Энцефалит. Энцефалит экономо - признаки и симптомы у человека, возбудитель и лечение

Впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским неврологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий. охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречают. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на 2 стадии - острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Клиническая картина

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъёма температуры тела до 38-39° С . Появляются умеренная головная боль. рвота. мышечные боли. чувство общей разбитости и другие симптомы. сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможно катаральное воспаление верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна. выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить. но он тут же снова засыпает. причём в любой позе и в не подходящей для сна Ситуации. Избыточный. непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед. а иногда и больше. Несколько реже возникает патологическая бессонница. когда больной не может уснуть ни днём. ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.

Второй характерный признак острой стадии - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Глазодвигательный нерв никогда весь не вовлекается в процесс: нарушаются функции отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. Возможны птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный) , отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия) , описанную Экономо. Однако в острой стадии возможны и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, возникают вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляют горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто отмечают вегетативные симптомы.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечают и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии) . Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений.

Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации) . В тяжёлых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома) . Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На её фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения.

Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы) .

В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечают плеоцитоз (в основном лимфоцитарный, 40 клеток в 1 мкл) , небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживают лейкоцитоз с увеличением доли лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют генерализованные изменения; выражена медленная активность.

Течение

Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Иногда она заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход регистрируют в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей чётко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесённой острой стадии эпидемического энцефалита относят головные боли, упорную бессонницу, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессию, недостаточность конвергенции, лёгкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная невнятная маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез) , парадоксальные кинезии. Отмечают потерю интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость.

В двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, обычно диффузно повышенного по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечают феномен «зубчатого колеса» . Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счёта монет»).

Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы) . Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

Наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения) . Редко в хронической стадии встречают эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсию) и катаплексии.

Прогноз

Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика

Диагностика эпидемического энцефалита в острой стадии довольно трудна. Основание для постановки диагноза - различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры тела и «неясного» инфекционного заболевания.

Следует дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита от серозного менингита. В последние годы с помощью МРТ головного мозга удаётся подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основан на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (ПТОЗ, недостаточность конвергенции и аккомодации).

Энцефалит эпидемический (летаргический энцефалит А).

Энцефалит эпидемический - причины

Возбудителем заболевания считается фильтрующийся вирус, который передается воздушно-капельным или контактным путем. Вирус проникает в организм через нос и глотку. Инкубационный период – от 1 до 14 суток.

Для эпидемического энцефалита характерна ранняя виремия и гематогенная диссеминация вирусов с вовлечением в процесс внутренних органов, особенно печени. Вирус может распространяться полимфатическим путям и периневрально.

Он поражает центральное серое вещество водопровода мозга, покрышки четверохолмия, ножки мозга, ядра гипоталамической области, черную субстанцию. Заболевают лица любого возраста.

Энцефалит эпидемический - симптомы

Острая стадия характеризуется быстрым повышением температуры тела до 39 – 40 °С, катаральными явлениями, головной болью, вялостью, болью в суставах, нарушением сознания. Наблюдаются расстройства сна – гиперсомния, бессонница и инверсия сна. Они длятся в течение 1-2 мес.

Разви¬ваются глазодвигательные расстройства – диплопия, птоз, косоглазие, парез или паралич взора. Отмечаются также вегетативные расстройства – гипергидроз, лабильность вазомоторов, тахикардия, изменение ритма дыхания.

Характерны такие признаки, как «сальное лицо», гиперсаливация. Возможны психические расстройства (эйфория, нарушение сознания или бред). У некоторых заболевших наблюдается икота.

Острая стадия болезни длится от 10-12 дней до 2-3 мес. За это время симптомы очагового поражения постепенно убывают и нередко исчезают. Среди остаточных явлений чаще отмечаются гипоталамические расстройства, гиперкинезы, астено-невротический синдром с раздражительностью, снижением внимания и памяти, ночными страхами.

Энцефалит эпидемический - диагностика

Диагноз ставят при наличии гиперсомнически-офтальмоплегического синдрома. Основанием для диагностики хронической формы Э. являются данные анамнеза и прогрессирующее нарастание паркинсонизма, гипоталамического синдрома, психопатоподобного поведения.

Энцефалит эпидемический - лечение

В случаях острой формы используют иммунопротекторы, например продигиозан (0,005 % или 0,01 % раствор по 0,25 мл внутримышечно 1 раз в 3-4 дня), который стимулирует продукцию интерферона и активизирует иммунологические реакции. В роли противовоспалительных средств используют ацетилсалициловую кислоту, анальгин. Проводят дегидратирующую терапию. Показаны витамины, ноотропные средства.

При развитии паркинсонизма наиболее эффективны препараты дофамина

Воспаление вещества головного мозга. Термином «энцефалит» обозначают инфекционные, аллергические, инфекционно-аллергические и токсические поражения головного мозга. Различают первичные (клещевой, японский комариный, энцефалит Экономо) и вторичные (коревой, гриппозный, поствакцинальный) энцефалиты. В случае энцефалита любой этиологии необходима комплексная терапия. Как правило, она включает этиотропное лечение (противовирусное, антибактериальное, противоаллергическое), дегидратацию, инфузионную терапию, противовоспалительное лечение, сосудистую и нейропротекторную терапию, симптоматическое лечение. Перенесшие энцефалит пациенты также нуждаются в восстановительном лечении.

Японский комариный энцефалит

Заболевание вызывается нейротропным вирусом, переносчиками которого являются комары, способные к трансовариальной передаче вируса. Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. Японский комариный энцефалит дебютирует внезапно, с резкого повышения температуры тела (до 39-40 градусов), рвоты, интенсивной головной боли. Кроме того, для клинической картины японского комариного энцефалита типична значительная выраженность общих инфекционных симптомов (тахикардия , брадикардия , гиперемия лица, герпетические высыпания , сухость языка). Выделяют несколько форм японского комариного энцефалита : менингеальная, судорожная, бульбарная, гемипаретическая, гиперкинетическая и летаргическая. Их различие заключается в преобладании того или иного синдрома.

Течение заболевания, как правило, тяжелое. В течение первых 3-5 суток происходит нарастание симптомов, высокая температура тела сохраняется на протяжении 10-14 дней и снижается литически. Летальный исход чаще всего (до 70% случаев) наблюдается именно в первую неделю заболевания. Наступление смерти возможно и в более поздние сроки заболевания, как результат присоединившихся осложнений (например, отек легких). Большое значение для диагностики японского комариного энцефалита имеют сезонность заболевания и эпидемиологические данные. Верификацию диагноза проводят с помощью реакций связывания комплемента и нейтрализации, антитела определяются уже на второй неделе заболевания.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Заболевание малоконтагиозно, в настоящее время в типичной форме не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита Экономо по сей день не обнаружен. Клинически и патоморфологически заболевание можно разделить на две стадии - острую, имеющую воспалительный характер, и хроническую, для которой типично прогрессивно-дегенеративное течение. Классическая форма эпидемического летаргического энцефалита в острой стадии дебютирует с подъема температуры тела до 39 градусов, умеренных головных болей, рвоты, чувства общей слабости. Лихорадка длится около двух недель. В это время появляются неврологические симптомы: патологическая сонливость (реже - другие нарушения сна), поражение ядер глазодвигательных нервов (иногда птоз). Экстрапирамидные симптомы, типичные для хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо, нередко наблюдаются и на острой стадии заболевания. Они могут проявляться в виде гиперкинезов (атетоз , судорога взора, хореоатетоз) и акинетико-ригидного синдрома (амимия, акинез, ригидность мышц).

В некоторых случаях острая стадия эпидемического энцефалита Экономо может сопровождаться выраженными психогенными расстройствами (зрительные и/или слуховые галлюцинации, изменение восприятия окраски и формы окружающих предметов). На острой стадии заболевания в ликворе у большинства больных выявляют плеоцитоз (по большей части лимфоцитарный), небольшое повышение уровня глюкозы и белка; в крови - повышенный уровень лимфоцитов, эозинофилов. Острая стадия эпидемического энцефалита Экономо может длиться от 3-4 дней до 4 месяцев, после которых возможно полное выздоровление. В 40-50% случаев острая стадия переходит в хроническую с сохранением остаточных симптомов (упорная бессонница , депрессия , легкий птоз, недостаточность конвергенции).

Основным клиническим проявлением хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо является синдром паркинсонизма, наряду с которым могут развиваться и эндокринные расстройства (инфантилизм, несахарный диабет , нарушения менструального цикла , кахексия, ожирение). Диагностика эпидемического энцефалита в острой стадии довольно затруднительна. В этот период диагностирование может основываться лишь на различных формах нарушения сна, сопровождающихся психосенсорными расстройствами, и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особое внимание следует уделить появлению вышеуказанных симптомов на фоне повышенной температуры тела. Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо менее трудна и основывается на характерном синдроме паркинсонизма , эндокринных нарушениях центрального генеза, изменениях психики.

Вторичные энцефалиты

Гриппозный энцефалит

Заболевание вызывают вирусы гриппа А1, А2, А3 и В. Возникает как осложнение гриппа . Патогенетические механизмы гриппозного энцефалита - дисциркуляторные явления в головном мозге и нейротоксикоз. Поражения нервной системы неизбежны при любой форме гриппа, когда они проявляются в виде головной боли, мышечными болями, сонливостью, адинамией и т.д. Однако в случае развития гриппозного энцефалита самочувствие пациента резко ухудшается, возникают общемозговые симптомы (головокружение, рвота). В ликворе обнаруживают умеренное увеличение белка и небольшой плеоцитоз (при проведении люмбальной пункции ликвор вытекает под повышенным давлением).

В ряде случаев на острой стадии гриппозного энцефалита развивалось тяжелое поражение в виде геморрагического гриппозного энцефалита, который дебютирует резким подъемом температуры тела, озноба и нарушения сознания (вплоть до комы). В ликворе обнаруживают следы крови. Течение такой формы гриппозного энцефалита крайне тяжелое, поэтому летальный исход наступает довольно часто, а в случае положительного исхода заболевания выраженные неврологические расстройства сохраняются.

Коревой энцефалит

Относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Развивается остро, на 4-5 день после появления сыпи при кори , когда температура тела, как правило, уже нормализовалась, отмечают ее новый резкий подъем до 39-40 градусов. В большинстве случаев возникают выраженные расстройства сознания , галлюцинации, психомоторное возбуждение, генерализированные судороги, координаторные нарушения, гиперкинезы, парезы конечностей и нарушения функций органов малого таза. При исследовании ликвора определяют повышенное содержание белка, плеоцитоз. Течение коревого энцефалита крайне тяжелое, летальность достигает 25%.

Поствакцинальные энцефалиты

Могут возникать после введения вакцин АДС и АКДС , при антирабических прививках, а также после коревой вакцины (чаще всего). Поствакцигнальный энцефалит развивается остро, дебютируя с резкого повышения температуры тела (до 40 градусов), рвоты, головной боли, нарушений сознания и генерализированных судорог. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов и нарушений координации движения. При исследовании ликвора (вытекает под повышенным давлением) определяют небольшой лимфоцитарный цитоз и незначительное повышение уровня белка и глюкозы. Особенность течения энцефалита при антирабических прививках - дебют заболевания в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, иногда быстро прогрессирующего, способного привести к смерти в результате бульбарных расстройств.

Что такое Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Что провоцирует Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патогенез (что происходит?) во время Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Симптомы Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления катара верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в неподходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 недель, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ми ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия - до 0,5-1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Течение
Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Острая стадия заболевания иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия передоходит в хроническую либо сразу, либо через различный промежуток времени. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.

Течение и прогноз
Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно.

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1:1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10-15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L-ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики.

Профилактика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Активная профилактика эпидемического энцефалита в настоящее время не проводится в связи с невозможностью выделить вирус - возбудитель этого заболевания. Несмотря на то, что теперь наблюдаются отдельные случаи эпидемического энцефалита, необходимо помнить о том, что они таят в себе потенциальную возможность развития эпидемии. Возбудитель болезни Экономо передается воздушно-капельным путем, поэтому в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован до исчезновения острых проявлений заболевания и своевременно госпитализирован в соответствующее лечебное учреждение. Помещение, где он находится, а также одежда его должны быть продезинфецированы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

ЭКОНОМО ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (С. Economo, австрийский невропатолог, 1876-1931; греческий lethe забвение + argia бездействие; энцефалит[ы]; синоним: эпидемический летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, энцефалит эпидемический, энцефалит летаргический, энцефалит сонный) - инфекционная болезнь неясной (вероятно, вирусной) этиологии, характеризующаяся в острой стадии лихорадкой, катаральными явлениями, сонливостью, глазодвигательными нарушениями, а в хронической - поражением различных отделов центральной нервной системы с развитием паркинсонизма и изменением личности.

Первые описания болезни, сходной по клинической картине с экономо летаргическим энцефалитом, сделаны в 1673-1675 годы Т. Сиденгамом, сообщившим о случаях длительной сонливости и бреда на фоне повторных повышений температуры (febris comatosa). В последующем спорадические случаи и небольшие вспышки заболеваний, подобных экономо летаргическому энцефалиту, неоднократно описывались под различными названиями. В 20 века первые случаи заболевания были зарегистрированы во время первой мировой войны в 1915 году во французской армии под Верденом, в 1916-1917 годы вспышки были отмечены на других участках французского фронта и в ряде стран Европы. В 1917 году К. Экономо описал данное заболевание как самостоятельную нозологическую форму. В последующие годы болезнь широко распространилась, захватив почти все страны и континенты. Точных данных о количестве болевших во всем мире нет, но максимум заболеваемости приходился на 1918-1926 годы. С 1927 года преобладают спорадические случаи болезни.

Этиология

Этиология до настоящего времени не установлена. Характер распространения болезни, ее клинические проявления и особенности морфологических изменений типичны для первичных вирусных поражений центральной нервной системы. Существовавшие первоначально предположения об этиологической роли вируса гриппа и вируса простого герпеса подтверждения не получили. Благодаря успехам вирусологии установлена этиология инфекционных болезней, которые ранее относились к экономо летаргическому энцефалиту (клещевые и комариные энцефалиты; болезни, вызываемые различными энтеровирусами и др.).

Эпидемиология

Пути распространения экономо летаргического энцефалита не выяснены. Предполагаемый способ распространения - воздушно-капельный. Очевидно, основным источником заражения являются больные и вирусоносители (контактное заражение установлено не более чем в 4-6% случаев). Максимум заболеваемости приходится на зимний период, хотя спорадические случаи наблюдаются в любое время года. В основном заболевают лица в возрасте 20-40 лет, мужчины и женщины в равной степени. Жители городов болеют в 5- 6 раз чаще. В связи с тем, что заболевание, как правило, протекает в виде легкого респираторного синдрома, а симптомы энцефалита развиваются относительно редко, создалось мнение, что эпидемиологическая связь между этими проявлениями заболевания отсутствует.

Патогенез

Патогенез не изучен. Предполагается первично гематогенное и лимфогенное распространение вируса, который в дальнейшем периневрально достигает центральной нервной системы. Хроническая стадия заболевания, вероятно, обусловлена длительным нахождением вируса в образованиях нервной системы, а также аутоиммунными процессами.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения головного мозга наблюдаются непостоянно, преимущественно в виде гиперемии и иногда мелких кровоизлияний. Для острой стадии болезни характерен сосудисто-инфильтративный процесс, локализующийся в основном в среднем мозге, таламусе и гипоталамусе. При экономо летаргическом энцефалите наиболее часто поражаются черное вещество среднего мозга, центральное серое вещество покрышки среднего мозга, окружающее сильвиев водопровод (водопровод мозга, Т.) и включающее ядра глазодвигательных нервов. Реже изменения выявляются в сером веществе продолговатого мозга и варолиева моста, а также в ядрах мозжечка. Могут наблюдаться воспалительные очаги и в сером веществе спинного мозга. Изменения нервных клеток выражены нерезко (за исключением черного вещества среднего мозга); в пораженных участках мозга сохраняется большое количество клеток с нормальной структурой. Дистрофические изменения клеток головного мозга выражены слабее, чем при других первичных вирусных энцефалитах. Выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, в которых нередко обнаруживаются плазматические клетки и полиморфно-ядерные лейкоциты. В случаях хронического течения заболевания также определяются значительные изменения в черном веществе среднего мозга, ядрах промежуточного мозга, в том числе гипоталамуса, в меньшей степени в бледном шаре (паллидуме) полосатого тела и в коре головного мозга. Наряду со старыми встречаются и свежие воспалительные очаги, чаще в области черного вещества среднего мозга.

Клиническая картина

Инкубационный период составляет в среднем 10 дней с колебаниями от 4 до 20 дней. Характерен полиморфизм клинических проявлений, отмечавшийся еще К. Экономо и другими исследователями как во время отдельной вспышки, так и при эпидемиях в разных странах, а также при спорадических случаях заболевания. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания.

Болезнь в большинстве случаев начинается подостро. Отмечаются нормальная или субфебрильная температура, головные боли, недомогание, катаральные явления. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъема температуры до 38° и выше, которая имеет неправильный или ремиттирующий характер. Высокая температура держится до 14 дней и более. Сонливость наблюдается более чем у половины больных. АД чаще понижено, в ранних стадиях болезни пульс замедлен. В острой стадии нередко наблюдается симптом Зильберласт-Занд (симптом трепетания век - дрожание век при приближении пальца исследующего к глазам больного), приступообразное или постоянное учащение дыхания, сочетающееся с тахикардией. Одышка часто сопровождается психомоторным возбуждением. В отдельных случаях возникают кратковременные апноэ. Отмечаются насильственные автоматизмы типа кашля, чиханья, сопения, зевоты, плевания, иногда икоты. В период эпидемии экономо летаргического энцефалита у больных наблюдались различного рода полиморфные сыпи.

В острой стадии иногда появляется желтушность кожи, увеличивается печень. Тяжелые случаи могут осложняться поражением почек. Характерны вегетативные нарушения- увеличение потоотделения вне лихорадочного периода, вазомоторные нарушения, иногда повышенная саливация. Возможно быстрое похудание или увеличение веса тела.

Признаки очагового поражения нервной системы при экономо летаргическом энцефалите весьма разнообразны как по степени выраженности, так и но распространенности. Наиболее типично так называемое ядро болезни, отличающее экономо летаргический энцефалит от других нейроинфекций, - окулолетаргический синдром (окулоцефалическая форма), который иногда уже в остром периоде сочетается с амиостатическим синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), и нередкое в дальнейшем прогредиентное течение с явлениями паркинсонизма (см.). Для окулолетаргического синдрома характерны в остром периоде повышенная сонливость, часто достигающая степени летаргии (см.) или, реже, извращение сна (ночное бодрствование и дневной сон). Отмечается также поражение мышц глазных яблок, часто - III пары черепно-мозговых нервов (глазодвигательного нерва): появляются диплопия (см.), расходящееся косоглазие (см.), птоз (см.), мидриаз (см.), офтальмоплегия (см.), нарушения конвергенции глаз (см.). Нередки нистагм (см.), снижение или выпадение зрачковых реакций (см. Зрачковые рефлексы). Эти нарушения часто сочетаются с признаками поражения других черепно-мозговых нервов - лицевого нерва (см.), тройничного нерва (см.), подъязычного нерва (см.). Возможно возникновение гиперкинезов типа миоклоний (см.), хореиформных подергиваний, тиков (см.), икоты (см.). Нередко отмечаются парестезии (см.), невралгии (см.), слуховая и зрительная гиперестезия, возможно появление симптомов, напоминающих болезнь Меньера,- нарушение слуха, шум в ушах, приступообразное головокружение (см. Меньера болезнь). Характерны также сальность кожи, повышенная саливация, глюкозурия, полиурия. Пирамидные симптомы встречаются редко (в частности, патологический рефлекс Бабинского).

Описаны также гриппоподобные формы болезни, протекающие в виде изолированного общеинфекционного синдрома без выраженной патологии нервной системы: вестибулярные - с ведущим симптомокомплексом в виде вестибулярного синдрома; тикозные в виде так называемой эпидемической икоты, когда икота является единственным симптомом болезни. Описана также так наз. периферическая форма болезни, протекающая в виде полирадикулоневрита (см. Радикулит), реже с изолированными поражениями, в основном лицевого нерва.

В отдельных случаях экономо летаргический энцефалит начинается с психических нарушений, которые могут быть единственным симптомом болезни. В продромальном периоде возникает астения (см. Астенический синдром) с чувством разбитости, слабости, повышенной чувствительности к звукам, свету, головные боли. Наиболее характерным психическим расстройством в острой стадии является расстройство сна (патологическая сонливость или упорная бессонница). Часто наблюдаемой формой психических расстройств в острой стадии является делирий (см. Делириозный синдром). В ряде случаев он развивается еще до появления характерных для энцефалита неврологических симптомов (см. ниже) и может сопровождаться вербальными и тактильными галлюцинациями (см. Галлюцинации), хореоподобными и миоклоническими подергиваниями или судорогами. Появление delirium acutum (см.) всегда свидетельствует о крайней тяжести состояния и возможности быстрого смертельного исхода. В одних случаях вслед за делирием в качестве промежуточного синдрома (см. Симптоматические психозы), в других - с самого начала заболевания возникает резкая вялость, замедленность всех психических функций, безразличие, отрешенность от окружающего, то есть картина, близкая к апатическому ступору (см. Ступорозные состояния). В интервале между острой и хронической стадией у лиц среднего возраста и старше отмечается утомляемость, слабость, замедленность и снижение психической активности, плохой сон, раздражительность, подавленно-дисфорическое настроение - постэнцефалитическая астения (см. Дисфория). У детей и подростков вслед за острой стадией нередко наблюдается двигательная и речевая расторможенность, расстройства влечений (обычно у подростков), в первую очередь- полового.

В большинстве случаев признаки поражения нервной системы в течение нескольких недель постепенно регрессируют. В отдельных случаях возможны рецидивы болезни. Могут наблюдаться и достаточно стойкие остаточные явления в виде парезов отдельных мышц глазных яблок, недостаточности конвергенции, резкого похудания или резкого ожирения по адипозо-генитальному типу (см. Адипозо-генитальная дистрофия) , раннего полового созревания (см.). Характерна длительная астения, утомляемость, головные боли, бессонница. Психические расстройства как остаточные явления чаще наблюдаются у детей и подростков.

Хроническая стадия экономо летаргического энцефалита характеризуется синдромом паркинсонизма и нейроэндокринными расстройствами. Развитие прогрессирующего синдрома паркинсонизма (см.) как в остром периоде, так и в разные сроки после перенесенного экономо летаргического энцефалита, является не осложнением, а дальнейшим развитием болезни, что обусловлено, очевидно, персистирующей вирусной инфекцией с преимущественным поражением паллидарной системы (бледного шара, полосатого тела). В спорадических случаях экономо летаргического энцефалита иногда отсутствует выраженная острая стадия, и заболевание проявляется только синдромом прогрессирующего паркинсонизма.

В хронической стадии при наличии паркинсонизма психические нарушения характеризуются чаще всего снижением уровня побуждений, что проявляется безынициативностью, безразличием, безучастностью, обеднением и замедленностью мышления, внимания, речи - брадифрения или брадипсихизм (см. Речь). У детей и подростков в хронической стадии преобладают характерологические нарушения: психический инфантилизм (см.), психопатоподобные расстройства (сексуальная расторможенность, бродяжничество, воровство, алкоголизм). Характерна чрезмерная подвижность, назойливость, лживость, склонность к немотивированным агрессивным поступкам. В последующем могут возникать симптомы паркинсонизма, сопровождающиеся брадифренией.

Среди пароксизмальных расстройств чаще всего наблюдаются «судороги взора» (см. Взора паралич, судорога), сопровождаемые страхом, приступы насильственного отведения глазных яблок, как правило, вверх, с фиксацией их в этом положении в течение нескольких секунд или минут. Пароксизмальные расстройства могут проявляться также внезапным криком (клозомания), палилалией - многократным повторением одного и того же слова или фразы, приступами немотивированного двигательного или речевого возбуждения, во время которых больные бегают до изнеможения, внезапно совершают агрессивные поступки, без умолку говорят, после чего вновь появляется скованность. В форме пароксизмов могут возникать навязчивости, напр. умственная жвачка, навязчивые влечения (см. Навязчивые состояния) и кратковременные состояния онейроидного помрачения сознания (см. Онейроидный синдром). При нерезко выраженном паркинсонизме пароксизмально возникают психосенсорные расстройства (см.), расстройства схемы тела (см.), дереализация (см.), при которой окружающее воспринимается мертвым, застывшим, чужим, время - остановившимся, деперсонализация (см.) с ощущением измененности своего психического и физического «Я». Перечисленные расстройства сопровождаются часто головокружением, неустойчивостью при закрытых глазах, нистагмом, окулостатическим феноменом - неустойчивость и даже падение при пробе на конвергенцию; они возникают обычно вечером, при засыпании, реже днем.

Эндоформные состояния обычно наблюдаются при нерезко выраженных симптомах паркинсонизма. Бредовые психозы неоднородны. В одних случаях преобладают первично развивающиеся бредовые идеи преследования, отношения, отравления, в других - аналогичного содержания бред является резидуальным, появляясь после исчезновения делирия или онейроида (см. Бред). Могут встречаться затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния (см. Параноидный синдром). Из галлюцинозов (см. Галлюцинации) чаще возникают тактильные, в ряде случаев сопровождающиеся мучительными болевыми ощущениями.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях в период эпидемической вспышки не представляет значительных трудностей. Спорадические случаи, даже протекающие с типичной клинической картиной, всегда вызывают сомнение в отношении принадлежности к экономо летаргическому энцефалиту.

При экономо летаргическом энцефалите в крови отмечается снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов, умеренный нейтрофилез, сменяющийся затем относительным лимфоцитозом, РОЭ часто ускорена, в более поздних стадиях - замедлена. Изменения в цереброспинальной жидкости наблюдаются не постоянно: давление ее чаще нормальное, изредка повышено; в остром периоде иногда выявляется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, редко превышающий 40 клеток в 1 мкл (но может доходить до 100 клеток и более). Он нарастает в течение 2 недель и затем быстро нормализуется. Иногда незначительно увеличено содержание белка (до 0,66-1,65 г/л) и глюкозы (до 50-100 мг/100 мл).

Вирусологические исследования , Иммунология).

Лечение

Специфического лечения экономо летаргического энцефалита не существует. Комплекс лечебных мероприятий включает дегидратационную терапию, применение глюкокортикоидов, а в более поздних периодах - и анаболических гормонов, использование широкого комплекса симптоматических средств. При возникновении симптомов паркинсонизма как в раннем периоде болезни, так и в отдаленные сроки, применяют средства, компенсирующие недостаточность допамина (леводопа, мидантан), а также препараты, обладающие антихолинергическим действием (циклодол, тропацин, норакин и др.). При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии иногда производят стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса (см. Стереотаксическая нейрохирургия). Необходимо также поддерживать достаточную двигательную активность больного, в том числе с помощью ЛФК.

Прогноз

Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии синдрома паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности. С помощью соответствующей терапии можно на значительный срок сохранить больному работоспособность, но полностью остановить развитие постэнцефалитического паркинсонизма не удается.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Кроль М. Б., Маргулис М. С. и Проппер-Гращенков Н. И. Учебник нервных болезней, с. 271, М.- Л., 1939; Маргулис М. С. Острый энцефалит эпидемический и спорадический, М.- Пг., 1923; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкона, т. 3, кн. 1, и. 386, М., 1962; Морозов В. М. К вопросу о бредовых вариантах эпидемического энцефалита. Труды психиат. клиники, в. 5, с. 163, М., 1934; Ekonomo C. Die Encephalitis lethargica, Lpz.- Wien, 1918; Ey H., Bernard P. et Brisset Ch. Manuel de psychiatrie, P., 1970; Handbuch der Neurologie, hrsg. v. O. Bumke u. О. Foerster, В., 1935-1936; Ravenholt R. Т. a. Foege W. H. 1918 Influenza, encephalitis lethargica, parkinsonism, Lancet, v. 2, p. 860, 1982; Stern F. Die epidemische Encephalitis» B., 1928.

К. Г. Уманский; H. Г. Шумский (психиат.).