Рак педжета молочной железы. Болезнь Педжета – редкая и коварная форма рака

Один из видов рака грудной железы, течение которого характеризуется поражением сосков и ареол, называют раком Педжета. Основными признаками болезни являются жжение, зуд, а также появление уплотнений узелкового типа в области сосков.

Рак Педжета в основном появляется в возрасте после 50 лет

Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза, клинических и цитологических исследований, результатах маммографии, УЗИ груди и ряда других исследований.

Лечение, как правило, заключается в удалении части или всей молочной железы с последующим консервативным лечением (гормонотерапия, химиотерапия, а также лучевая терапия).

Данный вид рака впервые был описан английским врачом Педжетом в конце 19 века (отсюда и название заболевания). Он позиционировал эту патологию как злокачественную опухоль на ареоле и соске грудной железы с симптомами экземы.

Наиболее подвержены этому виду рака женщины старшего возраста (50 лет и старше). Молодые женщины заболевают довольно редко. У мужчин данный вид рака развивается крайне агрессивно, довольно быстро развиваются метастазы по всему телу, что заканчивается гибелью пациента.

Такое быстрое развитие заболевания связано с тем, что грудные железы у мужчин имеют небольшие размеры, поэтому опухолевые клетки быстрее попадают в близлежащие лимфоузлы и разносятся с током лимфы по всему организму.

Причины

Причины данного заболевания до конца не изучены. Ученые выдвигают две основные теории происхождения рака Педжета:

1. Эпидермотропная . Данная теория предполагает, что заболевание развивается при уже имеющемся раке молочной железы, в результате перемещения атипичных клеток из очага поражения в сосок, где они начинают размножаться и вызывают образование злокачественной опухоли.
2. Трансформирующая. Согласно ей рак Педжета молочной железы развивается как результат быстрого и внезапного перерождения нормальных эпителиальных клеток грудной железы в раковые.

Помимо этого существует ряд провоцирующих факторов, которые могут запустить патологический процесс. К ним относят:

• наследственная предрасположенность к раку груди;
• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
• проживание в местах с плохой экологией;
• лечение других видов рака при помощи лучевой терапии;
• воздействие на организм солнечной радиации;
• нарушение гормонального обмена в организме;
• механические повреждения грудной железы.

Виды

Существует 4 стадии развития данного вида рака:

1. Новообразование имеет небольшие размеры (до 2 сантиметров) и не выходит за пределы грудной железы.
2. Опухоль вырастает до 5 сантиметров и выходит за пределы железы, поражая близлежащие лимфоузлы.
3. Опухоль продолжает расти, поражаются не только близлежащие, но и внутригрудные лимфоузлы.
4. Рак дает метастазы, которые распространяются по всему организму пациента.

По симптоматике выделяют пять вариантов рака Педжета:

• острый экзематоид (на ареолах грудной железы появляется мелкая сыпь, сосок изъязвлен);
• хронический экзематоид (в сосково-альвеолярной зоне образуются корки, при отделении которых открывается мокнущая поверхность);
• опухолевая форма (под соском прощупывается уплотнение);
• язвенная форма (на ареоле и соске железы образуются глубокие язвы);
• псориатическая форма (на коже железы образуются сухие чешуйки).

Симптомы

Ранние симптомы болезни:

• гиперемия и раздражение соска, повышение его чувствительности;
• шелушение кожи в районе соска, которое сопровождается болезненностью, покалыванием и зудом.

Эти симптомы могут исчезать как самостоятельно, но со временем они возвращаются в более тяжелой форме.

При дальнейшем прогрессировании болезни из соска начинают появляться прозрачные или с примесью крови выделения. Наблюдаются болевые ощущения в области соска, которые со временем усиливаются, сосок меняет свою форму.

Поражается ареола, на ней образуются корочки и язвы. Затем патологический процесс переходит на кожу железы, она становится отечной и гиперемированной.

На этой стадии болезни Педжета уже можно при пальпации нащупать узелковую опухоль. Кроме этого увеличиваются подмышечные лимфоузлы.

На последней стадии рака начинается разрушение тканей железы, которое сопровождается появлением обильных кровянистых выделений.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает в себя проведение следующих мероприятий:

1. Прием у маммолога. Доктор проводит внешний осмотр железы и ее пальпацию, опрашивает пациента, при необходимости проводит биопсию и отправляет взятый пат материал для гистологического исследования.
2. УЗИ грудных желез. Позволяет не только выявить злокачественную опухоль и определить ее локализацию, но и оценить состояние молочных протоков в реальном времени.
3. МРТ. Позволяет диагностировать болезнь на ранних стадиях ее развития, когда видимых внешних симптомов еще не наблюдается.
4. Маммография. Позволяет определить тип опухоли, является скрининговым методом диагностики рака груди.
5. Лабораторные методы исследования. Позволяют обнаружить наличие воспалительного процесса в организме.
6. Сцинтиграфия. При помощи этой методики исследуют содержимое опухоли и определяют форму рака.

Лечение

Рак Педжета молочной железы чаще всего лечат оперативно. Хирургическое вмешательство показано в случае, если был подтвержден злокачественный характер новообразования. В ходе операции хирург удаляет всю пораженную железу и часть подмышечных лимфоузлов во избежание рецидива заболевания.

Если раком поражены только соски, то возможно удаление только пораженных болезнью частей груди.

В настоящее время в онкологии практикуется комплексный подход к лечению рака Педжета, то есть одновременно с операцией используют и другие методы терапии, направленные на профилактику рецидивов болезни и недопущение появления метастазов.

На сегодняшний день к таким методикам относят:

Онкологические заболевания - актуальная проблема современной медицины. До сих пор не найдено лекарства, которое могло бы со 100% эффективностью остановить рост злокачественных клеток. В больницах врачи продолжают ставить страшные диагнозы своим пациентам.

Онкозаболеваний существует довольно много. Любой орган и любая ткань человеческого организма могут оказаться внезапно охваченными патологическим процессом. Одно из возможных мест локализации - сосок на женской груди. Такое онкологическое заболевание в медицине называют болезнью Педжета.

Общая информация о недуге

Первая информация о появилась в XIX веке. Известно, что в 1856 году французский анатом и хирург S. Velpeau обнаружил патологические изменения сосково-ареолярного комплекса. В 1874 году J. Paget, являющийся британским хирургом и патологоанатомом, более подробно изучил болезнь. Именно поэтому его именем назвали недуг.

J. Paget при изучении заболевания выявил связь между патологическими изменениями сосково-ареолярного комплекса и карциномой грудной железы. Такой вывод он сделал по результатам 15 наблюдений. Специалист замечал у женщин поверхностные воспалительные изменения. В течение года у всех пациенток развился рак J. Paget также предположил, что поверхностное воспаление влияет на прилегающие ткани, а дегенеративные изменения в них в итоге вызывают развитие неоплазии.

Современные данные о болезни и симптомы недуга

Информацию о заболевании в 2011 году собирала клиника "Мейо" (США). Специалисты определили, что первоначально практически во всех случаях патологическим изменениям подвергается сосок. При дальнейшем прогрессировании недуга в процесс вовлекается окружающая кожа. Также, по предоставленным данным клиники, можно отметить, что сбор анамнеза рака Педжета молочной железы до постановки верного диагноза может занимать от 6 до 8 месяцев.

Какие же симптомы характерны для этого онкологического заболевания? Женщины, у которых наблюдается рак сосков, отмечают у себя изменение чувствительности этой области. В большинстве случаев пациентки жалуются на зуд, ощущение жжения. Из-за одежды на соске и в области ареолы возникают покраснения. Пораженная поверхность может даже начинать кровоточить. На поздних стадиях появляются обильные кровянистые выделения из соска (при раке это обычное явление). Сосок втягивается. Чаще всего наблюдается его уплощение из-за роста злокачественной опухоли.

Распространенность и причины недуга

В структуре всех существующих неоплазий раку Педжета отведена доля в 0,5-5 %. К счастью, это редко встречаемое заболевание. У молодых людей оно, как правило, не выявляется. Чаще всего патологию диагностируют у взрослых женщин в постменопаузе (в 50-60 лет). Средний возраст больных людей - 54 года.

Причины развития рака Педжета невозможно назвать. Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, они до сих пор не изучены. Однако предположения существуют. Ранее выдвигалась теория, согласно которой, рак развивался из-за миграции атипичных клеток вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска.

Варианты патологических изменений

Рак сосков может прогрессировать в одном из возможных вариантов:

1. При первом варианте наблюдается течение патологических процессов только в области соска и ареолы. Иные изменения не выявляются.
2. При втором варианте развития онкологического заболевания обнаруживается подозрительная симптоматика в области сосково-ареолярного комплекса. Какие видимые признаки могут указать на рак соска? Фото заболевания, которые можно увидеть в различных учебниках и медицинских статьях, отражают покраснения, шелушения, изъязвления. Помимо этих симптомов, прощупывается уплотнение, новообразование в груди.
3. При третьем варианте кожные изменения не наблюдаются. В ходе клинического обследования обнаруживается опухоль в молочной железе, а в ходе гистологического исследования выявляется рак Педжета (как случайная находка).

Рак соска: признаки в зависимости от форм заболевания

При онкологическом заболевании могут наблюдаться разнообразные симптомы. В зависимости от клинической картины, рак Педжета можно классифицировать следующим образом:

• хронический экзематид;
• острый экзематид;
• псориатическая форма;
• пигментная форма.

Как выглядит сосок при раке груди? Ответ на этот вопрос зависит от формы заболевания. При хроническом экзематиде у женщины в течение длительного периода времени наблюдается На нем и вокруг него образуются корки. Когда они отпадают, на их месте становится заметной мокнущая поверхность. При остром экзематиде отмечается гиперемия. Мелкая зернистость на поверхности, мокнутие, изъязвления также характерны для такого недуга, как болезнь Педжета (или рак соска). Симптомы при псориатической форме на коже проявляются в виде слущивающихся чешуек, а при пигментной форме - в виде пятен, выходящих за пределы ареолы.

Диагностика онкологического заболевания

При подозрениях на злокачественные процессы, протекающие в молочной железе, врачи назначают маммографию. Это неинвазивное исследование молочной железы, для которого может применяться рентген, ультразвук. В ходе него могут выявляться новообразования. Еще один метод диагностики - магнитно-резонансная томография. Благодаря ей специалисты выявляют изменения в соске, которые клинически невозможно обнаружить.

Тем женщинам, у которых подозревается рак соска груди, наблюдается клиническая картина болезни Педжета, назначается биопсия соска и ареолы на всю толщину. Это исследование позволят поставить точный диагноз, подтвердить или опровергнуть наличие онкологического заболевания.

Особенности лечения рака соска

Лечение определяет специалист в зависимости от полученных результатов диагностики. Когда биопсия оказывается отрицательной, осуществляется динамическое наблюдение за пациенткой. Если болезнь дает о себе знать, проявляется симптомами, проводится повторная биопсия.

При подтверждении болезни Педжета выполняется операция с целью удаления опухоли и окружающих тканей либо полностью всей молочной железы. В последующем назначается дополнительное лечение, позволяющее окончательно уничтожить атипичные клетки.

Подробнее о хирургическом лечении

Операция является важным и необходимым этапом в комбинированной терапии такого онкологического заболевания, как рак соска молочной железы. Специалисты долго не могли прийти к единому выводу относительно того, какие методы лечения наиболее эффективны. Проводились различные исследования. В Мичиганском университете анализировались результаты лечения 36 пациентов. Всем были выполнены органосохраняющие оперативные вмешательства. В дальнейшем за пациентками наблюдали в среднем 113 месяцев. У 11 % женщин развился рецидив.

Также проводилось южнокорейское исследование. Были проанализированы результаты лечения 104 женщин с раком соска. Мастэктомию специалисты назначили 92 пациенткам, 12 людям провели органосохраняющие операции. В дальнейшем было выявлено 3 рецидива после мастэктомии и 1 после второго варианта лечения. Проведенные исследования показали, что органосохраняющие операции не повышают вероятность развития у женщин рецидива. Этот метод лечения назначается больным с резекцией сосково-ареолярного комплекса.

Лучевая терапия

Эффективный метод лечения рака - это лучевая терапия. Ее задача заключается в уничтожении клеток, составляющих патологический очаг. Лучевая терапия справляется с ней, однако в результате лечения страдает не только опухоль, но и здоровые клетки. Из-за негативного воздействия на организм появляются побочные эффекты:

• локальные - формируются лучевые ожоги, появляются мелкоочаговые кровоизлияния из-за повышения ломкости кровеносных сосудов;
• системные - больные жалуются на тошноту, рвоту, слабость, быструю утомляемость.

Химиотерапия при раке соска

Химиотерапия подразумевает введение в организм специальных противоопухолевых препаратов, препятствующих росту злокачественных клеток и губительно воздействующих на них. Такое лечение рака соска призвано решать следующие задачи:

• профилактика метастатической болезни;
• эффективное влияние на опухоль для последующего применения локальных вариантов лечения (хирургического или лучевого).

Химиотерапия, как и лучевая терапия, сопровождается побочными эффектами. В 80 % случаев наблюдается тошнота и рвота. Также из-за химиотерапии начинают выпадать волосы, становятся более ломкими ногти, ухудшается аппетит, меняются вкусовые привычки.

Гормональная терапия

Такое лечение помогает при наличии гормонально-зависимых опухолей в организме. Однако рак Педжета довольно долго не относился к подобным новообразованиям. В 1949 году было впервые предположено, что недуг может реагировать на гормональную терапию, но при определенных условиях. В дальнейшем исследования доказали это. Гормональная терапия при таком заболевании, как рак сосков, оказалась эффективной при наличии в злокачественном новообразовании рецепторов к прогестерону и эстрогенам.

В настоящее время при необходимости применения гормональной терапии больным назначают «Тамоксифен», «Зитазониум», «Нольвадекс». Они считаются «золотым стандартом» при подобном лечении. Однако есть одно условие, при котором эти препараты могут применяться: опухоль должна иметь рецепторы к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). Необходимость лечения гормональными препаратами определяют специалисты.

Прогноз при раке соска

Онкологические заболевания являются очень серьезными и опасными недугами. Не исключение и рак сосков молочной железы. Каким будет результат лечения? Прогноз зависит от совокупности факторов:

• стадия заболевания;
• возраст больного человека;
• число пораженных лимфатических сосудов;
• степень злокачественности;
• наличие неблагоприятных морфологических факторов.

Врачам известно немало случаев, когда от рака соска умирали люди. Летальный исход, как правило, возможен на поздних стадиях, в запущенных случаях и при биологической агрессивности злокачественного новообразования. Таким образом, при появлении подозрительных симптомов нельзя затягивать с визитом к врачу. Чем раньше вас осмотрит специалист, тем быстрее он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение.

Болезнь Педжета (син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) - это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует / Причины Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности;
- гиперэкспрессия c-erb 2neu;
- и-ДНК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Педжета (рака соска молочной железы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Болезнь Педжета молочной железы - злокачественная патология, поражающая Встречается в настоящее время относительно редко. Принято выделять два крупных типа заболевания. Для каждого разработаны свои подходы к лечению. Оба варианта отличаются формированием клеток Педжета - опухолевых образований достаточно характерной формы и разновидности.

Некоторые особенности

Мамиллярная болезнь Педжета молочной железы - онкологическая патология, охватывающая сосок. Из всех ситуаций злокачественного преобразования клеток молочной железы именно эта характерна для трех процентов случаев. Патология наблюдается у самых разных пациентов, вне зависимости от половой принадлежности. Преимущественно группа риска - люди, отметившие пятидесятилетний юбилей и старше. Известно, что для женщин вероятность развития онкологического процесса выше, но в мужском организме его сложнее победить, течение более тяжелое. Отличительная особенность формы - эпидермис соска, ареола сильно меняются под влиянием трансформирующих клеточных процессов.

До 70 % всех случаев, когда была выявлена эта форма болезни Педжета молочной железы, дополнительно у пациентов обнаруживались другие злокачественные преобразования клеток груди. Как правило, онкологические процессы затрагивают более глубоко расположенные структуры.

Второй тип

Экстрамамиллярная - такая форма, которая чаще развивается вблизи репродуктивных органов, ануса. Несколько реже страдают подмышки, пупок и другие нестандартные области. Негативные процессы протекают в дерме, апокринных железах. До четверти всех случаев сопровождается иными онкологическими процессами в кожных покровах на более глубоком уровне.

Откуда пришла беда?

Как удалось выявить врачам, болезнь Педжета молочной железы спровоцирована особенностями жизненного клеточного цикла, закодированного в ДНК. В норме предполагается создание клетки, рост, размножение, постепенное умирание. Апоптоз - термин, применяемый к явлению программируемой гибели. Злокачественные формирования созданы из клеток, в которых нарушена программа гибели. Апоптоз для них просто недоступен, клетки словно бы обретают бессмертие, бесконечно делясь, что приводит к разрастанию образования.

На приеме у врача можно увидеть много пугающих фото болезни Педжета молочной железы. Такой внешний вид патологии обусловлен негативными процессами, поражающими апокринные кожные железы, способные в норме производить сальные компоненты, предотвращающие пересыхание кожи. Такие железы есть в самых разных частях организма, но вблизи сосков их концентрация намного выше. Аналогично увеличено количество желез в области репродуктивных органов, подмышек.

О причинах

Согласно отзывам медработников, гистологии, фото, болезнь Педжета молочной железы развивается постепенно. Врач обязательно рассмотрит возможные факторы, спровоцировавшие патологию. Чаще изменения обусловлены иными онкологическими процессами, и рассматриваемый нами развивается лишь как дополнительное осложнение. Многие ученые придерживаются мнения, что механизм следующий: клетки с поврежденной генетической структурой могут мигрировать из разных частей железы непосредственно к соскам.

Есть альтернативный вариант, объясняющий, как развивается болезнь Педжета молочной железы. Патанатомия, в частности, нашла немало подтверждений верности этой гипотезы. Вероятно, кератиноциты мутируют, что приводит к негативным процессам клеток, формирующих сосок. Именно это и инициирует тяжелый и редкий недуг.

Факторы риска

Знать симптомы болезни Педжета молочной железы нужно, если человек принадлежит к группе риска. Вероятность заболеть выше при влиянии следующих аспектов:

• генетическая информация;
• плохая экология в районе проживания;
• вредные привычки;
• возраст (уже в 35 риск растет, пик врачами установлен на 50-70 лет);
• менархе раньше времени;
• запоздавшая менопауза;
• поздние роды;
• лишний вес;
• продолжительное использование оральных контрацептивов;
• долговременная гормональная заместительная терапия;
• обилие животных жиров в пище;
• взаимодействие с провоцирующими онкологию, химическими, ядовитыми веществами;
• частое нахождение под прямыми солнечными лучами;
• дерматологические патологии.

Симптоматика

Как говорят врачи, симптомы болезни Педжета молочной железы (фото показывают, что болезнь зачастую протекает довольно неэстетично) следующие:

• сосок, ареол воспаляются, появляются чешуйки, со временем наблюдается прогресс;
• наблюдаются выделения: гной или напоминающие водичку;
• область болит, чешется;
• соски покрываются трещинами, повреждения не заживают;
• на пораженных участках развиваются многочисленные язвы.

Симптомы, лечение болезни Педжета молочной железы в настоящее время изучены относительно слабо, хотя ученые выявили, что на поздних этапах наблюдается разрушение либо втягивание соска внутрь груди. Статистика показывает: при детальном обследовании пациенток в одном случае из трех в груди находят уплотнения.

Это важно!

Если есть подозрение на патологию, не нужно искать на просторах интернета фото стадий болезни Педжета молочной железы, нужно немедленно записываться к врачу. Самостоятельно определить патологию практически нереально: как видно из статистики, на начальных стадиях люди обращаются за помощью крайне редко, просто не осознавая масштаб проблемы. Чтобы спасти свое здоровье и жизнь, при любых сомнительных симптомах нужно посетить доктора, пройти комплексное обследование и только на основании анализов принимать решение о подходящей терапевтической программе.

Особенности диагностики

Классический метод выявления патологии - гистологический анализ. Для исследования берут образцы тканей больного участка тела. При применении современного оборудования в лабораторных условиях ищут раковые клетки Педжета. Если дополнительно обнаружены опухолевые процессы, локализованные в других тканях груди, обязательно назначают томографию. Для уточнения результата могут направить на специфический рентген, ультразвуковое исследование. Делают биопсию тканей груди.

Основная проблема

Как видно из статистки, чаще больные обращаются на поздней стадии болезни Педжета молочной железы, что существенно ограничивает возможности докторов и ухудшает прогнозы по патологии. В некоторой степени это связано и с невысокой распространенностью проблемы: поначалу многие ошибочно принимают ее за менее опасные дерматологические заболевания, и именно их и лечат. Назначают стероидные препараты, которые ослабляют симптоматику, приносят облегчение, хотя и не позволяют справиться с проблемой.

При диагностировании важно точно установить диагноз, исключить возможность псориаза, дерматита, экземы, микоза. Сходные проявления могут спровоцировать патология Боуэна, гистиоцитоз. Известно, что так себя проявляет меланома. Задача врача - назначить достаточный объем анализов, чтобы можно было точно выявить, какая из перечисленных проблем наблюдается в конкретном случае.

Особенности терапии

Методика лечения определяется, исходя из стадии патологии, характера ее течения, наличия сопровождающих онкологических заболеваний.

Довольно часто практикуется радикальный подход - удаление молочной железы, изъятие лимфоузлов, расположенных в области подмышек. Такой вариант обычно выбирают, когда патология сопровождается иными злокачественными новообразованиями в груди. Известны ситуации, когда осложнения спровоцированы метастазами в мышечной ткани под грудью. Приходится прибегать к довольно сложному мероприятию, разработанному именитым хирургом Хальстедом. Это радикальная операция, при которой одновременно удаляют и грудь, и лимфоузлы, и мышцы груди. Восстановительный период после такого мероприятия сопровождается приемом гормональных препаратов, курсом химиотерапии.

Альтернативный вариант

Если детальные исследования показали, что иных опухолевых процессов в тканях груди нет, достаточно провести хирургическое вмешательство. Не требуется после него проводить ни терапию с использованием химических компонентов, ни гормональную заместительную.

Если удалось обнаружить патологию в начальной стадии, когда поражение охватывает исключительно область соска, врач может порекомендовать сделать такое хирургическое вмешательство, при котором пораженную область вырезают, оставляя грудь в целости. Кроме непосредственно больного участка, забирают еще и небольшой запас здоровых тканей, чтобы предупредить рецидив.

Дополнительные особенности

При выявлении патологии и определении оптимального терапевтического курса важно не просто следовать рекомендациям врача, но также изменить образ жизни. Следует полностью отказаться от вредных привычек и поменять меню, чтобы диета стала качественной, сбалансированной, богатой питательными компонентами. Ежедневно в пищу должно попадать необходимое для нормальной жизнедеятельности организма количество белка, калорий.

Народная медицина против ракового заболевания

Пока врачи пытаются изобрести более эффективные и современные медикаменты, результативность приема которых была бы более высокой, общественность разрабатывает собственные уникальные рецепты, основанные на натуральных компонентах. Конечно, рак они не вылечат, но помогут поддержать иммунитет и укрепить организм, особенно если внутренние системы ослаблены химиотерапией. В общем случае все такие варианты можно использовать только после консультации с доктором, чтобы не навредить себе и избежать конфликта традиционных медицинских средств и альтернативных народных рецептов.

Самым полезным считается плавун. Конечно, растение само по себе ядовито, но только в достаточно больших количествах. При разумном употреблении наблюдается легкий токсический эффект, уничтожающий поверженные клетки, в то время как здоровым ничего не вредит. На основе плавуна готовят чай: на ложку травы берут стакан воды и настаивают полчаса, процеживают. Напиток употребляют по утрам перед едой по стакану три недели, после чего дозировку увеличивают вдвое, выпивая один стакан перед завтраком, второй - перед ужином. Рекомендовано пить такой чай, пока болезнь не будет полностью побеждена.

Мальва против рака

Этот красивый цветок не только приносит радость своим видом, но еще и полезен для здоровья. При онкологии его употребляют в виде охлажденного напитка. На столовую ложку высушенной травы (или вдвое большее количество свежей) берут четверть литра холодной воды, смешивают и оставляют стоять 12 часов.

По прошествии этого времени напиток процеживают и используют в пищу до четырех раз ежедневно пятидесятимиллилитровыми порциями.