determinação das frações proteicas do sangue, bem como alguns testes imunológicos.

Estudado o quadro clínico, o médico faz um diagnóstico detalhado, após o qual prescreve um regime de tratamento alternativo - principalmente medicamentoso.

Prevenção

A imunodeficiência é uma doença que pode ser totalmente prevenida, mas somente se todas as medidas preventivas forem seguidas. Você precisa começar a luta fortalecendo o sistema imunológico por meio de uma nutrição adequada e de um estilo de vida adequado.

Nesse caso, é necessário eliminar todos os maus hábitos e, principalmente, abandonar as drogas, as bebidas alcoólicas e o álcool. Pelo contrário, é aconselhável fazer da atividade física moderada, representada pelos exercícios cardiovasculares, parte do seu dia a dia.

Além disso, é importante proteger o corpo de infecções extremamente indesejadas e, para isso, tomar imunoestimulantes e complexos multivitamínicos. Você também pode obter vitaminas dos alimentos, lembrando quais vegetais e frutas as contêm em quantidades significativas.

Se você ainda superar uma infecção patogênica, não deve hesitar nem se automedicar, pois tal passividade só agravará o curso do processo patológico e desenvolverá danos mais graves ao organismo. O melhor conselheiro neste assunto é, obviamente, um especialista competente.

É importante proteger o sistema nervoso e eliminar completamente o estresse e o estresse emocional dos seus hábitos. Somente a harmonia e o conforto internos protegerão uma pessoa da imunodeficiência.

Como se sabe, mulheres grávidas, crianças e idosos estão em risco. Isto não é surpreendente, porque a sua imunidade é enfraquecida por circunstâncias compreensíveis. Nesses casos, é importante cuidar da prevenção, pois todas as doenças subsequentes do organismo são muito mais complicadas. No entanto, também é aconselhável selecionar um regime de prevenção individualmente.

Tratamento

Simplesmente não existe tratamento específico para a imunodeficiência, porém, durante o tratamento intensivo da doença de base de origem viral ou bacteriana, o médico recomenda adicionalmente fazer um curso de imunomoduladores e vitaminas, que irão acelerar significativamente o processo de recuperação.

Em algumas situações clínicas, para exterminar infecções bacterianas, virais, fúngicas e protozoárias, recomenda-se o uso de antibióticos, preparações de citocinas, complexos vitamínico-minerais e representantes de outros grupos farmacológicos.

Mas eles preferem tratar cirurgicamente a imunodeficiência primária e, para isso, os médicos recomendam que os pais preocupados se submetam ao transplante de medula óssea de seu filho doente. O resultado clínico é o mais imprevisível, mas às vezes o paciente não tem outra escolha. A imunodeficiência secundária é tratada exclusivamente com método conservador e com muito sucesso.

Classificação de imunodeficiências

As imunodeficiências são:

Primário (desde o nascimento);
Secundário (ocorre ao longo da vida);
Combinado.

Sintomas e causas da imunodeficiência primária

As imunodeficiências primárias (IDP) são um subgrupo de doenças que se caracterizam por uma diminuição congênita das defesas do corpo humano, devido a um defeito genético nos componentes do sistema de defesa do organismo.

Nas imunodeficiências primárias, os componentes individuais do sistema imunológico são mais frequentemente perturbados e os danos a um ou outro componente, por sua vez, levam à ocorrência de várias doenças. Assim, por exemplo, para um estado de imunodeficiência, cuja causa são distúrbios celulares, incluem:

Bruton's Bn;
Sm Di Giorgio;
Sm Wiskott-Aldrich.

E a disfunção de micro e macrófagos é observada na síndrome de Chediak-Hagisi. Hoje, são conhecidas mais de uma centena de doenças raras, cujo sintoma comum é a presença de infecções recorrentes que podem afetar quase todos os órgãos e tecidos num contexto de imunodeficiência.

As imunodeficiências primárias apresentam manifestações clínicas características, que permitem fazer um diagnóstico preliminar em recém-nascidos mesmo sem exames imunológicos diagnósticos. Por exemplo, eczema e trombocitopenia em uma criança podem indicar síndrome de Wiskott-Aldrich, e ataxia e telangiectasia, por sua vez, indicam síndrome de Louis-Bar. Estas doenças são muito raras, cerca de 3-4 casos por 500 mil pessoas. A imunodeficiência em crianças está presente ao longo da vida e na maioria das vezes leva à morte por diversas infecções e complicações. A IDP é detectada na maioria dos casos antes da criança completar 20 anos. É importante notar que as infecções que ocorrem no contexto do PID apresentam características características:

danos múltiplos simultâneos a muitos órgãos e tecidos;
doenças crônicas propensas a recorrência e progressão frequentes;
suscetibilidade a vários patógenos ao mesmo tempo;
falta de 100% de efeito do tratamento.

Sintomas e causas da imunodeficiência secundária

As imunodeficiências secundárias (SID) são complicações de uma variedade de condições e doenças. A DIV é muito mais comum que a imunodeficiência primária e ocorre em adultos, bem como no período neonatal tardio.

As causas da imunodeficiência secundária incluem:

exaustão geral do corpo;
falta de nutrição equilibrada;
intoxicação xenobiótica (aguda e crônica);
lesões graves;
cirurgia;
baixo peso de nascimento;
doenças autoimunes;
diminuição da imunidade em mulheres durante a gravidez;
em pessoas idosas;
doenças das glândulas endócrinas;
estresse crônico;
grande perda de sangue;
Neoplasias malignas.

Os sintomas mais característicos da imunodeficiência secundária são:

infecções recorrentes graves;
doenças da pele e das mucosas;
doenças respiratórias recorrentes;
problemas gastrointestinais;
danos ao sistema nervoso (crises epilépticas);
lesões do sistema hematopoiético (trombocitopenia, leucopenia).

Imunodeficiência combinada grave

As imunodeficiências combinadas são extremamente raras e só devem ser tratadas se detectadas precocemente, caso contrário as crianças morrem no primeiro ano de vida. As CIDs são um grupo de doenças genéticas caracterizadas por distúrbios graves do sistema imunológico, consistindo em alterações nas funções e diminuição do número de linfócitos T e B. É assim que se diferenciam de outras imunodeficiências, nas quais apenas um tipo de célula está envolvido no processo patológico.

Os sintomas mais típicos da CID incluem:

atraso no desenvolvimento físico;
alta suscetibilidade a doenças infecciosas;
distúrbios digestivos crônicos.

Diagnóstico de imunodeficiência

Pessoas com imunodeficiência têm aparência doentia e pele pálida. Freqüentemente sofrem de doenças de pele (telangiectasia) e também apresentam sintomas de doenças otorrinolaringológicas, tosse, olhos vermelhos, inflamados e lacrimejantes.

Os sintomas da imunodeficiência primária aparecem imediatamente após o nascimento ou após um curto período de tempo. Para um diagnóstico preciso, vários testes imunológicos e genéticos são usados para estabelecer a localização do distúrbio imunológico, bem como para determinar o tipo de mutação genética que causou a doença.

Ao contrário da IDP, a imunodeficiência secundária pode ocorrer em qualquer idade. O diagnóstico de imunodeficiência nesses casos é feito com base em doenças infecciosas frequentemente recorrentes, ou quando uma infecção aguda se torna crônica, ou quando o tratamento conservador da doença é baixo.

Os exames laboratoriais, nomeadamente exames de sangue, são utilizados para um diagnóstico preciso. O número de leucócitos é contado e a fórmula leucocitária é determinada. Depois, são examinados ao microscópio para identificar possíveis anomalias. Caso sejam detectados desvios da norma, estudos adicionais são realizados. Também realizam determinação de frações proteicas do sangue e testes imunológicos específicos.

Tratamento de imunodeficiências

Para um tratamento eficaz das imunodeficiências primárias, é primeiro necessário diagnosticar e determinar com precisão a ligação na qual ocorreu o distúrbio imunológico. Em caso de deficiência de imunoglobulina, é prescrita terapia de reposição vitalícia com plasma de doador ou soro sanguíneo contendo anticorpos. Medicamentos imunoestimulantes como Taktivin ou Ribomunil também são usados.

Em caso de complicações da doença, é prescrita antibioticoterapia, em combinação com antivirais e antifúngicos.

As imunodeficiências secundárias manifestam-se em menor grau em comparação com as primeiras. O tratamento da VID começa com a determinação da fonte da infecção e a eliminação da causa da doença. VID é muito mais tratável e eficaz do que PID.

Para acelerar a recuperação, é realizado um curso de terapia com medicamentos imunoestimulantes, inclusive de origem vegetal.

Para pacientes com níveis insuficientes de anticorpos, é aconselhável vacinar com vacinas mortas. Se ocorrerem infecções fúngicas ou bacterianas, você deve consultar um médico com urgência e iniciar o tratamento imediatamente. Também é necessário fazer cursos de complexos vitamínicos e minerais, que contribuem para o funcionamento normal de todos os órgãos e sistemas do corpo.

Complicações da imunodeficiência

Já listamos as principais complicações dos diversos tipos de imunodeficiência, e esta tabela irá ajudá-lo a sistematizar o conhecimento adquirido:

Prevenção de imunodeficiências

Todo mundo conhece a verdade da medicina de que prevenir qualquer doença é muito mais fácil do que tratá-la em estágio avançado. Esta regra também se aplica aos estados de imunodeficiência. Para prevenir o desenvolvimento desta patologia é necessário:

alimente-se de forma racional e equilibrada;
praticar moderadamente esportes viáveis;
tratar prontamente todos os focos crônicos de infecção (otite média, cárie);
prevenir o desenvolvimento de doenças infecciosas;
faça cursos regularmente;
se necessário use;
Quando aparecerem os primeiros sintomas alarmantes, contacte imediatamente o seu médico para aconselhamento.

A imunodeficiência é uma falha no funcionamento normal do sistema imunológico humano. Doenças infecciosas frequentes e de difícil tratamento em crianças, adolescentes ou adultos podem surgir devido à imunodeficiência. Pelo mesmo motivo, podem desenvolver-se neoplasias malignas, que representam uma ameaça real à vida e à saúde do paciente.

– são doenças do sistema imunológico que ocorrem em crianças e adultos, não associadas a defeitos genéticos e caracterizadas pelo desenvolvimento de processos patológicos infecciosos e inflamatórios repetidos e prolongados, de difícil tratamento etiotropicamente. Existem formas adquiridas, induzidas e espontâneas de imunodeficiências secundárias. Os sintomas são causados pela diminuição da imunidade e refletem uma lesão específica de um órgão (sistema) específico. O diagnóstico é baseado na análise do quadro clínico e em dados de estudos imunológicos. O tratamento utiliza vacinação, terapia de reposição e imunomoduladores.

informações gerais

As imunodeficiências secundárias são distúrbios da imunidade que se desenvolvem no período pós-natal tardio e não estão associadas a defeitos genéticos, ocorrem no contexto da reatividade inicialmente normal do corpo e são causadas por um fator causal específico que causou o desenvolvimento do defeito do sistema imunológico.

Os fatores causais que levam à imunidade prejudicada são diversos. Entre eles estão os efeitos adversos a longo prazo de fatores externos (ambientais, infecciosos), envenenamento, efeitos tóxicos de drogas, sobrecarga psicoemocional crônica, desnutrição, lesões, intervenções cirúrgicas e doenças somáticas graves, levando à perturbação do sistema imunológico, diminuição resistência corporal e o desenvolvimento de doenças autoimunes e neoplasias.

O curso da doença pode ser latente (ausentes queixas e sintomas clínicos, a presença de imunodeficiência é revelada apenas por exames laboratoriais) ou ativo com sinais de processo inflamatório na pele e tecido subcutâneo, trato respiratório superior, pulmões, aparelho geniturinário , trato digestivo e outros órgãos. Ao contrário das alterações transitórias da imunidade, na imunodeficiência secundária, as alterações patológicas persistem mesmo após a eliminação do agente causador da doença e alívio da inflamação.

Causas

Uma grande variedade de fatores etiológicos, tanto externos quanto internos, podem levar a uma diminuição pronunciada e persistente da defesa imunológica do organismo. A imunodeficiência secundária geralmente se desenvolve com exaustão geral do corpo. A desnutrição prolongada com deficiência na dieta de proteínas, ácidos graxos, vitaminas e microelementos, absorção prejudicada e degradação de nutrientes no trato digestivo levam à interrupção da maturação dos linfócitos e reduzem a resistência do organismo.

Lesões traumáticas graves no sistema músculo-esquelético e órgãos internos, queimaduras extensas, intervenções cirúrgicas graves são geralmente acompanhadas de perda de sangue (junto com o plasma, são perdidas proteínas do sistema complemento, imunoglobulinas, neutrófilos e linfócitos) e a liberação de hormônios corticosteróides pretendidos para manter funções vitais (circulação sanguínea, respiração, etc.) inibe ainda mais o funcionamento do sistema imunológico.

Uma violação pronunciada dos processos metabólicos do corpo em doenças somáticas (glomerulonefrite crônica, insuficiência renal) e distúrbios endócrinos (diabetes, hipo e hipertireoidismo) leva à inibição da quimiotaxia e da atividade fagocítica dos neutrófilos e, como consequência, à imunodeficiência secundária com o aparecimento de focos inflamatórios de vários locais ( mais frequentemente são pioderma, abscessos e flegmão).

A imunidade diminui com o uso prolongado de certos medicamentos que têm efeito supressor na medula óssea e na hematopoiese, interrompendo a formação e a atividade funcional dos linfócitos (citostáticos, glicocorticóides, etc.). A exposição à radiação tem um efeito semelhante.

Nas neoplasias malignas, o tumor produz fatores imunomoduladores e citocinas, como resultado da diminuição do número de linfócitos T, da atividade das células supressoras e da inibição da fagocitose. A situação é agravada quando o processo tumoral se generaliza e metastatiza para a medula óssea. As imunodeficiências secundárias geralmente se desenvolvem com doenças autoimunes, intoxicações agudas e crônicas, em idosos e com sobrecarga física e psicoemocional prolongada.

Sintomas de imunodeficiências secundárias

As manifestações clínicas são caracterizadas pela presença no corpo de uma doença infecciosa purulenta-inflamatória crônica, prolongada e resistente à terapia etiotrópica, num contexto de diminuição da defesa imunológica. Neste caso, as alterações podem ser transitórias, temporárias ou irreversíveis. Existem formas induzidas, espontâneas e adquiridas de imunodeficiências secundárias.

A forma induzida inclui distúrbios que surgem como resultado de fatores causais específicos (radiação de raios X, uso prolongado de citostáticos, hormônios corticosteróides, lesões graves e operações cirúrgicas extensas com intoxicação, perda de sangue), bem como patologia somática grave ( diabetes mellitus, hepatite, cirrose, doença renal crónica) e tumores malignos.

Na forma espontânea, não é determinado o fator etiológico visível que causou o rompimento da defesa imunológica. Clinicamente, esta forma é caracterizada pela presença de doenças crônicas, de difícil tratamento e muitas vezes agravantes do trato respiratório superior e pulmões (sinusite, bronquiectasia, pneumonia, abscessos pulmonares), trato digestivo e urinário, pele e tecido subcutâneo (furúnculos, carbúnculos, abscessos e flegmãos), que são causados por microrganismos oportunistas. A síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), causada pela infecção pelo HIV, é classificada como uma forma adquirida separada.

A presença de imunodeficiência secundária em todas as fases pode ser avaliada pelas manifestações clínicas gerais do processo infeccioso e inflamatório. Pode ser febre baixa prolongada ou febre, gânglios linfáticos inchados e sua inflamação, dor nos músculos e articulações, fraqueza geral e fadiga, diminuição do desempenho, resfriados frequentes, dores de garganta repetidas, sinusite crônica frequentemente recorrente, bronquite, pneumonia repetida, condições sépticas, etc. Ao mesmo tempo, a eficácia da terapia antibacteriana e anti-inflamatória padrão é baixa.

Diagnóstico

A identificação de imunodeficiências secundárias requer uma abordagem integrada e participação no processo diagnóstico de vários médicos especialistas - alergista-imunologista, hematologista, oncologista, infectologista, otorrinolaringologista, urologista, ginecologista, etc. indicando a presença de uma infecção crônica de difícil tratamento, bem como a identificação de infecções oportunistas causadas por microrganismos oportunistas.

É necessário estudar o estado imunológico do corpo utilizando todas as técnicas disponíveis utilizadas em alergologia e imunologia. O diagnóstico baseia-se no estudo de todas as partes do sistema imunológico envolvidas na proteção do corpo contra agentes infecciosos. Nesse caso, são estudados o sistema fagocítico, o sistema complemento e as subpopulações de linfócitos T e B. A pesquisa é realizada através da realização de testes de primeiro nível (indicativo), que permite identificar distúrbios gerais graves do sistema imunológico, e de segundo nível (adicional), que permite identificar um defeito específico.

Ao realizar estudos de triagem (testes de nível 1, que podem ser realizados em qualquer laboratório de diagnóstico clínico), é possível obter informações sobre o número absoluto de leucócitos, neutrófilos, linfócitos e plaquetas (leucopenia e leucocitose, linfocitose relativa, VHS aumentada), proteína níveis séricos e imunoglobulinas G, A, M e E, atividade hemolítica do complemento. Além disso, os testes cutâneos necessários podem ser realizados para detectar hipersensibilidade do tipo retardado.

Uma análise aprofundada da imunodeficiência secundária (testes de nível 2) determina a intensidade da quimiotaxia dos fagócitos, completude da fagocitose, subclasses de imunoglobulinas e anticorpos específicos para antígenos específicos, produção de citocinas, indutores de células T e outros indicadores. A análise dos dados obtidos deve ser realizada levando-se em consideração apenas o estado específico do paciente, doenças concomitantes, idade, presença de reações alérgicas, doenças autoimunes e outros fatores.

Tratamento de imunodeficiências secundárias

A eficácia do tratamento das imunodeficiências secundárias depende da correção e oportunidade da identificação do fator etiológico que causou o aparecimento de um defeito no sistema imunológico e da possibilidade de eliminá-lo. Se ocorrer uma violação do sistema imunológico no contexto de uma infecção crônica, são tomadas medidas para eliminar os focos de inflamação por meio de medicamentos antibacterianos, levando em consideração a sensibilidade do patógeno a eles, realizando terapia antiviral adequada, usando interferons, etc. Se o fator causador for a desnutrição e a deficiência de vitaminas, são tomadas medidas para desenvolver uma dieta adequada com uma combinação equilibrada de proteínas, gorduras, carboidratos, microelementos e o conteúdo calórico necessário. Além disso, os distúrbios metabólicos existentes são eliminados, o estado hormonal normal é restaurado e o tratamento conservador e cirúrgico da doença de base (patologia endócrina, somática, neoplasias) é realizado.

Um componente importante do tratamento de pacientes com imunodeficiência secundária é a terapia imunotrópica com imunização ativa (vacinação), tratamento de reposição com hemoderivados (administração intravenosa de plasma, massa leucocitária, imunoglobulina humana), bem como o uso de drogas imunotrópicas (imunoestimulantes) . A conveniência de prescrever um determinado medicamento e a seleção da posologia são feitas por um alergista-imunologista, tendo em conta a situação específica. Com a natureza transitória dos distúrbios imunológicos, a detecção oportuna da imunodeficiência secundária e a seleção do tratamento correto, o prognóstico da doença pode ser favorável.

A imunodeficiência é uma condição caracterizada por uma diminuição da função do sistema imunológico e da resistência do organismo a diversas infecções.

Do ponto de vista da etiologia (causas do desenvolvimento da doença), distinguimos entre imunodeficiências primárias e secundárias.

Imunodeficiências primáriasé um grupo de doenças que se caracteriza por uma diminuição da função do sistema imunológico, ocorrendo no contexto de diversas doenças genéticas. As imunodeficiências primárias são bastante raras, cerca de 1-2 casos por 500.000 pessoas. Nas imunodeficiências primárias, os componentes individuais da imunidade podem ser perturbados: o componente celular, a resposta humoral, o fagócito e o sistema de elogio. Por exemplo, imunodeficiências com imunidade celular prejudicada incluem doenças como agamaglobulinemia, síndrome de DiGiorgio, síndrome de Wiskott-Aldrich e doença de Bruton. A função prejudicada de micro e macrófagos é observada durante a granulomatose crônica, síndrome de Chediak-Higashi. As imunodeficiências associadas à violação do sistema elogio baseiam-se na deficiência na síntese de um dos fatores desse sistema. As imunodeficiências primárias estão presentes ao longo da vida. Pacientes com imunodeficiência primária, via de regra, morrem de diversas complicações infecciosas.
Imunodeficiências secundárias são muito mais comuns que os primários. Normalmente, as imunodeficiências secundárias se desenvolvem no contexto da exposição a fatores ambientais adversos ou a várias infecções. Tal como no caso das imunodeficiências primárias, nas imunodeficiências secundárias podem ser perturbados componentes individuais do sistema imunitário ou todo o sistema como um todo. A maioria das imunodeficiências secundárias (excepto as causadas pela infecção pelo vírus VIH) são reversíveis e respondem bem ao tratamento. A seguir consideraremos com mais detalhes a importância dos diversos fatores desfavoráveis no desenvolvimento das imunodeficiências secundárias, bem como os princípios de seu diagnóstico e tratamento.

Causas do desenvolvimento de imunodeficiência secundária
Os fatores que podem causar imunodeficiência secundária são muito diversos. A imunodeficiência secundária pode ser causada tanto por fatores ambientais quanto por fatores internos do corpo.

Em geral, todos os fatores ambientais adversos que podem perturbar o metabolismo do organismo podem causar o desenvolvimento de imunodeficiência secundária. Os fatores ambientais mais comuns que causam imunodeficiência incluem poluição ambiental, radiação ionizante e de micro-ondas, envenenamento, uso prolongado de certos medicamentos, estresse crônico e fadiga. Uma característica comum dos fatores descritos acima é um impacto negativo complexo em todos os sistemas do corpo, incluindo o sistema imunológico. Além disso, fatores como a radiação ionizante têm um efeito inibitório seletivo no sistema imunológico associado à inibição do sistema hematopoiético. As pessoas que vivem ou trabalham num ambiente poluído têm maior probabilidade de sofrer de diversas doenças infecciosas e de sofrer mais frequentemente de cancro. É óbvio que tal aumento da morbidade nesta categoria de pessoas está associado a uma diminuição da atividade do sistema imunológico.

Os fatores internos que podem provocar imunodeficiência secundária incluem:

Diagnóstico de imunodeficiência
A imunodeficiência primária geralmente aparece imediatamente após o nascimento de uma criança ou algum tempo depois. Para determinar com precisão o tipo de patologia, é realizada uma série de análises imunológicas e genéticas complexas - o que ajuda a determinar a localização da violação da defesa imunológica (ligação celular ou humoral), bem como determinar o tipo de mutação que causou a doença.

As imunodeficiências secundárias podem se desenvolver em qualquer período da vida. A imunodeficiência pode ser suspeitada no caso de infecções frequentemente recorrentes, transição de uma doença infecciosa para uma forma crônica, ineficácia do tratamento convencional ou aumento leve, mas prolongado, da temperatura corporal. Várias análises e testes ajudam a estabelecer um diagnóstico preciso de imunodeficiência: hemograma geral, determinação de frações proteicas no sangue, testes imunológicos específicos.

Tratamento da imunodeficiência
O tratamento das imunodeficiências primárias é uma tarefa complexa. Para prescrever um tratamento complexo, é necessário estabelecer um diagnóstico preciso com identificação do elo de defesa imunológica prejudicado. Se houver falta de imunoglobulinas, a terapia de reposição vitalícia é realizada com soros contendo anticorpos ou plasma de doador regular. Também é utilizada terapia imunoestimulante com medicamentos como Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Se ocorrerem complicações infecciosas, é prescrito tratamento com antibióticos, antivirais ou antifúngicos.

Nas imunodeficiências secundárias, os distúrbios do sistema imunológico são menos pronunciados do que nas primárias. Via de regra, as imunodeficiências secundárias são transitórias. A este respeito, o tratamento das imunodeficiências secundárias é muito mais simples e eficaz em comparação com o tratamento das doenças primárias do sistema imunitário.

Normalmente, o tratamento da imunodeficiência secundária começa com a identificação e eliminação da causa de sua ocorrência (veja acima). Por exemplo, o tratamento da imunodeficiência no contexto de infecções crônicas começa com o saneamento dos focos de inflamação crônica.

A imunodeficiência por deficiência de vitaminas e minerais começa a ser tratada com o auxílio de complexos de vitaminas e minerais e diversos suplementos dietéticos (suplementos dietéticos) contendo esses elementos. As capacidades restauradoras do sistema imunológico são excelentes, portanto, eliminar a causa da imunodeficiência geralmente leva à restauração do sistema imunológico.

Para acelerar a recuperação e estimular especificamente o sistema imunológico, é realizado um tratamento com medicamentos imunoestimulantes. Atualmente, é conhecido um grande número de diferentes drogas imunoestimulantes, com diferentes mecanismos de ação. As preparações Ribomunil, Christine e Biostim contêm antígenos de diversas bactérias e, quando introduzidas no organismo, estimulam a produção de anticorpos e a diferenciação de clones ativos de linfócitos. Timalin, Taktivin - contêm substâncias biologicamente ativas extraídas do timo de animais. Cordyceps é o imunomodulador mais eficaz, normalizando o sistema imunológico como um todo. Estas drogas têm um efeito estimulante seletivo sobre uma subpopulação de linfócitos T. O nucleinato de sódio estimula a síntese de ácidos nucléicos (DNA e RNA), a divisão e diferenciação celular. Vários tipos de interferons aumentam a resistência geral do corpo e são utilizados com sucesso no tratamento de várias doenças virais.

Substâncias imunomoduladoras de origem vegetal merecem atenção especial: Immunal, extrato de Echinacea rosea e principalmente Cordyceps.

Bibliografia:

Khaitov R.M., Imunodeficiências secundárias: quadro clínico, diagnóstico, tratamento, 1999
Kirzon S.S. Imunologia clínica e alergologia, M.: Medicina, 1990
Problemas modernos de alergologia, imunologia e imunofarmacologia, M., 2002

O site fornece informações de referência apenas para fins informativos. O diagnóstico e tratamento das doenças devem ser realizados sob supervisão de um especialista. Todos os medicamentos têm contra-indicações. É necessária consulta com um especialista!