Красная системная волчанка у женщин. Системная красная волчанка (СКВ) — причины, симптомы и лечение заболевания Красная волчанка название
Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.
Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям - болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша . К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.
Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова , кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.
Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)
Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта . Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства , когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения .
Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».
Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них - это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация , использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой .
Главные мишени болезни
От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.
Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния - в три раза, а субарахноидального - почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции .
Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц .
Планирование семьи
Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, - это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.
До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией . Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% .
Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом , .
В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.
Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка - пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину . Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно : СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.
Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.
У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца .
Экономический и социальный аспекты болезни
Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.
Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.
Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза - до $ 71 тыс.
Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .
Российская ситуация: «чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства»
В России десятки тысяч людей болеют СКВ - около 0,1% взрослого населения . Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, - это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН , основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов , в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.
Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева , Московском городском ревматологическом центре , ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА .
Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии - около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.
Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, - ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.
По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела , распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки , производящие аутоантитела. Эти клетки - важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы - цитокины . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы , которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки - результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют про воспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .
Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии . Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.
Аутофагия - процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке - сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi ) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.
Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы . Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию .
Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I . Продукты этих генов - очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.
Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ - отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC ), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9 ) , . Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α ). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø ) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC ) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC - круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS ) и азота (RNI ), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis )
Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) , которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов - нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов . Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше , усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.
Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов - нетоза - в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI ), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN ) подвергаются нетозу , и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net ), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC ), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction-oxidation reaction) - нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР - эндоплазматический ретикулум; DC - дендритные клетки; B - B-клетки; Т - Т-клетки; Nox2 - NADPH-оксидаза 2; mtDNA - митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз - усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.
Кто виноват?
Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.
В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ - что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст . С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих .
Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.
Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций , или GWAS , который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами - в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом . Это, например, пути сигналинга NF-kB , деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).
Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию - в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности - ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ .
В отличие от генома, эпи геном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов . Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них - это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.
Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция . Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов - феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр . Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I - общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ .
Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя , однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать .
Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска . Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств : чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.
Лечение: прошлое, настоящее и будущее
Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.
Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.
Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.
Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты - для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них - цитостатические препараты метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетила и циклофосфамид . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы - на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.
В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды - неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон .
При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия : больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.
При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты , которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза - а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ . Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .
Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.
Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток - например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC ), чья основная функция - презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты - лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт , AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 - ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK ). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC ). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF , табалюмаб и блисибимод - растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF , а
Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии - это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.
Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.
Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб - специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α .
Заключение
Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ .
Немало в этом деле помогают и пациентские организации - общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America . Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.
The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact . Nat Rev Rheumatol . 12 , 605-620;
Если вы слышите слово - волчанка, у вас, вероятно, возникает много вопросов. Волчанка не простая болезнь с легким объяснением, это туберкулёз кожи. Вы не можете просто принять таблетку и избавиться от волчанки. Для людей, с которыми вы живете и работаете, может оказаться трудным заметить, что у вас болезнь. Волчанка не имеет ясного набора признаков
, которые люди могут видеть. Вы можете знать, что что-то не так, как должно быть, но вам всё равно понадобится время, чтобы определить диагноз.
Волчанка имеет много оттенков. Она может затронуть людей различных рас, этнических принадлежностей, и возрастов, и мужчин, и женщин. Она может быть похожа на различные другие болезни. Волчанка индивидуальна для каждого человека.
Хорошая новость заключается в том, что вам можно помочь. Первый шаг - узнать о болезни. Задайте вопросы, поговорите со своим врачом, семьей и друзьями. Люди, которые ищут ответы, вероятнее всего, найдут их.
Что же всё-таки такое туберкулёз кожи или волчанка?
Волчанка - аутоиммунная болезнь. Иммунная система вашего тела похожа на армию с сотнями солдат. Работа иммунной системы состоит в том, чтобы бороться с внешними веществами в теле, такими как микробы и вирусы. Но в аутоиммунных болезнях, иммунная система является неконтролируемой. Она атакует здоровые ткани, а не микробы.
Вы не можете заразиться этой болезнью от другого человека. Это не рак и это не связано со СПИДом.
Волчанка - болезнь, которая может затронуть много частей тела. Каждый реагирует по-своему. Один человек с этой болезнью может почувствовать вздутие коленей или лихорадку. Другой человек может постоянно уставать или иметь почечную недостаточность. Кто-то еще может покрыться сыпью. Туберкулёз кожи может затронуть суставы, кожу, почки, легкие, сердце и/или мозг. Если вы больны такой болезнью, то она может затронуть две или три части вашего тела. Обычно, один человек не имеет всех возможных признаков .
Есть три главных типа волчанки:
- - самая обычная форма. Её ещё иногда называют стационарным комплектом, или просто волчанкой. Слово "системный" означает, что болезнь может вовлечь много частей тела, таких как сердце, легкие, почки и мозг. Признаки могут быть умеренными или серьезными.
- Дискообразный эритематозный туберкулёз кожи главным образом затрагивает кожу. Может появиться красная сыпь, или может измениться цвет кожи на лице, скальпе или в другом месте.
- Туберкулёз кожи, вызванный лекарствами. Этот тип болезни похож на системный тип, но признаки обычно более умеренные. Во многих случаях болезнь уходит, когда лекарства уже перестают действовать. Многие мужчины развивают туберкулёз вынужденными лекарствами, потому что принимают препараты, вызывающие болезнь, гидральзин и процаинамид используются для лечения болезней сердца, которые наблюдаются обычно у мужчин.
Волчанку трудно диагностировать. Её часто принимают за другие болезни. Поэтому волчанку назвали "большим имитатором". Признаки этой болезни отличаются в зависимости от человека. Некоторые люди имеют только некоторые признаки; другие имеют больше.
Общие признаки туберкулёза кожи:
- Красная сыпь или цветные перемены на лице, часто в форме бабочки поперек носа или щек
- Сильная боль или вздутие суставов
- Беспочвенный жар или лихорадка
- Боль в груди и учащённое дыхание
- Раздутые гланды
- Чрезвычайная усталость (постоянное ощущение утомленности)
- Необычная потеря волос (главным образом на скальпе)
- Бледные или фиолетовые пальцы или пальцы ног от холода или напряжения
- Чувствительность к солнцу
- Плохие показатели при анализе крови
- Депрессия, неприятные мысли, и/или проблемы памяти
Что такое - Вспышка?
Когда признаки появляются, это называется "вспышками". Эти признаки могут проявиться и пройти. У вас может быть опухоль и сыпь в течение одной недели и потом ни одного признака. Вы можете подумать, что у вас такой всплеск признаков после того, как вы долгое время провели на солнце или после трудного рабочего дня.
Даже если Вы принимаете лекарства от волчанки, вы можете обнаружить, что есть времена, когда признаки усугубляются. Вам может помочь умение признавать, что возникает вспышка симптомов, затем вы сможете предпринимать шаги, чтобы справиться с этим. Многие люди чувствуют себя очень утомленными или имеют боль, сыпь, лихорадку, дискомфорт в животе, головную боль, или головокружение как раз перед вспышкой. Такие шаги, как уменьшение времяпровождения на солнце, затрата большего времени на восстановление, тишина и спокойствие тоже могут быть полезными, чтобы предотвратить такие вспышки болезни.
Предотвращение Вспышек:
- Учитесь признавать, что у вас вспышка болезни.
- Поговорите с вашим доктором.
- Попробуйте установить реалистичные цели и приоритеты.
- Ограничьте время, которое проводите на солнце.
- Поддерживайте здоровую диету.
- Развивайте навыки выдержки, чтобы ограничивать напряжение.
- Старайтесь получать достаточный отдых и тишину.
- Умеренно тренируйтесь, когда возможно.
- Развивайте систему поддержки, окружая себя непосредственно людьми, которым вы доверяете и с кем чувствуете себя удобно (семья, друзья, и т.д.).
Американское Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов недавно выбросило на рынок новый диагностический тест на волчанку, который обещает повышать процент выздоровлений и облегчать более раннее лечение этой болезни, которая с каждым годом уносит всё больше и больше жизней.
"Любой тест, который может улучшить норму диагноза - существенное крупное достижение для пациентов с туберкулёзом кожи,- говорит Дуан Петерс, вице-президент защиты и коммуникаций в Американском Фонде против туберкулёза кожи (LFA) в Роквилле, Штате Мэриленд, - своевременное обнаружение позволит докторам изучать болезнь на ранней стадии, предотвращать удаление органов или даже смерть".
Волчанка - также известна как Системный эритематозный туберкулёз кожи - является не совсем понятным состоянием, в котором неверно направленная иммунная система тела нападает на его собственное здоровое, вызывая боли тканей, усталость и повреждение жизненно важных органов. Приблизительно у 90 % - 1.4 миллиона американцев обнаружена эта болезнь - молодые женщины в возрасте от 15 до 45 лет. Недавнее сообщение Центра Управления Болезни и Предотвращения (центр контроля заболеваний) показало 70-процентное увеличение пропорции Афро-американских женщин, умерших от волчанки за последние 20 лет. То же самое исследование показало, что показатели смертности были больше чем в пять раз выше для женщин с волчанкой, чем среди мужчин с этой болезнью.
Так как признаки волчанки несколько непредсказуемы и часто изменяются от пациента к пациенту, получение своевременного и точного диагноза может создать неверие в свои силы, и затянуть процесс. Фактически, половина пациентов с волчанкой консультируются с тремя или более докторами в течение четырех или более лет прежде, чем их правильно диагностируют.
Недавно-одобренный метод сканирования имеет потенциал, чтобы упростить диагнозы для пациентов и врачей. Новый тест может помочь более раннему обнаружению болезни , согласно Марку Роту, доктору философии, который разрабатывал это тест с коллегами в Исследовательском центре Рака Фреда Хучинсона в Сиэтле.
"Этот тест улучшит способность докторов принимать правильные решения, диагностируя волчанку, и мы также знаем точно, что этот тест поможет в определении, в какой именно части тела засела болезнь изначально", сказал Рот - профессор биохимии в Университете Вашингтонской Школы Медицины.
Все же эксперты предупреждают, что он является далеким от категорического и 100% точного испытания. "Это не превосходный сканер,- сказал Джордж Тсокос, директор отделения ревматологии, - он будет служить дополнением к тестам, уже доступным, но не всем пациентам с волчанкой, может точно подходить такой метод". Однако, этот новый метод помогает уточнить важные сведения для диагностирования.
Сила нового теста зависит от его способности соотнести антитела к так называемым белкам эсера. Антитела предназначаются для специфического белка, когда тело идёт в иммунное наступление. Два года назад, Рот и его коллеги обнаружили, что большинство пациентов с волчанкой производят антитела для белков эсера, в то время как пациенты с другими болезнями не могут "изготовить" антитела эсера.
Основанный на этих полученных данных, Рот и его коллеги разработали новый сканер. Если пациент произвёл антитела для белков эсера, сыворотки будут реагировать с белками и поворачивать фиолетовую жидкость. Этот тест может идентифицировать 50% -70% пациентов, которые реагируют положительно на белки эсера.
Может пройти некоторое время перед тем, как обнаружатся результаты у пациентов после этого исследования. В настоящее время Исследовательский центр Рака Фреда Хучинсона ищет коммерческого партнера, который может спонсировать изготовление теста, тогда он станет доступным для всех.
Можно ли достать лекарство от волчанки?
Помните, что каждый человек имеет различные признаки. Лечение зависит от признаков. Доктор может выписать вам аспирин или что-то такое, чтобы подлечить раздутые суставы и лихорадку. От сыпи могут быть прописаны кремы. От более серьезных проблем используются более сильные лекарства, содержащие наркотические вещества, такие как кортикостероиды и химические лекарства. Ваш доктор выберет лечение, основанное на ваших признаках и потребностях.
Всегда говорите вашему доктору, если у вас проблемы с вашими лекарствами. Сообщите вашему доктору, если вы принимаете травяные или витаминные добавки. Ваши лекарства, возможно, не сочетаются с теми, которые прописал вам врач. Вы и ваш доктор должны сотрудничать, чтобы найти лучший способ для решения всех ваших проблем.
– группа тяжелых аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, поражающих преимущественно кожные покровы и внутренние органы человека. Эта болезнь получила свое название из-за характерных высыпаний на коже лица, по своему внешнему виду напоминающих волчьи укусы. Болеют чаще молодые женщины, мужчины и дети страдают от красной волчанки значительно реже.
Всего количество людей, болеющих красной волчанкой, составляет 0,004-0,25% от их общего числа.
Из причин выделяют: наследственная предрасположенность к этому заболеванию, иные причины его появления остаются до сих пор неизученными. Считается, что спровоцировать появление красной волчанки могут острые инфекционные заболевания, тяжелые психотравмы, длительное нахождение в ситуации стресса или непереносимость некоторых фармакологических препаратов.
Характерной особенностью красной волчанки является широкий спектр её проявлений, ведь данное заболевание поражает практически все органы и системы организма человека. Тем не менее, выделяют перечень симптомов, наличие которых обязательно при красной волчанке:
- конституциональные симптомы (недомогание, исхудание)
- поражение кожи (повышенная чувствительность к свету, облысение, характерная эритема на коже носа и щек в форме бабочки)
- эрозивное поражение слизистых оболочек
- поражение суставов по типу артрита
- поражение лёгких и сердца
- поражение почек (у 50% больных) вплоть до почечной недостаточности
- нарушения нервной системы (острый психоз, органический мозговой синдром)
- изменения в общих анализах крови и мочи
- антифосфолипидный синдром у 20-30% пациентов
- титр антинуклеарных антител высокий
Конкретный вид красной волчанки и степень активности заболевания на тот или иной момент определяет врач-ревматолог после комплексного обследования. Кожную форму волчанки чаще всего лечит врач-дерматолог.
Методы лечения красной волчанки
Заболевание полностью излечить невозможно, поэтому лечение продолжается всю жизнь. Как лечить красную волчанку решает лечащий врач индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретной симптоматики, тяжести заболевания и его активности.
При легком течении болезни или в стадии ремиссии лечение в основном симптоматическое. Назначаются такие препараты:
- анальгетики при выраженном болевом синдроме
- аспирин (80-320 мг в сутки) при склонности к тромбозам
- противомалярийные препараты: гидроксихлорохин (перорально 200 мг в сутки) или комбинация хлорохина (250 мг) и хинакрина (50-100 мг) – при выраженном поражении кожи и суставов
- витамины А, В6, В12, С
При тяжелом течении болезни с поражением внутренних органов применяют:
- глюкокортикоиды (при тяжелом состоянии ежесуточно 40-60 мг преднизолона, 20-40 мг – при умеренной активности заболевания) принимают в течение месяца с постепенным снижением до терапевтической дозы (до 10 мг в сутки)
- иммуносупрессанты (микофеналата мофетил 500-1000 мг, азатиоприн 1-2,5 мг/кг или циклофосфамид 1-4 мг/кг 1 раз в сутки перорально)
- гепарин в комбинации с аспирином подкожно, гепарин или вафарин перорально при тромбозах и эмболии сосудов
- в тяжелых случаях при низкой эффективности лечения глюкортикоидами показана пульстерапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом, которые вводятся в больших дозах (1 г в сутки) внутривенно капельно 3 дня подряд
- гемосорбция и плазмафарез – для выведения токсичных иммуннокомплексов из организма
- трансплантацию стволовых клеток – дорогостоящую процедуру недоступную большинству больных
- препараты кальция и витамин D3 – для минимизации негативных последствий применения глюкокортикоидов
Больных наблюдают диспансерно. Показаниями к немедленной их госпитализации являются:
- инфекционные осложнения
- боли за грудиной
- выраженные симптомы патологий нервной системы
- почечная недостаточность
- тромбозы
Народная медицина против красной волчанки
Лечение красной волчанки кожной и системной формы по рецептам народной медицины носит поддерживающий характер и может применяться во время легкого течения болезни или на стадии ремиссии. При этом нельзя применять средства, стимулирующие иммунитет – это может усугубить течение болезни.
Популярные эффективные рецепты:
- Отвар высушенных листьев омелы , собранной с березы в холодное время года. 2 ч. л. листьев заливают стаканом кипятка, томят на водяной бане 1-2 минуты и настаивают полчаса. Полученный настой выпивают за три приема в течение дня. Принимать 1 месяц.
- Отвар солодки . Высушенные корни солодки (1 ст.л.) залить кипятком (500мл), протомить на огне 15 минут, остудить при комнатной температуре. Процеженный отвар выпить в течение дня между приемами пищи. Так делать в течение месяца.
- Мазь из березовых почек или эстрагона для лечения волчаночной эритемы. Стакан молотых березовых почек (эстрагона) смешивают с поллитровой банкой свиного жира. Эту смесь 5-7 дней по несколько часов томят в духовке с открытой дверцей. Получившуюся мазь наносят на эритему и принимают внутрь перед едой по 1 ч.л.
Существует множество иных рецептов нетрадиционной медицины, которые применяют для лечения красной волчанки. Однако при тяжелой форме болезни и на стадии её обострения – народная медицина должна уступить место традиционному медикаментозному лечению.
Как жить с диагнозом «Красная волчанка»?
При этом необходимо соблюдать элементарные рекомендации:
- избегать стрессов и психотравмирующих ситуаций
- исключить долгое пребывание на солнце и солярий
- следить за здоровьем: не допускать обострения хронических заболеваний, лечить простудные болезни сразу после первых их симптомов
- не принимать оральные контрацептивы и не курить – это значительно увеличивает риск тромбозов
- пользоваться качественной косметикой, не проводить аппаратную и химическую чистку лица
- принимать витаминные комплексы
- сбалансированно питаться и заниматься спортом
Варианты течения заболевания и прогноз
Прогноз неблагоприятный. Смертность среди больных красной волчанкой выше обычных показателей в 3 раза. Чаще всего причиной летального исхода являются инфекционные осложнения и последствия глубокого поражения внутренних органов. Но при своевременном обнаружении заболевания и грамотной медикаментозной терапии возможно держать данное заболевание под контролем и не позволять ему разрушить жизнь и здоровье.
Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание хронической формы, сопровождающееся симптомами поражения кожи, сосудистой системы, внутренних органов. Причиной развития становятся генетическая предрасположенность, внешние или внутренние раздражители. Диагностируется красная волчанка чаще у взрослых, реже у детей. Женщины более подвержены заражению, нежели мужчины.
История возникновения болезни красная волчанка
Название патологии возникло благодаря сходству красной сыпи с волчьими укусами. Первое упоминание о системной красной волчанке (СКВ) относится к 1828 году. Затем медики отметили помимо внешних проявлений, поражение внутренних органов, а также симптоматику болезни при отсутствии сыпи.
В 1948 году обнаружили LE-клетки - фрагменты в крови больных красной волчанкой, что стало важным диагностическим признаком. Уже к 1954 году были найдены антитела, которые действовали против клеток своего же организма. Наличие этих элементов позволило разработать более точные методы для определения красной волчанки.
Смотрите фото: как выглядит красная волчанка на лице и теле у мужчин, женщин и детей
Причины возникновения красной волчанки
Выявлено, среди больных пациентов 90% женщин. Красная волчанка у мужчин встречается намного реже из-за особенностей строения гормональной системы. У сильного пола защитные свойства организма более выражены за счёт особых гормонов - адрогенов.
Этиология красной волчанки до сих пор не установлена. Ученые предполагают, что факторами могут послужить:
- генетическая предрасположенность;
- гормональные изменения в организме;
- патологии эндокринной системы;
- бактериальные инфекции;
- условия окружающей среды;
- чрезмерное пребывание на солнце, в солярии;
- период беременности или восстановления после родов;
- вредные привычки: курение, алкоголь.
Спусковым крючком могут послужить частые простудные заболевания, вирусы, гормональные перестройки в подростковом возрасте, менопауза, стресс.
Многие интересуются: заразна ли красная волчанка? Заболевание не передаётся воздушно-капельным, бытовым или половым путём. Здоровый человек не заразится от больного с аутоиммунными нарушениями. СКВ приобретается только наследственно.
Патогенез или механизм развития
СКВ развивается на фоне сниженной защитной системы. Внутри организма происходит сбой: против «родных» клеток вырабатываются антитела. Проще говоря, иммунитет начинает воспринимать органы и ткани за чужеродные объекты и направляет силы на самоуничтожение.
Нарушение вызывает воспалительные процессы, угнетение здоровых клеток. Патологии подвергается кровеносная система и соединительные ткани. Развитие заболевания вызывает нарушение целостности кожи, внешним изменениям, ухудшению кровообращения в поражённой области. Если волчанка прогрессирует, поражаются внутренние органы всего организма.
Симптомы красной волчанки + фото
Проявлений болезни множество, симптомы могут появляться и исчезать, меняться с годами. Форма патологии зависит от области поражения.
Первыми признаками красной волчанки становится:
- беспричинная слабость;
- ломота в суставах;
- похудение, снижение аппетита;
- повышение температуры.
На начальной стадии заболевание протекает со слабовыраженной симптоматикой. СКВ характеризуется попеременными вспышками обострения, самостоятельно стихающими, и последующими ремиссиями. Такое состояние и считается опасным, поскольку больной думает, что болезнь миновала и не обращается за медицинской помощью. А в это время системная красная волчанка поражает внутренние органы. При очередном снижении иммунной системы или воздействии раздражителей СКВ вспыхивает с удвоенной силой, протекая с осложнениями и поражением сосудов.
Проявления синдрома красной волчанки в зависимости от локации очага поражения:
- Кожный покров. Красная сыпь на лице: на щеках, под глазами. Общий вид симметричных пятен по форме напоминает крылья бабочки. Покраснения появляются на шее, ладонях. При воздействии ультрафиолета пятна начинают шелушиться, образуются трещинки. Позже очаги зарубцовываются, оставляя на коже шрамы.
- Слизистые оболочки. При прогрессировании системной красной волчанки в полости рта, в носу появляются мелкие язвочки, склонные к разрастанию. Поражение защитных оболочек вызывает боль, трудности дыхания, приёма пищи.
- Органы дыхания. Очаги распространяется на лёгкие. Может развиться пневмония или плеврит. Самочувствие ухудшается, появляется риск для жизни.
- Сердечно-сосудистая система. Прогрессирование СКВ вызывает разрастание соединительной ткани в отделах сердца - склеродермию. Образование затрудняет сократительную функцию, вызывает срастание клапана и предсердий. Образуются воспалительные процессы, развивается аритмия, сердечная недостаточность, увеличивается риск инфарктов, .
- Нервная система. В зависимости от тяжести заболевания появляются нарушения в работе нервной системы. Симптоматикой становятся нестерпимые головные боли, нервозное состояние, нейропатия. Поражение ЦНС также приводит к .
- Опорно-двигательный аппарат. Проявляется признаками ревматоидного артрита. При красной волчанке в ногах, руках и других суставах появляется боль. Часто поражаются мелкие элементы скелета - фаланги пальцев.
- Мочевыделительная система и почки. Красная волчанка зачастую вызывает пиелонефрит, нефрит или почечную недостаточность. Нарушения стремительно развиваются и несут угрозу для жизни.
Если обнаружены хотя бы четыре перечисленных признака, можно говорить о диагностировании СКВ.
Формы и типы заболевания
В зависимости от выраженности симптоматики аутоиммунное нарушение имеет классификацию:
- Острая форма волчанки. Стадия, характеризующаяся резким прогрессированием болезни. Проявлениями становятся: постоянная усталость, высокая температура, лихорадочное состояние.
- Подострая форма. Временной промежуток с момента заболевания до появления первых признаков может составлять год и более. Данная стадия характеризуется частым чередованием ремиссий и обострений.
- Хроническая волчанка. Болезнь в этой форме протекает слабо выражено. Внутренние системы работают исправно, органы не повреждены. Меры направляют на профилактику обострений.
Хроническая красная волчанка Помимо системной красной волчанки отличают кожные заболевания, вызванные аутоиммунными нарушениями, но не являющиеся системными.
Различают следующие клинические виды:
- Диссеминированная - выражается в поднимающейся красной сыпи на лице или на теле. Она может быть хронической или периодической. Небольшой процент больных позднее приобретает системную красную волчанку.
- Дискоидная красная волчанка - проявляется высыпаниями на лице: чаще это щёки и нос. Заметно очерченные округлые пятна напоминают форму крыльев бабочки. Воспалённые участки начинают шелушиться и вызывают рубцовую атрофию.
- Лекарственная - вызванная лекарствами, такими как Гидралазин, Прокаинамид, Карбамазепин, и исчезающая с прекращением их приема. Проявляется воспалением суставов, высыпаниями, повышенной температурой, болями в груди.
- Неонатальная волчанка - характерна для новорождённых. Передаётся от матери с системной красной волчанкой или другими тяжелыми аутоиммунными нарушениями. Особенностью является поражение сердца.
Подавляющее число пациентов с СКВ - молодые женщины, в основном детородного возраста. Осложнения при беременности накладывают риск развития у ребёнка красной волчанки. Поэтому важно уделять особое внимание планированию семьи.
Диагностика системной красной волчанки
Поскольку СКВ болезнь сложная, затрагивающая многие органы, с меняющимися фазами от острой до латентной, каждому больному требуется индивидуальный подход. Важен сбор всех признаков в очередности их возникновения. Потребуется посещения таких врачей, как: нефролог, пульмонолог, кардиолог.
Необходимо сдать ряд анализов на красную волчанку:
- тест на антитела;
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови,
- биопсия почек, кожных покровов;
- реакция Вассермана: результат на сифилис.
После сбора анамнеза, изучения лабораторных исследований, врач составляет общую клиническую картину и назначает лечение. Диагноз системная красная волчанка обозначается кодом по МКБ-10: М32.
Как лечить красную волчанку: препараты
Терапия при красной волчанке носит индивидуальный характер. Клинические рекомендации и лекарственные препараты зависят от симптоматики, провоцирующих факторов и формы патологии.
Сейчас полное избавление от СКВ практически невозможно. В основном назначают средства для профилактики осложнений:
- Гормональные препараты.
- Противовоспалительные медикаменты.
- Жаропонижающие средства.
- Мази для снятия боли и зуда.
- Иммуностимуляторы.
Для поддержания защитных функций назначаются физиотерапевтические процедуры. Укрепляющие мероприятия проводятся только в период ремиссий.
Терапия красной волчанки чаще проходит дома. Госпитализация требуется, когда у пациента появляются осложнения: лихорадочное состояние, нарушения работы ЦНС, подозрение на инсульт.
Прогноз для жизни
Системная красная волчанка - не приговор. Зафиксировано, что при своевременном обращении и грамотном лечении люди проживают после диагностирования более 20 лет. Точное развитие красной волчанки и продолжительность жизни предугадать сложно, всё протекает индивидуально.
С аутоиммунным заболеванием живёт известная певица Тони Брекстон и современная исполнительница Селена Гомес. Красная волчанка не выбирает жертву по социальному статусу или цвету кожи, она поражает ослабленный организм.
Зачастую осложняет терапию появление побочных эффектов и негативных последствий от приёма препаратов. У пациентов может развиваться нарушение обмена веществ, повышается артериальное давление. Возможен остеопороз, приводящий к инвалидности.
Но в последнее время достижения молекулярной биологии позволяют надеяться на прорыв в лечении системной красной волчанки. Речь идёт о создании нового препарата методом генной инженерии, который действует на поврежденные клетки прицельно, не задевая здоровые. Лекарство уже прошло клинические испытания.
Профилактика
В заключение несколько слов о профилактике: в случае аутоиммунных заболеваний важно предотвратить их появление. Для этого достаточно исключить провоцирующие факторы. Излишняя инсоляция, то есть приверженность к загару и солярию, бани, сауны, аллергенные лекарства и продукты питания, косметика, бытовая химия - вот основные провокаторы. Внимательное отношение к собственному здоровью, разумное отношение к питанию, умеренные физические нагрузки - простые рекомендации, позволяющие избегать таких тяжёлых заболеваний, как системная красная волчанка.
А вы знаете, как распознать ранние признаки волчанки?
Волчанка является хроническим и болезненным состоянием. Клиника Майо описывает её как «хроническое воспалительное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма разрушает собственные ткани и органы».
Подобно псориазу, волчанка является аутоиммунным заболеванием, при котором организм случайно направляет свои возможности борьбы с болезнями на самого себя. Тяжесть волчанки может варьироваться в широких пределах.
У некоторых людей есть лишь лёгкие симптомы, в то время как страдания других более тяжелые и могут помешать работоспособности. Существует много различных факторов риска, многие из которых являются генетическими. Ученые до сих пор не совсем понимают, почему у некоторых люди больше признаков волчанки, чем у других. При этом в 9 из 10 случаев волчанкой страдают женщины.
Взгляните на некоторые из наиболее распространенных ранних признаков волчанки.
Признак волчанки №1: Сыпь в форме бабочки
Изображение: LittleThingsСыпь в форме бабочки является одним из наиболее характерных ранних признаков волчанки.
Согласно WebMD , она обычно распространяется через верх носа на обе щеки.
У некоторых людей она может распространиться ещё дальше. Эта сыпь обычно красновато-фиолетовая и может шелушиться или быть чешуйчатой.
Признак волчанки №2: Посинение пальцев
Изображение: LittleThings
Волчанка вызывает проблемы кровообращения, которые могут привести к болезни Рейно.
При синдроме Рейно из-за спазма мелких сосудов усложняется приток крови к кончикам пальцев.
Поэтому вы можете заметить, что ваши пальцы и кончики пальцев имеют синий, фиолетовый или белый цвет из-за отсутствия кровотока.
Признак волчанки №3: Истощение
Изображение: LittleThings
Мы все устаём, но истощение — это совсем другое.
Во время истощения ваше тело и кости пронизывает такое глубокое ощущение усталости, что вы едва можете двигаться. Это чувство также может сопровождаться лихорадкой.
Исследователи волчанки не знают, почему она вызывает такое сильное чувство усталости, хотя это, возможно, является следствием того, что организм ложно пытается поверить, что борется с болезнью.
Признак волчанки №4: Потеря волос
Изображение: LittleThings
Потеря волос является общим симптомом ряда недомоганий, включая стресс и недоедание.
Тем не менее, если вы заметили, что ваши волосы, кажется, выпадают клочьями, это может быть признаком волчанки.
Как правило, полысение от волчанки является временным и волосы начнут расти снова в период ремиссии.
Признак волчанки №5: Опухшие ноги
Изображение: LittleThings
Для многих людей, страдающих волчанкой, опухшие ступни и лодыжки являются самым первым симптомом.
У вас может появиться отёчность, которая изменит форму ваших нижних конечностей.
Волчаночный нефрит, который ухудшает функцию почек, усложняет организму выделение излишней воды и она начинает накапливаться в вашем теле. Ноги набухают в первую очередь из-за силы тяжести.
Если вы испытываете этот симптом, вам необходимо пройти обследование на почечную недостаточность.
Признак волчанки №6: Пульсирующие боли в груди
Изображение: LittleThings
Боль в груди является одним из самых опасных ранних симптомов волчанки, так как она может означать, что ваше сердце находится под угрозой.
Волчанка может атаковать любую из тканей в организме, в том числе и сердце. Когда это происходит, начинается воспаление под названием миокардит. Это вызывает боль и может привести к ухудшению сердечного ритма.
Признак волчанки №7: Язвы в носу и во рту
Изображение: LittleThings
Примерно у 50% страдающих волчанкой людей есть ранки во рту и носу.
Эти язвы обычно не болезненные, но могут заставить вас испытывать чувство зуда, болезненности или сухости.
Чаще всего они появляются в верхней части ротовой полости (хотя могут появляться везде) и являются красными посередине с беловатым «гало» вокруг.
Признак волчанки №8: Опухшие суставы
Изображение: LittleThings
Когда волчанка влияет на весь организм, волчаночный артрит может быть одним из первых симптомов.
Подобно любым другим видам артрита, он вызывает отек и боль в суставах.
Волчанка влияет на ткани и связки в суставе, заставляя их воспалиться и опухнуть, что приводит к артриту.
Волчанка является серьезным заболеванием, которое может повлиять на кого-угодно. Если вы испытываете какие-либо из перечисленных симптомов, обязательно обратитесь к врачу.