Врожденные пороки сердца - коарктация аорты. Какие существуют методы лечения этого порока
Основные симптомы:
Коарктация аорты - врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.
Причины возникновения такого остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.
Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.
Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.
Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.
Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет - Q25.1.
Этиология
Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:
- открытый артериальный проток;
- различные дефекты межжелудочковой перегородки;
- транспозиция магистральных сосудов.
На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:
- неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
- закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
- присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
- индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.
К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:
- отягощённую наследственность;
- условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
- перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
- бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации - сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
- злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
- профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
- наличие в истории болезни женщины , патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
- возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
- регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.
Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом - , который представляет собой хромосомную болезнь.
Классификация
Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:
- взрослую - является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток - закрыт;
- детскую - в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.
Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:
- изолированная - в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
- сочетающаяся с ОАП - составляет лишь 5%;
- сопровождающаяся другими , которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.
Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:
- постдуктальную - локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
- юкстадуктальную - располагается на одном уровне с ОАП;
- предуктальную - открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.
По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:
- критический - наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием и высокой летальностью;
- приспособительный - отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
- компенсаторный - выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
- относительной декомпенсации - развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
- декомпенсации - такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной , сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.
В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:
- типичный - в зоне перехода дуги в нисходящую область;
- атипичный - в грудном и брюшном отделе.
Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого - это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.
Симптоматика
Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.
Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:
- плохую прибавку в весе;
- отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
- снижение аппетита и вялое сосание груди;
- бледность кожи;
- цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
- одышку и кашель;
- учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
- повышенное беспокойство;
- беспричинные приступы сильного плача;
- энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.
Клинические признаки недуга у старших детей представлены:
- сильнейшими головными болями;
- сильной пульсацией в висках;
- дискомфортом в зоне сердца;
- быстрой умственной усталостью;
- ухудшением памяти;
- снижением зрения;
- болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
- шумом в ушах;
- головокружениями;
- лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
- постоянной слабостью;
- похолоданием ног;
- повышением кровяного давления;
- ощущением перебоев в функционировании сердца.
У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:
- лёгочная гипертензия;
- расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
- носовые кровотечения;
- периоды потери сознания;
- ощущение онемения и зябкости;
- изменение походки и хромота;
- судороги нижних конечностей;
- боли в животе;
- тяжесть в голове;
- одышка и сухой кашель - такие признаки появляются только при физической нагрузке;
- возрастание АД при умеренной активности;
- нарушение ЧСС;
- снижение работоспособности.
Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.
Диагностика
Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:
- ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
- сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка - это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
- тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
- детальный опрос родителей пациента - это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.
Инструментальная диагностика предполагает осуществление:
- ЭКГ и ЭхоКГ;
- суточного мониторирования электрокардиограммы;
- рентгенографии грудины;
- зондирования полостей сердца;
- катеризации сердца с аортографией;
- КТ и МРТ;
- вентрикулографии;
- коронарографии.
Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.
Такой порок сердца необходимо отличать от:
- гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
- аортального порока сердца;
- синдрома Такаясу.
Лечение
Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде - у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.
Несмотря на то что кардиохирургическая операция - это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:
- устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
- протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
- сердечная недостаточность на терминальной стадии.
Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:
- местно-пластической реконструкции аорты;
- иссечения порока с последующим протезированием;
- формирования обходных анастомозов;
- баллонной дилатации аорты.
Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.
Возможные осложнения
Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:
- аневризмы с последующим её разрывом;
- кровоизлияния в головной мозг;
- расслоения сосудов головы и шеи;
- или ;
- инфекционного или септического ;
- сердечной недостаточности.
Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:
- ишемию спинного мозга;
- тромбоз прооперированных участков аорты;
- разрыв анастомоза;
- рекоарктацию аорты;
- левой руки.
Профилактика и прогноз
Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты - это следить за адекватным ведением беременности.
Прогноз недуга относительно благоприятный - в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.
Коарктация аорты. Коарктация представляет собой врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.
Этиология и патогенез. Причина развития коарктации аорты заключается в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту. Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено (гипертензия), дистальнее - понижено (гипотензия). Это приводит к развитию компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию гемодинамических нарушений: увеличению ударного и минутного объема сердца, гипертрофии миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной артериальной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный отток крови в нижнюю часть тела. В связи с этим артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается, а в дисталь-ном отделе понижается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение уменьшение пульсового давления в почечных артериях. Ишемия почки стимулирует функцию юкстамедуллярного аппарата почек, ответственного за включение вазопрессорного ренин-ангиотензин-альдостероно-вого механизма.
Патологоанатомическая картина. Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность суженного участка составляет 1-2 см. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Проксимальнее сужения восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры.
Клиническая картина и диагностика. До периода полового созревания заболевание часто протекает в стертой форме. В последующем у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка пациенты испытывают боль в области сердца, сердцебиение, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.
При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половин тела. Мышцы плечевого пояса гипертрофированы, отмечается усиленная пульсация подмышечной, плечевой, межреберных и подлопаточных артерий, более заметная при поднятых руках. Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечают хорошую пульсацию на лучевых артериях и ослабление либо отсутствие ее на нижних конечностях.
Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180-190 мм рт. ст., при умеренном повышении диастолического давления (до 1 0 0 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или более низкое, чем на верхних конечностях; диастолическое соответствует норме. При перкуссии выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расширение сосудистого пучка. При аускультации над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.
Данные реовазографии указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.
Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III-VIII ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость - тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка, сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во II косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты.
Для диагностики коарктации применяют УЗИ сердца и аорты. Рентгеноконтраст-ная КТ- и МР-ангиография помогают уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV-V грудных позвонков,значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии.
Лечение. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет. Причиной смерти является сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрыв аорты или аневризм различной локализации. Лечение только хирургическое. Оптимальным для проведения операции является возраст 6-7 лет.
При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмешательств.
Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец; это выполнимо в том случае, если после резекции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 18.6, а).
Резекция коарктации с последующим протезированием - показана при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 18.6, б).
Истмопластика. При прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания достаточного просвета аорты. При непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.
Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при значительной длине суженного участка коарктации, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Шунтирование применяется сравнительно редко (рис. 18.6, в).
Синдром атипичной коарктации аорты характеризуется наличием стеноза необычной локализации - в грудной или брюшной аорте. Причиной атипичной коарктации могут служить неспецифический аортоартериит или врожденная сегментарная гипоплазия. На долю атипично расположенных коарктации приходится 0,5-3,8%. Различают стенозы среднегрудной, диа-фрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации. Аортоартериит обычно поражает нисходящую грудную аорту дистальнее левой подключичной артерии вплоть до уровня диафрагмы. У части больных в процесс вовлекаются брюшная аорта и ее ветви. Компенсация кровотока осуществляется через париетальные и висцеральные пути, однако при аортоартериите коллатеральная сеть развита хуже в связи с окклюзией многих коллатералей.
Клиническая картина. При всех локализациях сужения аорты, кроме инфраренального, развивается артериальная гипертензия. Генез ее обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока, ишемией почки. В отличие от типичной коарктации аорты у больных регистрируется значительное повышение диастолического давления. Кроме того, синдром атипичной коарктации может дополняться симптомами хронической ишемии органов пищеварения, тазовых органов, нижних конечностей. При аортоартериите, как правило, присоединяются общие симптомы, свойственные воспалительным процессам. При осмотре не отмечается выраженной гипертрофии плечевого пояса и гипотрофии нижних конечностей.
В диагностике ведущее место принадлежит ультразвуковому исследованию и ангиографии. Традиционную аортоартериографию необходимо выполнять в двух проекциях для выявления сужения висцеральных ветвей.
Лечение. Наличие синдрома коарктации является показанием к операции. Противопоказанием служит острое или подострое течение аортоартериита. Для ликвидации стеноза аорты и устранения коарктационного синдрома возможны следующие виды реконструктивных операций: 1) резекция суженного сегмента аорты с замещением его синтетическим протезом; 2) шунтирование аорты в обход суженного сегмента; 3) боковая пластика аорты с помощью "заплаты" из синтетического материала. При поражении ветвей брюшной аорты необходима одновременная реваскуляризация ишемизированных органов.
Коарктация (лат. coarctatio- сужение) - самая частая аномалия развития аорты, представляющая собой незначительное по протяженности сужение, располагающееся, как правило, чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. В зависимости от локализации различают предуктальную - сужение в области перешейка, юкстадуктальную - локализованное сужение в месте отхождения артериального протока, и постдуктальную коарктацию - сужение в области дуги аорты. Размер коарктации может колебаться от незначительного сужения до диафрагмальной перегородки с размером отверстия 1 - 1,5 мм.Клиника
В связи с недостаточным кровообращением больные жалуются на быструю утомляемость, слабость и чувство холода в ногах, могут отмечаться боли в икроножных мышцах при ходьбе. Нижняя половина туловища и ноги отстают в развитии. Артериальная гипертензия приводит к появлению головных болей, шума в ушах, сердцебиения, одышки.При осмотре обращает на себя внимание ретростернальная пульсация, видимая пульсация сонных артерий. Пальпируются коллатеральные сосуды в области лопаток, межреберные артерии.
Пульс на лучевых артериях полнее, чем на бедренных. Патогномонично снижение артериального давления на ногах на 50 мм рт.
Ст. и более по сравнению с артериальным давлением на руках.
Возможно запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях. Перкуторные размеры сердца часто не изменены или незначительно расширены влево.
Аускультативно сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводяшийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.
Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты. Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту.
Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты - особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой - может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.
Лечение
При значительной степени коарктации аорты оперативное лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года. Умеренная коарктация также требует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баддонная дилатация, реже - при протяженной коарктации наличии кальциноза, проводится резекция суженного участка с его протезированием.Противопоказаниями к операции являются легочная гипертензия и тяжелый кальциноз аорты. Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты.
В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации.
Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .
Среди всех форм врожденных пороков сердца (ВПС), отдельную группу составляют критические ВПС периода новорожденности, приводящие в раннем неонатальном периоде к декомпенсации кровообращения.
К таким порокам, наряду с клапанным стенозом аорты и легочной артерии относится и коарктация аорты (КА), которая при отсутствии оказания хирургической помощи приводит к развитию сердечной недостаточности. Среди всех форм ВПС, коарктация аорты составляет по данным разных источников 5-10%.
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение аорты в области перешейка дуги, а иногда в грудном или брюшном ее отделе. Обычно локализуется в «типичном» месте при переходе дуги аорты в нисходящую часть в области физиологического сужения. Порок редко носит изолированный характер, чаще он сочетается с другими ВПС. Естественное течение изолированной коарктации аорты неблагоприятно. Летальность к 20 годам составляет 25%, к 32 годам - 50%, к 46 – 75% и к 60 годам – 92%. В случае сочетания коарктации аорты с другим ВПС летальность на первом году жизни может достигать 56%. Чаще всего летальные исходы наблюдаются в период новорожденности в первые дни и недели жизни, причем основной причиной летальных исходов в этот период играет как характер и степень сужения аорты, так и сочетанные сложные ВПС.
Наиболее информативным методом выявления коарктации аорты является двухмерная эхокардиография (ЭХОКГ). Метод является наиболее чувствительным и специфичным для детей с небольшой или умеренной обструкцией перешейка аорты, подтверждая и характеризуя КА, давая ее изображение и оценку гемодинамического градиента с помощью сигналов потока Doppler. Чувствительность метода составляет 95%, а специфичность доходит до 99%.
В настоящее время в диагностике сужения перешейка аорты существенную роль играет метод магнитно-резонансной компьютерной томографии (МРТ). Посредством МРТ возможно определить локализацию, протяженность и диаметр как суженного участка, так и неизмененной части аорты. С конца 80-х годов ХХ-столетия в клиническую практику вошел новый метод лечения — транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Эндоваскулярное вмешательство показано при градиенте систолического артериального давления в области коарктации аорты более 20 мм рт ст и в случае развития рекоарктации аорты (повторное сужение перешейка аорты после ранее выполненной хирургической коррекции порока). Как и многие эндоваскулярные операции, баллонная ангиопластика и стентирование выполняются под внутривенной анестезией, исключение составляют новорожденные, находящиеся в критическом состоянии, операция которым выполняется в условиях общей анестезии.
Эндоваскулярные методы лечения в настоящее время являются методом выбора в лечении пациентов с коарктацией аорты, находящихся в критическом состоянии, которым по тяжести состояния невозможно выполнить хирургическую коррекцию порока. Суть операции заключается в том, что используя артериальный доступ в область сужения перешейка аорты проводится и устанавливается проводник, по которому в дальнейшем проводится баллонный катетер и выполняется баллонная ангиопластика, а при необходимости (гипоплазия перешейка аорты) имплантируется стент. Эндоваскулярное лечение сопровождается низким процентом осложнений и практически отсутствием летальных исходов.
Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца – 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.
У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка.
Степень сужения аорты может быть разной. Иногда встречаются множественные сужения на протяжении аорты. Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, так как требуется значительно большее усилие левого желудочка, что бы протолкнуть кровь через суженную часть аорты.
Типы коарктации аорты:
- изолированное сужение аорты
- сужение аорты в сочетании с открытым артериальным протоком
- сужение аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
- сужение аорты в сочетании с другими пороками развития сердца
Проявления коарктации аорты. У детей первого года жизни постановка диагноза затруднительна. Предполагают существование коарктации аорты у детей первого года жизни с сердечной недостаточностью. Обычно заболевание обнаруживается позже при выявлении повышенного артериального давления. У взрослых бывают жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное и сочетание его с другими пороками отягощает состояние больного.
Диагностика коарктации аорты. Характерный признак порока значительная разница артериального давления на руках и на ногах, отсутствие пульса на сосудах ног. Уточняют диагноз при эхокардиографическом исследовании или исследовании аорты при помощи контрастных веществ.
Хирургическое лечение коарктации аорты. Во избежание развития опасных для жизни осложнений сужение аорты подлежит оперативному лечению. Оптимальный возраст детей для проведения операции от 7 до 10 лет. По данным некоторых других клиник от 7 до 15 лет.
При тяжелом состоянии ребенка операция может быть проведена и в грудном возрасте. В этом случае производится пластика суженного участка аорты лоскутом левой подключичной артерии ребенка. В более старшем возрасте может быть проведено удаление суженного участка и простое сшивание частей аорты «конец в конец».
Иногда используют трансплантат. Наиболее опасное осложнение операции исправления сужения аорты нарушение кровоснабжения спинного мозга. В 0,4% случаев возникают стойкие параличи нижних конечностей.
Средняя смертность при этой операции около 9%. Результаты операции хорошие. Однако на протяжении всей жизни пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок.