球症候群の症状と治療。最初の期間 - 新生児 (球症候群) 球の症状

球症候群（麻痺） IX、X、XII の脳神経ペアが組み合わされた病変の場合、これらのペアによって神経支配される筋肉の末梢麻痺によって起こります。臨床像には、嚥下障害、発声障害または失声症、構音障害または無構音症が含まれます。

偽球症候群（麻痺） IX、X、XII 対の脳神経によって支配される筋肉の中枢性麻痺です。偽球症候群の臨床像は球症候群 (嚥下障害、発声障害、構音障害) に似ていますが、はるかに軽度です。本質的に、仮性球麻痺は中枢性麻痺であるため、痙性麻痺の症状があります。

多くの場合、最新の薬を早期に使用したにもかかわらず、特に損傷から数か月、数年が経過した場合、球根症候群および偽球症候群（麻痺）からの完全な回復は起こりません。

しかし、球症候群および偽球症候群（麻痺）に対して幹細胞を使用すると、非常に良好な結果が得られます。

球症候群または偽球症候群（麻痺）の患者の体内に導入された幹細胞は、ミエリン鞘の欠損を物理的に置き換えるだけでなく、損傷した細胞の機能も引き受けます。患者の体に組み込まれると、神経のミエリン鞘とその伝導性が回復し、強化され、刺激されます。

治療の結果、球球症候群および偽球症候群（麻痺）の患者では、嚥下障害、発声障害、失声症、構音障害、構音障害が消失し、脳機能が回復し、正常な機能に戻ります。

仮性球麻痺

仮性球麻痺（偽球麻痺と同義）は、咀嚼、嚥下、言語、および顔の表情の障害を特徴とする臨床症候群です。これは、核自体またはその根が影響を受ける大通り麻痺（参照）とは対照的に、大脳皮質の運動中枢から延髄の脳神経の運動核に至る中枢経路が遮断されたときに発生します。。一方の半球の核への経路の遮断は顕著な球障害を引き起こさないため、偽球麻痺は大脳半球の両側性損傷によってのみ発症します。仮性球麻痺の原因は通常、脳の両半球の軟化領域を伴う脳血管のアテローム性動脈硬化です。しかし、仮性球麻痺は、脳梅毒の血管型、神経感染症、腫瘍、および脳の両半球に影響を及ぼす変性過程でも観察されることがあります。

仮性球麻痺の主な症状の 1 つは、咀嚼と嚥下の障害です。食べ物が歯の裏や歯茎に詰まり、患者は食事中に窒息し、流動性の食べ物が鼻から流れ出ます。声は鼻声になり、かすれ、イントネーションが失われ、難しい子音が完全に抜け落ち、ささやき声でさえ話すことができない患者もいます。両側の顔面筋麻痺のため、顔は友好的で仮面のようになり、しばしば泣きそうな表情を浮かべます。対応する感情を伴わずに起こる、激しいけいれん性の泣き声と笑い声の発作が特徴です。一部の患者にはこの症状がない場合があります。下顎の腱反射が急激に増加します。いわゆる口腔自動症の症状が現れます（反射を参照）。多くの場合、偽球症候群は片麻痺と同時に発生します。患者は、多かれ少なかれ顕著な半身麻痺、または錐体状徴候を伴うすべての四肢の麻痺を患っていることがよくあります。他の患者では、麻痺がない場合、動きの遅さ、硬直、筋緊張の増加（筋硬直）の形で顕著な錐体外路症候群が現れます（錐体外路系を参照）。偽球症候群で観察される知的障害は、脳内の軟化の複数の病巣によって説明されます。

ほとんどの場合、病気の発症は急性ですが、場合によっては徐々に進行する場合もあります。ほとんどの患者では、2 回以上の脳血管障害の発作の結果として仮性球麻痺が発生します。食物が気道に入ることで引き起こされる気管支肺炎、それに伴う感染症、脳卒中などにより死亡します。

治療は基礎疾患に対して行われるべきです。噛むという行為を改善するには、プロゼリン 0.015 g を 1 日 3 回、食事とともに処方する必要があります。

仮性球麻痺（同義語：偽球麻痺、核上球麻痺、脳球麻痺）は、嚥下、咀嚼、発声、構音障害、ならびにアミミアを特徴とする臨床症候群です。

仮性球麻痺は、延髄の運動核の損傷に依存する大通り麻痺（参照）とは対照的に、大脳皮質の運動領域からこれらの核に至る経路の遮断の結果として発生します。脳の両半球で核上経路が損傷すると、球核の随意的な神経支配が失われ、「偽の」球麻痺が発生します。解剖学的には延髄自体は影響を受けていないため、これは偽です。脳の一方の半球の核上路が損傷しても、舌咽神経および迷走神経の核（顔面神経の三叉神経および上枝も同様）には両側皮質神経支配があるため、目立った眼球障害は生じません。

病理学的解剖学と病因。仮性球麻痺では、ほとんどの場合、脳底部の動脈に重度のアテローム性アテローム症が発生し、延髄と橋は温存しながらも両半球に影響を及ぼします。多くの場合、仮性球麻痺は脳動脈の血栓症によって発生し、主に高齢者に観察されます。中年では、P.p.は梅毒性動脈内膜炎によって引き起こされる可能性があります。小児期の P.p. は、脳性麻痺の症状の 1 つであり、球皮質導線の両側性損傷を伴います。

仮性球麻痺の臨床経過と症状は、麻痺した筋肉の変性萎縮がなく、反射が保たれ、錐体路の障害がみられない、三叉神経、顔面神経、舌咽頭神経、迷走神経および舌下脳神経の両側性中枢性麻痺または不全麻痺を特徴とします。、錐体外路系または小脳系。 P.p.による嚥下障害は球麻痺の程度には達しません。咀嚼筋の弱さのため、患者は食べるのが非常に遅くなり、食べ物が口から落ちます。患者が窒息する。食べ物が気道に入ると、誤嚥性肺炎を引き起こす可能性があります。舌は動かないか、歯の所までしか伸びていません。言語は十分に明瞭ではなく、鼻にかかったような色合いを持っています。声は小さく、言葉は困難に発音されます。

仮性球麻痺の主な症状の 1 つは、けいれん性の笑い声や泣き声の発作であり、これらは暴力的な性質を持っています。このような患者では自発的に収縮できない顔の筋肉が過度に収縮します。歯を見せたり、紙で上唇をなでたりすると、患者は思わず泣き始めることがあります。この症状の発生は、球中心に向かう抑制経路の切断、皮質下形成（視床、線条体など）の完全性の侵害によって説明されます。

両側の顔面筋肉麻痺により、顔はマスクのような特徴を獲得します。激しく笑ったり泣いたりする発作時には、まぶたはよく閉じます。患者に目を開けたり閉じたりするように指示すると、患者は口を開けます。この特異な随意運動の障害も、仮性球麻痺の特徴的な兆候の 1 つと見なされるべきです。

また、咀嚼筋や顔の筋肉の領域における深部および表面の反射の増加、および口腔自動症の反射の出現もあります。これには、オッペンハイムの症状（唇に触れたときの吸ったり飲み込んだりする動き）が含まれるはずです。口唇反射（この筋肉の領域をタップしたときの口輪筋の収縮）; ベクテレフの口腔反射（口の周りをハンマーで叩くときの唇の動き）。頬側トゥールーズ・ヴルプ現象（頬と唇の動きは唇の側面の打診によって引き起こされます）。アストヴァサトゥロフの鼻唇反射（鼻の付け根を軽くたたいたときに口吻のように唇が閉じる）。患者の唇を撫でると、唇と下顎のリズミカルな動きが起こり、吸い込むような動きになり、時には激しい泣き声に変わります。

仮性球麻痺には、錐体状、錐体外路、混合型、小脳型、乳児型、および痙性型があります。

偽球麻痺の錐体（麻痺）型は、腱反射の亢進と錐体徴候の出現を伴う、多かれ少なかれ明確に発現する半身麻痺または四肢麻痺または麻痺を特徴とします。

錐体外路型：すべての動作の遅さ、扁桃、硬直、特徴的な歩き方（小さな歩幅）を伴う錐体外路型の筋緊張の増加が前面に出ます。

混合形式: 上記の形式の P. p の組み合わせ。

小脳型：運動失調、協調運動障害などが表面化します。

小児期の P. p は痙性両麻痺を伴います。新生児は吸い方が悪く、窒息してしまいます。その後、子供は激しく泣いたり笑ったりするようになり、構音障害が検出されます（小児麻痺を参照）。

ワイル（A. ワイル）は、家族性痙性型の P. p. に固有の顕著な限局性障害とともに、顕著な知的遅滞が指摘されています。同様の形式は M. クリッペルによっても説明されました。

仮性球麻痺の複合症状は主に脳の硬化性病変によって引き起こされるため、P.p.の患者はしばしば対応する精神症状を示します。

記憶力、思考の困難、効率の向上など。

病気の経過は、仮性球麻痺を引き起こすさまざまな原因と病理学的過程の蔓延に対応します。病気の進行は脳卒中のように進行することが多く、脳卒中と脳卒中の間の期間は異なります。脳卒中後（参照）、四肢の麻痺現象が治まったとしても、眼球現象はほとんどの場合持続的に残ります。多くの場合、新たな脳卒中、特に脳アテローム性動脈硬化によって患者の状態が悪化します。病気の期間はさまざまです。肺炎、尿毒症、感染症、新たな出血、腎炎、心臓衰弱などにより死亡します。

仮性球麻痺の診断は難しくありません。これは、さまざまな形態の球麻痺、球神経の神経炎、パーキンソニズムと区別する必要があります。萎縮の欠如と球反射の増加は、脳卒中性球麻痺に反対します。 P.p.とパーキンソン病のような病気を区別するのはさらに困難です。経過は遅く、後期には脳卒中が発生します。このような場合には、激しく泣き叫ぶ発作も観察され、言葉が乱れ、自分で食事をすることができなくなります。診断は、脳アテローム性動脈硬化症と偽球成分を区別する場合にのみ困難な場合があります。後者は、重度の局所症状、脳卒中などを特徴とします。これらの場合の偽球症候群は、主な苦しみの不可欠な部分として現れることがあります。

球症候群および偽球症候群

臨床では、球根群の神経またはその核に対する単独の損傷ではなく、複合的な損傷が観察されることが多くなります。脳の基部にある IX、X、XII 対の脳神経の核または根が損傷されたときに発生する運動障害の類似複合体は、ブールバード症候群 (または球麻痺) と呼ばれます。この名前はラテン語に由来しています。球根（これらの神経の核が位置する延髄の古い名前）。

球症候群は片側性または両側性の場合があります。球症候群では、舌咽神経、迷走神経、舌下神経の支配下にある筋肉の末梢麻痺または麻痺が発生します。

この症候群では、主に嚥下障害が観察されます。通常、食事をするとき、食べ物は舌によって咽頭に向けられます。同時に、喉頭が上向きに上がり、舌の付け根が喉頭蓋を押して喉頭の入り口を覆い、咽頭への食物塊の通り道を開きます。軟口蓋は上向きに上がり、流動性食品が鼻に入るのを防ぎます。球症候群では、嚥下動作に関わる筋肉の麻痺または麻痺が起こり、嚥下障害、つまり嚥下障害が生じます。患者は食事中に窒息し、嚥下が困難または不可能になります（嚥下）。液体の食べ物は鼻に入り、固形の食べ物は喉頭に入ることがあります。食べ物が気管や気管支に入ると、誤嚥性肺炎を引き起こす可能性があります。

球症候群が存在すると、音声および言語の調音障害も発生します。声がかすれ（発声障害）、鼻っぽくなります。舌の麻痺は言語構音障害（構音障害）を引き起こし、その麻痺は患者が自分に向けられたスピーチをよく理解していても自分で言葉を発音できない場合に失語症を引き起こします。舌は萎縮し、XII対核の病変を伴うと、舌に線維性筋のけいれんが観察されます。咽頭反射と口蓋反射が減少または消失します。

球症候群では、自律神経障害（呼吸器および心臓の問題）が発生する可能性があり、場合によっては予後不良を引き起こします。球症候群は、後頭蓋窩の腫瘍、延髄虚血性脳卒中、球根洞、筋萎縮性側索硬化症、ダニ媒介性脳炎、ジフテリア後多発神経障害、およびその他のいくつかの疾患で観察されます。

球神経によって神経支配されている筋肉の中枢性麻痺は、偽球症候群と呼ばれます。これは、運動皮質中心から球神経群神経核まで延びる皮質核経路の両側性損傷によってのみ発生します。舌に加えて球神経の支配を受ける筋肉も両側の皮質神経支配を受けるため、一方の半球における皮質核経路の損傷はそのような複合的な病態を引き起こすことはありません。偽球症候群は、嚥下、発声、構音の中枢性麻痺であるため、嚥下障害、発声障害、構音障害も引き起こしますが、球症候群とは異なり、舌の筋肉の萎縮や線維性けいれんはなく、咽頭反射と口蓋反射は維持され、そして下顎反射が高まります。偽球症候群では、患者は口腔自動症（口吻、鼻唇、掌面など）の反射を発症しますが、これは、これらの反射が閉じているレベルで、皮質下層および脳幹層の皮質核経路の両側性損傷による脱抑制によって説明されます。。そのため、時には激しく泣いたり笑ったりすることもあります。偽球症候群では、運動障害により、記憶力、注意力、知能の低下が伴う場合があります。偽球症候群は、脳の両半球における急性脳血管障害、循環不全性脳症、および筋萎縮性側索硬化症で最もよく観察されます。病変の対称性と重症度にもかかわらず、偽球症候群は生命機能の障害を伴わないため、球症候群ほど危険ではありません。

球根症候群または偽球症候群の場合は、口腔内を注意深くケアし、誤嚥を防ぐために食事中の患者の様子を観察し、失語症に対しては経管栄養を行うことが重要です。

球症候群、または球麻痺とも呼ばれる病気は、脳の特定の部分の活動の変化や損傷によって引き起こされ、口や咽頭の器官の機能障害を引き起こす病気です。

これは、唇、口蓋、咽頭（食道の上部、舌、小さな口蓋垂、下顎）が麻痺する、直接食物を摂取する器官または発声器官の麻痺であり、両側性または片側性であり、半数が罹患します。咽頭の縦断面図。

この病気では次のような症状が観察されます。

口の表情の欠如：患者はそれを単に使用することができません。
常に口を開けている。
液体食品が鼻咽頭または気管に入る。
口蓋反射や咽頭反射はなく、唾液も含めて無意識に飲み込むのをやめてしまいます。
以前の症状により、よだれが発生します。
片側麻痺が起こると、軟口蓋が垂れ下がり、口蓋垂が健側に引っ張られます。
ろれつが回らないスピーチ。
嚥下不能
舌の麻痺。舌が常にピクピクしていたり、口の外に垂れ下がった状態になっていることがあります。
呼吸が損なわれます。
心臓の活動が低下しています。
声が消えたり、鈍くなってほとんど聞き取れなくなったり、口調が変わって、以前の声とはまったく違ったものになります。

患者は飲み込むことができないことが多いため、チューブを通して流動食を摂取せざるを得ません。

医学では、球根症候群と偽球症候群は区別されます。これらは非常によく似た症状を持ちますが、それでもわずかに異なり、原因は関連していますが、原因が異なります。

仮性球麻痺の間、口蓋反射と咽頭反射は保たれており、舌麻痺は起こりませんが、ほとんどの患者は口蓋に触れたときに無理に笑ったり泣いたりする症状を示します。

どちらの麻痺も、同じ理由による脳の同じ部分の損傷の結果として発生しますが、球症候群は、嚥下、心拍、言語または呼吸の機能を担う脳核の損傷により発症し、偽球症候群は損傷により発症します。これらの核からこれらの機能を担う神経球群までの皮質下経路に至る。

同時に、偽球症候群は、突然の心停止や呼吸停止のリスクを伴わない、それほど危険ではない病状です。

症状の原因は何ですか

この病状の症状は、脳器官のグループ全体、特に延髄に位置するいくつかの神経核、その頭蓋内または外根の損傷によって引き起こされます。球症候群では、これらの器官は互いに非常に近くに位置し、サイズも非常に小さいため、これらの器官が同時に影響を受けるため、1 つの核への損傷が 1 つの機能のみの喪失によって発生することはほとんどありません。

この損傷により、神経系は咽頭器官との接続を失い、反射レベル（人が自動的に唾液を飲み込むとき）で意識的または無意識的にそれらを制御できなくなります。

人には 12 対の脳神経があり、出生後 2 か月目に出現します。脳神経は脳物質で構成され、半球間の脳の中心に位置しています。それらは人間の感覚と顔全体の機能を担当します。同時に、運動機能、感覚機能、またはその両方を同時に備えています。

神経核は、三神経、顔面神経、舌咽神経、舌下神経などの独特の司令部です。各神経は対になっており、延髄に対して対称に位置する神経核も対になっています。球症候群では、舌咽神経、舌下神経、または迷走神経を担う核が影響を受け、咽頭、軟口蓋、喉頭、食道の神経支配において複合的な機能を有し、胃に対して副交感神経作用（興奮および収縮）を及ぼします。肺、心臓、腸、膵臓、下顎の粘膜の敏感さを司る、咽頭、喉頭、耳道の一部、鼓膜、その他の重要ではない体の部分。核は対になっているため、完全に損傷することもあれば、延髄の片側にある半分だけが損傷することもあります。

球麻痺における迷走神経の障害または損傷は、心臓、呼吸器系の収縮の突然の停止、または胃腸管の混乱を引き起こす可能性があります。

病気の原因

球症候群を引き起こす脳障害には膨大な数の原因があり、それらはいくつかの一般的なグループに分類できます。

遺伝的異常、突然変異、臓器の変化。
外傷性と感染性の両方の脳疾患。
その他の感染症。
有毒中毒。
血管の変化と腫瘍。
脳と神経組織の変性変化。
骨の異常。
子宮内発育障害。
自己免疫疾患。

各グループには多数の個別の疾患が含まれており、それぞれの疾患が脳球核およびその他の部分に合併症を引き起こす可能性があります。

小児の球麻痺

新生児の場合、球麻痺は次の 2 つの基準に従って診断されます。

赤ちゃんの口の粘膜の湿度が高すぎるため、乳児ではほぼ乾燥しています。
舌下神経が影響を受けている場合は、舌の先端を横に引っ込めます。

小児における球症候群は、すべての脳幹が影響を受けるため、非常にまれですが、これは致命的です。そのような赤ちゃんはすぐに死んでしまいます。しかし、小児における偽球症候群は一般的であり、脳性麻痺の一種です。

治療方法

球麻痺および偽球症候群は、次の方法で診断されます。

一般的な尿検査と血液検査。
筋電図は、顔と首の筋肉の神経伝導を研究するものです。
脳の断層撮影。
眼科医による検査。
食道鏡検査は、プローブとビデオカメラを使用して食道を検査する検査です。
脳脊髄液 - 脳液の分析。
重症筋無力症の検査重症筋無力症は、横紋筋の極度の疲労を特徴とする自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、自分自身の激怒した免疫システムが破壊し始める疾患です。

球麻痺または偽球麻痺は他の病気の結果であるため、治療方法と完全回復の可能性は、その発生の正確な原因によって異なります。たとえば、病気の原因が完全な損傷ではなく、感染による脳の刺激によってのみ発生した場合など、すべての機能を完全に回復することが可能な場合もありますが、多くの場合、治療中の主な目標は、呼吸、呼吸などの重要な機能を回復することです。心拍数や食物の消化能力を改善し、症状をある程度和らげることも可能です。

偽球症候群は、子供と成人に発生する運動系の病気です。この障害は、咀嚼と嚥下の動作の障害を特徴とし、歩行や発話にも影響を及ぼします。この病気の診断と治療は、神経科医と言語聴覚士の助けを借りて行われます。この病気の予後は不良です。適切な治療を行えば、症状の重症度を軽減することができます。

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病気の説明

偽球症候群（偽球麻痺）は、咀嚼、嚥下、言語および顔の表情の病状の存在を特徴とする運動系の障害です。この病気は子供と大人に発生します。偽球症候群は、大脳皮質の運動中枢から脳神経の運動（運動）核に至る中枢経路が障害されると出現します。

この病状は、大脳半球（それぞれ左半球と右半球）の両側性損傷によって発症します。片方の半球が損傷した場合、眼球障害は実質的に発生しません。この病気の発症には次のような要因があります。

脳アテローム性動脈硬化症。
脳梅毒。
神経感染症;
腫瘍;
変性疾患（アルツハイマー病、血管性認知症、ピック病）。

主な臨床症状

この病状の主な症状の 1 つは、咀嚼と嚥下の障害です。患者は、食べ物が常に歯の裏や歯茎に引っかかり、液体が鼻から流れ出ると訴えています。 患者が窒息する可能性があります。

両側の表情筋麻痺が起こるため、無表情でマスクのような状態になります。時々、激しく笑ったり泣いたりする発作があり、その間、患者のまぶたは閉じます。目を開けたり閉じたりするように頼むと、口を開けます。患者は、歯を見せたり、何かで上唇を撫でたりすると泣き始めることがあります。

下顎の腱反射が増加し、口腔自動症の兆候が現れ、口の輪状筋肉の不随意収縮が発生します。これらには、次の種類の反射が含まれます。

オッペンハイム症状。唇に触れると吸ったり飲み込んだりする動きが起こります。
口唇反射 - 軽く叩かれたときの口輪筋の収縮。
トゥールーズ・ヴルプの症状 - 唇の側面を軽くたたいたときの頬と唇の動き。
口腔強直性脊椎炎反射。口の周りを軽くたたくときの唇の動きを特徴とします。
アストヴァサトゥロフの鼻唇反射（口唇閉鎖）。

偽球症候群は、体の特定の部分の運動活動の部分的な欠如である片麻痺と組み合わされています。患者の中には、ゆっくりとした動き、筋肉のこわばり感、筋肉の緊張の増加を特徴とする錐体外路症候群を経験する人もいます。神経系や脳の病変に起因する知的障害も指摘されています。

病気の発症は急性ですが、徐々に、ゆっくりと現れることもあります。基本的に、偽球症候群は2つ以上の脳血管障害を背景に発生します。時には死が起こることもあります。これは、気道への食物の侵入、感染症の出現、腎炎（腎臓病）、肺炎、その他の体性病変によって発生します。

患者は認知障害を経験します。記憶力の低下（低下）、精神活動の障害が認められます。患者はどの作業にも集中できません。

病気の種類

科学者は、仮性球麻痺の錐体路型、錐体外路型、混合型、小脳型、乳児型、および痙性型を区別しています。

タイプ	特性
ピラミッド(麻痺)	体の片側の麻痺（片麻痺）または四肢すべての麻痺（四肢麻痺）。腱反射が増加する
錐体外路	動作が遅く、表情が乏しく、筋肉の緊張が高まっています。ウォーキングは小さなステップで行われます
混合	錐体路症候群と錐体外路症候群の症状の組み合わせ
小脳	小脳が損傷した場合に発生します。歩行の不安定さと協調性の欠如が観察される
子供用	四肢の麻痺が存在し、下半身で最も顕著です。新生児（1歳未満の子供）は吸い方が下手で窒息してしまいます。病気が進行すると発音が難しくなります
けいれん性	運動障害と知的障害

球症候群と偽球症候群の違い

球症候群では、脳神経の片側および両側の損傷が発生します。後者は死につながります。この障害は、延髄の循環障害、腫瘍、頭蓋底の骨折、多発性神経炎を伴って発症します。病気が進行すると、軟口蓋、喉頭、喉頭蓋の麻痺が起こります。

患者の声は鈍くなり、鼻っぽくなり、発話が不明瞭になるか、不可能になります。口蓋反射と咽頭反射が欠如している、嚥下行為の違反があります。患者を詳しく検査すると、声帯の動きが鈍くなったり、舌の筋肉がけいれんしたり、萎縮したりしていることがわかります。場合によっては、呼吸器系や心臓血管系の機能に障害が発生することがあります。

子どもの特徴

病気の子供たちは知的障害と言語障害があるため、特別学校で教育を受けています。言語装置の筋肉の麻痺に加えて、筋肉の緊張の変化や個々の筋肉群の不随意のけいれん（運動亢進）が観察されます。偽球症候群は、2歳未満の子供に起こる脳性麻痺（脳性麻痺）の症状の1つです。子供は食べ物を噛んだり飲み込んだりすることが困難です。彼は唾液を保持することができません。

細かい運動能力に障害があります。顔の上部が影響を受け、動けなくなります。子どもたちはぎこちなく不器用になります。患者の親は、子供が活発に動かず、簡単なセルフケアのスキルを習得できないと訴えています。

診断

この病気の診断は神経科医によって行われます。既往歴を収集することが重要です。既往歴とは、患者（または両親）の訴えと、特定の過去の病気に関するデータを含むまたは含まない医療文書の調査で構成されます。この後、尿分析、脳のCT（コンピュータ断層撮影法）とMRI（磁気共鳴画像法）、舌、手足、首の筋電図検査、眼科医による検査、脳脊髄液の検査などの機器検査および臨床検査を受ける必要があります。（CSF）およびECG（心電図検査）。

専門医は、偽球症候群を球麻痺、神経炎、パーキンソン病と区別する必要があります。これを行うには、各病理の臨床像を知る必要があります。脳アテローム性動脈硬化症により診断は複雑になります。

処理

偽球症候群は現在治療できませんが、神経内科医と言語療法士の助けを借りて症状を矯正することは可能です（言語障害が検出された場合）。治療は根本的な病気に対して行われるべきです。噛むという行為を改善するには、プロゼリン 0.015 g を 1 日 3 回、食事と一緒に処方する必要があります。

呼吸や唾液分泌など、損なわれた身体機能をサポートし、回復する必要があります。言語障害を矯正するために、言語聴覚士は調音体操を行う必要があります。その期間は患者の年齢と病気の重症度によって異なります。

子供の仮球症候群のための体操

症状の重症度を軽減するには、筋肉の運動機能を回復するために理学療法手順を実行することをお勧めします。この病気に苦しむ患者には、継続的なケアと監視が必要です。患者にはチューブを通して栄養が供給されます。不安や抑うつ状態が観察された場合は、抗うつ薬（アミトリプチリン、ノボパシット）が使用されます。

予防と予後

この病気の予後は好ましくなく、この病気を完全に取り除くことは不可能です。予防は、偽球症候群の発症を引き起こす可能性のある疾患をタイムリーに特定することで構成されます。アクティブで健康的なライフスタイルを送る必要があります。これは脳卒中の発生を防ぐために必要です。

日常生活を規則正しくし、ストレスをためないように努めることをお勧めします。食事では、カロリー摂取量を制限し、コレステロールを含む食品の摂取を減らす必要があります。筋肉の緊張を正常に保つために、新鮮な空気の中で毎日散歩することをお勧めします。

脳の一部の領域が損傷すると、人の生活水準を低下させる深刻な病理学的プロセスが現れる可能性があり、場合によっては死に至る可能性があります。

球症候群および偽球症候群は中枢神経系の障害であり、症状は似ていますが、病因は異なります。

延髄は、舌咽頭神経、迷走神経、舌下神経の核である延髄の損傷によって発生します。

偽球症候群（麻痺）は、皮質核経路の伝導性の破壊によって現れます。

球症候群の臨床像

球麻痺中または球麻痺後に起こる主な病気:

延髄に影響を与える脳卒中。
感染症（ダニ媒介ボレリア症、急性多発性神経根神経炎）。
幹神経膠腫。
ボツリヌス症;
延髄の損傷を伴う脳構造の変位。
遺伝性疾患（ポルフィリン病、球脊髄筋萎縮症ケネディ）;
脊髄空洞症。

ポルフィリン症は、球麻痺を引き起こすことが多い遺伝性疾患です。非公式の名前である吸血鬼病は、太陽に対する人間の恐怖と、光の影響で皮膚が破裂し、潰瘍や傷跡で覆われてしまうことから付けられました。炎症過程における軟骨の関与、鼻、耳の変形、歯の露出により、患者は吸血鬼のようになります。この病状に対する特別な治療法はありません。

損傷中に延髄の近くの構造の核が関与するため、孤立性球麻痺はまれです。

患者に起こる主な症状:

言語障害（構音障害）;
嚥下障害（嚥下障害）。
声の変化（発声障害）。

患者は不明瞭に話すことが困難になり、声が弱くなり、音声を発することができなくなるほどです。患者は鼻から音を発音し始め、言葉はぼやけてゆっくりになります。母音は互いに区別できなくなります。舌の筋肉の麻痺だけでなく、完全な麻痺が起こることもあります。

患者は食べ物を窒息させ、多くの場合それを飲み込むことができません。液体の食べ物が鼻に入り、失語症（完全に飲み込むことができない状態）が起こることがあります。

神経科医は軟口蓋と咽頭反射の消失を診断し、個々の筋線維のけいれんと筋変性の出現に注目します。

重度の損傷が発生した場合、心血管中枢と呼吸中枢が延髄に関与すると、呼吸と心臓の活動のリズムに乱れが生じ、致命的となる可能性があります。

偽球症候群の症状と原因

仮性球麻痺が発症した後または発症中に起こる病気:

両半球に影響を及ぼす血管障害（血管炎、アテローム性動脈硬化症、高血圧性ラクナ脳梗塞）。
外傷性脳損傷;
重度の低酸素症による脳損傷。
小児のてんかん様症候群（単一の麻痺エピソードが発生する場合があります）。
脱髄障害;
ピック病。
両側性ペリシルビウス症候群。
多系統萎縮症。
新生児の子宮内病理または出産時の外傷。
遺伝性疾患（筋萎縮性側索硬化症、オリーブ橋小脳変性症、クロイツフェルト・ヤコブ病、家族性痙性対麻痺など）。
パーキンソン病;
神経膠腫;
脳とその膜の炎症後の神経学的状態。

クロイツフェルト・ヤコブ病は、偽球症候群だけでなく、急速に進行する認知症の症状も見られる重篤な疾患であり、その素因は遺伝的に決定されています。ウイルスと同様の作用を持つ異常な三次タンパク質が体内に侵入することで発症します。ほとんどの場合、病気の発症から1〜2年以内に死亡します。原因を取り除く治療法はありません。

球麻痺と同様に、仮性球麻痺に伴う症状は、発声障害、嚥下障害、構音障害（より軽いバージョン）として現れます。しかし、神経系のこれら 2 つの病変には違いがあります。

球麻痺で筋肉の萎縮や変性が起こる場合、偽球麻痺ではこれらの現象は見られません。除細動反射も起こりません。

偽球症候群は、本質的に痙性である顔面筋肉の一様な不全麻痺を特徴とし、分化運動および随意運動の障害が観察されます。

仮性球麻痺の障害は延髄より上で起こるため、呼吸器系や心血管系の停止による生命の危険はありません。

球麻痺ではなく仮性球麻痺が発症したことを示す主な症状は、激しい泣き声や笑い声、口腔自動症の反射などで表され、通常は小児に特徴的であり、成人では病状の発症を示します。これは、たとえば、口の近くで軽いタッピングが行われた場合に患者がチューブで唇を伸ばすときの口吻反射である可能性があります。患者が何か物体を唇に当てた場合にも、同じ動作が行われます。顔の筋肉の収縮は、鼻梁を軽くたたいたり、親指の下で手のひらを押したりすることによって引き起こされることがあります。

仮性球麻痺は脳物質の複数の軟化巣を引き起こすため、患者は運動活動の低下、障害、記憶力や注意力の低下、知能の低下、認知症の発症を経験します。

患者は体の片側の筋肉が麻痺する片麻痺を発症することがあります。すべての四肢の麻痺が発生する可能性があります。

重度の脳損傷では、球麻痺とともに仮性球麻痺が現れることがあります。

治療効果

偽球症候群および球症候群は二次的な疾患であるため、可能であれば基礎疾患の原因を治療する必要があります。原疾患の症状が弱まると、麻痺の兆候も滑らかになります。

重度の球麻痺の治療の主な目標は、体の重要な機能を維持することです。この目的のために、彼らは次のように規定しています。

人工換気;
経管栄養;
プロゼリン（嚥下反射を回復するために使用されます）。
過剰な唾液分泌にはアトロピン。

蘇生措置を講じた後は、一次疾患および二次疾患に影響を与える可能性がある包括的な治療を処方する必要があります。このおかげで生命は維持され、その質が向上し、患者の状態は緩和されます。

幹細胞の導入による球症候群および偽球症候群の治療の問題は、依然として物議を醸している。支持者は、これらの細胞がミエリンの物理的置換の効果を生み出し、ニューロンの機能を回復できると信じているが、反対者は、幹細胞の使用の有効性はまだ確立されていないと指摘しているが証明されており、逆に癌性腫瘍を発症するリスクを高めます。

新生児の反射神経の回復は生後 2 ～ 3 週間で始まります。薬物治療に加えて、強壮効果があるはずのマッサージや理学療法も受けている。適切に治療法を選択しても完全な回復は見られず、基礎疾患が進行する可能性があるため、医師は予後が不確かであると述べています。

球症候群および偽球症候群は、神経系の重篤な二次病変です。治療は包括的であり、根本的な病気を対象としていなければなりません。球麻痺の重度の場合には、呼吸停止や心停止が起こる可能性があります。予後は不明であり、基礎疾患の経過によって異なります。

偽球症候群は、大脳皮質の中心から延髄神経の運動核まで伸びる中枢神経経路の損傷の結果として生じる顔の筋肉の機能不全です。球症候群と偽球症候群があります。球根症候群では、顔の筋肉の完全な萎縮が観察され、偽球症候群では、口腔自動症の反射が増加します。

球症候群および偽球症候群。症状

この病気の主な症状の 1 つは、自分で食べ物を噛むことができないことです。構音障害が生じます。偽球症候群は、球症候群よりも舌と咽頭が小さいことが特徴です。この症候群では、患者は外部刺激とは関係なく激しい笑いや泣きを経験します。顔は仮面のようで、感情がありません。制御できない唾液分泌も観察されます。それが減少し、その後知能の低下につながります。

偽球症候群。口頭自動反射

この病気では、次のような反射がはっきりと現れます。

把握：この反射により、手に置かれた物体を強くつかむことができます。
口吻: 上唇の突起で、触れると筒状に丸まります。
吸う：この反射は口の端に触れることによって引き起こされます。
角質下顎: 光が瞳孔に当たると、下顎の対側偏位が発生します。
掌筋：手のひらを押すとオトガイ筋の収縮が観察されます。

偽球症候群。病気の原因

この病気には多くの理由があります。この症候群は先天性である場合もあれば、重度の脳損傷により後天性である場合もあります。さまざまな理由で、子供がこの病気を持って生まれてくる可能性があります。これは脳、脳炎の子宮内感染である可能性があります。しかし、ほとんどの場合、この症候群は脳卒中、小脳の出血、または脳損傷の後に発生します。偽球症候群は、梅毒、結核、リウマチ、エリテマトーデスによる脳血管損傷を伴う多発性硬化症の結果として発生することがあります。偽球症候群は、びまん性脳損傷でも発生する可能性があります。

偽球症候群。処理

治療は病気の段階に直接依存します。開始が早ければ早いほど、回復の可能性が高くなります。病気になってから数か月または数年が経過した場合、成功する可能性は事実上ありません。薬を正常化することで患者の状態を改善することもでき、咀嚼を改善する薬も処方されます。病気の急性経過では、患者に管を通して栄養を与える入院治療が必要になります。幹細胞を体内に導入すると良い結果が得られます。