中央の起源。中枢性無月経 - 症状はさまざまです

中枢性無月経には、大脳皮質と皮質下構造の両方の機能不全が含まれます（視床下部-下垂体性無月経）。視床下部-下垂体系の障害は、機能的、器質的、または先天性病理の結果である可能性があります。

中枢性無月経は機能性であることが多く、原則として、不利な環境要因への曝露の結果として発生します。この障害のメカニズムは、ゴナドトロピンの持続性および周期的分泌を調節する脳の神経分泌構造を通じて実現されます。ストレスの影響下では、内因性オピオイドが過剰に放出され、ドーパミンの生成が減少するだけでなく、ゴナドリベリンの生成と放出も減少し、無月経を引き起こす可能性があります。軽微な障害があると、無排卵周期数が増加し、黄体期欠乏が現れます。

ほとんどの場合、中枢型の無月経の発生には、精神的外傷、神経感染、中毒、ストレス、複雑な妊娠と出産が先行します。無月経は、統合失調症および躁うつ病患者の 3 人に 1 人に 1 人に、特に増悪期に観察されます。心理的ストレスや幼少期に患った感染症が重要です。重大な感情的および意志的ストレスに伴う身体的過負荷は、精神障害、無力症性神経障害、無力症性抑うつ性障害、または無力症性心気症性障害を伴う無月経を引き起こす可能性があります。生理が突然止まってしまいます。無月経に加えて、イライラ、涙もろさ、頭痛、記憶障害、パフォーマンス障害、睡眠障害などが観察されます。戦時中、強制的な飢餓の結果、女性は急激に体重を減らし、視床下部-下垂体領域の破壊といわゆる戦時無月経を引き起こした。精神的・感情的ストレスもこれに寄与しました。

視床下部-下垂体系の機能障害が発症につながる 神経性食欲不振症、イッセンコ・クッシング病、巨人症、機能性高プロラクチン血症。 視床下部-下垂体系の機能障害の原因:

慢性的な心因性ストレス。

慢性感染症（頻繁な喉の痛み）、特に神経感染症。

内分泌疾患;

中枢神経系のドーパミン貯蔵量を枯渇させ（レセルピン、オピオイド、モノアミンオキシダーゼ阻害剤）、ドーパミンの分泌と代謝に影響を与える薬剤（ハロペリドール、メトクロプラミド）の服用。

視床下部-下垂体構造の解剖学的障害。 シーエン症候群 そして 高プロラクチン血症、 以下の通り：

ホルモン活性下垂体腫瘍: プロラクチノーマ、プロラクチンおよび ACTH 分泌混合下垂体腺腫。

怪我や手術、放射線被ばくによる下垂体茎の損傷。

下垂体組織の壊死、下垂体血管の血栓症。

視床下部-下垂体系の先天性病理は、次のような症状を引き起こす可能性があります。 脂肪生殖器ジストロフィー。

視床下部-下垂体領域の損傷の原因に関係なく、視床下部のGnRHの産生が阻害され、FSH、LH、ACTH、STH、TSHおよびプロラクチンの分泌に変化が生じます。この場合、それらの分泌の周期性が崩れる可能性があります。下垂体のホルモン産生機能が変化すると、さまざまな症候群が発生します。 FSH と LH の分泌が減少すると、卵胞の発育が障害され、その結果、卵巣によるエストロゲンの産生が不十分になります。続発性低エストロゲン症は、原則として高アンドロゲン症を伴い、視床下部-下垂体の障害で中程度に発現する男性性症候群の出現に寄与します。

下垂体は代謝プロセスにも関与しているため、視床下部-下垂体領域が影響を受けると、患者には特徴的な外観が現れます：肥満、月型の顔、太ったエプロン、腹部と太ももの妊娠線、そして過度の痩せです。二次性徴が弱く発現する可能性もあります。視床下部-下垂体領域の障害の結果として生じる肥満と重度の体重減少は、ホルモン機能不全の症状を悪化させます。

無月経になる 神経性無食欲症 ゴナドトロピンの分泌が急激に減少します。これは、体重を減らしたいという持続的な欲求と、体重が 15% 以上急速に減少する場合によく観察されます。この病状は、食事や運動で疲れ果てる 10 代の少女によく見られ、精神疾患の発症につながる可能性があります。月経の欠如は病気の発症の最初の兆候の1つであり、少女たちは婦人科医を受診します。検査すると、女性の体型の女性では皮下脂肪組織の急激な減少が認められます。第二次性徴は正常に発達します。婦人科検査により、外生殖器および内生殖器の中等度の低形成が明らかになります。体重減少が続くと、徐脈、低血圧、低体温症につながる可能性があります。その後、イライラ、攻撃性、悪液質が現れ、完全な食欲の喪失と食物への嫌悪感が現れます。低エストロゲン状態と栄養不足は、患者を骨粗鬆症にかかりやすくします。

イッセンコ・クッシング症候群 (病気)視床下部によるコルチコリベリンの産生の増加を特徴とします。これにより、好塩基性細胞の増殖により下垂体前葉の副腎皮質刺激機能が活性化され、その結果、副腎の肥大・機能亢進、糖質コルチコステロイドやアンドロゲンの過剰生成が引き起こされます。このようなホルモン障害の結果は皮質機能亢進症となり、低カリウム血症性アシドーシス、糖新生の増加、血糖値の上昇、そして最終的にはステロイド糖尿病を引き起こします。この病気はどの年齢でも発症します。小児では、イッセンコ・クッシング病はさまざまな重症度の男性化を伴いますが、成人では、病気の発症時に無月経が観察され、その後男性化の兆候が現れます。顔、首、上半身に皮下脂肪が蓄積する不均衡な肥満が特徴です。患者は丸くてチアノーゼのような赤い顔をしています。

皮膚は乾燥し、萎縮しており、大理石模様になっており、色素沈着やニキビの領域が見られます。胸、腹部、太ももに赤紫の妊娠線があります。

巨人症これは、成長ホルモンおよび乳分泌ホルモンの産生の増加を伴う、下垂体の好酸球性細胞の過形成の結果でもあります。 GH の過剰産生では、成長が過度に高く、比較的比例的または不均衡になります。過剰な身長の増加は、通常、数年にわたる思春期前および思春期の期間に気づきます。時間の経過とともに、顔の特徴の先端メガロイド肥大が発生する可能性があります。病気のごく初期から、性腺機能低下症、原発性無月経、または月経の早期停止が観察されます。

に シーエン症候群 産後または中絶後の大量出血により、下垂体の構造変化を引き起こします。この場合、下垂体の壊死性変化と血管内血栓症が検出されます。下垂体虚血は、産後の ACTH 放出の生理学的減少によっても促進されます。血管内血栓症は、肝臓、腎臓、脳の構造にも変化をもたらします。シーン症候群の臨床症状の重症度は、下垂体病変の大きさと位置、したがってその性腺刺激性、甲状腺刺激性、および副腎皮質刺激性機能の不全に依存します。この疾患は、多くの場合、甲状腺の機能低下または低張性タイプの栄養血管性ジストニア（頭痛、疲労の増加、悪寒）の臨床像を伴います。卵巣ホルモン機能の低下は、稀発月経や無排卵性不妊症として現れます。下垂体の完全な機能低下の症状は、性腺刺激性、甲状腺刺激性および副腎皮質刺激性機能の重度の不全によって引き起こされます：持続性無月経、生殖器官および乳腺の萎縮、脱毛、記憶喪失、衰弱、無力症、体重減少。

既往歴を収集すると、病気の発症と複雑な出産や中絶との関係が明らかになります。診断は、ゴナドトロピン、TSH、ACTH、エストラジオール、コルチゾール、T 3 および T 4 の血中濃度の低下によって明らかにできます。

高プロラクチン血症。視床下部-下垂体起源の無月経の発生は、プロラクチンの過剰分泌、つまり高プロラクチン血症を伴うことがよくあります。プロラクチンは下垂体前葉の唯一のホルモンであり、その分泌は視床下部によって常に抑制されており、下垂体が視床下部の制御から解放されると急激に増加します。生理的高プロラクチン血症は、妊娠中や授乳中、健康な女性の睡眠中、運動後、ストレス中にも観察されます。高プロラクチン血症は、子宮体の粘膜の頻繁な掻爬、出産後の子宮壁の手動検査による子宮内受容体の損傷により発生する可能性があります。

病因と病因。高プロラクチン血症の原因は、視床下部-下垂体系の解剖学的障害と機能障害の両方である可能性があります。さらに、プロラクチン生成は次の影響を受けます。

エストロゲン、エストロゲン含有経口避妊薬。

ドーパミンの分泌と代謝に影響を与える薬剤（ハロペリドール、メトクロプラミド、スルピリド）。

中枢神経系のドーパミン貯蔵量を枯渇させる薬剤（レセルピン、オピオイド、モノアミンオキシダーゼ阻害剤）。

セロトニン作動系の興奮剤（幻覚剤、アンフェタミン）。

甲状腺の機能低下。

高プロラクチン血症の病因は、視床下部の機能不全によって引き起こされるプロラクチン分泌の強直性ドーパミン作動性抑制制御の違反です。内因性プロラクチン阻害物質の中で、ドーパミンが最も重要です。視床下部におけるその含有量の減少は、プロラクチン阻害因子のレベルの減少と循環プロラクチン量の増加につながります。プロラクチン分泌が継続的に刺激されると、プロラクトトロフアの過形成が起こり、下垂体の微小腺腫および巨腺腫が形成されることがあります。

高プロラクチン血症の女性の 30 ～ 40% では、副腎アンドロゲン (DHEA および DHEA-S) のレベルが増加しています。高プロラクチン血症における高アンドロゲン症は、下垂体のプロラクチンおよび ACTH 分泌機能の視床下部調節の共通性によって説明されます。さらに、プロラクチンの受容体が副腎皮質の網状帯で見つかりました。

高プロラクチン血症による生殖機能障害のメカニズムは以下の通りです。視床下部では、プロラクチンの影響により、GnRH の合成と放出が減少し、それに応じて LH と FSH が減少します。卵巣では、プロラクチンはゴナドトロピン依存性のステロイド合成を阻害し、外因性ゴナドトロピンに対する卵巣の感受性を低下させます。

臨床症状。高プロラクチン血症は、低月経、稀少月経、無月経、無月経などの月経周期障害や不妊症によって現れます。

高プロラクチン血症の女性は乳汁漏出症を経験することがよくありますが、それは必ずしもプロラクチンレベルと相関しているわけではありません。したがって、乳腺のプロラクチン受容体の過敏症に関連して、そのレベルが正常であっても乳汁漏出症が発生する可能性があります。

生物学的に活性なプロラクチンのレベルが上昇する、いわゆる無症候性高プロラクチン血症があります。高プロラクチン血症の女性の約 50% が、頭痛やめまい、一時的な血圧上昇を報告しています。

診断高プロラクチン血症には、全身および婦人科病歴の研究、詳細な一般治療検査が含まれます。内分泌系、主に甲状腺と副腎皮質の状態には特別な注意が必要です。

末梢血血漿中のプロラクチンレベルの上昇は、高プロラクチン血症の確認の 1 つです。性腺刺激ホルモンと性ホルモンの含有量の比率も重要です。高プロラクチン血症、特に一過性の形態の鑑別診断には、時間をかけてプロラクチンを繰り返し測定する必要があります。最も有益なのは、ドーパミンアゴニストのブロモクリプチン (Parlodel ♠) とドーパミンアンタゴニストのメトクロプラミド (Cerucal ♠) を使用した機能検査です。機能性高プロラクチン血症には以下の症状は伴いません。

プロラクチンレベルが2000 mIU/lに増加した場合のX線、CT、MRIでのトルコ鞍の変化。

下垂体の解剖学的変化を除外するために、頭蓋骨のX線検査が実行され、トルコ鞍の領域の変化が特定されます。下垂体巨大腺腫では、トルコ鞍のサイズが増加し、その底部は2〜3の輪郭になり、トルコ鞍の硬化の兆候があります。巨大腺腫におけるプロラクチンのレベルは 5000 mIU/l を超えます。下垂体巨大腺腫では、無月経や乳汁漏出が観察されます。下垂体微小腺腫の診断は、CTまたはMRIを使用して可能です。微小腺腫のプロラクチンレベルは 2500 ～ 10,000 mIU/l の範囲です。

処理高プロラクチン血症は、その形態を考慮して行われます。ドーパミンアゴニストは、機能性高プロラクチン血症の治療に広く使用されています。治療は、食事と一緒にブロモクリプチンを1日1/2錠ずつ投与することから始まり、血中プロラクチン濃度と基礎体温の管理下で2日ごとに1/2錠ずつ増量し、1日あたり3〜4錠まで増量します。排卵性の月経周期が回復すると、用量は 1 日あたり 1 錠に減らされます。この治療は6〜8か月間行われます。 75～90％の症例で生殖能力が回復します。周期の第 2 段階では不十分な場合は、排卵を促すクロミフェンを月経周期の 5 日目から 9 日目まで追加で処方できます。高プロラクチン血症の治療における最新世代の薬剤には、キナゴリド (ノルプロラック ♠) およびカベルゴリン (ドスティネックス ♠) があります (週に 1 mg を 3 ～ 4 週間)。これらは長時間作用型で副作用が少ない薬です。

下垂体微小腺腫の場合は、ブロモクリプチンまたはその類似体による治療も行われます。長期の治療により、腫瘍に異栄養性変化が発生します。完全に消えるまで減少します。下垂体微小腺腫患者の治療中の妊娠は安全に進行します。妊娠中は神経科医と眼科医による観察が必須です。

下垂体巨大腺腫は、神経外科医による外科的治療または放射線療法の適応となります。

脂肪性生殖器ジストロフィー視床下部-下垂体領域の先天性病理の結果です。この病気は、視床下部の室傍核の損傷による満腹感の中枢調節機能の破壊の結果、進行性の肥満を伴います。下垂体の性腺刺激ホルモン機能の低下は、生殖器系の発育不全（性腺機能低下症）を引き起こします。好酸球性下垂体細胞の過形成を伴う下垂体領域および下垂体腺腫の感染過程は、GHの過剰産生および過剰な成長（比較的比例または不均衡な巨人症）を引き起こす可能性があります。

卵巣無月経

卵巣型の無月経は、卵巣の機能的、器質的変化および先天性病理によって引き起こされます。機能障害および形態障害の最も一般的な原因は、

卵巣による月経周期の調節レベルは、 多嚢胞性卵巣症候群(PCOS)。次の場合、卵巣ホルモン機能の低下または枯渇が観察されます。 抵抗性卵巣症候群(SRY) と 卵巣消耗症候群（シヤ）。月経異常を伴う卵巣の器質的変化は、以下の原因によって引き起こされます。 ホルモン活性のある卵巣腫瘍（「卵巣腫瘍」を参照）。

PCOS -非常に多様な臨床像を伴う卵巣の構造と機能の病理学であり、その最も一定の要素は無排卵です。 PCOS は、卵巣の重大な形態変化で構成されます。これは、滑らかで緻密な白膜、結合組織の増殖、優勢な卵胞が存在しない場合の嚢胞性卵胞の数の増加です。多嚢胞性卵巣は、結合組織の増殖の結果として体積が拡大し（>9 cm 3 ）、白膜は真珠のような白です。毛包の直径が異なるため、皮質を切断すると蜂の巣に似ています。

PCOS は慢性無排卵、不妊症、多くの場合代謝障害、耐糖能の低下、アンドロゲン過剰症、そしてその結果としての男性化を伴います。アンドロゲンの過剰な産生は間質組織の増殖によって促進されます

PCOS付き。

多数のホルモン研究および臨床研究の結果に基づいて、原発性多嚢胞性卵巣（スタイン・レベンタール症候群、1935年に記載）と二次性多嚢胞性卵巣が区別され、後者は副腎性高アンドロゲン症、高プロラクチン血症、神経代謝内分泌症候群を伴い発症します。

臨床現場で使用するのに最も便利なのは、M.L. によって提案されたものです。クリミアの分類には次の 3 つの形式が含まれます。

主に卵巣のアンドロゲン過剰症を伴う典型的な形態は、原発性多嚢胞性卵巣です。

卵巣と副腎のアンドロゲン過剰症の両方を伴う複合型または混合型。

アンドロゲン過剰症と二次多嚢胞性卵巣が優勢な生殖器系の中心部の重度の機能不全を伴う中枢型。

病因と病因。病因と病因は PCOS の形態によって異なります。 20 世紀の 60 年代に、病因 典型的な形状 PCOS (スタイン・レベンタール症候群) は、アンドロゲンからエストロゲンへの変換をブロックする卵巣酵素の遺伝的に決定された欠乏と関連しています。しかし、その後、顆粒膜細胞の活性がFSHに依存していることが示されました。アンドロゲンからエストロゲンへの芳香族化のプロセスが中断されると、テストステロン（活性型アンドロゲン）が蓄積し、卵巣内のエストロゲンレベルが低下します。その結果、ゴナドトロピンの周期的分泌がフィードバック機構によって妨害され、その結果、卵巣間質および卵巣細胞の過形成、アンドロゲンの過剰または増加が引き起こされます。アンドロゲンは部分的にエストロンに変換され、エストロンの一部はエストラジオールに変換されます。ただし、これでは十分ではありません

排卵前ピークと黄体期ピークの発生。月経周期は単相性になります。

病因において 混合（フォーム PCOSは、副腎皮質の一次機能不全、または副腎皮質の期間中の副腎アンドロゲンの一時的な過剰によって引き起こされる可能性があります。末梢組織では、アンドロゲンは部分的にエストロゲンに変換されます。臨界体重に達すると、脂肪組織におけるアンドロゲンの末梢変換が増加します。これには、下垂体における LH 合成の増加と LH/FSH 比の違反が伴い、卵膜細胞および卵巣間質の過形成が引き起こされます。リストされた構造は過剰な量のアンドロゲンを合成します。高アンドロゲン症は卵胞の成熟を妨げ、無排卵を引き起こし、さらに FSH 分泌を抑制します。これにより悪循環が閉じられます。

発達における脳構造の関与 中央の形状 PCOSは、病気の発症とストレス状態（性行為の発症、精神的外傷、出産、中絶）との間の時間的関連性によって確認されます。中枢神経系の機能不全は、急性または慢性の感染症または中毒の結果である可能性があります。同時に、内因性オピオイドの合成と放出が増加し、GnRH分泌のドーパミン作動性調節が混乱し、LH分泌の基礎レベルの増加、FSH産生の相対的な減少、および毛包形成の障害を引き起こします。 PCOS における LH 分泌の増加は、GnRH 合成の一次障害と慢性的な無排卵の両方が原因です。これらの効果は相互に増強されます。

PCOSの病因に関する現代の理解には、視床下部-下垂体複合体、卵巣および副腎の障害に加えて、代謝障害および卵巣におけるステロイド生成を調節するオートパラクリン因子が含まれています。インスリンは卵巣アンドロゲンの産生に関与しているため、代謝障害はインスリング-グルコース系に関連しています。肥満は PCOS の発症に決定的な役割を果たしませんが、高インスリン血症とインスリン抵抗性の結果として、既存の内分泌疾患が悪化します。インスリン抵抗性のある肥満患者では、慢性高インスリン血症によりインスリン様成長因子 1 (IGF-1) の形成が刺激されます。後者は、特定の受容体を介して、卵巣の細胞および間質組織におけるアンドロゲンの形成を増加させます。さらに、インスリンは、性ホルモンと結合する肝臓内のグロブリンの形成を阻害することができ、その結果、血液中のテストステロンの遊離生物学的に活性な部分が増加します。

既存の仮説によれば、卵巣におけるアンドロゲンの合成に対するインスリンの刺激効果は、遺伝的素因によるものです。

PCOSは、標準体重の女性に発症します。血液中では成長ホルモンのレベルが上昇し、顆粒膜細胞内で IGF-1 の形成が引き起こされ、卵巣のアンドロゲンの形成が促進されます。多嚢胞性卵巣の顆粒膜細胞におけるホルモン生合成の研究はこれまでに行われています。

黄体化細胞はプロゲステロンを合成する能力を失うことが判明しました。これは患者の無排卵の考えられるメカニズムの 1 つです

臨床症状。 PCOS の臨床症状は非常に異なりますが、すべての形態の PCOS における主な症状は、低月経、脱月経、稀発月経、および無月経です。卵胞形成の違反は、無排卵性の原発性および続発性不妊症の発症につながります。

PCOS の典型的な形態では、月経不順は初経から始まります。混合型の PCOS では、初潮の遅れと続発性無月経などの遅い月経不順が組み合わされます。生殖年齢の間、慢性的な無排卵および不妊症（多くの場合原発性）が観察されます。中枢型 PCOS では、初潮は正常ですが、月経周期が不安定になります。その後、これは低月経、無月経、稀少月経、または無月経につながります。生殖機能障害には、短期流産や二人目不妊などがあります。月経機能不全に加えて、視床下部-下垂体系の機能不全が認められます。この病気の発症には、ストレス、アデノウイルス感染、脳損傷が関連している可能性があります。

若い患者が医師の診察を受ける主な理由は過度の体毛の成長であり、さまざまな著者によると、PCOSにおけるその頻度は50～100%の範囲にあります。 PCOSの典型的な形態の多毛症は、初潮の時期から徐々に発症します。上唇、顎、腹部の白い線に沿って過剰な毛の成長が認められます。重度の多毛症と多毛症は、この型の PCOS では典型的ではありませんが、混合型ではすべての患者に多毛症が観察されます。過剰な毛が生える部位は、太ももの内面と外面、腹部の白線、上唇、下肢です。毛髪の成長は初潮またはそれ以前から始まります。 PCOSの中枢型では、多毛症が患者の90％で検出され、すでに肥満を背景として月経不全の3〜5年後に発生し、生殖年齢でより顕著になります。これらの患者では、胸部、腹部、腰部の妊娠線、脆い爪や髪などの変性変化が見られることがあります。

PCOS の臨床像は、脂質異常症、炭水化物代謝障害、生殖器過形成プロセスの発症リスク増加などの一般的な代謝障害によって主に決定されます。これらの疾患は、血管のアテローム性動脈硬化性変化、高血圧、冠状動脈性心疾患の早期発症を引き起こす可能性があります。典型的な PCOS 患者の 50% では、思春期から体重が増加し、皮下脂肪が均一に分布します。混合型の PCOS では、肥満はまれです。中央型では、主な訴えは過剰な体重に関するものです。肥満はII〜III度に達します。脂肪組織は主に肩帯、下腹部、大腿部に局在しています。

診断 PCOS は、病歴と身体所見を注意深く検査することから始めなければなりません。 PCOSの形成は思春期から始まります

期間が長く、月経機能の形成の混乱を伴います。原発性多嚢胞性卵巣は思春期から月経不順を引き起こし、二次性多嚢胞性卵巣とは区別されます。

PCOS を診断するための臨床基準は、思春期の開始と同時に現れる多毛症 (患者の 69% にみられる) です。高アンドロゲン症の他の臨床症状の重症度はさまざまです。男性化症状（陰核肥大、体型の脱女性化、声の低下）が進行すると、卵巣や副腎のホルモン活性腫瘍を除外する必要があります。これは通常、PCOS では一般的ではありません。

PCOSを診断するための主な方法には、骨盤臓器の超音波検査、血漿ホルモンの研究、生検を伴う腹腔鏡検査、および卵巣組織の組織学的検査が含まれます。

両側の卵巣の肥大は PCOS の特徴であり、多くの場合、子宮の形成不全を伴いますが、これは超音波検査によって明確に判定されます。経膣超音波による卵巣のエコー鏡写真（図 9.1）では、卵巣の体積が 9 cm 3 以上（平均 16 ～ 20 cm 3）増加し、間質の過形成、卵巣に沿って位置する 10 個を超える閉鎖卵胞が示されています。厚くなったカプセルの下の周囲。

PCOS を診断するためのホルモン基準には、2.5 ～ 3 を超える LH/FSH 比が含まれます。しかし、近年、性腺刺激ホルモンのレベルが正常であっても PCOS の診断が除外されないことが示されています。したがって、DHEA および DHEA-S のレベルは、典型的な形態では正常ですが、副腎成分 (PCOS の混合形態) の存在下では増加します。中枢型 PCOS では、LH/FSH 比は典型型と同じですが、適切な病歴と臨床症状によって診断を確認できます。

米。 9.1.多嚢胞性卵巣症候群。超音波

PCOS患者の検査における必須の段階は、高インスリン血症およびインスリン抵抗性といった代謝障害の診断です。 25 kg/m2 を超える BMI および脂質異常症は、高インスリン血症およびインスリン抵抗性を示します。

PCOSの卵巣の典型的な腹腔鏡写真：サイズが大きくなり（長さ5〜6 cm、幅4 cmまで）、滑らかで厚く、真珠のように白っぽいカプセル。半透明の小さな卵胞嚢胞や排卵柱頭が存在しないことは、卵巣被膜が顕著に厚いことを示しており、これが生検を複雑にすることがあります (図 9.2)。

処理。 PCOS患者における治療措置の順序は、患者の訴え、臨床症状、年齢によって異なります。生殖年齢の患者が医師の診察を受ける主な理由は不妊症であるため、治療の目標は月経と生殖機能の回復、標的臓器の過形成プロセスの予防、および一般的な症状複合体の矯正です。この目的のために、保存的治療法と外科的治療法が使用されます。

肥満の場合、治療の第一段階は（病気の形態に関係なく）体重を正常化することです。ただし、治療のための絶食は禁忌です。最大の治療効果は、食事療法と理学療法（マッサージ、理学療法、鍼治療）を組み合わせることによって得られます。体重を減らすと、内分泌血液プロファイルが正常化し、インスリンとアンドロゲンのレベルが低下し、定期的な月経が回復します。中枢性PCOSでは、神経伝達物質の代謝を補正する薬剤（フェニトイン - ジフェニン *、ベクラミド - クロラコン *）の使用が病因的に正当化されています。脂質代謝を選択的に阻害するオルリスタットや、飽和中心をブロックするスビトラミンを処方することが可能です。

治療の次の段階は排卵の刺激です。刺激は、エストラジオール受容体をブロックすることによって抗エストロゲン効果を与えるクロミフェンの使用から始まります。薬の中止後、性腺刺激ホルモン機能は正常化します。クロミフェンは直接刺激を与えません

米。 9.2.卵巣生検。腹腔鏡検査

特に卵巣ですが、視床下部-下垂体-卵巣系の短期的な正常化により排卵が引き起こされます。この薬は月経周期の5日目から10日目まで100mgが処方されます。クロミフェンによる治療により、患者の48～80％で排卵が回復し、20～46％で妊娠が起こります。クロミフェンに抵抗性がある場合は、個別のスキームに従って性腺刺激ホルモン剤（パーゴナル♠、ヒューメゴン♠）を使用して排卵刺激を行うことができます。しかし、特にインスリンレベルの上昇や肥満による排卵の刺激は、過剰刺激症候群を発症するリスクを高めたり、卵巣の無反応を引き起こす可能性があります。

妊娠を計画していない女性の治療は、月経周期の回復、多毛症の治療、生活の質を悪化させるPCOSの長期的な影響の予防を目的としています。この目的のために、アンドロゲンのレベルを低下させ、月経周期を正常化し、子宮内膜過形成プロセスの予防に役立つ複合経口避妊薬（COC）が使用されます。 PCOS および脂質代謝障害のある患者では、COC とインスリン抵抗性に対する薬物療法を組み合わせることが推奨されます。 COC と抗アンドロゲン剤を組み合わせると、アンドロゲン分泌の減少が促進されます。抗アンドロゲンは標的組織のアンドロゲン受容体をブロックし、性腺刺激ホルモンの分泌を抑制します。抗アンドロゲン作用を持つ薬剤 (Diane-35*) の使用により、PCOS の治療選択肢が大幅に拡大しました。 Diane-35 ♠ の抗アンドロゲン作用は、月経周期の 5 日目から 15 日目にシプロテロン (アンドロクル ♠) 25 ～ 50 mg を追加投与することで増強できます。治療期間は6ヶ月から2年以上となります。

スピロノラクトン (ベロシュピロン ♠) には抗アンドロゲン作用があり、末梢受容体と副腎および卵巣でのアンドロゲン合成をブロックします。 100 mg/日の用量で長期使用すると、多毛症が軽減されます。しかし、多毛症に対する薬物治療が常に効果的であるとは限りません。

PCOSを治療するための外科的方法は、多くの場合、内視鏡的アプローチを使用して実行されます。外科的治療は、多嚢胞性卵巣のアンドロゲン分泌組織の量を減少させることにより、性腺刺激ホルモン分泌を正常化します。その結果、GnRHに対する下垂体の感受性を高める性腺外エストロゲンのレベルが低下します。 PCOS を矯正するための外科的方法には、楔状切除、熱焼灼 (図 9.3)、熱蒸散、および多嚢胞性卵巣のカプセル除去が含まれます。典型的な PCOS には外科的治療が最も効果的です。

一部の患者における卵巣の楔状切除術が無効であることは、副腎と卵巣の複合型高アンドロゲン症を示しています。

PCOS患者、特に定型型および中枢型の患者における子宮内膜過形成過程の発症頻度と子宮内膜がんのリスクは、たとえ訴えがない場合でも、積極的な管理戦術（別の診断用掻爬を伴う子宮鏡検査）を決定します。このような患者のタイムリーな診断と治療は、子宮内膜がんを予防するための手段です。

米。 9.3.焼灼後の卵巣。腹腔鏡検査

抵抗性卵巣症候群。まれに、卵巣不全は抵抗性卵巣症候群 (ROS; サベージ症候群) によって引き起こされる場合があります。 35歳未満の女性では、無月経、不妊症、高レベルのゴナドトロピンを伴う顕微鏡的および肉眼的に変化のない卵巣が観察されます。第二次性徴は正常に発達します。 ROS の原因は研究されていません。この病状には自己免疫性の性質があると考えられています。高性腺刺激性無月経は、橋本病、重症筋無力症、脱毛症、血小板減少性紫斑病、自己免疫性溶血性貧血などの自己免疫疾患と合併する可能性があることが知られています。高レベルのゴナドトロピンに対する卵巣の抵抗性は、FSH 分子の異常またはホルモンの生物活性の欠如が原因である可能性があります。卵巣機能の調節に関与する卵巣内因子に大きな役割が与えられています。放射線療法、細胞傷害性薬剤、免疫抑制剤、卵巣に対する外科的介入などの医原性因子の影響に関するデータがあります。結核、おたふく風邪、サルコイドーシスによる卵巣組織の損傷により、耐性卵巣の発生が促進される可能性があります。

臨床症状と診断。ほとんどの患者は、病気の発症をストレスや重度のウイルス感染症と関連付けています。原則として、最初の月経は適時に起こり、5〜10年後に無月経が発症しますが、その後、患者の84％が散発的に月経を迎えます。妊娠と出産は患者の 5% で起こります。 SRS 患者は、正しい体格、十分な栄養、よく発達した二次性徴を備えています。定期的に、頭が熱くなるようなほてりを感じます。機能診断検査を使用して検査すると、外陰部と膣の粘膜の薄化、弱陽性の「瞳孔」現象、低いCPI値（0から25％）など、卵巣機能低下の兆候が明らかになります。

婦人科検査、超音波検査、腹腔鏡検査により、子宮と卵巣がわずかに縮小していました。ほとんどの著者は、EOC の診断は腹腔鏡検査と卵巣生検、その後の組織学的検査の後にのみ下せると信じています。

原始卵胞と前胞状卵胞があります。腹腔鏡検査では、卵巣内に半透明の卵胞が見えます。

ホルモン研究では、血漿中の FSH および LH レベルが高いことが示されています。プロラクチンレベルは正常です。

ホルモン検査には大きな診断価値があります。エストロゲンの導入によるFSHレベルの減少、およびルリベリンの投与に反応したFSHおよびLHレベルの増加は、視床下部-下垂体系と性ステロイドの間のフィードバック機構が保存されていることを示している。

処理。 SOC の治療には大きな困難が伴います。ゴナドトロピンによる治療では矛盾するデータが得られています。一部の著者は、FSHおよびLHの投与中に卵胞および月経様分泌物の増加に注目しましたが、他の著者は、血中エストロゲンレベルの増加なしに卵胞（空の卵胞）の成長のみに注目しました。

エストロゲンの処方は、内因性ゴナドトロピンの遮断とその後のリバウンド効果（反射効果）に基づいています。さらに、エストロゲンは卵巣内の性腺刺激ホルモン受容体の数を増加させるため、内因性性腺刺激ホルモンに対する卵胞の反応を高める可能性があります。生殖機能の回復は、生殖補助医療（ドナー卵子の体外受精）の助けを借りてのみ可能です。

発熱は重症患者によく見られる症状です。文献によると、集中治療室に入院している成人患者の 26 ～ 70% は体温が上昇しています。

そして、神経救命救急患者の間では、その頻度はさらに高くなります。したがって、脳動脈瘤の破裂によるくも膜下出血患者の72%では体温>38.3℃が観察され、重度の外傷性脳損傷(TBI)患者の60%では体温>37.5℃が観察されます。

温度上昇の原因はさまざまです。原発性脳損傷患者では、いわゆる中心原性高熱反応（または神経原性発熱）がその1つである可能性があります（外傷性脳損傷（TBI）症例の4～37％）。

高温状態の分類

体温が正常値を超えて上昇することは、高熱状態の重要な兆候です。病態生理学コースの観点から見ると、高体温は、高い周囲温度および/または身体の熱伝達プロセスの混乱の結果として発生する熱交換障害の典型的な形態です。体温調節機構の破綻を特徴とし、体温が正常値を超えて上昇することによって表れます。

高体温症の一般に受け入れられている分類はありません。国内の文献では、高熱状態には次のようなものがあります。

体の過熱（高体温そのもの）、
熱中症、
日射病、
熱、
さまざまな温熱反応。

英語の文献では、高熱状態は Hyperthermia と Fever (pyrexia) に分類されます。高体温症には、熱中症、薬剤性高体温症（悪性高体温症、神経弛緩薬悪性症候群、セロトニン症候群）、内分泌性高体温症（甲状腺中毒症、褐色細胞腫、交感神経副腎クリーゼ）が含まれます。このような場合、体温は41℃以上に上昇し、従来の解熱薬物療法は通常効果がありません。

発熱は、感染性と非感染性の 2 つの原則に従って分類されます。院外と院内（入院後48時間以降）。このような患者は体温の上昇がそれほど顕著ではないという特徴があり、この場合には従来の薬物療法が非常に効果的です。

したがって、ロシア語の文献によると、体温調節中枢のニューロン、ならびに脳の皮質および幹の関連領域が刺激されると、これは脳の対応する部分が損傷されると起こり、中心原性高体温症が発生するという。外国文献の観点から、反応が発生します（高熱反応の形態の1つ）- 神経原性発熱、神経原性発熱（非感染性発熱）。

体温上昇が神経救命救急患者に及ぼす影響

一般の集中治療室の患者と比較して、急性脳損傷のある集中治療患者では高熱状態がより頻繁に発生することが証明されています。また、一般の集中治療室にいる患者の発熱は感染症に対する有用な反応である可能性が示唆されており、この場合の積極的な体温低下は適応とならないだけでなく、死亡リスクの増加を伴う可能性がある。

そのような研究の1つでは、解熱薬の使用により敗血症患者の死亡率が増加するが、非感染性患者の死亡率は増加しないことが実証されました。対照ランダム化試験では、さまざまな外傷（外傷性脳損傷を除く）を持ち、体温＞38.5℃の患者82人を2つのグループに分け、一方は「積極的な」解熱療法（体温＞38.5℃で6時間ごとにアセトアミノフェン（パラセタモール）650mgを受けた）を行った。 38.5 °C および体温 > 39.5 °C での物理的冷却）、その他 - 「許容」（体温 > 40 °C でのみ治療を開始し、アセトアミノフェンが投与され、体温が 40 °C 未満に達するまで物理的冷却が実行されました）と）。積極的治療群の死亡率が寛容的治療群の死亡率7対1となった時点で研究は中止された。

しかし、脳に損傷を負った患者では、体温上昇反応により死亡の可能性が高まるという有力な証拠があります。外傷性脳損傷や脳卒中患者の場合、救命救急病棟に入院してから最初の 24 時間以内に体温が上昇した場合、死亡率が増加することが示されています。しかし、中枢神経系（CNS）感染症の患者では、そのようなパターンは見つかりませんでした。

別の研究では、急性脳血管障害患者390人を調査し、高体温と死亡率、生存者の神経障害の程度、脳の病変の大きさとの関係を分析した。体温が1℃上昇するごとに、好ましくない結果（死亡を含む）の相対リスクが2.2倍に増加し、体温上昇状態は脳の病変のサイズが大きいことにも関連していることが判明した。

くも膜下出血 (SAH) 患者 580 人のうち、54% で体温が上昇し、転帰は悪化しました。急性脳損傷（主に脳卒中）患者の14,431件の臨床記録を対象としたメタ分析では、各転帰尺度において体温の上昇と転帰の悪化が関連していた。最後に、外傷性脳損傷患者の医療記録 7,145 件（うち重度の外傷性脳損傷は 1,626 件）の分析により、グラスゴーアウトカムスケールにおける有害転帰（死亡を含む）の可能性は、体温が上昇した患者の方が高いことが示されました。最初の 3 日間は集中治療室に滞在し、さらに発熱の期間とその程度が結果に直接影響します。

特に脳損傷患者において高体温状態が死亡率を増加させる理由については、いくつかの考えられる説明があります。 GM の温度は体内温度よりわずかに高いだけでなく、後者が上昇するにつれて両者の差が大きくなることが知られています。温熱療法は代謝要求を増加させます (温度が 1℃上昇すると代謝率が 13% 増加します)。これは虚血性ニューロンに有害です。

脳温度の上昇は頭蓋内圧の上昇を伴います。温熱療法は、損傷した脳組織の腫れと炎症を増加させます。脳損傷のその他の考えられるメカニズム：血液脳関門の完全性の破壊、タンパク質構造とその機能的活性の安定性の破壊。 18人のSAH患者の高体温および誘発正常体温中の代謝を評価したところ、正常体温の患者では乳酸/ピルビン酸比が低下し、乳酸/ピルビン酸が40を超える症例（「代謝クライシス」）が減少していることが判明した。

損傷した脳に対する体温上昇の影響を考慮すると、体温上昇状態の病因を迅速かつ正確に判断し、適切な治療を開始することが非常に重要です。もちろん、必要に応じて、適切な抗菌薬は命を救う薬です。しかし、セントロジェニック高体温症を早期かつ正確に診断することで、患者が不必要な抗生物質を処方されたり、その使用に伴う合併症を防ぐことができます。

脳神経外科集中治療室における高熱状態

Badjatia N. (2009) によると、脳に損傷を負った患者の 70% が、集中治療室にいる間に体温が上昇しますが、たとえば、一般の集中治療室にいる患者では、わずか 30 ～ 45% です。さらに、発熱（感染症による）があったのは半数のみでした。脳神経外科集中治療室（ICU）の患者の中で、SAH患者は、発熱（感染性発生）と中心原性高熱反応（非感染性発生）の両方の高熱状態を発症するリスクが最も高かった。

中心原性高体温症のその他の危険因子は、心室カテーテル挿入と ICU 滞在期間です。脳神経外科の ICU にいる 428 人の患者のうち、入院期間が 14 日を超えた患者の 93% で体温が上昇し、SAH 患者の 59% も発熱レベルを超える体温の上昇を経験しました。次に、SAH患者の中で、温熱反応を発症するリスクが最も高かったのは、ハント＆ヘススケールでグレードが高く、心室内出血があり、動脈瘤のサイズが大きかった患者であった。

非感染性の発熱

体温が高いすべての患者が発熱の原因として感染症を持っているわけではありません。脳神経外科の ICU 患者のうち、感染症が原因の発熱症例は 50% のみです。一般の集中治療室において、非感染性発熱の最も一般的な原因は、いわゆる術後発熱です。

その他の非感染性発熱原因として考えられるもの：薬物、静脈血栓塞栓症、非結石性胆嚢炎。ほぼすべての薬剤が発熱を引き起こす可能性がありますが、ICU 環境で最も一般的に使用されるのは、抗生物質 (特にベータラクタム)、抗けいれん剤 (フェニトイン)、およびバルビツレート系薬剤です。

薬物熱は依然として除外診断である。特徴的な兆候はありません。場合によっては、この発熱には相対的な徐脈、発疹、好酸球増加が伴います。薬の投与と発熱、または薬の中止と解熱の間には一時的な関係があります。考えられる発症メカニズム: 過敏反応、特異な反応。

PIOPED（肺塞栓症診断の前向き調査）研究によると、肺塞栓症と診断された患者の14％は、他に他の原因がなくても体温が37.8℃以上でした。静脈血栓塞栓症に伴う発熱は通常、体温がわずかに上昇するだけで長くは続かず、抗凝固療法の開始後に治まります。静脈血栓塞栓症に伴う高体温症は、30 日以内の死亡リスクの増加と関連しています。

胆嚢への自然虚血性または炎症性損傷は、重篤な患者でも発生する可能性があります。胆嚢管の閉塞、胆汁の停滞、二次感染により、胆嚢の壊疽や穿孔が発生することがあります。発熱、白血球増加症、右心季肋部の痛みがある患者では診断を疑う必要があります。胆嚢の超音波検査 (US) の感度と特異度は 80% 以上ですが、胆嚢領域のスパイラルコンピューター断層撮影 (SCT) の診断価値はより高くなります。

セントロジェニック温熱反応

精密な検査を行った後でも、一部の患者では発熱の原因が特定されません。神経系 ICU 患者の 29% における体温上昇の原因は依然として謎のままです。したがって、Oliveira-Filho J. によれば、Ezzeddine M.A. ら。 (2001) によると、検査を受けた SAH 患者 92 人のうち 38 人に発熱があり、そのうち 10 人 (26%) では発熱の感染源は検出されませんでした。外傷性脳損傷患者のうち、4～37% が中心原性高体温症を経験します（他の原因を除外した後）。

中心原性高体温の病因は完全には理解されていません。視床下部への損傷とそれに対応する PgE レベルの増加が、セントロジェニック高体温の原因となっています。ウサギを使った研究では、脳室内ヘモグロビン投与後の脳脊髄液（CSF）中の高体温とPgEレベルの上昇が明らかになった。これは、心室内血液が非感染性発熱の危険因子であるという多くの臨床観察と相関しています。

中心原性高熱反応も治療過程の初期に起こる傾向があり、それによって最初の傷害が中心原性であるという事実が裏付けられる。外傷性脳損傷患者の中でも、びまん性軸索損傷 (DAI) および前頭葉損傷のある患者は、中心原性高熱を発症するリスクがあります。視床下部への損傷は、これらのタイプの外傷性脳損傷に関連している可能性があります。死体研究では、温熱療法に関連した外傷性脳損傷の 42.5% で視床下部損傷が発生することが示されました。

また、セントロジェニック高体温の原因の 1 つは、体温調節プロセスに関与する神経伝達物質と神経ホルモン (ノルエピネフリン、セロトニン、ドーパミン) のいわゆる不均衡である可能性があるとも考えられています。ドーパミン欠乏症では、持続性のセントロジェニック高体温が発症します。

脳神経外科の ICU 患者に特有の中心原性高体温の予測因子を特定することを目的とした多くの研究が行われています。そのような予測因子の 1 つは、発熱の開始時刻です。非感染性の発熱の場合、患者が ICU に入院する初期段階で症状が現れるのが一般的です。

したがって、ある研究では、入院後最初の 72 時間での高熱の発生と SAH が、発熱の非感染性病因の主な予測因子であることが示されました。 526人の患者を対象とした研究では、SAHと脳室内出血（IVH）が集中治療室への入院後最初の72時間に高体温を引き起こし、長期間の発熱が中心原性高体温の予測因子であることが判明した。別の研究では、ICU滞在の延長、心室カテーテル治療、SAHと発熱の非感染性病因が関連付けられています。脳室へのカテーテル治療は心室内出血を伴うことが多いため、この研究の著者らは、心室内の血液が依然として危険因子であるという結論に達した。

鑑別診断

感染性と非感染性の発熱原因を区別できることは、神経系 ICU 患者の治療において重要です。感染源を特定するために徹底的な検査を実施する必要があります。感染のリスクが高い場合、または患者の状態が不安定な場合は、直ちに抗生物質による治療を開始する必要があります。

発熱の感染性を特定するための可能なツールの 1 つは、感染の血清バイオマーカーです。そのようなマーカーの 1 つであるプロカルシトニンは、敗血症の指標として広く研究されています。 2007 年のメタ分析 (18 件の研究に基づく) では、プロカルシトニン検査の感度と特異度は 71% 以上であることがわかりました。

プロカルシトニン検査結果が陽性となった後に開始される抗生物質治療の期間は、理論的には短縮されるはずです。したがって、1,075件の症例報告（7件の研究）を対象とした最近のメタ分析では、プロカルシトニン検査陽性後に開始された抗生物質療法は死亡率には影響しないが、抗生物質療法の期間は大幅に短縮されることが示された。

また、中心原性高体温と感染性炎症性発熱を区別するために、軽度の (< 0,5 °С) разница между базальной и периферической температурами - изотермия. Для ее выявления производится термометрия в трех разных точках (аксиллярно и ректально).

興味深い臨床観察は、脳神経外科の集中治療室の患者に起こる非常に高い体温（> 41.1 °C）は、原則として非感染性の病因があり、中心原性高熱反応、悪性高熱、悪性神経弛緩症候群、薬物熱。発熱の感染原因の検査に加えて、薬物による高熱も除外する必要があります。

体温と心拍数の比は、高体温状態を鑑別診断するための重要な基準となる可能性があります。通常、体温が上昇すると心拍数は増加します (体温が 1°C 上昇するごとに、心拍数は約 10 拍/分ずつ増加します)。所定の温度（> 38.9 °C）で脈拍数が予測よりも低い場合、患者がベータ遮断薬、ベラパミル、ジルチアゼムを投与されている場合、またはペースメーカーを装着している場合を除き、相対徐脈が発生します。

これらの除外基準を考慮すると、脳神経外科集中治療室の高体温患者における相対的徐脈は（高い確率で）その非感染性の原因、特に中心原性高体温反応または薬物熱を示しています。さらに、院内肺炎、院内レジオネラ症の発生の結果としての人工呼吸器関連肺炎の発症を背景に、一般集中治療室の発熱患者に相対徐脈が観察されることはまれなケースです。

薬物熱は集中治療室患者の約 10% で発生します。さらに、その発生は、高体温を伴う感染症またはその他の状態を発症する可能性を排除するものではありません。古典的に、そのような患者は体温測定値が「比較的良好」に見えます。薬物熱のある患者は常に相対的な徐脈を示しますが、体温が< 38,9 °С, то дефицит пульса может быть не так очевиден.

このような患者の臨床検査では、左へのシフト（感染過程の模倣）を伴う説明のつかない白血球増加症、好酸球増加症、ESRの増加が示されますが、無菌のための血液培養では、感染性高熱症の発症の兆候は明らかになりません。アミノトランスフェラーゼおよび免疫グロブリン E のレベルも、一般にわずかに増加する可能性があります。一般に、そのような患者は重篤なアレルギー歴、特に薬物歴を持っています。

非常によくある誤解は、患者が長期間服用している薬剤で薬剤熱を発症することはあり得ず、そのような反応が以前にその薬剤に対して発生していなかった場合である。ほとんどの場合、そのような発熱の原因はまさに患者が長期間服用していた薬であることが判明します。

抗生物質を服用しているにもかかわらず患者が発熱し続ける場合、または微生物源が見つからない場合は、臨床的および機器的（上肢および下肢の静脈の超音波検査）の両方で静脈血栓症のスクリーニングを実施する必要があります。無気肺は非感染性発熱の原因としてよく引用されていますが、行われた少数の研究ではパターンは見つかりませんでした。非結石性胆嚢炎は、昏睡状態にある患者の症状が非常に漠然としているため、生命を脅かす可能性があります。腹部超音波検査は診断に役立ちます。

神経集中治療室で感染と上記の非感染性の発熱原因を注意深く排除した後にのみ、中心原性高体温の診断を下すことができます。すでに述べたように、いくつかの疾病分類はセントロジェニック高体温を発症しやすいものです。

動脈瘤 SAH が最も重大な危険因子であり、次に IVH が続きます。外傷性脳損傷患者の中でも、DAP および前頭葉損傷のある患者は、高熱症を発症するリスクがあります。治療にもかかわらず発熱が続き、ICU 入室後最初の 72 時間以内に発熱が発生した場合も、中心原性高体温を示します。原性高体温は、感染性発熱によく見られる頻脈や発汗を伴わない場合があり、解熱剤に耐性がある場合があります。

したがって、「中心原性高熱反応」の診断は除外診断です。望ましくない副作用が発現するため、適応症なしに抗生物質を処方することは避けることが望ましいですが、敗血症患者における抗生物質療法の差し控えは致命的となる可能性があります。

治療法の選択肢

発熱はプロスタグランジンによって引き起こされる視床下部の設定値の変化によって引き起こされるため、適切な治療によってこのプロセスを阻止する必要があります。

パラセタモールや非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）などの従来の解熱薬は、プロスタグランジンの合成を妨げます。多くの研究で解熱効果は示されていますが、死亡率には影響しません。研究では、セントロジェニック温熱反応は、程度の差こそあれ、従来の薬物療法に耐性があることも示されています。解熱剤の服用中に体温低下を経験したのは、外傷性脳損傷患者のわずか 7%、SAH 患者の 11% のみでした。

セントロジェニックな温熱反応を停止させる一般に受け入れられた方法はありません。いくつかの薬物療法が提案されている：いわゆる神経栄養安定化の一環としてのクロニジンの持続静脈内注入、ドーパミン受容体アゴニストの使用（ブロモクリプチンとアマンタジン、プロプラノロールの併用）、低用量のジクロフェナクの持続注入。

理学療法の治療法、特にC7-Th1脊椎の棘突起間に位置する領域への電磁放射線への接触曝露が提案されている。ある研究では、重度の外傷性脳損傷に対する減圧片側頭蓋切除術が、おそらく伝導熱伝達の増加により脳温度の低下に役立つことさえ示しました。

生後1週間から17歳までの小児18名を対象とした臨床研究では、そのほとんどが重度の外傷性脳損傷を患っていましたが、平均量18mlの冷生理食塩水（4℃）を10～15分間静脈内注入することで、高体温を迅速に軽減しました。 kg。著者らは、この技術は安全で効果的であると結論付けました。同様の研究が重度の外傷性脳損傷の成人患者を対象に実施され、その有効性も示されました。

薬物療法が不十分な場合には、物理的な冷却が使用されます。基本的に、低体温療法のすべての医療方法は、侵襲的と非侵襲的の 2 つのカテゴリーに分類できます。一般的な外部冷却は筋肉の震えを引き起こす可能性があり、その結果テクニックの有効性が低下し、体の代謝ニーズが増加します。これを回避するには、筋弛緩剤の使用を含む、患者の深い鎮静が必要になる場合があります。

代替策として、一部の研究では、選択的頭蓋脳低体温療法と非侵襲性鼻腔内低体温療法の使用を示唆していますが、重度の外傷性脳損傷患者を対象に実施された臨床研究のデータは、主にこの方法の有効性に関して非常に矛盾しています。

血管内（侵襲的）冷却装置は、低体温を迅速に誘発するために開発されている。体外低体温症に対する血管内冷却剤と装置の有効性と安全性を比較すると、今日ではどちらの方法も低体温症の導入には同等に効果的であり、患者の副作用、死亡率、有害転帰の発生率に大きな違いはないことがわかります。ただし、低体温維持段階では外部冷却の精度が低くなります。

結論

発熱は救命救急病棟の患者によく見られる症状です。損傷した脳は特に高熱に敏感であり、原因に関係なく、体温が上昇した外傷性脳損傷患者では好ましくない結果が多数の実験および臨床研究で示されています。脳に急性損傷を負った患者の体温上昇の原因は、発熱に加えて、いわゆる中心原性高熱、つまり神経疾患そのものである可能性があります。

くも膜下出血、脳室内出血、および特定の種類の外傷性脳損傷は、後者の発症の危険因子です。原性高熱は除外診断であり、感染性または非感染性の発熱原因を特定するために患者を徹底的に検査した後にのみ確立される必要があります。

急性脳損傷患者では、発熱と中心性高体温の両方を管理する必要があります。これを行うには、薬理学的解熱剤（発熱には効果的ですが、セントロジェニックハイパーサーミアにはそれほど効果的ではありません）と物理的な冷却方法（発熱とセントロジェニックハイパーサーミアの両方に効果的です）を使用できます。

現在、セントロジェニック高体温を軽減するための一般に受け入れられている方法がないことを考慮すると、将来的には、セントロジェニック高体温を軽減するための効果的かつ安全な方法を特定することを目的とした、より質の高い臨床研究をより多く実施する必要がある。

トクマコフ K.A.、ゴルバチョワ S.M.、ウンジャコフ V.V.、ゴルバチョフ V.I.

下 早熟な思春期 (PPS) 7 歳未満の第二次性徴 (SCH) の出現と 10 歳未満の月経について理解しています。 PPP には、同性愛 (VPS は子供の性別に対応) と異性愛 (VPS は子供の性別の反対) の形態があります。病気の発症に関係なく、PPS の完全型と不完全型は区別されます。完全なものは滑走路と月経の発達によって示され、不完全なものは月経のない滑走路の少なくとも 1 つの存在によって示されます。

女性の思春期早発症 （同性愛タイプの性的発達）。治療の目標は、主に器質的または機能的性質の病理学的プロセスの結果として生じた脳障害と、同時に PPS を阻害することを除去することです。性的発達障害の管理と治療法の原則は、疾患の形態と特定の病変が発生するホルモン調節のレベルによって異なります。

病気の中心的な起源

このタイプの PPS の予防において非常に重要なのは、出生前および出生前の病理 (出生仮死、出生外傷) との闘いです。これは直接的に有害な影響を及ぼし、新生児期および幼児期に有毒および感染性因子の影響に有利な背景を作り出します。脱水療法、ビタミン、APTなど、すべての対策は間脳病理の治療を目的としている必要があります。過誤腫が検出された場合（コンピューター断層撮影法）、保存的ホルモン治療が行われます。 2歳から4歳のときに孤立した一過性の乳腺腫（乳腺の肥大）があるため、このグループの女児に対するいかなる種類の治療の使用も不適切です。小児婦人科医による診察は、思春期が始まる前（4歳までは半年に1回、4歳以降は年に1回）、ウイルス性疾患、呼吸器疾患の予防、予防接種（ポリオを除く）を控える必要があります。 PPS の症状は完全に消えます。

孤立した初期の爪頂部の患者は、思春期まで小児婦人科医の監督下（6か月に1回）を受ける必要があります。真の PPS では、患者には月経障害がなく、妊娠は早期に起こり、タイミングは生理学的パラメーターに一致します (つまり、生殖期間が増加します)。生殖年齢に達すると、これらの患者は低身長（身長 130 ～ 150 cm）に悩まされます。

薬物療法

コルチゾール補充療法が第一選択の治療法です。同時に副腎機能不全を補い、アンドロゲンの過剰分泌を抑制します。治療は生涯にわたって継続的に行われます。治療の開始時には、デキサメタゾン検査（大量の薬剤）が必要であり、その後、デキサメタゾンまたはプレドニゾロンの治療用量を個別に選択します。尿 17-KS のレベル、小児の骨年齢、治療開始時の程度を考慮する必要があります。毎日の尿中の 17-KS レベルが正常範囲内に留まっている場合、用量は適切であると考えられます。年齢とともに、また感染症を併発する場合には、投与量は増加します。プレドニゾロンの長期使用は男性化を阻害し、急速な成長と発達を停止させ、女児では女性化が起こります。塩類消費型の CADC では、プレドニゾロン療法に食塩と DOX の経口投与が追加されます。

手術

外性器の形成手術の形でグルココルチコイド療法と同時に実行します（肥大した陰核の切断 - 最大3〜5年; 泌尿器生殖洞の解剖 - 10〜12年）。

卵巣の原発性機能不全を伴って発症します。それは原発性、先天性、または晩年に現れる続発性である可能性があります。この病気は、卵巣機能の完全または部分的な欠如に基づいています。先天性原発性無月経はほとんどの場合遺伝的に決定され、性染色体系の染色体異常の結果です。これらのうち、最も一般的なのは性腺形成不全を伴う無月経です。性染色体系の異常または出生前初期の何らかの悪影響による生殖腺の先天性病理は、シェレシェフスキー・ターナー症候群の形で現れます。「純粋」型と「混合型」シェレシェフスキー・ターナー症候群は子宮内で発症します。

診断は通常、病気の臨床徴候に基づいて行われます。患者の身長は 135 ～ 145 cm 以下です。出生時の体重も通常は低く、正期妊娠の場合は2000〜2300gです。検査すると、短い首が明らかになり、肩から耳にかけて翼状のひだがあることが多く、広い肩、樽型の胸、乳腺の間隔が広い乳首が見られます。目尻が垂れており（モンゴロイドの目の形）、第3まぶたがしばしば検出され、眼瞼下垂が見られることもあります。口蓋は高く、声は鼻声です。心臓血管系（大動脈狭窄、動脈管開存）、腎臓および泌尿器系（馬蹄形腎臓、尿管分岐）の先天奇形がよく検出されます。精神発達は障害されておらず、性的指向は女性です。思春期には第二次性徴が弱く発現します。婦人科検査では、性的幼児性の顕著な兆候が注目を集めます。気骨盤造影または超音波検査では、卵巣の形成不全または重度の低形成が明らかになり、子宮も著しく低形成であり、時には索のような外観を呈します。染色体異常を確認する遺伝子研究: クロマチン陽性細胞が存在しないか、モザイクではその内容が減少しています。皮膚痕跡の研究では、角度atdが55〜60度に増加していることが明らかになりました。ホルモンの研究：血液中のフォリトロピンとルテオトロピンの含有量が急激に増加しています。エストロゲンの排泄は急激に減少します機能的診断検査の指標：常に低い基礎体温、瞳孔とシダの現象は存在しません、子宮頸部指数は1〜2ポイントです。膣塗抹標本では、最大 50% の傍基底細胞が検出されます。

思春期前の治療は成長を刺激することを目的とすべきです。アナボリックステロイドは15〜17年後に処方され、エストロゲン補充療法を実行できます。この後、エストロゲンとゲスターゲンを使用する周期的ホルモン療法に進みます。それが周期的な子宮出血を引き起こします。

「純粋な」生殖腺形成不全。この疾患は病因的にシェレシェフスキー・ターナー症候群と同一であるが、体細胞異常の欠如または重症度がそれとは異なる。通常、患者は身長が高いか平均的な身長で、女性の表現型を持っています。モルフォグラムを分析すると、インターセックスの体格は、胸囲の増加と体の横方向の寸法の適度な減少によって決定されます。手足の長さの増加と体の横方向の寸法の減少を伴う宦官型の体格があります。体細胞の異常はありません。婦人科検査では、性毛の成長が乏しく、顕著な性的幼児症（外性器、膣、子宮の発育不全）が明らかになります。超音波検査、腹腔鏡検査、または気骨盤検査により、乳児の子宮、紐状の卵巣、または著しく形成不全であることが明らかになり、場合によっては存在しません（作動症）。

遺伝子研究中に、クロマチン陽性細胞は検出されないか、その内容は正常です（核型 46 XY）。ホルモン内容はシェレシェフスキー・ターナー症候群と同じです。「純粋な形」の発育不全患者では成長遅延が観察されないため、同化ホルモンは使用されません。

性腺形成不全の「混合型」。雌雄同体（インターセクシズム）の一種。外性器のインターセックス構造を伴う不確定な表現型を特徴とします。生殖腺の代わりに、一方には未分化のコードがあり、もう一方には発生異常の睾丸があります

診断成長は正常であっても、シェレシェフスキー・ターナー症候群のような成長遅延のケースが頻繁にあります。この病状を持つ子供の出生時には外性器はインターセックスであるため、パスポートの性別は女性と男性の両方として決定されます。思春期になると、精巣の機能が活性化し、表現型が男性に近づき、陰核肥大が増加し、男性型の思春期毛が生え、多毛症が起こり、声の音色が変化します。男性型のモルフォグラム。体細胞異常は存在しないことが多く、成長遅延が認められることもあります。このグループの患者では、生殖腺が悪性腫瘍になりやすいため、特に注意深い検査が必要です。発生異常の精巣は、卵巣の部位、または鼠径管の原始的な陰嚢に位置することがあります。腫瘍が発生すると、男性化の症状が特に顕著になります。婦人科検査では、男性型の性毛、肥大したクリトリス、膣および萎縮した子宮、多くの場合、泌尿生殖器洞が明らかになります。ホルモン検査では、17-KS の排泄量が 40 ～ 60 に増加します。 μmol/日（男性の場合は正常）、17-OKS - 正常範囲内。フォリトロピンとルテオトロピンの排泄量はそれぞれ20～30 IU/日、300～500 IU/日まで急激に増加し、血中のフォリトロピンとルテオトロピンの含有量もそれぞれ20および30 mcg-lに増加します。エストロゲンは急激に減少します - 5-15 nmol /日

検査および機能診断の結果は、シェレシェフスキー・ターナー症候群の治療の場合と同じです。思春期前には性器形成手術による去勢手術。どの年齢でも腫瘍が疑われる場合は開腹術が必要で、腫瘍の場合は腫瘍と生殖腺の両方を切除します。手術後、女性化を促進することを目的としたホルモン療法が行われます：精巣の女性化 - 偽の男性半陰陽。遺伝的に男性の性別を持つ個人のさまざまな程度の女性化を特徴とする、核型 46 XY の診断。完全症候群（モリス症候群）では、典型的には女性の形態、原発性無月経の存在下で正常に発達した乳腺と外生殖器が存在しないか、またはわずかです。不完全症候群の場合、陰核の肥大、男性型の形態があり、乳腺はありません。検査すると、ほとんどの患者に睾丸が触知され、大陰唇に位置する場合もありますが、それより少ない場合もあります。多くの場合、婦人科検査中に腹腔内に膣が現れ（時には初歩的）、盲目的に終わり、子宮は存在しません。 X線検査で子宮無形成が明らかになります。性クロマチンの決定は診断上最も重要です。クロマチン陽性細胞の割合は5以下で、細胞の20～70％にYクロマチン小体が含まれています（男性の場合はこれが標準です）。。

性染色体の病理に関連しない性ホルモン性無月経小児期に卵巣のホルモン産生組織が損傷すると、体細胞の発達の欠陥を伴う原発性無月経が起こります。生殖期に卵巣が損傷すると、体性病変を伴わずに続発性無月経が発生します。

小児期の卵巣損傷を伴う無月経（宦官症）。病理は、骨盤内の結核プロセス、発疹チフス、および卵巣の外科的切除後、放射線療法によって卵巣が破壊されたときに発生します。診断。不均衡な発達を伴う性的幼児性が表現されています：体の縦方向の寸法が優勢な高成長 - 狭い胸、長い手足、狭い骨盤。乳腺が発達していないため (Ma1)、腹部、太もも、乳腺に過剰な脂肪が蓄積することがあります。性毛の成長は弱く発現されます (AX 1 および PI)。婦人科検査では、大陰唇と小陰唇の発育不全と弱い色素沈着、および狭い膣が明らかになります。子宮は小さくて丸く、子宮頸部は長いです。超音波検査と気骨盤造影検査により、卵巣と子宮の形成不全が判断されます。下垂体機能のホルモン研究（血液および尿中のフォリトロピンおよびルテオトロピンのレベルの急激な増加）指標。機能診断検査：単相基礎体温、瞳孔およびシダ現象の欠如、子宮頸部指数1〜3ポイント。膣塗抹標本 - 基底傍細胞< 70-80%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено Лечение рассчитано на стимуляцию развития половых органов, молочных желез и замедление роста (первый этап), а затем - на появление циклических кровотечений (второй этап). Гормональную терапию проводят под контролем насыщенности организма.

生殖期における卵巣の損傷を伴う無月経。卵巣機能低下は、ほとんどの場合、慢性感染プロセスに関連しています。

診断。病気の重症度に応じて、無月経には 2 つの程度があります。

/ 軽度から中等度の重症度 - 比較的軽度の卵巣不全。無月経は二次的で、子宮は正常な大きさで、子宮内膜は機能しています。

// - 重度 - 重度の卵巣不全。長期間の無月経が観察され、子宮のサイズが大幅に縮小し、密度が高く、子宮内膜が機能しません。第二度無月経は、30 歳以上の人によく見られます。

無月経の診断を確立するには、以前の感染症やその他の病気、有害な要因、および以前の月経機能に関するデータが重要です。結果は低ストロゲン症の程度によって異なります。重度の病状では、血液および尿中のエストロゲン排泄の減少が観察されます。機能検査の結果は、さまざまな程度のエストロゲン欠乏を示します - 単相基礎体温、瞳孔およびシダ現象の欠如または弱い発現（+）、CIの0〜10％への低下、および（または）傍基底細胞の存在膣塗抹標本の子宮内膜掻爬の組織学的検査では、プロゲステロンの影響がまったくないことが示されています。子宮内膜は真っ直ぐで、断面は丸いです。治療は、中毒の可能性、不利な労働条件や生活条件を取り除くことから始まります。ホルモン周期療法が行われます（3〜6か月）。

子宮無月経子宮内膜の病理学的過程の結果、視床下部-下垂体-卵巣系の機能が変化しない場合に発症します。子宮内膜の破壊が思春期の開始前に起こった場合、無月経が主な原因となります。後の場合 - 二次。

診断。正常な体細胞および性的発達無月経は、結核性子宮内膜炎または淋病性子宮内膜炎、子宮内ヨード注入、子宮掻爬後、出産または中絶後に発生します。子宮卵管造影検査と子宮鏡検査には診断価値があります。基礎体温は二相性で、1か月以内に瞳孔とシダ現象が現れます（3ポイント）、子宮頸管指数は7〜12ポイントの範囲であり、血液中のホルモンの含有量は正常範囲内またはわずかに減少しています。ホルモン検査の結果は、他の形態の無月経との鑑別診断に非常に重要です。子宮型の無月経では、プロゲステロンによる検査は陰性です（プロゲステロン投与後に出血はありません）。エストロゲンとプロゲステロンの併用検査も陰性です（両方の薬剤の投与後に出血はありません）。どちらの検査も卵巣機能低下の陽性反応を示します。治療は病状を引き起こした病因によって異なります。繰り返しの掻爬または子宮腔内への焼灼物質の導入後に発生する子宮内癒着（アッシャーマン症候群）が存在する場合、治療は、子宮腔内にポリビニルプロテクターを3年間強制的に導入して癒着を破壊することからなる。 4週間。手術後、下腹部にジアテルミーが処方され、周期的ホルモン療法が行われます。

無月経（ラテン語の否定とギリシャ語の男性の月、レオ＝流れに由来）は、15歳の少女では月経が存在しないこと、または生殖可能年齢の以前に月経があった女性では6か月以上月経が存在しないことを指します。独立した診断ではなく、身体の特定の疾患（生理学的、生化学的、遺伝的、さらには感情的および心理的疾患）の症状です。

一次性無月経 – 第二次性徴の発達障害の有無に関わらず、16 歳以上で月経が一度も起こったことがない。それはそれほど頻繁ではなく、無月経の構造で10％発生します。二次 – 第二次性徴の発達を背景に、月経があった後に月経がなくなること。

生理的無月経 - 思春期前の少女、 - 妊娠中および授乳中、 - 閉経後。偽 - 視床下部-下垂体-卵巣-子宮系の周期的プロセスは正常に発生し、流出障害（膣、子宮頸管、処女膜の閉鎖）により月経血の外部排出は起こりません。 ”。治療は外科的治療（処女膜の切開または子宮頸管の拡張）です。

病的（真）無月経月経がなく、G-G-Y-M 系の周期的変化独立した疾患ではない婦人科または生殖器外の病理の症状子宮摘出術および卵巣全摘術後の医原性化学療法による放射線被ばく後の薬剤（性腺刺激ホルモンアゴニスト、抗エストロゲン）服用中の医原性

無月経の分類神経内分泌系の損傷（リンク）のレベルに応じて中枢性発生（視床下部垂体）卵巣子宮副腎の病理が原因甲状腺の病理が原因

無月経の分類月経機能調節の各レベルへの損傷は、異なる原因（性質）によるものである可能性がある機能的器質的先天性病理

中枢性原発性無月経 1. 視床下部起源 - 視床下部性性腺機能低下症: コルマン症候群。ペシュクランツ・バビンスキー・フレーリッヒ症候群（脂肪性生殖器ジストロフィー）。ハンド・シュラー・クリスチャン病; ローレンス・ムーン・バルデット・ビル症候群。

中枢性原発性無月経コールマン症候群この症候群の発症は、Kail 遺伝子の変異によって引き起こされます。常染色体優性遺伝。先天性または散発性の遺伝子欠陥は、孤立した視床下部 Gn 欠乏症を引き起こします。 RGと嗅覚中枢の損傷。骨格成熟の遅延、二次性徴の欠如、内生殖器の形成不全、原発性不妊症。嗅覚脱失が観察される。

中枢性原発性無月経ペシュクランツ・バビンスキー・フレーリッヒ症候群（脂肪性器ジストロフィー）思春期前の視床下部への外傷または腫瘍損傷の結果として発症します。視床下部の腹内側核と基底傍核に損傷が発生します。成長と性的発達の遅れ、視床下部性肥満があります。腹部、顔、乳腺に脂肪が蓄積し、女の子に女性的な外観を与えます。重度の形態では、18歳までに肥満が解消せず、生殖器の発育不全が検出され（狭い膣、小さな子宮）、二次性徴の発現が不十分になります。

中枢性遺伝性原発性無月経ハンド・シューラー・クリスチャン病常染色体劣性遺伝を伴う遺伝的に決定される疾患で、視床下部-下垂体領域の損傷に基づいて発症します。小人症、性的幼児症、眼球外症、尿崩症、黄色腫症、リンパ節腫大、骨格の変化などによって現れます。

中枢性原発性無月経ローレンス・ムーン・バルデ・ビードル症候群複数の遺伝子欠損によって引き起こされる遺伝性間脳網様変性症は、多くの場合家族性です。視床下部の核は変性変化を起こし、神経節細胞の数が減少し、代わりにグリアが成長します。クリニック：性腺機能低下症、網膜色素変性症、肥満、精神遅滞、多発性先天奇形、成長遅滞、精神遅滞、視力低下、難聴。

中枢性遺伝の原発性無月経 2. 下垂体起源 - 性腺刺激性機能低下症: 下垂体性小人症。巨人症。下垂体宦官症。

中枢性遺伝による原発性無月経下垂体性小人症小児期の下垂体腺炎の損傷。この疾患は、下垂体のすべての向性ホルモンの産生が不十分であり、主に GH が欠乏していることを特徴としています。成長と性的発達に遅れがあります。成人女性の身長は120cmを超えず、体の比率は維持され、精神の発達は損なわれず、性器は著しく未発達です。

中枢性巨人症の原発性無月経下垂体による成長ホルモンの過剰産生と性腺刺激ホルモンの相対的な欠乏。好酸性下垂体腺腫、またはあまり一般的ではありませんが、思春期前の小児期に発症する感染過程は、GH の産生の増加につながります。身長の成長、体のプロポーションの維持、二次性徴の発達が不十分です。

中枢性原発性無月経下垂体性ウヌコイド症下垂体容積の減少を伴う鞍背の過骨症。血液中のゴナドトロピンのレベルの減少は、ホルモンを産生する下垂体組織の量の減少によるものです。宦官体型: 首、乳腺、腹部、骨盤、腰、臀部に過剰な脂肪が蓄積している。乳腺、陰唇、膣、子宮の発育不全、恥骨および脇の下の毛の成長の欠如。色白で乾燥した肌。子宮と卵巣の大きさは2～7歳に相当します。

中枢性遺伝子の無月経 I の診断分子細胞遺伝学的方法 Kail 遺伝子欠損の検出 - コルマン症候群、ハンド・シューラー・クリスチャン病、複数の遺伝子欠損 - ローレンス・ムーン・バルデ・ビードル症候群 - 間脳網様変性症。ホルモン研究 ↓ エストロゲン、↓ プロゲステロン、↓ FSH、↓ LH - 常に性腺刺激ホルモン検査陽性 - 常に、↓ STH、↓ TSH - ハンド・シューラー・クリスチャン病、↓ TSH - ↓ ローレンス・ムーン・バルデ・ビードル症候群、↓ STH -下垂体性ナニズム、GH - 巨人症頭蓋骨のX線写真鞍背の過骨症 - 下垂体宦管症を伴う。入り口の広がり、底の深さ、サイズの増加、トルコ鞍の破壊 - 巨大症を伴います。視野の決定

無月経の治療原則 I 中枢性腫瘍の場合 - 下垂体領域の X 線照射、効果がない場合 - 外科的治療。 2. 脂質代謝異常の矯正。脂肪と炭水化物を制限した食事療法、運動療法。 3. 12 歳から 13 歳までの性ステロイドによるホルモン療法。ゴナドトロピンエストロゲンとゲスタゲンによる周期療法併用経口避妊薬クロスチルベジットによる排卵刺激 4. 成分ホルモン補充療法: サイロイジン 1 日あたり 0.05 ～ 0.2 g を 5 日間、2 ～ 3 日の休憩を挟みます。成長ホルモンが欠乏した場合には、成長ホルモンの類似体を投与します。 1.

原発性無月経 4. 子宮の形態ロキタンスキー・クストナー症候群子宮の無形成。 5. 偽無月経外生殖器および内生殖器の先天奇形。 6. 副腎および甲状腺の疾患における無月経：先天性副腎生殖器症候群。先天性甲状腺機能低下症。

ロキタンスキー・クスナー症候群これは先天性疾患です - 発育欠陥：生殖腺の正常な発達を伴う子宮と膣の欠如。子宮内発育中の内生殖器の器官形成の違反によって引き起こされます。表現型は女性です。性的発達は正常であり、二次性徴は正しく適時に形成されます。診断：婦人科検査 - 膣と子宮の欠如、超音波検査、腹腔鏡検査 - 子宮の欠如。性機能は、整形手術を行った後、回復することができます - 皮弁または腸からの膣の形成。生殖機能は回復できません。代理出産によって子供の誕生は可能です。

偽無月経外生殖器および内生殖器の先天性奇形によって発生します：膣形成不全（器官の一部または全部がないことによる膣の先天性閉塞）、膣閉鎖（膣の中隔の存在が少ない）長さ2cm以上）、処女膜閉鎖（処女膜癒合）。クリニックは月経機能の開始とともに現れ、血コルポスと血腫の形成を特徴とします。初経が始まると、腹部に急性の周期的な痛みが現れ、血膣症 - 痛み、血腫 - けいれんを伴います。診断: 膣の検査 - 膣下部の深さを測定します。泌尿器系の超音波検査。治療：閉鎖症に対する処女膜の十字切開。膣形成不全および膣閉鎖に対する形成手術を行っています。

中枢性起源の続発性無月経 1. 視床下部起源: 心因性。神経性食欲不振症を伴う。体重が不足している。偽妊娠。過度の身体的運動を伴う。神経交換内分泌症候群。モルガーニ・スチュアート・モレル症候群。

心因性無月経ストレス性無月経感情的および精神的外傷（急性および慢性）の後に発生します。この場合、大量のACTH、エンドルフィン、神経伝達物質が放出され、ゴナドリベリン、ひいてはゴナドトロピンの合成と放出が減少します。クリニック鎮痛神経症症候群鎮痛抑うつ症候群鎮痛心下肋部症候群

精神性無月経自律神経機能の障害（食欲不振、体重減少、早朝覚醒などの睡眠障害、性欲の低下、心臓痛、頻脈、血圧変動、便秘、皮膚や粘膜の乾燥）。診断：神経精神科医との相談、ホルモン検査（LHおよびFSHレベルの低下、血中のエストラジオール、性腺刺激ホルモン検査陽性）。治療は、仕事と休息の体制を正常化し、神経精神的な過負荷とストレスを排除することから構成されます。鎮静剤と精神安定剤は、神経精神科医の処方に従って使用されます。

神経性食欲不振これは、重度の精神的外傷、精神的過緊張、空腹による自己治療、および食欲を低下させる薬の制御されない使用により、神経系が不安定になった若い女性と 10 代の少女に観察されます。 HH の周期的分泌が抑制されます。 RG。クリニック：食べ物への嫌悪感、脱力感、疲労感、基礎代謝の低下があります。低血圧、低体温。治療法：高カロリーの分割食。ビタミン療法（ビタミンA、C、グループB）。向精神薬（セデュクセン）。心理療法。 3〜4か月経っても月経が戻らない場合は、周期的ホルモン療法が処方されます。

体重欠乏症における無月経 II タンパク質の少ない食生活を送っている少女や若い女性に発症します。脂肪組織は性腺外エストロゲン合成部位であるため、体重が 10 ～ 15% 急激に減少すると無月経につながります。体重が 46 kg に減少すると、ゴナドトロピンの投与に対する下垂体の反応が急激に減少するか、消失します。治療：栄養の正常化、酵素製剤（クレオン、メジム、ユニエンザイム、フェスタル）の使用、ビタミン療法（ビタミンB、C、E）、バレリアン注入、心理療法。

過度の身体活動中の無月経 II スポーツに積極的に取り組んでいる少女に多く発生します。著しい身体的運動により、大量の ACTH、エンドルフィン、神経伝達物質が放出され、ゴナドリベリン、ひいてはゴナドトロピンの合成と放出が減少します。まず、月経低下症候群が発症し、次に無月経になります。治療には、身体活動の強度と頻度を減らすことが含まれます。

調査の原則 I. 苦情。 II. 歴史（一般、婦人科、系図）。 Ⅲ．以下の類型生物学的特徴に重点を置いた一般検査：身長、体重、肥満の場合の脂肪組織沈着の性質、体型、体細胞異常および柱頭の有無、乳腺の状態、乳腺の状態皮膚とその付属物。 IV. 婦人科の特殊検査です。 V. 妊娠の除外（無月経あり）：婦人科検査、超音波検査、免疫学的検査、2～3週間後の追跡検査。

調査の原則 VI. 臨床検査および臨床検査: 1. 一般臨床検査 (尿、血液、生化学的血液検査、凝固図、血糖値、RW、Hbs. Ag、HIV の一般的な分析)。 2. フローラの分泌物の分析。 3. 腫瘍細胞学のための塗抹標本。 4. 卵巣活動の機能診断のための検査：基礎体温の測定。ホルモンコルポ細胞学; 粘液の樹木形成現象の研究。 5. 血液中のFSH、LH、テストステロン、エストロゲン、プロゲステロンおよびTSHのレベルの測定。 6. 血中のプロラクチンレベルの測定。 7. 17-KS レベルの尿検査。

調査の原則 VII. 機器検査方法: 1. トルコ鞍の X 線。 2. 視野の決定。 3.超音波検査（超音波）。 4. 子宮腔の診断的掻爬。 5. 子宮鏡検査。 6. 腹腔鏡検査。 Ⅷ. ホルモン障害のレベルの診断 - 段階的なホルモン検査