Нарушение деятельности выводящих путей в детском возрасте, как правило, является врожденным состоянием. Подобные патологии очень опасны. Ведь они непосредственно влияют на работу почек. Более того, поскольку у детей почки растут, как и все остальные органы, патологии выводящих путей грубо нарушают естественный процесс роста. Одним из наиболее серьезных заболеваний, является мегауретер у детей.

Что такое мегауретер у детей?

Мегауретер у детей является врожденным состоянием выводящих путей. Нормальное развитие мочеточника предполагает его диаметр не более 5 мм. Но при мегауретере размер мочеточника серьезно увеличивается и может достигнуть 10 мм. Но опасность заключается в его искривлении.

Усложненная форма мочеточника приводит к затруднению мочеиспускания. Значительное количество мочи просто остается в мочеточнике и не выводится из организма. Такой застой приводит к накоплению токсинов, которые не выводятся из организма. Они неизбежно поражают почки, нарушают их работу.

Течение мегауретера обуславливает нарушение роста печени. Как следствие, указанный орган у детей перестает справляться со своими функциями. А это представляет собой непосредственную угрозу для жизни. Поэтому, так важно своевременное выявление мегауретера у детей и принятия мер по его лечению.

Причины мегауретера у детей

Магауретер у детей является врожденным заболеванием. Данная патология, как правило, не приобретается. Поэтому, заниматься профилактикой заболевания совершенно невозможно. Но возможно вовремя выявить магауретер и начать его лечение. Среди симптоматики указанного заболевания, следует отметить основные факторы:

• частая сильная жажда. Малыш постоянно хочет пить;
• на фоне повышенной жажды, наблюдается двойное мочеиспускание. То есть малыш опорожняет мочевой пузырь, но он вскоре снова наполняется. Такое быстрое наполнение происходит за счет мочи, которая скопилась в мочеточнике. При этом выделения носят резкий неприятный запах. На это нужно обязательно обращать внимание;
• в сочетании с мегауретером часто отмечаются дефекты в формировании костей скелета. При подобных патологиях, следует пройти комплексное диагностическое обследование, которое позволит выявить заболевание на ранней стадии;
• всегда отмечается очень быстрая утомляемость, общая слабость, вялость. Указанные симптомы могут быть связаны и с совершенно другими причинами. Поэтому, при их выявлении нужно пройти полноценное обследование и проконсультироваться с врачом.

Таким образом, указанное заболевание имеет весьма широкий спектр симптомов. Поэтому, однозначно установить его очень сложно. Потребуется комплексное обследование – УЗИ почек, компьютерная томография почек, биохимическое исследование мочи и другие диагностические процедуры.

Врожденный двусторонний мегауретер

Двустороннее заболевание у детей отличается наиболее стремительным развитием. Ведь при нем поражаются обе стороны органа. Оно довольно быстро поражает почки, расположенные рядом с ними органы. В качестве внешних проявлений заболевания следует указать:

• общее отставание в физическом развитии;
• отмечается невозможность переносить физические нагрузки;
• частая и быстрая усталость;
• вполне возможны и патологии в формировании скелета.

Таким образом, распознать двустороннее заболевание можно только по вторичным признакам.

Левосторонний обструктивный мегауретер

Данное заболевание охватывает только одну почку. Но его перспективой является удаление органа и получение инвалидности на всю предстоящую жизнь. Обуславливает такой диагноз наличие образований в почке. Поэтому, сначала проводится медикаментозное лечение, которое направлено на снятие образований. Однако проведение операции становится необходимым в большинстве случаев.

Лечение мегауретера у детей до года

Следует сказать, что народные средства или медикаменты не смогут справиться с заболеванием. Они могут влиять на симптоматику, облегчая состояние. Но, по-настоящему эффективное лечение возможно только хирургическим путем. Целью оперативного вмешательства является приведение размеров мочеточника в норму. По итогам проведенной операции, мочеточник приобретет нормальные размеры и почкам ничего не будет угрожать.

Мегауретер у новорожденного как лечить?

Как правило, данная патология выявляется при первом УЗИ. Если она установлена, то нужно находится на наблюдении у врача. Если в течение нескольких месяцев ситуация не исправляется, назначается операция. При этом прописываются лекарства, которые растворяют камни в почках. Но, обойтись без хирургического вмешательства не получится. Это необходимая процедура.

Мегауретер показания к операции

Указанный диагноз сам по себе не является показанием к хирургическому вмешательству. Данная патология может быть устранена в ходе развития ребенка без лечения. Но если болезнь развивается, то лечение невозможно без операции. Наличие камней в почках, нарушения работы данного органа, однозначно свидетельствуют о необходимости лечения и операции.

Мегауретер - это врожденное заболевание, которое характеризуется значительным расширением мочеточника вследствие воздействия внешних и внутренних причин. Этот диагноз в настоящее время ставят плоду на 16-23 неделях внутриутробного развития благодаря современным аппаратам УЗИ. Ранняя диагностика позволяет в большинстве случаев предупредить опасные осложнения, а также подобрать правильную тактику лечения патологии после появления малыша на свет.

Нормальные размеры диаметра мочеточников у маленького ребенка - 3-5 мм. Если малыш страдает таким заболеванием, как мегауретер, то диаметры мочеточников значительно увеличены и составляют более 10мм.

В патологический процесс может быть вовлечен как один мочеточник, так и оба, что значительно отягощает течение заболевания. В развитии заболевания у детей основную роль играет застой мочи, что приводит к опасным для здоровья и жизни осложнениям со стороны многих органов и систем.

Причины заболевания:

Основные факторы, которые могут приводить к увеличению просвета мочеточников и развитию первичного мегауретера (врожденного):

Врожденные аномалии развития мочеточников в эмбриональный период;
Врожденные спазмы и сужения (дисплазии) отдельных участков мочеточника;
Кисты в области уретры - уретероцеле;
Врожденный поликистоз почек;
Аномалии почек (двойная почка, сращение и т.д.);
Утолщения стенок мочеточников;
Врожденные деформации сосудов, которые начинают деформировать и сдавливать формирующийся мочеточник;
Сниженный тонус стенок мочеточников в результате недоразвития слоя мышц и нарушений иннервации данного отдела мочевыделительной системы;
Недоразвитие мочеточников, начавшееся до рождения малыша.

Существует еще приобретенный вторичный мегауретер, факторами развития которого чаще всего являются:

Нарушения функции мочевого пузыря;
Хронический цистит;
Приобретенный поликистоз почек;
Разрастания сосудов, находящихся вблизи мочеточников и сдавливающих его стенки;
Опухоли в органах брюшной полости или малого таза, которые сдавливают стенки мочеточников и приводят к их деформации;
Нарушения функций уретры;
Нейрогенные нарушения.

Мальчики больше подвержены заболеванию, чем девочки.

Как проявляется заболевание?:

На начальной стадии заболевания, особенно в период новорожденности, мегауретер протекает без характерных симптомов. Состояние малыша не нарушена, его активность сохраняется.

По мере прогрессирования заболевания у ребенка наблюдаются такие симптомы:

1. Двухфазное мочеиспускание. Это наиболее характерный признак мегауретера. У ребенка происходит первое опорожнение. Затем после незначительного промежутка отмечается позыв к повторному мочеиспусканию. Это происходит из-за того, что моча из расширенных мочеточников попадает в мочевой пузырь после его первичного опустошения;

2. Астения, что проявляется вялостью, апатией, повышенной утомляемостью;

3. Задержка физического развития. Этот признак может наблюдаться даже в период внутриутробного развития при первичном мегауретере;

4. Аномалии развития органов и скелета ребенка часто сопровождают мегауретер;

5. Частые инфекционные заболевания;

6. Нарушения сна.

Заболевание чаще всего удается диагностировать только на последних стадиях, когда прогрессируют проявления и осложнения. Это связано с тем, что начальные этапы мегауретера протекают без проявлений.

Мегауретер сопровождается острым или вялотекущим воспалительным процессом в почках и других отделах мочевыделительной системы. Проявления поздних стадий заболевания будут включать в себя признаки заболеваний, являющихся типичными осложнениями мегауретера - пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, гидронефроза, интоксикации организма:

Тупая боль в пояснице;
Повышение или понижение температуры тела отмечается нечасто;
Артериальная гипертензия;
Тошнота;
Рвота;
Неприятный запах изо рта (запах аммиака);
Различные нарушения в работе сердца;
Бледность кожных покровов;
Зуд кожных покровов;
Сухость кожи;
Снижение тонуса мышц;
Дрожание пальцев рук;
Вздутие живота;
Нарушения в работе легких;
Увеличение размеров мочевого пузыря;
Неопущение яичек у мальчиков;
Изменения в анализах крови и мочи.

У малышей с мегауретером могут отмечаться и другие симптомы. Важно понимать, что все они не являются строго характерными для данного заболевания. Поэтому при обнаружении некоторых из них следует тщательно обследовать ребенка, чтобы поставить окончательный диагноз.

Как выявить заболевание?:

Сложность диагностики такого коварного заболевания, как мегауретер объясняется тем, что многие специфические методики исследования функционирования мочевыделительной системы невозможно или противопоказано применять у новорожденных и детей раннего возраста. Но в любом случае существует ряд достоверных способов выявления заболевания, которые являются одновременно безопасными и достоверными. Среди них наиболее часто врачи используют следующие:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ). Именно этот метод исследования позволяет выявить заболевание на самых ранних этапах - еще в период внутриутробного развития плода;

2. Фармакоэкография. Используется для более детального изучения состояния мочевыделительной системы новорожденных и детей старшего возраста. Во время исследования в организм малыша вводится определенный диуретик (мочегонное средство) и проводится изучение функционирования органов под контролем аппарата УЗИ;

3. Допплеровские исследования. Дают ценную информацию о состоянии кровотока в почках и мочеточниках. Используются с момента рождения ребенка. Полностью безопасны, а также нетравматичны;

4. Экскреторная урография. Этот метод исследования дает достоверную информацию о структуре почек и мочеточников и позволяет выявить нарушения работы одной из почек. Относится к анатомическим диагностическим методам;

5. Микционная цистография. Применяется как дополнительный метод при наличии подозрений на пороки и нарушения в мочеточниках. Это исследование проводится под общим наркозом;

6. Иммунологические тесты (выявление количества и характера Т-лимфоцитов в крови) позволяют выявить на ранних стадиях осложнения мегауретера - хронический пиелонефрит, почечную недостаточность и т.д.;

7. Лабораторные исследования мочи и крови позволяют выявить осложнения заболевания.

Лечение мегауретера:

Методы лечения во многом определяются такими факторами:

Степень и тяжесть заболевания;
Общее состояние больного;
Возраст малыша;
Сопутствующие заболевания.

Имеются доказательства того, что мегауретер, особенно врожденный, у детей до двух лет самостоятельно исчезает в результате доразвития органов брюшной полости и мочевыделительной системы ребенка.

Основные направления терапии такого порока развития мочеточника, как мегауретер, следующие:

1. Уменьшение диаметра и укорочение аномального мочеточника с целью нормализации оттока мочи и устранения ее застоя. Для этого применяют хирургические (оперативные) методы различной сложности в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка.

Наиболее распространенные варианты оперативного вмешательства при таком пороке, как мегауретер у малышей:

Имплантация мочеточника;
Формирование анастомозов (дополнительных мочеточников);
Вживление мочеточников в кожу ребенка;
Реконструкции мочеточника. Производится разрезание и ушивание до нужной толщины;
Удаление почки и мочеточника (нефроуретерэктомия). Производится исключительно в тяжелых случаях.

Бывают ситуации, когда противопоказано проведение серьезных операций. В таких случаях применяют малоинвазивные методы лечения заболевания. К ним относятся следующие:

Установка стентов, способствующих нормализации оттока мочи;
Введение различных приспособлений, способствующих уравниванию диаметра мочеточника по всей его длине (методики дилатации, бужирования);
Эндоскопическое рассечение.

2. Лечение заболеваний и осложнений, развившихся в результате расширенного мочеточника при мегауретере.
Тактику лечения выбирает врач после проведения тщательного обследования и установления правильного диагноза.

Малыши, которые перенесли операцию, продолжительный период времени наблюдаются у детского нефролога или уролога.

Осложнения и прогноз заболевания:

При нормальном состоянии ребенка до двух лет проводится только контроль за состоянием мочевыделительной функции. Оперативное вмешательство показано только в тяжелых ситуациях, угрожающих жизни малыша.

К осложнениям мегауретера относятся все состояния, которые развиваются на фоне такого порока. Наиболее частыми и опасными из них являются следующие:

Хронический пиелонефрит. Заболевание возникает в результате хронического воспаления в органах мочевыделительной системы, развивающегося вследствие застоя мочи в патологическом мочеточнике. Пиелонофрит первоначально возникает в острой форме, которая быстро переходит в хроническую. Первые признаки - боли в пояснице (разного характера), больше со стороны пораженного мочеточника и почки, изменения в анализе мочи;

Гидронефроз. В большинстве ситуаций такое заболевание развивается на фоне врожденного мегауретера во время внутриутробного развития. Лечится в большинстве случаев хирургическим путем. Нередки случаи необходимости оказания экстренной оперативной помощи малышу, главной целью которой является устранение застой мочи и разгрузка почек малыша;

Хроническая почечная недостаточность. Это наиболее опасное осложнение, которое угрожает жизни малыша и требует оказания качественной медицинской помощи. Сопровождается многочисленными нарушения в работе жизненно важных внутренних органов - сердца, легких, сосудов, почек;

Тяжелая интоксикация в результате нарушения оттока мочи по мочеточникам. Одновременно является и следствием других осложнений мегауретера.

Прогноз мегауретера зависит от того, насколько тяжелая форма заболевания на момент диагностики, а также от степени сохранения функционирования почек (или почки). Поэтому крайне важно при выявлении подозрительных симптомов у вашего ребенка своевременно сообщать о них доктору. Родители должны помнить о том, что ранняя диагностика данного порока развития мочеточников - это залог сохранения почек у малыша.

Будьте здоровы!

В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?

Мегауретер - это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.

Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.

Роль мочеточника в организме

Мочеточник, именуемый на языке медицины ureter, это парный трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем. По нему моча стекает в мочевой пузырь. У новорожденного длина мочеточника составляет от 5 до 7 см. К двухлетнему возрасту расстояние удваивается и, по мере взросления, к 30 годам длина колеблется от 25 до 33 см.

Мочеточник делится на 3 отдела: брюшной, тазовый и внутристеночный. Также в нем есть 3 анатомических сужения:

• на границе лоханки и мочеточника;
• при переходе его брюшного отдела в тазовый;
• на входе непосредственно в мочевой пузырь.

У мочеточника важная проводниковая функция. От его экскреторной способности во многом зависит слаженная работа мочевыделительной системы

Трехслойное строение стенок мочеточника делает возможным постепенное продвижение мочи. Мышечная оболочка представляет собой сплетения из мышц разной толщины, а наружная содержит нервные пучки и коллагеновые волокна. Благодаря такому строению, происходят перистальтические движения с частотой сокращения до 5 раз в минуту, продвигающие мочу.

Мегауретер: суть заболевания

В норме ширина мочеточника у новорожденного колеблется от 3 до 5 мм. Если же ширина превышает 10 мм, говорят о патологическом развитии заболевания мегауретер (дословно ¬«большой мочеточник»).

В педиатрической практике часто имеют дело с сочетанными патологиями: поликистоз, гидронефроз, агенезия почки, различные кистозные образования, удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле. Практически каждый седьмой случай заболевания связан с двусторонним поражением органа.

У пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) существует пять степеней. Их классификация зависит от того, насколько высоко происходит обратный заброс мочи и какова степень дилатации мочеточника

При данном заболевании, в случае ослабления сократительной способности, прогрессирует расширение мочеточника, а также почечных лоханок и чашечек. Поскольку нормальная эвакуация мочи затруднена, внутрипочечное давление возрастает. Со временем развивается состояние, при котором происходит сбой в работе почек.

Виды мегауретера

Заболевание может быть:

• Первичным - связано с врожденными аномалиями, когда из-за отсутствия слаженной работы мышечной и соединительной ткани мочеточника в нем нет достаточной силы для продвижения мочи. Патология развивается еще во внутриутробном периоде, может сопровождаться врожденным стенозом, дивертикулом (выпячиванием) мочеточника.
• Вторичным - обусловлено повышением давления в мочевом пузыре из-за различных его дисфункций или существующих неврологических расстройств. При вторичной мегауретере вначале нередко наблюдается хронический цистит, несостоятельность клапанов уретры.

В зависимости от этиологии развития, мегауретер делят на:

1. Рефлюксирующий. Проявляется на фоне сбоев в работе клапанного аппарата на входе в мочевой пузырь.
2. Обструктивный. Возникает при патологии одного из дистальных (суженных) отделов.
3. Пузырно-зависимый. Диагностируется после установления имеющихся неврологических патологий, влияющих на работу мочевыделительной системы.

От того, насколько патология затронула работу почек, заболевание классифицируют по трем степеням тяжести:

• I ст. - функция выведения почек (экскреторная) снижена меньше чем на 30%;
• II ст. - несостоятельность почки на 30-60%;
• III ст. - выделительная способность снижена более чем на 60%.

Симптоматика

Распространенной ситуацией является полное отсутствие клинической картины, когда ребенок себя хорошо чувствует и вполне активен. Первыми ласточками, сигнализирующими о проблемах мочевыделительной системы, могут стать двухфазные мочеиспускания. То есть вскоре после того, как ребенок пописал, следует второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция больше первой по объему. Она отличается специфическим запахом и наличием осадка. К сожалению, данный симптом в грудничковом возрасте не всегда удается отследить, поскольку практически все время малыши проводят в подгузниках.

Скрытыми симптомами мегауретера могут быть астенический синдром, какие-то патологии близлежащих органов или скелета, отставание в физическом развитии.

Клиника заболевания дает о себе знать на II-III стадии, когда становятся явными осложнения болезни, такие как пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность (ХПН), уретерогидронефроз.

Наиболее тяжело переносится обструктивный мегауретер, симптоматика которого основана в большей степени на клинических проявлениях пиелонефрита:

• температура стабильно держится на уровне 37-37,5 O C;
• в животе и пояснице ощущаются тупые боли;
• присутствие в моче крови (гематурия);
• стойкое наличие гноя в моче (пиурия);
• боли при мочеиспускании и недержание;
• наличие камней в мочеточнике.

Пиелонефрит - это серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, затрагивающим канальцевую систему почки, почечную лоханку, чашечку и почечную паренхиму

Если поражение затрагивает сразу две стороны, симптоматика нарастает стремительными темпами, поскольку быстро развивается ХПН. Кроме проблем с недержанием мочи, ее можно распознать по признакам интоксикации: общая слабость, утомляемость, кожные покровы бледные, снижение аппетита, анемия, желание пить.

Рефлюксирующий вариант заболевания протекает не так тяжело, но его нелечение приводит к хроническим воспалительным процессам в почках, что чревато необратимыми морфологическими изменениями.

Причины возникновения

Причины, приводящие к заболеванию, могут быть как врожденными, так и приобретенными:

• Увеличенное давление внутри мочеточника. Отток мочи затрудняется, а сам орган расширяется.
• Врожденная слабость мышечной оболочки. В такой ситуации мышечные клетки неспособны выполнять свою функцию и замещаются на неэластичную ткань, что сразу сказывается на уродинамике. Нет хорошо работающей мышцы, значит, мышечный тонус и перистальтика ослаблены, возникают застои.
• Недоразвитость нервных волокон, окружающих мышечную стенку.
• Патологическое сужение канала на месте его впадения с мочевой пузырь. На этом фоне происходит заброс порций мочи обратно в мочеточник или почку, так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР).

Диагностика

Врожденную болезнь диагностируют почти всегда во время вынашивания плода, когда женщина проходит плановое УЗИ-обследование. Если проявления мегауретера были заподозрены после рождения, ребенка направляют в урологическое отделение для детального обследования с целью установить точный диагноз и степень тяжести заболевания.

Лабораторные исследования

• У грудничка обязательно определяется уровень креатинина и кальция. Это дает возможность оценить работу почек в целом.
• Анализ мочи общий и биохимический, по Нечипоренко, проба Земницкого.

Инструментальная диагностика

МР-урография. Двусторонний мегауретер и расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек

Обычное УЗИ почек и мочевого пузыря позволяет увидеть анатомические особенности органов.

УЗИ с лазиксной нагрузкой (лазикс - мочегонное средство) делается для оценки компенсаторных возможностей выделительной системы.

Внутривенная урография . Больному, лежащему на спине, вводят внутривенно рентгеноконтрастное вещество (обычно с содержанием йода). После этого делается серия снимков (от 3 до 6) с интервалом приблизительно в 7 минут, на основании которых можно судить о степени расширения чашечки и почечной лоханки, самого мочеточника, какие есть проблемы с опорожнением. Распространенной ошибкой является прерывание ряда последовательных снимков урограммы или введение малой дозы контрастного вещества, что приводит к постановке неверного диагноза.

Цистография . Также разновидность рентгеновского исследования на фоне введения контрастного вещества, но предметом изучения становится на сей раз мочевой пузырь. Ее не проводят при наличии воспалительного процесса в мочевыделительной системе.

Радиоизотопное исследование позволяет детально оценить картину повреждений, чтобы решить, есть ли смысл в пластике, или же необходимо удалять орган.

При проведении диагностических процедур врачу важно быть предельно внимательным, чтобы избежать типичных ошибок, приводящих к неоправданным вмешательствам.

Принципы лечения

Правильно и своевременно установленный диагноз помогает избежать неоправданного хирургического вмешательства, и в то же время оказать необходимую помощь в случае обострения ситуации.

Согласно наблюдениям врачей-урологов, расширение мочеточника со временем может остановиться, а функция выведения мочи полностью восстановиться.

В период новорожденности в организме еще происходят процессы дозревания многих органов и систем. Кроме того, не всегда в первые месяцы легко оценить работу почек. Поэтому до 2-х лет за ребенком обычно наблюдают с помощью УЗИ и лабораторных показателей мочи. В случаях развития пиелонефрита назначается антибиотикотерапия.

Если ситуация серьезная, с осложнениями, так что нельзя занять выжидательную позицию, или по прошествии времени отток мочи не восстанавливается, единственным выходом остается оперативное лечение.

Определение тактики ведения операции зависит от многих факторов:

• возраста пациента, его самочувствия;
• разновидности заболевания и его степени тяжести;
• насколько повреждена функция почек;
• есть ли пиелонефрит.

Если ситуация не ургентная (не требует неотложного вмешательства), операцию проводят, предварительно пролечив пиелонефрит или другой воспалительный процесс. Какие вмешательства возможны?

Если сказать коротко, то обуживание заключается в ушивании мочеточника в диаметре, делая его таким, чтобы моча могла беспрепятственно эвакуироваться, в то же время обеспечивая нормальную длину антирефлюксного тоннеля.

В серьезных, угрожающих жизни ситуациях, делают нефроуретерэктомию, например, когда функции мочевыделительной системы полностью утрачены или имеется быстрорастущая опухоль.

Уретероцистоанастомоз - это вид хирургического вмешательства, при котором из-за дивертикул, травм, свищей при поражении дистального отдела мочеточник приходится соединять с мочевым пузырем, восстанавливая нормальный пассаж мочи. С помощью системы трубок мочевые пути дренируются во время операции и после нее.

Уретероцистоанастомоз с имплантацией мочеточника по Политано-Лидбеттеру

В случае когда есть противопоказания к операции или имеются тяжелые сопутствующие патологии, применяют малоинвазивную методику. К ней относится установка стента, бужирование, лапароскопия и т. п.

Бывают ситуации, когда оперативное лечение проводится поэтапно. Сначала мочеточник выводят на кожу, восстанавливая мочевой отток. Спустя некоторое время нормализуется его сократительная способность. Тогда приступают ко второму этапу - реимплантации. Завершающим штрихом является закрытие уретерокутанеостомы.

Прогнозы и осложнения

Наиболее частым осложнением является появление рефлюкса. Тогда требуется повторное проведение операции с обуживанием. Но проблемы возникают лишь в 2% случаев. В послеоперационный период назначается длительная антибиотикотерапия с целью предупреждения развития воспалительного процесса.

Прогноз исхода заболевания во многом зависит от функциональности почки. Если имеется дисплазия почечной ткани или ХПН наряду с постоянными мочевыми инфекциями, говорят о дальнейшей инвалидности пациента. В 90% случаев операция проходит успешно. Правда, деткам, перенесшим подобное хирургическое вмешательство, следует особо беречься от переохлаждений. Также они длительно стоят на учете и наблюдаются у уролога или нефролога.

Итак, мегауретер - заболевание, которое нельзя оставлять без внимания. Так как оперативное вмешательство всегда является стрессом и испытанием для организма, возможно, придется проконсультироваться у нескольких специалистов. Но если все они говорят, что операция нужна, откладывать не стоит.

Мегауретер (расширение мочеточника) – это патология, которая долго может оставаться незамеченной. Выявляется это заболевание или случайно, или уже тогда, когда развиваются осложнения. Но оно и само, как правило, является осложнением того или иного патологического состояния (врожденного или приобретенного). Причины развития мегауретера различны. Поэтому и подход к лечению будет различным в зависимости от того, что послужило причиной расширения мочеточника, а также от стадии процесса.

Анатомия и физиология болезни

Мегауретер – это, по сути, не самостоятельное заболевание, а синдром. Заключается он в том, что мочеточник (это трубочка, по которой моча поступает из почки в мочевой пузырь) расширяется, а иногда и удлиняется, становясь извитым. Чаще мегауретер бывает односторонним, когда изменение происходит только слева или справа. Несколько реже встречается двухсторонний мегауретер (в 10–20% всех случаев у детей). Это состояние гораздо более неблагоприятно, так как почечная недостаточность, которая часто осложняет эту патологию, развивается намного быстрее при поражении обоих мочеточников.

У детей мегауретер встречается чаще из-за наличия врожденных форм болезни.

При развитии мегауретера увеличивается не только ширина мочеточника, но и длина, в результате он может стать извитым, что еще больше нарушает ток мочи

В норме моча, образовавшись в паренхиме почки, собирается сначала в чашечках (это начальный отдел мочевыводящих путей). Потом она оттекает в лоханку. Чашечки и лоханка в совокупности образуют чашечно-лоханочную систему – своего рода мешочек, от которого берет начало мочеточник. Он имеет большую длину, проходит по задней стенке брюшной полости от уровня нижних ребер в малый таз. Ширина его просвета у здоровых людей составляет 3–4 мм.

Дальше моча стекает по мочеточнику в мочевой пузырь, который служит резервуаром. Мочевой пузырь – мышечный орган, при растяжении его размер может увеличиться в несколько раз. Давление в его просвете тоже иногда достигает значительных величин. Поступлению мочи в обратном направлении (ретроградно) препятствует клапан, расположенный в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь.

Из-за нарушения оттока мочи по мочеточнику, вызванного различными причинами, в нем повышается давление, он растягивается и расширяется. В результате в просвете начинает скапливаться избыточное количество мочи. Расширение может распространиться и на почечную лоханку. Если процесс заходит далеко, развивается гидронефроз с нарушением почечной функции.

Причины возникновения и формы заболевания

Причины нарушения оттока мочи, ведущие к развитию болезни, делятся на 3 группы. В соответствии с ними и классифицируется мегауретер. По этиологическому признаку заболевание подразделяется на следующие формы:

• обструктивный;
• рефлюксирующий;
• пузырно-зависимый;
• смешанный (обструктивно-рефлюксирующий).

Обструктивный мегауретер связан с сужением просвета мочеточника, в результате которого нарушается движение мочи. Сужение бывает внутренним – полип, стриктура, камень, патологический клапан из складки слизистой оболочки. А также наружным – перегиб, сдавление опухолью, спайкой. Это состояние может развиться как у взрослого, так и у ребенка. У детей часто имеет характер врожденной патологии.

Рефлюксирующий – развивается за счет рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Рефлюкс – движение содержимого полого органа ретроградно, то есть обратно нормальному току. Обычно это связано с несостоятельностью клапана, расположенного в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь, а также с недоразвитием мышечного слоя трубки и нарушением нервной регуляции ее тонуса. Это случается при нарушении развития соединительной ткани, которая может сопровождаться и другими пороками развития плода.

Самая тяжелая форма мегауретера – смешанная , обструктивно-рефлюксирующая.

Пузырно-зависимый мегауретер развивается в результате нарушения функции мочевого пузыря (нарушение оттока мочи по уретре из-за аденомы, снижение тонуса мышечного слоя стенки мочевого пузыря, нарушение мочеиспускания при инсульте). Этот вид чаще встречается у взрослых, но при определенных обстоятельствах может развиться и у ребенка.

Расширение мочеточника может распространиться на почечную лоханку с развитием гидронефроза

Мегауретер подразделяется и по другим признакам: врожденный (выявляется уже у новорожденного) и приобретенный (развивается позднее). А также первичный (как самостоятельное заболевание) и вторичный (развивается как осложнение другой болезни). По тому, насколько расширен мочеточник, выделяется несколько его степеней.

При расширении почечной лоханки под давлением мочи (гидронефроз) нарушается функция почек и развивается почечная недостаточность. Если «разгрузить» лоханку и мочеточник от избыточного давления, пока не произошла гибель нефрона, то функция почек может быть в некоторой степени восстановлена. Если же этого не сделать, то мегауретер, особенно двусторонний, грозит фатальной почечной недостаточностью.

Симптомы заболевания

В начальных стадиях болезнь никак не проявляется. Иногда беспокоит невыраженный дискомфорт в поясничной области. Симптомы появляются при присоединении осложнений – инфекции мочевыводящих путей или почечной недостаточности. Заподозрить мегауретер можно по следующим проявлениям:

• тянущие боли в пояснице с одной или двух сторон, отдающие в ногу или вверх – в область почки, маленький ребенок не указывает на боль, но при этом ведет себя беспокойно;
• при раннем развитии ХПН или присоединении инфекции наблюдается отставание в развитии ребенка;
• субфебрильная температура – проявление хронической инфекции;
• если присоединяется почечная недостаточность, то развивается астения, потеря аппетита, тошнота и рвота, анемия, сухость кожных покровов;
• определяется примесь гноя и крови в моче.

Одним из характерных симптомов является двухфазное мочеиспускание. Первым опорожняется мочевой пузырь, а потом, после короткого интервала или практически сразу появляется новый позыв. Причем эта моча может быть мутной и иметь неприятный запах из-за гнойного процесса, поражающего стенки мочеточника.

При проведении двухстаканной пробы мочи изменения выражены в большей степени во второй порции – в нее попадает моча, вытекающая из мочеточников после освобождения мочевого пузыря

Если мегауретер пузырно-зависимый, то появляется чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, а также признаки остаточной мочи, определяемые при УЗИ. Также встречаются симптомы затрудненного мочеиспускания: вялая струя, необходимость натуживаться, увеличение мочевого пузыря.

Диагностика патологии

Врожденную форму заболевания можно выявить во время скринингового ультразвукового обследования плода во время беременности. От проведения акушерского УЗИ отказываться не стоит, так как рефлюкс мочи является основной причиной поражения почек и мочевыводящих путей. У новорожденных и детей других возрастных групп, а также у взрослых для диагностики используются следующие обследования:

• исследование мочи (общий анализ, двух- и трехстаканная проба, анализ по Ничепоренко) – позволяют выявить примесь крови и гноя в моче;
• УЗИ почек – для оценки состояния паренхимы почек, чашечно-лоханочной системы, в некоторых случаях удается визуализировать расширенный мочеточник;
• экскреторная (внутривенная) урография – с ее помощью определяется расширение мочеточника, а также замедление образования мочи и продвижения ее от почек к мочевому пузырю, выявляются места сужения;
• урофлуометрия – метод оценки уродинамики при мочеиспускании, позволяет выявить обструктивный тип выведения мочи.

Самый информативный метод – ретроградная урография – рентгенологическое исследование после заполнения контрастом мочевого пузыря и мочеточников – дает более четкую картину мочевыводящих путей, но по ней нельзя оценить функцию почек.

Рентгенологическое исследование с контрастом позволяет визуализировать весь процесс выделения мочи

Некоторую вспомогательную роль играет общеклиническое и биохимическое исследование крови. Оно позволяет выявить признаки воспаления при пиелонефрите (повышение СОЭ, лейкоцитоз), анемию – результат постоянных потерь крови с мочой или как проявление ХПН. В биохимическом анализе при ХПН определяется повышенный уровень мочевины и креатина, электролитные изменения, диспротеинемия.

Лечение заболевания

Примерно в половине случаев врожденной рефлюксирующей формы мегауретера у детей происходит уменьшение выраженности и даже устранения проявлений этого заболевания к двум годам. Это связано с ростом и созреванием тканей организма, доразвитием органов и систем. При тяжелых случаях требуется хирургическая коррекция аномалии.

Хирургическое лечение также необходимо при обструктивной форме, если препятствие к оттоку мочи ведет к прогрессированию растяжения мочеточника. Пузырно-зависимую форму можно вылечить, если устранить дисфункцию мочевого пузыря (удалить аденому, устранить структуру уретры, нормализовать тонус стенок).

То, в каком объеме выполняется операция, какая методика используется, зависит от причины нарушения тока мочи, стадии процесса. План операции составляется исходя из конкретной ситуации. Методик операции много, в некоторых случаях их приходится комбинировать.

Одни из методов заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше места сужения и создание нового, нормально функционирующего, соединения – реимплантация мочеточника. Еще одна из методик состоит в иссечении излишков ткани – реконструкция.

При реконструкции мочеточника восстанавливается его нормальная анатомическая структура

Если восстановление органа невозможно, иногда приходится прибегать к кишечной пластике мочеточника – формирование его из фрагмента кишки, расположенной рядом. При необходимости иссечь большую часть мочеточника, недостающая часть формируется из стенки мочевого пузыря – операция Боари.

Локальные участки сужения при начальной стадии мегауретера могут устраняться малоинвазивными методиками (трансуретральным доступом).

Для временной разгрузки мочевыводящих путей при подготовке к операции, или если операция по каким-то причинам невозможна, выполняется прокол лоханки чрескожным доступом и установка катетера для оттока мочи. Кроме того, как временная мера иногда используется наложение уретеростомы – вывод мочеточника на брюшную стенку и формирование его устья. Эти операции помогают восстановить функцию почек. Возможно использование малоинвазивных методов: бужирование, эндоскопическое рассечение стриктуры, балонная дилатация, установка стента в мочеточник.

Если диагностировано необратимое нарушение функции почки, ее сморщивание, а также при развитии тяжелых осложнений (сепсис на фоне гнойного воспаления, некоррегируемая почечная гипертензия), иногда приходится удалять почку вместе с мочеточником. Чтобы не пришлось прибегать к этой радикальной мере, необходима настороженность в плане этого заболевания, нужно выявлять и лечить его на ранних стадиях.

Robert A Mevorach, MD

В 1923, Caulk обнаружил у пациента расширение мочеточника в дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер. Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой. Stephens, Nesbitt и Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.

Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст..

Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР. Williams своими исследованиями доказал, что первичный мегауретер с менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.

Обструктивный мегауретер - это отклонение от нормы вызванное многими причинами, но в большинстве случаев связанное с парциальной обструкцией (сужением) околопузырного сегмента мочеточника (Рис.1) .

Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.

Патология: Термин мегауретер предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и 2) нерефлюксирующий обструктивный. Очень редко встречается вариант сочетания мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно. Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер. В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)

Рис.2. Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)

1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС

1(В)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС

2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.

3ст. резко расширенный извитой мочеточник, расширение ЧЛС с дилятацией чашечек и истончением паренхимы почки.

Частота патологии: Выявляется у 1: 10 000. Чаще встречается у мальчиков. Соотношение мальчиков к девочкам - 4,8: 1.0. Левый мочеточник поражается чаще 1,7- 4,5: 1,0. Двусторонний мегауретер встречается в 10-20% случаев.

Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции.

Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение (увеличение размеров лоханки и чашечек). Эти изменения наступают в случае, когда нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает пункция почки. Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки.

Клиника: Ультразвуковое обследование в период беременности выявляет отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:

• Инфекция мочевых путей
• Гематурия
• Пиурия (выраженная лейкоцитурия)
• Припухлость в поясничной области (Flank mass)
• Прогрессирующая почечная недостаточность(Failure to thrive)
• Сепсис
• Лихорадка неясной этиологии
• Боли в животе и поясничной области
• Объемное образование брюшной полости
• Уролитиаз (образование мочевых камней)
• Обследования УЗИ, КТ (компьютерная томография) почек, мочеточников, мочевого пузыря, костей скелета).

Проявления заболевания (Endications)

Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника. Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении. При наблюдении за перистальтикой мочеточника на флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или «обратной» волны.

Сочетанные аномалии возможны следующие:

• Агенезия почки с противоположной стороны (9-15%)
• Поликистоз
• Мультикистоз противоположной почки
• Уретероцеле с противоположной стороны
• Дисплазия почки
• Удвоение мочеточника

ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Особенности анатомии: Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер может быть единственного мочеточника и при удвоении коллекторной системы.

• Уретероцеле мы наблюдаем чаще у девочек, оно связано с мочеточником верхней половины полностью удвоенной коллекторной системы. Выступающий наружу расширенный дистальный отдел мочеточника пролябирует внутрь пузыря, и может нарушать опорожнение через мочеиспускательный канал.
• Клапаны мочеточника, мембраны и полипы могут быть причиной внутренних препятствий потоку мочи, которые отличаются от поражений характерных для первичного мегауретера. Данные изменения встречаются редко.
• Камни мочеточника могут останавливаться в дистальном отделе и при длительном стоянии приводить к рубцеванию тканей. В результате появляется приобретенное сужение мочеточника, что может затруднять установку диагноза (. Однако следуя стандартным исследованиям удается определить особенности существующей патологии.

СТАНДАРТЫ

Лабораторные анализы:

• Последовательность биохимических анализов-6 различных серий тестов

• Определение уровня креатинина и BUN для оценки в целом функции почки.

• В случаях двустороннего процесса или сочетанной дисплазии почечной ткани определяют уровень соды, potassium, хлоридов или бикарбонатов.

• У новорожденных ждут 5 дней для оценки функции почек, ранее этих сроков показатели могут быть не точными (фильтрация материнскими почками)

• Креатинин 1.0 mg/dL или более в возрасте 1 год прогностически предопределяет почечную недостаточность.

• Повышенные цифры Кальция плазмы в сочетании с камнями мочеточника требует в первую очередь проведения теста на гиперпаратиреоидизм.

• Анализы мочи

• Исключение инфекции мочевых путей.

• Определение концентрации и кислотности мочи при двустороннем поражении почек и дисплазии почечной ткани.

Исследования:

• УЗИ почек и мочевого пузыря
  • Выявление во время беременности расширения мочеточника и ЧЛС почки. Повторение УЗИ почек в первые дни после рождения у пациентов с единственной почкой или двусторонним поражением. Признаки расширения мочеточника (мегауретер или гидроуретер) могут постепенно уменьшиться или исчезнуть в течение первых двух месяцев жизни.
  • В постнатальном периоде (после рождения) используют определение степени поражения почки по стандартам применяемым для оценки гидронефроза специалистами Общества Фетальных Урологов (Society of Fetal Urology):
    • Степень I – Размеры почечного синуса до 10мм
    • Степень II - Размеры почечного синуса более 10мм при экстраренальной и интраренальной лоханке без дилятации чашечек
    • Степень III – Дилятация чашечек без источения кортикального слоя паренхимы.
    • Степень IV – Дилятация чашечек с источением кортикального слоя.
  • После рождения проводят обследования для выявления следующих анатомических особенностей:
    • Размер мочеточника и наличие удвоения коллекторной системы
    • Наличие или отсутствие уретероцеле
    • Форма мочевого пузыря, размер и толщина.
  • Периодические обследования в дальнейшем предусматривают выявление:
    • Наличия или отсутствия конкрементов (камней)
    • Эхогенных признаков мочевой инфекции (пиелит,уретерит,цистит)
    • Непрямые признаки степени обструкции устья мочеточника.
    • Положение и состояние главных почечных показателей
  • УЗИ с лазиксной нагрузкой на фоне повышенной гидратации и катетеризации мочевого пузыря позволяет выявить компенсаторные возможности мочеточника и ЧЛС, оценить степень стеноза мочеточника. Резкое увеличение размеров ЧЛС и мочеточника более чем на 25-30% говорит о сниженных компенсаторных возможностях и служит поводом для рассмотрения вопроса об оперативном лечении.
• Микционная цистоуретрография (VCUG) выполняется для выявления ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) и оценки контура мочевого пузыря при его заполнении и после опорожнения. Определяют наличие и объем остаточной мочи. У мальчиков с двусторонним мегауретером, обязательно должен быть исключен клапан задней уретры.
• Радиоизотопное исследование
  • После УЗИ и ЦУГ (цистоуретрографии) диагноз первичного мегауретера может быть установлен; остается только клиническая заключение степени обструкции. В таких случаях используют technetium-99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99 mTc -DTPA) or technetium-99m mercaptotriglycylglycine (MAG-3) для радиоизотопного сканирования почек. Оценки кровотока, функции, опорожнения (дренирования) .
  • Увеличение дилятации мочеточника заставляет задуматься об адекватности дренирования почки и мочеточника. При нормальном дренировании почки может наблюдаться застой мочи в расширенном мочеточнике.
  • В сомнительных случаях обследование проводят на фоне лазиксной нагрузки при оральной гидратации (достаточном количестве выпитой жидкости).
  • Точных определений обструкции не существует. Часто периодические обследования показывают тенденцию относительно снижения функции почки и нарушения дренирования, что требует проведения лечения.
  • Экскреторная урограмма: В случаях когда желательно определить анатомические структуры выполняют экскреторную урограмму. Она может быть использована если почечная функция хорошая, а степень обструкции не имеет грубого воздействия на почечный комплекс. Для исключения нейрогенных дисфункций (спинальных нарушений функции мочевого пузыря) исследование целесообразно проводить при опорожненном мочевом пузыре, либо наличии в пузыре уретрального катетера на протяжении всего обследования.

Диагностические методы:

Антеградная пиелография: Антеградная инъекция разведенного контрастного вещества непосредственно в лоханку почки, либо предварительно накладывается перкутанная нефростомическая трубка (для предупреждения инфицирования). Методика позволяет определить степень обструкции провести тест Вайтакер (Whittaker test). При введении контраста измеряется разница давления в почке и мочевом пузыре. Скорость введения для взрослых обычно 10 мл в минуту, разница давления в почке и мочевом пузыре менее <15 cm of H2O считается нормой. Это обследование используется для подтверждения обструкции и определения показаний к операции. Данный метод так же помогает уточнить спорные диагностические данные после менее инвазивных обследований и помогает выбрать вариант хирургического лечения.

Ретроградная пиелография: Установка катетера через устье эндоскопически, с последующим введением разведенного контраста. По контролем экрана (ЭОП, флуороскопически) в условиях реального времени оценивают проходимость по мочеточнику через устье. По результатам решают вопрос о показаниях к операции.

Гистологические находки: Хирургическая патология делится на 5 гистологических разновидностей (типов): (1) аномалии циркулярно ориентированных мышечных волокон с гипертрофией и гиперплазией, (2) фиброз стенки мочеточника с дефицитом нормальных мышечных волокон и истончением мочеточника, (3) гипоплазия и атрофия всех мышечных структур мочеточника, (4) отсутствие косых мышц, (5) нормальная анатомия мочеточника.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозная терапия: Обычно, врачи могут наблюдать за симптомами, выполнять периодически радиологические обследования, назначать антибактериальную профилактику обострений пиелонефрита. В случае уменьшения размеров мочеточника и стабильной функции почки, продолжается рост паренхимы и прогностически отдаленные результаты у таких больных (наблюдение более 8лет) - отличные

• Антибиотики:
  • Амоксициллин (Amoxicillin)
  • Пенициллин (Penicillin)
  • Цефалолексин (Cephalexin) (моложе 3 мес.)
  • Сульфаметаксозол (Sulfamethoxazole)
  • Сульфаметаксозол–триметоприм (Sulfamethoxazole-trimethoprim (SMZ-TMP)
  • Нитрофурантоин (Nitrofurantoin) (старше 3 мес.)

Хирурическое лечение: Мегауретер выявленный у новорожденного или младенца может потребовать дренирования из-за обострений пиелонефрита, поскольку антибактериальная терапия может давать лишь кратковременный эффект. Дополнительно огромная дилятация мочеточника может быть дренирована уретеростомой, пиелостомой или нефростомой, которые очень часто позволяют уменьшить размеры мочеточника, улучшить его сократительную способность, таким больным реже требуется обуживание мочеточника во время имплантации.

Радикальное лечение порока у новорожденных и детей первых месяцев жизни выполняют редко. Целесообразно, если позволяет состояние, отложить операцию до 3-5 мес. возраста, когда ребенок вырастает и прибавляет в массе до 70-100%. В этом возрасте можно более точно оценить функцию почек и состояние уродинамики. У детей происходят процессы дозревания и нередко необходимость в операции отпадает. В более старшем возрасте возможно использование эндоскопических методов коррекции порока, как метод подготовки к основной операции.

Основная цель хирургического лечения устранение обструкции, восстановление нормального потока мочи и функции коллекторной системы, выполнение уретероцистонеоимплантации (имплантация мочеточника в мочевой пузырь) с антирефлюксной защитой, и сохранение функции почки без отдаленных осложнений. Этим целям соответствуют 2 основных хирургических подхода:

• Мобилизация дистального отдела мочеточника, резекция обструктивного сегмента и реимплатация (с обуживанием или без) расширенного мочеточника (для обеспечения лучшего антирефлюксного механизма)
• Протяженное обуживание мочеточника от почечной лоханки в дистальном направлении теоретически помогает усилить перистальтику в мочеточнике меньшего диаметра. На практике это редко бывает необходимо.

В опытных руках следование этим двум принципам позволяет достигнуть великолепных отдаленных результатов. Существенные отличия не очевидны статистически или клинически.

Предоперационные детали: Операция выполняется при отсутствии признаков мочевой инфекции Потеря крови не значительная и как правило не требует транфузии.

Интраоперационные детали: Выбор разреза зависит от доступа к верхнему отделу мочеточника, нижнему сегменту, либо для выделения мочеточника на всем протяжении. Используются внутрипузырное и внепузырное выделение мочеточника, изолированно либо в комбинации для выделения мочеточника на протяжении.

Очень тщательно сохраняют кровоснабжение мочеточника. Стволы идущие от аорты, почечной артерии, гонадальной артерии, внутренней подвздошной артерии не должны быть повреждены при протяженном обуживании мочеточника. Нарушение кровоснабжения мочеточника может привести к формированию протяженных стенозов с последующей прогрессивной потерей функции почки.

Обуживание может быть обширным и протяженным, включая удаление изгибов мочеточника, однако, уменьшение диаметра мочеточника более 10 Fr рекомендуется избегать из-за опасности стенозирования.

Длина неоцистостомического (антирефлюксного) туннеля составляет 4-6:1 к диаметру мочеточника для предупреждения послеоперационного рефлюкса. Послеоперационное дренирование мочеточника используется на усмотрение хирурга.

Послеоперационные детали: Пациенты продолжают антибактериальную профилактику несколько месяцев после операции без перерыва, под контролем ан.мочи и общего клинического статуса.

Последующее наблюдение: Повторяется УЗИ, оценка размеров лоханки и мочеточника, постепенное исчезновение признаков гидронефроза и гидроуретера после операции. До тех пор пока имеются сомнения, продолжается пристальное наблюдение за больным, проведения цистографии, экскреторной урографии. Только в случае явного успеха операции пациенту можно ограничится проведением УЗИ в качестве динамического наблюдения.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Хирургические осложнения не свойственны и часто связаны с обструкцией.

• Рефлюкс на стороне операции 2% больных.
• Рефлюкс на противоположной стороне выявляется у 10% больных в течение 1 года после операции.
• Стеноз мочеточника (1%): Ранняя балонная дилятация или рассечение устья высоко эффективны. Протяженный стеноз до 1.5 cm или больше возникает при нарушении кровоснабжения сегмента и требует повторной операции.
• Неполное опорожнение мочевого пузыря требует катетеризации (5%) и проведения курса электростимуляции. Постоянное сохранение этого симптома встречается редко.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ПРОГНОЗ

По данным исследований отдаленные результаты подобной хирургической тактики в 98% успешны в больших группах наблюдений. Неудачи обычно были связаны с возникновением рефлюкса и часто связаны с необуженным реплантантом (мочеточником). Повторная операция с обуживанием и повторением неоцистостомии обычно выполняется.

Дети, которые ранее страдали частыми обострениями вторичного пиелонефрита, могут иметь эпизоды обострения воспалительного процесса. Таким пациентам назначают продленную антибактериальную профилактику, ограничивающую патологическое влияние инфекции на рост почки. Дополнительно подчеркиваем, инфекция мочевых путей контролируется еще с периода беременности.

Функция почки это ключ к определению прогноза заболевания. Дисплазия почечной ткани и мочевая инфекция в сочетании с почечной недостаточностью проводит к инвалидности больных с первичным мегауретером.

ПЕРСПЕКТИВЫ И ДИСКУССИЯ

Как и во всех реконструктивных операциях восстановление анатомических структур необходимо для получения великолепных функциональных результатов. Ведутся поиски уменьшения травматичности хирургического вмешательства.

Внедряются новые эндоскопические методики лечения данного порока, нарастает влияние малоинвазивной хирургии и применение лапароскопической и пневмовезикоскопической техники в реконструктивную хирургию. В настоящее время мы используем лапароскопическую экстравезикальную реимплантацию мочеточника с иссечением суженного сегмента.Внедрена и пневмовезикосокпическая методика реимплантации мочеточника (через точечные проколы в мочевом пузыре). Данная методика используется в возрасте 11 мес.

BIBLIOGRAPHY

• Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM: Primary dilated megaureter: long-term followup. J Urol 1994 Aug; 152(2 Pt 2): 618-21 .
• Belman AB: Megaureter. Classification, etiology, and management. Urol Clin North Am 1974 Oct; DA - 19750131(3): 497-513 .
• Creevy CD: The atonic distal ureteral segment (ureteral achalasia). J Urol 1967 Mar; 97(3): 457-63 .
• Hendren WH, Henderson BM: Recent advances in pediatric surgery. Am J Surg 1969 Sep; DA - 19691031(3): 338-55 .
• Lockhart JL, Politano VA: Management of massively dilated ureters in children. Urology 1981 Sep; DA - 19811118(3): 229-34 .
• McLaughlin AP 3d, Pfister RC, Leadbetter WF: The pathophysiology of primary megaloureter. J Urol 1973 May; 109(5): 805-11 .
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: The influence of etiology on the surgical management and prognosis of the massively dilated ureter in children. J Urol 1978 Jun; 119(6): 808-13 .
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated primary megaureter in children. Br J Urol 1979 Feb; 51(1): 19-23 .
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated ureter in children. Part II. Management by primary reconstruction. J Urol 1977 Sep; 118(3): 436-9 .
• Tanagho EA: Embryologic basis for lower ureteral anomalies: a hypothesis. Urology 1976 May; DA - 19760802(5): 451-64 .
• Williams DI, Hulme-Moir I: Primary obstructive mega-ureter. Br J Urol 1970 Apr; 42(2): 140-9 .

eMedicine Journal, June 22 2001, Volume 2, Number 6
© Copyright 2001, eMedicine.com, Inc.

Методы отведения мочи (дренирования мочеточника и почки) при лечении мегауретера у детей. (из статьи Ю.Э.Рудина с соавт. 2001г.)

Показания для оперативного отведения мочи

• Значительные нарушения функции почки
• Выраженное расширение мочеточника и угнетение его сократительной способности
• Некупирующийся вторичный пиелонефрит
• Невозможность выполнения радикальной операции новорожденным по тяжести состояния

НЕФРОСТОМИЯ

Преимущества

• Малоинвазивность пункционной установки
• Возможность применения в экстренных случаях при тяжелом состоянии

Недостатки

• Наличие инородного тело (поддерживает пиелонефрит)
• Травматизация ЧЛС
• Неадекватность дренирования средней/3,дистальных отделов мочеточника

ИНТУБАЦИОННАЯ УРЕТЕРОПИЕЛОСТОМИЯ

Преимущества

• Не требует оперативного закрытия
• Минимальная травматичность при операции

Недостатки

• Сложность ухода и необходимость фиксации трубки
• Неадекватность дренирования средней/3, дистальных отделов мочеточника

Т-ОБРАЗНАЯ ПРЯМАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ

Преимущества

• Отсутствие травмы лоханки
• Хорошее дренирование ЧЛС и в/3 мочеточника
• мочи

Недостатки

Т-ОБРАЗНАЯ ОБРАТНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ

Преимущества

• Отсутствие травмы лоханки
• Хорошее дренирование ЧЛС и верхнего сегмента мочеточника
• Возможность длительного отведения
  мочи при двустороннем процессе, позволяет избежать эффекта «сухого МП»

Недостатки

• Неадекватное дренирование нижнего сегмента мочеточника
• Снижение объема мочевого пузыря

ТЕРМИНАЛЬНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ

Преимущества

• Быстрое восстановление размеров расширенного мочеточника
• Простота в уходе
• Возможность длительного отведения

Недостатки

• Инвазивность способа
• Снижение объема мочевого пузыря
• Ограниченное применение при двустороннем процессе
• Рубцовые процессы, затрудняющие радикальную операцию

Выводы:

• Комплексное обследование с использованием функциональных и фармакодинамических проб позволяет определить степень нарушения функции почек, сократительной способности мочеточника и отличить органическую обструкцию от функциональной
• Признаками органической обструкции считаем: обструктивный тип кривой при УЗИ с лазиксной нагрузкой, признаки викарной гипертрофии здоровой почки, постепенное снижение функции почки и сократительной способности мочеточника на фоне прогрессирующего уретерогидронефроза
• Выделение функционального, компенсированного и декомпенсированного варианта течения обструктивного мегауретера позволяет точно определиться в тактике лечения

• Функциональный обструктивный мегауретер обусловлен нейрогенными нарушениями функции мочевого пузыря, хорошо лечится консервативно и не требует операции.
• При компенсированном мегауретере с сохранной функцией почек и хорошей сократительной способностью мочеточника показана радикальная операция в 3-4мес. Предварительного отведения мочи не требуется.
• Больным с декомпенсированным обструктивным мегауретером со сниженной функцией почек, в сочетании с инфравезикальной обструкцией, с угнетенной сократительной способностью мочеточников, рецидивирующим течением пиелонефрита показано отведение мочи.
• Радикальное лечение представляет собой большую опасность, а нередко просто невозможно. Предварительное оперативное отведение мочи позволяет стабилизировать состояние у детей этой группы.
• Для длительного отведения мочи при двусторонних поражениях, с осложненным течением наиболее подходит Т-образная обратная уретерокутанеостомия и терминальная уретерокутанеостомия при одностороннем процессе.

  Терминальная уретерокутанеостомия противопоказана при мегауретере единственной почки.

Результаты лечения

Рис.1. Ребенок 4 мес. с двусторонним обструктивным мегауретером.

Рис.2. Тот же ребенок на этапах лечения в возрасте 11 мес.

Рис.3. Тот же ребенок в возрасте 2 лет. Признаков мегауретера нет, ПМР не определяется – выздоровление.