Лечение поликистоза печени. Что такое поликистоз печени и как это лечить

Поликистоз печени встречается несколько реже, чем кисты почек. Выявляемость заболевания слабая, так как печень не имеет болевых рецепторов.

Даже серьезное увеличение размеров органа не вызывает клинических симптомов.

Только при развитии печеночной недостаточности заболевание выявляется, но лечение уже неэффективно. Основные симптомы состояния – резкая боль правого подреберья, усиливающаяся при поворотах тела или ходьбе. Подобная клиника больше схожая для приступа желчнокаменной болезни, что иногда приводит к ошибочному оперативному доступу.

На ранних стадиях обнаружить кисты печени помогает УЗИ. Эхогенные образования от 18 до 67 мм в диаметре с гомогенным внутренним содержимым – примерно так описывает врач лучевой диагностики обнаруженные очаги поликистоза.

Поликистоз печени – распространенность и патогенез

Синдром поликистоза печени встречается чаще у женщин репродуктивного возраста. Частота выявляемости – 7-10% среди всех представительниц прекрасной половины.

Основной причиной нозологии считаются гормональные нарушения. Увеличение уровня стероидных гормонов (половые, надпочечниковые) обеспечивает усиленную пролиферацию сальных желез. Когда они не справляются с работой, происходит расширение, скопления жидкости, образуется ограниченная полость – киста.

Теоретически, к болезни приводят воспалительные заболевания. Закупорка выводного протока сальных желез способствует скоплению секрета внутри образования, что приводит к расширению.

Истинные причины болезни не установлены. Несколько десятков лет назад поликистоз печени считался редкой патологией. Теория была отвергнута после внедрения массового ультразвукового исследования населения.

Последние научные труды выявили связь болезни с инсулинорезистентностью при сахарном диабете 2 типа. Патология характеризуется нарушением усвоения глюкозы клетками при блокаде периферических рецепторов к углеводам жировыми скоплениями, наличии генетических дефектов клеточной мембраны.

Патогенетическую зависимость между поликистозом, диабетом 2 типа, метаболическим обменом установили американские ученые. При нарушении проникновения глюкозы через клеточные мембраны формируется повышенная концентрация инсулина (гормон поджелудочной железы) в крови. Инсулинорезистентность с гиперинсулинизмом становятся причиной запуска биохимических реакций, направленных на образование жировых клеток из углеводов.

Процесс ухудшает течение поликистоза печени и почек, яичников за счет блокады рецепторов на поверхности клеточных мембран жировыми скоплениями. Отложение атеросклеротических бляшек в печеночной артерии нарушает поступление крови к органу, усиливается выраженность печеночной недостаточности. При появлении крупных кист в нескольких органах (печень, почки) высока вероятность появления клинических симптомов обеих нозологических форм, но следует проводить дифференцировку с другими болезнями.

Поликистоз печени часто сочетается с множественными кистами в других органах.

Как правило, такое состояние печени врожденное, долгое время не беспокоит пациента и обнаруживается уже в зрелом возрасте.

Разновидности кист

Печень – крупнейшая железа в человеческом организме. Орган считается частью пищеварительной системы, поскольку без ее участия пищеварение едва ли возможно, однако, помимо этой задачи, он выполняет в организме множество других, что удесятеряет его значение.

Для пищеварения железа вырабатывает желчь, некоторые гормоны и ферменты, участвует в углеводном и жировом обменах, обезвреживает яды, попавшие в организм извне, и токсины, вырабатываемые самим организмом в различных химических реакциях.

Печень производит незаменимые белки крови, иммунные и лимфатические клетки. Это своеобразный банк крови, которая хранится в органе, а при экстренной потребности выбрасывается в кровоток.

Образованием в теле (паренхиме) печени кист – заполненных жидкостью полостей – характеризуются две тяжелые формы гельминтозов: альвеококкоз и эхинококкоз.

Впоследствии киста может остаться соединенной с желчным протоком, тогда она называется связанной. Не объединенные с протоками кисты называют автономными.

Ложные кисты печени являются результатом механических травм и образуются из гематом. Отличие истинных кист от ложных во внутренней эпителиальной выстилке и желтовато-коричневой жидкости внутри, которая может быть прозрачной или мутной.

О поликистозе печени говорят в том случае, если в органе обнаружено несколько истинных автономных кист.

Поликистоз печени часто, но не всегда сочетается с кистами в почках и поджелудочной железе. Поликистоз почек всегда сопряжен с кистами в печени.

Поликистоз печени и почек – генетическое заболевание, характерной чертой которого является перерождение паренхимы органов.

У пациентов с поликистозом почек со временем развивается почечная недостаточность. Болезнь имеет две разновидности, которые отличаются типом наследования.

Аутосомно-рецессивная считается детским заболеванием, в большинстве случаев передается от родителей, но в 10 % случаев кисты образуются в результате спонтанных генетических мутаций.

Аутосомно-доминантная форма, как правило, проявляется у взрослых людей, в промежутке от 30-ти до 50-ти лет. Это одно из самых распространенных генетических заболеваний.

Причины и особенности поликистозов

Причины поликистоза печени, поджелудочной железы и почек в одинаковых генетических мутациях.

Кисты отличаются круглой формой, имеют различный размер, располагаются на поверхности печени, порой всю ее усеивая, а иногда даже свисая.

Жидкость внутри кист состоит из альбумина, желчных кислот и пигментов и холестерина. Иногда в ее состав входят жирные кислоты и компоненты крови.

У новорожденного кисты крошечные и не причиняют никаких неудобств. С годами они вырастают, из-за чего размеры печени превышают норму, орган становится более плотным.

В подавляющем большинстве случаев поликистоз печени диагностируется после 30-ти лет, порой гораздо позже.

К обнаружению поликистоза печени приводят симптомы:

• чувство распирания в правом подреберье;
• несимметричное увеличение живота, заметное невооруженным взглядом;
• несильный дискомфорт, вплоть до малоинтенсивной боли в верхнем правом боку живота;
• кисты, расположенные вблизи желчных протоков, сдавливают их, отчего могут возникать приступообразные боли в правом боку и периодическая желтуха.

У женщин поликистоз печени в несколько раз вероятнее, чем у мужчин, причем кисты после родов, как правило, увеличиваются в размерах.

Сам по себе поликистоз печени не опасен, поскольку патологический процесс не затрагивает гепатоциты, клетки печени, следовательно, функции органа не нарушаются.

Однако осложнения поликистоза чреваты серьезными последствиями. Во-первых, если диаметр образования превышает 6-7 см, то высок риск его разрыва, особенно при травме. При этом открывается кровотечение в брюшную полость.

Во-вторых, киста может нагноиться и даже злокачественно переродиться.

92 % пациентов с поликистозом печени не сталкиваются с серьезными проявлениями заболевания, но оставшиеся 8 % могут ощутить всю прелесть поликистоза.

Больше всего проблем и симптомов связано с увеличением печени в размерах. В редчайших случаях заболевание нарушает функции печени, в частности способность органа перерабатывать избыток эстрогенов.

Если пациенту с поликистозом печени надавить на эпигастральную область, расположенную в верхней части живота по центру, в этом месте возникнут неприятные ощущения, может начаться тошнота и даже рвота.

При поликистозе следует быть готовыми к разрыву кисты и внутреннему кровотечению, что проявится внезапной сильной болью.

В этом случае единственное возможное лечение поликистоза печени – экстренное хирургическое вмешательство.

Диагностика и лечение

Поскольку поликистоз печени протекает практически бессимптомно, человек может годами не знать о проблеме. Несколько десятилетий назад заболевание в большинстве случаев обнаруживали на вскрытии.

Сегодня достаточно часто возникает необходимость в ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Процедура дешева, безопасна и доступна, поэтому поликистоз печени выявляется гораздо чаще.

На УЗИ врач может увидеть многочисленные образования круглой формы с тонкими стенками. Компьютерная томография также покажет, что эти образования объемные и внутри имеют полость.

Получив эти данные, лечащий врач может сделать предположение о поликистозе. В отличие от кист, опухоли не имеют внутри полостей и обычно гораздо менее многочисленны.

Если диаметр кист не превышает трех сантиметров, то за пациентом просто наблюдают. Регулярные обследования предназначены для контроля размера образований.

Когда они превышают 3 см, врач может принять решение о хирургическом лечении – единственном методе в распоряжении современной медицины.

Если кисты крупные, то лечащий врач будет настаивать на операции, поскольку любая травма, безопасная для здорового человека, в случае поликистоза может закончиться кровоизлиянием в брюшную полость, что чревато тяжелыми осложнениями в виде сепсиса и даже смерти.

Врачи могут предложить несколько методов лечить поликистоз хирургическим путем.

Эндоскопические операции малотравматичны по сравнению с полостными вмешательствами и существенно снижают длительность восстановительного периода.

В некоторых случаях делают пункцию кисты под контролем УЗИ.

Эффективного консервативного лечения поликистоза, в том числе народными средствами, пока что не существует, однако врач может назначить препараты, замедляющие рост кист (ингибиторы протонной помпы) в сочетании со специальной диетой.

Продолжаются клинические исследования соматостатина, инъекции которого каждые 28 дней уменьшают размер поликистозной печени на 3 – 40 %.

Жизнь с поликистозом печени

Жизнь с поликистозом печени может быть вполне комфортной, в особенности если знать о своем состоянии и предпринимать элементарные меры безопасности.

Прежде всего, необходимо периодически делать УЗИ печени, чтобы контролировать рост кист.

Поликистоз не предполагает отказа от привычного ритма жизни, наоборот, поддерживать оптимальный вес тела можно и даже нужно, но следует избирательно подходить к выбору видов спорта.

Возможно, придется отказаться от контактных разновидностей, таких как борьба, или экстремальных видов спорта, например, горнолыжного спуска.

Пациент с поликистозом – не хрустальная ваза, но следует помнить о возможности кровоизлияния в результате травмы и нарушения целостности кисты.

Диета при поликистозе печени крайне важна и направлена, прежде всего, на исключение продуктов, способствующих росту кист.

К минимуму следует свести кофеинсодержащие (кофе, чай, шоколад) и молочные продукты, сою, семена льна и продукты, где они используются, рыбий жир (жирные продукты, в особенности животного происхождения, вообще следует ограничить).

Ежедневную норму потребления соли нужно снизить до 10 – 12 граммов.

Отказаться следует от алкоголя, особенно от пива, которое, во-первых, алкоголь, а, во-вторых, дрожжевой продукт, а дрожжи тоже могут провоцировать рост кист.

Лучшее средство для замедления роста образований – щелочное питание. Как правило, речь идет о продуктах растительного происхождения – овощах, фруктах, ягодах, каштанах, некоторых видах семян (подсолнечника, тыквы) и орехов. Их можно и нужно употреблять без ограничений.

Еще одно важное направление для профилактики обострений поликистоза печени – снизить количество эстрогена в организме.

Помимо нормализации питания и веса тела важно оградить себя от контактов с различными химическими веществами.

К ним относится ряд средств бытовой химии, например, на основе аммиака и препараты против насекомых. Пластик и даже многие средства гигиены привели к глобальному гормональному дисбалансу человечества.

Поликистоз печени - генетическое заболевание, которое характеризуется формированием большого количества полостных образований - кист. Они располагаются на поверхности органа и заполнены жидкостью, при их увеличении может возникать угроза разрыва, кровотечения из железы и инфицирования брюшной полости.

Классификация

Поликистоз печени классифицируют следующим образом:

Кисты у человека бывают:

• малыми (до 1 см в диаметре);
• средними (от 1 до 3 см);
• большими (от 3 до 10 см);
• гигантскими (больше 10 см).

Причины образования

В ходе передовых медицинских исследований установлено, что это заболевание печени в 1/3 случаев возникает в результате мутации некоторых генов. В остальном развитие патологии имеет неустановленные причины. Предполагается, что поликистоз появляется в результате сложных генетических отклонений.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Носителями гена являются оба родителя. В ходе генетических мутаций происходит увеличение билиарной эпителиальной ткани (из нее развиваются протоки, по которым проходит желчь) и пребилиарных желез (печеночных долек). Эти процессы происходят еще во время внутриутробного развития.

К моменту рождения ребенка его печень является уже пораженной. Но кисты в ней еще не достигают достаточного размера, поэтому функции органа не страдают. Из-за увеличения полостных образований функционирование железы постепенно утрачивается, что выражается в прогрессировании патологии.

Указанные причины поликистоза печени осложняют его лечение. Предрасполагающими факторами, которые приближают развитие печеночной недостаточности, являются:

• неправильное питание;
• преобладание в рационе жареного, жирного, сладкого;
• недостаточная физическая активность;
• перенесенные вирусные заболевания.

У взрослых признаки недостаточности печени усиливаются из-за курения и употребления алкогольных напитков. Спиртное является наиболее опасным врагом этого органа. Под его воздействием происходит деградация печеночных клеток и постепенное замещение здоровой ткани жировой.

Симптомы

Если у человека развивается поликистоз печени с рождения, то болезнь не проявляется примерно до 30-летнего возраста. Иногда можно всю жизнь прожить с пораженной железой и не знать об этом. В большинстве случаев у пациента после 30 лет нарушается деятельность органа, что приводит к появлению неприятных ощущений в животе и формированию выпячивания в правой подреберной дуге.

На пораженной поверхности печени появляются различные по объему кисты. Они накапливаются на передней ее части в виде виноградных гроздьев. Внутри образований находится жидкость, в составе которой холестерин, альбумины, пигменты, образующиеся после распада желчи, жиры и клетки крови.

В начале развития поликистоза отмечаются следующие симптомы:

• общая слабость в теле;
• выраженная усталость;
• понижение внимания;
• чрезмерная раздражительность;
• нарастание депрессии;
• сонливость в дневное время и расстройство ночного сна;
• болезненные ощущения в области головы;
• синкопальные состояния;
• появление чувства насыщения, даже если количество еды было незначительным;
• тошнота, усиливающаяся после приема пищи.

В период дальнейшего развития поликистоза симптомы становятся более выраженными:

• устойчивое расстройство аппетита, иногда его полное отсутствие;
• икота;
• ощущение жжения в грудной полости;
• постепенное увеличение объема живота;
• рвота (причем из желудка выделяется содержимое тонкого кишечника);
• метеоризм;
• болезненные ощущения в области сердца (кардиалгии);
• нарушения дыхательной функции;
• отеки конечностей, особенно нижних.

В период возникновения и развития декомпенсации функции печеночных клеток появляются такие симптомы:

1. желтуха;
2. зуд кожи;
3. сосудистые звездочки на коже;
4. изменение пальцевых фаланг (они становятся похожими на барабанные палочки);
5. покраснение поверхности ладоней.

На поздних стадиях прогрессирования поликистоза печени у человека появляется симптоматика острого холецистита или воспаления желчного пузыря. Характерным признаком, указывающим на увеличение количества продуктов обмена желчи, является изменение цвета кожи (пожелтение) и утрата характерной окраски мочи.

В тяжелых случаях развивается печеночная энцефалопатия.

Лечение симптомов поликистоза печени осложняется прогрессированием дисфункций в железистой ткани органа. В осложненных случаях симптоматика заболевания печени является острой. Коматозное состояние может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. В наиболее неблагоприятных ситуациях может наступить летальный исход.

Осложнения

Поликистоз печени опасен своими осложнениями. У пациентов могут развиваться:

Общие признаки острых состояний, развивающихся при болезни:

• резкий скачок температуры тела;
• сильный озноб;
• появление холодного пота;
• сильная многократная рвота кровянистого содержания;
• повышение частоты сокращений сердца;
• острая артериальная гипотензия;
• накопление большого количества жидкости и иногда крови в абдоминальной полости;
• побледнение кожи;
• напряжение брюшной мускулатуры, что приводит к появлению доскообразного живота;
• сильные болевые ощущения в области расположения печени;
• запор;
• нарушение отхождения газов, из-за чего брюшная полость начинает вздуваться;
• обморок и потеря сознания.

Диагностика

Проведение лабораторных обследований не является специфическим для этой патологии. По изменениям в показателях анализов крови можно утверждать лишь о прогрессировании воспалительных процессов в печеночной ткани и острой недостаточности печени.

При общем исследовании крови характерны патологические показатели, свидетельствующие о нарушении работы печени:

• понижение количества красных кровяных телец;
• рост СОЭ (до 40 мм/ч);
• резкое повышение уровня ретикулоцитов;
• падение уровня гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анализ мочи имеет следующие показатели:

• резкое снижение удельного веса урины;
• наличие в ней белка;
• появление почечного эпителия, белых и красных кровяных телец.

Биохимический анализ обнаруживает такие изменения:

• падение уровня общего белка до 55 г/л;
• повышение уровня мочевины в крови до 7 ммоль/л;
• рост количества креатинина до 0,19 ммоль/л;
• снижение уровня фибриногена и повышение количества лактатдегидрогеназы.

С кистозными образованиями на печени связаны существенные повышения количества билирубина в крови (как прямого, так и общего), АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы.

Обязательными являются инструментальные обследования. Они включают в себя следующие методы диагностики:

1. компьютерная томография;
2. магнито-резонансная томография.

Поликистоз печени обнаруживается в случае, если у больных имеется 3 кисты после 40 лет и 1 киста до достижения этого возраста при условии неблагоприятной наследственности. Если она неосложненная, т. е. когда родители не страдают такой патологий, то диагностическим критерием болезни является наличие в органе более 20 кист до достижения пациентом 40-летнего возраста.

Обязательна консультация терапевта (семейного врача), хирурга, гастроэнтеролога.

Методы лечения

При поликистозе печени лечение должно включать в себя все методы, помогающие восстановить работу печени. Монотерапия является неэффективной даже на начальных стадиях развитияпатологии. В запущенных случаях целесообразно назначение операции. Больной должен всю жизнь соблюдать диету.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство целесообразно при тяжелых осложнениях и недостаточности печеночных клеток. Обширная киста удаляется, затем ушивается. Производится дренаж абдоминальной полости. Эта операция выполняется под общим наркозом. Лапароскопическое вмешательство при наличии существенного количества кистозных образований не проводится, т. к. существует большой риск их повреждений.

При развитии недостаточности клеток проводится пересадка органа.

Медикаментозное лечение

При поликистозе печени больному назначаются препараты и лекарства:

• противорвотные медикаменты - Церукал или его аналоги;
• спазмолитики (Но-шпа и др. средства) применяются при появлении сильных болей;
• активированный уголь или Полисорб при метеоризме;
• гепатопротекторы (Гепабене, Эссенциале), Урохол и Уросан;
• лекарства с лактулозой;
• препараты витамина В;
• Стимол.

При развитии осложнений кистозного заболевания печени показано введение следующих средств:

• физраствора и Реосорбилакта - капельно;
• раствора Рингера-Локка - инфузионно;
• Аминокапроновой кислоты — при появлении кровотечений внутривенно;
• антибиотиков Цефтриаксона, Амикацина, Левофлоксацина - внутривенно.

Диета

Правильно организованное и откорректированное питание помогает улучшить состояние человека и снизить риск развития осложнений. В случае назначения диеты прием пищи при поликистозе печени должен быть дробным и частым. В течение дня рекомендуется есть 5–6 раз.

Диета при поликистозе не считается строгой. Разрешается употреблять продукты:

• нежирные виды мяса (говядина или телятина);
• рыбу;
• кисломолочные продукты и молоко (с наличием в нем незначительного количества жира);
• крупы (особенно гречневую, пшеничную или рисовую);
• макароны;
• фрукты и овощи (их можно потреблять сырыми, вареными, тушеными);
• яйца;
• хлебобулочные изделия;
• компоты;
• свежеприготовленные соки;
• печенье в виде галет.

Следует полностью исключить из меню продукты:

• любое жирное мясо (свинина и баранина);
• кисломолочные продукты, содержащие большое количество жира (сметана и сливки);
• копчености, маринады, острые блюда;
• соления и продукты, обогащенные солью;
• жирные и жареные блюда;
• кофе;
• алкогольные напитки, в т. ч. пиво;
• сдобную выпечку;
• шоколадные конфеты.

Включение в рацион овощей и фруктов обязательно, потому что они содержат достаточное количество естественной щелочи. Пациентам с заболеваниями печени необходимо существенно ограничить количество животных жиров в рационе до 20–30 г. Такие продукты повышают образование печеночных ферментов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени чаще всего благоприятный. Он зависит от скорости и выраженности патологического процесса и наличия у пациента почечной недостаточности. Летальные случаи возможны при перитоните и образовании кист в почках.

Поликистоз, протекающий без осложнений, практически не ухудшает качества жизни пациента. Хорошо улучшает состояние диета, которая не связана с пищевыми ограничениями. Врачи могут замедлить прогрессирование патологического процесса путем назначения препаратов Соматостатина и их аналогов.

Лечение купирует проявления заболевания печени и хорошо переносится пациентами. При условии грамотно проводимой терапии и соблюдения принципов здорового образа жизни вероятность развития осложнений незначительна.

Всем пациентам с патологиями печени необходимо избегать:

• средств для химчистки;
• бытовой химии, содержащей большое количество аммиака;
• бытовых отбеливателей;
• употребления алкогольных напитков, кофе;
• работы с опасными химическими соединениями - свинцом, ртутью, висмутом.

Специфической профилактики поликистоза не разработано. Это связано с тем, что болезнь является наследственной.

Поликистоз печени является наследственной болезнью, которая имеет хроническое течение. Данной патологии свойственно наличие множественных кист (истинных). Истинная киста представлена полостью, внутри которой находится прозрачная жидкость, формируется такое образование во внутриутробном периоде. Опасность патологии заключается в развитии печеночно-клеточной недостаточности. Также может возникать печеночная кома, которая грозит летальным исходом.

Описание болезни

При поликистозе внутри печени формируется множество полостных образований. Поликистоз печени является следствием мутации генов, специалисты отметили наследственный характер патологии (она передается детям от родителей).

Если сравнивать частоту развития патологии у мужчин и женщин, отметим преобладание поликистоза печени у второй группы. У представительниц прекрасного пола патология зафиксирована в 3 раза больше, чем у сильного пола. Болезнь может протекать бессимптомно. Первые ее признаки пациенты обычно замечают в более позднем возрасте (около 40 лет).

Рассмотрев особенности патологии, узнаем причины ее возникновения. Поликистоз печени причины имеет наследственные. Передача патологии происходит по аутосомно-доминантному типу. Половина от всех случаев развития патологии происходит, согласно данным ученых, из-за мутации в таких генах:

1. RKCSH.
2. SEC63.

Эти гены отвечают за правильное формирование, рост внутрипеченочных желчных протоков. Мутация заключается в отсутствии соединений между формирующимися протоками. Такие протоки формируют полости в паренхиме органа. Они выстланы эпителием, имеют плотную капсулу.

Такую мутацию специалисты обнаружили не у всех болеющих. Гастроэнтерологи ищут другие генные мутации, которые смогли бы спровоцировать поликистоз печени. У некоторых болеющих патология проявляется спорадически (в семейном анамнезе отсутствуют указания на наличие данной болезни).

Сформированные кисты могут по-разному локализоваться внутри органа:

• равномерно;
• в одной доле (чаще это левая).

Размеры образований весьма различные (просяное зернышко, около литра в объеме). На формирование большой кисты влияет разрыв перегородок, имеющихся между маленькими полостями. Учитывая размеры кист, их количества, увеличивается и сам орган.

Симптомы

Проявляется лишь на поздних стадиях развития. Данную патологию специалисты разделяют на такие виды:

• неосложненный;
• осложненный (разрыв кист, нагноение, кровоизлияние);
• распространенный (поражение почки, яичников, поджелудочной железы).

С учетом размера образования делят на:

• малые. Их размер в пределах 10 мм;
• средние. Их размер достигает 30 мм;
• большие. Размер достигает 100 мм;
• гигантские. Размер образования достигает 100 – 250 мм.

Начальными проявлениями патологии считаются:

• усталость;
• головные боли;
• повышенная раздражительность;
• сонливость;
• нарушение трудоспособности;
• головокружение;
• депрессия;
• тошнота.

Затем, с развитием патологии, появляются:

• икота;
• нарушение аппетита;
• увеличение размера живота;
• изжога;
• рвота;
• запоры/диарея;
• одышка;
• вздутие;
• боли в районе сердца, правом подреберье;
• отек ног.

Перед тем, как возникает печеночно-клеточная недостаточность, у болеющего проявляются:

• зуд дермы;
• желтуха;
• пальмарная эритема;
• сосудистые звездочки на дерме;
• печеночная энцефалопатия. Этот симптом сопровождается потерей памяти, сонливостью, дезориентацией в пространстве, печеночной комой, ступором.

90% обнаружения поликистоза печени является случайностью. Эти образования врачи обнаруживают при диагностировании другой патологии, а в некоторых случаях их наличие устанавливается посмертно. Что касается 10%, то у них поликистоз печени проявляется лишь в зрелом возрасте. Клинические проявления заключаются в синдроме сдавления тканей печени, рядом расположенных тканей посредством гигантских кист.

В некоторых случаях наблюдаются такие осложнения поликистоза:

• разрыв кисты;
• сдавление крупных сосудов;
• внутрикистозное кровоизлияние;
• инфицирование кисты;
• сдавление желчных путей.

При осложнениях у болеющего проявляются:

• лихорадка;
• повышение температуры;
• неукротимая рвота, в которой обнаруживается примесь крови;
• холодный пот;
• озноб;
• гемоперитонеум (наличие крови внутри брюшины);
• бледность дермы;
• асцит (скопление жидкости внутри брюшины);
• доскообразный живот;
• учащение сокращений сердца;
• боль в брюшине (резкая);
• резкое падение артериального давления;
• потери сознания (кратковременные);
• задержка отхождения стула, газов.

Изначально пациент направляется на сдачу таких анализов:

• общий анализ крови;
• печеночные пробы;
• биохимическое исследование крови;
• липидограмма;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма.

Они лишь указывают на наличие воспаления. Более информативными считаются инструментальные методы диагностики:

После диагностики пациенту необходима консультация нижеуказанных специалистов:

• хирург;
• терапевт (семейный врач);
• гастроэнтеролог.

Лечение

Поликистоз печени лечение требует комплексное. Специалисты совмещают медикаментозную терапию, оперативное вмешательство, диету.

Медикаментозная терапия предполагает применение следующих медикаментов:

1. «Церукал», «Метоклопрамид».
2. «Но-шпа».
3. «Активированный уголь».

Если у болеющего проявились нарушения в функционировании печени, ему назначают препараты из следующих групп:

1. Гепатопротекторы («Гепабене»), урсодезоксихолевая кислота («Урсосан», «Урсохол»).
2. Лактулоза («Дуфалак», «Нормазе», «Лактувит»).
3. «Стимол».
4. Витамины В («Нейровитан». «Нейрорубин»).

Если у пациента проявляются острые осложнения, специалист назначает:

• «Раствор Рингера»;
• «Физиологический раствор»;
• витамин К, «Аминокапроновая кислота»;
• антибиотики «Цефтриаксон», «Амикацин», «Левофлоксацин».

Хирургическая терапия используется в случае проявления острых осложнений, печеночно-клеточной недостаточности. Если развиваются острые осложнения, пациенту проводят иссечение кисты, из-за которой началось кровотечение, нагноение. Также осуществляется ушивание кисты, дренаж брюшной полости. Такую операцию проводят под общим наркозом. Для доступа к печени используют срединную лапаротомию.

Для увеличения картинки щелкните по ней мышкой

В хирургическом лечении лапароскопические операции не проводят из-за большого риска травмирования кист, расположенных рядом с воспаленной.

Если у пациента развилась печеночно-клеточная недостаточность, ему проводят трансплантацию органа.

Очень важна диета при поликистозе печени. Разрешено употреблять:

• любую рыбу;
• нежирное мясо;
• овощи;
• яйца;
• крупы;
• молоко;
• фрукты;
• нежирные молочные продукты;
• галетное печенье;
• компоты;
• хлеб;
• свежие соки;

Запрещено есть:

• кофе;
• жирное мясо;
• алкоголь;
• жирные молочные продукты;
• сдобное тесто, выпечка;
• копчености;
• шоколад;
• соленое, острое, жаренное;
• маринованные продукты.

Ориентировочные ценники лечения в основных центрах

Город	Клиника	Процедура	Цена
Екатеринбург	МЦ «Шанс»	Прием гепатолога	600 – 1000 руб.
Самара	«Гепатолог»	Прием гепатолога	1 100 руб.
МСК	«Астери Эстетик»	Прием гепатолога	7 000 руб.
Киев	«Оптима Фарм»	Прием гепатолога	600 грн.
Нижний Новгород	«Гарант»	Прием гепатолога	2 000 руб.
Пермь	«Пермский центр иммунопрофилактики на Екатерининской улице»	Прием гепатолога	900 руб.
СПБ	«СМ-Клиника»	Прием гепатолога	2 150 руб.
Алма-ата	Ул. Наурызбай батыра, уг.ул. Курмангазы	Прием гепатолога	7150 тг.
Челябинск	«ЛОТОС»	Фибросканирование+прием гепатолога	6 000 руб.
Одесса	«Yanko Medical»	Прием гепатолога	600 грн.
Новосибирск	«Здоровая семья»	Прием гепатолога	2 200 руб.
Минск	«СМ-Клиника»	Прием гепатолога	1 450 бел. руб.
Омск	«Западно-Сибирский медицинский центр ФМБА России»	Прием гепатолога	600 руб.
Волгоград	«ЮгМед»	Прием гепатолога	700 руб.
Харьков	«Milner-Medical»	Прием гепатолога	190 грн.

Профилактика

Специальных методов профилактики специалисты не предоставляют. Поликистоз печени наследуется от родителей, а не приобретается на протяжении жизни. Она проявляется во время внутриутробного развития. Единственное, что возможно предпринять, это замедлить развитие патологического процесса внутри печени. Для этого пациент должен:

• придерживаться рационального питания;
• проходить регулярно диагностику печени (ежегодно);
• отказаться от вредных привычек.

Для существенного замедления развития патологии нужно придерживаться назначенной диеты, принимать выписанные медикаменты. Очень важно проходить ежегодные профилактические осмотры.

Печень – это самая крупная железа в организме, выполняющая множество функций, поэтому любые патологии, нарушающие ее деятельность, негативно отражаются на всех органах и системах. Поликистоз печени считается тяжелой наследственной болезнью.

С этой проблемой сталкиваются жители всех стран, независимо от их экономической развитости и уровня жизни населения. Частота возникновения заболевания равняется 1 случаю на 100 тыс. человек. В сравнении с сильной половиной человечества женщины, перешагнувшие 40-летний рубеж, в 5 раз чаще страдают этим недугом.

Прогнозы болезни в стадии осложнения неблагоприятные. Множественные новообразования в органе, объемы которых увеличиваются со временем, ведут к (ПКН), коме и летальному исходу, если своевременно не обратиться за врачебной помощью.

Единственным спасением для таких пострадавших является трансплантация печени. Но доступна она далеко не каждому больному. Поэтому нужно знать, как проявляется патология, чтобы начать лечение вовремя.

Довольно редкой патологией, характеризующейся наличием множественных полостных образований в паренхиме, считается печеночный поликистоз. В процессе его развития страдают не только гепатоциты и паренхима. Почти каждый второй больной сталкивается с поликистозом почек. В редких случаях возникает аневризма мозговых сосудов и патологии сердечных клапанов.

Закладывается болезнь еще в эмбриональном периоде. Мутировавшие гены способствуют бесконтрольному росту билиарных тканей и расширению печеночных долей у плода. Когда при делении сальных клеток происходит сбой, начинает накапливаться жидкость, образуя кистозную полость.

Дети, больные поликистозом, рождаются с небольшими кистами, которые как бомба замедленного действия, ждут своего часа, чтобы увеличиться. Как правило, проблемы начинаются, когда пациент достигает 30-летнего возраста.

Так как в печени нет нервных окончаний, она не подает тревожных сигналов, а значит, кисты спокойно увеличиваются, замещая неповрежденные ткани. Когда увеличенной из-за разросшихся сдавливаются соседние органы и мочевыводящие каналы, проявляются первые признаки. Кистозное образование может лопнуть, инфицироваться, гноиться. Всем этим патологическим процессам соответствуют определенные симптомы.

Причины, факторы развития

В трети случаев недуг связывают с мутацией генов SEC63 и RKCSH. В остальном изучение причин болезни продолжается, и специалисты до сих пор не знают, почему она развивается. Предположительно, патологию провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мама либо папа, а само заболевание передается от них к ребенку.

Основными факторами возникновения патологии выступают:

Поликистоз развивается не у всех людей с подобной мутацией генов. Иногда патология, минуя родителей, поражает ребенка, вызывая формирование в его печени множественных кистообразных полостей.

Виды и стадии патологии

По выраженности симптомов его разделяют на:

• изолированный, когда кисты поражают только паренхиму печени;
• распространенный, при котором страдают смежные органы.

Кисты различают в зависимости от объемов:

• маленькие (до 1 см);
• средние (1-3 см);
• крупные (3-10 см);
• огромные (10 и более).

Среди самых внушительных образований была зафиксирована киста в 25 см. Начальные признаки патологии характеризуются:

• недомоганием;
• упадком сил;
• рассеянностью;
• пониженной работоспособностью;
• нервозностью;
• депрессивностью;
• цефалгией;
• кружением головы;
• тошнотой.

В дальнейшем разворачивается такая симптоматика:

• утрата аппетита;
• метеоризм;
• рвота после приема пищи;
• изжога, икота;
• понос или запор;
• увеличение объемов живота;
• болезненность в подреберье справа;
• боли в районе желудка и сердца;
• отечность.

ПКН характеризуется:

• пожелтением дермы и склер глаз;
• зудом, сосудистыми звездочками на кожных покровах;
• деформированием пальцев со значительным утолщением ногтевой пластины;
• краснотой ладоней;
• печеночной энцефалопатией.

Острые осложнения с нагноением или разрывом кист проявляются в:

Кистозная капсула в печени разрывается, когда достигает определенных размеров. Сосудистые стенки больше не выдерживают постоянной нагрузки и давления. В результате самый ослабленный сосуд лопается и возникает кровотечение.

Выбор метода терапии

Лечение печеночного поликистоза длительное и нелегкое. К терапии недуга подходят комплексно, т.е. используют все доступные методики: медикаменты, оперативное вмешательство, народные рецепты, диетическое питание. Для выбора оптимальной схемы терапии специалист предлагает пациенту пройти полное обследование.

Диагностика

Чтобы понять, есть ли воспаление в паренхиме печени, и развивается ли ПКН, специалист отправляет пациента на общий анализ крови и мочи. Оцениваются такие показатели как:

• эритроциты и скорость их оседания;
• ретикулоциты;
• гемоглобин;
• лейкоциты;
• тромбоциты.

Для анализа мочи важными показателями являются:

• удельный вес;
• щелочная реакция;
• наличие белка, эпителиальной ткани, лейкоцитов.

Затем кровь исследуется по биохимическим показателям:

• общий белок;
• альбумин;
• глюкоза;
• мочевина;
• фибриноген;
• лактатдегидрогеназа;
• креатинин.

Проводятся печеночные пробы на:

• общий и прямой билирубин;
• трансаминазы;
• щелочную фосфатазу.

Коагулограмма и липидограмма назначаются врачом для оценки состояния свертываемости крови и ее липидного спектра. Далее пострадавшего направляют на:

• ультразвуковое обследование;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию печени.

Если инструментальная диагностика выявила наличие кистообразной полости или множественные кисты в печени, то диагноз «печеночный поликистоз» подтверждается. Пациент обязательно консультируется с узкими специалистами: гастроэнтерологом, нефрологом, хирургом.

Традиционные подходы

Лекарственная терапия патологии печени направлена на максимальное снижение и устранение симптоматических проявлений:

Острые осложнения и развитие ПКН являются прямым показанием к оперативному вмешательству. Если поликистоз привел к нагноению содержимого или разрыву кистозной капсулы, проводится резекция кисты. Если же возникла ПКН, то пациенту необходима пересадка донорской печени.

Когда кисты печени небольшие, их рост стараются замедлить диетическим питанием, народными рецептами, витаминами, лекарственными средствами. Если же кистозное образование крупное, врачи прибегают к оперативному вмешательству, так как любая травма живота чревата его разрывом.

Народное лечение

Облегчить состояние, поддержать печень и снять неприятные симптомы помогают народные рецепты:

Лечебное питание

Диета играет немаловажную роль в лечении многих заболеваний, включая поликистоз печени. Пациентам разрешено включать в ежедневный рацион:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• нежирную кисломолочную продукцию;
• каши;
• макароны;
• яйца;
• растительное и сливочное масло;
• овощи, не кислые ягоды и фрукты;
• компоты, чаи, негазированную воду;
• затяжное печенье.

При патологии печени из меню категорически исключают:

• жирное мясо и рыбу;
• кисломолочные продукты с высоким процентом жирности;
• копчености;
• маринады;
• консервы;
• майонез, кетчуп, горчицу;
• субпродукты;
• бобовые;
• кофе, спиртное, энергетики, газированную сладкую воду;
• выпечку;
• жареное, сдобное тесто;
• шоколад.

Профилактика

Так как наука еще не знает методов борьбы с генными мутациями клеток, то и профилактических способов защиты от заболевания не существует. Ведь недуг формируется еще в материнской утробе во время формирования внутренних органов малыша.

Но замедлить разрастание кистозных полостей в печени можно, используя рекомендации специалистов:

• правильно и сбалансированно питаться;
• отказаться от пагубных привычек;
• полноценно отдыхать;
• избегать стрессов;
• не игнорировать профилактические осмотры;
• принимать назначенные гепатопротекторы, витаминные и минеральные комплексы;
• нужно оградить себя от воздействия химических веществ;
• чаще бывать на свежем воздухе, заниматься спортом.

Осложнения и прогнозы

Если не лечить печень, то заболевание может привести к:

После удаления кистозной капсулы из печени пациентам зачастую дают благоприятные прогнозы. Если случай тяжелый, может произойти рецидив. Тогда лечебные процедуры повторяют. Доказано, что печень способна к регенерации, а значит, при грамотном лечении человек может надеяться на полное выздоровление.

Рассмотрим отзывы пациентов о последствиях патологии:

Иванна: «10 лет назад я сделала операцию. Правую долю удалили из-за большой кисты. Печень постепенно восстановилась, но когда в прошлый раз проверялась, на УЗИ выявили множественные кистозные образования. Сейчас стоит вопрос о дальнейшем лечении».

Мария Игнатьевна: «Первые признаки у меня появились 11 лет назад. Врачи не могли поставить правильный диагноз, поэтому наугад стали лечить почки. Все это время дважды за год пропивала антибиотики, пока однажды с работы меня не увезла скорая с острым приступом.

Точный диагноз поставили, когда обследовали почки, а обнаружили поликистоз с метастазами. Теперь строго сижу на диете, принимаю порошок из расторопши, стараюсь больше двигаться и жить полноценной жизнью. Самочувствие мое при диетическом питании сначала ухудшилось. Постоянно ощущала упадок сил, сонливость. Но когда организм привык, почувствовала прилив сил и бодрости. Надеюсь, повторное УЗИ меня порадует.»