Протеин C (коагуляционный белок C). Определение активности системы протеина с

При заболеваниях почек, печени, эндокринной системы, инфекционных процессах показано определение белка крови. Этот анализ является частью биохимического исследования. С-реактивный протеин – индикатор активности воспалительного процесса, используется при диагностике, определении эффективности терапии, риска сердечно-сосудистых болезней. С и S протеины отражают антисвертывающую систему крови.

Читайте в этой статье

Расшифровка терминов

Анализ крови на содержание белка является частью биохимического исследования. Его назначают при многих заболеваниях. Для понимания основных названий, которые встречаются в полученных результатах, нужно знать значение некоторых терминов :

  • протеин тотал, protein total – сумма содержания альбуминов и глобулинов, общая концентрация белков;
  • С-реактивный протеин (читается, как «ц») – показатель интенсивности воспалительного процесса;
  • С-протеин – тормозит образование тромбов, оказывает действие, противоположное факторам свертывания (протеинам, сгущающим кровь);
  • S-протеин – усиливает активность С-протеина;
  • кровь на эозинофильный катионный протеин исследуют при аллергических заболеваниях для диагностики и определения степени тяжести.

Анализ содержания протеина в крови

Протеин плазмы представлен в основном альбуминами и глобулинами. Первые образуются печенью и составляют около 60% всего белка крови. Глобулины, помимо печени, вырабатывают клетки иммунной системы. Направление на анализ может выдать хирург, кардиолог и нефролог. Общее содержание протеина крови является частью стандартного биохимического исследования.

Показания и проведение

Патологическими состояниями, при которых содержание белков в крови может иметь диагностическое значение, являются:

  • частые подкожные кровоизлияния, склонность к кровотечениям;
  • появление крови в кале;
  • снижение выделения мочи, отеки голеней, боль в пояснице, костях;
  • голодание, исхудание;
  • подозрение на онкологические и аутоиммунные процессы;
  • недостаточность функции печени и почек;
  • инфекционные болезни;
  • ожоги.


Анализ крови из вены

Для анализа нужна венозная кровь, взятая после 10-часового перерыва в приеме пищи. Утром в день исследования можно пить исключительно чистую воду.

Норма, когда понижены и повышены в крови

Результаты анализа на содержание белка крови сравнивают с таблицами, где указаны величины, соответствующие возрасту. Так, например, для новорожденных нормой считается от 45 до 67 г/л, а для взрослых – 64 — 84 г/л. Повышенными бывают показатели при:

  • обезвоживании (тяжелый понос или рвота, обширный термический ожог, кетоацидоз при диабете, гиперосмолярной коме);
  • острых и хронических инфекциях;
  • болезнях соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия, ревматизм);
  • миеломной болезни.

Понижение концентрации белков в крови может быть по таким причинам:

  • недостаток поступления при голодании, остром панкреатите, заболеваниях кишечника, парентеральном питании;
  • поражение печени – цирроз, опухоль, гепатит, отравление;
  • потеря при кровотечениях, нефрите, амилоидозе почек, нефропатии, ожогах;
  • распад белка при длительной лихорадке, травмах, тиреотоксикозе, чрезмерных физических нагрузках, онкологии;
  • обильное введение растворов при инфузионной терапии;
  • продолжительный прием стероидных гормонов, анаболиков;
  • переход плазмы крови в плевральную, брюшную или околосердечную полость при значительном выпоте (экссудации).


Кровь состоит не только из всем известных клеток - эритроцитов, лейкоцитов, но и разных органических соединений, относящихся по своей структуре к белковым веществам

Когда нужен анализ на протеин С и протеин S

Одним из основных факторов антикоагулянтной системы организма является протеин С. Он препятствует образованию кровяного сгустка. Диагностическое значение имеет и его кофактор – протеин S. Этот белок усиливает действие протеина С и обеспечивает поддержание текучести крови. Они образуются в печени, их синтез зависит от содержания витамина К в организме и приема препаратов, действующих на тромбообразование.

Показаниями к диагностике этих показателей являются:

  • частые венозные или артериальные тромбозы у молодых пациентов;
  • невынашивание беременности;
  • проведение лечения антикоагулянтами (до начала применения);
  • послеоперационный период;
  • подозрение на наследственную тромбофилию;
  • болезни печени.

Нормальными считаются уровни протеина С для детей до 1 года и взрослых – от 70 до 140 процентов, а протеина S – 20 — 25 мг/л. Исследование этих показателей обычно проводится в ходе коагулограммы.

Снижение этих значений бывает при:

  • врожденном дефиците ();
  • нарушении работы печени;
  • высоком потреблении в случае внутрисосудистого свертывания;
  • инфекциях, в том числе и ВИЧ;
  • болезнях почек;
  • злокачественных новообразованиях.

С-протеин всегда снижен на фоне применения . Повышение уровня этого белка диагностического значения не имеет.

С-реактивный протеин – маркер воспаления

После проникновения чужеродного белка (вирус, бактерия) в печени возрастает образование С-реактивного белка. В первые дни он может превысить норму в десятки и даже сотни раз. Этот белок бывает «хорошим» (повышает иммунную защиту) и «плохим» (нарушает состояние внутренней оболочки сосудов, стимулирует спазм, ).

Показания к проведению анализа:


Для всех возрастных категорий концентрация этого белка не должна превышать 5 мг/л. В период беременности допускается возрастание до 20 мг/л. Для патологических состояний важно учитывать динамические изменения показателя, так как они отражают ухудшение или улучшение состояния больного. Высокие значения С-реактивного протеина бывают при:

  • заболеваниях пищеварительной системы;
  • остром и хроническом воспалении;
  • ревматизме и аутоиммунных болезнях;
  • амилоидозе;
  • отторжении трансплантата;
  • злокачественных новообразованиях и метастазах;
  • вирусных и бактериальных инфекциях;
  • септическом процессе;
  • глубоких ожогах;
  • после операций;
  • туберкулезе;
  • менингите.
Если подозрение на атеросклероз, обследование должно быть проведено в полном объеме. Оно включает анализ крови, в том числе биохимический, а также многие другие. Какие еще стоит сдать?
  • Если появляется атеросклероз, и холестерин не заставит себя ждать. Какой уровень холестерина считается нормальным? Что делать при отклонении?
  • Сделать анализ крови на холестерин полезно даже абсолютно здоровому человеку. Норма у женщин и мужчин отличается. Биохимический и развернутый анализ ЛПВП правильно сделать натощак. Подготовка требуется. Обозначение поможет расшифровать врач.
  • Если подозревается аритмия, анализы помогут точно поставить диагноз. Какие нужно сдать анализы для определения диагноза, кроме крови?
  • Берутся анализы на васкулит для подбора дозировки лекарств и степени прогрессирования заболевания. О чем расскажет диагностика по анализам крови? Какие сдают лабораторные и инструментальные при геморрагическом васкулите, чтобы его определить?


  • Жидкое состояние крови поддерживается благодаря ее движению (снижающему концентрацию реагентов), адсорбции факторов свертывания эндотелием и, наконец, благодаря естественным антикоагулянтам . Важнейшие из них - это антитромбин III , протеин С, протеин S и ингибитор внешнего механизма свертывания . Точки приложения этих антикоагулянтов различны.

    Протеин C играет важную роль в процессе активации белков в каскаде свертывания крови , поскольку гидролизует связанные с фосфолипидами фактор Vа и фактор VIIIа .

    Кроме того, протеин С стимулирует выделение тканевого активатора плазминогена эндотелиальными клетками.

    Протеин C (гликопротеин с молекулярным весом 62000 дальтон, предшественник сериновой протеазы) синтезируется в виде единой полипептидной цепи, содержащей легкую цепь с молекулярным весом 21000 дальтон и тяжелую цепь с молекулярным весом 41000 дальтон, соединенных дисульфидной связью.

    Протеин C по аминокислотной последовательности и структуре высокогомологичен с тромбином и другими витамин К-зависимыми коагуляционными факторами - FVII, FIX, FX.

    Переход на поверхности эндотелиальных клеток протеина С в активированную форму осуществляется за счет протеолиза, катализируемого тромбином , трипсином и тромбомодулином . Протеолиз сопровождается отщеплением препролидерной последовательности из 42 аминокислот сигнальными пептидазами и протеолитическим расщеплением прозимогена в положениях -1, 155, 157 и отщеплением соединяющего дипептида lys-arg. (Активация достигается расщеплением Arg-12-Leu пептидной связи в N-концевой части профермента и освобождением 12-членного полипептида).

    Активированный белок C (АПСИ, от англ. activated protein С) является высокоспецифическим инактиватором факторов Vа и VIIIа. Инактивация происходит путем ограниченного протеолиза. Чувствительны к действию АПСИ только связанные с мембраной активные формы этих факторов. Неферментным кофактором АПСИ является белок S. Важность этого белка подтверждается тем фактом, что недостаточность его в крови человека сопровождается тромбоэмболическими заболеваниями.

    В соответствии с высказанной гипотезой белок S и АПСИ образуют стехиометрический комплекс (1:1) на поверхности заряженных фосфолипидных мембран. Белок S увеличивает сродство АПСИ к мембране. Непосредственное взаимодействие этих белков осуществляется на поверхности эндотелиальных клеток и тромбоцитов , нативных и активированных различными агонистами.

    Уровень протеина С не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .

    Снижение уровня антитромбина III, протеина С и протеина S или их структурные аномалии ведут к повышению свертываемости крови. Повышенная свертываемость крови характерна также для часто встречающейся аномалии фактора V ( лейденская мутация), при которой этот фактор становится устойчивым к действию протеина С. Этот дефект есть у 20-50% больных с рецидивирующими венозными тромбозами и рецидивирующими венозными эмболиями.

    Белок C уникален среди известных белков протромбинового комплекса. Последние, как известно, содержат модифицированные остатки бета-гидроксилированной аспарагиновой кислоты ( Hya). В белке S Hya содержится только в первом G-домене, три другие домена содержат остаток бета-гидроксилированного аспарагина ( Hyn). Белок S - первый белок, в котором идентифицирован такой остаток. В настоящее время он обнаружен также в белках

    Протеин C - является одним из важнейших естественных ингибиторов свёртывания, который синтезируется в печени.
    Проявляет антикоагулянтную (противосвертывающую) активность, ограничивает размеры тромба. Активность протеина С зависит от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами.

    Дефицит протеина С
    Дефицит протеина С вызван с высоким риском развития тромбоза (особенно венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии). Уровень протеина С у маленьких детей физиологически ниже, чем у взрослых. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Наблюдается увеличение риска развития некроза кожи.

    Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретённого дефицита протеина C исключены. Рекомендованы повторные тестирования протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (через месяц после окончания терапии) с обследованием членов семьи. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками). Особенностью антикоагулянтного действия протеина С является то, что он не оказывает влияния без протеина S, поэтому рекомендуется одновременное определение протеина С и протеина S.

    Показания:

    • подозрение на тромбофилию, в особенности у молодых людей (в комплексе с исследованиями гемостаза);
    • тромбозы глубоких вен в молодом возрасте;
    • артериальные тромбозы в молодом возрасте;
    • невынашивание беременности;
    • в прогностических целях при истощающих коагулопатиях (в т.ч. септических состояниях);
    • перед началом терапии антикоагулянтами непрямого действия;
    • подготовка к беременности.
    Подготовка
    Специальная подготовка не требуется. Взятие крови рекомендуется проводить не ранее, чем через 6–8 часов после последнего приема пищи. Накануне исследования следует исключить приём алкоголя и курение, физические и эмоциональные нагрузки.

    Если пациент принимает лекарственные препараты, следует проконсультироваться с врачом по поводу целесообразности проведения исследования на фоне приёма препаратов или возможности его отмены перед исследованием, длительность отмены определяется периодом выведения препарата из крови.

    Интерпретация результатов
    Единицы измерения: %.
    Референтные значения: 70–140%.

    Понижение уровня Протеина С:

    • врождённый дефицит Протеина С;
    • снижение синтетической функции печени;
    • повышенное потребление (ДВС-синдром).

    Метод определения

    Автоматический анализатор параметров свёртывающей системы ACL TOP, метод - кинетический колориметрический.

    Исследуемый материал Плазма (цитрат)

    Один из важнейших естественных ингибиторов свёртывания.

    Протеин С - один из наиболее важных физиологических ингибиторов свёртывания. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свёртывания VIIIa и Va (но не фактор V Лейдена). Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. In vivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно - комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток).

    Антикоагулянтную активность протеина C усиливает его кофактор - . Протеин C синтезируется в печени, является витамин К - зависимым белком, поэтому активность его зависит также от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами. Уровень протеина С у новорождённых и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых вследствие незрелости печени. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Среди врождённых видов дефицита физиологических антикоагулянтов, таких как дефицит антитромбина III, дефицит протеина C, дефицит протеина S - дефицит протеина C наиболее распространён (0,2-0,4% популяции). Гомозиготные состояния проявляются в раннем детстве фульминантной пурпурой новорождённых и часто фатальны, уровень протеина C у таких новорождённых находится на неопределяемом уровне.

    Пациенты с дефицитом протеина С обычно являются гетерозиготами, у которых тромбозы не проявляются ранее второй-третьей декады жизни. Среди них около 5% могут также иметь мутацию фактора V (фактор V Лейдена) в гетерозиготном состоянии. Присутствие этой мутации считают фактором риска развития ранней тромботической патологии (см. генетические исследования, тромбофилии, тест № 7171). Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Отмечается увеличенный риск развития варфарин-индуцированного некроза кожи. Усугубляется действие факторов риска, связанных с вредными привычками.

    Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретённого дефицита протеина C исключены. Исследование протеина C с данной целью не рекомендовано проводить во время острых заболеваний/острых тромботических эпизодов, вследствие потребления протеина С, а также у пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами (варфарин понижает уровень протеина C).

    Рекомендованы повторные тестирования протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (лучше через месяц после окончания терапии), в корреляции с обследованием членов семьи. У гетерозигот по дефициту протеина C значения частично перекрещиваются с нормальным референсным диапазоном. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками).

    Показана информативность тестирования протеина С в прогностических целях в септических состояниях (характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С). Уровень активности протеина С < 40%, а также снижение более чем на 10% за 1 день при сепсисе коррелирует с неблагоприятным прогнозом.

    Литература

      Shorr A.F. R92 Protein C concentrations in severe sepsis: an early directional change in plasma levels predicts outcome Critical Care 2006,10: R92 http://ccforum.com/content/10/3/R9.

      Методические материалы фирмы-производителя реагентов.

    Протеин С – это синтезируемый в печени белок, являющийся фактором XIV свертывания крови, одним из важнейших атикоагулянтных факторов, позволяющих крови находиться в жидком состоянии. Но для того чтобы этот фактор начал действовать, необходимо его активировать – эту задачу выполняет витамин К.

    Дефицит протеина С в крови может привести к повышенному риску развития тромбов. Впрочем, нужно сказать, что эта патология встречается довольно редко. Помимо предотвращения свертывания крови протеин С способствует естественному отмиранию отработавших клеток организма и является агентом, снимающим и предотвращающим воспаление.

    Норма протеина С в крови. Расшифровка результата (таблица)

    Анализ крови на протеин С проводится совместно с анализом на его контрагент – протеин S, а также часто совместно с другими тестами на свертываемость крови. Его назначают, если пациент имеет необъяснимую склонность к образованию тромбов или же если тромбозы являются в данной семье генетически наследуемым заболеванием. Тем более такой анализ необходим, если тромбы образуются у пациента моложе 50 лет или в каком-то нетрадиционном месте, например, в печеночной вене или в сосудах головного мозга. Уровень протеина С необходимо выяснить при привычном выкидыше у пациентки или, если кто-то в семье страдал дефицитом этого протеина. Кроме того, анализ крови на протеин С помогает быстро выявить заболевания печени и дефицит витамина К в организме.

    Забор крови производится из вены.

    Норма протеина С в крови обычных людей и беременных женщин.


    Если протеин С повышен, что это значит?

    Как правило, повышение уровня протеина С в крови пациента не представляет клинического интереса и не используется в диагностике. Однако нужно понимать, что высокие показатели протеина С могут привести к возникновению трудноостанавливаемых кровотечений.

    Если протеин С понижен, что это значит?

    Дефицит протеина С в организме может быть наследственным, приобретенным или развиться в результате действия каких-то других факторов. В любом случае, снижение уровня протеина С приводит к патологиям, увеличивающим риск развития аномальных тромбов.

    При умеренном дефиците протеина С пациент подвергается риску развития тромбоза глубоких вен. Такие тромбы образуются в венах, расположенных вдали от поверхности кожи и чрезвычайно опасны тем, что могут привести к легочной эмболии. Хотя, в большинстве случаев патологические тромбы так и не возникают, некоторые факторы могут значительно увеличить эту угрозу. Например возраст или оперативное вмешательство беременность или малоподвижный образ жизни.

    Во время беременности норма протеина С в крови может уменьшаться и дефицит протеина может привести к повышению риска возникновения тромбозов, который сохраняется и после рождения ребенка. Дело в том, что беременность сама по себе является фактором риска для развития тромбозов. Кроме того, существует мнение, что пониженный уровень протеина С в крови будущей мамы может увеличит риск возникновения выкидыша, как на раннем, так и на позднем сроке беременности.

    Тяжелый дефицит протеина С может привести к чрезвычайно опасному для жизни новорожденных детей явлению – молниеносной пурпуре. Так называется патология, при которой множественные сгустки крови образуются в мелких кровеносных сосудах, расположенных по всему телу. Эти сгустки приводят к блокированию нормального кровотока, а это приводит к некрозу тканей и гибели ребенка. Но даже у тех детей, которые сумели выжить, молниеносная пурпура может повториться в дальнейшем в любое время.

    Дефицит протеина С может передаваться генетически. То есть, если в вашей семье уже были случаи подобного дефицита, вы более склонны к развитию этой патологии. Однако такой дефицит может возникнуть и без связи с генетикой. Например, в случаях:

    К снижению уровня протеина С в организме может привести использование некоторых разжижающих кровь лекарственных препаратов, например – варфарина.

    error: Content is protected !!