先天性緑内障の治療。 スイスの先天性緑内障専門医
先天性緑内障（乳児性緑内障とも呼ばれる）は、遺伝性である場合もあれば、胎児がさまざまな有害因子に曝露されることによって生じる場合もあります。
小児の先天緑内障には 3 つの形態があります。
- 単純性先天緑内障（眼水症）。
- 目の発達異常を伴う緑内障。
- 全身性の先天性病変と組み合わせた緑内障。
専門家によると、かなり多くの子供（55.6％）で、緑内障の最初の兆候は幼い頃（5〜6歳まで）に現れます。
小児の先天緑内障の原因
この疾患は、前房角および眼の排水系の発達における先天異常に基づいており、これにより眼内液の流出に障害が生じたり、それが著しく複雑になり、眼圧の上昇が引き起こされます。 この異常の原因は、女性、特に妊娠の最初の数ヶ月のさまざまな病理学的状態です。 感染症（麻疹、風疹、インフルエンザなど）、中毒、アルコール依存症、電離放射線など、さまざまな理由によって引き起こされます。
先天性緑内障の主な兆候
先天性緑内障は、小児の年齢に伴う目の特徴に起因する独特の臨床症状を特徴とします。
子供が緑内障を患っている場合、次のような症状が現れることがあります。
- 眼圧の上昇。
- 恐怖症、流涙;
- 眼球のサイズの増加（子供は大きくて「表情豊かな目」を持って生まれます）、そしてその増加は急速に進行します。
- 角膜の直径の増加（後の段階では、角膜の直径は20 mm以上に達することがあります）、輪部の幅。
- 角膜の腫れ（曇って見える）。
- 瞳孔反応の鈍化。
- 視神経乳頭の変化。
先天性緑内障は、多くの場合、他のシステムおよび器官（小頭症、心臓欠陥、難聴、水晶体疾患など）および眼（小角膜、無虹彩、白内障など）の欠陥の同時発症と組み合わされます。
先天性緑内障は、症例の 75% で両目に発症します。専門家の観察によれば、角膜症候群によるものを除き、ほとんどの小児の先天性および小児緑内障には苦情は伴いません。 言い換えれば、この病気は開放隅角緑内障と同様に進行します。 . 緑内障の後期では、ブドウ腫が出現する可能性があり、強膜破裂の可能性があり、結膜の伸びや薄化が観察されます。 複雑な白内障が発症することもよくあります。 先天性緑内障の発症の初期段階では、眼底は正常です。 循環障害により病気が進行すると、視神経乳頭が異栄養性変化を起こします。
先天性緑内障は、視覚機能の進行性の低下を特徴とします。初期段階では、視力喪失は主に角膜の変化（腫れ、曇り）、屈折異常、遠視によって引き起こされます。 先天性緑内障が進行すると、視神経と網膜が影響を受け、視覚機能が低下します。
先天性緑内障の治療
小児の緑内障の複雑な治療では、外科的方法に加えて、以下のような薬物療法が重要な役割を果たします。
- 降圧薬の複合体を使用したIOPの低下。
- 重篤な術後の瘢痕化の予防;
- 視覚機能を維持および改善するための神経栄養薬の使用。
- 減感作療法と回復療法。
それも必要です 機能的治療- 屈折異常の矯正、多視症の治療（先天性緑内障の子供では、中等度および高度の近視がより頻繁に検出されます）。
調剤観察
先天性緑内障の疑いのある小児、または診断が確定している小児は、月に1回、眼圧、角膜直径、輪部幅の測定、視覚機能の測定（可能な場合）などの必須検査を受けて薬局に登録されます。
虹彩の胚発生はすでに胚発生の6週目に始まり、胚亀裂が完全かつ正確に閉鎖するかどうかに大きく依存します。 虹彩を形成する間葉組織は、眼の前房の形成に関与し、虹彩実質に分化する神経堤細胞の移動の第 2 波を表します。
眼杯の2層の神経外胚葉層がさらに成長し分化すると、虹彩の筋肉である拡張筋と括約筋が形成されます。 角膜に対する虹彩の位置と毛様体への虹彩の付着レベルによって、前房角の形状とプロファイルが決まります。
前房隅角の形成は胚発生の 7 週目から始まり、このとき小柱網の形成に関与する自由に横たわっている間葉細胞によって前房隅角が形成されます。 シュレム管は外間葉由来のものです。 生後4か月までは、基底様物質とコラーゲン線維を分泌する間葉細胞に囲まれています。 22 週から 24 週の間に、強膜棘が発生します。 このとき、間葉系細胞は角膜強膜部分とブドウ膜部分に分かれます。 小柱の最終的な分化と明確な配向は、小柱に加えられる機械的な張力に依存し、その影響下で小柱プレートの配向が発生します。 9か月までに、ブドウ膜部分の骨梁の間に広い梁間空間がすでに見えています。 最終的に、これらの組織は細管近傍組織に分化します。 5か月目からは空胞が現れて房水が流出できるようになり、この瞬間からシュレム管は血管ではなく副鼻腔として機能します。
外間葉細胞の分化の違反、および瞳孔膜の逆発生過程の違反は、IOPの増加を伴うUPCの異常の形成につながり、多くの場合、角膜と虹彩の異常を引き起こします。 これらの組織の発達には、表層外胚葉および神経外胚葉と、神経堤（NC）に由来する眼周囲間葉との間の調整された相互作用が必要です。 このような相互作用ができないと、小眼球症、先天性虹彩低形成、隅角形成異常などに代表される多くの眼障害が引き起こされます。 ほとんどの場合、緑内障の形成を伴う症状。
原発性、特に先天性および続発性ジストロフィーに伴って増加する、線維性要素の不均一な分布、虹彩および毛様体の実質のコラーゲン化、それらの弾性特性の変化は、虹彩離散症、多斑症などの体質的損傷の原因となります。
IOP調節のメカニズムはまだ不明ですが、毛様体筋の腱が3つの部分で小柱網の線維に付着していることが以前に示されています。 腱の一部は強膜棘に付着しており、第二の部分は強膜棘から線維柱帯に位置する線維に荷重を伝達し、第三の部分は線維柱帯を通過する幅広で長い縞を形成するコラーゲン線維によって表され、角膜実質に付着します。 毛様体筋の収縮中の腱のこのような付着は、小柱を広げ、その結果、小柱間の空間が増加し、シュレム管の内腔が拡張し、これに伴い、眼内液の濾過面積が増加し、流出抵抗が減少します。 瞳孔散大器の収縮によっても一定の役割が果たされ、毛様体筋を内側に伸ばして変位させることにより、ブドウ膜強膜経路に沿った流出を改善し、強膜棘および小柱にも伝達される毛様体筋の牽引力を高めます。小柱の緊張とシュレム管の拡張に寄与します。
したがって、毛様体筋と瞳孔拡張器の萎縮が小柱網の崩壊、シュレム管の狭窄に寄与し、室内水分の濾過に悪影響を与えることは明らかです。
1.5.1.1. 虹彩の変化に関連するいくつかの形態の緑内障の分類
緑内障の多因子性にもかかわらず、この疾患には原発性緑内障、続発性緑内障、先天性緑内障の 3 つの主な形態があります。 緑内障の形態は、貯留障害の発症に影響を与える病態生理学的要因の組み合わせによって決定されます。
さらに、上記の緑内障のすべての形態から、眼圧の上昇が虹彩の特定の変化を伴う、または虹彩の特定の変化によって始まる疾患を区別することができる。
現在、これらの形態の緑内障について一般的に受け入れられている単一の分類はありません。これはおそらく、緑内障プロセスの形成の根底にある症候群や疾患の病因や病因が異なるためであると考えられます。 欧州緑内障学会 (EGS、2010) の推奨に従って、緑内障の発症メカニズムに従って、以下のグループに分類できます。
1.5.1.1.1。 先天異常に関連する緑内障 - 無虹彩、神経線維腫症。
1.5.1.1.2。 間葉形成不全を伴う緑内障 - アクセンフェルト症候群、リーガー症候群、ピータース症候群、フランク・カメネツキー症候群。
1.5.1.1.3。 内皮膜の進行性形成を伴う続発性閉塞隅角緑内障 - 虹彩角膜内皮症候群（チャンドラー症候群、コーガン・リース症候群、虹彩の進行性本態性中皮萎縮症）。
Shaffer-Weiss によって提案された分類は、より一般的に、先天性緑内障を原発性先天性緑内障と、他の眼または全身性の先天異常を組み合わせた緑内障に分類します。 この分類によれば、先天異常を伴う緑内障には、無虹彩、神経線維腫症、隅角形成異常（アクセンフェルト症候群および異常、リーガー症候群および異常、ピータース異常）が含まれ、緑内障の発症における主な関係は虹彩毛様体系の先天性病理である。
Schaeffer-Weiss による先天性緑内障の分類
A. 原発性先天性緑内障。
1. 遅発性原発性先天性緑内障。
B. 先天異常を伴う緑内障。
1.無虹彩。
2. スタージ・ウェーバー症候群。
3. 神経線維腫症。
4. マルファン症候群。
5. ピエール・ロバン症候群。
6. ホモシスチン尿症。
7. 隅角異形成（アクセンフェルト症候群および異常、リーガー症候群および異常、ピータース異常）。
8. ロウ症候群。
9.微小角膜。
10.マイクロスフェロファキア。
11. 緑内障を伴う家族性虹彩形成不全。12. 過形成性一次硝子体。
C. 幼児の続発性緑内障。
1. 未熟児網膜症。
2. 腫瘍:
A) 網膜芽細胞腫。
B) 若年性黄色肉芽腫。
3. 炎症。
4. トラウマ。
臨床的に検出可能な解剖学的発達欠陥の種類に応じて、さまざまな形態の先天緑内障が分布する可能性もあります。 ホスキンの分類はこの原則に基づいています。
ホスキンによる先天性緑内障の解剖学的分類
I. 孤立性線維柱帯形成異常 (虹彩や角膜の異常を伴わない線維柱帯の異常な形成):
A. 虹彩のフラットアタッチメント。
1. フロントマウント。
2. リアマウント。
3. 混合締結。
II. 虹彩線維柱帯形成異常症（虹彩異常を伴う線維柱帯形成異常症）：
A. 前部虹彩実質欠損:
1. 低形成。
2.過形成。
B. 虹彩の異常な血管。
C. 構造上の異常:
1.休憩。
2.コロボーマ。
3. 無リディア。
Ⅲ． 角膜線維柱帯形成異常症（虹彩および角膜の異常を伴う線維柱帯形成異常症）：
A. 周辺機器。
B. 中央。
B. 角膜の大きさ。
さらに、先天性眼疾患は、神経堤細胞および角質形成中胚葉の不完全な中心移動のプロセスに基づく間葉形成不全の兆候の存在によって分類できます。 神経堤細胞は、発達中の前眼部に 3 つの波で移動し、それぞれ角膜内皮、線維柱帯網、角膜実質細胞、虹彩に寄与します。 これらの段階のいずれかで逮捕されると、明らかな臨床的発育不全症候群が引き起こされる可能性があります。 この発達の停止に加えて、水晶体虹彩絞りの二次的な前方変位が、いくつかの先天異常の発症を引き起こす可能性があります。
したがって、アクセンフェルト症候群、リーガー症候群、およびピータース症候群の場合、病理学的過程には、主に神経堤および中胚葉に由来する角膜および虹彩の組織だけでなく、他の起源の組織、たとえば水晶体に由来する組織も関与する。外胚葉。 言い換えれば、これらの症候群は「間葉形成不全」と呼ばれる先天異常の異種グループを表しています。 非常にまれに、個々の臨床症例が、分類で示された疾病分類学的形式の 1 つだけと明確に一致することがあります。
上記の異常のほとんどは遺伝します。 眼科的な症状を呈するヒトの遺伝性疾患が約 3,000 件報告されています。 これらの疾患は、常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、X連鎖優性遺伝または劣性遺伝、多因子遺伝、細胞質遺伝などのさまざまな遺伝パターンを通じて伝播する可能性があります。 DNA レベルでの変化は、軽微なもの (塩基点突然変異など) の場合もあれば、より広範なもの (大きな DNA セグメントの欠失など) もあります。 これらの DNA 変異は、タンパク質の異常や人間の病気を引き起こす異常な DNA 分子の生成につながる可能性があります。
眼疾患の最も一般的な伝染タイプは常染色体優性です。 無虹彩、ベスト病、角膜ジストロフィー、網膜芽細胞腫、神経線維腫症はこのようにして遺伝します。
X 連鎖劣性障害は、X 連鎖性障害の中で最も一般的です。 目の X 連鎖劣性疾患の例には、白皮症、第 2 色盲、および第 2 色盲が含まれます。
重大な環境影響を特徴とする多因子遺伝を伴う他の遺伝伝達経路を記載した研究はほとんどない。 加齢黄斑変性症や原発開放隅角緑内障など、多くの眼疾患がこのカテゴリーに分類される可能性があります。
Apple D.、Naumann G.、General H. (1997) の研究では、虹彩の変化を伴ういくつかの眼疾患が示されており、変化した染色体の位置が示されています (表 1)。
したがって、眼の構造における個体発生的変化の特定の段階を特徴付けるものとして、生涯に不安定なバランスの兆候が生じ、病気や加齢とともに進行する退行的プロセスにかかりやすくなる可能性があると言えます。 したがって、すべての医師は、入手可能なデータに基づいて、緑内障を発症するリスクを引き起こす危険因子を判断する必要があります。
最初のグループには、虹彩毛様体系の構造における個人の特性の形成段階で発生した危険因子が含まれます。 これは先天性虹彩ジストロフィーです。 前房隅角形成不全。 シュレム管の後部と前部の位置。
圧倒的多数の場合、虹彩の変化を伴うさまざまな病理学的過程が、小児期または青年期に緑内障の形成につながります。 そして、虹彩の初期の病理学的変化が、前臨床段階での診断を行う上で決定的なものとなります。
2番目のリスクグループには、病理学的「老化」の過程で発症する要因が含まれます：虹彩毛様体系の老化過程における構造的、代謝的、機能的変化、その動態（色素境界の破壊、剥離、虹彩および水晶体形成、中胚葉）虹彩ジストロフィー）; 前房および後房の構造の地形学的解剖学的関係の変化のダイナミクス（虹彩水晶体横隔膜の前方移動または逆に、後虹彩脱出）。
「老化」のペースを考慮した危険因子の特定も、患者の差別化された臨床観察、的を絞った治療、予防策を可能にするため、実用上非常に重要です。 つまり、虹彩および毛様体のジストロフィーの発症に伴い、停滞の程度が増加し、緑内障を発症するリスクが増加します。 これは、眼科医が診察する多くの患者は、同年齢の健康な個人のグループ内でジストロフィーの程度に応じてリスクがあると分類できることを意味します。
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1.5.1.1.1。 虹彩毛様体系の変化に関連する緑内障の臨床型
先天異常を伴う緑内障
アニリディア
無虹彩は、11p13 に関連する PAX6 遺伝子の変異を伴う神経外胚葉の発達異常に起因し、虹彩の発育不全に関連する両側性の先天異常です。 隅角鏡検査では通常、さまざまなサイズの初歩的な虹彩断端が明らかになるため、「無虹彩」という用語は完全に正しく使用されているわけではありません。
この病状の症例の 3 分の 2 は、高度な遺伝性を伴って優勢に伝染します。 残りの症例は散発的です。 症例の 1% では、ウィルムス腫瘍 (腎臓の腺肉腫) と無虹彩の関連として、染色体 11 および 13 の変化が現れます。 この病状の発生率は、出生 64,000 人に 1 人から 96,000 人に 1 人の範囲です。
関連する眼疾患には、角膜症、白内障、異視水晶体、中心窩形成不全、視神経形成不全などが含まれます。 羞明、眼振、視力低下および斜視は、無虹彩症の一般的な症状です。 視力は、中心窩形成不全とそれに伴う眼振により、通常 0.1 未満です。
患者を検査するときは、IOPの測定と前房角の検査に加えて、角膜の状態に特別な注意を払う必要があります。角膜輪部細胞の欠乏は上皮性角膜症、つまり角膜の「結膜」の形成につながる可能性があるためです。最終段階の完全な間質血管化瘢痕。
白内障は患者の50～85％に見られ、進行して20～30年以内に外科的治療が必要になる可能性があります。
ほとんどの場合、無虹彩を伴う緑内障は、小児期後期または青年期初期に発症します。 したがって、ブフタルモス、巨角膜、デスメ膜の破裂などの臨床症状が現れることは非常にまれです。
緑内障の原因は、線維柱帯形成不全、虹彩の残存断端による線維柱帯組織の進行性閉鎖、または毛様体筋、強膜棘および小柱に対する虹彩の牽引力の欠如の結果として発症するシュレム管の崩壊である可能性があります。
無虹彩に関連する緑内障の治療は、薬物による降圧療法から始まりますが、通常は効果がありません。 深い瘻孔形成手術では、保護されていない水晶体や小帯が損傷したり、内瘻の領域に硝子体が閉じ込められるリスクが高まります。 一部の難治性緑内障患者には周期的破壊的処置が必要な場合がありますが、小児期には短期的な降圧効果があり、これは毛様体の機能を回復する小児の身体の高い再生能力によって説明されます。 多くの著者によれば、無虹彩症および「人工虹彩 - IOL」複合体の移植後に選択される手術は、5 年以上の観察で最大 94% の効率を誇るアーメド弁システムの使用です (図 1)。 1)。
緑内障対策に加えて、患者は代用涙液、角膜移植薬の処方、輪部幹細胞の移植を必要とします。 角膜が正常な状態であれば、美容目的でも人工絞りを作成する目的でもカラーコンタクトレンズを選択することが可能です。
神経線維腫症 I (フォン レックリングハウゼン病)
神経線維腫症は、人間に腫瘍を生じさせる最も一般的な遺伝性疾患です。 これは常染色体優性であり、男性と女性に同じ頻度で、新生児 3500 人に 1 人の割合で発生します。 症例の 50% ではこの病気は遺伝性であり、50% では自然突然変異の結果です。 レックリングハウゼン病の浸透率は 100%、つまり すべての患者は病的遺伝子の保有者ですが、遺伝子発現は非常に多様であり、1 つの家族内であっても、発現が最小限の場合と重篤な場合の両方が観察される可能性があります。 子供が病的遺伝子を受け継ぐリスクは、両親の一方が神経線維腫症の場合は50%、両親が神経線維腫症の場合は66.7%です。 すべての場合において、遺伝的欠陥は染色体 17 のゾーン 11.2 (17q11.2) に局在しています。 ここにある遺伝子座は、大きなタンパク質であるニューロフィブロミンの合成をコードしています。 17 番目のペアの染色体の 1 つに遺伝子変異があると、合成されたニューロフィブロミンの 50% が欠損し、細胞増殖の平衡状態が増殖に向かうことが観察されます。
神経線維腫症 I 型の臨床診断は、神経線維腫症に関する国際専門家委員会が推奨する診断基準の検出に基づいています。 診断は、患者に次の兆候のうち少なくとも 2 つがある場合に行うことができます。思春期前の子供には直径 5 mm を超えるカフェオレ斑が少なくとも 5 つ、思春期前の子供には直径 15 mm を超えるカフェオレ斑が少なくとも 6 つあります。思春期後。 任意のタイプの2つ以上の神経線維腫、または1つの叢状神経線維腫。 大きな皮膚のひだ（腋窩および/または鼠径部）に局在する、そばかすなどの複数の小さな色素斑。 視神経神経膠腫。 細隙灯検査で検出された虹彩上の2つ以上のリッシュ結節。 蝶形骨の翼の形成異常、または仮関節症を伴うまたは伴わない長骨の皮質層の先天性の薄化。 同じ基準による一親等血縁者における神経線維腫症 I 型の存在。
この病気の特徴は、患者の年齢に応じて症状が特定に続くことであり、これが小児期の神経線維腫症 I 型の臨床診断を複雑にしています。 したがって、出生時または生後数年間は、大きな色素斑、叢状神経線維腫、骨格異形成など、神経線維腫症 I 型のいくつかの兆候のみが存在する可能性があります。 他の症状はかなり後になってから（5 ～ 15 年までに）現れる場合があります。
眼の特徴には、まぶた、結膜、虹彩、毛様体、および脈絡膜の神経線維腫が含まれます。 ブドウ膜外反症（図 2）、網膜星状嚢胞性過誤腫、視神経神経膠腫も見つかります。 視神経膠腫または蝶形骨異形成により、眼球突出または拍動性眼球突出が発生することがあります。 視神経神経膠腫は、NF 1 患者の 5 ～ 10% で観察されます。
診断は通常、眼科医によって確立され、（特に幼児の場合）視覚誘発電位の研究を使用した明確化が必要で、CTまたはMRIによって確認されます。 診断時には、視神経神経膠腫は大多数の患者で両側性に存在します。 このほとんどの場合、良性腫瘍の増殖速度は非常に変化しており、予測できません。 自然退縮のケースが報告されています。 ほとんどの場合、生検を行わずに動的観察が実行されるか、放射線治療が実行されます。 放射線療法を適切に実施すると、100% で少なくとも 10 年間腫瘍の進行がなくなり、照射を受けた患者の 80% で視力が安定または改善されます。 ただし、放射線療法（腫瘍サイズが少なくとも 50% 縮小する）に対する平均反応時間は約 6 年です。 したがって、間脳構造の圧迫を伴う大きな頭蓋内結節を形成し、頭蓋内圧亢進や著しい眼球外症を引き起こす腫瘍には、手術の適応が生じる。
緑内障は、神経線維腫が上まぶたに影響を与える場合に発生する可能性が最も高くなります。 緑内障の進行には次のようなメカニズムが考えられます。
1. 孤立性線維柱帯形成不全。
2. 毛様体と脈絡膜の肥厚による前房隅角の共会閉鎖。
3. 角の神経線維腫性浸潤。
4. 前房隅角における無血管膜の形成。
IOPの増加を伴う重大な結合変化の場合、線維柱帯切除術が実行されます
1.5.1.1.2。 間葉形成不全によって引き起こされる緑内障
歴史的に間葉形成不全を含む先天性眼異常の範囲は非常に広いです。 間葉形成不全の現代の概念は、神経堤細胞および角質形成中胚葉組織の発達停止および不完全な中心移動を反映することを目的としています。 発育のどの段階でも停止すると、病理学的過程に中胚葉由来の組織（虹彩および角膜）と他の起源の組織（たとえば、外胚葉から発育する水晶体）の両方が関与する場合、明らかな臨床発育不全症候群が引き起こされる可能性があります。
間葉形成不全は、前房の角度の病理学的変化としてのみ現れる場合もあれば、前眼部に完全に影響を与える場合もあります。 単純化した方法で、間葉形成不全の病状のスペクトルは、ワーリング分類のラダースキームに従って分布させることができます（図3）。
前眼部周縁部の単純な形成不全があり、これは後胚毒と呼ばれるシュワルベ線の前方変位および拡張であり、付随する病理を伴う発育異常です。 これらには、後部胎芽毒が前房隅角を通過してシュワルベの顕著な線に付着する虹彩の異常な索を伴う場合のアクセンフェルト症候群、およびアクセンフェルト異常に典型的な変化が虹彩の発育不全と組み合わされる場合のリーガー症候群が含まれます。虹彩の前部実質。
より重篤な病理を伴う症状については文献に記載されています。 したがって、ピーターズ異常は、後部実質、デスメ膜および角膜内皮における対応する欠陥と組み合わせた、角膜の中央部分の先天性混濁によって特徴付けられる。 これには、表層間質線維が前房を横切って角膜内皮に付着する虹彩離散症が伴います。
後部胚毒
前眼部周囲の単純な形成不全は、後胚毒と呼ばれるシュワルベ線の前方変位および拡大です。 この場合、シュワルベ線は輪部内側の角膜の後面にある不均一な周縁隆起のように見えます (図 4)。
隅角鏡検査では、シュワルベ線が前房内に突出しており、隣接するブドウ膜小柱の肥厚を伴うことが多いことがわかります。 後部胎児毒素は隅角形成異常の兆候であり、リーガー症候群、フランク・カメネツキー症候群、単純性先天性緑内障など、緑内障の発症を伴うさまざまな状態で診断されます。 視神経乳頭ドルーゼンがよく観察されます。
アクセンフェルト・リーガー症候群
アクセンフェルト形成不全は、虹彩の異常な鎖が検出され、前房の隅角を通過して前房に突き出ているシュワルベ線（後部胚毒）に付着している状態です。 これが緑内障を伴う場合、その異常はアクセンフェルト症候群と呼ばれます。
リーガー症候群は、顎形成不全、微小歯症、その他の奇形などの骨格異常と組み合わせて、アクセンフェルト症候群に典型的な眼科的変化が見られる状態です。
この病気は男性と女性の両方で同じ頻度で観察され、散発性の起源である場合もあれば、常染色体優性遺伝する場合もあります。 排水系の発達不全、および虹彩とシュワルベ環の融合により、眼内液の流出が減少し、幼児期の症例の 60% で緑内障が発症します。
リーガー・アクセンフェルト症候群の診断は、身体検査および眼科検査のデータに基づいて行われます。 親は子供の視力低下を訴えて眼科医を受診しますが、ほとんどの場合、高度の近視屈折が検出されます。
この病気の必須の症状は、虹彩の中胚葉層の形成不全（図5）、後部胎児毒素およびシュワルベ線に達する虹彩小柱鎖です。 場合によっては、周辺部の角膜の不透明化、円錐後角膜の存在、先天性白内障、さらには虹彩欠落腫と組み合わされて、症状が複雑になることもあります。
隅角鏡検査では、虹彩小柱索によって部分的または完全に覆われている前房隅角の領域、シュワルベ線が前房内に突き出ており、小柱が圧縮されている領域を特定します。
眼科的病理に加えて、リーガー症候群は顎顔面系の特定の変化によって特徴付けられます：上顎の低形成、広い鼻梁、短い人中、歯科病理 - 歯列に広い隙間のある小さな円錐形の歯、部分的な歯牙。 患者は、臍ヘルニアおよび鼠径ヘルニア、尿道下裂、ホルモン不全、心臓弁欠損と診断されます。
この症候群とともに発症する続発性緑内障は難治性であり、薬物療法にはあまり反応しません。 したがって、治療は原則として瘻孔形成による抗緑内障手術から始まります。
ピーターズ症候群
間葉形成不全の分類の次のレベルはピーターズ異常です。これは前眼部の肉眼的先天性病理であり、角膜中央部の先天性混濁と、それに対応する角膜実質、デスメ膜、虹彩の間葉形成不全および水晶体の異視症と組み合わされた内皮。 ピーターズ異常のほとんどの症例は散発的ですが、劣性遺伝様式と不規則な優性遺伝様式の両方が報告されています。 記載されている症例の 80% は両側性です。
ピーターズ発育不全の発生に関する理論の 1 つは、胎児発育の 6 ～ 8 週間で発育中の内皮の正常な機能が停止し、その発育が完全に発達する前後に起こる子宮内の水晶体の亜脱臼と組み合わされることです。 ピーターズ異常では、角膜のすべての層に形成不全の組織学的徴候が見られます。 角膜の周縁部および影響を受けていない領域では、角膜内皮は通常の均一な厚さ（約 5μm）の連続した単層であるデスメ膜を形成します。 しかし、欠損領域では、内皮とデスメ膜が突然壊れたり、薄くなったりします。 変化したデスメ膜は、線維芽細胞性化生の結果であるコラーゲン原線維と細い線維が点在する、基底膜に似た物質の複数の薄い層で構成されています。
ピーターズ症候群における水晶体異常は、水晶体組織と後部角膜欠損との柄状の結合を組織学的に特徴とし、水晶体小胞の一次不完全な分離を示唆しています。 場合によっては、形態学的に無傷な水晶体と角膜の後面との接触が検出され、これは正常に発達した水晶体がその後前方に変位していることを示唆しています。
この症候群における中心角膜白斑の形成についてはいくつかの理論があります。 最初の理論は、角膜間葉の不完全な中心移動の結果としての角膜の変化を考慮しており、これが後部内皮および実質欠損の形成の原因であると考えられています。 これは、一部の患者の角膜に異常に大きなコラーゲン原線維（36〜60 nm）が存在することによって確認されます。 同様の間葉発達障害は、強角膜や先天性遺伝性内皮ジストロフィーでも見られました。
後部角膜白斑の発生についての別の説明は、水晶体の子宮内亜脱臼であり、これは完全に発育する前または後に、または発育中の内皮の正常な機能が停止した場合に発生します。
ピーターズ異常の主な臨床徴候は角膜中心白斑の存在であるという事実にもかかわらず、この疾患の経過には 2 つの変種が臨床的に認められています。
ピータース症候群 I 型は、虹彩の瞳孔帯から角膜まで前房を横切る虹彩帯 (図 6) に囲まれた典型的な核状角膜中央混濁を特徴とします。 レンズは透明で正しい位置に保たれます。 視力は角膜混濁の程度に依存し、100分の1まで低下することがあります。 症例の 30% では緑内障が合併します。
ピーターズ異常 II 型では、水晶体が角膜中心白斑と融合して前極白内障を形成します。
これは、他の眼科疾患（小角膜、小眼球症、扁平角膜、強角膜、虹彩欠損症、無虹彩）と合併する可能性がある一種の重篤な疾患です。
ピータース症候群 II 型では、先天性失明または視力低下が観察されます。 前房角の重度の先天的変形は、70%の症例で、平面虹彩角膜癒着の形成、眼内液の流出障害、および幼児期の緑内障の形成につながります。
ピータース異常の患者には、低身長、口唇裂または口蓋裂、聴覚器官の疾患、精神遅滞などの特徴的な体細胞変化もあります。 したがって、この症候群の診断は、眼科検査と身体検査の両方の結果に基づいて行われます。
眼の前眼部を検査すると、角膜の中央混濁が明らかになり、前房内に脱臼した水晶体の極、先天性前極白内障、虹彩角膜索と融合している可能性があります。 角膜と水晶体の不透明さのため、検眼鏡検査はほとんどの場合困難または不可能です。
隅角鏡検査はピータース症候群 I 型でのみ可能です。隅角は前縁癒合管によって部分的または完全に閉じられており、前房隅角には間葉組織があります。
超音波走査および超音波生体顕微鏡検査により、前眼房の病理学的変化の程度、つまり前中心および周辺結合、異所性水晶体を明らかにすることができます。
この症候群の治療は、前房の再建を伴う角膜形成術からなり、2 番目のタイプの症候群では水晶体切除術が行われます。 続発性緑内障の発症に伴い、瘻孔形成手術が必要となります。 角膜形成術の結果とその後の予後は、眼圧補償の程度と緑内障過程の安定化のレベルによって決まるため、ほとんどの場合好ましくありません。
フランク・カメネツキー症候群
間葉形成不全に関連する疾患群には、劣性、性連鎖的に遺伝する先天性両側虹彩形成不全であるフランク・カメネツキー症候群も含まれます。 隅角異形成および緑内障の形成を伴います。
この症候群は、1925 年にイルクーツク医学部の教授であるザハリー・ゲルショノヴィッチ・フランク・カメネツキーによって初めて説明されました。 彼はこの病気の異常な臨床症状に注目し、緑内障を「特異な」または「特異な」と呼びました。 この病気の遺伝性形態は、後に彼の名にちなんで名付けられました。 フランク・カメネツキーは、「そのような患者が特定されるケースは、頻度は高くないものの、年に1～2回だが、繰り返されるという事実は、この現象が偶然ではなく、ある程度広範囲に広がっていることを示している」と書いている。 少し後に、キエフ、レニングラード地域、ザバイカリア地域の患者における同様の臨床症状に関する言及が現れました。 マカロフ A.P. (1937) は、この症候群における緑内障の発症について次の説明を提案しました。 著者は、虹彩と脈絡膜に萎縮性欠陥が存在すると、前房隅角またはシュレム管、そしておそらく後流出路（渦巻きの血管周囲腔）での眼内液の濾過の部分的な破壊につながると書いています。静脈または視神経の網膜中心血管周囲）、眼水症などの胎児期の眼の異常な成長が原因です。 この仮定はハンバーガー理論に基づいており、それによると、眼内水分の流出における主な役割は虹彩による眼室内水分の吸収に属するという。 この理論によれば、緑内障の形成は、縞模様の虹彩、無虹彩、多発性虹彩、小角膜を伴う虹彩萎縮、虹彩および脈絡膜の欠落腫など、萎縮または異常な虹彩における吸収障害によって説明できます。
フランク・カメネツキー症候群は、他の眼病変を組み合わせた先天性緑内障のグループに属し、独特の独特の臨床経過によって区別されます。 ロシア国外にも、先天性家族性虹彩低形成症として知られる同様の症候群があります。 フランク・カメネツキー症候群との主な特徴は、この病状の遺伝の優勢なタイプです。 多くの場合、眼科医はフランク・カメネツキー症候群を虹彩の進行性本態性中胚葉萎縮症と混同します。これは虹彩角膜内皮症候群の最も顕著な臨床形態の 1 つです。
したがって、フランク・カメネツキー緑内障は、女性指揮者によって病気の息子にX連鎖劣性遺伝形式で伝染する遺伝性疾患です。 遺伝のメカニズムは、色覚異常、血友病、一部の進行性筋萎縮症などの病気に似ています。
患者は全員白人で、他の体細胞疾患や眼疾患はありません。
この症候群の最も典型的な遺伝方法を図 1、2 に示します。見てわかるように、これらは次の基準によって統合されています。
1) 母方のフランク・カメネツキー症候群の発端者には、世代を通じてこの疾患を持つ男性の血縁者がいた。
2) 母親はこの病気の表現型の兆候しかなく、病的遺伝子の保因者でした。
3) 発端者の息子たちは健康であるが、娘たちにはフランク・カメネツキー症候群の微小徴候がある。
4) 発端者、および発端者の 50% の場合、その兄弟 (同胞) は、すでにそれに加えられた症候群または緑内障の臨床的に明らかな兆候を示していました。
したがって、提示された家系図 2 によると、R. の家族にはフランク・カメネツキー症候群の少年が 3 人おり、そのうちの兄に緑内障が 5 歳のときに検出され、平均 IOP は 1 歳で上昇し始めました。彼は21歳で、弟はまだ28歳ですが、この症候群の表現型の兆候しかありません。 58歳で亡くなった彼らの母方の祖父は緑内障で失明していた。 発端者と兄弟の母親には視力に関する不満はありませんが、病気の微小な兆候があります。
したがって、フランク・カメネツキー症候群における病理学的特徴の遺伝メカニズムは、以下の基準に従って x 連鎖劣性型に相当します。
1. 男性は病気になります。
2. 病的遺伝子は、100%のケースで病気の男性から娘に伝わります。 娘の息子のいずれかが病的遺伝子を受け継ぐ可能性は 50% です。
3. 遺伝子は父親から息子に直接受け継がれることはありません。 発端者の息子は全員健康であり、この病気の遺伝の連鎖はこの系統で中断されている。
4. ヘテロ接合体の女性は通常、病気になりませんが、一部の女性ではさまざまな程度の重症度で病気が現れることがあります。
最後の基準は、病理学的遺伝子の女性保因者の検査から得られたデータによって確認されました。 発端者の娘と母親には、前眼部に特徴的な変化が見られます。虹彩形成不全は、生物顕微鏡法によって前実質層の中程度の二色染色として定義されるか、光断層撮影法によって虹彩実質の厚さの減少として定義されます。 さらに、それらは緑内障の臨床症状を示さず、部分的な胚毒の形で隅角形成異常の兆候を示しています。 言い換えれば、前眼部にそのような表現型の変化がある女性は、病理学的遺伝子の伝導体であり、病気の全体像が不明なにもかかわらず、症候群のマクロサインを持っています。
この特異な症候群の明らかな兆候は、色素上皮の露出を伴う虹彩実質の特徴的な形成不全であり、このプロセスは常に両側性です。 虹彩の異常な対照的な2色の色は、先天異常により、子供の誕生時にすでに現れています。 生涯を通じて、10～22%の症例で、色素葉に貫通欠損が出現し進行し、多瞳孔、異所性瞳孔、虹彩の変形および破壊につながります。
そして、虹彩の前中胚葉層の欠陥が先天性である場合、後層の破壊は後天的な兆候であり、ずっと後に現れ、生涯を通じて進行します。 虹彩の外部変化は非常に一貫していて典型的であるため、患者を診察するとき、彼らが近親者または兄弟であるかのような印象を受けます（図7）。 それらは、若い年齢、この病気の遺伝的性質、典型的な両側性の進行性虹彩破壊過程および青年期（多くの場合2〜30歳代）の関連する緑内障によって結びついています。
患者の 3 人に 1 人は両側性巨大角膜と診断されます。角膜の直径は 12 ～ 15 mm です。 さらに、フランク・カメネツキー症候群における角膜の直径の増加は出生時にすでに検出されており、IOPのレベルには依存せず、本質的に進行性ではなく、単純な先天性緑内障とは異なり、症状を伴わないことが判明しました。減少によるものですが、角膜の厚さの増加によるものです。 つまり、この角膜の状態は、眼の間葉組織の発達における先天性疾患の症状の 1 つです。
虹彩の生体顕微鏡検査では、虹彩の色、パターン、輝き、瞳孔のサイズと状態、間質と色素層の状態、両眼の変化の対称性に特別な注意が払われ、欠陥が存在する場合はその動態が検査されました。了解しました。 通常、虹彩の瞳孔領域が毛様体領域より暗い場合、フランク・カメネツキー症候群のすべての患者において、瞳孔領域は急激に肥厚し、明るい灰色または黄色で鈍く、正常な輝きを欠いています。 周囲は、対照的なチョコレートブラウンまたは青紫色の幅広のリングの形をしています。 色のコントラストの原因は虹彩の結合組織間質の形成不全であり、従来の生体顕微鏡検査でも検出されました。 すべての患者において、間質は弱く発現されており、主に瞳孔領域にのみ保存されており、周囲には実質的に存在せず、後部の色素層が露出しています。
最初の「小児」臨床群の症例の 38% では、2 色染色に加えて、虹彩の重大な破壊が明らかになり、これは以下の変化によって表されました。
虹彩離散とその周囲に沿った放射状透光ゾーン。ダイ強膜透光によって明らかになります。
毛様体帯の虹彩のスリット状の貫通欠損 (図 8)。
複数の貫通穴の形をしたポリコリア。多くの場合、三角形の形をしており、基部が縁に向かっています。
異所性の変形した瞳孔輪の形で組織が残存する、虹彩組織の全体的な破壊。
虹彩における上記の病理学的変化は、進行性間質萎縮と色素上皮の破壊の連続的な段階です。
OST法を用いた虹彩の研究により、「子供」グループの患者には重度の先天性両側間質発育不全の存在が確認されました。 虹彩実質は、毛様体ゾーンで完全に消失するまで急激に薄くなり（この指標は120.0±6.3から0±0μmまで変化します）、これは健康な子供よりも3〜5倍薄いです。 この症候群の患者の色素層は、輪部の70μmから瞳孔領域の90μmまで急激に厚くなり、正常値のほぼ1.5倍でした（図9）。 色素層の最小厚さは、虹彩の貫通欠陥の隣に記録されました。 プロセスが進行するにつれて、組織の萎縮が起こるのではなく、その破裂とその後のしわが発生し、その間に輪部の虹彩断端の厚さが代償的に増加します。
フランク・カメネツキー症候群における実質の急激な発達不全と色素層の異常な肥大は、虹彩の強度と弾力性の低下をもたらし、その結果、虹彩を支える中胚葉層の先天的な弱さにより虹彩の破裂を引き起こします。虹彩（図10）。
一般に、UPC の全体的な背景は鈍く、灰色がかっています。汚れた灰色のベールと小柱帯の中胚葉組織の小さな緩い灰赤色の封入物がよく見つかりました。 緑内障の早期発症を引き起こす主な病理学的兆候は、小柱の上、または前眼房内に隆起の形で突き出ている変形したシュワルベ前境界輪の領域への虹彩の前方付着でした（後胚毒）。 。
前房隅角のこの状態は完全な梁前滞留を引き起こすはずであるという事実にもかかわらず、フランク・カメネツキー症候群の患者では眼球運動の急性代償不全は観察されず、この点がこの形態の先天緑内障の経過を単純性先天緑内障と根本的に区別する。 これは、フランク・カメネツキー症候群患者の虹彩実質の発育不全によって説明される可能性があり、虹彩実質は小柱の表面を覆っているため、眼内の水分が部分的に排出される可能性が残っています。
緑内障の進行が不安定で虹彩の変化が増大しているにもかかわらず、前房角の像は長期観察中に変化しないことに留意すべきである。 色素葉の完全な消失、色素外およびさらなる形成の場合でも、管内に流出は現れなかった。
すべての場合において、前眼部における異常発生の変化の数および程度と虹彩の厚さとの間の相関関係が決定される。 これは、以下の臨床例で実証できます。 したがって、11 歳の患者 D は、前眼部に病理学的変化の複合体を持っています。巨角膜、角膜直径 - 13 mm、後部胎児毒素、虹彩前方付着部、虹彩実質の厚さは 10 でした。 -0 μm (図 11a)。 5歳で緑内障を発症。
5年前、14歳のときに初めて検査を受けた彼の兄弟は、典型的な二色の虹彩染色を示し、前房の隅角が開いており、小柱は部分的に灰色のフェルト状の組織で覆われており、虹彩の厚さは異なっていた。間質は 180 μm です (図 11b)。 緑内障の最初の兆候は24歳のときに現れました。
出生時の虹彩の中胚葉層の初期の厚さは、隅角形成異常、角膜異常、および部分的または完全な後胚毒の存在の程度と直接相関する発生異常の特徴です。 同じ家族内であっても、病理学的染色体障害の浸透度と発現性の程度、間葉形成不全の程度が異なることが観察される可能性があることを明確にする必要がある。
小児期に緑内障を引き起こす要因は、角膜、虹彩、前房隅角の先天異常の組み合わせです。 前眼部全体の重度の形成不全の存在。 これは、虹彩の中胚葉層（厚さ0〜34μm）の亜全形成不全と、進行性ジストロフィー、先天性巨大角膜、後胚毒およびII〜III度の前房角の形成不全の現象との関連である。
これらの基準を特定することは、緑内障の形成の予測因子と考えることができ、これにより、発症の初期の前臨床段階で緑内障を診断できるだけでなく、病因に基づいた治療をタイムリーに処方することも可能になります。
これは、視覚機能の低下がいくつかの理由による「小児」年齢のフランク・カメネツキー緑内障患者グループにおいて特に重要です。 第一に、これは緑内障の無症候性の発症であり、タイムリーに眼科医を独立して訪問する理由がないことです。 第二に、薬物降圧療法による降圧効果が弱い、難治性の緑内障の経過です。 第三に、これは調節のプロセスに関与し、横隔膜の機能を実行する虹彩の進行性の破壊であり、これにより光の散乱が引き起こされ、患者の視力の質がさらに低下します。 このような場合の緑内障の発見が遅れた病理学的過程は、原則として、人生の40〜50歳までに失明と視力低下で終わります。
中等度の虹彩形成不全とグレード I の隅角形成異常の組み合わせにより、20 ～ 30 年、場合によっては 40 年後に緑内障が形成されます。 この場合、小柱の構造形成は区別され、流体力学的ブロックは小柱の構造の解剖学的ニュアンスとシュレム管の位置と関連付けることができます。 このような場合の緑内障は比較的良性の経過をたどり、研究の「成人」グループの患者で観察されます。
これらすべてにより、一般に、「症候群」またはフランク・カメネツキー緑内障の初期症状の段階で発端者の親族を積極的に特定するための遺伝医療相談の必要性が決まります。 フランク・カメネツキー緑内障に対する外科的治療は、瘻孔形成手術が選択される方法として考慮されています。
フランク・カメネツキー症候群は、リーガー症候群および進行性本態性中胚葉萎縮症と区別する必要があります。
この症候群の診断は次のようになります：虹彩の中胚葉性萎縮を伴う先天性緑内障、代償不全眼圧を伴う初期段階、不安定な経過、フランク・カメネツキー症候群。
1.5.1.1.3。 内皮膜の進行性形成を伴う続発性閉塞隅角緑内障 - 虹彩角膜内皮症候群（チャンドラー症候群、コーガン・リース症候群、進行性本態性中胚葉性虹彩萎縮症）
虹彩角膜内皮症候群 (IES) - これは角膜内皮の進行性変化を特徴とする疾患群であり、角膜内皮の過剰な増殖により末梢前癒着形成および二次閉塞隅角緑内障の発症が開始されます。
直訳すると、この症候群は「進行性の内皮膜形成と進行性虹彩柱状癒着を伴う続発性閉塞隅角緑内障」のグループに属します。
虹彩角膜内皮症候群は、特別な診断および治療手段を必要とする稀な疾患であり、角膜内皮の「鍛造銀」の外観、角膜不全および虹彩の破壊を特徴とします。
1979 年に、ヤノフ G. は、この一連の臨床的および組織病理学的障害に対して「虹彩角膜内皮症候群」という名前を提案しました。 中胚葉性虹彩萎縮症の特異的な性質は、チャンドラー症候群、コーガン・リース症候群、および進行性本態性中胚葉性虹彩萎縮症の 3 つの臨床形態を識別するための基礎となります。
Rodriguez M.、Phelps C.、Krachmer J. (1980) は、長期の臨床観察と組織病理学的研究に基づいて、虹彩角膜内皮症候群の重要な要素は病的に変化した角膜内皮の増殖であるという仮説 (現在有力な仮説) を提案しました。
プロセスの重症度に応じて、鏡顕微鏡を使用した検査中に特定されるこれらの変化は、3 つの程度に分類されます。 グレード I では、細胞の形状にわずかな違いが見られます。一部の内皮細胞は六角形の形状を失い、五角形になり、一部の細胞には偏心した暗視野が現れます。 ステージ II は、細胞多型と暗視野の増加を特徴とします。 グレード III では、暗視野が非常に増加し、細胞の境界と重なるようになります。 最終的には、内皮モザイクは認識できなくなります。 場合によっては、虹彩角膜内皮症候群（病理学的過程には関与していない）を伴う眼でも細胞多型が検出されます。
さらに、角膜内皮の細胞では、遊走細胞に特徴的なプロセスが決定され、後部コラーゲン層を伴うデスメ膜および内皮の異常、10 nmの細胞質線維の拡大、ビメンチンの発現、化生的に変化した角膜内皮によってコラーゲンの産生が起こります。 。 言い換えれば、角膜の病状は、デスメ膜が病的に変化した内皮細胞の重大な欠損によって表されます。 デスメ膜と内皮の間には、長いコラーゲン線維と幅約 15 nm の原線維を含む無細胞組織の薄い層が現れます。 虹彩角膜接触領域では、虹彩実質を覆う化生内皮細胞のいくつかの層が確認されます。
この異常な細胞の集団は「ICE細胞」と名付けられました。 IES中の角膜内皮は、多種多様な複雑な変化を受けます。 細胞のサイズ、密度、形状が変化します。内皮細胞の頂端面の細胞間端が破壊され、複数の微絨毛、デスモソーム、および嚢胞が形成されます。 一部の細胞は代謝活動の兆候を示し、他の細胞は分裂し、他の細胞は破壊されて壊死しており、これは「貧弱な」長期にわたる慢性炎症の存在を裏付けています。 変性角膜内皮およびデスメ膜は、内側ブドウ膜小柱を通って増殖し、虹彩の前面を覆います。
この疾患を研究する必要があるのは、IES中の虹彩の変化が、ある種の虹彩新生物や虹彩の進行性萎縮を伴う他の疾患と同様の臨床像を持っているという事実によるものです。
IES の診断は、前眼部の特定の変化の視覚化のみに基づいて行われますが、眼科医にとっては困難な作業です。なぜなら、さまざまな形態の症候群 [チャンドラー症候群、コーガン・リース症候群、進行性本態性中皮萎縮症] を特徴付ける兆候があるためです。虹彩 (PMI)] は、病気の発症メカニズムが単一であるにもかかわらず、非常に多様です。
進行性（本態性）中胚葉性虹彩萎縮症
この病態に関するハームズ C 博士の研究に関する最初の詳細な報告は 1903 年に遡ります。「本態性中胚葉性進行性虹彩ジストロフィー」という名前は、1953 年に Ran N によって導入されました。この症候群は、進行性を伴う虹彩の重度の萎縮を特徴としています。実質の薄化、穿孔欠損の形成（図 1）および無虹彩の最終段階での形成まで。
虹彩の美容上の欠陥の形での初期症状は、20〜50歳、一部の著者によれば0〜60歳で現れます。 このプロセスは片側性、散発性であり、他の眼疾患や全身疾患との関連は確認されていません。 白人人種の女性がより頻繁に影響を受けます。
病因における重要な関係は、病的に変化した角膜内皮の増殖です。 これらの変化は眼底生体顕微鏡検査でも検出されます。 病気の初期段階で患者を検査すると、細隙灯でも正常内皮と異常内皮の境界線が見えることがあります。
時間の経過とともに、角膜内皮全体がその過程に関与するように、変化した内皮のゾーンが増加します。 影響を受けた内皮を覆う間質および上皮は、プロセスの段階に応じて、透明または浮腫状になることがあります。
主膜を含む変化した内皮は、角膜から前房角の小柱部分および虹彩の前面まで徐々に広がります（図2）。
この膜の収縮は、以前に開いていた隅角の領域で末梢前癒合の発達をもたらし、色素葉の裏返し、貫通欠陥の形成、虹彩瞳孔の位置の変化も引き起こす可能性があります。
虹彩の萎縮と穿孔欠損の形成を伴うその完全な薄化は、合体間の虹彩の「伸張」の結果として起こります。 虹彩萎縮は二次的な現象であることが認識されているため、歴史的に使用されてきた名前「本態性虹彩萎縮」よりも「進行性虹彩萎縮」という用語の方が好まれるようになりました。
チャンドラー症候群は、1956 年にチャンドラー P. によって記載されました。これらの患者における IES の主な臨床徴候は、片眼の瞳孔の転位を伴う、または瞳孔の位置の変化を伴わない虹彩の色素境界の外反です (図 3)。相手の目は観察期間全体を通して健康な状態を保ちます。 この変異型の ICE 症候群のもう 1 つの臨床兆候は角膜浮腫であり、多くの場合、正常または中程度の上昇した IOP を伴います。
コーガン・リース症候群は 1969 年に著者らによって記載されました。この症候群の患者は虹彩の色素変化を特徴とし、それは複数の小さな結節状からびまん性の「ビロード状」形成までさまざまです (図 4)。 コーガン・リース症候群で見られる虹彩結節は、内皮-基底膜複合体に関与する領域で発生する可能性があります。 それらは、細胞膜による虹彩の一部の周囲の「引き抜き」の結果として形成されると考えられています。 したがって、小結節は虹彩内皮化のマーカーです。
虹彩の表面は、その正常な外観と構造を失い、通常、他の目よりも暗くなります。 色素葉の裏返し、瞳孔の外視、虹彩実質の損傷もよく見られます。
IES のすべての臨床形態において、角膜、虹彩、および前房隅角が病理学的プロセスに関与しています。
病気の初期段階での直接および逆生体顕微鏡による角膜の検査により、正常な角膜内皮と朝の局所的な角膜浮腫または一過性のびまん性上皮浮腫を伴う角膜グタッタ型内皮との間の境界線を特定することができます。 角膜内皮のさらなる異形成は、内皮上皮ジストロフィーの発症につながり、上皮の水疱性角膜症と組み合わせて角膜の全層が混濁します。
したがって、患者は主に角膜の腫れによって生じる痛みと視力の低下を訴えますが、角膜の腫れは、変化した内皮が主なポンプ機能に対処できなくなるため、眼圧がわずかに上昇しただけでも発生します。 患者はまた、睡眠中にまぶたが閉じると角膜の腫れが増加するため、朝の視力が悪くなることによく気づきます。 日中は、角膜脱水の結果、視力が増加します。 症候群が進行すると、「かすみ目」と痛みが一日中観察されます。 患者はまた、穴状欠損（仮性多斑症）の進行に対応する目の「余分な光」を説明することもあります。
罹患した眼の角膜内皮は「銀色にされた」外観を有しており、これにより角膜ガッタタ型のジストロフィーの存在が決定される。 後期では、角膜浮腫や内皮上皮ジストロフィーの発症が観察される場合があります。
OCT データによると、他の眼の角膜の状態を比較すると、IES ではその厚さ、構造、地形に大きな変化があることが明らかになりました。 この場合、角膜厚の最大の増加は、周辺部分、特に淋病の存在に対応する領域で発生します。 病的な内皮膜が増殖している場所（図5）。
角膜の構造の病理学的変化は、角膜の形状の歪みと不規則乱視の形成を引き起こします。
基底膜と病理学的内皮が虹彩の前面まで増殖し、この膜がさらに減少すると、図 1 が得られます。 5. 患者の角膜（1）およびチャンドラー症候群患者の無傷の眼（2）の断層像および角膜トポグラム。 角膜の地形と厚さの変化は、虹彩の色素境界の外反に対応する領域で視覚化され、以前に開いていた隅角の領域での末梢前癒着の発達と二次閉塞隅角緑内障の形成が見られます。 シネキアの分布範囲は45度から180度まであります。 この場合、不均一な平面隅角癒合組織により、小柱への付着領域における虹彩の正面輪郭が変化します。 虹彩はドーム状になり、後眼房の深さが深くなるため、癒着の投影における前房の深さが浅くなります（図6）。 虹彩の音響密度も変化し、合体部の投影においてその反射率が減少します。
上述の角膜および前房角の病理学的変化に加えて、変化した内皮および基底膜の継続的な成長とそれらの減少により、時間の経過とともに進行する虹彩の変化が引き起こされます。 進行性虹彩萎縮症のさまざまな臨床症状は、原則として、局在性、重症度、および増殖の性質によって説明できます。
OCT データによると、主な変化は虹彩実質で発生します。最初の段階では密度が増加し、透明度の低下とカラー パレットの白へのシフトとして断層像に反映されます。 間質が徐々に圧縮されると、その厚さは 200 ～ 140 μm に減少します (図 7-8)。 病気の発症の最初の段階で記載されているすべての変化は、隅角癒着症が存在する領域に対応する虹彩の部分にのみ影響します。 反対側では、虹彩の構造と厚さは健康な目のものと一致します。
時間の経過とともに、前面の膜はより緻密になり、中胚葉層の厚さと密度は不均一になり、それに伴い厚さは60〜100ミクロンまでさらに減少します。
チャンドラー症候群は、前眼部の特定の変化、すなわち外反、虹彩実質の厚さの減少、隅角癒着に対応する領域の前層の肥厚、瞳孔の外視によって特徴付けられます。 外反が瞳孔の位置に影響を及ぼさない場合、他の病理学的症状の増加にもかかわらず、虹彩のこの状態は安定したままになります：角膜浮腫の増加、内皮ジストロフィーの形成、および角膜の増加による前房角のさらなる変形。ゴニオシナキアの領域。
進行性中胚葉性ジストロフィーでは、虹彩の変化も瞳孔の変位と色素境界の末梢結合領域への外反から始まります。 その後、虹彩の牽引力が増大した結果、癒合部の反対側に大きく不規則な形状の引き伸ばされた裂傷が形成されます（図9）。 地形的には、結合部の投影では、虹彩は小柱の上端に取り付けられたドームのように見えます。
1988 年に、ロドリゲス M. ら。 PMD患者の摘出眼組織の免疫組織化学的研究では、ケラチン、ビメンチンおよび炎症細胞マーカーに対するモノクローナル抗体の反応が検査されました。 得られた結果に基づいて、彼はIES発症のウイルスメカニズムを仮定し、それによると、角膜内皮に進行性の病理学的変化を引き起こし、前眼房の構造への増殖を開始するのは慢性炎症であるという。
本態性中胚葉性ジストロフィーにおける虹彩の破壊は、いくつかのメカニズムによるものと考えられています。 第一に、慢性炎症過程の結果として、虹彩の基本的な特性が変化し、間質の線維化が発生し、その弾性、強度、および伸長能力が低下します。 第二に、癒合管の内側に位置する血管の閉塞の結果として、虹彩への血液供給の部分的な混乱が発生します。
さらに、眼の血行動態の変化は、隅角癒着の投影における角膜輪部および結膜の血管の充填における部門別の遅延、フルオレセインの瞳孔および瞳孔外漏出によって特徴付けられる。
前房水分に関する追加の PCR 研究により、IES 患者における単純ヘルペス I および CMV DNA の存在が明らかになりました。
虹彩組織の組織学的研究では、これらの変化の基礎が炎症発生の増殖過程であることも示されました。
提示された虹彩の形態学的研究からわかるように、虹彩角膜内皮症候群の患者（図 10a）では、原発性緑内障の患者（図 10b）とは対照的に、形態学的画像には、次のような原因による虹彩の局所的な肥厚が含まれています。粗大な線維性結合組織の集中的な発達 - 局所的な線維症。 さらに、単一のマクロファージおよび線維芽細胞（肉芽結合組織）の浸潤が周囲に乏しい、新たに形成された血管の存在が明らかになった。これは、この線維症の炎症性間質性を示す可能性がある。
一般に、前房水分の PCR 研究と虹彩の組織形態学的研究の結果は、IES が眼の組織内でのヘルペス ウイルスの生涯残留の結果として発症し、角膜内皮とその基底で異形成プロセスを引き起こすことを示唆しています。膜。 知られているように、不完全な食作用を伴う単純ヘルペスウイルスは追加の膜を形成し、内皮細胞の分化の破壊を引き起こし、潜伏性（緩徐な）ウイルス感染を背景にそれらの化生変化を引き起こします。
眼内流体力学の重大な変化は、時間の経過とともに長さと高さの両方が増加する、末梢合体形成中の眼内水分の流出経路の有機的変化によって引き起こされます。 すべての場合において、IES は続発性閉塞隅角緑内障の形成を伴います。
ただし、高いレベルの IOP は、隅角癒着症によって覆われている領域に対応していない可能性があります。 前房角の 50% が閉じると IOP が増加すると考えられています。 隅角鏡検査では、角はかなり開いているように見える場合があり、そのような場合の組織学的研究では、異常な内皮を伴う病理学的基底膜の存在が明らかになり、これが小柱を覆い、眼内液の流出を防ぎます。 UPC の視覚的な閉鎖度は、必ずしも IOP のレベルと相関するとは限りません。
IES の治療法に関する研究は、臨床医にとって特に興味深いものです。 緑内障の薬物療法は初期段階でのみ効果があります。 従来の濾過抗緑内障手術は効果がないことがよくあります。 線維柱帯切除術と抗線維化薬の併用では、1年目で73％、3年目で44％、5年目で29％に良好な降圧効果が得られました。 患者当たりの抗緑内障手術の平均回数は 1.6±1.2 回です。 抗緑内障濾過手術は通常、早期に実施すれば成功しますが、効果の低下は内皮膜の増殖、内瘻の閉鎖、濾過クッションへの膜の増殖に関連しています。 瘻孔は後でレーザー隅角穿刺で「開く」ことができますが、この手順が失敗した場合は再手術が必要になります。 手術中および手術後の細胞増殖抑制剤の使用、ならびに毛様体の凍結またはレーザー破壊の使用は有望であるように思われる。
眼圧を最大限に低下させても角膜浮腫と混濁が続く場合は、全層角膜形成術が必要になる場合があります。 ドナー角膜は通常、虹彩角膜内皮症候群に特徴的な内皮変化を発症しません。
鑑別診断は、フランク・カメネツキー症候群、リーガー症候群、続発性ブドウ膜および外傷後緑内障、その新生物による虹彩の変化で行われます。
横隔膜機能の侵害と視力の低下を伴う、進行性の虹彩の本態性中胚葉性萎縮の予後は十分に良好ではありません。 一般に、視覚機能の状態は、眼圧補償の程度によって決まります。
上記の基準により、病気の初期段階でIESのタイムリーな診断を実行し、病因に基づいた適切な治療を処方し、緑内障の医学的および外科的治療を通じて病理学的プロセスを迅速に補償することが可能になります。
このタイプの病理の臨床診断は次のようになります:続発性閉塞隅角緑内障、初期段階、中程度の眼圧を伴う、不安定な経過、続発性角膜内皮ジストロフィー、虹彩角膜内皮症候群。
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緑内障は、急性の発作と瞳孔の緑がかった色合いを特徴とする非常に重篤な病気です。 緑白内障とも呼ばれます。 現代では、常に意見の相違があり、他の多くの病気と重複しているため、緑内障の正確な症状の完全なリストはまだありません。
ほとんどの場合、この病気は本質的に遺伝性であり、視覚障害によって引き起こされます。 子供の場合、緑内障は通常、目が肥大して痛みを引き起こし、無気力、羞明、近視につながります。 診断は妊娠中に行うのが最もよく、特に遺伝的にこの病気にかかりやすい人の場合には最適です。
残念ながら、治療は外科的治療のみであり、より悪い結果を招かないようにできるだけ早く実行する必要があります。 この記事では、先天性緑内障、その種類、症状、発達病態、治療法について説明します。
先天性緑内障
先天性緑内障出典：institutodavisaodelages.com.br 先天性（乳児）緑内障は、子宮内発育の段階で形成され、視覚器官の病理学的状態または眼圧上昇の傾向として、出生時にすでに発生しています。
この病状の原因は、遺伝的要因または発育中の胎児への悪影響です。
疫学統計によると、子供の半数以上で眼圧上昇症候群の初期症状が認められ、5歳未満で診断されます。
原発性先天緑内障は非常にまれな病態（1:10,000）ですが、他の先天性緑内障よりも頻繁に発生します。 主に男児 (65%) に影響を及ぼします。 症例の90％ではこの病気は自然発生しますが、10％では遺伝的素因があります。
先天性緑内障（乳児性緑内障とも呼ばれる）は、遺伝性である場合もあれば、胎児がさまざまな有害因子に曝露されることによって生じる場合もあります。
先天性緑内障は、眼内液が正常に流れる目の構造における遺伝性または先天性の障害により眼圧が上昇する病気です。
通常、眼内液は代謝プロセスを提供し、眼内で必要な圧力を維持します。
これは、目の脈絡膜の一部である毛様体の毛細血管からの血液の濾過中に形成され、水晶体の形状の変化にも関与しており、主に眼球の隅にある複雑なチャネル系を通って流れます。前房。 このようにして、眼圧の一定性と調節が維持されます。
前房の角度は虹彩、毛様体、角膜によって制限されます。 管システムは、いわゆる小柱網、つまり眼内液をろ過するさまざまなサイズの薄い膜のシステムによって表されます。
先天性緑内障は、ほとんどの場合両目に発生します。 この病気の最初の兆候は、生後6〜12か月ですでに現れています。 同時に、残念なことに、病気が時間内に検出されず、タイムリーな治療が実行されなかった場合、最大50％の子供が5〜7歳までに失明します。
先天性緑内障は新生児の重度の眼疾患であり、小児の失明の主な原因となっています。 妊娠中の胎児の眼圧の異常な上昇によって発症し、場合によっては子供の発育にさまざまな異常を伴う緑内障もあります。
場合によっては、赤ちゃんが生まれた直後に緑内障に気づくことがありますが、ほとんどの場合、この病状は生後1年以内に検出されます。なぜなら、子供は生後わずか数週間で視覚装置を習得し始め、それ以前は非常に困難であるためです。視覚障害に気づきにくい。
主要な
それは遺伝することが多いです。 病気の子供の親戚にこの病気の兆候が見られることがあります。
先天性原発緑内障の発生は、妊娠中のさまざまな問題（各種感染症、ビタミン欠乏、機械的損傷、アルコール依存症、薬物中毒など）により、胎児期に吸収されるべき組織の一部が残ってしまうことによって起こります。子供の前房の隅にあります。
あまり一般的ではありませんが、ヘルメット管の閉鎖または完全な欠如、前房隅の血管の増殖などの先天異常があります。
二次
この形態は、出生前に受けた目に直接起こるいくつかの病気や怪我とすでに関連しています。
- 角膜の炎症、つまり角膜炎、
- 角膜潰瘍があると、
- 虹彩および毛様体の炎症または虹彩毛様体炎、
- 出生時の傷害の一部としての目の傷害 - このような状態では、前房隅角の正常な構造が損傷されるため、眼内液の流出が悪化します。
これらの変化により、眼からの眼内液の流出は妨げられますが、眼液の産生は変わらないため、眼圧が上昇し、眼の機能（視力、周辺視野）が低下し始め、痛みが生じます。が発生します。
先天性緑内障の分類
出典: MyShared.ru 先天性緑内障にはさまざまな種類があります。 - 眼水腫、または単純な先天性形態。
- 視覚系の発達における特定の異常と組み合わされた緑内障。
- より一般的な全身性の先天性病理の一部または要素としての先天性緑内障。
- 真の先天緑内障は症例の 40% で発生し、子宮内で眼圧 (IOP) の上昇が始まります。
- 乳児緑内障は症例の 55% で検出され、生後 3 日以内に診断されます。
- 若年性緑内障は、原発性先天緑内障の中で最もまれなタイプです。 眼圧の上昇は、生後 3 日から 16 歳までの間に検出できます。
これらの変化は原発性開放隅角緑内障と間違われる可能性があります。 隅角鏡検査中には病理が存在しない場合もありますが、場合によっては隅角形成異常の兆候が認められることがあります。
病気の病因
症例の 80% における先天性緑内障の発生において、主な役割は遺伝的要因によって演じられ、主に常染色体劣性型によって伝達されます。 この場合、病理はしばしば組み合わされます（眼球と個々の臓器およびシステムの両方の異常が観察されます）。
場合によっては、この病気の発症は、子宮内発育中の胎児に対するさまざまな不利な要因の影響によるものです。 それらの中で、麻疹風疹、トキソプラズマ症、ウイルス性疾患、内分泌疾患、電離放射線、低ビタミン症およびビタミン欠乏症は悪影響を及ぼします。
病因
先天性緑内障の病因はさまざまですが、IOP上昇の原因は、眼の排水系の発育不全または不適切な発育です。
小柱帯とシュレム管の閉塞の最も一般的な原因は、未解決の胎児中胚葉組織、角構造の分化不全、虹彩根の前方付着、およびさまざまな異常の組み合わせです。
プロセスの重症度とその進行のペースは、眼内液の流出路の欠損の程度によって異なります。それが顕著であるほど、病気が臨床的に現れるのが早くなります。
先天性緑内障における房水の流出障害は、前房隅角の先天的な構造的特徴に関連しており、他の眼の異常とは関連していません。 これにより、目からの体液の流れが妨げられます。
その理由は、虹彩が小柱の表面に直接付着していること、または眼内液が流れるはずの胎児の小柱組織が成長していることです。
原因
先天性緑内障の直接の原因は、原則として、前眼房角の異常な発達または排水系の形成の欠陥です。
さらに、このような正常な発育からの逸脱は、次の要因によって (通常は妊娠の初期段階で) 引き起こされる可能性があります。
- ウイルス感染症（風疹、インフルエンザなど）。
- 酩酊;
- アルコール依存症。
- 放射線によるダメージ。
この疾患は、前房角および眼の排水系の発達における先天異常に基づいており、これにより眼内液の流出に障害が生じたり、それが著しく複雑になり、眼圧の上昇が引き起こされます。
この異常の原因は、女性、特に妊娠の最初の数ヶ月のさまざまな病理学的状態です。 感染症（麻疹、風疹、インフルエンザなど）、中毒、アルコール依存症、電離放射線など、さまざまな理由によって引き起こされます。
場合によっては、子供の先天性緑内障は内臓の他の病状を伴う可能性があるため、この病気を診断する際には、身体の包括的な検査を行うことが重要です。
遺伝的要因に加えて、風疹や水痘など、妊娠中の母親のさまざまな状態や病気が病状の出現を引き起こす可能性があります。
アルコール、ニコチン、麻薬物質の乱用も影響を与える可能性があります。 遺伝性緑内障は世代を超えて受け継がれる可能性があるため、危険因子がある場合は出生直後に診断を行うことをお勧めします。
目の病気の兆候
幼児期に伴う自然な診断上の困難（若い患者が指示に従うことができない、自分の感覚を正確に言葉で表現できないなど）にもかかわらず、先天性緑内障には非常に特異的で容易に認識できる兆候があります。
もちろん、主なものは眼圧の上昇であり、これは眼圧測定法（簡単な眼科測定手順）で検出できます。 先天性緑内障のその他の診断上重要な症状は次のとおりです。
- 明るい光に対する悪化した、著しく痛みを伴う反応。
- 絶え間ない流涙。
- 眼球の漸進的な拡大と大きな目は、人間の知覚にとって確かに美しく表現力豊かですが、この場合、すぐに不自然で異常なものとして認識され始めます。
- 病的に広い角膜（重度の緑内障では直径が2cm以上に達する）。
- 角膜の腫れ、濁り。
- 程度の差はあれ瞳孔反射の抑制。
- 視神経の病理学的変化。
多くの場合、先天性緑内障は、視覚系（無虹彩、白内障など）と身体の他のシステムおよび構造（先天性心臓欠陥、難聴、小頭症など）の両方の他の欠陥と同時に発症します。
主に片目に影響を与える多くの後天性緑内障とは異なり、先天性緑内障はほとんどの場合 (最大 80%) 両目に発症します。
角膜に重度の損傷がなければ、高血圧は自覚的な懸念を引き起こすことはなく、その場合、診断は上記の基準に基づいた客観的な眼科検査によってのみ確立できます。
しかし、時間の経過とともに緑内障が進行すると、ブドウ腫（突起）の形成や強膜の破裂、透明な膜の伸張などを引き起こす可能性があります。
血液供給の障害と眼内液の循環の遮断は、視神経ジストロフィーを引き起こす可能性があります。 白内障は、先天性緑内障の後期によく見られる合併症でもあります。
視覚系の機能状態は通常、非常に急速に低下します。 視力の低下は、視神経および/または網膜細胞が病理学的過程に関与する段階で、特に顕著な悪性の性質を獲得します。
複雑な白内障が発症することもよくあります。 先天性緑内障の発症の初期段階では、眼底は正常です。 循環障害により病気が進行すると、視神経乳頭が異栄養性変化を起こします。
最初の 2 ～ 3 か月間、親は子どもの落ち着きのない行動、睡眠不足、食欲の低下に警戒し、明るい光を避けるようになり、軽い流涙を経験することがあります。
問題は、子供の目と脳の発達が誕生から徐々に起こるため、生後2か月からのみ、物や人のシルエットだけが見える、最も重要ではない視力を持つようになるという事実にあります。
したがって、緑内障による視覚機能、つまり視力と周辺視野の低下は、この期間中に判断することはできません。
症状の重症度は眼圧の程度によって異なります。 眼圧が大幅に上昇すると、眼球が大きくなり、伸び、角膜が曇って腫れ、逆に強膜が伸びにより薄くなり、青みがかります。
先天性緑内障の初期兆候:
- 光恐怖症、眼瞼けいれん。
- 子供の落ち着きのない行動。
- わずかな曇り（角膜のくすみ、腫れ）。
- 前房が深い（2 mm以上）。
- 拡張した瞳孔。 2mmを超えると光に対する反応が遅くなります。
先天性緑内障の主な症状は、上記の症状のいずれかと眼圧の上昇が組み合わさったものです。
先天性緑内障の晩期兆候:
- 強膜の前毛様体血管の拡張と蛇行（「クラゲの頭」、「コブラの頭」、使者の症状）。
- 前眼部全体のストレッチ。
- 角膜の重度の腫れと曇り;
- 虹彩の震え（虹彩炎）。
- 緑内障の掘削より視神経乳頭萎縮が優勢
- 軸性近視の出現。
緑内障の存在は、乳児の大きな目によって非常に美しく見えるため、通常は心配する必要はありません。 ほとんどの場合、これは両側性のプロセスであり、患者の大多数は男児です。
病理の原因が遺伝である場合、緑内障は性別を問わず子供に発生する可能性があります。 ほとんどの場合、この病気は産科病院で検出されますが、タイムリーな診断が行われず、治療が開始されなかった場合、子供は学齢期に達する前でも完全な失明に直面することになります。
診断
出典: Glaza.guru 診断は、起源、形態、プロセスのダイナミクス、プロセスの段階、代償の程度に基づいて行われます。 先天性緑内障の鑑別診断は、巨大角膜（この病気の他の症状はありません）と実質角膜炎から行われます。 後者の場合、病気の他の兆候がないにもかかわらず、角膜に特徴的な変化が見られます。
子供の先天性緑内障の場合、母親から既往歴を収集するときに、子供がどの程度落ち着きがないのか、よく眠っているのか、乳房を吸っているのか、食べ物を頻繁に吐き戻しているのかを調べる必要があります。
必要な対策！
妊娠中の母体に対する催奇形性要因（ウイルス性疾患、外傷、電離放射線、ビタミン過剰症およびビタミン欠乏症、先天性遺伝要因）の影響を調べる必要があります。
子供の視力は年齢に応じて決まります。 検査は側方照明、透過光という方法で行われ、触診により眼圧を測定します。
特別な眼科用機器がなくても、新生児の目の状態を注意深く検査すれば、90％のケースで正確に診断できることを知っておく必要があります。
ミリ定規を眼窩の端に希望の方向に当てて、角膜のサイズを測定します（新生児では9 mm、1歳では10 mm、3歳以上では11 mm）。 さらに、先天性緑内障の初期兆候が特定されます。
先天性緑内障の疑いが少しでもある場合は、すぐに眼科医の診察を受ける必要があります。
- 少なくともおおよその目の視覚機能をチェックします。
- 眼圧のレベルを評価します。幼児の場合は、軽い指の圧力、つまり触診によってチェックされます。 デバイスの助けを借りて、睡眠状態で測定されます。
- 正しい診断を確立するために顕微鏡で目を検査し、必要に応じて治療を処方します。
鑑別診断:
- 先天性角膜混濁
- 巨角膜や高度近視などの角膜の拡大。
- 鼻涙管の回復が遅れた結果としての流涙。
- 続発性乳児緑内障
病気が早期に発見されるほど、子供が充実した人生を送る可能性が高くなります。 そのため、現在のように、生後1年以内に適時に医師の診察を受けることが、早期診断を可能にするために非常に重要です。
場合によっては、緑内障の症状は結膜炎に似ており、羞明や流涙により診断が困難になります。 角膜の大きさと眼圧の上昇の有無によってのみ区別できるため、緑内障の疑いがわずかでもある場合でも診断を行う必要があります。
先天性緑内障のクリニック
症状が早期に現れる場合、この病気は最も重篤であり、予後は不良です。 先天性緑内障の子供たちの場合、最初に注目を集めるのは、（初期段階では）大きくて表情豊かな目です。
眼水症の臨床症状は、子供の目の組織が容易に伸長するため、そのすべての構造に変化が生じるという事実によって影響されます。
最初の兆候
眼水症の初期症状は、角膜のわずかな拡大、デスメ膜の亀裂の出現、および最初は一時的でその後持続的な角膜浮腫です。
病気が進行するにつれて、角膜は伸び続け、強膜は薄くなり、青みがかった色合いになり（脈絡膜が見えるようになり）、輪部が著しく広がり、前房が深くなります。
対応する変化が虹彩にも起こります。 その中で萎縮過程が発達し始め、瞳孔括約筋に影響を与えます。 その結果、膨張して光に対する反応が鈍くなります。
水晶体は通常は正常な寸法ですが、前房が深くなるにつれて平らになり、後方に移動します。 眼球のサイズが著しく大きくなると、水晶体の亜脱臼や脱臼を伴い、伸びて薄くなった毛様体靱帯の断裂が発生することがあります。
病気が進行すると、しばしば濁ります（白内障が発症します）。 眼底は最初は変化がありませんが、その後、視神経の緑内障性の掘削が非常に急速に進行し始めます。 同時に、網膜が伸びて薄くなり、将来的には網膜剥離につながる可能性があります。
病気の初期段階では、IOPはわずかに周期的に増加し、その後持続的になります。
病気の進行により、視覚機能、主に中心視力と周辺視力が着実に低下します。 病気の発症時には、角膜浮腫によって視力が低下します。
その後、視神経の萎縮により視力が低下し、緑内障性視神経障害として現れます。
同じ理由で、網膜の中心傍部と周辺部で光感度の閾値低下が起こり、罹患した目の視野に特定の変化が生じます。
同時に、羞明、流涙、羞明などの症状も観察されます。 子供は落ち着きがなくなり、眠りが浅くなり、明らかな理由もなく気まぐれになります。
形状の観点からは、すべての先天性緑内障は、遺伝性および子宮内性の両方で閉塞隅角として分類されます。 ただし、眼内液の流出を妨げる理由は異なるため、この疾患の2つの主な臨床タイプ、AとBを区別することができます。
治療方法
今日「緑内障」と呼ばれるものは何ですか? 緑内障（ギリシャ語から - 海水の色、紺碧）は視覚器官の深刻な病気であり、病気の過程の最も高度な発達の段階、つまり急性の段階で拡張して動かない瞳孔が獲得する緑色がかった色にちなんで名付けられました。緑内障の発作。 これは、この病気の 2 番目の名前、「緑色の水」または「緑色白内障」（ドイツ語の「Grun Star」から）の由来でもあります。
先天性緑内障は、小柱網系と連動した眼房角（前眼部）の発達が不十分なことで発現する遺伝性（場合によっては後天性）の病状です。 この病状は、眼室内の眼圧の急激な上昇を引き起こします。
この病状は非常にまれで、眼科では頻繁には発生せず、出生 1 万人に約 1 人のケースです。 よく知られた数字にもかかわらず、多くの専門家は統計を計算することは不可能であると主張しています。なぜなら、多くの場合、先天性緑内障は成人してから症状が現れ、これらの患者はまったく異なる統計を作成するからです。
この疾患は、常染色体劣性遺伝形式に従って遺伝します。 しかし、影響を受ける人の中では男の子が圧倒的に多いと推定されています（性別分布は約 3:2）。
この病理が発症する年齢期もいくつかあります。 この病状の主な危険性は、緑内障を4～5年以内に治療しないと子供が失明する可能性があるという事実を考慮する必要があります。
先天性緑内障 - 原因。
前述したように、先天性緑内障は遺伝的性質の病状であり、先天性緑内障の臨床症例の約 80% に変異ゲノムが伴います。 この場合、2番目の染色体にあるCYP1B1遺伝子が変異していました。
この遺伝子はシトクロム P4501B1 タンパク質の原因となっていますが、まだ確実に研究されていません。 しかし、P450グループのシトクロムは細胞内のエネルギー代謝に関与していることが知られています。
このタンパク質は小柱分子の合成と破壊にも関与しており、その破壊が小柱網の不可逆的な結果と緑内障の発現につながるという仮説があります。
今日、遺伝学者はこの遺伝子の約100の異なる変異を知っていますが、それらと子供の緑内障の発現との関連性を特定することはできませんでした。 他の突然変異についても言えることですが、その情報はまだ確実に研究されていません。
おそらく、MYOC遺伝子は第1染色体上に位置しており、その欠損は先天性緑内障の形でも現れます。 MYOC 遺伝子は、目の小柱網の形成に大きく関与するタンパク質ミオセリンをコードします。
この特定の遺伝子が開放隅角緑内障の原因であることは以前から知られていました。 現在、これら 2 つの遺伝子の複合違反が同時に先天性緑内障を引き起こすことが知られていますが、一部の遺伝学者は、MYOC 遺伝子の変異は緑内障の発現には影響せず、単なる偶然に起因すると考えています。
先天性緑内障の発症の根拠は、これらの遺伝子への累積的な損傷であると依然として考えられています。
緑内障の原因と発症のメカニズム
先天性緑内障の病因はさまざまですが、IOP上昇の原因は、眼の排水系の発育不全または不適切な発育です。 小柱帯とシュレム管の閉塞の最も一般的な原因は、未解決の胎児中胚葉組織、角構造の分化不全、虹彩根の前方付着、およびさまざまな異常の組み合わせです。 プロセスの重症度とその進行のペースは、眼内液の流出路の欠損の程度によって異なります。それが顕著であるほど、病気が臨床的に現れるのが早くなります。
先天性緑内障の原因
子宮内緑内障は、胎児の目がさまざまな病理学的要因にさらされた結果、前眼部に異常が生じる可能性があります。 吸収されなかった胎児の中胚葉組織が前房の虹彩角膜角を閉じるために、IOPの流出が妨げられると、IOPの増加が起こります。
やや一般的ではありませんが、房水閉塞（退縮）の原因は、強膜内の変化または虹彩の前方付着です。
この病気は、目の排水系の発達不全または異常な発達に基づいています。
遺伝は病理学の進行において重要な役割を果たします。 このタイプの緑内障の素因は、主に常染色体劣性遺伝様式で伝達されます。 先天性緑内障の発症につながる可能性のある要因には、次のようなものもあります。
- 妊娠中に母親が罹患した感染症。
- 内分泌系の障害。
- ビタミン欠乏症。
- 電離放射線への曝露。
先天性緑内障の分類
先天性緑内障にはいくつかの種類があります。先天性緑内障、または眼水症（病気の兆候は生後 1 年目に現れます）。 乳児期または遅発性の先天性緑内障（3～10歳）。 若年性緑内障（11～35歳）。 他の発達障害と組み合わされた緑内障。
先天性緑内障の発症年齢におけるこのような大きな違いは、目の小柱網の発達不全の程度に直接関係しています。 これらの構造の乱れが顕著であればあるほど、眼圧の上昇とともに房水の蓄積が早く始まります。
前眼房の角の発達不全が有意な値に達していない場合、子供の人生の最初の数年間で流出は非常に正常に発生し、障害はずっと後に発生します。 特定の臨床型の先天性緑内障を特定の種類の CYP1B1 遺伝子変異と関連付けようとする試みは現在まで成功しておらず、いずれかの種類の疾患の発症メカニズムはまだ不明です。
先天性緑内障があります。 若年性緑内障（若年性緑内障または若い年齢の緑内障）、成人の原発性緑内障および続発性緑内障。
先天性緑内障は、遺伝的に決定される（あらかじめ決定される）場合と、胎児の発育中または出産中の胎児の病気や傷害によって引き起こされる場合があります。 このタイプの緑内障は、生後最初の数週間から数か月間、場合によっては生後数年で発症します。 これはかなりまれな病気です（新生児1万〜2万人に1人の割合）。
この病気にはいくつかの種類があります。 それらを列挙してみましょう:
- 眼水症（生後1歳で発症）。
- 遅発性（乳児）緑内障（3歳から10歳の間に認められる）。
- 若年性緑内障（11年後に発症）。
病状の特殊な形態は、他の臓器の発育異常を伴う複合緑内障です。 専門家は、程度による病気の分類も使用します（病理には3つの程度があります）。
先天性緑内障を分類する別の方法は、病気の特徴によって行うことです。
- 典型的 - 子供が生後3〜4か月に達すると、臨床像が明らかになります。
- 良性 - 臨床像は生後2年までに明確になり、目の大きさがわずかに大きくなります。
- 悪性 - 緑内障の顕著な兆候は、赤ちゃんの誕生時、または生後数か月で記録され、多くの場合、その過程は両側性であり、眼球が大幅に拡大し、角膜が曇ります。
- 流産 - 眼圧は正常に戻り、病気は進行しません。
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オプトOK.2017.04.30
緑内障の症状。 目の緑内障の兆候
開放隅角緑内障はこの病気の最も一般的な形態であり、前房隅角は開いているが、眼の血管系および排水系の障害により眼内液の流出が妨げられています。
一般に、この病気は非常に若い年齢で発症した場合、より重篤になります。 眼水症の初期症状:
- 角膜の拡大。
- 角膜浮腫;
- デスメ膜に亀裂が入る。
病気が進行すると、角膜が伸び、強膜が薄くなり、青みがかった色合いになります（脈絡膜が透けて見え始めます）。 角膜輪部（強膜と角膜の境界）が拡大し、前眼房が深くなります。
虹彩のジストロフィーが発生し、瞳孔の光に対する反応が悪化します。 水晶体の大きさは変わりませんが、時間の経過とともに平らになり、曇る場合があります（白内障、この病気については http://www.
オコメド/白内障。 html）。
眼球サイズの大幅な増加には、毛様体靱帯の断裂、亜脱臼、さらには水晶体の脱臼が伴う場合があります。 病気が進行すると、視神経線維が徐々に壊死していきます。 目の網膜が引き伸ばされて、ジストロフィーや網膜剥離を引き起こす可能性があります。
先天性緑内障の診断
先天性緑内障の早期発見は、新生児の目の徹底的な検査が行われた場合にのみ起こります。 目と角膜の大きさに注意してください。 専門家による簡単な検査中に、角膜の曇り、そのサイズの増加、瞳孔の拡張、および前房の深さが認められた場合、これはすぐに病状の可能性を示唆するはずです。
このような場合は眼科医に相談し、必ず眼圧検査を受ける必要があります。 2 歳未満の小児および新生児の眼圧は触診によって測定されるべきではなく、もっぱら生理的睡眠の状態で眼圧計の助けを借りて測定されるべきであり、比較的弱い催眠薬や精神安定剤（トリオシン、ルミナル）の助けを借りて高めることができます。 ）、場合によっては全身麻酔下で。
診断がより正確かつ早期に行われるほど、処方された治療、特に抗緑内障手術の外傷性が減り、より効果的になります。 これにより、子供たちが視力を維持できる可能性が高まります。
先天性緑内障の治療
薬物治療は効果がなく、原則として手術の追加として機能します。 これには、縮瞳薬、プロスタグランジン類似体、ベータ遮断薬、炭酸脱水酵素阻害薬の使用が含まれます。 一般的な強化および減感作療法も適応となります。外科的治療は、適時性と病因的方向性という 2 つの原則に基づいています。 手術はできるだけ早く、実際には診断後すぐに実施する必要があります。 手術の種類を選択するときは、隅角鏡検査の結果に基づいて選択します。 先天性緑内障はすべて閉塞隅角緑内障であるため、前房隅角に胎児性中胚葉組織がある場合には眼内液の流出を改善することが主な原則となります。 手術の本質は、特別な器具を使用して胚組織を破壊することです。 隅角切開術は、IOPが正常またはわずかに上昇している病気の初期段階で実施することが推奨されます。 進行した段階では、隅角切開術と隅角穿刺が組み合わせられ、結膜下に液体を濾過するための追加の通路が作成され、場合によっては、内外線維柱帯切開術によって中胚葉組織が除去されます。 進行した段階では、瘻孔形成型の手術 - 副鼻腔線維柱帯切除術 - 疾患の末期段階では、眼内液の産生を減らすことを目的とした手術 - 毛様体の経強膜透熱凝固、凍結凝固、または光凝固が行われます。
外国人患者の場合、ドイツでの眼科治療の費用は医療サービス価格表 (GOÄ) に従って厳しく規制されています。 ドイツの医師は、医療サービスに対して自ら決定した料金を要求することはできません。 法律により、GOÄ 価格を遵守することが義務付けられています。
目の病気とは、涙腺、目の周囲の皮膚（まぶたを含む）、水晶体、視神経、目の筋肉、眼窩（眼窩）の病気です。 ドイツでは推定1,500万人から2,000万人が目の病気に苦しんでいます。
最も一般的な病状は、角膜または水晶体を通した眼内の光の異常な屈折によって引き起こされるアメトロピア（遠視または近視）です。 ドイツの 16 歳以上の人口の 63.5% が眼鏡をかけています。
屈折異常の他に最も一般的な病気は、加齢に伴う網膜疾患、結膜炎、緑内障、白内障です。 さらに、体の他の病気（糖尿病、多発性硬化症、パーキンソン病、バセドウ病）も視力に影響を与えます。
近視、遠視、老眼
近視（近視）と遠視（遠視）があり、これらは眼の長さとレンズの屈折力の比率が正しくないことによって引き起こされます。 その結果、目に入る光線は網膜ではなく、その前後で焦点を結びます。 まず第一に、目の遠視は老化の自然な兆候です。
角膜の屈折力が変化する場合（乱視）、光線が異なる方向に屈折する乱視について話します。 これにより、網膜上に通常の点ではなく棒のように見える突起が作成されます。
屈折異常のレーザー矯正
眼鏡やコンタクトレンズによる屈折異常の矯正に加えて、レーザー手術がほぼ 20 年にわたって目の治療に使用されてきました。 レーザー矯正手順は時間の経過とともに進化してきました。 現在、レーザー法も外科的方法も安全で患者に優しいものとなっています。 現在、屈折異常の矯正には次のレーザー治療が主流です。
- レーシック
- フェムトレーシック
- ReLEx®スマイル
遠視、近視、乱視を矯正するための埋め込み型コンタクトレンズ
すべての患者が外科的視力矯正を受けられるわけではありません。 それは、アメトロピアの重症度によって異なります。 ここで、移植可能なコンタクトレンズが役に立ち、眼鏡なしの視力に代わる優れた選択肢を提供します。 眼内レンズには次の 2 種類があります。
- 前房レンズ
- 後房レンズ
どのタイプのレンズが個々のケースに最適な選択肢であるかは、眼科医による詳細な事前検査中に決定されます。
加齢に伴う網膜疾患（網膜剥離）
先天性緑内障の治療は外科的治療のみであり、最新のレーザー技術を使用することが可能です。 伝統的な治療法（ピロカルピン点滴、クロニジン、エピネフリン、ドルゾラミド）を使用した保存療法は補助的であり、手術を待つ間のしばらくの間使用できます。
外科的介入は房水の流出経路の形成にとどまり、これにより眼圧が低下し、先天性緑内障が解消されます。 操作の方法とスキームは、それぞれの特定の場合に厳密に個別に選択されます。
臨床像と眼球の構造的特徴に応じて、隅角切開術や副鼻腔梁柱切除術を行うことができます。 ドレナージ操作、レーザー毛状光凝固術または毛様体凝固術。
先天性緑内障の予後は、タイムリーな診断と手術が行われればほとんどの場合良好ですが、治療の実施が遅れると、さまざまな重度の視力障害が発生する可能性があります。 緑内障が解消された後は、少なくとも 3 か月は眼科医によるフォローアップが必要です。
子供の先天性緑内障の場合、母親から既往歴を収集するときに、子供がどの程度落ち着きがないのか、よく眠っているのか、乳房を吸っているのか、食べ物を頻繁に吐き戻しているのかを調べる必要があります。 妊娠中の母体に対する催奇形性要因（ウイルス性疾患、外傷、電離放射線、ビタミン過剰症およびビタミン欠乏症、先天性遺伝要因）の影響を調べる必要があります。
子供の視力は年齢に応じて決まります。 検査は側方照明、透過光という方法で行われ、触診により眼圧を測定します。
特別な眼科用機器がなくても、新生児の目の状態を注意深く検査すれば、90％のケースで正確に診断できることを知っておく必要があります。 ミリ定規を眼窩の端に希望の方向に当てて、角膜のサイズを測定します（新生児では9 mm、1歳では10 mm、3歳以上では11 mm）。
a) 羞明、眼瞼けいれん。
b) 子供の落ち着きのない行動。
c) わずかな曇り（角膜のくすみ、腫れ）。
d) 深い前房（2 mm以上）。
d) 瞳孔が拡張した。 2mmを超えると光に対する反応が遅くなります。
先天性緑内障の主な症状は、上記の症状のいずれかと眼圧の上昇が組み合わさったものです。
診断は、原因、形態、プロセスのダイナミクス、プロセスの段階、代償の程度に基づいて行われます。
a) 強膜の前毛様体血管の拡張と蛇行（「クラゲの頭」、「コブラの頭」、使者症状）。
b) 前眼部全体のストレッチ。
c) 角膜の重度の腫れおよび曇り。
d) 虹彩の震え（虹彩緊張症）。
e) 軸性近視の出現。
先天性緑内障の鑑別診断は、巨大角膜（この病気の他の症状はありません）と実質角膜炎から行われます。 後者の場合、病気の他の兆候がないにもかかわらず、角膜に特徴的な変化が見られます。
1. 先天性緑内障による失明の予防において、主な役割は、すでに生後 1 年以内の小児における病気の早期発見と外科的治療にあります。 したがって、小児科医は先天性緑内障の初期兆候に注意を払う必要があります。
2. 先天性緑内障と診断する場合
応急処置は保存療法（コリン様薬、交感神経様薬、ベータ遮断薬、プロスタグランジン）の即時処方という形で提供されます。
3. 診断後最初の1か月間は外科的治療が行われます。 初期段階では隅角切開術または隅角穿刺が実行され、後の段階では複合手術が使用されます。
緑内障などの疾患は、視神経の萎縮、徐々に視力が低下し、発達が進行する眼圧（IOP）の周期的または継続的な上昇を特徴とする大きな眼疾患グループであると考えられています。視野欠損のこと。
緑内障の 2 つの主なタイプ、つまり開放隅角と閉隅角、さらに原発性緑内障、続発性緑内障、および先天性緑内障を区別するのが通例です。 この病的状態の先天性形態は遺伝性（症例の約 15%）であり、また子宮内性（症例の 85%）です。
続発性緑内障がある場合、眼圧の上昇は、眼、別の眼疾患、または全身への損傷の結果です。
この記事では、小児の先天性緑内障に焦点を当てます。
先天性緑内障の治療は、病気の重症度に応じて決定する必要があります。 中等度の緑内障がある場合は、眼圧を下げるための点眼薬を処方することで治療を開始できます。
しかし、このタイプの治療だけでは効果がなく、効果がありません。
IOPを下げるための最も効果的な方法は外科的介入です。 ドレナージゾーンの構造的欠陥によって引き起こされる眼内液の流出に対する障害を取り除くことができるのは外科的方法のみです。
先天性緑内障の薬物治療は効果が不十分であると考えられているため、そのような治療は外科的治療への追加としてのみ使用されます。 薬物療法には、ベータ遮断薬、縮瞳薬、プロスタグランジン、炭酸脱水酵素阻害薬の使用が含まれます。 減感作療法や回復療法も行われます。
先天性緑内障の現代の外科的治療の基礎は、適時性と病原性焦点の原則に基づいています。 原則として、手術は診断後すぐに処方されますが、その目的は眼内液の正常な流出を確保することです。
病因に応じて、癒着を剥離する隅角切開術、隅角穿刺と組み合わせた隅角切開術（液体の流出のための追加のチャネルの作成）、眼内液の産生を減らすための線維柱帯切開術または副鼻腔線維柱帯切開術、経強膜凍結術などが考えられます。 、毛様体の熱凝固および光凝固は体で実行できます。
緑内障とは、視覚機能の不可逆的な喪失につながる慢性的な眼疾患を指します。
世界中で最大 1 億 500 万人が緑内障に苦しんでいます。 520万人が両目を失明しており、1分に1人の患者が失明し、10分に1人の子供が失明する。 ロシアでは、緑内障が視覚障害の主な原因となっています(28%)。
現在、ロシアには85万人以上の緑内障患者がいる。 毎年、1,000 人に 1 人が再び緑内障を発症します。 人口全体の有病率は年齢とともに増加します。40 歳以上では 1.5%、80 歳以上では 14% です。 視覚障害者の 15% 以上が緑内障により視力を失っています。
「緑内障」の概念は、さまざまな病因を持つ眼疾患の大きなグループをまとめたものです。 これらすべての病気には次のものが含まれます。
■視神経の許容レベル（TVOP）を超える眼内圧の上昇。
■その後の視神経乳頭の萎縮（掘削を伴う）を伴う緑内障性視神経障害の発症（図119、挿入図を参照）。
■典型的な視野障害の発生。
緑内障の病因において最も重要なのは、眼の流体力学、つまり眼内液の生成と流出の比率の違反です。
眼内液は毛様体のプロセスによって後眼房で生成され、瞳孔の開口部を通って眼の前眼房に入ります。 以前は、水分は硝子体の構造を通過し、栄養機能と代謝機能を実行していました。
前房では、眼内液は前眼房の隅に向けられ、そこに前部および後部の流出路が位置します（図 120、挿入図を参照）。
後房から瞳孔の開口部を通って眼内液が前房隅角に入り、その後小柱組織の抵抗に打ち勝って流出し、強膜洞の腔、集合管、強膜内神経叢を通って房水に流れ込みます。静脈。
後房から瞳孔の開口部を通って眼内液が前房の隅に入り、次に毛様体筋の線維に沿ってブドウ膜上腔および脈絡膜上腔に流れ、次に強膜の厚さを通って外側に流れます（図121）。 、挿入図を参照）。
近年、緑内障の病因と臨床像に関する新しいデータが得られ、既存の疾患分類の変更が必要になりました。
以下は、A.P. によって開発された緑内障の分類です。 ネステロフとE.A. エゴロフ (2001)。
緑内障は次のように分類されます。
■原因別 - 一次性、二次性、および眼や体の他の構造の発達における欠陥との組み合わせ。
■患者の年齢別 - 先天性緑内障、乳児緑内障、若年性緑内障、成人緑内障の場合。
■眼圧上昇のメカニズムによると、開隅角、閉隅角、前房隅角の形成不全、小柱前ブロックおよび周辺ブロックによる。
■眼圧のレベルに応じて、高血圧と正常血圧に分類されます。
■視神経乳頭の損傷の程度に応じて - 初期、発達、進行、末期。
■流れとともに - 安定と不安定へ。
原発性緑内障では、病気の発症に先立って、眼の排液系である UPC または視神経の頭部で起こる病原性プロセスには、独立した重要性はありません。 これらは緑内障の発症の初期段階です。
続発性緑内障では、緑内障の発症メカニズムは独立した疾患によって引き起こされ、常に緑内障を引き起こすわけではなく、一部の場合にのみ緑内障を引き起こします。 続発性緑内障は、他の病気の合併症である可能性があります。
緑内障の段階
継続的な緑内障プロセスの分割は条件付きです。 緑内障の段階を決定する際には、視野と視神経乳頭の状態が考慮されます。
ステージ I (初期) - 視野の境界は正常ですが、視野の中心傍部分に変化があります（5〜20°のゾーンの個々の暗点、ビジェルムの弓状暗点、盲点の拡大）。 視神経乳頭の掘削は拡張されますが、その端には到達しません。
ステージ II (上級) - 鼻の上部および/または下部における境界の10°を超える狭小化と組み合わせた中心傍領域の視野の顕著な変化、視神経乳頭の辺縁掘削。
ステージ III (かなり進行) - 視野の境界が同心円状に狭くなり、1 つ以上のセグメントで固視点から 15° 未満になり、視神経乳頭の辺縁の小計が掘削されます。
ステージ IV (終末期) - 視力の完全な喪失、または不正確な光の投影による光の知覚の維持。 場合によっては、視野の小さな島が側頭領域に保存されることがあります。
眼圧レベル
診断を行う場合、眼圧は次のように示されます。
■文字「a」 - 正常値内
(P 0 が 22 mmHg 未満);
■文字「b」 - 中等度の眼圧上昇
(R 33 mm Hg未満は0。 美術。）;
■文字「c」 - 高圧（P 0 が 33 mm Hg 以上）。
緑内障プロセスのダイナミクス
緑内障には安定型と不安定型があります。 病気の経過が安定し、長期間（少なくとも6か月）観察すると、視野と視神経乳頭の状態が悪化することはありません。 不安定な流れの場合、そのような変化は治療を繰り返すことで検出されます。 緑内障のプロセスのダイナミクスを評価するときは、IOP レベルと目標圧力の対応に注意を払います。
診断のための調査計画
■毎日の眼圧測定以内（3～4日）
■生体顕微鏡検査(水脈、前房深さ、角度プロファイル、虹彩萎縮、偽剥離、色素分散)
■境界の定義視野（視野）
■直視鏡検査（視神経乳頭と網膜の状態）
5 つの主要なグループがあります。
■先天性原発緑内障
■他の発達障害を伴う先天性緑内障
■原発開放隅角緑内障（POAG）
■原発閉塞隅角緑内障（PACG）
■続発性緑内障
先天性原発緑内障
緑内障の症状は、赤ちゃんが生まれた直後に現れる場合もあれば、しばらくしてから現れる場合もあります。 病気が始まる年齢に応じて、先天性、乳児性、若年性緑内障が区別されます。
原発性先天緑内障（眼水症） 子供の人生の最長3年間に現れます。 この病気は劣性遺伝しますが、散発的な場合もあります。
このタイプの緑内障の病因は、前房隅角の形成不全に関連しており、これにより房水の流出が阻害され、眼圧が上昇します。
臨床像には以下が含まれます： 恐怖症、流涙、眼瞼けいれん、眼球の拡大、角膜の拡大および腫れ、視神経乳頭の掘削、結膜充血。
緑内障の進行段階は、角膜の直径の増加、視神経乳頭の掘削の拡大、および視覚機能の低下の程度によって決定されます（表4）。
表4.原発性先天性緑内障の過程の段階
緑内障
ステージ | 角膜直径、mm | 直径に対する眼内神経乳頭の掘削の割合 | 視覚機能 |
イニシャル | 最大12個 | 0.3まで | 変更されていない |
発展した | 最大14個 | 0.5まで | 削減 |
遠く離れた | > 14 | > 0,5 | 光の投影まで大幅に低減 |
ターミナル | ブフタルムス | 0.9まで | 残存または失明 |
診断方法:
■眼圧検査（3歳未満の小児では、P 0 = 14～15 mm Hgが正常です。原発性先天緑内障では、P 0 が20 mm Hgを超えるか、5 mm Hgを超える非対称が検出されます）。
■角膜の直径の測定（通常、新生児の直径は10mmですが、1歳までに11.5mm、2歳までに12mmに増加します。先天性原発緑内障では、角膜の直径は12mmに増加します）生後1年目にすでにmm以上）。
■生体顕微鏡検査（角膜の腫れと曇り、デスメ膜の破れ、前房の深化、放射状血管の露出を伴う虹彩実質の萎縮）。
■眼底検査（通常、新生児では眼底は青白く、視神経乳頭は成人に比べて薄く、生理的掘削はないか、または弱いです。原発性先天緑内障では、掘削は急速に進行しますが、初期段階では、眼圧の低下、陥凹は可逆的です。角膜直径の 0.5 mm の増加は、陥凹の 0.2 増加に相当することがわかっています。
■隅角鏡検査
巨角膜、角膜の外傷性病変、先天性涙嚢炎、合併型先天緑内障（ピーターズ症候群、マルファン症候群、強角膜など）との鑑別診断を行う必要があります（表5）。
治療の一般原則。 原発性先天緑内障の薬物治療は効果がなく、手術前にのみ使用されます。 この目的のために、房水の生成を阻害する薬が処方されます：ベータ遮断薬、マレイン酸チモロールの0.25〜0.5％溶液を1日2回点滴、局所炭酸脱水酵素阻害剤、ドルゾラミドの2％溶液を1日3回局所1%ブリンゾラミド溶液を1日2回点滴。 適応症によれば、炭酸脱水酵素阻害剤と浸透圧利尿剤の全身使用が可能です。
外科的介入の種類の選択は、病気の段階と UPC の構造的特徴によって異なります。 初期段階では隅角切開術または線維柱帯切開術が行われますが、後期では瘻孔形成手術や毛様体の破壊的介入がより効果的です。
鑑別診断が行われる疾患 | 一般的な症状 | 原発性先天緑内障の特徴 |
巨角膜 | 角膜直径が12mm以上 | 角膜は透明で、両目の角膜は同じで、輪部領域は変化しません。 |
シスチン症、ムコ多糖症、先天性角膜ジストロフィー、 外傷性デスメ膜破裂、先天性涙嚢炎、結膜炎、角膜びらん | 角膜の腫れと曇り | 角膜の直径と眼球の大きさは増加せず、眼圧は正常範囲内であり、視神経乳頭は変化しません。 |
先天性涙嚢炎、 結膜炎、 角膜びらん | 流涙、結膜充血 | 原発性先天緑内障の他の症状を伴わない結膜腔内の化膿性分泌物 |
85%のケースで達成されました。 早期に手術を行えば、75％の患者で生涯視覚機能を維持することが可能です。 手術が遅れて行われた場合、視力が維持されるのは患者の 15 ～ 20% のみです。
原発性乳児緑内障 3歳から10歳の子供に発生します。 遺伝および発病メカニズムは原発性先天性緑内障の場合と同じです。 ただし、原発性先天緑内障とは異なり、角膜や眼球は肥大しません。 治療の原則は原発性先天緑内障の場合と同様です。
原発性若年性緑内障 11歳から35歳の間に発症します。 遺伝は、染色体 1 および TIGR の異常と関連しています。 眼内液の流出障害および眼圧上昇のメカニズムは、線維柱帯症および/または隅角形成異常の発生に関連しています。 眼圧の上昇と視神経乳頭の進行性緑内障性萎縮が認められます。 緑内障により視覚機能に変化が起こる
タイプ。 治療の原則は原発性先天緑内障の場合と同様です。
原発性開放隅角緑内障
このグループには、いくつかの疾患学的形態の原発性緑内障が含まれます。 房水の流出障害のメカニズムは、すべての形態の原発開放隅角緑内障に共通であり、線維柱帯症および機能性小管ブロックの発症に関連しています。 線維柱帯症の発症は、加齢に伴う変化および/または（疑似）剥離症候群または色素分散症候群によって引き起こされます。 眼の流体力学の変化により、眼圧が許容レベルを超えて上昇し、緑内障性の視神経乳頭萎縮が発症します。
さまざまなタイプの開放隅角緑内障には、いくつかの病因の特徴があります。
単純性原発開放隅角緑内障 (POAG) は 35 歳以上で発症し、その病因は線維柱帯症の発症とシュレム管の機能ブロックに関連しています。 A.P.によると、 Nesterova (1995) は、このタイプの緑内障の発症における特定の役割は、眼の解剖学的構造の特徴によって演じられています。つまり、強膜棘と毛様体筋の発達不全、この筋肉の線維の強膜への後方付着、シュレム管の前方の位置、および前房に対するその傾斜の小さな角度。
POAG の発症における危険因子:
■ 眼圧のレベル。
■ 年齢。
■ 血行力学的障害。
■ 代謝障害。
■ 細胞毒性効果。
■ 細胞外マトリックスの違反。
臨床写真。病気の経過は通常無症候性であり、視覚機能が進行的に低下します。 目の前に虹の円が周期的に現れるという苦情、眼精疲労の苦情を特定することはまれです。 眼圧測定で 1 つまたは 2 つの眼の眼圧が統計的標準より高い場合、2 つの眼の眼圧の差は 5 mm Hg を超えます。 朝と夕方の測定時の眼圧レベルの差は 5 mm Hg を超えています。 美術。 患者が座って横になった状態で眼圧測定を行うことをお勧めします。 眼の前部の生体顕微鏡検査により、結膜と上強膜の微小血管の変化が明らかになります
（細動脈の不均一な狭窄、細静脈の拡張、微小動脈瘤の形成、少量の出血、顆粒状の血流、「コブラ症状」）、虹彩の瞳孔帯のびまん性萎縮、および色素境界の破壊。 隅角鏡検査では、小柱帯の圧縮、外因性色素沈着、シュレム管の血液による充填などの症状が明らかになります。 検眼鏡検査では、乳頭周囲領域の神経線維層の薄化と平滑化、GONの発症、視神経乳頭またはその近くの帯状出血が観察されます。
トノグラフィーにより、流出容易係数が 1 mmHg あたり 0.1 ～ 0.2 mm3/分に減少していることがわかります。 美術。）。
視野を検査すると、ビジェルムゾーンで中心傍暗点が確認され、主に鼻の上部および/または下部で境界が狭くなります。
鑑別診断は正常圧緑内障と高眼圧症で行われます。
剥離性開放隅角緑内障縛られた （仮性）角質剥離症候群を患っています。 老年期または老年期に発症します。 それは、前眼部における剥離性物質の沈着、線維柱帯症の発症、およびシュレム管の機能的ブロックとして現れます。 緑内障がなくても偽剥離症候群を発症する可能性があります。 剥離性開放隅角緑内障は、POAG よりも重篤です。
臨床写真。 この病気は50歳以上の人に発生します。 最初は片目が影響を受ける可能性があります。 その後、しばらくして、もう一方の目に病気が発症します。 まれに、片側性の損傷が発生する可能性があります。 生体顕微鏡検査では、瞳孔の端に沿って剥離性物質（小さな灰色がかった鱗片の形）の沈着が明らかになり、これにより水晶体前嚢および角膜後面の色素境界が徐々に消失します。 隅角鏡検査では、小柱帯の剥離物質が明らかになります。
色素性緑内障色素分散症候群の患者において若年および中年に発症します。 シンプルな形状のPOAGと組み合わせることができます。 緑内障の過程は自然に安定化します。 緑内障がなくても色素分散症候群を発症する可能性があります。
臨床写真。 主に15～68歳の男性（77～90％）が罹患します。 この病気の平均発症年齢は、男性で 34 歳、女性で 49 歳です。 より多くの場合、虹の輪の出現や視界のかすみに関する苦情があります。
生体顕微鏡検査では、虹彩の色素脱失と眼の前部のさまざまな構造への色素沈着が明らかになります。
正常圧緑内障 （V.V. Volkovによる偽正常圧緑内障）。 この形態の緑内障は伝統的に低眼圧緑内障と呼ばれてきました。 しかし、最近では、このタイプの緑内障を指すために「正常圧緑内障」という用語が使用されることが多くなりました。
世界における正常眼圧緑内障の有病率に関するデータは大きく異なります。 ほとんどの眼科医はそのような緑内障の存在を否定しており、診断上の困難は依然として残っています。 しかし、最近の研究が示すように、正常圧緑内障は POAG の全症例の 40% (ヨーロッパ諸国) を占め、いくつかのデータによると 60% (日本) を占めています。
臨床写真。 この病気は35歳以上で発症します。 しかし、この病気の発症は、原則として、POAGよりも10年遅く起こります。 より多くの場合、この病気は女性に発症します。 まず、この病気は通常左目に発生し、次に病理学の兆候が右目に検出されます。 従来の測定方法を使用した眼圧は統計的標準の範囲内です。 ただし、この型の緑内障患者では、日中に眼球運動が増加する可能性があり、従来の 24 時間の眼圧測定では記録されません。 体の位置が変わると、圧力が急激に変化することがあります。 眼球運動の増加の履歴を検出することができ、さらに観察すると、眼圧が正常範囲内にある可能性があります。 さらに、このタイプの緑内障患者の多くは、眼圧の上昇に対する視神経の耐性が低いか、または眼球運動の個人基準が低いです。
身体全体（出血、機能低下の危機）または視神経乳頭（視神経梗塞）における急性の血行力学的障害。
一般的および局所的な血行動態の慢性障害。
脳脊髄液の圧力が低い。
視神経乳頭の緑内障性変化（正常圧の緑内障では、視神経乳頭の領域での出血の出現がより典型的です）および視野。
正常圧緑内障を診断する場合、以下を判断する必要があります。
■血管の状態（血液のレオロジー特性の研究、脳および眼動脈の血管のドプラグラフィー、網膜血管のカリメトリーなど）。
■視神経と網膜の機能状態（二変数定量的視野測定、中心視野の研究、電気生理学的研究）。
■視神経乳頭のトポグラフィー（走査型レーザー検眼鏡およびその他の方法）。
■体位の変化などに伴う、日中の眼圧の動態。
■水脈などの機能検査
正常な眼圧の緑内障と、眼圧の上昇を伴うPOAG、萎縮を引き起こす可能性のある視神経の他の疾患（近視、虚血性神経障害など）の鑑別診断が行われます。
原発開放隅角緑内障の治療の一般原則
緑内障の発症メカニズムには 2 つの適用点があります。1 つは構造への損傷により眼圧の上昇を引き起こす UPC で、もう 1 つは眼球の後眼部の変化で、緑内障、視神経障害、視覚機能の低下を引き起こします。 POAG の治療には、薬物療法、レーザー、手術を含む降圧療法、および神経保護療法が含まれます。
降圧療法の一般原則. 降圧療法の目標は「目標血圧」を達成することです。 しかし、これまでのところ、目標圧力を決定する簡単で効果的な方法はありません。 降圧療法を処方するときは、以下の点を考慮する必要があります。
■患者の年齢。
■視神経乳頭の状態（掘削の大きさと深さ、端までの突破口、神経輪の色）。
■乳頭周囲領域の状態（緑内障性乳頭周囲萎縮、脈絡膜血管の乳頭周囲硬化症、帯状出血）。
■視野の状態。
■複雑な遺伝
■全身性低血圧、または特に夜間に低血圧の危機に陥る傾向。
■血管けいれんや片頭痛の傾向。
■中枢性血行動態障害を伴う心血管疾患。
■内頸動脈の血行動態の障害。
■高血糖の傾向。
■血液のレオロジー特性の侵害。
■中度および高度の近視。
緑内障の進行の重症度が異なり、「目標圧力」が異なる 3 つの患者グループを区別できます。
■視神経乳頭および乳頭周囲領域に顕著な変化がなく、遺伝性合併症や付随する病理もない、POAGの初期段階の若い患者。 「目標圧力」は21～23mmHgに相当します。 美術。 (眼圧)、元の値の少なくとも 20% の視圧の減少に相当する必要があります。
■重大な併発疾患や遺伝的負担のない、進行期または進行期の緑内障を有するさまざまな年齢の患者、ならびに視野に初期変化があるが、視神経乳頭または乳頭周囲領域に顕著な変化があり、重大な付随病理および遺伝性を伴う患者重荷。 「目標圧力」は17～20mmHgに相当します。 美術。 （眼圧）、元の値の少なくとも 30% の眼圧の低下に相当する必要があります。
■視神経乳頭または乳頭周囲領域に顕著な変化があり、重大な付随病理および遺伝的負担を伴う、進行および進行した緑内障の患者。 「目標圧力」は16mmHgに相当します。 美術。 これは、初期値の少なくとも 35 ～ 40% の眼圧の低下に相当する必要があります。
降圧効果には以下が含まれます。
■最も効果的な薬物療法。
■レーザー照射。
■レーザー照射と薬物療法。
■非貫通操作。
■非貫通手術と薬物療法。
■伝統的な貫通瘻孔形成手術。
■瘻孔形成手術と薬物療法。
ある治療法が効果がない場合には、ある種類の治療法から別の治療法への移行が行われます。 場合によっては、すでに治療の開始時に、より重大な効果に頼る必要がある場合があります（患者の不履行、薬物療法に対する不耐性、高い眼圧などの場合）。 したがって、薬の選択は、各人の特性をすべて考慮して行う必要があります。
降圧薬治療の一般原則
■まず、第一選択薬のいずれかを処方されます。 効果がない場合は、別の第一選択薬に変更するか、併用療法（第一選択薬と第二選択薬、または第一選択薬 2 種類）が処方されます。
■第一選択薬による治療に不耐性または禁忌がある場合、治療は第二選択薬で始まります。
■併用療法の一環として、2つ以上の薬を同時に処方しないでください。 複合剤形を選択することをお勧めします。
■同じ薬理作用を持つ薬剤を併用しないでください。
第一選択薬:
■ラタノプロスト、トラボプロスト。
■チモロール。
■ピロカルピン。 第二選択薬:
■ベタキソロール。
■プロキソドロール。
■ブリンゾラミド。
■クロニジン。
年に2～3回薬物療法を行う場合、1～2ヶ月間治療を変更します。 異なる薬理学的グループの薬剤を使用するだけでなく、目の流体力学に対する効果の種類を変更することも必要です。
POAG に対する神経保護療法の一般原則
神経保護療法は、「目標圧力」が達成された場合にのみ効果があります。
E.A. エゴロフとV.N. Alekseev (2001) は、神経保護を、薬物が網膜神経節および視神経の軸索を直接保護する場合の直接的保護と、間接的保護の場合に分けています。
神経保護効果は、神経細胞の死を促進する危険因子に対する薬物の効果と関連しています。
直接的な神経保護剤には、ベタキソロール、酵素的抗酸化剤 (スーパーオキシドジスムターゼ)、ペプチド生体調節剤 (レチナラミン) が含まれます。 間接的な神経保護効果のある薬剤は、第一選択薬と第二選択薬に分類できます。 間接的な神経保護薬には、鎮痙薬、血管保護薬、カルシウム拮抗薬、向知性薬、抗低酸素薬（チトクロム C）、非酵素性（ビタミン C、E、PP、コハク酸、エモキシピン、ヒストクロム）抗酸化薬が含まれます。
第一選択薬は、適応の低下、眼内微小循環障害、血液のレオロジー特性の乱れ、アテローム性動脈硬化や代謝障害などの血管壁の変化など、病因の主な関係に影響を与えるため、常にすべての患者に適応されます。
第二選択薬は、緑内障の重症度や重要性に応じて、緑内障の他の危険因子を修正します。
原発性閉塞隅角緑内障
瞳孔ブロックを伴う原発性閉塞隅角緑内障 - この病状の最も一般的なタイプ (70 ～ 80%) は、中年および高齢者に発生します。 急性および亜急性の発作を引き起こします。 その後、隅角癒着症の形成により慢性化します。
危険因子：遠視、浅い前房、狭い前房角、大きな水晶体、薄い虹彩根、シュレム管の後方位置。
病因は、中程度の瞳孔拡張を伴う瞳孔ブロックの発症に関連しており、虹彩根元の突出と頂端系の閉塞につながります。 虹彩切除術は発作を止め、新たな発作の発症や慢性型への移行を防ぎます。
急性発作の臨床像:
■三叉神経（額、こめかみ、頬骨部）に沿った照射による目とその周囲の痛み。
■徐脈、吐き気、嘔吐。
■視力が低下し、目の前に虹の輪が現れる。 調査データ：
■混合停滞噴射。
■角膜の腫れ。
■小さい、またはスリット状の前房。
■発作が数日間続く場合、前房内の水分の乳白色が現れることがあります。
■虹彩の前方突出、実質の膨張、分節萎縮が観察される。
■散瞳、光に対する瞳孔の光反応がない。
■眼圧の急激な上昇。
亜急性発作の臨床像:視力がわずかに低下し、目の前に虹の輪が現れる。
調査データ：
■眼球の光混合注入。
■角膜の軽度の腫れ。
■瞳孔の軽度の拡張。
■眼圧が30〜35mmHgに上昇。 美術。;
■隅角鏡検査の場合 - UPC は全長に沿ってブロックされません。
■トノグラフィー中に、流出容易係数の急激な減少が観察されます。
鑑別診断 急性虹彩毛様体炎、眼圧上昇、瞳孔ブロックを伴うさまざまなタイプの続発性緑内障（水晶体感染時の虹彩への衝撃、水晶体が瞳孔に閉じ込められる水晶体緑内障）、またはUPCブロック（前カメラの水晶体の脱臼を伴う腫瘍性、水晶体部緑内障）。 さらに、緑内障の急性発作を、緑内障性危機症候群（ポズナー・シュロスマン症候群）、赤目症候群を伴う疾患、視覚器官の外傷、および高血圧性危機と区別する必要がある。
閉塞隅角緑内障の急性発作の治療。薬物セラピー。
最初の 2 時間は 1% ピロカルピン溶液を 1 滴 15 分ごとに点滴し、次の 2 時間は 30 分ごとに薬剤を点滴し、次の 2 時間は 1 時間に 1 回点滴します。 次に、眼圧の低下に応じて、薬を1日3〜6回使用します。
チモロールの0.5％溶液を1日2回1滴点滴します。 アセタゾラミドは、0.25〜0.5 gの用量で1日2〜3回経口的に処方されます。
全身性炭酸脱水酵素阻害剤に加えて、1% ブリンゾラミド懸濁液を 1 日 2 回局所点滴として使用できます。
浸透圧利尿薬は、経口または非経口で使用されます（ほとんどの場合、50％グリセロール溶液が体重1 kgあたり1〜2 gの割合で経口投与されます）。
眼圧の低下が不十分な場合は、ループ利尿薬（フロセミド 20 ～ 40 mg の用量）を筋肉内または静脈内に投与します。
治療にもかかわらず眼圧が下がらない場合は、溶解混合物を筋肉内注射します。クロルプロマジンの2.5％溶液1〜2ml。 2% ジフェンヒドラミン溶液 1 ml。 2%プロメドール溶液1ml。 混合物の投与後、起立性崩壊を発症する可能性があるため、患者は 3 ～ 4 時間ベッドに横たわっていなければなりません。
発作を止め、発作が繰り返されるのを防ぐために、両目にレーザー虹彩切除術が必須です。
12〜24時間以内に発作を止めることができない場合は、外科的治療が必要です。
亜急性発作の治療流体力学的外乱の深刻度によって異なります。 通常、ピロカルピンの 1% 溶液を数時間かけて 3 ～ 4 回点滴するだけで十分です。 チモロールの0.5％溶液が1日2回点滴され、アセタゾラミド0.25gが1日1〜3回経口処方されます。 発作を止め、発作が繰り返されるのを防ぐために、両目にレーザー虹彩切除術が必須です。
慢性閉塞隅角緑内障の治療。
第一選択薬は縮瞳薬です（ピロカルピンの 1 ～ 2% 溶液を 1 日 1 ～ 4 回使用します）。 縮瞳薬の単独療法が無効な場合は、他のグループの薬が追加で処方されます（非選択的交感神経興奮薬は散瞳作用があるため使用できません）。 この場合、複合剤形（フォティル、フォティルフォルテ、ノルモグラウコン、プロキサカルピン）を使用する方が良いでしょう。
十分な降圧効果が得られない場合は外科的治療に進みます。 神経保護療法を使用することをお勧めします。
眼圧上昇症
非緑内障による眼圧上昇のすべてのケースは、次のように分類できます。
■ 仮性高血圧、これは、眼圧計が目に近づくと、眼圧が無意識に短期的に上昇することに関連しています。 患者が落ち着いた後に再度測定すると、眼圧は正常範囲内にあります。
■ 症候性高眼圧症眼の症状（虹彩毛様体炎、緑内障性危機、反応性ブドウ膜症候群）または全身疾患（クッシング症候群、甲状腺機能低下症、間脳障害、病的更年期障害）、中毒または薬物（糖質コルチコステロイド）の副作用として；