Аномалии женских половых органов.

Пороки развития внутренних половых органов - врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища.

СИНОНИМЫ

Аномалии или мальформации развития влагалища и матки.

КОД ПО МКБ-10
Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.
Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. Их выявляют у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов бывают аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера) и пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактические мероприятия в настоящее время не разработаны.

СКРИНИНГ

К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), перенесшие в сроки беременности от 8 до 16 нед вирусные инфекции.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделении отдельных клиникоанатомических форм.

В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте (рис. 17-3):

• класс I ― атрезия гимена (варианты строения гимена);
• класс II ― полная или неполная аплазия влагалища и матки:
  -полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера);
  -полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
  -полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
  -частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
• класс III ― пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
  -полное удвоение матки и влагалища;
  -удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
  -удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
• класс IV ― пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
  -удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
  -удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
  -удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
  -удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
  

Рис 17-3. Пороки развития влагалища и матки, наиболее часто проявляющиеся в пубертатном возрасте.
1 - атрезия; 2 - аплазия влагалища и матки; 3 - частичная или полная атрезия влагалища; 4 - удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки.

Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки.

Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).

Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопут- ствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов.

При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки.

Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.

СИМПТОМЫ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея и (или) болевой синдром.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем ― невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приведено немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.

Характерной жалобой у пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке считают наличие циклически повторяющихся (каждые 3–4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе ноющих, при гематометре ― схваткообразных). Также могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока выявляют нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Пациенток беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Боли могут доводить пациенток до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами пациентки отмечают появление постоянных кровяных или гнойных выделений из половых путей.

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации.

Пациентки с рудиментарным замкнутым рогом матки предъявляют жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, при этом боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к тому, что у пациенток могут появляться суицидальные мысли, а иногда они даже совершают попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также бывает интимно с ней соединена без сообщения полостей этих маток между
собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

ДИАГНОСТИКА

Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, гистероскопия и лапароскопия.

АНАМНЕЗ

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании данных клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы, такие как: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, яичника (с явлениями перекрута), дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит и т.д.

Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения. Оно может иметь:

• сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;
• вид девственной плевы без углубления в промежности;
• вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см;
• вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование показывает отсутствие матки в полости малого таза. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в ряде случаев диагноз ставят у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.

Однако в основном клиническую симптоматику выявляют в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре можно обнаружить выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование ― матку.

У пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие только его нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матку). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко обнаруживают образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза. Такое образование определяют и при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. Вместе с тем, как было отмечено выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, болевой синдром бывает менее выражен. На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне ― гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока: выявление в 100% случаев аплазии почки на стороне рудиментарного рога.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого расположен на 2–6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При УЗИ у пациенток с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует, или её определяют в виде одного или двух мышечных валиков. Яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и бывают расположены высоко у стенок малого таза. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ выявляют отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов. У пациенток с полноценной маткой наблюдают эхографическую картину гематокольпоса и, достаточно часто, гематометры. Они имеют вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза.

Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, прилегающее к матке. Вместе с тем при данном виде порока ультразвуковую картину не всегда можно правильно интерпретировать, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия.

При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на
высокую диагностическую ценность спиральной КТ, это исследование сопряжено с лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, СТФ). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46, ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).

Дифференциальный диагноз пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым ВЗОМТ.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При выявлении патологии почек и мочевыделительной системы необходима консультации уролога или нефролога.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Синдром Рокитанского–Кюстера.
Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при замкнутом правом влагалище. Гематокольпос.
Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки.
Двурогая матка.
Однорогая матка.
Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

У пациенток с аплазией влагалища и матки или с нарушением оттока менструальной крови необходимо создание искусственного влагалища.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Болевой синдром или хирургическая коррекция порока развития матки и влагалища.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Данная методика была усовершенствована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ГУ НЦАГиП РАМН. В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин © и геля контрактубекс © для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлонгации считают консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.

Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин. В последующем время увеличивают до 30–40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15–20 процедур, начиная от одной с переходом через 1–2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.

В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся достигнуть положительного эффекта (образование растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см). При неэффективности консервативного лечения показано проведение операции кольпопоэза из тазовой брюшины.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При пороках развития матки и влагалища не используют.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз.

Первые сообщения о попытках проведения этой операции относят к началу XIX века, когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения в медицину эндоскопических технологий операция кольпопоэза сопровождалась исключительно высоким риском интра и послеоперационных осложнений.

Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко происходило рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных кожных лоскутов.

В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.

До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Следует отметить, что негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище.

Следствием этого может быть отказ от половой жизни. Психотравмирующей ситуацией для больных бывают выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. Данный метод представляет собой лишь исторический интерес.

В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и её коллеги впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна», методика которого была усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян.

Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырнопрямокишечного углубления, обращают внимание на количество и расположение мышечных валиков.

Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3–3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины.

Следующий ответственный этап операции ― идентификация брюшины. Его осуществляют с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10–12 см от кожного разреза промежности.

На 1–2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем©. Начало половой жизни возможно спустя 3–4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.

Отдалённые результаты показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11–12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечают умеренную складчатость влагалища и незначительное количество слизистого отделяемого из него.

Следует отметить, что при наличии неполноценных рудиментарных, но функционирующих маток и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят удаление эндометриоидных очагов. Удаление функционирующих мышечных тяжей (тяжа) возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз выполняют на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву).

Аналогичную тактику лечения считают единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у пациенток с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующую матку с аплазией шейки или цервикального канала считают рудиментарным, недоразвитым органом, неспособным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию. В этом случае нет необходимости любой ценой сохранять такую матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища можно выполнять лапароскопическим доступом.

Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:

• диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);
• создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом;
• экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырноматочной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);
• кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов можно проводить кольпоэлонгацию).

Следует обратить внимание на то, что у определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого органа обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, повидимому, и бывает причиной выраженного болевого синдрома.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, считают недопустимыми вмешательствами. Они не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища.

В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска развития осложнений, связанных с операцией, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием.

Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает выполнение операции.

Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов:

• крестообразно рассекают вульву и мобилизируют лоскуты на протяжении 2–3 см;
• создают тоннель в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Степень риска зависит от уровня расположения аплазированной части влагалища;
• мобилизируют нижний полюс гематокольпоса на протяжении 2–3 см из подлежащих тканей;
• делают Хобразный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу);
• пунктируют и опорожняют гематокольпос, промывают влагалище раствором антисептика, визуализируют шейку матки;
• соединяют края вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз» (по принципу «зубцов шестерёнки»).

После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2–3 суток.

При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем:

• влагалищный этап:
  -вскрытие гематокольпоса;
  -опорожнение гематокольпоса;
  -промывание влагалища раствором антисептика;
  -иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна» размером 2 смx2,5 см);
• лапароскопический этап:
  -уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;
  -контроль опорожнения гематокольпоса;
  -опорожнения гематосальпинкса;
  -выявление и коагуляция очагов эндометриоза;
  -санирование брюшной полости.

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Хобразное её рассечение и опорожнение гематокольпоса.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности от 10 до 30 дней могут быть обусловлены темпами реконвалесценции после необходимых оперативных вмешательств.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

У пациенток с аплазией влагалища и матки при отсутствии постоянного сексуального партнёра целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2–3 раза в год) в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе считают показанием для консультации у гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности при первом
половом контакте или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных сношений, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры при аплазии влагалища.

ПРОГНОЗ

У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО и ПЭ.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. - М.: ЭликсКом,2004. - 206 с.
Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. - М.: Медицина, 1998. -320 с.
Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы - этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. - М., 2001.
Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. - М.: МИА, 2000. - 332 с.
Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.- М., 2002. - С. 112–118.

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Внутренние и наружные половые органы формируются у мужчин в эмбриональном периоде, в пубертатном — продолжается их развитие и совершенствование, заканчивающееся к 18—20 годам. В дальнейшем в течение 25—30 лет поддерживается нормальное функционирование половых желез, сменяющееся постепенным угасанием их функции и обратным развитием. Пол человека определяется прежде всего набором половых хромосом (хромосомный пол), от которых зависят формирование и построение половых желез, влияющих на гормональный пол, который, в свою очередь определяет строение половых органов. От последнего факта зависят воспитание индивида, психический и гражданский пол.

Внутриутробное развитие половых органов происходит в соответствии с генетическим (хромосомным) полом эмбриона. Хромосомный набор обуславливает направленную половую эволюцию и взрослого индивида. Половая клетка человека (мужская или женская) содержит 23 хромосомы (гаплоидный набор). Генетический, или хромосомный, пол определяется в момент оплодотворения и зависит от того, какой хромосомный материал получает яйцеклетка, которая в норме имеег 22 аутосомы и половую Х-хромосому, при слиянии ее со сперматозоидом, содержащим 22 аутосомы и половую Х- или Y-хромосому. При слиянии яйцеклетки со сперматозоидом, несущим Х-хромосому, образуется женский генотип — 46 (XX), первичная половая железа эмбриона будет закладываться по женскому типу (яичники). При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом, содержащим половую Y-хромосому, первичная половая железа эмбриона будет развиваться по мужскому типу (яички). Нормальный мужской генотип, следовательно, определяется набором, состоящим из 44 аутосомных и 2 половых хромосом X и Y.

Строение половых желез определяет гонадный пол.

Яичники в эмбриональном периоде функционально неактивны, и дифференцировка по женскому типу идет пассивно, не требуя контроля со стороны половых желез. Яичко зародыша очень рано становится активным эндокринным органом. Под влиянием андрогенов, вырабатываемых эмбриональными яичками, происходит развитие и формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу. Формируются и развиваются семявыносящие канальцы, придатки яичек, семенные пузырьки, предстательная железа; образуются мошонка, половой член, мочеиспускательный канал, происходит постепенное опускание яичек в мошонку.

При отсутствии андрогенов, нарушении их выработки или нечувствительности периферических рецепторов к ним в, процессе эмбриогенеза наружные половые органы могут формироваться ПО женскому типу или же развиваются различные их аномалии. С момента рождения пол определяется строением наружных половых органов, после чего закрепляется психоаффектной сексуализацией на первых 18— 30 мес жизни ребенка и подкрепляется на протяжении всей дальнейшей жизни.

7. Схема половой дифференцировки эмбриона: а — мужской эмбрион после 11 нед; б — 6-недельный эмбрион; в — женский эмбрион после 11 нед; 1 — предстательная железа; 2 — куперовы железы; 3 — уретра; 4 — яичко; 5 — придаток яичка; 6 — семенные пузырьки; 7 — вольеров канал; 8 — первичная прло"вая железа; 9 — вольфово тело; 10 — мюллеров канал; 11 — слившийся мюллеров канал; 12 — влагалище; 13 — яичник; 14 — гартнеров тяж; 15 — маточная труба; 16—матка.

В период половою созревания яички активно продуцируют тестостерон, который способствует появлению вторичных половых признаков, и утверждают мужской гормональный пол. К этому времени оформляется и гражданский пол, характеризующийся внешними признаками прла, одеждой, манерой, социальным поведением, ориентацией полового влечения.

Развитие половых желез. Половые органы тесно связаны, с мочевыми и формируются из первичной почки зародыша — mesonephros. За счет разрастания многослойного эпителиального покрова, покрывающего mesonephros, образуется зародышевый валик— эпителиальный зачаток первичной половой железы. Он проникает в глубину mesonephros, образуя первичые половые тяжи, состоящие из первичных половых клеток — гоноцитов. (предшественников сперматозоидов), соединительнотканных клеток, которые будут секретировать половые гормоны, а также недифференцированных клеток, играющих трофическую и опорную роль. С 7-й недели тканевые структуры первичной половой железы плода начинают дифференцироваться в мужские (яички) или женские (яичники) половые железы. При развитии яичка с 8-й недели первичные половые тяжи активно разрастаются и превращаются в семенные канальцы с образованием в них просветов.

В просвете семенных канальцев находятся половые клетки — сперматогоний, которые образуются из гоноцитов и в будущем положат начало сперматогенезу. Сперматогоний располагаются на сустентоцитах, осуществляющих трофическую функцию. Из соединительнотканных зачатков mesonephros образуются межуточные клетки, способные вырабатывать мужские половые гормоны в течение определенного периода эмбриогенеза. Развитие первичной половой железы в яички завершается к 60-му дню внутриматочного развития плода. Установлено, что плодным яичком выделяются андростандион, андростерон и прочие стероиды андрогенной природы. Выделение тестостерона более выражено на 9—15-й неделе. Уже на 10-й неделе развития уровень тестостерона в яичках плода человека в 4 раза выше, чем в яичниках. На 13—15-й неделе эмбрионального развития содержание тестостерона в яичках превышает его в яичнике в 1000 раз. От продукции тестостерона зависит дальнейшее формирование внутренних и внешних половых органов.

Развитие внутренних половых органов. С развитием тазовой почки у высших позвоночных первичная почка теряет свое назначение выделительного органа. В конце 2-го месяца внутриутробного развития выводной канал первичной почки расщепляется на 2 протока: ductus mesonephricus (вольфов проток) я ductus paramesonepliricus (мюллеров проток — рис. 7). Из ducti mesonephrici развиваются семявыносящие пути, из ducti paramesonephrici формируется маточная труба. Мужские половые гармоны, выделяемые эмбриональными яичками, способствуют обособлению н развитию ducti mesonephrici. Кроме того, яички секретнруют еще какие-то другие факторы нестероидной природы, под влиянием которых происходят регресс и атрофия мюллеровых каналов. Верхний отдел ducti mesonephrici (после обратного развития первичной почки) соединяется с семенными канальцами яичка и образуют семявыносящие канальцы, сеть яичка, канал придатка яичка.

8. Схема дифференцировки наружных половых органов плода (слева — девочка, справа — мальчик), а — 2—3 мес; б—в — 3—4 мес; г—д — в момент рождения; 1 — половая складка; 2 — анус; 3 — половой валик; 4 — половая щель; 5 — половой бугорок; 6—уретральная склвдка; 7 — мошоночный валик; 8 — уретральная щель; 9 — половой отросток; 10 — складка внутренней половой губы; 11 — валик наружной половой губы; 12 — вульварная щепь; 13 — шов мошонки; 14 — мошонка; 15 — уретральный шов; 16 — половой член; 17 — малая половая губа; 18 — вход во влагалище; 19 — отверстие уретры; 20 — большая половая губа; 21 — клитор.

Средняя часть ducti mesonephrici преобразуется в семявыносящий проток. Нижний отдел ducti mesonephrici (примыкающий к мочеполовому синусу) ампуловидно расширяется, образует выпячивание, из которого формируется семенной пузырек. Самая нижняя часть ducti mesoneplirici, открывающаяся в мочеполовой синус, превращается в семявыбрасывающий проток. Тазовая часть мочеполового синуса трансформируется в предстательную и мембранозную части мочеиспускательного канала и дает зачатки предстательной железы, врастая в окружающую мезенхиму в виде сплошных тяжей. Из мезенхимы развиваются мышечные и соединительнотканные элементы железы.

Просветы в предстательной железе появляются после рождения, к периоду полового созревания. Ductus paramesonepliricus при развитии мужского организма исчезают, остаются только иx рудименты: верхняя часть — отросток яичка и самая нижняя часть, из которой образуется мужская маточка — слепой придаток предстательной части уретры па семенном бугорке.

Развитие наружных половых органов. Наружные половые органы формируются у обоих полов из полового бугорка и клоакальной щели. Общая клоака еще на ранних стадиях развития зародыша разделяется спускающейся сверху перегородкой на 2 отдела: задний (задний проход) и передний (мочеполовая щель, в которую выходят вольфовы и мюллеровы протоки). Из мочеполовой щели формируются мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, а также мочеточники и почечные лоханки. На нейтральной стадии наружные половые органы представлены половым бугорком мочеполовой щели и двумя парами складок, охватывающих ее (рис. 8).

Внутренние называются половыми складками, внешние — половыми валиками, С 4-го месяца эмбриональной жизни начинается дифференцировка наружных половых органов. У мужского зародыша под действием выделяемых яичком андрогенов половой бугорок растет, и из него развивается головка, а позднее — пещеристые тела полового члена. Половые складки, окружая мочеполовое отверстие, -распространяются на нижнюю часть полового бугорка, образуют уретральную бороздку. Края половых складок, срастаясь вдоль уретральной бороздки, формируют мочеиспускательный канал, вокруг которого из мезенхимы полового бугорка формируется пещеристое тело уретры.

Половые валики у мужчин, соединяясь по всей протяженности, образуют кожную часгь мошонки. В нее к моменту рождения плода опускаются яички. Хромосомные нарушения (количественные, структурные, генные мутации), эмбриотоксические воздействия эндогенного и экзогенного характера могут привести к развитию аномалий внутренних и наружных половых органов. Аномалии развития яичек включают аномалии положения, а также количественные и структурные.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЯИЧЕК АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ЯИЧЕК (КРИПТОРХИЗМ)

Яички в процессе эмбриогенеза закладываются вместе с первичной почкой, и к концу 3-го месяца они мигрируют в подвздошную область. При смещении яичко вдается в брюшную полость, отодвигая перед собой брюшину, которая образует 2 складки. Краниальная складка брюшины покрывает сосуды и нервы, питающие яичко. Каудальная складка образует влагалищный отросток брюшины и покрывает задним своим листком направительный тяж, который состоит в основном из гладкомышечных волокон. К концу 7-го месяца яичко подходит к внутреннему кольцу пахового канала, куда до этого проникает направительный тяж.

Активную роль в перемещении яичка в мошонку играют сократительная способность направительного тяжа, напряжение мышц живота, повышение внутрибрюшного давления. На 8-м месяце яичко проходит паховый канал, при этом просвет влагалищного отростка брюшины широко сообщается с брюшной полостью. На 9-м месяце яичко опускается в мошонку. Направительный тяж редуцируется, превращаясь в связку, соединяющую каудальный полюс яичка с дном мошонки. Влагалищный отросток брюшины облитерируется в проксимальном отделе, и брюшная полость отграничивается от межоболочечного синуса яичка.

Отсутствие одного или обоих яичек в мошонке называется крипторхизмом (от греч. хрupтоs; — скрытый и орxis — яичко). Крипторхизм определяется у 10—20% новорожденных, у 2—3% годовалых детей, у 1% в пубертатном периоде и лишь у 0,2— 0,3% взрослых мужчин. Такая статистика обусловлена тем, что незавершенное опущение яичка у новорожденных в большинстве наблюдений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается еще у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного смещения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.

Этнология и патогенез. Задержка миграции яичка в мошонку может быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причинами, дисгенезией половых желез, наследственно-генетическими моментами и сочетанием указанных факторов. В возникновении крипторхизм а важная роль отводится эндокринному фактору. Гормональные днскорреляции у беременных женщин, нарушение инкреторной функции яичек, щитовидной железы, гипофиза эмбриона способны вызвать задержку перемещения яичек в мошонку. Указанные причины имеют значение при двустороннем крилторхизме.

При односторонней задержке яичка определенную роль играют механические факторы, среди которых во время операции выявляются узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; пёритонеальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Перечисленные изменения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормональных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.

Двусторонний брюшной крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями почти в половине наблюдений устанавливается первичная гипоплазия, неопустившихся яичек. Поэтому у части больных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноценными. Вполне вероятно, что неправильно сформированное в эмбриональном периоде яичко предрасполагает к развитию крипторхизма вследствие нарушения инкреторной функции. В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются прикрипторхизме.

В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую природу. Наблюдается семейный крипторхизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, должны Обращать внимание, на изучение семей больных мальчиков.

Классификация. До настоящего времени нет общепринятой классификации крипторхизма. Наиболее соответствует правильному толкованию терминологии этого заболевания классификация С.Л.Горелика, Ю.Д.Мирлеса (1968). Мы пользуемся своей классификацией крипторхизма и считаем ее удобной для применения в практической работе.
Крипторхизм может быть односторонним и двусторонним. Выделяются 4 вида крипторхизма: обусловленный ретенцией, эктопией, а также ложный и приобретенный.

9. Варианты нисхождения яичка (схема). 1,4 — обычный путь нисхождения яичка; 2 — задержка яичка в брюшной полости; 3 — задержка яичка в паховом канале; 5—8 — эктопия яичка, отклонение от обычного пути в мошонку; 7 — пенальная эктопия; 8 — бедренная эктопия.

Крипторхизм, обусловленный ретенцией (задержкой) яичка. Ретенция может быть брюшная, паховая и комбинированная. При брюшной ретенции одно или оба яичка могут располагаться в поясничной или подвздошной области; при паховой — в паховом канале. При комбинированной ретенции яичко с одной стороны обнаруживается в паховом канале, а с другой стороны находится в брюшной полости (рис. 9).

Крипторхизм, обусловленный эктопией (необычным местом расположения опустившегося яичка). Эктопия бывает промежностная, лобковая, бедренная, пенальная, поперечная и др. Эктопия возникает вследствие отклонения яичка от обычного пути следования в мошонку. При этом яичко может располагаться на лобке, промежности, внутренней поверхности бедра, у основания полового члена. При поперечной эктопии оба яичка находятся в одной из половин мошонки.

Ложный крипторхизм (так называемое мигрирующее яичко). Яичко может временно под воздействием холода или физических нагрузок мигрировать в паховый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку. При ложном крипторхизме мошонка всегда хорошо развита, с выраженной складчатостью и заметным срединным швом, паховое кольцо несколько расширено.

Приобретенный крипторхизм. Чаще всего после травмы яичко может уйти в брюшную полость или паховый канал. К этому предрасположено мигрирующее яичко, при котором паховый канал достаточно широк. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофии.

Диагностика крипторхизма основывается на анализе жалоб и осмотре больного. Основными симптомами являются недоразвитие, асимметрия мошонки, отстутствие одного или обоих яичек в мошонке. Часто больные жалуются на ноющие боли в паховой области или в животе. При крипторхизме, обусловленном паховой ретенцией или эктопией, боли появляются уже в раннем возрасте из-за частого травмирования, ущемления, перекрута яичка. При брюшной задержке яичка боль, как правило, присоединяется лишь в периоде полового созревания. Она может усиливаться при физической нагрузке, задержке стула, половом возбуждении.

У многих больных наблюдается сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Поэтому пациентов нужно осматривать лежа, в спокойном состоянии и при напряжении брюшного пресса. При натуживании в паховый канал может опускаться грыжевый мешок вместе с яичком, которое становится доступным для исследования. Если в паховом канале прощупать яичко не удается, то следует тщательно осмотреть и пропальпировать места возможной эктопии. Только при исключении необычной локализации яичка можно заподозрить наличие брюшной ретенции. У 5—10% больных, особенно при двустороннем крипторхизме, могут наблюдаться признаки эндокринной недостаточности (евнухоидное телосложение, ожирение, недоразвитие полового члена, оволосение но женскому типу, гинекомастия).

Однако эти симптомы более характерны для анорхизма. У некоторых больных отмечается задержка полового развития. Брюшную двустороннюю задержку яичек следует дифференцировать от анорхизма, а одностороннюю — от монорхизма, что нередко довольно трудно. В настоящее время для этого с успехом применяется магниторезонансиая томография, ультразвуковое сканирование, а также сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. При сцинтиграфии с помощью гамма-камеры удается определить не только локализацию и размеры яичка, но и его функциональное состояние. Ценную информацию может дать ангиография: исследование брюшной аорты для обнаружения яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением венографии неопустившегося яичка. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия паховой области и забрюшинного пространства.

При различных видах крипторхизмана яичко, расположенное в необычных для него условиях, действует ряд неблагоприятных факторов; повышенная температура, постоянная травматизация, нарушение питания, а также гиперстимуляция со стороны гипофиза. Эти условия приводят к развитию атрофических процессов в яичке, к нарушению сперматогенеза и могут вызвать его злокачественное перерождение. При крипторхизме могут также наблюдаться ущемление или перекрут яичка. Признаками этих осложнений являются внезапное появление болей в ретенированном или эктопированном яичке, припухлость, в редких случаях — повышение температуры тела. При подозрении на перекруг или ущемление для предупреждения некротических изменений в яичке необходимо срочное оперативное вмешательство.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативное лечение должно быть направлено на улучшение функционального состояния яичка и на коррекцию эндокринных нарушений, которые нередко сопутствуют крнпторхизму. Терапия может проводиться во всех случаях как предоперационная подготовка у больных с гормональными нарушениями, а также иметь место в послеоперационном периоде.

Лечение начинают с 4—5-летнего возраста. Широко используют витаминные препараты. Токоферола ацетат (витамин Е) регулирует гистобиохимические процессы в гландулоцитах и в эпителии канальцев яичка путем стимуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Ретинол (витамин А) активизирует процессы регенерации клеток в яичках, а также участвует в формировании ядерных структур сперматогенного эпителия. Витамины С, Р, В, улучшают окислительно-восстановительные процессы в тканях, имеют большое значение для нормального функционирования эндокринных желез центральной и периферической нервной системы.

И.Ф. Юнда (1981) рекомендует начинать лечение истинного крипторхизма сразу же после рождения ребенка назначением кормящей матери токоферола ацетата внутримышечно по 200—300 мг/сут. В возрасте старше 1 мес ребенку дают токоферола ацетат в микстуре по 5—10 мг/сут в 2—3 приема в течение 1 1/2—2 мес. С месячным перерывом курс лечения повторяют 3—4 раза в год: Кормящей матери назначают поливитамины, Важное значение должно придаваться полноценному питанию ребенка. Пища должна содержать достаточное количество белков, жиров и углеводов.

При пониженном питании можно провести лечение нероболилом, который относится к анаболическим стероидам, стимулирует синтез белка в организме, улучшает обменные процессы в придаточных половых железах. При избыточном питании, ожирении рекомендуется применять тиреоидин, который повышает тканевое дыхание, улучшает обмен веществ в организме, активирует антитоксическую функцию печени, выделительную способность почек, нормализует функции щитовидной и половых желез.

Указанные препараты назначают в зависимости от возраста, индивидуальных особенностей и состояния пациента. Тиреоидин в таблетках рекомендуют по 0,005 г в возрасте 5 лет, 0,05 г — в возрасте 15 лет 1—2 раза в день в течение 15—25 дней. Нероболил в таблетках назначают: от 3 мг 1 раз в день в возрасте 5 лет, до 5 мг 1—2 раза в день в возрасте 15 лет (в течение 20—30 дней).

Ретенированное яичко отличается пониженной способностью к выработке тестостерона, что при двустороннем, а нередко и при одностороннем процессе сопровождается гипоандрогенемией. Для стимуляции функции интеретициальных клеток яичка проводится терапия хорионическим гонадотропином или его аналогом, содержащим преимущественно ЛГ. Увеличение выработки тестостерона межуточными клетками может способствовать опущению задержавшегося яичка. В зависимости от возраста вводят внутримышечно 250, 500 или 1000 ЕД хорионического гонадотропина (хориогонина) От 1 до 3 раз в неделю, на курс лечения 6—18 инъекций. М.Г. Георгиева (1969) рекомендует вводить хориогонин по 500—700 ЕД 1 раз в день в течение 3 дней в паховый канал со стороны нештущенного яичка, что оказывает, кроме обычного, местное депреесорно-лизирующее действие.

При выраженной аидрогенной недостаточности возможно сочетанное применение нероболила (неробола) и хориогонина в дозах, соответствующих возрасту. В период полового созревания при явных признаках гипогонадизма целесообразно назначать внутримышечные инъекции тестостерона по 10—20 мг через день (на курс 15 — 20 инъекций). После этого проводится лечение хориогонином по 1000 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю (на курс 12 инъекций).

Основным методом лечения крипторхизма остается оперативный (орхнпексия). Мы считаем, чтр орхипексию целесообразно проводить в возрасте 5—б лет, к моменту поступления ребенка в школу. Более раннее оперативное лечение, очевидно, не имеет смысла, так как в этом возрасте еще не сформированы сосудистая система и семенной канатик.

Существует большое количество способов низведения яичек в мошонку. Но все они различаются в конечном счете лишь методами фиксации.

Операцию проводят под наркозом. Разрез производят в паховой области, как при грыжесечении. После вскрытия передней стенки пахового канала отыскивают яичко. Основным методом низведения яичка в мошонку является мобилизация семенного канатика (рис. 10, а). При этом следует обязательно отделить от него незаращенный влагалищный отросток брюшины (рис. 10, б). При наличии грыжи влагалищный отросток превращается в грыжевой мешок. В таком случае его следует вскрыть, затем с помощью препаровки рассечь в поперечном направлении брюшину, покрывающую семенной канатик, и, снимая ее с семенного канатика, выделить, прошить и перевязать, шейку грыжевого мешка.

После этого следует пальцем проникнуть во внутреннее кольцо пахового канала, тупо расшить его в медиальном направлении и отделить брюшину от семенного канатика. Указанные манипуляции в большинстве случаев способствуют низведению яичка в мошонку Следует критически относится к рекомендациям пересекать яичковую артерию для удлинения семенного канатика, так как это может привести к атрофии яичка из-за нарушения питания. Однако при короткой сосудистой ножке возможна аутотрансплантация яичка в мошонку с использованием для артериализации его нижней надчревной артерии. Менее благоприятна пересадка яичка на подвздошные сосуды.

В соответствующей половине мошонки, раздвигая ткани, создают ложе для яичка. У взрослых яичко чаще фиксируют в мошонке толстой шелковой лигатурой, прошитой через мобилизованные его оболочки, выведенной через дно мошонки и прикрепленной посредством эластической резиновой тяги к специальной манжетке, надетой на верхнюю треть голени. Операцию заканчивают пластикой пахового канала по способу Мартынова или Кимбаровского.

10. Мобилизация семенного канатика и яичка единым блоком вместе с влагалищным отростком брюшины (а); мобилизация семенного канатика выделением влагалищного отростка брюшины и грыжевого мешка (б).

У детей орхипексию можно выполнять в 2 этапа методом Торека — Герцена и модификациями. После мобилизации семейного канатика яичко проводят в соответствующую половину мошонки. Через разрез в дне мошонки и кожи бедра яичко подводят и подшивают к широкой фасции, бедра. Затем над яичком сшивают края разрезов мошонки и кожи бедра. Ногу укладывают на шину Белера.

Больных выписывают на 10—12-й день после операции. Второй этап операции производят через 2—3 мес. Он заключается в иссечении кожного анастомоза и зашивании небольших ран на бедре и мошонке.

Операция при эктопии бывает достаточно проста вследствие значительной длины семенного канатика. Поперечная эктопия яичка лечения не требует.

При двусторонней ретенции вопрос решают индивидуально с учетом жалоб больного и сохранности одного из яичек. Предпочтение следует отдавать раздельному низведению яичек. При этом мы начинаем с менее сложного оперативного вмешательства.

Прогноз при крипторхизме, обусловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие излечивается у 80% оперированных при одностороннем и у 30% — при двустороннем крипторхизме.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ЯИЧЕК

Причиной нарушения нормального хода эмбриогенеза половых желез могут быть хромосомные аномалии (структурные или количественные), нарушения хода дифференцировки половых желез на ранних этапах эмбрионального развития вседствие тяжелых инфекционных заболеваний, интоксикаций, алиментарной дистрофии или гормональных сдвигов у беременной. Чисто количественные аномалии яичек встречаются крайне редко, в большинстве случаев они сочетаются с их структурными изменениями.

Полиорхизм. Наличие более 2 яичек является редкой аномалией. Описано 36 случаев полиорхизма .

Добавочное яичко, может иметь свой придаток и семявыносящий проток. Яичко и придаток обычно недоразвиты. Пальпации недостаточно для Подтверждения наличия дополнительного яичка, так как опухоли яичка, добавочные придатки, кисты и другие внутримошоночные образования могут быть ошибочно приняты за дополнительное яичко. Удвоенные яички могут располагаться в брюшной, полости и подвергаться дегенеративным изменениям. Учитывая склонность гипоплазированных яичек к злокачественному перерождению, показано оперативное удаление добавочного яичка с низведением нормального при наличии крипторхизма.

Синорхидизм. Крайне редко наблюдается внутрибрюшное сращение яичек, что препятствует их опущению в мошонку. Гормональных нарушений при этом не выявляется, что отличает данное патологическое состояние от анорхизма и двусторонней брюшной ретенции яичек. Диагностика основана на УЗ-сканировании и оперативной ревизии забрюшинного пространства.

Монорхизм (односторонняя агенезия яичка) — врожденная аномалия, характеризующаяся наличием одного яичка. Данная аномалия возникает в результате нарушения эмбриональной закладки первичной почки с одной стороны, из которой образуется половая железа, поэтому монорхизм нередко сочетается с врожденной аплазией почки, отутствием придатка и семявыносящего протока, наблюдается недоразвитие мошонки на соответствующей стороне. Наличие одного нормального яичка не проявляется расстройствами сперматогенеза и эндокринными нарушениями. Если же единственное яичко не опускается в мошонку или находится в рудиментарном состоянии, то наблюдаются признаки гипогонадизма.

Диагноз должен быть установлен с помощью ангиографии, сцинтиграфии яичек или при ревизии забрюшинного пространства и брюшной полости.

Лечение. При гипоплазии единственного яичка показана заместительная терапия андрогенами, особенно в период полового созревания. Такая терапия будет способствовать нормальному.развитию половых органов.

Анорхизм (гонадная агенезия) — врожденное отутствие яичек у индивида с кариотипом 46 XY. В связи с тем, что яички в эмбриональном периоде не секретируют андрогены, половые органы развиваются по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Гораздо реже при этом наружные половые органы развиваются по мужскому,типу. В таком случае наблюдается евнухоидное телосложение, отсутствие придатков яичка, семявыносящих протоков, предстательной железы; мошонка рудиментарная.

Окончательный диагноз ставят после исключения двусторонней брюшной ретенции яичек. Для этого могут быть произведены радионуклидные исследования и сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. После внутривенного введения препарата на гамма-камере, определяют локализацию и характер крипторхизма. При анорхизме локального накопления препарата не будет. Можно провести пробу с хориогонином на наличие тестикулярных андрогенов в крови. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лечение. При анорхизме проводят заместительную терапию половыми гормонами в зависимости от строения наружных половых органов, и морфотипа больного, Терапия андрогенными препаратами включает назначение метилтестоетерона, андриола в таблетках 3 раза в день или тестостерона пропионата по 50 мг (1 мл 5% масляного раствора) внутримышечно ежедневно. В дальнейшем можно применять препараты пролонгированного действия: сустанон-250, омнодрен-250, тестенат. Все они вводятся внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2—3 нед. Применяется трансплантация половозрелых яичек на сосудистой ножке, а также свободная пересадка яичек плодов и новорожденных.

Феминизирующая терапия проводится в период полового созревания. При резком недоразвитии вторичных половых признаков назначают 0,1% масляный раствор зет-радиола дипропионата по 1 мл внутримышечно 1 раз в 7—10 дней. Лечение длится 3—4 мес для стимуляции вторичных половых признаков, после, чего переходят на циклическую терапию. Назначают эстрадиола дипропиоиат по 1 мл 0,1% масляного раствора 1 раз в 3 дня, 5—7 внутримышечных инъекций. Вместе с последней инъекцией вводят прогестерон (1 мл 1% масляного раствора) а затем продолжают вводить его 7 дней подряд внутримышечно. Такие курсы циклической терапии повторяют 4—б раз.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ ЯИЧКА

Гермафродитизм (двуполость) проявляется наличием у одного индивидуума признаков обоего пола. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме в половых железах развиваются элементы как яичковой, так и яичниковой ткани. Половая железа может быть смешанной (овотестие), или, наряду с яичником (чаще слева), с другой стороны существует яичко. Нарушение дифференциации половых желез обусловлено хромосомными мозаиками XX/XY; XX/XXY; XX/ XXYY и др., но встречаются также при ка-риотипе 46ХХ и 46XY.

Гонадная ткань развивается неодинаково. На той стороне, где преимущественно развивается яичниковая ткань, сохраняются производные ducti paramesonephrici (матка, трубы). На стороне, где формируется яичко, сохраняются производные duett mesonephrici (семявыносящий проток, придаток яичка). Наружные половые органы имеют двойственное строение с преобладанием мужских или женских половых признаков. Морфотип больных определяется превалированием гормональной активности одной из половых желез в период полового созревания. Половой член развит, при наличии гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище. Нередко наблюдаются циклические выделения крови из влагалища или мочеполового синуса.

Развиваются молочные железы. Психический пол больных определяется чаще воспитанием, а не строением наружных половых органов. В зависимости от строения внутренних и наружных половых органов проводится корригирующее оперативное лечение, а также терапия женскими или мужскими гормонами. Ложный мужской гермафродитизм отмечается у индивидов с кариотипом 46XY, у которых при наличии яичек наружные половые органы развиваются по женскому или интерсексуальному типу. Причинами ложного мужского гермафродитизма могут быть гормональные нарушения во время беременности, токсоплазмоз, интоксикации.

К этой аномалии яичек приводит также ряд генетически обусловленных заболеваний, из которых наиболее известен синдром феминизирующих яичек.

Синдром феминизирующих яичек. Эта аномалия развивается у лиц с мужским кариотипом 46XY и женским фенотипом, Она обусловлена нечувствительностью периферических тканей к андрогенам. Наружные половые органы развиты по женскому типу. У больных отсутствует матка, маточные трубы, влагалище недоразвито, оканчивается слепо. Молочные железы развиты хорошо. Яички могут располагаться в толще больших половых губ, в паховых каналах, в брюшной полости.

Семенные канальцы недоразвиты, межуточная ткань гиперплазирована. Яички продуцируют нормальное количество андрогенов и повышенное количество эстрогенов. Заболевание генетически обусловлено, передается здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Лечение путем введения экзогенных андрогенов не вызывает вирилизации. Яички сохраняют, так как они являются источником эстрогенов. Проводят феминизирующую гормональную терапию (см. Анорхизм).

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) описан в 1942 г. Заболевание обусловлено наличием не менее одной добавочной Х-хромосомы в комплексе половых хромосом. Основная форма кариотипа 47ХХУ установлена P. Jacobs и 1. Strong в 1959 г. Наблюдаются и другие хромосомные варианты этого синдрома — XXXY, XXXXY, XXYY, а также мозаичные формы типа XY/XXY и др. Частота синдрома среди новорожденных мальчиков достигает 2,5:1000. Заболевание проявляется в период полового созревания у относительно нормальных мальчиков. Взрослые мужчины обращаются к врачу по поводу бесплодия.

Клиническая картина характеризуется недостаточным развитием вторичных половых признаков: высоким ростом, евнухоидным телосложением, маленькими яичками, нормально развитым или уменьшенным половым членом, скудным ростом волос на яйце и оволосением на лобке по женскому типу У 50% больных выявляется гинекомастия. Клиническое проявление андрогенной недостаточности объясняется нарушением рецепции тканями тестостерона. Иногда отмечается различная степень психического недоразвития (более отягощена у больных с большим числом Х-хромосом). При исследовании эякулята выявляется азооспермия. Устанавливается наличие Х-полового хроматина в ядрах клеток слизистой оболочки полости рта.

При биопсии яичек определяется аплазия сперматогенного эпителия с гиалинозом семенных канальцев и гиперплазией интерстициальных клеток. Гормональная картина характеризуется низким уровнем тестостерона и высокими показателями ФСГ и ЛГ в плазме крови.

Лечение заключается в назначении тестостерона и других андрогенов, витаминотерапии. Однако заместительная терапия бывает недостаточно эффективной из-за нарушения рецепции андрогенов клетками-мишенями придаточных половых желез, половых органов и других тканей. Гинекомастия подлежит оперативному лечению, так как существует риск малигнизации молочных желез.

В период полового созревания и позднее проводится лечение тестенатом, су-станоном-250 или омнодроном-250, которые вводят внутримышечно по 1 мл через каждые 3—4 нед. Лечение направлено на развитие вторичных половых признаков, рост полового члена, поддержание и усиление либидо. Сперматогенез не восстанавливается.

Описан хроматин-отрицательный вариант синдрома Клайнфелтера с кариотипом 47XYY. Гораздо реже у больных наблюдается полисомия Y-хромосом с набором XYYY или XYYYY. Индивиды с таким набором хромосом отличаются высоким ростом, большой физической силой, психопатическим поведением с чертами агрессивности и легкой степенью умственной отсталости. Частота этого синдрома среди новорожденных мальчиков 1:1000. Мужчины с кариотипом 47XYY фертильны. Дети от них могут иметь нормальный кариотип или иногда гетероплоидный набор хромосом.

Синдром Шерешевского — Тернера является вариантом чистой дисгенезии желез. Заболевание описано в 1925 г. Н.А.Шерешевским у женщин, в 1938 г. Тернер для характеристики этого синдрома предложил основные симптомы: инфантилизм, крыловидная шейная складка, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов. Кроме того, синдром Шерешевского — Тернера проявляется низким ростом (широкий плечевой пояс, узкий таз, укорочение нижних конечностей с деформацией пальцев рук и ног). При этом заболевании выражен половой инфантилизм. Яичники недоразвиты, в них практически отсутствует фолликулярный эпителий, продукция эстрогенов находится на очень низком уровне. Это приводит к недоразвитию матки, влагалища, аменорее, бесплодию, остутствию вторичных половых признаков.

Было установлено, что более половины женщин с этим синдромом имеют моносомию Х-хромосом, кариотип 45Х0. Возникновение этой аномалии связывают с нарушением сперматогенеза или овогенеза у родителей. Наблюдаются мозаичные формы (X0/XX, X0/XY). Реже фенотипический синдром Тернера определяется у мужчин с кариотипом 46XY. Этиология заболевания в таком случае объясняется наличием транслокации части Х-хромосом на Y-хромосому. Иногда выявляется мозаика X0/XY. Синдром Тернера проявляется у мужчин низким ростом и указанными изменениями тела, а также анатомическим и функциональным гипогонадизмом (гипотрофией половых органов, двусторонним крипторхизмом, низкой выработкой тестостерона, гипоплазированными яичками).

Лечение заключается в проведении феминизирующей терапии женщинам и назначении андрогенов мужчинам. Для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов можно проводить лечение соматотропином, анаболическими гормонами и витаминотерапию.

11. Варианты гипоспадии. 1 — головчатая; 2 — стволовая; 3 — мошоночная; 4 — промежностная.

Синдром Дель Кастильо (терминальная агенезия). Этнология заболевания изучена недостаточно. Заболевание проявляется у взрослых мужчин с нормально развитыми наружными половыми органами и выраженными вторичными половыми признаками. Основной жалобой является бесплодие. Дички у больных нормальных размеров или слегка уменьшены. Гинекомастия не выявляется.

При исследовании эякулята определяется аспермия, реже — азооспермия. При гистологическом изучении биопсийного материала яичка выявляется отсутствие сперматогенного эпителия в канальцах. Базальная мембрана их выстлана лишь сустентоцитами. Межуточная ткань яичка при этом синдроме не страдает. Секреция половых гормонов снижена. Уровни гонадротропинов повышены. При генетических исследованиях у больных устанавливается нормальный кариотип 46XY.
Del Castillo и соавт. (1947) считали терминальную агенезию врожденным пороком. В дальнейшем аналогичные, изменения в канальцах яичек (терминальная атрофия) определялись у больных после лучевого воздействия и в эксперименте на животных при применении цистостатических препаратов.

Прогноз в отношении восстановления сперматогенеза неблагоприятный.

Врожденная гипоплазия яичек. Этиология полностью не изучена. В основе ее лежит недоразвитие половых желез в эмбриональном периоде при отсутствии цитогенетических отклонений у больных с мужским кариотипом 46XY. Гипоплазия чаще диагностируется случайно, при обращении пациентов по поводу бесплодного брака. Характерны для всей этой группы больных уменьшение яичек, расположенных в мошонке, гипоплазия придатков яичек, полового члена, предстательной железы, недостаточное терминальное оволосение, сопровождающееся иногда диспропорциональным развитием частей тела, псевдогинекомастией. При исследовании биоптатов яичка выявляется различной степени гипоплазия сперматогенного эпителия в канальцах, сперматозоиды встречаются редко или совсем отсутствуют. В межуточной ткани отмечаются дегенерация и скопление гландулоцитов. Секреция половых гормонов снижена при повышенном или пониженном уровне гонадотропинов.

Лечение заключается в проведении андрогенной терапии или назначении гонадотропинов, биогенных стимуляторов, витаминов А, Е и др.

АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

Гипоспадия — врожденное недоразвитие губчатой уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки, Она является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у 1 из 150—100 новорожденных). Гилоспадня развивается вследствие задержки или нарушения формирования уретры на 10—14-й неделе эмбрионального развития. Причинами ее могут быть экзогенные интоксикации, внутриуфобные инфекции, гиперэстрогения у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала.

В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на вентральной поверхности полового члена, в области мошонки или промежности (рис. 11), В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняется узкая полоска слизистой оболочки и плотный фибриозный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластической хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена пригнута книзу, широкая, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Клиническая картина. Жалобы больного зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, то взрослых — затруднение или невозможность полового акта.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70% всех гипоспадии, дети и взрослые жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этом открывается у места обычного расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча может попадать на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие располагается на задней поверхности полового члена между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена книзу, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной, а деформация полового члена нарушает половой акт.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Больные при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, что вызывает мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промелсностной гипоспадии отверстие уретры располагается еще более кзади, на промежности. Половой член также напоминает клитор, а расщепленная мошонка — половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще более затрудняет половую дифференциацию больных.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После окончания полового созревания они жалуются на невозможность совершения полового акта.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадню от женского ложного гермафродитизма подчас очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией располагается на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами.

Влагалище у этих больных сформировано хорошо, но иногда как дивертикул выходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать содержание 17-КС в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических данных применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию (для выявления мочеполового синуса) и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеет магниторезонансная томография и УЗ-диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

Лечение. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной стволовой трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждаются. В остальных случаях оперативное лечение является методом выбора.

К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общими для всех являются следующие рекомендации: производить Операцию уже в первые годы жизни, т.е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах; первый этап операции — выпрямление полового члена — осуществляют в возрасте 1—2 года; второй этап — создание недостающего отрезка уретры — в возрасте 6—13 лет.

12. Варианты операции выпрямления полового члена при гипоспадии (1—5).

13. Схема пластики кожного дефекта по Смиту — Блекфилду в модификации Савченко (1—3 — этапы операции).

15. Схема пластики мочеиспускательного канала по Сесилу — Каппу (1—5— этапы операции).

Первый этап заключается в тщательном иссечении хорды (рубцовых тканей на задней поверхности), фиброзной перегородки кавернозных тел, мобилизации полового члена из рубцов в мошонке и иссечение уздечки. Одновременно производят выделение наружного отверстия уретры и перемещение его кверху. Для нормального развития кавернозных тел образовавшийся после выпрямления дефект полового члена подлежит закрытию кожным лоскутом. Применяется много различных методов закрытия дефекта кожи (мостовидные лоскуты кожи живота или бедра, перемещение кожи крайней плоти из верхней части головки полового члена на нижнюю, применение фидатовского стебля и т.д.). Однако эти методы не получили широкого распространения.

Чаще всего для замещения дефекта применяют так называемую унифицированную схему, когда используют кожу препуциального мешка и мошонки в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании [Савченко Н.Е., 1977] (рис. 12). Унификация позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки по методу Смита — Блекфилда в модификации Н.Е.Савченко (рис. 13). Как правило, после операции наблюдаются смещение мочеиспускательного канала в проксимальном направлении и увеличение степени гипоспадии. Однако это не влияет на дальнейший ход Операций. Половой член затем фиксируют на 8—10 дней к коже живота. Операция заканчивается отведением мочи через уретральный катетер.

Второй этап операции производится не ранее чем через 5 мес после первого. Предложено около 50 различных способов формирования мочеиспускательного канала. Однако наиболее перспективными являются методы с использованием близлежащих тканей! Так, например, по Дюплею, на нижней поверхности полового члена от головки и вокруг отверстия уретры выкраивают кожный лоскут и формируют мочеиспускательный канал (рис. 14). Затем уретру погружают путем сшивания по средней линии оставшимися по бокам лоскутами. Если кожи недостаточно, то погрузить вновь созданную уретру можно встречными треугольными лоскутами.

Если же дефект кожи носит тотальный характер на всем протяжении полового члена, то уретру можно временно погрузить в мошонку. После приживления на мошонке производят параллельные разрезы и выкраивают лоскуты для прикрытия вновь сформированного мочеиспускательного канала по. Сесилу — Калпу (рис. 15). Методика операции в модификации Н.Е.Савченко позволяет унифицировать пластику мочеиспускательного канала при всех видах гипоспадии и является методом выбора. Во избежание эрекции всем больным после операции назначают транквилизаторы, валериану или бромиды (камфоры монобромид, натрия бромид).

16. Варианты эписпадии. 1 — головчатая форма; 2 — эписпадия полового члена; 3 — полная эписпадия.

Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у 1 из 50000 новорожденных. У мальчиков различают эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию. Мочеиспускальный канал в этих случаях расположен на дорсальной поверхности полового члена между расщепленными пещеристыми телами.

При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости к передней брюшной стенке, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии является неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения урегральной пластинки она оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина. Симптоматика зависит от формы эписпадии. Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки на дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка уплощена. При эрекции отмечается незначительное, искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены, по дорсальной поверхности свободны от крайней плоти, которая сохраняется на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у корня его (рис. 16). От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, тем не менее нередко отмечается слабость его. Поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, оттягивая половой член к промежности. У взрослых присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и ограничено сверху кожной складкой передней брюшной стенки. Из-за постоянного подтекания мочи имеется мацерация кожи промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лобкового симфиза, в связи с чем у больных отмечается утиная походка и распластанный живот.

Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, с недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевых путей. Тотальная эписпадия обуславливает наибольшую степень расстройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых больных половой функции.

Диагностика эписпадии трудностей не вызывает и основывается на простом осмотре больных. Необходимо исследовать почки и верхние мочевые пути для исключения аномалии и пиелонефрита.

Лечение. Эписпадия головки в коррекции чаше всего не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформаций и Искривления полового члена. Выбор метода операции должен производиться в зависимости от формы эписпадии и индивидуальных особенностей больного. Оперативная коррекция выполняется в возрасте 4—5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Значительные трудности возникают при восстановлении сфинктера мочевого пузыря с последующей пластикой мочеиспускательного канала. Наибольшее распространение получили операции пластики шейки мочевого пузыря и уретры по Юнгу—Диссу и пластики шейки мочевого пузыря по Державину.

Операция Юнга —Дисса заключается в иссечении рубцовой ткани и формировании задней уретры и шейки мочевого пузыря за счет мочевого треугольника. Мочевой пузырь вскрывают разрезом от верхушки до наружного сфинктера: С боков выкраивают И иссекают 2 треугольных участка слизистой оболочки. Из оставшейся срединной дорожки слизистой оболочки формируют уретру. Демукозированные боковые лоскуты мобилизуют и сшивают внахлест, формируя шейку мочевого пузыря. Лобковые кости сближают капроновыми щвами. Сформированную дистальную часть мочеиспускательного канала погружают, сшивая над ней пещеристые тела за белочную оболочку и кожу полового члена (рис. 17). Для. отведения мочи используют эпицистостому.

а — мочевой пузырь вскрыт по средней линии, выкроены и иссечены треугольные лоскуты слизистой оболочки (пунктир); б — мобилизованные стенки мочевого пузыря сшиты внахлест; из срединной пластинки сформирована на катетере уретра.

18. Пластика шейки мочевого пузыря по Державину при полной эписпадии. а — наложение первого ряда швов, сужающих шейку мочевого пузыря; б — наложение второго ряда швов.

Операция Державина заключается в формировании сфинктера мочевого пузыря без рассечения стенки за счет продольного гофрирования шейки и стенки его. Продольным чрезлобковым рассечением тканей обнажают переднюю стенку мочевого пузыря. Затем на катетере двумя рядами погружных швов ингвагинируют каждый раз продольную полоску мочевого пузыря шириной около 3 см на протяжении 6 —7 см (рис. 18). Добившись плотного охвата катетера сшитыми тканями, дренируют паравезикальное пространство, послойно зашивал рану. Катетер оставляют на 12—14 дней для дренирования мочевого пузыря.

Пластика мочеиспускательного канала применяется как самостоятельная операция при эписпадии головки или полового члена, она может также являться завершающим этапом в лечении тотальной эписпадии. Различные методы формирования мочеиспускательного канала при эписпадии отличаются друг от друга степенью мобилизации слизистой оболочки при создании уретральной трубки, а также перемещением ее на вентральную поверхность или оставлением на тыльной поверхности полового члена.

19. Этапы пластики уретры по Дюплею при эписпадии (а — д).

Операция Дюплея (рис. 19). Разрезом, окаймляющим наружное отверстие мочеиспускательного канала и продолжающимися на границе слизистого и кожи о го покрова, выкраивают лоскут, ширина которого должна быть не менее 14—16 см. Края лоскута отсепаровывают от кавернозных тел на 3— 4 мм и сшивают на катетере тонкими синтетическими нитями на протяжении стволовой части. Вторым рядом швов сближают кавернозные тела, третьим — кожу. Для отведения мочи используют уретральный катетер или накладывают цистостому. При этой операции существует опасность образования уретральных свищей по линии совпадения швов уретры и кожи.

20. Пластика уретры по Тиршу при эписпадии (а — в — этапы операции).

Этого недостатка лишен способ Тирша (рис. 20). При нем линии внутренних и наружного швов находятся в разных проекциях. Кроме того, за счет мобилизации кожных лоскутов возможно формирование уретральной трубки большого размера. При недостатке кржи рана полового члена может подшиваться к передней брюшной стенке с последующим использованием кожи живота для закрытия кожного дефекта (рис. 21).

21. Закрытие раневого дефекта при пластике уретры по поводу эписпадии (а — б).

Пластика уретры по Юнгу заключается в перемещении вновь сформированного мочеиспускательного канала на вентральную поверхность полового члена (рис. 22). Разрез производят по обе стороны уретральной борозды и окаймляют наружное отверстие мочеиспускательного канала, который потом мобилизуют до бульбозного отдела. Края лоскута на остальном протяжении полностью отделяют от одного из пещеристых тел и спонгиозного тела головки. С другой стороны лоскут мобилизуют лишь для захвата швами. После формирования уретральной трубки на катерере ее перемещают на вентральную поверхность и фиксируют там за счет сшивания над ней кавернозных и спонинозных тел. После этого третьим рядом шпон сшивают кожу полового члена. Отведение мочи осуществляют с помощью инстостомы.

22. Этапы пластики уретры по Юнгу при эписпадии (а — е).

У взрослых при пластике уретры нами получены лучшие результаты у оперированным по способу Юнга. Следует отметить, что при всех вариантах операций наиболее грудным моментом является формирование головчатого отдела мочеиспускательного канала.

Скрытый половой член считается довольно редко встречащимся пороком развития, при котором половой член не имеет собственной кожи и располагается под кожей мошонки, лобка, промежности или бедра. Эту аномалию необходимо дифференцировать от micropenis, от эктопии, или от врожденного отсутствия полового члена, при котором нередко отмечается расщепление мошонки, а наружное отверстие редуцированного мочеиспускательного канала открывается на промежности или в прямой кишке.

Лечение должно быть оперативным и заключаться в высвобождении полового члена из клетчатки и формировании собственного кожного покрова.

Для профилактики расстройств психического состояния ребенка, а также для создания благоприятных условий для развития пещеристых тел оперативное лечение показано в возрасте от 3 до 6 лет.

Перепончатый половой член. При этой аномалии кожа мошонки отходит от середины или даже у головки полового члена. Довольно частая аномалия, диагностируемая, однако, у взрослых мужчин, так как затрудняет половое сношение.

Лечение оперативное. Производится освобождение полового члена поперечным рассечением перепончатой части мошонки. Разрез после мобилизации полового члена сшивают продольно. Иногда приходится прибегать к частичному иссечению мошонки.

Фимоз. Частым пороком развития полового члена является фимоз — сужение крайней плоти, препятствующее освобождению головки из препуцинального пешка.

При фимозе внутри препуциального мешка скапливается беловатое сальное вещество (смегма), продуцируемая железами, расположенными на головке полового члена. Смегма может сгущаться, инкрустироваться солями, а при присоединении инфекции — разлагаться, вызывая воспаление головки и крайней плоти полового члена (баланопостит), что в дальнейшем может привести к развитию рака. Выраженный фимоз может вызвать затруднение мочеиспускания у детей, задержку мочи и даже явиться причиной расширения верхних мочевых путей (уретерогидронефроз).

Лечение. У детей нередко удается освободить, головку полового члена после расширения отверстия крайней плоти и разъединения рыхлых спаек между головкой и внутренним листком крайней плоти металлическим зондом. У взрослых, а также прн выраженном фимозе у детей показана операция — круговое иссечение крайней плоти с последующим сшиванием внутреннего и наружного листков ее, рассечение крайней плоти и др.

Парафимоз. Одним из опасных осложнений фимоза является парафимоз, когда вследствие каких-либо причин (половой акт, мастурбация и др.) суженная крайняя плоть сдвигается за головку полового члена, развивается ее отек, что приводит к ущемлению головки и нарушению ее кровоснабжения. При отсутствии срочной помощи может развиться некроз ущемленной головки полового члена.

Лечение парафимоза заключается в попытке вправления обильно смазанной вазелиновым маслом головки полового члена. Если эти попытки не приводят к успеху, то производят рассечение ущемляющего кольца. В последующем показано круговое иссечение крайней плоти в плановом порядке.

Короткая уздечка полового члена может сопутствовать фимозу или встречаться самостоятельно. Короткая уздечка препятствует освобождению головки полового члена из препуциального мешка, вызывая искривление полового члена при эрекции и возникновение боли при половом сношении. При этом короткая уздечка нередко надрывается, вызывая кровотечение.

О.Л. Тиктинский, В.В. Михайличенко
Лечение заключается в рассечении короткой уздечки в поперечном направлении и сшивании раны продольно.

Врожденные пороки развития наружных и внутренних гениталий составляют от 1 до 4% случаев гинекологических заболеваний у детей и подростков. Около трети пороков связано с непроходимостью влагалища и шейки матки. Под врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем половой жизни. При отверстии в перегородке диагностируют свищевую форму атрезии.

Непроходимость влагалища и шейки матки становится следствием воздействия генетических, эндокринных, экзогенных факторов и связана с нарушением эмбриогенеза. В норме проксимальные мюллеровы протоки не сливаются и формируют маточные трубы, а ди-стальные мюллеровы протоки сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища. Дистальная часть влагалища формируется в результате сложных взаимодействий между каудальной частью слившихся мюллеровых протоков, урогенитальным синусом и клоакой. В зависимости от того, на каком участке не произошло такого слияния и канализации, возникает тот или иной порок развития. Аномалии развития половой системы нередко сопровождаются пороками развития мочевых путей.

Патогенез (что происходит?) во время Пороков развития половых органов:

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки

• Атрезия девственной плевы.
• Атрезия влагалища (полная, свищевая):
  • проксимальная;
  • дистальная.
• Аплазия влагалища:
  • верхнего отдела;
  • среднего отдела;
  • среднего и нижнего отделов;
  • верхнего и среднего отделов;
  • тотальная.
• Непроходимость шейки матки.
  • Атрезия цервикального канала (всего или наружного зева).
  • Аплазия шейки матки (всей или влагалищной части).
• Непроходимость влагалища в сочетании с патологией нижних мочевых путей.

Симптомы Пороков развития половых органов:

Клиника врожденной непроходимости влагалища и шейки матки проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса или гематометры. Крайне редко пороки диагностируются до наступления пубертата из-за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможно заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно при обследовании ребенка по поводу беспокойства, обычно связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости или ассоциированных пороков развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевых путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки часто попадают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие, а ге-матометра проявляет себя спастическими болями, иногда с потерей сознания.

Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Клинически свищевая форма атрезии с пиокольпосом проявляется периодическими гнойными выделениями, определить причину которых трудно. Пиокольпос, имеющий сообщение с внешней средой, обычно не сопровождается выраженным ухудшением состояния, повышением температуры, расширением полости матки и цервикального канала. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Как правило, быстро развиваются пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда нарастает клиника «острого живота», ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфекция развивается подчас столь быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больных от перитонита и гистерэктомии.

Диагностика Пороков развития половых органов:

Диагностика простых вариантов порока не представляет сложностей. Стандартное обследование при подозрении на непроходимость влагалища и шейки матки, помимо общеклинических и лабораторных исследований, включает сбор анамнеза, оценку физического и полового развития, осмотр наружных половых органов, бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей, ректально-абдоминальное исследование, зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой систем. Как правило, этих исследований достаточно для точного определения варианта порока и выбора метода оперативного вмешательства.

При объективном обследовании преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии влагалища его преддверие сохранено. Только при атрезии девственной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола.

Бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей дают существенную информацию в основном при свищевой атрезии влагалища, когда гнойные выделения служат косвенным диагностическим признаком, а результаты анализов необходимы для проведения рациональной антибактериальной терапии.

Пальпируемое при ректально-абдоминальном исследовании округлое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Давление на гематокольпос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпоса ограничена, чем он отличается, например, от кисты яичника, похожей локализации, консистенции и формы.

Зондирование влагалища имеет целью определение глубины нижнего отдела влагалища и проводится одновременно с ректально-абдоминальным исследованием. Расстояние от верхушки купола влагалища до дна гематокольпоса позволяет точно определить диастаз между отделами влагалища, оценить запасы пластического материала и наметить план операции. Дистальная часть влагалища часто представлена одним преддверием и имеет глубину около 1-2 см. Реже углубление за девственной плевой бывает менее 1 см.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних гениталий документально подтверждает правильность трактовки клинических данных. Исследование проводят при наполненном мочевом пузыре с расположением датчика над лоном и в области промежности. Попутно осматривают органы брюшной полости и забрюшинного пространства. УЗИ позволяет достоверно определить размеры матки и ее полости, толщину эндометрия, размеры и толщину стенок гематокольпоса, расстояние от его дна до кожи промежности. Вместе с тем достоверность УЗИ достаточно высокая лишь в диагностике наиболее простых форм порока - низких атрезии влагалища без удвоения органов. Во всех сомнительных случаях - при несовпадении данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования данные УЗИ следует проверять другими методами - эндоскопией, магнитно-резонансной томографией (МРТ). В некоторых наблюдениях наиболее информативны лапароскопия и вагинография.

В диагностике сложных или нетипичных пороков развития влагалища следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии. Специальной подготовки к МРТ не требуется. Исследование проводят в положении пациентки на спине во фронтальной, сагиттальной и аксиальной проекциях. При атрезиях и аплазиях влагалища наиболее информативна для уточнения анатомического строения сагиттальная проекция, позволяющая точно определить величину диастаза между отделами влагалища, размеры гематометры и гематокольпоса, оценить состояние шейки матки. Однако при удвоении влагалища и матки сагиттальные срезы не позволяют достаточно легко реконструировать анатомические взаимоотношения органов. В случае удвоения половых путей более информативно исследование во фронтальной проекции. В распознавании многих сложных аномалий внутренних половых органов МРТ представляет наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства.

Данные УЗИ и МРТ при свищевой форме непроходимости влагалища могут различаться в зависимости от времени проведения исследования и степени заполнения влагалища содержимым. Опорожнение обычно происходит во время ректально-абдоминального исследования. Пиокольпос может опорожняться спонтанно на фоне противовоспалительной терапии. Ошибочная трактовка данных МРТ возможна при «пустом» влагалище.

В диагностике «пустого» влагалища при свищевых формах ат-резии вагинография более информативна, чем УЗИ и МРТ. До появления УЗИ и МРТ вагинография была единственным исследованием полости влагалища выше уровня обструкции. Однако вагинография связана с высоким риском инфицирования проксимального отдела влагалища при замкнутом гематокольпосе. В настоящее время вагинографию целесообразно использовать лишь при свищевой форме атрезии влагалища в качестве документирующего исследования.

Эндоскопические исследования нижних мочевых путей (синусо-уретроцистоскопия), как и уродинам и ческие исследования, показаны детям с сочетанной мочеполовой патологией (ятрогенные повреждения уретры, персистирующий урогенитальный синус, клоакальные аномалии).

Таким образом, уточнение анатомии порока развития, необходимое для выбора хирургической тактики, возможно лишь при комплексном обследовании, включающем рентгенологические и эндоскопические методы. МРТ остается наиболее информативным клиническим методом исследования органов малого таза.

Диагностические трудности при непроходимости влагалища и шейки матки подтверждаются высокой частотой и разнообразием диагностических ошибок, совершаемых как гинекологами, так и врачами других специальностей.

Первичный этап диагностики при врожденной непроходимости влагалища и шейки матки практически всегда вызывает затруднение и редко завершается установлением правильного диагноза. Заболевание часто проявляет себя весьма неожиданно, начинается с острых болей в животе, задержки мочи или появления опухолевидного образования в брюшной полости, которые нередко становятся причиной срочной лапаротомии.

Многим девочкам-подросткам с врожденной непроходимостью влагалища сначала выполняют аппендэктомию по поводу подозрения на острый аппендицит и лишь затем им устанавливают правильный диагноз. Это обусловлено резкими болями в животе, часто не оставляющими у хирурга сомнений в необходимости экстренной операции. Избежать неоправданных аппендэктомий позволяет УЗИ.

К тяжелым последствиям может привести неверная диагностика мукокольпоса у грудных детей. Подозрение на опухоль или кисту брюшной полости провоцирует хирурга на выполнение широкой лапаротомии с удалением верхнего отдела влагалища.

Острая задержка мочи или примесь гноя в моче (пиурия), встречающаяся при свищевом пиокольпосе, требует урологического обследования. Ребенок может надолго стать «путешественником» по урологическим стационарам.

Часто встречаются ошибки при полном удвоении матки и аплазии или атрезии одной половины удвоенного влагалища. Наиболее сложно определить второе замкнутое влагалище, когда имеются две почки, так как полное удвоение матки и добавочное замкнутое рудиментарное влагалище сопровождаются агенезией одной почки.

В связи с острыми болями внизу живота при непроходимости влагалища нередко вскрывают гематокольпос и эвакуируют его содержимое. Подобное вмешательство, особенно при высоком гематокольпосе, связано со значительным риском повреждения уретры, мочевого пузыря и прямой кишки и может привести к развитию пиокольпоса, пиометры и перитониту. Экстренных показаний для опорожнения гематокольпоса не существует. Женские половые пути имеют большие адаптационные возможности, и обезболивающей терапии (баралгин, максиган) бывает достаточно для ослабления или купирования болевого синдрома. Оперативные вмешательства могут выполнять только специалисты, желательно у пациенток в межменструальном периоде.

Лечение Пороков развития половых органов:

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием - традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором перекиси водорода или антисептиками в течение 7-10 дней.

Хирургическое лечение врожденной непроходимости влагалища и шейки матки представляет серьезную задачу, требует использования местных тканей и позволяет добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза. Реконструкция влагалища призвана создать условия для беспрепятственного оттока менструальных выделений, обеспечить возможность нормальной половой жизни, наступления и вынашивания беременности. Восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение имеющихся анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища составляют смысл и задачи лечения.

Обнаружив непроходимость влагалища, врач не всегда должен немедленно «приниматься за работу». Если очевиден недостаток пластического материала - малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, следует отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевый дефицит лучше искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением размеров гематокольпоса при последующих менструациях. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19-24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2-4 менструальных циклов.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития.

Оперативные вмешательства у больных с непроходимостью шейки матки выполняют по аналогичным принципам. Хорошая экспозиция шейки матки достигается при использовании заднесагиттального параректального доступа. Анастомозы шейки матки с влагалищем формируют с использованием лоскутов и частичным рассечением цервикального канала для образования протяженной линии соединения.

При удвоении матки и влагалища, одно из которых замкнутое рудиментарное, требуется иссечение межвлагалищной перегородки. Во время операции необходимо стремиться к ее максимальному иссечению.

Эффективность и прогноз. Комплекс методов диагностики и хирургического лечения позволяет добиться нормальной проходимости и объема влагалища при всех вариантах аномалий.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пороки развития половых органов:

Гинеколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пороков развития половых органов, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

«Острый живот» в гинекологии

Альгодисменорея (дисменорея)

Альгодисменорея вторичная

Аменорея

Аменорея гипофизарного генеза

Амилоидоз почек

Апоплексия яичника

Бактериальный вагиноз

Бесплодие

Вагинальный кандидоз

Внематочная беременность

Внутриматочная перегородка

Внутриматочные синехии (сращения)

Воспалительные заболевания половых органов у женщин

Вторичный амилоидоз почек

Вторичный острый пиелонефрит

Генитальные свищи

Генитальный герпес

Генитальный туберкулез

Гепаторенальный синдром

Герминогенные опухоли

Гиперпластические процессы эндометрия

Гонорея

Диабетический гломерулосклероз

Дисфункциональные маточные кровотечения

Дисфункциональные маточные кровотечения перименопаузального периода

Заболевания шейки матки

Задержка полового развития у девочек

Инородные тела в матке

Интерстициальный нефрит

Кандидоз влагалища

Киста желтого тела

Кишечно-генитальные свищи воспалительного генеза

Кольпит

Миеломная нефропатия

Миома матки

Мочеполовые свищи

Нарушения полового развития девочек

Наследственные нефропатии

Недержание мочи у женщин

Некроз миоматозного узла

Неправильные положения половых органов

Нефрокальциноз

Нефропатия беременных

Нефротический синдром

Нефротический синдром первичный и вторичный

Обостренные урологические заболевания

Олигурия и анурия

Опухолевидные образования придатков матки

Опухоли и опухолевидные образования яичников

Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)

Опущение и выпадение (пролапс) матки и влагалища

Острая почечная недостаточность

Острый гломерулонефрит

Аномалии вульвы и девственной плевы . Сплошную девственную плеву позволяют выявить в основном при половом созревании. Когда появляются первые менструации и не существует естественного выхода, во влагалище скапливается менструальная кровь, формируется гематокольпос, гематометра и иногда даже гематосальпинкс. Патологический процесс клинически проявляется возникновением боли в тех местах, где скапливается кровь, а также отсутствием менструаций.

Аномалии развития влагалища. Полное отсутствие (агенезия) - на том месте, где должен быть вход во влагалище, можно увидеть небольшое углубление около 2-3см. Отсутствие части (аплазия) влагалища возникает в тех случаях, когда нарушается формирование влагалищной трубки. Частичное или полное зарощение (атрезия) влагалища развивается из-за перенесенного внутриутробно или непосредственно после рождения воспалительного процесса. Влагалище при этой патологии имеет перегородку, расположенную поперечно или продольно. Это может формировать преграду для прохождения наружу менструальной крови. Клинически пороки развития влагалища могут проявляться отсутствием менструации, а также болями внизу живота из-за скопления крови внутри половых органов, невозможность полового акта или затруднения при нем.

Аномалии развития матки. Они наблюдаются у 1% женщин. С точки зрения клинических проявлений большой интерес представляет удвоение матки и влагалища. Один и другой половой аппарат разделен поперечной складкой брюшины, при этом функционируют они автономно. При этой патологии с каждой стороны расположен один яичник. Со временем наступает половая зрелость, менструальный цикл происходит в половой системе во всех ее частях. Половая функция при этом не нарушена и беременность возможна поочередно в каждой из маток. Иногда возможно удвоение матки и влагалища. Половые органы при таких нарушениях соприкасаются более тесно. Одна матка в функциональном отношении и по величине может уступать другой. Часто на стороне недоразвития может быть полное заращение внутреннего зева матки или девственной плевы, что задерживает менструальные кровотечения.

Неполное слияние эмбриональных зачатков гениталий может вызывать аномалию развития, при которой удвоенная матка имеет общее влагалище, удвоеную шейку матки или тело. Часто возможна аномалия развития, при которой образуется двурогая или седловидная матка. Это возможно из-за неправильного положения плода (косого или поперечного), при этом нарушается физиологическое течение беременности, а в дальнейшем и родов.

Аномалии развития маточных труб. Иногда у плода можетсформироваться асимметричные маточные трубы. В этом случае длина маточной трубы справа, больше, чем слева, на 5мм. Если нарушается эмбриогенез, разница длины маточных труб может быть 35-47см. Часто из-за такой патологии может возникнуть внематочная беременность. Иногда внутриутробные инфекционные процессы могут стать причиной врожденной непроходимости маточных труб. Иногда у плода возможно недоразвитие или удвоение двух или одной маточных труб. Пороки развития маточных труб часто могут сочетаться с аномальным развитием матки. Такие патологические процессы могут стать причиной бесплодия и трубных беременностей.

Аномалии развития яичников . В здоровых женщин может быть функциональное и анатомическое преобладание яичника справа. При патологии во время беременности у плода может возникать одно- или двухсторонняя агенезия. Такие пороки возможны при полном отсутствии яичников (синдрома Шерешевского Тернера), а также врожденного гипоганадизма, которые сопровождаются гипофункцией яичников.

Аномалии развития яичника
Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и ее функционирование.
Г ипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичников.
Киста яичника - бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новорожденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызываемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.
Ретенция яичника - неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.
Эктопия яичнпка - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ. у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - встречается в 4% случаен около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возникает при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки
полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко

Рис. 301. Врожденное отсутствие матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В.. 1970)

Агенешя шейкп матки - отсутствие шейки матки, редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Аплазия матки - врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков (рис. 302). Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых органов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:

Рис. 302. Строение внутренних органов при аплазии матки и влагалища (.Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А 3., 1998)

а) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, распо
ложенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5-3,0x2,0-1,5 см;
б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно
в полости малого таза, размерами 2,5x1,5x2,5 см каждый;
в) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют).
Атрезия матки - заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
а) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
б) матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
в) матка подростковая - длина 5,5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Удвоение матки - возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган (рис. 303, 304). Выделяют несколько вариантов удвоения:

а) матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

б) удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.
Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по велнчнне и ее функциональная активность сннжена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища Рис. 304. Двойная матка
ИЛИ шейки матки" (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970)
в) uterus bicornis bicollis - матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на 2 части при налнчни одной шейки, без разделения влагалища (рис. 305, 306). Деление на части начннается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим утлом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-и неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонеф- ральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
а) полная форма - наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы;
б) неполная форма - разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну7 матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечается только одно устье маточной трубы;
в) седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcucitus) - разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
Матка однорогая (uterus unicomus) - форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища (рис. 307, 308).
Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) - наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота - 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треутолыпжа). Различают 2 формы:

а) uterus septus - полная форма, полностью разделенная матка;
б) uterus subseptus - неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки ¦ 1-4 см.

Рис. 305. Аномалии матки (Patten В. М., 1959):
а - uterus subseptus unicollis; б - uterus septus duplex; в - uterus septus duplex в сочетании с двойным влагалищем; г - атрезия шейки матки; д - uterus bicomus unicollis; г - uterus bicornus septus; ж - uterus didelphys в сочетании с двойным влагалищем; ж - uterus bicornus unicollis с одним изолированным рудиментарным влагалищем

Рис. 306. Спиральная рентгенокомпьютерная томограмма.
Двурогая матка (аксиальная плоскость) (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): 1 - мочевой пузырь; 2 - правый рог матки; 3 - левый рог матки

Рис. 307. Однорогая матка (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - рудиментарный рог, сообщающийся с полостью основного рога; б - рудиментарный рог замкнутый; в - рудиментарный рог без полости; г - отсутствие рудиментарного рога

Рис. 308. Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - гематометра рудиментарного рога; б - рудиментарный рог удален

Ретродевиация матки - положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка - кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).


Рис. 309. Варианты положения матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970): а - три степени retroversio; б - anteversio; в - retroflexio; г - anteflexio. Пунктиром обозначено нормальное положение матки

Транспозиция матки изменение ее нормального положения (рис. 309). Возможно несколько форм:
а) retroversio - наклон кзади,
б) retroflexio - задний изгиб,
в) retropositio - заднее положение,
г) lateropositio - боковое положение,
д) anteropositio - переднее положение.
Аномалии развития маточной трубы
Атрезия маточной трубы - заращение просвета маточной трубы, атрезия бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Тейлора снндром (Taylor синдром, син.: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии; в органах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.