Феохромоцитома. Методы диагностики

Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.

Феохромоцитома - достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.

Феохромоцитома - опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома - доброкачественная опухоль, но в 10% - это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.

Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.

Что такое надпочечники?

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.

Функция надпочечников - выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.

Надпочечники имеют 2 слоя:

корковое вещество - расположено на поверхности;
мозговое вещество - внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя - стероидные гормоны

Зона коркового слоя	Гормоны	Функции
Клубочковая	Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон	Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций.
Пучковая	Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон.	Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков - снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет , уменьшают образование лимфоцитов и антител.
Сетчатая	Половые гормоны	Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников - катехоламины.

Гормон	Функция
Адреналин 80%	Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела.
Норадреналин 20%	Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость .
Дофамин	Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе. Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление. Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс - заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе - шизофрению и неврозы.

Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.

Причины феохромоцитомы

Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:

Наследственная предрасположенность . В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.

Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.

В большинстве случаев причину феохромоцитомы установить не удается.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.

Симптом	Механизм возникновения	Внешние проявления
Повышение кровяного давления	При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах.	Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление. Выделяют две формы течения болезни: -Пароксизмальная - периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи. -Постоянная - стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно.
Нарушения сердечного ритма	Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма - аритмии .	«Трепетание» в груди или шее - проявление тахикардии . Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца. Периоды ускорения или замедления сердечного ритма. Боль за грудиной. Слабость . Одышка .
Возбуждение нервной системы	Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам.	Беспокойство, чувство страха. Озноб , дрожь. Повышенная утомляемость, перепады настроения. Пульсирующая головная боль.
Усиление активности желез	Активность желез повышается, они выделяют больше секрета.	Слезотечение. Выделение вязкой слюны. Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные.
Боль в животе, поносы , запоры	Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров. Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника.	Тошнота . Боли в животе вызванные спазмами кишечника. Задержка пищевых масс в кишечнике - запоры. Жидкий стул - поносы.
Бледность кожи	Адреналин вызывает сужение сосудов кожи.	Кожа бледная и прохладная на ощупь. Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу.
Нарушение зрения	Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение.	Ухудшение зрения. Подвижные темные пятна в поле зрения. Световые вспышки перед глазами. Гифема - красное образование на белковой оболочке глаза. Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста.
Похудание	Снижение веса связано с усилением обмена веществ.	Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания.

Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.

Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:

головная боль
сердцебиение
повышенное потоотделение

Такое обострение может быть спровоцировано эмоциональными и физическими перегрузками, переохлаждением, резкими движениями. В зависимости от тяжести заболевания кризов может быть от одного в месяц до 15 в день.

Диагностика феохромоцитомы

Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).

Стимулирующие пробы

Проба с α-адреноблокаторами - фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.

Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.

Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.

Лабораторные анализы

Исследование крови

Общий анализ крови
Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
- лейкоциты повышены: свыше 9,0x10 9 /л
- лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
- эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
- эритроциты повышены: свыше 5,0·10 12 /л
- уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
Определение уровня катехоламинов в плазме крови
Норма:
- адреналин: 10 - 85 пг/мл.
- норадреналин: 95 - 450 пг/мл.
- дофамин: 10 - 100 пг/мл.

Симптомы феохромоцитомы:

Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи

Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.

Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
В моче присутствуют цилиндры.
Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

Вне приступов анализ мочи в норме.

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.

Симптомы феохромоцитомы:

Уровень метанефринов в плазме крови:

метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

метанефрин свыше 345 мкг/сут.
норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органов

Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.

На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.

Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.

Симптомы:

небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
четко просматривается капсула
ровные границы опухоли
акустическая плотность повышена - феохромоцитома имеет вид светлого пятна
внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
участки отложения кальция

КТ надпочечников

Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.

Цель исследования - оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.

Симптомы:

образование округлой или овальной формы
структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
опухоль - участок повышенной плотности (25-40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространства

Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.

Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.

С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.

Симптомы:

округлое образование от нескольких мм до 15 см;
при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
может иметь капсулу;
структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечников

Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера - детекторной гамма-камеры.

Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.

Симптомы:

несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсия

Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.

Цель биопсии - дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы:

клетки коры и мозгового вещества надпочечника
клетки крови
коллоидная жидкость
атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

Проведение биопсии может спровоцировать гипертонический криз, поэтому этот метод исследования применяют не часто.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы

Группа препаратов	Представители	Механизм лечебного действия	Способ применения
Альфа-адреноблокаторы	Тропафен	Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.	1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.
Альфа-адреноблокаторы	Фентоламин	Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах.	Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели.
Бета-адреноблокаторы	Пропранолол	Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.	Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.
Ингибитор синтеза катехоламинов	Метирозин	Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.	Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Нифедипин	Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.	Принимают внутрь по 10 мг 3-4 раза в сутки.

Хирургические операции при феохромоцитоме

Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.

Показания к проведению операции:

гормонально-активная феохромоцитома;
гормонально неактивная опухоль более 4-х см.

Противопоказания :

нарушения свертывания крови;
чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
тяжелое состояние больного;
возраст старше 70 лет.

Операции при феохромоцитоме проводят двумя способами:

Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.

Эффективность операции . Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже - в легкие и головной мозг.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

головную боль пульсирующего характера,
тошноту,
рвоту,
бледность кожных покровов,
потливость,
дискомфорт в груди и животе,
судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

приступы тревоги,
синдром гипервентиляции,
приливы во время менопаузы,
повышенную потребность в кофеине,
судороги,
кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

психозы,
неврастения,
сердечная недостаточность,
поражения сосудов почек и глазного дна,
гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
повышение эритроцитов или СОЭ крови,
слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Видео с YouTube по теме статьи:

… трудности ранней диагностики феохромоцитомы имеют достаточно объективные причины. Самой главной из них является отсутствие патогномоничных симптомов .

Феохромоцитома (надпочечниковая параганглиома) - опухоль из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника, продуцирующая катехоламины (классификация эндокринных опухолей ВОЗ, 2004). Еще одно образное название феохромоцитомы – «десятипроцентная опухоль» – связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% – локализуется вне надпочечников, в 10% – встречается двустороннее поражение, в 10% – сочетается с наследственной патологией и в 10% – обнаруживается у детей.

Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давлением (АД), являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются сравнительно редко, с частотой, не превышающей 1:200 тыс. в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн. населения. Причины заболевания неизвестны. Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами (например, множественная эндокринная неоплазия 2А [синдром Сипла], множественная эндокринная неоплазия 2В, синдром Хиппеля-Линдау [феохромоцитома + мозжечково-ретинальный гемангиобластоматоз 2 типа] и др.).

Суть заболевания заключается в следующем: феохромоцитома вызывает избыточное поступление в кровь катехоламинов, в основном адреналина и норадреналина. В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих моноаминов; очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, опиоидные пептиды, -меланоцитстимулирующий гормон, кальцитонин и др. Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их часть (см.: клиническая картина феохромоцитомы).

Лабораторная диагностика . Основной критерий диагноза феохромоцитомы - это повышенный уровень катехоламинов или продуктов их распада в моче или плазме. Самая надежная и доступная проба – определение общей концентрации метилированных производных катехоламинов (МПК) - метанефринов (метанефрина и норметанефрина) - биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина. Следует заметить, что обязательным является определение двух показателей МПК - метанефрина и норметанефрина, определение только одного показателя приводит к 50% вероятности ложноотрицательного заключения при феохромоцитоме.

Пояснение: повышенный уровень МПК в биологических средах имеет патогенетическую связь с хромаффинной опухолью. В физиологических условиях (т.е. при отсутствии феохромоцитомы) МПК образуются в результате инактивации (метилирования) норадреналина в синаптическом пространстве ферментом катехоламин-О-метилтрансферазой (КОМТ). Было показано, что этот фермент выявляется в высоких концентрациях в любой хромаффинной опухоли. Метилирование катехоламинов, не влияя на синтез адреналина и норадреналина, изменяет характер опухолевой экскреции в пользу неактивных мета- и норметанефрина. Этот процесс является адапторным механизмом внутриопухолевой инактивации адреналина и норадреналина. Именно метилирование катехоламинов является патофизиологической основой отсутствия клинической активности феохромоцитом.

Уровень МПК является интегративным показателем опухолевой активности за 24 ч. Метод определения свободных МПК в плазме (т.е. определение фракционированных метанефринов плазмы) обладает высокой чувствительностью и специфичностью и достигает 95-100%. Исследование суточной экскреции МПК в моче практически не уступает чувствительности и специфичности определения уровня свободных МПК плазмы крови (более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен). Высокая отрицательная прогнозирующая ценность метода [определения свободных МПК] позволяет утверждать, что отрицательный результат достаточен, чтобы исключить феохромоцитому. У пациентов с феохромоцитомой чрезвычайно редко имеет место отсутствие повышения хотя бы одного показателя - норметанефрина выше 400 нг/л (2,2 нмоль/л) или метанефрина выше 236 нг/л (1,2 нмоль/л). Поскольку метанефрины непрерывно производятся в клетках опухоли и не связаны с выбросом активных фракций катехоламинов, сбор мочи и забор крови на фракционированные метанефрины производятся независимо от эпизодов повышения артериального давления.

Референсные значения метанефринов: в суточной моче [мкг/сут] - метанефрин <350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Метод определения свободных МПК позволяет получить дополнительную информацию, полезную для клинициста, так как экскреция МПК отражает преобладающий тип секреции катехоламинов опухолью. Так, если в опухоли преобладает синтез адреналина, то отмечается повышение суточной экскреции метанефрина; если преобладает опухолевый синтез норадреналина, то возрастает экскреция норметанефрина, при смешанном типе опухолевой продукции возможно повышение обоих показателей МПК. В подавляющем большинстве наблюдений для интраоперационного ведения больных сведения о преобладающем типе секреции являются важными и влияют на анестезиологическую тактику. Так, норадреналиновый тип секреции характеризуется более выраженным влиянием на атериальное давление, амплитуду тахикардии, аритмогенность; преобладание выработки адреналина более опасно с точки зрения возникновения брадикардии, при этом менее агрессивно вазопрессорное воздействие.

Применение метода определения свободных МПК также позволяет решить еще более насущную с эпидемиологической точки зрения проблему. Нормальный уровень МПК в биологических жидкостях позволяет с высокой степенью вероятности отрицать симптоматический генез гипертонии, связанный с гиперпродукцией катехоламинов хромаффинной опухолью (феохромоцитомой). Метод определения МПК может быть использован однократно у больных артериальной гипертонией в качестве скрининга симптоматического характера заболевания. В контексте возможности определения уровня МПК в плазме и моче обзор диагностических возможностей определения адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в суточной моче, фармакологических проб имеет в большей степени историческую, чем клиническую ценность; к тому же исследование концентрации ванилилминдальной кислоты часто дает ложноотрицательные или ложноположительные результаты; на результат этого анализа влияют многие лекарственные средства и пищевые продукты.

Особую значимость метод определение свободных МПК имеет из-за того, что его диагностическая ценность не зависит от клинической активности феохромоцитомы. При возможности исследования МПК определение в плазме и моче других катехоламиновых показателей нецелесообразно. Если содержание МПК превышает верхнюю границу нормы в 2,5-4 и более раз - диагноз феохромоцитомы несомненен и опухоль должна быть локализована. Разработка надежных методов определения содержания катехоламинов и их метаболитов сделала ненужным проведение малоспецифичных медикаментозных тестов, которые сопряжены со значительным риском. Но в случае, когда полученное значение МПК находится у верхней границе нормы – необходимо проведение клонидиновой пробы. Отсутствие снижения плазменных норэпинефринов и метанефринов (ниже верхней границы нормы или на 50% от базального уровня) через 3 часа после перорального приема клонидина 0,3 мг на 70 кг массы тела, позволяет с большей вероятностью заподозрить феохромоцитому (клонидин - центральный агонист а2-адренорецепторов понижает тонус сосудодвигательного центра продолговатого мозга и снижает импульсацию в симпатическом звене периферической нервной системы на пресинаптическом уровне, однако не способен подавить секрецию катехоламинов в опухоли).

Таким образом (выводы), если ранее распространенным методом диагностики феохромоцитомы было определение катехоламинов и их метаболитов (адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты) в моче и в плазме, то в настоящий момент в свете новых представлений о метаболизме катехоламинов эти методы не находят своего применения. Метод определения свободных МПК должен быть рекомендован в качестве основного и обязательного метода лабораторной диагностики феохромоцитомы, а также при дифференциальном диагнозе у больных с опухолями надпочечника; к тому же этот метод может быть рекомендован в качестве скринингового в алгоритме обследования больных с синдромом артериальной гипертензии для исключения у них хромаффинной опухоли.

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

повышенное кровяное давление;
ускоренное сердцебиение;
интенсивное потоотделение;
сильная головная боль;
дрожь;
побледнение лица;

У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:

Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

Причины приступов

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

физические нагрузки;
тревога или стресс;
изменение положения тела;
активная работа кишечника;
предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

некоторых сортов сыра;
некоторых марок вина и видов пива;
вяленого или копченого мяса;
авокадо и бананов;
соленой рыбы;
кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Причины

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Схожие опухоли

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Осложнения

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
инсульт;
почечная недостаточность;
острая дыхательная недостаточность ;
повреждения глазного нерва.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

симптомы;
диагностика.

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
частота и продолжительность приступов симптоматики;
недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Что скажет врач

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Лабораторные анализы

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

компьютерная томография (КТ);
магнитно-резонансная томография (МРТ);
сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:

Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

чувства усталости;
расстройства желудка;
головной боли;
головокружения;
запора;
диареи;
нерегулярного сердцебиения;
затрудненного дыхания;
отекания конечностей.

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

Среди всех гормонопродуцирующих опухолей особое место занимает феохромоцитома, которая не только оказывает существенное влияние на многие органы и ткани, но и способна привести к тяжелейшим и смертельно опасным осложнениям.

Источником опухоли становятся так называемые хромаффинные клетки , сконцентрированные, главным образом, в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, хромаффинная ткань обнаруживается по ходу аорты, в зоне ворот печени и почек, в солнечном сплетении, средостении, сердце и других участках организма.

Больные феохромоцитомой – обычно люди молодого и среднего возраста, от 30 до 50 лет, чаще – женщины, каждый десятый пациент – ребенок. До 90% случаев составляет неоплазия надпочечниковой локализации, значительно реже она растет в области аортального параганглия, совсем редко – в брюшной полости, голове и шее.

Клетки хромаффинной ткани образуют норадреналин, адреналин, дофамин , без которых невозможно нормальное функционирование организма, адаптация к стрессу, поддержание давления, многие метаболические процессы. В здоровом организме они образуются надпочечниками постоянно, а концентрация их повышается при стрессовых ситуациях, травмах и других неблагоприятных условиях.

Выброс адреналина провоцирует увеличение артериального давления, частоты и силы сердечных толчков, приводит к спазму мелких сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, повышению уровня глюкозы в крови. Норадреналин по действию во многом схож с адреналином, но вызывает еще и разнообразную вегетативную симптоматику – возбуждение, страх, тахикардию, потливость и др. Дофамин ответственен за психоэмоциональное состояние и вегетататику.

Если эффекты этих гормонов в норме обычно реализуются при стрессе и способствуют лучшему приспособлению к неблагоприятным условиям, то при феохромоцитоме их количество не адекватно ситуации. Избыток катехоламинов провоцирует гипертонию, дистрофические изменения миокарда и почечного эпителия, спазм сосудов и разнообразные вегетативные расстройства.

Тяжелая симптоматика и высокий риск серьезных осложнений требуют ранней диагностики и своевременного лечения , обычно – хирургического, хотя даже после устранения очагов опухолевого роста гипертония и другие расстройства могут не исчезнуть совсем.

Причины и сущность феохромоцитомы

Причины появления феохромоцитомы до конца неизвестны и остаются загадкой у большинства пациентов. Примерно 10% случаев приходится на хромосомные отклонения, тогда говорят о семейной форме. Заболевание передается доминантным путем, поэтому среди близких родственников может быть значительное число больных.

Нередко феохромоцитома сочетается с другими эндокринными новообразованиями, входя в состав синдрома множественной эндокринной неоплазии. Возможен ее рост при нейрофиброматозе, медуллярной карциноме щитовидной железы. Эти случаи также носят семейный характер.

Внешне феохромоцитома напоминает узел, окруженный капсулой, размеры обычно в пределах пяти сантиметров , но возможно и более, при этом количество синтезируемых опухолевыми клетками гормонов не зависит от ее размера. Помимо катехоламинов, опухоль может секретировать серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон.

Неоплазия, синтезирующая преимущественно адреналин, обычно темно-коричневого цвета, а норадреналин-секретирующие опухоли окрашены более светло (желтые, светло-коричневые). Сама опухоль имеет мягкую консистенцию, богата сосудами, склонна к кровоизлияниям, из-за чего приобретает довольно характерный внешний вид. Возможны некрозы, после рассасывания которых остаются полости, а феохромоцитом имеет кистозный характер.

В абсолютном большинстве случаев новообразование носит односторонний тип поражения, примерно десятую часть составляют двусторонние опухоли, столько же – вненадпочечниковые феохромоцитомы. В зависимости от особенностей опухолевых клеток и их поведения, принято выделять доброкачественную и злокачественную феохромоцитому, которую называют еще феохромобластомой .

Злокачественная хромаффинная опухоль чаще доброкачественной разновидности локализуется вне надпочечников и синтезирует большое количество дофамина. Она способна к метастазированию в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Метастазирование, а не степень дифференцировки клеток, является главным прогнозным показателем феохромобластомы.

Проявления опухоли

Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.

В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания :

Пароксизмальную.
Постоянную.
Смешанную.

На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.

Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости. Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.

Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.

Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.

классические проявления феохромоцитомы

Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).

Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.

Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.

Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.

Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.

Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы сложна и требует не только тщательной оценки жалоб пациента и симптомов заболевания, но и проведения ряда лабораторных и инструментальных тестов. Обязательным компонентом считаются биохимические исследования крови с целью подтверждения изменений гормонального статуса.

После осмотра и беседы с пациентом, его направляют на анализы, включающие определение катехоламинов в крови и моче. При необходимости возможно исследование и других гормонов (кортизол, паратгормон, адренокортикотропный гормон). Для получения более достоверных результатов проводятся провокационные пробы с введением гистамина, клонидина, глюкагона и др.

Обязательны общий и биохимический анализы крови с исследованием уровня сахара, подсчетом числа форменных элементов. При опухоли повышается глюкоза, растут цифры лейкоцитов и лимфоцитов, увеличиваются эозинофилы.

феохромоцитома на КТ

Среди инструментальных методов большую диагностическую ценность имеют УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, экскреторная урография. Эти способы диагностики позволяют определить точную локализацию, размеры и анатомические особенности опухолевого образования.

Учитывая изменения со стороны органа зрения, больным необходима консультация офтальмолога, а негативное влияние заболевания на сердце и сосуды требует проведения регулярных электрокардиографий. При сомнении относительно строения опухоли, возможно назначение тонкоигольной биопсии, но процедуру применяют относительно редко из-за риска осложнений.

Видео: феохромоцитома на КТ

Лечение

Лечение феохромоцитомы состоит в ее удалении хирургическим путем и назначении медикаментозной терапии. Поскольку новообразование сопровождается высоким артериальным давлением, то очень важным является стабилизация его на приемлемом уровне, который позволит максимально безопасно провести операцию.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия включает:

Альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин);
Бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол);
Антагонисты кальция.

Препарат феноксибензамин, обладающий адреноблокирующими свойствами, довольно эффективен при феохромоцитоме. Его назначают по схеме, предполагающей постепенное увеличение дозировки с 10 мг до 40 мг в два-три приема ежедневно. Доза может быть еще выше, если таковая обеспечит стабильное артериальное давление.

При лечении контролируется не только давление, но и сердечная деятельность: на протяжении двух недель не должно быть ухудшений со стороны сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, а количество экстрасистол не должно превышать одной за 5 минут наблюдения.

Понизить давление в период между кризами у пациентов с феохромоцитомой позволяют катапрессан и раунатин, которые, однако не спасают от гипертонических кризов и вызывают понижение лишь систолического давления.

Более избирательными альфа-адреноблокаторами считаются празозин, тетразозин. Действуя направленно на специфические рецепторы, празозин вызывает меньше побочных реакций, не способствует тахикардии, а более быстрое действие позволяет подобрать эффективную дозу за менее продолжительный промежуток времени. Кроме того, при назначении празозина вероятность гипотонии в послеоперационном периоде ниже.

При феохромоцитоме с редкими гипертоническими кризами предпочтение отдается средствам из группы антагонистов кальция – нифедипин, верапамил, дилтиазем. Эти лекарства не способствуют сильной гипотонии и даже могут назначаться с профилактической целью, если опухоль протекает без гипертонии. Бета-адреноблокаторы показаны при сопутствующей патологии сердца, выраженной тахикардии.

Важно отметить, что схема поддержания оптимального артериального давления подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом формы заболевания и особенностей его течения, поэтому одинаковых назначений разным больным не бывает.

В случае невозможности хирургического лечения феохромоцитомы надпочечника применяется консервативная терапия препаратами, способными уменьшить количество циркулирующих катехоламинов в крови. Возможности такого лечения ограничены высоким риском осложнений и побочных эффектов, поэтому применяется оно довольно редко.

Препарат альфа-метилтирозин способен уменьшить уровень катехоламинов на 80%, а максимальная его доза не должна превышать 4 г. При назначении этого средства нужно учитывать вероятность нарушений со стороны пищеварительного тракта (диарея), а также неврологические и психические побочные реакции.

Более безопасным считается альфа-метилпаратирозин, который резко тормозит образование гормонов самой опухолью и, соответственно, снижает их выброс в кровь. Его можно назначать в процессе подготовки к хирургическому лечению для снижения рисков операции.

При злокачественной трансформации феохромоцитомы или изначальном росте феохромобластомы применяют цитотстатики – винкристин, циклофосфамид.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение состоит в удалении надпочечника с новообразованием. Сложности его обусловлены необходимостью крайне осторожных манипуляций в операционном поле, так как даже касание опухоли может спровоцировать резкий выброс гормонов. Важно обеспечить свободный доступ к пораженным тканям и возможность обзора внутренних органов для исключения вненадпочечниковых очагов опухолевого роста. Для удаления феохромоцитомы используют трансбрюшинный, внебрюшинный доступы, через грудную полость или комбинированный подход.

При множественной феохромоцитоме ситуация еще более сложная. Если другие очаги опухоли обнаружены, то они максимально удаляются. В случае невозможности одномоментной операции, лечение проводят в несколько этапов. Крайним случаем считается оставление эктопированной опухолевой ткани, к которому должны быть веские основания – слишком высокий риск для пациента или отсутствие технической возможности для удаления новообразования.

Сама операция состоит в лапаротомическом доступе к опухоли (лапароскопия не применяется ввиду возможных осложнений), удалении ее вместе с надпочечником (тотальная адреналэктомия). При двустороннем поражении хирург иссекает оба надпочечника, а при обнаружении других очагов роста – удаляет и их. Операция проводится под тщательным контролем уровня артериального давления и других показателей гемодинамики.

адреналэктомия - хирургическое удаление надпочечников

Если пациент – беременная женщина, то феохромоцитома «не позволит» выносить и родить ребенка без огромного риска для здоровья, прежде всего, будущей мамы. В таких случаях врачи не имеют другого выхода, как прервать беременность (аборт или кесарево сечение на большом сроке) и уже после этого удалить новообразование.

Видео: пример лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

После хирургического удаления феохромоцитомы возможны некоторые осложнения. Если давление не падает, а продолжает оставаться высоким, то есть вероятность нарушения операционной техники, когда случайно была перевязана почечная артерия. Другой причиной может быть оставление участков феохромоцитомы, особенно, при мультицентрическом росте, а также наличие первичной гипертонии в качестве сопутствующего заболевания.

Резкая гипотония – другое возможное осложнение лечения, причинами которого могут быть внутреннее кровотечение, недостаточный контроль объема циркулирующей крови, продолжающееся действие гипотензивных препаратов, назначенных в подготовительном периоде или во время самой операции.

При доброкачественной феохромоцитоме хирургическое лечение приводит к практически полному излечению большинства пациентов. О полном исцелении говорить не приходится, так как опухоль существенным образом изменяет состояние других органов. Вероятность рецидива не превышает 12%, а в случае одностороннего поражения риск вовлечения второго надпочечника очень мал. Более плохой прогноз у пациентов с множественной феохромоцитомой, особенно, если хирургу не удалось иссечь все очаги новообразования.

В послеоперационном периоде часть симптомов опухоли может сохраняться. Это связано с длительным действием катехоламинов на сердце и почки, которые успели претерпеть вторичные изменения. В этой связи сохраняющаяся гипертония и/или тахикардия рассматриваются как последствия наличия опухоли, при этом они могут появиться через какое-то время от момента операции.

Подводя итог, хочется отметить, что операция – не только самый радикальный способ лечения, но и единственная возможность сохранить жизнь больному, поэтому ни в коем случае нельзя от нее отказываться. Даже если не удастся полностью удалить опухолевую ткань, а в послеоперационном периоде все же разовьется гипертензия, эти последствия несоизмеримо безопаснее присутствия феохромоцитомы в надпочечниках.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.