Причины появления саркомы кости, её стадии и лечение. Все о саркоме Юинга — злокачественной опухоли поражающей костную ткань

Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

Саркома Юинга отличается:

быстрым и агрессивным ростом;
ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

Предрасполагающими факторами для саркомы Юинга являются:

возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
мужской пол;
европеоидная раса;
наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
травматические повреждения;
наличие доброкачественных опухолей кости;
аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.

У пациентов до 20 лет чаще отмечается поражение длинных трубчатых костей (бедренные, большеберцовые и малоберцовые, плечевые), а в более старшем возрасте – плоских (таз, череп, лопатки, ребра, позвонки). Встречаются случаи возникновения саркомы Юинга в мягких тканях без поражения костной.

Симптомы

Для саркомы Юинга характерны следующие проявления:
1. Неспецифические симптомы. Слабость, утомляемость и интоксикация часто являются первым признаком патологии. Но так как они встречаются при самых различных заболеваниях, возникают сложности ранней диагностики саркомы Юинга. К общим симптомам относятся:

слабость;
утомляемость;
анемия;
отсутствие аппетита и похудение (кахексия);
повышение температуры (обычно до субфебрильных цифр – до 38 o С).

2. Боль, появляющаяся при распространении опухоли на надкостницу. Для нее характерны следующие особенности:

слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;
непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;
боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;
ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;
ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.

3. Местные изменения тканей:

боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
покраснение кожи;
отек мягких тканей;
деформация кости;
усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:

опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Метастазы саркомы Юинга

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.
Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:
1. С током крови (гематогенно).
2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).
3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).
4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:

костная ткань;

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

Стадии саркомы Юинга

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:
1. Локализованная.
2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени , центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:
1. Небольшая опухоль на поверхности кости.
2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.
3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.
4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Диагностика

Если заподозрен диагноз "саркома Юинга", ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине . Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.

Диагноз саркома Юинга можно заподозрить на основании результатов следующих исследований:

Рентгенография . Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография . Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография , полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии , воспалительные "сдвиги" (увеличение количества лейкоцитов , ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).

Лечение саркомы Юинга

Терапия саркомы Юинга включает следующие методы:
1. Консервативные:

химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
трансплантация костного мозга и стволовых клеток .

2. Хирургическое:

радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.

Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.

Известными побочными эффектами от проведения химиотерапии являются:

Обратите внимание

Новые технологии приходят в Россию.

Приглашаем пациентов принять участие в онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях LAK-терапия и TIL-терапия.

Министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.

Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.

Данные методы уже успешно применяются в крупных онкологических клиниках США и Японии.

На первой стадии прогрессирования габариты саркомного образования равняются 1-2 см (возможны расхождения от этих значений). Процесс метастазирования отсутствует. При диагностировании патологии на данном этапе прогнозы являются позитивными. Во время 1-й стадии онкопроцесс еще не выходит за границы органа, в котором находится первичный очаг. Кроме того, болезнь еще не влияет на функциональность данного органа. Выраженная симптоматика отсутствует. Общее состояние больного остается нормальным.

Для устранения саркомы 1 стадии осуществляется оперативное вмешательство, при котором иссекается очаг. В целях повышения эффективности лечения и для оберегания от рецидива специалист прописывает радиационную обработку.

2-й этап саркомного поражения

При наступлении саркомы 2-й стадии орган поражается полностью, однако сам очаг еще продолжает пребывать в его анатомических границах. Вероятность благоприятного исхода ухудшается. Иногда имеет место затрагивание кожи (в частности, при поражении полости рта). Для саркомного поражения мягких тканей характерно увеличение габаритов очага до 3-5 см.

Симптоматика приобретает более выраженный характер. Она зависит от местонахождения очага. При саркомном поражении гортани присутствуют отклонения в работе дыхательной системы; могут иметь место речевые дефекты, что объясняется врастанием онкоочага в орган.

Если патология локализуется в легочных тканях, происходит сдавливание бронхов. Такой дефект тоже затрудняет дыхание. Может присутствовать кашель и болевой дискомфорт. Оптимальная хирургическая методика подбирается исходя из местоположения опухоли и степени распространенности онкопроцесса. Во время операции специалист иссекает само новоформирование, а также близлежащие здоровые ткани. Таким образом, удается избежать рецидива.

3-й этап саркомного поражения

Саркома 3-й стадии затрагивает близлежащие к онкоочагу органы. Присутствует весомое увеличение габаритов опухоли. Имеет место поражение лимфоузлов. Протекание 3-го этапа может отличаться (все зависит от конкретных органов, которые были затронуты). При саркомном поражении полости рта ощущается боль в районе нахождения патологии. Имеются трудности в процессе жевания, наблюдается нарушение формы органа. Начинается метастазирование, затрагивающее регионарные лимфоузлы (в частности, шейные).

При саркомном затрагивании мягких тканей появляются двигательные отклонения, нарушается строение пострадавшего органа, присутствуют болевые ощущения, которые подавляются сильнодействующими обезболивающими. Габариты новоформирования достигают 10-ти см.
При гортанной локализации саркомы появляются серьезные проблемы с дыханием. Кроме того, нарушаются речевые функции. Легочные болезнетворные образования заметно увеличиваются, метастазы врастают внутрь перибронхиальных лимфоузлов. Это весомо ухудшает общее состояние онкобольных.

Прогнозы при 3-й стадии

Чаще негативные, ведь рассматриваемая патология склонна к обширному распространению и рецидивирующим проявлениям. Как правило, осуществляются паллиативные оперативные вмешательства, призванные улучшить самочувствие, понизить пагубное воздействие патологии. В комбинации с хирургией прописываются лучевые и химиотерапевтические курсы (они также имеют место при неоперабельных поражениях). Они призваны повысить качество жизни, увеличить ее длительность, уменьшить выраженность болевых ощущений.

Главная опасность 3-го этапа заключается в том, что метастазы начинают затрагивать разные органы, а это нарушает их функциональность. Врачи прилагают все усилия для активизации природной сопротивляемости организма, чтобы она сама боролась со страшной патологией. Кроме того, данный подход позволяет снизить общее влияние заболевания на человека.

Саркома 4 стадии

При наступлении саркомы 4 стадии онкоочаги становятся огромными; формируется так называемый опухолевый конгломерат. Онкопроцесс затрагивает многие ткани и органы, сдавливает их, что ведет к кровотечениям. Саркома 4 стадии разрастается, а ее распад также ведет к упомянутым кровотечениям. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфоузлах. Проявляются показатели вторичного поражения. Часто имеют место печеночные, костные и легочные метастазы. Главное отличие 4 стадии саркомы от 3-й стадии заключается в большей выраженности онкопроцесса.

Паллиативно прописывается лучевая обработка. Также, назначается прохождение химиотерапевтического курса. С их помощью удается затормозить прогрессирование патологии и облегчить общее самочувствие больных.

Фундаментальные цели сотрудников онкоклиники заключаются в улучшении общего состояния человека, увеличении длительности его жизни, устранении болезненных симптомов и вероятных осложнений. Проделывая паллиативную терапию, врачи задействуют комбинированные методики, что обеспечивает лучший результат.

Устранение патологии и возможные прогнозы

Стопроцентное избавление от данного заболевания возможно лишь при условии извлечения онкоочага. Такое возможно при маленьких габаритах опухоли и при отсутствии повреждений жизненно важных органов. Кроме того, полностью излечиться можно и при единичных метастазах внутри легочных, костных и печеночных тканей. По сути, наиболее положительный исход возможен только на ранних этапах онкопроцесса.

При запущенности рака, даже после принятия терапевтических мер, показатели выживаемости составляют лишь 20% (причем это максимум). Вероятны частые рецидивирующие проявления.

Методы паллиативной хирургии

Сотрудники отделения интервенционной онкологии осуществляют паллиативные хирургические вмешательства.

1. Имплантируют венозные и артериальные порт-системы, которые призваны вводить химиосредства. Данные системы рекомендованы онкобольным, которым придется очень долго получать химиотерапевтические медикаменты. Главными превосходствами такого подхода считаются: наличие быстрого и беспроблемного доступа к венам (это особенно важно при получении кровяной массы или вводе лекарств), понижение вероятности формирования флебитов, обеспечение многократного внедрения химиолекарств, обеспечение психологического комфорта для людей, которые панически боятся иголок, возможность продолжительного применения системы, полное отсутствие какого-либо дискомфорта.

2. Осуществляют накладывание нефростом, благодаря которым моча отводится из почек. Частенько мероприятие делается путем открытого оперирования. Однако самой популярной по сей день считается чрескожная пункционная нефростомия, при которой используется рентгеновский или же ультразвуковой контроль.

3. Делают процедуры, касающиеся дренирования либо же стентирования протоков желчи.

4. Монтируют кава-фильтры, дабы предотвратить тромбоэмболию артерии легкого.

Описание паллиативной «химии»

Фундаментальным принципом данной терапии является не полное устранение патологии, а лишь уменьшение опухолевых габаритов. Таким образом, удается понизить выраженность осложнений и продлить жизнь онкобольного. Паллиативные химиотерапевтические процедуры прописывают людям, которые страдают от неизлечимых разновидностей сарком. Лечебный процесс затормаживает прогрессирование онкопатологии и способствует увеличению длительности жизни. Срок увеличения может быть разным: от 3-4 месяцев до нескольких лет. Многое зависит от применяемой терапии, которая может быть и экспериментальной (см. соответствующий раздел).

Химиотерапевтический курс оценивается по реакции опухоли

Эта реакция заключается в торможении прогрессирования очага и уменьшении его габаритов. Пристальное внимание уделяется переносимости процедуры. Для продления жизни не используют агрессивные способы, способные нанести ущерб больному. По этой причине к «химии» добавляют прием медикаментов, которые восстанавливают функционирование организма. Онкобольным прописывается прием препаратов, которые понижают выраженность побочных явлений.

На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Заболевание представляет собой злокачественное поражение костного скелета. В большинстве клинических случаев диагностируются опухоли трубчатых костей – реже поражаются ребра, лопаточные кости, ключица и позвоночник.

Диагноз саркома Юинга – это крайне опасный и тяжёлый диагноз, поскольку болезнь отличается высокой степенью агрессивности – это одна из самых стремительно развивающихся онкологических патологий. У значительной части пациентов болезнь достигает 3 или 4 степени на момент начала лечения.

Опухоль чаще развивается у детей. Очень редко болезнь диагностируется у взрослых людей старше 30 и детей до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной период между 10 и 15 годами. Мальчики болеют в полтора раза чаще девочек.
Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!

Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!

Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !

Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Что это такое

Патология была открыта Джеймсом Юингом (J.Ewing) в 1921 году. Учёный описывал заболевание, как злокачественную патологию, поражающую в основном длинные трубчатые кости. Более подробные сведения о том, что это за болезнь, стало известно с развитием медицинской науки во второй половине 20 века.

Почти у 70% больных уже до применения системного лечения при саркоме развиваются метастазы.

Вторичные очаги развиваются в:

лёгких (при этом быстро развивается угнетение дыхательной функции);
костной ткани;
костном мозге;
центральной нервной системе (спинном мозге).

Метастазирование имеет в основном гематогенный характер и значительно затрудняет терапевтический процесс. Распространение саркомы Юинга имеет географические и этнические характеристики. Чаще всего опухоли Юинга диагностируются у представителей белой расы.

В возрасте до 20 лет поражаются преимущественно длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, у пациентов старшего возраста регистрируются поражения плоских костей: ребер, костей черепа, позвонков, лопаток.

Существует несколько гистологических разновидностей саркомы Юинга.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга медицине в настоящее время не известны. Есть данные о генетическом характере заболевания. Нередко провоцирующим фактором развития болезни выступает травма, иногда полученная задолго до развития первых признаков опухоли.

Есть и другие потенциально опасные факторы влияния:

доброкачественные опухоли костной ткани;
аномалии и нарушения мочеполовой системы;
аномалии костной системы.

Заболевание является достаточно редким, однако, среди костных злокачественных патологий у детей это вторая по распространённости болезнь после остеосаркомы.

Видео: Подробно о саркоме Юинга

Симптомы

Характерными признаками саркомы Юинга является деформация костной ткани в месте опухолевого поражения и болевые ощущения. В отличие от боли при травмах, боль при саркоме Юинга не стихает при фиксации, а наоборот – усиливается по мере прогрессирования патологии. Нередко боль усиливается в ночное время и приводит к бессоннице.

Часто начальные симптомы болезни принимают за суставное воспаление, однако никакие медикаменты не купируют болевой синдром и не снимают припухлости. Постепенно деформация костной ткани усиливается, нарушая функциональность поражённой конечности. Если саркома развивается на плоских костях (в частности, на ребрах) это затрудняет общую двигательную активность больного.

Зона припухлости быстро увеличивается, при этом развиваются следующие проявления:

гиперемия (покраснение);
увеличение локальной температуры;
болезненность при пальпации;
проступание венозного рисунка на поражённом участке.

Возможны патологические переломы костей. Если саркома Юинга поразила позвоночный столб, могут возникнуть функциональные нарушения тазовых органов, парез конечностей, нарушения чувствительности или двигательные нарушения (в зависимости от зоны поражения).

Локализация саркомы на ноге приводит к хромоте, изменению походки, расположение опухоли на грудной клетки вызывает боли при дыхании, одышку.

Регистрируются также общие признаки злокачественного процесса:

слабость;
утомляемость, сонливость, снижение работоспособности;
потеря веса;
анемия;
лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
беспричинные повышения температуры.

Нередко с начала возникновения первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько месяцев. Причина позднего диагностирования заболевания – неверная интерпретация симптомов больными или их родителями.

Действительно, в большинстве случаев саркома Юинга похожа на механическую травму кости и воспаление сустава: определяющим критерием является характер и длительность боли. Если припухлость, которая выглядит, как ушиб, не проходит несколько недель – это тревожный знак, требующий немедленного обращения к специалисту.

Но иногда и врач-травматолог может ошибиться. По этой причине консультация врача-онколога при наличии подозрительных костных травм и новообразований никогда не будет лишней.

Болезнь саркома Юинга на 4 стадии приводит к метастазированию, увеличению лимфатических узлов, поражению близлежащих костных тканей, значительной деформации кости.

Диагностика

При подозрении на саркому Юинга в первую очередь проводится рентгенография.

Метод не является показательным и точным на 100%, но даёт основание для постановки предварительного диагноза. На рентгенограмме опухоль Юинга имеет достаточно характерные (для специалиста) признаки.

Для оценки размеров и степени распространения новообразования проводятся такие исследования, как:

УЗИ пораженного участка;
КТ и ПЭТ;
ангиография (контрастное исследование сосудов);
остеосцинтиграфия.

Данные методики визуализации позволяют получить дополнительную информацию о состоянии внутренних органов, наличии метастазов, местоположении опухоли и её размерах.

Назначают также анализ крови для выявления маркеров данной разновидности рака и исследование костного мозга (билатеральная биопсия из подвздошных костей). Опухолевый процесс при саркоме Юинга характеризуется изолированным поражением костномозговой ткани при отсутствии костного метастазирования.

Биопсия опухоли назначается для уточнения первоначального диагноза. Материал для исследования получают из кости на участке, граничащем с костномозговым каналом или мягкими тканями (в зависимости от локализации опухоли). Гистологически саркома представляет собой мелкие опухолевые клетки правильной формы, разделённые фиброзными прослойками.

Другие диагностические процедуры:

иммуногистохимическое исследование: определение экспрессии гликопротеина (достоверного показателя наличия саркомы Юинга);
молекулярно-генетический анализ;
полимеразная цепная реакция.

Подробная диагностика позволяет дифференцировать саркому Юинга от других онкологических или аутоиммунных заболеваний – нейробластомы, остеосаркомы, синовиальной саркомы, неоходжкинской лимфомы. Точный диагноз позволяет назначить наиболее адекватное и действенное лечение.

Лечение

Крайняя агрессивность заболевания требует системной терапии: необходимо подвергнуть лечебному воздействию весь организм, поскольку вероятность наличия раковых клеток в крови весьма велика. По этой причине почти всегда назначается полихимиотерапия, иначе повторное возникновение болезни неизбежно.

Помимо химиотерапии, назначается также облучение и хирургическое удаление первичного очага. Хирургия назначается при локализации опухоли на конечностях и плоских костях. Удаляется фрагмент кости и заменяется искусственным эндопротезом. Иногда требуется ампутация поражённой конечности, но современный уровень развития медицины в большинстве случаев позволяет этого избежать.

Наилучшие результаты даёт радикальная терапия в специализированных и хорошо оснащённых клиниках – такие учреждения имеются в Москве и за рубежом (в Израиле, Германии). В профильных учреждениях квалифицированные врачи отдают предпочтение органосохраняющим и безопасным операциям.

После радикальной терапии почти всегда назначается облучение – клетки саркомы Юинга очень чувствительны к радиации. Химиотерапия назначается и до операции и после неё – в качестве адъювантной меры воздействия. Химиопрепараты назначают на основании результатов исследования удалённого первичного очага.

Чаще всего применяют такие препараты, как:

«Этопозид»;
«Ифосфамид»;
«Доксоруцбицин»;
«Циклофосфан»;
«Винкристин».

Химиотерапевтическое лечение проводится длительным курсом и длится обычно около полугода.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость пациентов с локализованной формой болезни при условии своевременного комбинированного лечения составляет около 70%. Данный показатель касается больных, у которых ещё не успели развиться метастатические процессы.

На стадии метастазов различной локализации прогноз, конечно, не такой оптимистичный: срок в 5 лет преодолевают лишь 20% больных. Химиотерапия и облучение имеют множественные побочные эффекты, тем не менее, данные методы позволяют на месяцы и годы остановить процесс формирования вторичных очагов.

Лечение саркомы Юинга

Цены на процедуры указаны в долларах США.

В Израиле

в Москве

Цены указаны в рублях.

Среди злокачественных опухолей одной из самых агрессивных является саркома Юинга. У многих больных еще до начала лечения развивается метастазирование. Это новообразование поражает кости человеческого скелета. Развитие болезни начинается с нижних частей длинных трубчатых костей. Распространяется опухоль и на кости таза, ребра, позвоночник, лопатку и ключицу. Постепенно переходит и на окружающие мягкие ткани.

Данное заболевание возникает преимущественно у детей в возрасте от 10 и до 16 лет. Очень редко наблюдается у людей старше 30 и у детей до 5 лет. Опухоль чаще диагностируются у мальчиков, чем у девочек. Выявлена и расовая принадлежность: такая саркома редко встречается у африканских и азиатских детей, а ребята европейской наружности страдают от нее чаще.

Данное заболевание имеет свой код МКБ 10 — С40С41.

Впервые описал данное заболевание американский онколог Джеймс Юинг в 1921 году, чьим именем впоследствии и было оно названо.

Любой родитель, которому стало известно о том, что его ребенку поставлен такой диагноз, первым делом станет интересоваться, что это за болезнь и почему она появилась.

К настоящему времени заболевание достаточно хорошо изучено. Но по поводу причин его развития единого мнения среди врачей пока нет, они продолжают работать над этим вопросом. Но некоторые взаимосвязи все-таки удалось выявить.

К группе риска относятся те, у кого наблюдаются различные патологии мочеполовой системы, имеются доброкачественные новообразования костей.

Врачи не склонны в качестве причины саркомы рассматривать генетический фактор. Но некоторые случаи ее выявления свидетельствуют о наследственной предрасположенности. Так, например, в одной семье саркома может возникнуть у нескольких детей.

Многие считают, что данный вид саркомы может начаться из-за перенесенной травмы. Но период времени между травмированием и началом проявления симптомов заболевания настолько большой, что не получается выявить взаимосвязь и подтвердить эту теорию.

Существует еще одна теория, называющая в качестве причины развития болезни хромосомные изменения, которые появляются между определенными участками 11-й и 22-й хромосом. В результате этого нарушаются функции генов. При исследовании выявляется, что почти все клетки саркомы Юинга содержат определенный белок. При диагностике, выявляя его, врач и определяет данное новообразование.

У пациентов более молодого возраста (до 20 лет) чаще выявляется саркома трубчатых костей, а у старшей возрастной группы страдают другие части скелета — плоские кости.

Саркома Юинга подразделяется на 2 стадии:

локализованная, при которой опухоль не проросла за пределы кости (находится внутри ее);
метастатическая, характеризующаяся распространением новообразования на соседние ткани и образованием метастаз.

Данная болезнь не имеет ни одного яркого симптома в начале своего развития, на который бы сразу обращали внимание больной и его окружающие, жалобы ребенка могут быть неправильно истолкованы. Когда он жалуется на боль, то это чаще связывают с возможными травмами, а не с началом развития опухоли.

Саркома Юинга начинает проявляться болевыми ощущениями. Чаще случается так, что от возникновения первой боли до диагностирования проходит почти год. В течение всего этого времени болевые проявления меняются от слабой интенсивности до значительного усиления. Безболевые промежутки становятся все меньше. Ночами боль усиливается. Не помогает ни фиксация больной области, ничто другое. Постепенно у человека начинается угасание физической активности.

Разрастаясь, саркома начинает оказывать негативное влияние на ближайшие суставы, в результате чего может даже возникнуть перелом. На данном этапе опухоль прощупывается, при такой процедуре больной испытывает боль. Кожный покров в этом месте отекает, образуются припухлости. Пораженные области имеют повышенную температуру. Вены на этих участках расширяются.

Симптомы следующего этапа — повышение температуры тела, постоянная вялость, ослабленность организма, плохой аппетит, анемия, потеря веса больного.

Когда наступает период метастазирования, саркома поражает костный мозг и ткани. Подвергаются метастазам и легочные ткани. Постепенно метастазы доходят до остальных органов.

Все это общие признаки болезни. Саркома локализуется в разных областях, поэтому у больного могут наблюдаться другие симптомы в зависимости от того, какие кости поражены. Например, если болезнь развилась в костях ног, то человек начинает хромать. В случае поражения позвонков происходит сбой в работе органов малого таза. Это проявляется недержанием мочи и кала, параличом ног. При саркоме грудной клетки начинаются проблемы с органами дыхания, возможно харканье кровью.

Так как боль в области кости у детей часто связывают с травмами, то и первым врачом при посещении поликлиники бывает травматолог.

Он направляет пациента на рентгенографию, что и является первой диагностической процедурой. Рентген позволяет определить патологию в костеобразовании.

Хорошо различимы новообразования на участках кости, болезненные изменения в мягких тканях. Если врач предполагает наличие онкологии, то направляет больного к онкологу. Там пациенту проводят полное обследование, включающее следующие методы:

Компьютерная томография и МРТ. Эти исследования способны выявить метастазы, а также состояние костного канала и мягких тканей. Определяется точное местоположение опухоли и ее размеры.
Биопсия. Уточняется природа саркомы и на какой стадии развития она находится. Забор биоматериала происходит из костной или и мягкой тканей, пораженных опухолью.
Иммуногистохимический и гистологический анализы. Они помогают определить аномалии хромосомного ряда.
Томография грудной клетки. Это исследование помогает определить метастазы.
Остеосцинтиграфия выявляет процесс метастазирования костей.
Трепанобиопсия определяет состояние костного мозга.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови, определяющие изменения состава крови.

Около 30% всех случаев диагностических исследований проходят в тот период, когда саркома уже начала проявляться метастазами.

Лечение саркомы Юинга может осуществляться консервативно или хирургически.

Удаление новообразования с помощью хирургического вмешательства — самый действенный метод в борьбе с болезнью. Если опухоль коснулась конечностей, то врач удаляет часть кости и устанавливает эндопротез. В случае сложного заболевания возможна ампутация, но делается это в редких случаях.

При саркоме костей предплечья, берцовых костей, лопатки, ребер и ключицы применяется радикальный способ иссечения опухоли и близлежащих тканей. При саркоме подвздошной кости используют метод частичного иссечения.

После удаления саркомы начинается процесс избавления от злокачественных клеток. Для этих целей применяется лучевая терапия. Если в силу каких-либо причин невозможно провести операциию по удалению больной области кости, тогда используют только лучевую терапию. Но в таком случае высок риск рецидива заболевания.

Совместно с этими двумя методами используется и химиотерапия. Это процесс длительный, продолжается около 10 месяцев. Если саркома сопровождается сильным метастазированием, то применяется высокодозная химиотерапия.

После того, как пациент излечивается от саркомы, ему необходимо регулярное наблюдение у врача,который сможет своевременно заметить возможный рецидив, отследить появление различных осложнений.

Облучение и химиотерапия способны вызвать осложнения в виде нарушения правильного роста костей, бесплодия. Существует риск появления других новообразований. Но немало таких случаев, когда человек полностью справляется с болезнью и возвращается к полноценной жизни.

Современная медицина, используя комбинированное лечение саркомы, добивается выживаемости пациентов в 70% случаев локализованной формы недуга.

Значительно худший прогноз у тех больных, у кого метастазы пошли в костный мозг. Выживаемость бывает только в 10% случаев. Но в последние годы таким больным стали проводить усиленное лечение. Им назначают химиотерапию с применением сильнодействующих препаратов, проводят тотальное облучение всего организма, пересадку костного мозга или стволовых клеток. После проведения такого лечения выживаемость составляет 30%.

Все больные, которым проводилось лечение саркомы Юинга, пожизненно наблюдаются в онкологическом центре. По мере необходимости им назначаются различные исследования, которые помогают вовремя выявить рецидивы. Этим же контролируются побочные эффекты, так как они могут проявиться не сразу, а спустя значительное время после курса лечения.

Побочными эффектами при саркоме данного типа являются бесплодие (мужское и женское), нарушение роста костей, вероятность появления других злокачественных опухолей. Важно вовремя обнаружить болезнь. В таком случае возможно полное исцеление без каких-либо осложнений.

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
при генетических отклонениях;
врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
пусковым механизмом могут стать травмы костей;
появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

тошнота, рвота;
потеря волос;
снижение иммунитета;
бесплодие;
токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Добавить комментарий

Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

Саркома Юинга (остеосаркома) – это опухоль, имеющая злокачественный характер и возникающая в костной ткани или мягких тканях. Так, треть случаев – поражение именно мягких тканей. Очень часто диагностируется саркома у детей и подростков. Саркома Юинга – одно из самых агрессивных новообразований костной ткани, которое может метастазировать уже на раннем этапе своего развития.

Разберем подробнее, почему и в каких случаях может образоваться опухоль, а также методы ее лечения.

Причины, способствующие образованию опухоли

Что такое саркома Юинга, разобрали. Такую патологию, как саркома кости, впервые открыл Джеймс Юинг – ученый, который и описал ее как злокачественное новообразование, которое поражает длинные трубчатые кости (в основном). Более подробно описать заболевание удалось лишь во второй половине 20 века.

У подростков происходит поражение, как правило, длинных трубчатых костей конечностей, а в более старшем возрасте – плоских костей (ребра, кости черепа, позвонки, лопатки). Существуют и гистологические разновидности новообразования.

К сожалению, на сегодняшний день назвать причины, которые вызывают развитие опухоли, нельзя, но мнение многих исследователей сводится к нескольким теориям, которые определяют источники возникновения. Так, по мнению некоторых ученых, саркома кости имеет наследственные предпосылки к возникновению.

Иным мнением считается то, что саркома кости – следствие перенесенной травмы. Стоит отметить, что со времени получения травмы и до начала развития такого образования может пройти много времени. Иной причиной является наличие хромосомных изменений, которые являются источником нарушения функций генов.

Предрасполагающими факторами к возникновению патологии можно назвать:

имеющиеся аномалии скелета (наличие костной кисты, энхондромы и других);
имеющееся нарушение развития мочеполовой системы во внутриутробном периоде;
подростковый возраст;
лица мужского пола;
люди европеоидной расы;
наличие доброкачественных опухолей кости.

У большей части больных метастазы начинают развиваться еще до начала лечения саркомы. Вторичный очаг поражения можно диагностировать в таких областях, как легкие, костный мозг, нервная система (спинной мозг).

Симптоматика патологии в зависимости от места локализации опухоли

Рассмотрим, в каких областях могут локализоваться опухоли группы Юинга и какими симптомами они при этом сопровождаются:

Синовиальная саркома мягких тканей. Синовиомы в этом случае могут локализоваться в оболочках крупных суставов, фасциях, сухожильных и мышечных тканях. Наиболее часто диагностируется саркома коленного сустава и саркома тазобедренного сустава. Синовиальная саркома возникает при воздействии на организм большого объема излучения, химических веществ, при иммуносупрессивном лечении опухоли. Симптомами, которыми характеризуется синовиальная саркома, считается боль и появление опухолевидного новообразования в области поражения (колено или тазобедренный сустав). Также синовиальная саркома сопровождается быстрой утомляемостью, общим недомоганием, снижением веса.
Саркома бедренной кости. Остеосаркома бедренной кости сопровождается болью, интенсивность которой увеличивается в зависимости от времени прогрессии патологии. Во многих случаях саркома кости бедра вовлекает в процесс коленный сустав или же тазобедренный сустав. Впоследствии происходит поражение мягких тканей, которые прилегают к суставу. Если возникает боль, это указывает на сдавление рядом расположенных нервов. При этом боль распространяется на всю ногу.
Саркома позвоночника. Такое новообразование, как саркома позвоночника, возникает при сдавлении спинномозговых структур, раздражении или разрушении нервов, нарушении циркуляции жидкости в спинном мозге. Саркома позвоночника сопровождается интенсивной болью постоянного характера, которую сложно устранить даже анестезирующими препаратами. Также ограничена подвижность позвоночника в месте локализации опухоли, возникают параличи и парезы. Синдром боли может иррадиировать в иные части туловища. Такими симптомами, как недомогание и слабость, саркома позвоночника не сопровождается.
Остеогенная саркома челюсти. В этом случае симптомы будут следующими: ощущение, что в челюсти присутствует инородное тело, синдром боли, деформация костей, язык и гортань немного сдвигаются, увеличиваются шейные или подчелюстные узлы, зубы расшатываются. Синдром боли возникает даже на первой стадии развития патологии.
Саркома мозга. Симптомы в этом случае схожи с проявлениями опухоли иной локализации: головная боль, которую сложно устранить обезболивающими лекарствами, нарушение зрения и слуха, психической деятельности, эмоционального состояния. Также могут беспокоить тошнота и рвота.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить неоспоримый диагноз, назначают проведение:

общего анализа крови и мочи;
биохимического анализа крови;
исследований по определению групповой принадлежности;
анализа крови на протекание в организме сифилиса;
электрокардиографии;
рентгена и биопсии новообразования;
ультразвукового исследования органов брюшной полости;
компьютерной томографии;
консультаций узких специалистов.

Благодаря лабораторным исследованиям, выявляют уровень повышения количества лейкоцитов. Биохимическое исследование помогает выявить повышение щелочной фосфатазы, что указывает на злокачественный процесс.

В ходе дифференциальной диагностики проводят сравнение симптоматики с такими заболеваниями, как остеомиелит, периостит, остеосаркома, лимфома.

Как лечить саркому?

В далекие времена, когда медицина еще «стояла на месте», почти 90% всех людей с таким диагнозом умирало в течение первых 5 лет после диагностирования патологии. Причиной тому являлась костномозговая, легочная или костная метастаза. Позже, когда разработали такой метод лечения, как химиотерапия, срок выживания при своевременном ее применении увеличился до 8 лет.

В современной медицине предлагают следующие методы лечения саркомы Юинга:

Многокомпонентная химиотерапия с использованием Адриамицина, Циклофосфана, Вепезита. Существует как предоперационная, так и послеоперационная химиотерапия. Следует осуществлять контроль за гистологическим состоянием новообразования после проведения лечения. Благоприятный прогноз от лечения наблюдается в том случае, если после химиотерапии остается менее 5% живых клеток новообразования.
Лучевая терапия, направленная на область с новообразованием в высокой дозировке. Если наблюдаются метастазы, лучевая терапия проводится и в подобных областях.
Если это необходимо по показаниям, врач удаляет новообразование, включая кость и мягкие ткани. Резекция проводится, если новообразование локализуется в костях таких областей, как предплечье, малоберцовая область, ключица, ребра, лопатки. После операции уменьшается риск возникновения рецидивов, особенно если проводить химиотерапию.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Статьи портала написаны с целью информирования, и не могут ни в коем случае быть источником для лечения своими силами. Лечение может назначить только ваш лечащий врач!

Что такое саркома Юинга? Так называется злокачественное новообразование, формирующееся из костных тканей скелета. Возраст большинства заболевших не превышает 25 лет, поэтому этот вид рака называется детской болезнью. Это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний опорно-двигательного аппарата. Характерен он для представителей европеоидной расы. Среди подростков 14-18 лет болезнь чаще обнаруживается у мальчиков.

Сущность патологии

Саркома Юинга - чрезвычайно агрессивное злокачественное новообразование, поражающее нижние части длинных костей, ребер, лопаток и ключиц. Начиная формирование в кости, опухоль быстро захватывает все большие объемы окружающих мягких тканей. Патологический процесс развивается настолько стремительно, что метастазы обнаруживаются через несколько недель после появления первых признаков. Чаще всего они поражают кости, легкие и костный мозг.

На момент первого обращения к врачу метастазы выявляются у 50% пациентов. В большинстве случаев саркомы Юинга появляются так называемые микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. У пациентов моложе 20 лет опухоль чаще всего локализуется в трубчатых костях ног и рук. В более зрелом возрасте она захватывает позвонки, ребра и череп.

Есть несколько видов подобных новообразований, наиболее распространенным среди которых является типичная саркома Юинга. Опухоль локализуется в подвздошной кости - наиболее крупной части тазобедренного сустава. Саркома подвздошной кости составляет более 50% случаев онкологических заболеваний у детей.

Внескелетная опухоль - более редкая форма рака, поражающая мягкие ткани.

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития саркомы Юинга не выявлены. Однако обнаружены провоцирующие факторы, существенно повышающие риск ее возникновения. В первую очередь это генетическая предрасположенность. Опухоль чаще обнаруживается у пациентов, близкие родственники которых страдали этим заболеванием. Врожденные пороки развития мочеполовой системы, перенесенные ранее травмы и принадлежность к белой расе можно считать другими причинами развития саркомы Юинга. Предрасположены к этому онкологическому заболеванию лица в возрасте от 5 до 20 лет.

Саркома Юинга (видео)

Клиническая картина заболевания

Болезнь дает о себе знать появлением болевого синдрома в месте формирования новообразования. По мере роста опухоли интенсивность боли усиливается, особенно в ночное время. Боль невозможно устранить с помощью фиксации пораженной области или приема обезболивающих препаратов. При пальпации интенсивность неприятных ощущений усиливается, кожа над опухолью отекает, краснеет и становится горячей. Боли в ночное время способствуют нарушению сна, а в дневное - появлению чувства усталости и раздражительности.

На поздних стадиях болезни саркома Юинга симптомы проявляются в виде болей в близлежащем суставе и ограничения его подвижности, вплоть до формирования контрактуры. Болезнь стремительно развивается. Через несколько месяцев опухоль разрастается настолько, что ее можно рассмотреть невооруженным глазом. Распространение раковых клеток способствует снижению плотности костных тканей, из-за чего часто возникают патологические переломы. Параллельно с местными проявлениями развивается клиническая картина раковой интоксикации организма. Пациент слабеет и резко теряет вес, вплоть до кахексии. Температура повышается до фебрильных значений и длительное время удерживается на этом уровне. На данной стадии обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов. Общий анализ крови отражает анемию средней или тяжелой степени.

Появление специфических признаков зависит от того, где именно развивается опухоль.

Если саркомой Юинга поражены кости ног, появляется хромота.

Опухоль ребер способствует нарушению функций дыхательной системы, развитию экссудативного плеврита или кровохарканья.

Как любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в 4 стадии:

На поверхности кости образуется небольшая опухоль.
Опухоль прорастает в толщу костных тканей.
Появляются метастазы в окружающих тканях и органах.
Возникают вторичные очаги в отдаленных областях.

Саркома Юинга чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и кости. На поздних стадиях вторичные очаги появляются в головном мозге. Опухоль редко метастазирует в средостение, плевру и органы брюшной полости. Возможно ли полное выздоровление при саркоме Юинга?

Саркома Юинга костей таза у детей (видео)

Диагностика и лечение заболевания

На ранних стадиях болезни симптомы саркомы Юинга можно спутать с проявлениями обычной травмы или воспалительного процесса. При неправильном лечении можно спровоцировать быстрое распространение раковых клеток по всему организму. Для исключения ошибок при постановке диагноза должны использоваться следующие методы исследования:

Рентгенография пораженной кости - наиболее информативный способ выявления саркомы.
МРТ и КТ - определяют стадию, локализацию и распространенность опухоли.
Гистологическое исследование пораженных тканей - выявляет тип рака.
Костномозговая пункция - позволяет обнаружить наличие метастазов в костном мозге.
Общий анализ крови - отражает увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз и повышение уровня лактатдегидрогеназы.
Остеосцинтиграфия - исследование с применением радиоактивных изотопов - используется для обнаружения метастазов.
УЗИ - позволяет выявить вторичные очаги во внутренних органах.

Схема лечения заболевания включает несколько методов.

Химиотерапия способствует нарушению процессов роста и деления раковых клеток, с ее помощью можно уничтожить мельчайшие метастазы. Она воздействует практически на все ткани человеческого организма, под удар попадают и здоровые клетки. Поэтому лечение проводится кратковременными курсами с достаточно длительными перерывами. придется не один год, рецидив заболевания после химиотерапии не исключен. При обнаружении метастазов в костном мозге назначается агрессивная полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Лучевая терапия может проводиться как до операции, так и после нее. Этот способ лечения саркомы Юинга считается наиболее безопасным и эффективным. Облучение не только уничтожает имеющиеся метастазы, но и предотвращает рецидив болезни. Доза радиации и длительность курса лечения подбираются в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Хирургическое вмешательство подразумевает частичное удаление пораженной кости. Объемы операции определяются распространенностью злокачественного новообразования. Резекция дополняется эндопротезированием, ампутации проводятся крайне редко.

Сколько живут с этим заболеванием? При саркоме Юинга лечение существенно повышает шансы на выздоровление. То, насколько долго можно жить с этой болезнью, зависит от стадии и распространенности опухоли, общего состояния организма и возраста заболевшего.

Неоперабельные формы саркомы имеют крайне неблагоприятный прогноз. 5 лет после постановки диагноза живут не более 1/3 пациентов, имеющих метастазы в костном мозге. При обнаружении опухоли на 1-2 стадиях вероятность полного выздоровления составляет около 70%.

Современные способы лечения дают шансы на выживание даже при запущенных формах онкологических заболеваний.

Главное - вовремя диагностировать саркому Юинга и следовать всем рекомендациям лечащего врача. Не стоит считать рак приговором, случаи полного выздоровления нередки.