胃癌

肝不全：病気の症状と治療。肝不全

小児急性肝不全（ALF）は、肝臓の合成機能が急速に進行する障害であり、重度の凝固障害と肝性脳症を特徴とします。肝疾患の病歴がないことは、急性肝不全を診断するための必須条件です。 26週間未満の肝性脳症のいずれかの段階と組み合わせて、PTIの減少またはプロトロンビン時間の増加が認められ、さらに凝固第V因子の濃度が正常の50％を超えて減少することが認められます。

「劇症肝不全」という用語は、1970 年に Trey と Davidson によって初めて導入され、疾患発症から 8 週間以内に発生する急性発症、凝固障害、および肝性脳症を特徴とする臨床症候群を定義しました。

劇症亜肝不全の診断は、26 週間以内に肝性脳症を伴わずに肝不全が発症した場合に確定します。

場合によっては、これまで診断されていなかった肝疾患を背景に急性肝不全が発生することがあります。たとえば、AKI はウィルソン病または α1-アンチトリプシン欠乏症の最初の症状である可能性があります。以前の病気が検出された場合、「急性肝不全」という用語は使用されません（病気の期間が26週間を超えるため）。しかし、慢性肝疾患の事実を立証できない場合もあります。例外は、B型肝炎ウイルスの感染または自己免疫性肝炎の発症を背景とするウィルソン病の患者です。これらの疾患は、短期肝不全（26 週間未満）の直接の原因です。

黄疸検出後の肝性脳症の発症時期を考慮して使用される概念:

超急性肝不全（7日未満）。
急性肝不全（8～28日）。
亜急性肝不全（4～12週間）。

ICD-10コード

K 72 0 急性および亜急性肝不全。

K 72 9 肝不全、詳細不明。

急性肝不全の疫学

急性肝不全の有病率は比較的低いです。研究によると、米国では毎年約 2,000 人の症例が診断されています。文献にはロシア人の急性腎不全の発生率に関するデータはない。急性肝不全による死亡率は、人口100万人当たり年間平均3～4人であり、多くの要因、主に病因と患者の年齢に依存します。急性腎不全の最も予後不良な原因は、ウイルス性 B 型肝炎およびデルタ型肝炎、および年齢 (10 歳未満および 40 歳以上) であると考えられています。

急性腎不全の原因は何ですか?

ウイルス性肝炎および薬剤性肝炎は、急性肝不全の主な原因です。米国で得られたデータによると、症例の半数以上が薬物による肝障害により急性腎不全が発生します。さらに、症例の 42% では、パラセタモールの過剰摂取によって急性腎不全が発症します。ヨーロッパでは、パラセタモールの過剰摂取も急性腎不全の原因の第一位にランクされています。発展途上国では、ウイルス性 B 型肝炎およびデルタウイルス（同時感染または重複感染の形）が、急性腎不全を引き起こす疾患の中で優勢です。他のウイルス性肝炎が急性腎不全を引き起こす可能性は低くなります。患者の約 15% では、急性肝不全の原因が特定できません。

急性肝不全の原因

肝炎ウイルス A、B (+5)、C、E、G7	胆汁酸の合成障害
サイトメガロウィルス	ガラクトース血症
単純ヘルペスウイルス	フルクトース血症
エプスタイン・バーウイルス	チロシン血症
パラミクソウイルス	新生児ヘモクロマトーシス
アデノウイルス	ウィルソン病
薬物と毒素	α-1-アンチトリプシン欠損症
用量依存性	腫瘍性
アセトアミノフェン
	乳がんまたは肺がん、黒色腫における肝臓の転移
テングタケ属のキノコによる中毒	妊娠関連
黄リン	妊娠による急性脂肪肝
セレウス菌毒素	HELLP症候群（溶血、肝機能検査の上昇、血小板数の減少）
特異な	その他の理由
	バッド・キアリ症候群
イソニアジド	静脈閉塞症
リファンピシン	自己免疫性肝炎
バプロン酸	虚血性ショック肝臓
ジスルフィラム	熱中症
非ステロイド性抗炎症薬	肝移植後の拒絶反応
ノルトリプチレン	暗号ジェニック
ライ症候群（サリチル酸）
漢方薬

急性肝不全の症状

急性肝不全の主な臨床症状は、黄疸（必ずしも診断されるわけではありません）と右季肋部の痛みです。検査では肝臓は肥大していませんでした。腹水の発生と、重篤な場合の腹水の末梢浮腫および腹痛の組み合わせが特徴的です。皮膚の表面に血腫が見つかることもあります。消化管の粘膜からの出血がしばしば認められ、患者はタール便（下血）や吐血を経験します。脳症と頭蓋内圧の増加は、さまざまな程度の重症度で判断されます。脳浮腫が発生すると、全身性高血圧、過換気、瞳孔反射の変化、筋硬直、そして重篤な場合には脱脳性昏睡が認められます。

パラセタモールを大量に服用すると、最初の日は食欲不振が起こり、患者は吐き気と嘔吐に悩まされます（後に消えます）。その後、上記の急性肝不全の症状が検出されます。

キノコ中毒の場合、激しい腹痛と水様の下痢が認められ、キノコを食べてから6～24時間後に起こり、数日間続きます（通常、PEは2～4日後に起こります）。

急性肝不全の診断

実験室での研究

血小板減少症。
肝臓の合成機能を反映する指標の変化。アルブミンとコレステロール、凝固第 V 因子とフィブリノーゲンの濃度の減少、AChE 活性の減少、PTI の減少（またはプロトロンビン時間の延長）。
ALT および AST トランスアミナーゼの活性が大幅に増加します。パラセタモールの過剰摂取の場合、AST 活性は 10,000 U/l を超えることがあります (標準は最大 40 U/l)。アルカリホスファターゼ活性の増加は常に記録されるわけではありません。
血清中のビリルビンとアンモニアの濃度が上昇します。
低血糖症。
血清中の乳酸含量の増加。
血清中のクレアチニンおよび尿素の濃度の増加（肝腎症候群の発症に伴う）。

急性肝不全の機器診断

超音波およびドップラー検査により、非特異的な変化、血管パターンの枯渇、さまざまな程度の門脈血流の障害、および腹腔内の遊離流体が明らかになります。肝臓は小さいです。

肝生検の組織学的検査では肝細胞の壊死が明らかになりますが、ほとんどの場合、病気の原因を特定することはできません。急性肝不全では、凝固低下による出血の可能性が高いため、穿刺生検は行われません。この研究は肝移植が必要な場合または解剖中にのみ行われます。

急性肝不全の治療

急性肝不全の治療の基本は、病因因子（検出された場合）を除去することを目的とした措置と、合併症を修正することを可能にする症候群療法です。

パラセタモール中毒の場合、幅広のチューブを通して胃洗浄が行われます。洗浄水中に錠剤が検出された場合は、腸内吸収剤（活性炭など）が処方されます。洗浄水に錠剤が存在しない場合は、アセチルシステインを 140 mg/kg の用量で投与し（同時に経鼻胃管を介して）、その後 3 日間 4 時間ごとに 70 mg/kg を経口処方することが推奨されます。アセチルシステインは、パラセタモール中毒後の最初の 36 時間以内に使用すると最大の効果をもたらします。

ほとんどの場合、中毒はアマティア属およびガレリナ属の菌類によって引き起こされます。アマティア属のキノコには、RNA ポリメラーゼを不可逆的に阻害することによって毒性を示すα-アマニチンが含まれています。この症状の治療法には、シリビニン[20～50 mg/(kg/日)の用量で経口投与]およびペニシリンG[1 mg/(kg/日)または1,800,000単位/(kg/日の用量で静脈内投与)の使用が含まれます。日）]。シリビニンの作用は、肝細胞によるα-アマニチンの取り込みを防ぎ、抗酸化活性を高める能力に基づいています。この薬は中毒後48時間以内に最大の効果を発揮します。ペニシリン G は、毒素の肝臓と腸の循環を遮断することにより、胆汁中のα-アマニチンの濃度を低下させるのに役立ちます。

何らかの原因による急性肝不全が検出された場合にとられる措置:

十分な酸素供給を確保してください。追加の酸素を提供し、必要に応じて人工呼吸器を提供します。
代謝障害、電解質、CBSの補正。
血行動態パラメータのモニタリング。
ICP制御。
低血糖を是正するためのブドウ糖の非経口投与。
ICPを低下させるためのマンニトールの投与。
胃腸出血を防ぐためのプロトンポンプ阻害剤またはヒスタミン II 型受容体拮抗薬の非経口投与。

急性肝不全の合併症の治療

肝性脳症

PEを矯正するには、食物からのタンパク質の摂取を制限し、ラクツロースを3〜10g/日の用量で経口処方する必要があります（1歳未満の小児は3g/日、1〜6歳は3g）。 7g/日、7～14歳 - 7～10mg/日）。

脳浮腫

一般的な対策には、安静と頭の特定の位置（水平面に対して 100 度の角度）を確保し、動脈性低血圧と低酸素血症を防ぐことが含まれます。具体的な治療法は、ICP が正常化するまでマンニトールを 1 時間ごとに 0.4 g/kg の用量で処方する (静脈内ボーラス) ことから構成されます。腎不全や血清の高浸透圧の場合には、この薬の使用は効果がないことに注意する必要があります。肝性昏睡が進行すると、過換気が良い影響を与えることがよくあります。急性肝不全による脳浮腫の治療において、糖質コルチコイド薬の処方は（効果が薄いため）不適切である。

凝固低下

FFPは[10ml/(kg・日)の用量で点滴静注]、Vikasolは[1mg/(kg・日)の用量で筋肉内または静脈内]投与されます。薬剤の効果が不十分な場合は、血液凝固因子が使用されます（フェイバ TIM-4 免疫 - 血液凝固因子 II、VII、IX、および X の組み合わせ 75 ～ 100 IU/kg）。凝固低下を背景とした胃腸出血を防ぐために、プロトンポンプ阻害剤または 2 型ヒスタミン受容体拮抗薬の非経口投与が行われます [たとえば、クアマテル 1-2 mgDkgsut] を 2-3 回、ただし 300 mg/日を超えないようにします。

肝腎症候群

治療法には、血液量減少の場合の血液量の補充（5％ブドウ糖溶液の注入）、ドーパミンの投与（用量2～4mcg/（kgh））が含まれ、薬物が無効な場合にはHDが実行されます。静脈血液濾過の使用も推奨されます。

敗血症の発症は、抗菌薬の使用の適応となります。薬は、播種された微生物叢の感受性を考慮して処方されます。抗生物質の使用は、ペンタグロビンによる受動免疫と組み合わせて行われます。新生児には250 mg / kg、乳児には1.7 ml /（kgh）が静脈内に処方されます。年長の小児および成人の場合、総用量が 100 ml に達するまで 0.4 ml/(kgh) を投与し、その後 72 時間かけてペンタグロビン 4 の持続注入 [0.2 ml/(kgh) が実行され、増加量が増加します]投与速度は15ml/(kghch)まで]。

保存的治療が効果がなく、禁忌がない場合は、肝移植が推奨されます。肝移植の適応を決定することは非常に困難な作業です。重度の急性肝不全であっても、回復する可能性はあります。一方で、脳を含む他の臓器では不可逆的な変化がいつでも起こる可能性があり、肝移植の禁忌と考えられています。

急性肝不全の発症に伴い、合成肝機能が著しく低下し（アルブミン濃度が低く、重度の凝固障害）、ビリルビン値が高く、ALT 活性が低く、さらに病気の発症から発症までの期間が長い患者では、自然回復はほとんど起こりません。脳症の兆候の出現。

急性肝不全の予後はどのようなものですか?

パラセタモールの過剰摂取の場合、患者の状態の重症度を評価するための追加の基準が使用されます。

低血糖症 (2.5 mmol/l 未満)。
クレアチニン濃度の増加（200 mmol/l 以上）。
代謝性アシドーシスの存在（pH 7.3未満）。
体育Ⅲ程度。

小児におけるこれらの障害の存在は、死亡の可能性の増加を示し、予後の悪化も示します。

急性肝不全の発症に対する予後不良因子:

プロトロンビン時間の増加（100秒以上）。
血液凝固第 V 因子の含有量の減少（20 ～ 30% 未満）。
黄疸が長引く（7日以上）。
年齢（11歳未満および40歳以上）。

A型肝炎による急性肝不全、またはパラセタモール中毒後の急性肝不全の予後は良好です。

急性肝不全に対して行われる肝移植後の臓器の生存率は、一般にそれほど高くはありません（慢性肝疾患に対する手術と比較して）。文献によると、緊急移植後の患者の生存率は、1年目は66％、5年以内は59％となっています。慢性肝不全に対して行われた手術後は、診断に応じて、1年目で最大82～90％、5年以内に最大71～86％の生存率の増加が記録されています。

これらの機能の障害は肝臓の問題を示しています。

肝不全とは何ですか

ウイルス性肝炎や中毒は、制御されていない薬物の使用と相まって、人体に大きな害を及ぼします。このような現象の結果として生じるのが肝不全症候群です。この疾患は、臓器細胞の大量の壊死と実質の異栄養性変化を伴います。 EEG、肝シンチグラフィー、および血液パラメーターの生化学分析は、肝細胞不全症候群を特定するのに役立ちます。

肝不全 - 分類

病気の経過に応じて、急性型と慢性型が区別されます。急性肝脳症には独自の分類があります。軽度、急性、重度に分けられます。この種の病気はさまざまな形で現れます。軽度の急性脳症では、基礎疾患の兆候とともに、軽度の肝細胞溶解症および胆嚢炎が見られます。患者は次のことに気づきます。

眠気;
軽い吐き気。
食欲の低下。

病気の原因が赤血球数の減少や血管の拡張である場合、睡眠障害、かゆみ、尿量の減少などを症状として診断されます。ウイルス性肝炎や肝細胞がんにより3日以内に重度の脳症が発症します。症例の 80% は劇症であり、緊急治療が必要です。患者は衰弱、食物への嫌悪感、労働能力の低下を経験します。兆候は段階的に発達します。

疾患の形態に応じた肝不全の分類には、内因性疾患と外因性疾患が含まれます。内因性の場合、肝臓の大規模な細胞溶解症が診断されます。外因性疾患は、臓器から血流への有毒物質の放出を特徴とします。急性肝不全は、これらの型が肝痛と同時に発症することを特徴としています。

肝不全の段階

病気の臨床症状は徐々に現れ、体の中毒の程度に依存します。この病気は、腹水、消化不良、静脈瘤/黄疸症を引き起こします。病気の最終段階では、肝性昏睡を伴う肝痛が発症します。肝不全には 3 つの段階があります。

初期段階は、不眠症、脱力感、食欲の変化が特徴です。進行した段階では、患者は病的な反射と低タンパク血症性浮腫を示し始めます。末期段階では、患者は悪液質、組織の変性変化、意識喪失、開散斜視、瞳孔反応の欠如と診断されます。自発的な動きによる痛みに対する反応は消えます。

肝不全 - 症状

この病気の性質は、臓器組織の壊死と胆汁うっ滞症候群という2つの病理学的プロセスによって決定されます。広範囲の肝臓障害があると、患者は発熱、血圧上昇、頻脈が現れます。胆汁うっ滞は黄疸を伴います。胆道ジスキネジアの程度によって、皮膚の色が緑色からオレンジ色に変わります。症状の強さは、組織損傷の性質と病気の進行速度によって異なります。肝不全の一般的な兆候:

無気力または過剰興奮;
眠気;
吐き気;
剛性;
手足のけいれん/震え。

腎臓の濾過能力は徐々に低下し、体内の腐敗生成物の量が増加します。肝壊死が急速に進行すると、細胞代謝が急激に破壊されます。タンパク質繊維が破壊され、肺水腫、出血性素因、胆石症を引き起こします。足底反射と肝硬痛が発症します。

女性の肝不全の症状

この病気の主な症状は月経不順です。また、女性の肝不全の症状には、情緒障害、睡眠障害、骨盤および腹部臓器の変性変化が含まれます。患者が妊娠している場合、この病気は黄疸、肝硬変、E型肝炎、脂肪肝症を伴います。

男性の肝不全の症状

この病気の最初の症状は、性欲の急激な低下と精神の不安定です。患者の味覚の好みが変化し、アルコールやニコチンに対する嫌悪感が生じ、顔が灰色っぽくなります。無気力と無関心は、労働能力の急増と手足のけいれんに置き換えられます。肝不全の症状は、女性よりも男性の方が早く現れます。

この病気の症状複合体は成人と同じです。子供は活動的ではなくなり、よく眠り、食欲が異常になります。小児の肝不全は、CT、EEG、生化学的血液検査を使用して診断できます。病気が検出された後、子供にはラクツロース、葉酸、抗生物質、インターフェロン、ビタミンDが処方されます。食事は必須です。

肝不全の治療

治療は病院内で行われます。患者の血液と尿は定期的に検査されます。肝不全の治療は、臓器の機能に影響を与えた基礎疾患を除去し、脳症を除去することを目的としています。患者には毎日、抗生物質、アナボリックステロイド、新鮮な肝臓の抽出物からの調製物、グルコース、インスリン、メチオニン、および糖質コルチコイドホルモンが投与されます。血液中のタンパク質画分の数の急激な減少が検出された場合、患者はアルブミン注射または血漿輸血を処方されます。

肝不全 - 食事

患者のメニューには炭水化物が多く含まれている必要があります。タンパク質と脂肪は食事から完全に除去されます。肝不全の食事は、大量の野菜、果物、乳製品から構成されます。マリネ、揚げ物、スパイシーな料理、燻製料理はメニューから除外されます。治療後に体の状態が改善した場合は、40グラムのタンパク質が食事に追加されます。

ビデオ: 肝不全 - それは何ですか

記事に記載されている情報は情報提供のみを目的としています。この記事の内容は自己治療を奨励するものではありません。資格のある医師のみが、特定の患者の個別の特性に基づいて診断を行い、治療を推奨できます。

肝不全 – 生命の危険があります!

分類

急性不全と慢性不全は性質が異なります。

急性型は、急性型の肝炎、中毒、または亜急性肝ジストロフィーによって発症します。

慢性型は肝硬変や慢性肝炎の特徴です。どちらの形態の失敗も肝性昏睡を引き起こす可能性があります。

代償性昏睡、非代償性昏睡、ジストロフィー性昏睡、肝性昏睡など、さまざまな段階があります。

内因性 - 肝臓組織の死または変性の合併症であり、肝硬変および肝炎の特徴です。

外因性とは、代謝産物や腸内細菌叢によって生成される物質による体の自家中毒です。これは、上記の物質が腸壁を通って血液に入り、肝臓を通過しない場合、たとえば門脈が閉塞している場合に起こります。この形態の障害は肝臓組織の質に変化を引き起こしません。

原因

肝原性: 肝臓組織に直接影響を与える疾患および現象。

肝外：肝機能に間接的に影響を与えるプロセス。

ジストロフィー ( 薬物、スルホンアミド、抗生物質の使用、有毒物質による中毒、アルコール、キノコ)
肝炎
肝硬変。

症状

食べ物への嫌悪感
アルコールへの嫌悪感（ 元飲酒者では)
ニコチンに対する嫌悪感（ 元喫煙者の場合)
無気力
弱点
情緒不安定
顔色が灰色っぽくなったり、黄色っぽくなったりする
夜盲症が現れる
女性の月経周期、男性の性欲の乱れ、その他のホルモン障害が現れる
出血傾向がある
腫れ。

外因性の形態は次のような特徴があります。

精神障害に至るまでの一時的な精神不安定
悪い睡眠
神経症状。

急性肝不全

急性肝不全の主な症状は肝性脳症です。

この病気は症例の 50 ～ 90% で死亡を引き起こします。

1.ウイルス性肝炎

3.肝細胞を破壊する毒物による中毒（ 混入アルコール、キノコ)

5. 妊娠中の肝ジストロフィー。急性の形で発生します。

全般的な健康状態の悪化
強膜、皮膚の黄変
息が腐った肉のような臭いがする
手足の震え
腫れ。

すぐに病院に行ってください。

診断

5. 血液生化学

6. アルファフェトプロテイン検査

7. 腹腔の超音波検査

9. 放射性核種スキャン

子供の場合

生後 15 日未満の新生児では、特定の酵素の生成が未熟であることが肝不全を引き起こすことがよくあります。

さらに、子供の場合、この状態の原因は低酸素症と体内のタンパク質量の増加である可能性があります。

赤ちゃんに緊急の助けを提供しないと、赤ちゃんは昏睡状態に陥ります。

肝不全の赤ちゃんの治療は病院でのみ行われます。その後、家に退院した後、子供は長期間特別な食事を守り、ビタミンの摂取量を増やす必要があります戻る.

処理

患者の体の重要な機能を維持すると同時に、この状態を引き起こした基礎疾患と闘う必要があります。

欠乏症の原因が中毒である場合は、下剤を使用して毒素を体から除去します。静脈注射は、体内のアンモニアを浄化するために使用されます。 グルタミン酸 1日2〜3回、3〜4日間。

酸素装置と酸素枕の使用は必須です。

慢性的な欠乏症の場合は、患者の状態を緩和するために薬が処方され、食物中のタンパク質の割合が減り、腸を洗浄するために浣腸が指示され、また時折抗生物質やビタミンも投与されます。で注射の形で、 ビトヘパット.

ダイエット

2. 食事の基本は植物性食品（ 野菜と果物のジュース、蜂蜜、ピューレスープ、茹でた果物のコンポート、ローズヒップ煎じ薬、ゼリー、ゼリー).

3. 半液体または液体の状態で 2 時間に 1 回食事を摂ってください。

4. 塩分を完全に避けてください。

5. 浮腫がない場合は、1 日あたり最大 1.5 リットルの水分を摂取します。

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肝不全：病気の症状と治療法

私たちの体は信じられないほど複雑なメカニズムです。何千もの確立されたプロセスにより、生物全体の安定した機能が保証されます。いずれかの臓器に障害が発生すると、すべての重要なプロセスが中断される可能性があります。一般的な病気の 1 つは肝不全であり、その症状は病気の種類と性質によって異なります。肝組織の壊死または胆汁うっ滞症候群。

なぜ肝不全が起こるのでしょうか？

これには多くの理由があります。最も一般的なものを強調表示する必要があります。

急性および慢性肝炎。
悪性形成;
心臓、血管、その他の臓器の病気。
感染症;
中毒（食品、医薬品）;
過去のストレス（大規模な火傷、重傷、敗血症性ショック、大量失血）。

種類と症状

胆汁うっ滞症候群。この病気は、肝臓組織からの胆汁の排泄不全で構成されます。症状は次のとおりです。

機能性胆汁うっ滞を伴う。肝尿細管を通る胆汁、水、ビリルビン、酸の正常な移動の減少。
形態的胆汁うっ滞を伴う。胆管内の胆汁化合物の蓄積。
臨床的な胆汁うっ滞を伴う。胆汁に変換される成分が血液中に蓄積する。皮膚のかゆみ、黄疸、血中のビリルビン濃度の上昇が現れます。

壊死症候群。この病気は、さまざまな要因の結果として肝臓の構造を破壊します。非常に危険な病気です。多くの場合、合併症や死につながります。症状はタイプに応じて次のように分類されます。

黄色の肌色。
体重減少。
温度上昇。
皮膚のかゆみ、血管網の出現。
下痢、嘔吐、肝臓の痛み。
情緒不安定。
肝臓と脾臓が肥大します。

皮膚のかゆみ、皮むけ。
濃い尿。
特徴のない、明るい色の便。
血中のコレステロールとビリルビンのレベルが上昇します。

注意！これらの症状が少なくともいくつか発生した場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。

急性肝不全

重度の肝疾患は、重症度の 3 段階に分けられます。

ライト。目に見える症状はなく発生しますが、特別な検査によって検出できます。
中程度の重さ。肝臓領域の痛み、疝痛、皮膚や粘膜の黄色の変色。
難しいステージ。体内に深刻な混乱を引き起こし、肝性昏睡を引き起こす可能性があります。

病気の慢性型

さまざまな影響による長期にわたる肝細胞の破壊の過程で、慢性型の肝不全が発生します。その結果、脳症、行動および意識の精神障害が発症する可能性があります。

症状：

吐き気、嘔吐、下痢。
不眠症、またはその逆の眠気。
湿疹;
浮腫、腹水;
不妊。
拒食症。
心不全;
絶え間ない喉の渇き。
記憶障害。

小児の肝不全

肝臓病は子供によく起こります。ほとんどの場合、それらは困難であり、直ちに専門家の介入が必要です。小児の肝臓病の原因は数多くありますが、その一部を以下に示します。

先天性肝臓病変。子宮内で肝臓の発達異常が始まることがあります。これは、肝嚢胞、ヘルニア、肝小葉形成障害である可能性があります。
輸血中の肝炎ウイルスの侵入。
中毒後の酩酊、広範囲の火傷。
タンパク質の過剰摂取。
大量の失血。

覚えて！タイムリーな病院受診と適切な行動は、お子様の命と健康を守るのに役立ちます。

自宅での治療

自宅で治療を受けることにした場合でも、薬の処方は医師のみが行います。肝不全の治療プロセスは、病気の種類とその複雑さに直接依存します。

重度で危険な病気の経過を伴う特に困難な症例では、治療は入院のみで行う必要があります。軽度の場合は、医師の厳重な監督の下、自宅で病気と闘うことができます。現代では、病気と戦うことを目的とした薬やビタミンの摂取は良い結果をもたらします。一連の治療と特別な食事療法に従うことで、一定期間内に病気を取り除くことができます。

知ると面白いですね！人間の肝臓には50万もの機能があります。この小さな器官では 1 分間に 2,000 万回の化学反応が起こります。

薬物の使用

治療は多くの場合、特定のパターンに従います。

患者のタンパク質と食塩の摂取量は大幅に制限されている。
シプロフロキサシンなどの抗菌薬が投与されます。
オルニチン、ブドウ糖、塩化ナトリウムなどの薬物の点滴。
ラクツロース注射。
ビタミンB群を必ず摂取してください。
カルシウム、マグネシウム。

これはおおよその原始的な治療計画にすぎません。いかなる状況でも、自分で治療法を処方しようとしないでください。これは生命と健康にとって非常に危険です。その結果は取り返しのつかないことになる可能性があります。明確な知識を持った専門医だけが正しい治療法を処方できます。

治療のための民間療法

他の多くの病気と同様、いくつかの民間療法は肝臓関連の病気に役立ちます。その種類は非常に豊富です。もちろん、そのようなツールが 100% の保証で役立つという保証はありません。さらに、一部の伝統的な方法の使用は、合併症や健康への取り返しのつかない害を引き起こす可能性があります。民間療法で治療する場合、アレルギー、血圧低下、その他の現象は除外されません。処方箋を使用する前に、必ず医師に相談してください。このような治療は薬物治療の補助的なものにすぎません。さらに詳しく理解してみましょう。

肝臓をきれいにするレシピ

コーンシルク（熟した穂軸のみを使用）に熱湯を注ぎ、10〜15分間調理します。朝と夕方に200グラムの煎じ薬を服用します。
セントジョンズワートハーブ（大さじ1）に牛乳（200グラム）を注ぎます。 10分間煮て濾し、落ち着かせます。 50グラムを1日3〜4回摂取してください。
皮をむいたビーツをすりおろし、水で15分間茹でます。この製品は、4分の1グラスを1日3〜4回摂取する必要があります。

肝硬変の治療

ターメリック（大さじ1）をコップ1杯の水に溶かします。味を調えるために蜂蜜や砂糖を少し加えてもいいでしょう。 1日に数回、グラス半分を飲みます。
ニンニク一片をみじん切りにし、ケフィアまたはヨーグルトのグラスと混ぜます。毎朝食事の前に飲みます。
ニンニク2片をみじん切りにし、熱湯（グラス1杯）を注ぎます。 1日かけて醸造させます。朝、食事の前に空腹時にお飲みください。
オーツ麦を1時間煮て、醸造させます。グラス半分を1日2〜3回摂取してください。
レモン、蜂蜜、ニンニク。材料を2:2:1の割合で混ぜます。小さじ1杯を1日2回摂取してください。
肝硬変の場合は、にんじんジュースをコップ半分、1日2回摂取します。
肝硬変の場合は、新鮮なジャガイモジュースをグラス半分で摂取できます。

ハーブ

古代以来、私たちの祖先はいくつかのハーブの非常に有益な特性に気づき、高く評価してきました。植物には、炎症を和らげ、血圧を正常化し、活力を与え、若返らせ、鎮静し、傷を治すなどの効果があります。最近では、医師自身が多くの病気の補助療法としてハーブのレシピを処方することがよくあります。

肝臓病の治療に役立つ次のレシピがあります。

セントジョーンズワート、タンポポの根、砂状イモーテルを2:2:1の割合で配合。 500グラムの熱湯を淹れます。朝と夕方にグラスを飲んでください。
イラクサ、ローズヒップ、ウィートグラスを1:1:1の割合で混ぜます。コップ1杯の熱湯を淹れ、2〜3時間放置します。肝硬変の場合は1日2～3回服用してください。
リンゴンベリーの葉、コーンシルク、タンポポの根、シナノキの花、マザーワートのハーブを同量混ぜます。 1リットルの熱湯を注ぎ、5〜6時間放置します。 1日2回、グラス半分を摂取してください。
ノコギリソウ、セントジョーンズワート、ジュニパーフルーツを2:2:1の割合で混ぜます。 1リットルの水を入れます。 10分間煮て濾し、12時間放置します。グラス半分を1日2〜3回摂取してください。
ミントハーブ、クマコケモモ、イタドリ、セントジョーンズワート、ディルシード、千島茶、すべてを同じ割合で混ぜ、よく刻みます。 1リットルの水で1分間沸騰させ、濾します。何時間も放置してください。 1日2〜3回、グラス4分の1を摂取してください。

肝不全のための食事療法

肝臓疾患の場合は、特別な食事が絶対に必要です。病気の経過を悪化させる可能性のある製品や、その逆に治癒を助ける製品があります。

覚えて！あらゆる食事療法の目標は、病気を軽減し、合併症を回避することです。

肝臓病の食事規則:

食べ物は消化しやすく軽くなければなりません。
辛い、塩辛い、酸っぱい、燻製、脂肪の多い、揚げた食品を除外します。
お粥はよく調理する必要があります。大粒のお粥はふるいでこする方が良いです。
胆汁分泌促進作用のある食品を食事に含めてください。これらはトウモロコシ油、ヒマワリ油、ピーナッツ油です。野菜：ディル、ほうれん草、セロリ。果物には、オレンジ、レモン、グレープフルーツが含まれます。ドライアプリコット、カリフラワー、アーティチョークが便利です。
タンパク質の摂取量を1日あたりグラム以下に制限する。
週に一度は断食の日を設けましょう。

禁止されている製品:

きのこ;
脂肪の多い肉。
アルコール;
チョコレートキャンディー。
脂肪の多い乳製品。
濃い紅茶。
ラディッシュ、スイバ。
ライ麦パン、焼きたてのペストリー。

この情報は情報提供を目的として提供されています。

肝不全：症状と治療法

肝不全 - 主な症状:

頭痛
めまい
熱
吐き気
食欲減少
脱毛
右季肋部の痛み
右季肋部の重さ
口臭
足のむくみ
熱
攻撃性
腹部容積の増加
手足の震え
静脈瘤
皮膚の黄ばみ
顔のむくみ
手のひらの赤み
爪を割る
乳房萎縮

急性または慢性の損傷による肝臓組織の完全性の侵害を特徴とする病気は、肝不全と呼ばれます。肝臓損傷後、代謝プロセスが中断されるという事実により、この病気は複雑であると考えられています。病気を治すために適切な措置が講じられないと、特定の条件下では肝不全が急速に進行し、死に至る可能性があります。

病気の原因

「肝不全」という病気は男性でも女性でも診断され、さらに年齢制限がないため、子供から高齢者まで罹患する可能性があります。肝不全の原因は多様であり、予測できません。早期診断と迅速な治療を可能にするために、それらを知ることが重要です。したがって、人に肝不全を引き起こす可能性のある理由は次のとおりです。

肝臓病には、悪性腫瘍やその他の新生物、肝硬変、急性および慢性肝炎、エキノコックスなどが含まれます。これらの兆候はどれも、致命的な病気の発症のきっかけとなる可能性があります。肝硬変と肝炎は、病気の原因とその結果の両方となる可能性があります。
胆管の閉塞、その結果として胆汁性高血圧症の圧力上昇が予測されます。高血圧が続くと肝臓の血液循環が妨げられ、この臓器の細胞に異栄養性異常が発生します。
心臓、血管の病気、体の感染症、内分泌腺の機能不全、自己免疫疾患。体の異常は深刻な病気の発症を引き起こす可能性があるため、深刻な病気を治すよりも、早期に異常の兆候を取り除く方がはるかに簡単です。
薬を服用すると（特に長期間）、肝臓に薬の跡が残ることがあります。ご存知のとおり、どの薬も肝臓に影響を与えるため、薬の正しい用量を維持し、投与頻度に違反しないことが非常に重要です。
さまざまな有機および無機物質による中毒：毒キノコ、アルコール、タバコ、化学物質など。
極端な影響。致命的な病気の原因は、適切な治療措置が講じられなかった皮膚の軽い火傷でさえも発生する可能性があります。さらに、怪我、失血、アレルギー、敗血症性ショック、その他の要因が肝不全の根本原因となる可能性があります。
腎機能の異常、結核、尿路結石、腎盂腎炎、先天異常などが腎・肝倦怠感などの病気の原因となります。

腎肝疾患の主な原因は、血管の狭窄と拡張のバランスが崩れることです。バランスが崩れる理由は、食中毒や呼吸器中毒だけでなく、アルコール乱用のありふれた原因である可能性もあります。腎肝不全による死亡率は年々増加しているため、腎肝不全という病気は肝臓単独の損傷と同じくらい深刻です。

すべての理由に基づいて、この病気の症状の複合体が現れます。これらの症状とその主な特徴を詳しく見てみましょう。

病気の症状

肝不全の症状は非常に多様ですが、それらは最初の要因であり、検出後は医師の診察を受ける必要があります。病気の初期段階は、全身の倦怠感、躁状態、その他の運動障害の形で現れます。指の屈曲/伸展中に、振戦の症状、つまり側方徴候または震えが観察される場合があり、これはしばしば突然の動きで発生します。

肝不全とその症状には、常に黄疸や神経炎の発症が伴います。患者は病気の悪化に伴い体温が40度まで上昇し、足の腫れを経験します。不快だが特有の臭いが口から現れ、トリメチルアミンと硫化ジメチルの形成が始まったことを示します。内分泌系の障害が発生し、脱毛が増加し、ハゲになるまでになり、性欲が減少し、女性では子宮と乳腺の萎縮が発生し、爪が割れて崩れます。女性の場合、若い頃の肝不全は生殖能力に悪影響を与える可能性があり、不妊症の発症を引き起こす可能性があります。

さらに、病気の全期間を通じて、患者は頭痛、発熱症状、めまい、失神さえも増加し、攻撃的な状態を経験します。病気の3つの段階にどのような症状が特徴的であるかをより詳しく考えてみましょう。

慢性肝不全の段階

多くの場合、慢性肝不全は 4 つの段階で特徴付けられ、それぞれに独自の症状があります。

代償段階は多くの場合無症状に現れますが、肝臓系の圧力の上昇、腹部の静脈叢の溢流、静脈瘤などの負のプロセスが体内で観察されます。初期段階では、患者の体にクモ状静脈がはっきりと現れず、手のひらが赤くなっていることに気づくことができます。患者は嫌悪感のため食べ物を食べることを拒否します。わずかな体重減少があります。
代償不全段階は、病気の症状の増加によって引き起こされます。この病気の最初の兆候は、攻撃性、その部位の見当識障害、ろれつが回らない、手足の震えなどです。親族は、人の行動の大きな変化に気づくかもしれません。
ジストロフィー段階は、昏迷の発生によって引き起こされます。患者は衰弱し、目覚めるのが非常に困難になり、覚醒の瞬間には無関心が定期的に興奮に置き換わります。顔や脚のむくみ、腹腔内の体液の貯留が現れます。また、朝や夕方に鼻や消化管から出血することもあります。
最終段階では、患者は肝性昏睡の出現を経験し、その結果、患者は意識を失い、外部の痛みを伴う刺激に対する反応がなくなります。患者の視力は低下し、斜視が発症し、脳の腫れと体液の蓄積が起こります。慢性肝不全は個々の症例ごとに異なり、多くの場合数十年にわたって発症します。

急性症状

急性肝不全は、主に顕著な症状パターンを伴って急速に発生します。このタイプには次のような症状があります。

突然の衰弱の発症。
吐き気、嘔吐、その他中毒に似た症状。
体温の上昇。
黄疸が増加し、皮膚の色が黄色に変化することが観察されます。患者の眼球も黄色くなります。
口からの匂い。
肝臓のサイズの縮小。これは痛みの形で現れます。
無気力、不安、言語障害。

急性肝不全は、血液組成の変化によって特徴付けられます。ビリルビンの増加が起こり、これはヘモグロビンの分解とその減少、およびプロトロンビン指数の減少を示します。

薬を投与できるようにするためには、時間通りに患者をクリニックに送り届けることが非常に重要です。そうしないと、急性肝不全が非常に短期間で死に至る可能性があります。

腎肝疾患の症状

腎肝疾患の症状は上記のものとほぼ同じですが、唯一の違いは腎臓の損傷であり、痛みと以下の症状の発現を示します。

最初に肝臓に痛みが現れ、次に腎臓領域に痛みが現れます。
温度上昇。
黄疸の兆候。
尿中には赤血球、タンパク質、胆汁化合物が検出されます。
出血性素因が形成され、その原因は体の中毒です。

腎肝疾患の主な危険は、胃腸管、中枢神経系、呼吸器官など、他の臓器やシステムが病理過程に関与することです。慢性型では、肝臓組織の機能が停止します。どの毒素は胃腸管と肺を通じて除去され始めます。これは異常な状態であるため、体は強いストレスを感じます。

治療を開始する前に、病気を正確に診断することが重要です。診断に必要なものについては、次のセクションで説明します。

診断

上記の症状がすべて検出された場合は、すぐに病院に行くか、救急車を呼ぶ必要があります。クリニックでは正確な診断を行うために診断が必要です。診断はまず問診と診察から始まります。多くの場合、これだけでは正しい診断を下すのに十分ではないため、医師は臨床措置を処方します。

臨床活動には、ビリルビン、アルカリ性光相、LDH、AST、ALT の生化学データを特定するための献血が含まれます。これらの指標を使用して、医師は病気の兆候の存在だけでなく、肝疾患がどの段階にあるのかも特定します。指標が高いほど、それに応じて肝細胞の分解プロセスがより活発になります。

さらに、超音波検査が必要になる場合もあります。これに基づいて病気の性質（急性または慢性）を判断し、肝臓の大きさ、構造的および変性的変化の存在を特定することができます。

次の診断手段を除外することはできません。

これらの追加の検査とデータは、人間の他の臓器やシステムが病気の過程にどのように関与しているかについてのアイデアを与えるでしょう。

処理

肝不全の治療はかなり複雑で時間のかかる手順であり、まず第一に、病気の段階によって異なります。

治療過程において点滴療法は重要な位置を占めており、これによって適切な栄養が確保され、体の解毒が行われます。肝臓の微小循環を改善し、酸塩基バランスを正常化または回復することも必要です。

患者は、胃腸管から毒素を浄化し、便秘を解消するために、下剤と浣腸を処方されます。ブドウ糖、ビタミンB6、B12、リポ酸の溶液が入ったスポイトを毎日投与します。

病気が肝性昏睡の段階まで進行した場合は、集中治療薬が使用されます。これらの措置の目的は、患者の生命を維持し、肝臓の機能を正常化することです。重炭酸ナトリウムまたは重炭酸カリウムの溶液が注射され、鼻カテーテルを通じて加湿酸素が吸入されます。圧力が低下した場合は、アルブミンが静脈内投与されます。

患者は入院し、看護師の監督下になければなりません。投薬手順に加えて、次の状態が観察されます。

アルブミンの組成を決定するための血液検査の毎日のモニタリング。
尿のモニタリング。
床ずれの予防。
毎日体重測定を行っています。

低アンモニア血症薬は体内のアンモニアのレベルを下げることができます。

患者が腎不全に関連している場合、通常の状態では肝臓によって中和されるアンモニアやその他の毒素を血液から除去するために、追加の血液透析が必要になります。浮腫や腹水の場合は、体から余分な体液を除去するために穿刺が必要です。

上記のすべてに加えて、肝臓を正常化するには、適切な栄養を維持する、つまり食事療法に従う必要があります。

ダイエット

肝臓は栄養不良によって重大な打撃を受けるため、肝臓病の治療における食事療法は必須の処置です。食事には次の手順の遵守が含まれます。

タンパク質と脂肪のレベルを1日あたり30グラムに、炭水化物を300グラムに減らします。
果物、野菜、蜂蜜、コンポート、ゼリーなどの植物性食品を食べることが望ましいです。
液体または半液体の状態でのみ食品を摂取してください。同時に、少しずつ、しかし2時間ごとに食べる必要があります。
食事から塩分を完全に排除します。
腫れがない場合は、1日あたり約1.5リットルの水分を摂取する必要があります。

食事は肝不全の治療に重要な役割を果たすため、複合的な効果により病気の症状を取り除き、以前の健康な生活に戻ることができます。

肝不全やこの病気に特徴的な症状があると思われる場合は、肝臓専門医、胃腸科医、セラピストなどの医師があなたを助けることができます。

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黄疸は病理学的過程であり、その形成は血液中の高濃度のビリルビンの影響を受けます。この病気は成人でも小児でも診断できます。どのような病気でもこのような病態を引き起こす可能性があり、それらはすべてまったく異なります。

ウイルス性 B 型肝炎は、主に肝臓組織に影響を及ぼす炎症性ウイルス疾患です。この病気から回復した人は、生涯持続する免疫を獲得します。しかし、急性型の B 型肝炎が慢性進行型に変化する可能性はあります。ウイルスを媒介する可能性もあります。

血小板減少性紫斑病またはヴェルホフ病は、血小板数の減少と血小板が互いにくっつく病理学的傾向を背景に発生する疾患で、皮膚や粘膜の表面に複数の出血が現れるのが特徴です。この病気は出血性素因のグループに属し、非常にまれです（統計によると、年間 10 ～ 100 人がこの病気にかかります）。 1735 年にドイツの有名な医師パウル・ヴェルルホフによって初めて記載され、その名誉を称えてその名前が付けられました。ほとんどの場合、この病気は 10 歳未満で発症しますが、男女ともに同じ頻度で発症します。成人 (10 歳以降) の統計について言えば、女性は男性の 2 倍の頻度で病気になります。

運動と禁欲のおかげで、ほとんどの人は薬を使わずに生活することができます。

人間の病気の症状と治療

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提供されるすべての情報は、主治医との必須の相談の対象となります。

質問と提案:

肝不全の症状は女性でも男性でも同じです。急性および慢性肝不全は、その症状がすぐに認識されないと、最終的に肝性昏睡につながる可能性があります。

肝不全は、健康に機能する肝細胞の欠如または完全な欠如によって発生する臓器機能不全の複合体です。肝臓で発生する大規模な変性プロセス中に発生します。代謝障害の結果として、内因性および外因性の毒による中毒による脳機能の障害である脳症が発生します。体内の毒素を除去するために、この器官では約 300 のプロセスが行われます。完全な肝不全の場合、つまりすべての肝細胞が死ぬと肝性昏睡が起こり、8 時間後に死亡します。

病気の症状

適切な治療が行われない肝臓疾患はすべて、遅かれ早かれ肝ジストロフィーにつながり、これが肝不全症候群につながります。

黄疸

肉眼でわかる最初の症状。口、鼻、目、生殖器の皮膚や粘膜は、ビリルビンとビリベルジンの蓄積により、緑がかった色から濃いオレンジ色まで黄色がかった色になります。皮膚の自然な色に応じて、その色合いは変化しますが、遺伝的に孤立した暗い肌を持つ人々では、眼球の強膜の黄色だけが見えます。黄疸は胆汁の蓄積により発生します。胆道の圧迫により胆嚢内の液体の蓄積が引き起こされ、肝疝痛を引き起こす可能性があり、肝細胞の機能不全により液体が血液に入ります。

便の色の変化

消化された食物の茶色の色調は、元の成分によってではなく、胆汁の成分の誘導体であるステルコビリンによって引き起こされます。胆汁が腸内に排泄されなくなるため、便の色は淡黄色またはベージュ色になります。

尿の色

腎臓が過剰なビリルビンを除去しようとすると、尿は目的の色素の色である暗褐色または黄褐色に変わります。

皮膚のかゆみ

制御不能なかゆみが現れ、どの薬でも軽減されず、湿疹は観察されません。多くの場合、足元から始まり、より高い位置に移動します。

消化器病変

胆汁分泌の機能の違反は、食物の吸収のプロセスに悪影響を及ぼします。吐き気は患者の絶え間ない仲間となり、酵素を追加せずに食事をした後、嘔吐が起こります。

腸内のさらなる変性プロセスは、食欲の減少または喪失、およびその歪み、つまり明らかに食べられない食べ物を食べたいという欲求を引き起こします。状況は、少なくとも 1 日に 3 ～ 4 回発生する下痢によって悪化します。

体内毒素による中毒

病気の次の段階は、通常の方法で回復または溶解する時間がない肝細胞の死を背景にした状態の悪化を意味します。以前は肝臓によって中和されていた身体自身の組織の分解生成物が、現在では健康な臓器に蓄積し、代謝を混乱させています。体温が上昇し、患者は脱力感、関節や筋肉の痛みを感じます。温度は臨界値の 40℃ まで上昇する場合もあれば、37 ～ 38℃ 以内にとどまる場合もあります。急性プロセスでは、代謝産物による中毒のより顕著な症状が現れます。肝臓のウイルス感染は、ウイルス性物質の放出の増加とウイルス性パラバイオシス産物の影響下での細胞破壊により、身体の一般的な中毒を悪化させる可能性があります。

肝臓変性

肝臓の構造の変化は、一部の細胞の死の自然な結果です。これは、発生するプロセスの種類に応じて、臓器の増加または減少を伴います。

肝腫大（肝腫大）は触診によって簡単に判断でき、腹部臓器の超音波検査によって確認できます。肝腫大の一般的な病因は、循環障害、癒着、閉塞、肝臓血管の壊死、胆汁うっ滞、癌性腫瘍、結核、化膿性膿瘍などの新生物の出現と発生です。

機能組織が結合組織に置き換わる肝硬変では、まったく逆の状況が観察されます。肝臓は小さくなり、硬くなり、表面にしわが寄り、

腹腔内の体液の蓄積、つまり腹水。

私たちの体には血管が浸透しており、体のすべての構造を貫通する密なネットワークです。しかし、第二のリンパ系の存在について知っている人はほとんどいません。これは、進化の過程で私たちの最も古い祖先から受け継いだものです。陸上に到達した最初の生物であり、まだ温血ではありませんが、すでに別々の循環系とリンパ系を持っています。。リンパは体内環境の一部であり、体のすべての細胞を洗い流します。リンパ管が破壊され圧迫されるとリンパ液が壁から漏れ出て腔内に蓄積し、肝臓からのリンパ液の流出が妨げられると腹腔内に体液が蓄積します。体は文字通り腫れており、胃は妊娠と混同されやすいです。

循環障害

肝臓の循環障害、つまり血管の圧迫により、圧力が上昇します。心臓は激しく働き、血管壁の肥厚、不整脈、徐脈などを引き起こします。血管壁が圧力に耐えられなくなり、体液が組織内に浸出して腫れ、毛細血管や血管の破裂を引き起こします。内部血腫の原因となります。

静脈の肥大は、循環系に影響を与えるすべての病気の永続的な症状です。腹部臓器が侵されると、いわゆるクモ状静脈が肩、胸、腹部に現れます。門脈から伸びる血管で、血液循環の不足を補っています。

脾臓の肥大。

肝臓が体の機能を停止すると、脾臓がその機能の一部を引き継ぎます。循環障害により、下大静脈と門脈の圧力が上昇します。これにより、体の血液を貯蔵する脾臓が肥大します。

血の混じった嘔吐

これは食道の静脈の破裂の症状です。患者は凝固した血液を嘔吐しますが、場合によっては便の中にのみ血液が目立ちます。急性または断続的な場合があります。

肺水腫

門脈圧亢進症を背景に、すべての血管内の圧力が上昇し、遅かれ早かれ肺は肝不全による高血圧の影響を受けます。患者は息切れや咳を訴えます。時間の経過とともに状態は悪化し、肺胞を貫通する血管が破裂します。泡立った明るい緋色の動脈血とともに咳が現れます。

肺水腫は急速に進行することもあれば、非常にゆっくりと進行することもありますが、それはすべて体の個々の特性によって異なります。この症状は呼吸停止を引き起こす可能性があるため非常に危険です。

13.肝性脳症

最後に有毒な打撃を受けるのは脳です。神経系は血液脳関門の存在により最後まで生き残り、その機能不全により昏睡や死に至る可能性があります。脳症の典型的な症状は、めまい、嗜眠、不眠症、認知機能障害、せん妄、けいれん、時間と空間の見当識障害、感受性の喪失、過敏症、精神病、うつ病などです。

血液中の毒素、組織破壊生成物、その他の体に有害な物質の重大な蓄積は脳症を引き起こす可能性があり、治療しなければいわゆる「肝性昏睡」を引き起こし、必然的に死に至ります。

原因

明確にするために、肝不全の原因を列挙する必要があります。

病因に関係なく、発症には同じで、急性型では 2 日から 1 週間、慢性型では最大 5 年かかります。

病気の発症と段階

肝疾患の診断と治療にとって、体の深部でどのようなプロセスが発生して特定の結果を引き起こしているのかを知り、肝不全の兆候に適時に気づくことが非常に重要です。酸塩基バランスの病理学的変化と電解質の不均衡（血中のカリウム、ナトリウム、塩素イオンの量の減少、アシドーシス、アルカローシス）は、極端な症状である肝性脳症を含む体の中毒を引き起こします。

肝不全の発生メカニズム、つまり病因は肝細胞の大量壊死です。壊死は次のように進行します。

肝細胞は有害な物質にさらされます。細胞は、死んだ肝細胞を破壊すると同時に健康な肝細胞に損傷を与える酵素を分泌し始めます。
免疫系は損傷した肝細胞を攻撃し、完全に破壊する体を放出します。
このプロセスは健康な組織にまで及びます。
肝細胞の70％以上が死滅すると、肝不全の症状が現れます。
代謝が正常に進行できなくなります。肝臓はグリコーゲンの貯蔵、尿素の合成、アンモニアの分解ができなくなり、体に毒を与えます。

症状の重症度は、機能している細胞と死んだ細胞の割合、および細胞が死滅する速度によって異なります。

この病気は次の 3 つの段階に分けられます。

イニシャル。代償段階は、毒素、ウイルス、細菌、または機械的損傷などの攻撃的な因子に対する肝臓の闘争の増加を特徴とします。引き起こされた損傷の強さに応じて、数時間から数か月続きます。
発現または非代償。初期段階からの急激な変化、体温の急上昇、体調の急激な悪化、症状の発症が特徴です。
ターミナル。肝ジストロフィー、機能細胞の完全な破壊。肝臓性昏睡状態に陥り、2日以内に死亡します。

肝不全の種類と形態

肝不全の分類は、そのタイプを急性と慢性の 2 つに分類し、その違いは症状の期間と重症度にあります。それらの説明をさらに詳しく検討する価値があります。

急性肝不全

急性肝不全では、圧迫段階が存在しないか、非常に短いです。症状が顕著になります。発症期間は数日から数週間で、治療がなければすぐに昏睡状態に陥り、死に至ります。

同様の、より急速な病気の経過があります-劇症（劇症）肝不全。このような出来事の進行により、肝不全は6〜10時間以内に発生します。このような現象の理由は、毒物、医薬品、殺虫剤、殺虫剤などによる中毒です。

違反の種類と場所に応じて、いくつかの形式が区別されます。

肝細胞（内因性） - 重篤な毒性作用（例えば、毒物、薬物など）、急性肝炎によって引き起こされる肝細胞への大規模な局所的損傷を特徴とします。E
異因性 - 血液供給の病状の結果としての栄養欠乏によって引き起こされます。肝硬変では、肝臓の循環不良や肝臓に血液を運ぶ静脈の病変がよく発生します。血液は肝臓を迂回して循環し、体のすべての臓器やシステムに毒を与えます。
混合型 - 上記の両方の形態とその症状を組み合わせたもので、慢性および全身性肝疾患の特徴です。

病気の経過は常に深刻です。ほとんどの場合、急性欠乏症は、体内への大量の有毒物質の摂取によって引き起こされます。腹部手術後や、A型、B型、C型、D型、E型、F型肝炎の場合、強い薬を特にアルコールと組み合わせて服用すると、病気の発症を刺激する可能性があります。

慢性肝不全

慢性肝不全は、肝毒性因子の絶え間ない供給を背景に、ゆっくりと発症します。症状はまったく見えないこともあれば、長期間（2か月から6～10年）を経て最終段階でのみ現れることもあります。

最初は、代謝障害、胆石症、胃のむかつきなどの兆候として現れることがありますが、医師はこれらを肝不全とは関連付けません。

慢性肝不全の原因としては、アルコール依存症、B型およびC型肝炎、糖尿病およびその他の内分泌系疾患、自己免疫疾患が考えられます。

慢性不全の形態は急性の形態と同一です。肝臓の活動を数年間阻害するプロセスは、修正することや治療処置を受けることがはるかに困難です。最も一般的な形態は肝硬変であり、アルコール依存症を背景に現れます。毎日のエタノール中毒は、回復できない機能組織のゆっくりとした壊死を引き起こし、その交換を引き起こします

慢性肝不全の診断はなぜこれほど難しいのでしょうか? すべてはこの驚くべき腺の極度の生命力によるものです。肝臓は受けたダメージをなんとか補っていますが、一部の有毒物質は長期間にわたって体中を循環し、全身状態を悪化させ、通常では発症しない病気の合併症を引き起こします。たとえば、労働環境が原因で関節炎を発症する可能性が高い人は、酩酊するとその可能性が確実に高まります。彼は医者に来て、関節の不調を訴えますが、もともとの原因はまったく別の臓器系にあります。

遅かれ早かれ、慢性的な毒素の摂取によって肝臓が弱くなり、さらなる肝毒性因子にさらされ、肝細胞が回復能力を失う瞬間が来ます。このような状況では、脳症や肝性昏睡が発生する可能性があります。

慢性肝不全で合併症を引き起こす可能性のあるものは次のとおりです。

任意の量のアルコール。
薬を大量に服用する。
脂肪分やタンパク質の多い食品を大量に食べる。
ストレス;
体のすべてのシステムに影響を与える感染症。
妊娠;
手術の場合は全身麻酔。

この病気では、食事療法を遵守し、身体を解毒するための一連の処置を受ける必要があります。

予後は、急性不全の場合と同様に好ましくありません。予定通りに治療を開始できる患者はわずか 30% であり、脳症や肝性昏睡の場合、生存の可能性は 10 ～ 15% に低下します。

診断

肝不全の診断は、肝臓科医、消化器科医、または療法士によってのみ行われます。

診断方法には次のようなものがあります。

全血球計算 - ヘモグロビン、白血球、赤血球沈降速度の測定値が含まれます。
肝血液検査 - 総ビリルビンの測定、トランスアミナーゼ AlT、GGT、および AST のレベル、チモール検査、デリティス係数の測定。これらは、肝臓組織の損傷のレベルと胆道の状態についてのアイデアを与えます。
生化学的血液検査 - 血液中のグルコース、尿素、タンパク質、コレステロール、遊離鉄および結合鉄、アンモニアの量を測定します。
一般的な尿分析 - 診断のためには、色、ウロビリンおよびタンパク質の量が重要です。肝不全では、指標は10倍に増加し、色は黒ビールの色に近づきます。
肝炎ウイルスに対する抗体を調べる血液検査 - 抗体が存在する場合はウイルスも存在し、医師はこの病気への対処方法を知ることができます。免疫力が低下している場合、抗体が存在しない可能性があります。、特定のウイルスを識別します。
腹腔の超音波検査は、肝臓のサイズ、密度、表面の起伏を測定するための手段です。腫瘍、結核性結節、その他の新生物を観察できます。
コンピューター断層撮影 (CT) と磁気共鳴画像法 (MRI) は、肝臓の状態を明確に示す最も正確な研究方法です。
肝生検は、検査のために生体材料 (肝臓組織) の一部を採取することです。肝臓組織で発生するプロセスを確認して評価できます。

急性および慢性の治療

肝不全の治療を成功させるために最も重要なことは、肝不全を適時に認識することです。以下は、上記の症状と原因に基づいた非常に論理的な推奨事項です。

1日5食、分割食など生活習慣を整える必要があります。
有害物質の慢性摂取源を排除します。
食事療法に従ってください（医学では、肝疾患のある人の場合は「表5」と呼ばれています。
有害物質の体内への侵入を防ぎます。これは、アルコール、薬物（主治医が処方したものを除く）を完全に控えることを意味しており、悪い習慣を完全に放棄することをお勧めします。
体内から毒素を迅速に除去することを目的とした手順を実行します。

当然のことながら、急性肝不全の症状の緩和は慢性肝不全の治療とは大きく異なります。

急性肝不全に必要な対策：

解毒：塩化ナトリウム、酢酸塩、レオソルビラクトまたはその類似体の溶液の静脈内投与。
タンパク質を含まない食事: タンパク質は窒素源の 1 つであり、腸内細菌によって分解されるとアンモニアに変換されます。病気の肝臓はアンモニアを尿素に変換できず、アンモニアは血液とともに体内を移動し、臓器を中毒させます。
アンモニア除去 - グルタミン酸とオルニチンの使用
潰瘍の焼灼 - 食道の出血の場合、場合によっては手術によって出血を除去する必要があります。
肝臓の回復を促進する薬：アルギニン、オルニチン、肝保護剤（エッセンシャル、ヘパメルツなど）
鎮静剤、鎮痛剤、鎮痙剤 - 患者を落ち着かせるため。
おそらく手術により胆管の開存性を確保します。
速効性の血管拡張薬と血圧降下薬。

すべての薬は静脈内に投与されます。

慢性肝不全の治療:

肝不全を引き起こした基礎疾患の検索と軽減。
治療全体を通して厳格な食事を維持してください。
個々の検査結果に基づいた代謝の対症療法。
機器的方法を使用した肝臓の状態のモニタリング。
浣腸、ラクツロース製剤、微生物叢の活動を阻害する薬剤を使用して腸を洗浄します。
肝臓の回復をサポートするビタミンの筋肉注射コースの実施
肝保護剤の服用。
この病気は従来の方法では治すことができないことを忘れないでください。

根治療法

迅速かつ高額な治療オプションには、血液透析、血漿交換、肝移植などがあります。血漿交換と血液透析の共通の特徴は、体外の毒素から血液を浄化することです。血液透析では血液を人工腎臓装置に通し、血漿交換では血漿を特別なフィルターに通して、有害な不純物をすべてフィルターに残します。血漿交換は肝不全の治療に適しています。

肝移植は複雑で非常に危険な手術であり、極端な場合にのみ使用されます。肝臓が根付くためには、ドナーとの密接な関係が望ましい。この手術により、ドナーと患者の両方が死亡する可能性があります。臓器はドナーのオフィスから数分以内に直接提供されます。完全な移植は必要ありません。肝臓の一部を採取して患部に縫合し、すべての血管と神経終末を接続します。ロシアでは、このような作戦は最も極端な場合に実行される。

食事と日常生活

まず、食べることが不可能である場合（絶え間ない嘔吐、吐き気）には、医師が状態を安定させるまでの数日間、患者の主な「食事」となる栄養液が静脈内投与されることを明確にする価値があります。

食事の主な目的は、必須ミネラルとビタミンの供給を確保し、最適な水と塩のバランスを維持し、細菌によって放出されるアンモニアの量を減らすことです。
このために「レバー」と呼ばれる特別な食事があります。このような病気の場合は、自発的に食事を変更しないでください。主治医が、個々の場合に何を食べる必要があるかを教えてくれます。
写真は、肝臓や消化管の病気に推奨される食品と望ましくない食品を示しています。

まず、タンパク質摂取量を1日あたり40グラムに減らすことが推奨されます（健康な人の標準は120グラムで、生体重1キログラムあたりタンパク質2.5グラムと計算されます）。この計算は消化可能なタンパク質に基づいており、その量はタンパク質製品によって異なることに注意してください。タンパク質の量を 1 日あたり 60 ～ 80 グラムに増やすと、気分が落ち着く患者もいます。長期にわたるタンパク質欠乏は代謝障害、造血、筋肉機能の低下を伴うため、医師は徐々に正常に戻すことを忘れないでください。タンパク質は植物性タンパク質から始めて徐々に導入する必要があり、時間が経つにつれて、陰性反応がない場合は肉および肉製品を与える必要があります。

肝臓に良い食べ物を食べることをお勧めします。それらについては、別の記事で説明します。
肝臓の再生を促進するには、すべての必須アミノ酸を最大限に供給することが必要です。アミノ酸はその構成要素です。

ふすまやシリアルを食事に取り入れましょう。それらは腸をきれいにするのに役立ちます。
中毒を軽減するには、腸内細菌による窒素の吸収を減らすラクツロースを摂取する必要があります。

病気の原因

肝臓病これには、悪性腫瘍やその他の新生物、肝硬変、急性および慢性肝炎、エキノコックスなどが含まれます。これらの兆候はいずれも、致命的な病気の発症のきっかけとなる可能性があります。肝硬変と肝炎は、病気の原因とその結果の両方となる可能性があります。
胆管の閉塞その結果、胆汁性高血圧症の血圧の上昇が予測されます。高血圧が続くと肝臓の血液循環が妨げられ、この臓器の細胞に異栄養性異常が発生します。
心臓と血管の病気、体の感染症、内分泌腺の機能不全、自己免疫疾患。体の異常は深刻な病気の発症を引き起こす可能性があるため、深刻な病気を治すよりも、早期に異常の兆候を取り除く方がはるかに簡単です。
薬の服用（特に長時間）肝臓に跡が残ることがあります。ご存知のとおり、どの薬も肝臓に影響を与えるため、薬の正しい用量を維持し、投与頻度に違反しないことが非常に重要です。
さまざまな物質による中毒有機および無機: 毒キノコ、アルコール、タバコ、化学物質など。
極端な影響。致命的な病気の原因は、適切な治療措置が講じられなかった皮膚の軽い火傷でさえも発生する可能性があります。さらに、怪我、失血、アレルギー、敗血症性ショック、その他の要因が肝不全の根本原因となる可能性があります。
腎機能の逸脱、尿路結石症、先天異常などが腎・肝倦怠感などの病気の原因となります。

すべての理由に基づいて、この病気の症状の複合体が現れます。これらの症状とその主な特徴を詳しく見てみましょう。

病気の症状

肝不全とその症状には常に神経炎の発症が伴います。患者は病気の悪化に伴い体温が40度まで上昇し、足の腫れを経験します。不快だが特有の臭いが口から現れ、トリメチルアミンと硫化ジメチルの形成が始まったことを示します。内分泌系の障害が発生し、脱毛が増加し、ハゲになるまでになり、性欲が減少し、女性では子宮と乳腺の萎縮が発生し、爪が割れて崩れます。女性の場合、幼い頃の肝不全は生殖能力に悪影響を与える、つまり発育を誘発する可能性があります。

慢性肝不全の段階

多くの場合、慢性肝不全は 4 つの段階で特徴付けられ、それぞれに独自の症状があります。

補償ステージ多くの場合、無症状で現れますが、体内では次のような負のプロセスが観察されます：肝臓系の圧力の上昇、腹部の静脈叢の溢れ。初期段階では、患者の体に不明瞭な外観が現れ、手のひらが赤くなっていることに気づくことができます。患者は嫌悪感のため食べ物を食べることを拒否します。わずかな体重減少があります。
非補償段階病気の症状が増加するため。この病気の最初の兆候は、攻撃性、その部位の見当識障害、ろれつが回らない、手足の震えなどです。親族は、人の行動の大きな変化に気づくかもしれません。
ジストロフィー段階昏迷の発生によって引き起こされます。患者は衰弱し、目覚めるのが非常に困難になり、覚醒の瞬間には無関心が定期的に興奮に置き換わります。顔や脚のむくみ、腹腔内の体液の貯留が現れます。また、朝や夕方に鼻や消化管から出血することもあります。
最終段階では患者は肝性昏睡の出現を経験し、その結果、患者は意識を失い、外部の痛みを伴う刺激に対して反応がなくなります。患者の視力は低下し、斜視が発症し、脳の腫れと体液の蓄積が起こります。慢性肝不全は個々の症例ごとに異なり、多くの場合数十年にわたって発症します。

急性症状

急性肝不全は、主に顕著な症状パターンを伴って急速に発生します。このタイプには次のような症状があります。

突然の衰弱の発症。
吐き気、嘔吐、その他中毒に似た症状。
体温の上昇。
黄疸が増加し、皮膚の色が黄色に変化することが観察されます。患者の眼球も黄色くなります。
口からの匂い。
肝臓のサイズの縮小。これは痛みの形で現れます。
無気力、不安、言語障害。

急性肝不全は血液組成の変化によって特徴付けられます。ビリルビンの増加が起こり、ビリルビンの分解と減少、およびプロトロンビン指数の減少が起こります。

腎肝疾患の症状

腎肝疾患の症状は上記のものとほぼ同じですが、唯一の違いは腎臓の損傷であり、痛みと以下の症状の発現を示します。

最初に肝臓に痛みが現れ、次に腎臓領域に痛みが現れます。
温度上昇。
黄疸の兆候。
尿中には赤血球、タンパク質、胆汁化合物が検出されます。
出血性素因が形成され、その原因は体の中毒です。

治療を開始する前に、病気を正確に診断することが重要です。診断に必要なものについては、次のセクションで説明します。

診断

患者は入院し、看護師の監督下になければなりません。投薬手順に加えて、次の状態が観察されます。

アルブミンの組成を決定するための血液検査の毎日のモニタリング。
尿のモニタリング。
床ずれの予防。
毎日体重測定を行っています。

低アンモニア血症薬は体内のアンモニアのレベルを下げることができます。

上記のすべてに加えて、肝臓を正常化するには、適切な栄養を維持する、つまり食事療法に従う必要があります。

ダイエット

肝臓は栄養不良によって重大な打撃を受けるため、肝臓病の治療における食事療法は必須の処置です。食事には次の手順の遵守が含まれます。

タンパク質と脂肪のレベルを1日あたり30グラムに、炭水化物を300グラムに減らします。
果物、野菜、蜂蜜、コンポート、ゼリーなどの植物性食品を食べることが望ましいです。
液体または半液体の状態でのみ食品を摂取してください。同時に、少しずつ、しかし2時間ごとに食べる必要があります。
食事から塩分を完全に排除します。
腫れがない場合は、1日あたり約1.5リットルの水分を摂取する必要があります。

食事は肝不全の治療に重要な役割を果たすため、複合的な効果により病気の症状を取り除き、以前の健康な生活に戻ることができます。

生後5か月半の子供の急性肝不全。およびヘルペス群ウイルスによる感染症との病因学的関連: サイトメガロウイルスおよびヒトヘルペスウイルス 6 型、サンクトペテルブルク、小児病院 No. 1 2005。

問題の関連性生後 1 歳の小児に急性肝不全が発症することは非常にまれですが、この病気による死亡率は 80 ～ 100% です (Burdelski M.、1992)。新生児と生後 1 年目の小児における急性肝不全の病因は異なります。症例の 15% におけるウイルス感染が発症の原因です (Durand P.、Debrey D.、Mandel R. 他、2002)。急性肝不全の乳児の治療へのアプローチは、年長の小児への治療とは異なります (Whittington P. F., 1994; Sokol R. J., 1995)。

サイトメガロウイルス感染症は、生後 1 歳の小児における急性肝不全の考えられる原因の 1 つです。サイトメガロウイルス感染症 (CMV) は、最も一般的な子宮内感染症です。新生児検査における CMV の検出率は 1000 ～ 5000 人に 1 人です。 CMV はリンパ球、血液単球で増殖し、リンパ器官で存続します。このウイルスは、唾液腺管の上皮細胞に対して顕著な指向性を持っています。 CMV による唾液腺の感染は、リンパ球と組織球の経上皮遊走の結果として起こります (Samokhin A.P.、1987)。 CMVに感染した小児では、以下の症状のいずれか（またはすべて）が発生する可能性があります：低出生体重、肺炎、髄膜脳炎、肝炎、黄疸、血小板減少症（紫斑病）、脈絡網膜炎、小頭症、鼠径ヘルニア、胆道閉鎖症、多発性嚢胞腎、障害誘導体 I の胚弓の形成 (WHO 報告書、1984)。 CMV の晩期合併症（新生児期の終わり）：脳性麻痺、感音性難聴、視神経萎縮、VMR、肺硬化症、肝硬変、ネフローゼ症候群、糖尿病、甲状腺疾患など（Shabalov N.P.、2004）。

妊娠中のサイトメガロウイルス感染の影響 (Stagno S.、1985) 低収入の妊婦高収入の妊婦 55% 再発性 CMV 感染あり初発 CMV 感染の 45% 0.15% 先天性感染感染した子供の 0 ～ 1% が症状を示す可能性がある初感染の 1 ～ 4%、胎児への感染率 40% 感染した小児の 10 ～ 15% が顕性疾患を発症、10% が正常発育 CMV 初感染の 15%、90% が合併症を発症 85% が再発 CMV 感染を伴う 0.5 - 1% 先天性感染症 0 ～ 1% の感染した小児は、明らかな病気を患っている可能性がある 85 ～ 90% の感染した小児は、病気の症状を示さない 5 ～ 15% が合併症を発症する 85 ～ 95% が正常に発達する

ヒトヘルペスウイルス 6 型（HHV-6）の感染は、乳児の急性肝不全の原因の 5% を占めています。世界のさまざまな地域での研究では、HHV-6 がヒト人口に広く分布していることが示されています（85%）。 Isakov V. A.、1991; Golubev A.G.、1998）。 HHV-6 と CMV との密接な関係が確立されています (Stasey E., et al., 1992)。 HHV-6 は持続的に感染し、唾液腺から放出される可能性があります。 HHV-6 は潜伏感染を引き起こし、ヒトの単球やマクロファージに持続する可能性があります。 HIV-1 と HHV-6 の病原性効果の相乗作用がヒトの T4 リンパ球に感染し、それらを殺すことができることが証明されています。しかし、一般的な免疫不全を引き起こすわけではありません。 HHV-6 は潜在的な HIV-1 プロウイルスを活性化することができます (Gallo R.C.、1990)。幼児における突然の発疹および慢性疲労症候群は、HHV-6 に関連しています (Koichi J.、1995)。 HHV-6 は、血液悪性腫瘍を患う免疫抑制患者のリンパ増殖性疾患患者から単離されます (Gonchar V. A. et al., 2003)。劇症経過をたどる悪性型を含む、成人および小児における急性肝炎の発症におけるHHV-6の関与についての情報がある(Asano Y.ら、1990; Isakov V.A.ら、1991)。

女の子、1ヶ月第 1 小児病院に 2 日間 1 回目の入院 23.07.04 紹介診断: 血小板症。複数の血腫。入院時の診断: 凝固障害? 苦情：正常な健康状態を背景に、背中の領域に「打撲傷」が現れる。生活歴：最初の妊娠から14週で流産の危機を感じた女の子。時間通りに配達します。予定帝王切開（母親は近視）。出生体重2800g、体長51cm、すぐに泣き叫んだ。産院でBCGとB型肝炎のワクチン接種を行っています。生後6日目に退院。生まれた時から母乳育児。遺伝は負担にならない。客観的: 体重 3400。全身蒼白を背景に皮膚と強膜がわずかに黄色。硬口蓋の粘膜上の出血要素。背中の斑状出血 2.0 x 0.5 cm 肝臓 + 1 cm。脾臓 +0.5 cm 内皮検査は陰性です。椅子は黄色です。

臨床および生化学的血液検査のダイナミクス Klin。血液検査 07.23.04 07.30.04 ヘモグロビン、g/l 112 102 赤血球、1012/l 3.7 3.2 網状赤血球、0/00 22 色。インジケーター、単位 0、91 210 240 白血球、109/l 12、6 2 0 セグメント化、% 13 1 5 好塩基球、% 0 1 リンパ球、% 71 13 10 1、15 0、61 1、4 73 単球、% 05.08.10 好酸球、 % 07/29/10、2 バンド、% ALT、mmol/l 07/26/0.95 血小板、109/l 生化学的血液検査 ESR、mm/h 7 Dl。出血 2"00" MSC 開始 3"40" MSC 終了 4"00" AST、mmol/l 0.97 総タンパク質、g/l 56 総ビリルビン、μmol/l 114 118 91 直接ビリルビン、μmol/l 50 58 56 間接ビリルビン、μmol/l 64 60 35

凝固図パラメータのダイナミクス指標基準血液凝固時間 5 - 10" 14" 40" 8" 6" 15" カオリン時間 60 - 90" 148" 73" 78" トロンビン時間 14 ± 5" 13.5" 14" 18" フィブリノーゲン、g /l 2 – 4 g/l 2.7 2.5 2.4 線溶 150 - 240" 180" APTT 0.8 - 1.1 1.95 0.98 0.99 血小板、109/l 180 - 320 230 320 プロトロンビン指数、% 80 -100 26.07.04 .07.04 05.08。 04 100

腹部臓器の追加の超音波検査の結果：肝臓、IPD - 80 mm。門脈 - 6 mm。総胆管 - 2 mm; 膵臓 - 6 mm x 11 mm。脾静脈 - 4 mm。脾臓 - 52 mm x 29 mm。結論：肝脾腫。 HBV、HCV、HAV のマーカーは陰性です。神経科医の結論: 眼瞼裂の非対称性 (D≧S)。右側のほうれい線を少し滑らかにします。足の内反位置。脳の超音波検査: 病理は検出されませんでした。眼科医の結論: 両目の前部、中央部、底部には病変はありません。コプログラム (No. 3): 脂肪酸 +++。

治療 (1 回目の入院) ビカソル 0.5 ml、1 日 1 回、3 日間。アロホール 1/4 錠。 , 1日3回。ノーシュパ 1/4 タブ。 , 1日3回。 FTL。退院時の主な診断：新生児、後期型の出血性疾患。併発診断：新生児の遷延性黄疸。生理的貧血。原因不明の高発酵血症。 VUI?

新生児の出血性疾患の分類 (Shabalov N.P.、2004) 原発性出血性疾患: - 新生児の出血性疾患 (初期型および後期型)。 - 遺伝性凝固障害; - 血小板減少性紫斑病（先天性および遺伝性）; - 血小板症（先天性、薬物誘発性、遺伝性）二次性出血性疾患： - 非代償性 DIC 症候群。 - 血小板減少性（症候性）出血症候群; - 感染症および肝炎における凝固障害性出血症候群。 - 閉塞性黄疸を伴うビタミンK欠乏性出血症候群; - 薬物誘発性血小板変性症候群。

新生児における最も一般的な後天性出血症候群の検査データ（Shabalov N.P.、2004）健康な満期新生児における指標とその正常値出血性。新生児の病気肝臓病理学 (肝性凝固障害) DIC、ステージ II ～ III。血小板減少症血友病血小板数 150 - 400 · 109/l 正常減少正常増加正常増加正常増加フィブリノーゲン 1.5 ～ 3.0 g/l 正常正常。または基準値の低下フィブリン分解産物 (FDP) 0 – 7 mg/ml 基準値基準値。または 10 g/ml 以上増加正常プロトロンビン時間 13 ～ 16 インチトロンビン時間 0 ～ 16 インチ部分トロンボプラスチン時間 45 ～ 65 インチ

新生児の晩期型出血性疾患の検出と発症の誘発要因（生後 2 ～ 8 週、まれに 6 か月まで） 1 週間以上続く脂肪吸収不良を伴う下痢胆道閉鎖症肝炎胆汁うっ滞性黄疸他起源の嚢胞線維症膵臓広域スペクトル薬剤を使用した大量の抗生物質療法 α 1-アンチトリプシン欠乏症アベタリポタンパク質血症セリアック病

女の子、4ヶ月。 1 日目、第 1 小児病院への 2 回目の入院 2004 年 10 月 22 日紹介診断: 原因不明の黄疸。胆嚢閉鎖症？ VUI? 肝腸症候群。入院時の診断：子宮内肝炎？胆嚢閉鎖症？門脈圧亢進症? 訴え：黄疸、変色した便、暗色の尿。腹部のサイズの増加。病歴: 3 か月の時点。 ALT 218 U/L (N= 35 U/L); ビリルビン 231 μmol/l (直接 158.6 μmol/l)。 3.5ヶ月から哺乳瓶（ニュートリロン）で育てています。客観的に: 状態は深刻です。無気力。強膜は黄疸です。レモントーンの肌。腹部のボリュームが増加します。前腹壁の伏在静脈が拡張します。肝臓 + 4 ～ 5 cm、脾臓 + 3 ～ 4 cm 尿は濃いです。便は淡い黄色です。

臨床および生化学的血液検査のダイナミクス Klin。血液検査 22.10.04 01.11.04 生化学的血液検査 25.10.09.11 ALT、mmol/l 4.59 AST、mmol/l 2.0 ヘモグロビン、g/l 117 94 赤血球、1012/ l 3、7 3、35 網赤血球、0/ 00 32 カラー。インジケーター、単位 0.95 0.84 総タンパク質、g/l 72 59 血小板、109/l 130 120 総ビリルビン、μmol/l 278 160 白血球、109/l 12.6 6.0 直接ビリルビン、μmol/l 152 89 バンド、% 9 5 セグメント化、% 10 14間接ビリルビン、μmol/l 126 71 好酸球、% 1 3 尿素 2.8 2.4 好塩基球、% 0 0 アルカリホスファターゼ μmol/l 14.0 リンパ球、% 72 70 コレステロール、mmol/l 4、56 単球、% 7 5 リポタンパク質、単位。形質細胞、% 1 0 ESR、mm/h 30 44 カリウム 4.29 ナトリウム 136.2 カルシウム++ 1.23

凝固図指標指標基準 09.11.04 血液凝固時間 5 - 10" 7" 00" カオリン時間 60 - 90" 81" トロンビン時間 14 ± 5" 22" フィブリノーゲン、g/l 2 - 4 g/l 1、4 線溶 150 - 240" 180" APTT 0.8 – 1.1 0.97 血小板、109/l 180 - 320 160 80 -100 80 プロトロンビン指数、%

HBV、HCV、HAV の IUI マーカーの診断は陰性です。血清学的検査: 1) CMV の Ig M – 陰性。 ; CMV の Ig G は陽性です。 ; 2) クラミジア感染症の Ig G。子供の中で - ポジティブ。 ; 母親のAT力価は1:22。 3) マイコプラズマ感染症に対する AT 価 - 子供の場合は 1:13、母親の場合は 1:12。 4) 風疹に対する AT 力価は、子供で 1:17、母親で 1:21 です。 CMVに対する子供と母親の血液のPCR - 陰性。

女の子、5ヶ月。市立小児病院第 1 に 20 日間 3 回目の入院 2002 年 10 月 1 日 (集中治療室) 訴えと既往歴: 2004 年 12 月以来急激に状態が悪化し、腹部容積の増加、黄疸の増加。 ALT、AST、ビリルビンの増加、腹水の出現、胸腔内の液体。病院での検査の結果臨床血液検査の変化：貧血、血小板減少症、前骨髄球への処方の変化。生化学的血液検査の変化: ALT - 251 IU/l、AST - 311 IU/l、総ビリルビン。 - 538 μmol/l、直接 - 364 μmol/l、間接 174 μmol/l。凝固図の変化: VSK 15"、プロトロンビン指数 - 37.5%、フィブリノーゲン - 0.8 g/l、CRP - 36。超音波: 肝臓は圧縮され、均質であり、胆嚢は視覚化されません。胸膜および胸腔内に大量の液体が存在します。腹腔には液体がありません。

病院における患者の状態の動態子供の状態は徐々に悪化しました。０５年１月１４日、腹水を排出するために腹腔穿刺が行われた。昏迷への移行に伴い神経症状が増加しました。脳の超音波検査では、右頭頂部に出血の兆候が見られ、脳浮腫の初期兆候が見られました。 2005 年 1 月 17 日。末期症状、脳の浮腫と腫れの兆候、昏睡状態 III。 20時15分、心臓の活動が低下。 20時30分に死亡が記録された。臨床診断: 肝硬変を伴う原因不明の子宮内肝炎。合併症: 門脈圧亢進症。食道の静脈瘤。腹水。肝不全。脳の浮腫と腫れ。昏睡Ⅲ。

病理解剖学的解剖のプロトコル 05/01/18 主な診断: 唾液腺、肝臓 (小結節性肝硬変を伴う慢性肝炎) への主な損傷を伴う全身性サイトメガロウイルス感染症。合併症: 黄疸。腹水。両側水胸症。内臓の異栄養性変化。呼吸窮迫症候群。肺水腫。脳と腎臓の血管内の線維性血栓。心筋、肺、副腎髄質の局所出血。右肺の水疱性気腫。縦隔気腫、気嚢。脳の浮腫と腫れ。併発診断：O.呼吸器RNAウイルス感染症。

IUI（肝臓）C型肝炎の断面材料のPCR - RNA：陰性。ヘルペスウイルス 6 型 (HHV 6) - DNA: 陽性。単純ヘルペスウイルス 1 型および 2 型 - DNA: 陰性。サイトメガロウイルス (HHV 5) - DNA: 陰性。エプスタイン・バーウイルス (HHV 4) - DNA: 陰性。

急性肝不全患者の管理の展望と問題点急性肝不全の小児および成人の治療は、緊急同所性肝移植の可能性の出現により大幅に改善された（Durand P.、Debrey D.、Mandel R. et al） ., 2002)。幼児の場合、このような手術はドナー肝臓の入手可能性、外科手術の複雑さ、患者の術前の準備などの問題を伴う(Devictor D.、Desplanques L.、Debrey D.ら、1992)。しかし、緊急同所性肝移植後の急性肝不全患者の予後の改善には依然として疑問が残る。さまざまな著者によると、このような手術後の 1 年生存率は 65 ～ 92% の範囲です (Bismuth H., et al., 1995; Rivera-Penera T., et al., 1995)。さらに、生後 1 年の小児では同所性肝移植の適応が常にあるわけではありません (Bonatti H.、Muiesan P.、Connolly S. 他、1997)。

パリ肝移植センターでの 14 年間の経験に基づく、生後 1 年の小児 80 人の急性肝不全の原因 (2002 年)。急性肝不全の原因手術なしで生存した (24%) 手術を受けた (28%) 手術後に生存した (52%) 死亡した (48%) ミトコンドリア障害 (n=34; 42, 5%) チロシン血症 1 型 (n=12) 5 5 2 2 ミトコンドリア細胞症 (n=17) 1 5 2 11 尿素サイクル障害 (n=2) 1 0 0 1 ガラクトース血症 (n=2) 2 0 0 0 遺伝性。フルクトース不耐症 (n=1) 1 0 0 0 新生児ヘモクロマトーシス (n=13; 16、2%) 2 1 0 10 病因不明およびライ症候群 (n=13; 16、2%) 4 3 3 6

パリ肝移植センターでの 14 年間の経験に基づく、生後 1 年の小児 80 人の急性肝不全の原因 (2002 年)。急性肝不全の原因手術なしで生存した (24%) 手術を受けた (28%) 手術後に生存した (52%) 死亡した (48%) 急性ウイルス性肝炎 (n=12; 15%) B 型肝炎 (n=6) 1 2 2 3 単純ヘルペスウイルス 1 型 (n=2) 0 0 0 2 ヘルペスウイルス 6 型 (n=4) 0 4 2 2 パラセタモール過剰摂取 (n=1) 1 0 0 0 自己免疫性肝炎 (n=3) 0 3 1 2新生児白血病 (n=1) 0 0 0 1 家族性リンパ組織球症 (n=2) 0 0 0 2 非家族性血球貪食症 (n=1) 1 0 0 0

生後1年の小児における同所性肝移植の適応の限界（Dubern B., et al., 2001; Dhawan A., et al., 2001; Goncalves I., et al., 1995）多臓器不全または敗血症。血管および感染症の合併症のリスクが高い。発育遅延、頭囲の成長の低下、ミオクローヌスてんかん、脳脊髄液の組成の変化、筋肉の変化。家族性血球貪食性リンパ組織球症、新生児白血病。

ロシアにおける肝臓移植の可能性現在、そのような介入が可能なセンターは 4 つあります。 1990年以来、彼らが行った肝臓移植はわずか70件に過ぎない。ロシア医学アカデミーのロシア科学外科センターでは、同所性肝移植の実践導入とともに、教授は次のように述べた。ゴーティエ S.V. は、生体ドナーから肝臓の一部 (右葉) を移植する手術を子供、青少年、成人に行っています。これは世界の実践の優先事項であり、ドナー臓器の深刻な不足を克服することを可能にします。