Рвота 

Нейродегенеративные заболевания: что это такое, симптомы, предупреждение и лечение. Нейродегенеративные заболевания головного мозга — виды, симптомы и последствия

Нейродегенеративные заболевания - это тип заболеваний, наносящих вред нервной системе. При таких болезнях с последующей деградацией нервной ткани.

Причины возникновения нейродегенеративных заболеваний

Точные причины возникновения нейродегенеративных заболеваний ученым неизвестны. Однако доказана связь наследственного фактора, экологии и развития таких патологий. Все в мире взаимосвязано: неизвестна причина - не существует эффективного лечения. Ученые постоянно ведут исследования в этом направлении.

Одним из достижений в этом вопросе следует считать возможность диагностировать нейродегенеративные заболеваний на ранних стадиях, что позволяет притормозить развитие разрушительных процессов.

Болезнь Альцгеймера

Ассоциация болезни Альцгеймера определяет это расстройство как нейродегенеративное заболевание, вызывающее прогрессивную потерю памяти и способности думать.

Симптомы

Потеря памяти настолько серьезна, что страдающий этой болезнью человек теряет способность выполнять ежедневные действия - ориентироваться в обстановке, .

Основными симптомами являются: расстройства памяти, нарушающие повседневную жизнь, сложность с планированием и решением задач, невозможность выполнять привычную работу и задания, дезориентация, трудности с устной и письменной речью, утеря инициативы и изменения личности.

Лечение

Существует множество для людей, у которых была диагностирована болезнь Альцгеймера, позволяющих значительно повысить качество жизни.

Например, участие в мероприятиях, способствующих улучшению настроения (с учетом предпочтений пациента), поведенческая терапия (при агрессии, нарушении распорядка дня и т. д), консультации у специалистов в области здоровья.

Особенно полезна информация, которую могут предоставить специализирующиеся на болезни Альцгеймера врачи.

Болезнь Паркинсона

По данным Национального Института неврологических расстройств и сердечно-сосудистых заболеваний эта болезнь Паркинсона характеризуется быстрым разрушением или гибелью нервных клеток.

Симптомы

Основные симптомы болезни Паркинсона:

  • тремор конечностей, исчезающий во время сна;
  • ригидность мышц ( и сокращенными);
  • брадикинезия (замедление движения).

Все это значительно усложняет повседневные действия (одевание, умывание, и т.д.), на которые страдающие этой болезнью затрачивают больше времени. Кроме того, возникает постуральная неустойчивость, из-за которой человек может легко упасть.

Лечение

Многочисленные исследования показали, что данную болезнь могут помочь предупредить физические упражнения,такие как бег, ходьба, упражнения в спортзале, какой-либо спорт. Также равновесие и выносливость можно повысить с помощью физиотерапии и гимнастики для мозга.

Кроме того, наблюдаются определенные улучшения у больных паркинсонизмом, занимающихся танцами . Танцы очень помогают справиться с усталостью, наладить социальные отношения и, в конце концов, стать довольным самим собой. Также существуют специальные клинические упражнения для страдающих болезнью Паркинсона.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз затрагивает всю центральную нервную систему целиком и характеризуется следующими симптомами: усталость, боли, нарушение равновесия, трудности с речью.

Лечение

Для предотвращения рассеянного склероза необходимо учитывать факторы наследственности и окружающей среды. Сегодня можно выявить с помощью анализов. Было обнаружено, что в организме людей с этой патологией присутствует антитело, которого нет у здоровых людей.

Каковы рекомендации при рассеянном склерозе? Повысить качество жизни могут помочь консультации лечащего врача. Кроме того, не рекомендуется курение. При физической нагрузке необходимо делать перерывы во избежание усталости, а также очень важно проводить реабилитацию на дому или в специальных реабилитационных центрах.

Для профилактики возникновения и развития нейродегенеративных заболевания, таких как болезнь Альцгеймера, Паркинсона, рассеянного склероза полезно применение Провитам. Фитокомплекс хвои сосны и ели удостоен знаком - Зеленый крест.

Это антиоксидант, адаптоген, гепатопротектор. Он замедляет развитие раковых клеток, снижает уровень холестерина. Имеет антисклеротические и антиканцерогенные свойства, нормализуют липидный обмен.

Дегенерация центральной нервной системы представляет собой необратимые органические и функциональные изменения в спинном и головном мозге, которые приводят к психической дегенерации. Выделяют множество видов заболеваний, последствием которых являются нарушения работы нервной системы. Соответственно, лечение будет зависеть от вида заболевания и причин, его вызывающих. К сожалению, далеко не все болезни ЦНС поддаются лечению. Успешную терапию дегенеративных заболеваний ЦНС выполняют в Юсуповской больнице.

Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия

Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:

  • заболевания начинаются незаметно, до их появления нервная система могла работать абсолютно нормально;
  • заболевания имеют постепенно прогрессирующее течение, могут длиться годы или десятилетия;
  • некоторые дегенеративные заболевания связаны с наследственными факторами и развиваются у нескольких членов одной семьи;
  • нейродегенеративное заболевание ЦНС характеризуется постепенной гибелью нейронов и заменой их глиальными элементами;
  • атрофические процессы на начальной стадии развития патологии возникают в каком-либо определенном участке одного из полушарий головного мозга; далее в периоде развернутой стадии дегенерации атрофия в головном мозге становится практически симметричной.

Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:

  • злоупотребление алкоголем, наркомания;
  • токсическое влияние пестицидов и гербицидов;
  • менингококковая инфекция;
  • вирусные энцефалиты;
  • дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.

Органические заболевания ЦНС

Наличие органического заболевания центральной нервной системы означает, что головной мозг неполноценен. Патология может быть врожденной или приобретенной. Неврологи утверждают, что органические нарушения ЦНС первой стадии можно найти у 98% населения, однако они не требуют лечения. Вторая и третья стадии характеризуется более серьезными поражениями и сопровождаются значительными отклонениями.

Врожденные органические поражения головного мозга происходят в период эмбрионального развития или во время родов в результате родовой травмы. Причинами их появления могут быть неблагоприятные факторы, которые влияли на беременную женщину:

Приобретенные органические поражения могут возникнуть после инсульта, черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и наркотиками, инфекционных заболеваний с поражением головного мозга.

Среди болезней, которые вызваны органическими поражениями ЦНС, выделяют олигофрению и деменцию. При олигофрении происходит задержка умственного развития. Заболевание возникает в период внутриутробного развития или на первом году жизни. У детей снижен интеллект, плохо развивается речь и моторика. При деменции происходит утрата уже приобретенных навыков и знаний. Постепенно деменция приводит к полной деградации человека. Рассматривая данное заболевание ЦНС, симптомы выделяют следующие: нарушение памяти, речи, ориентации в пространстве, человек не может учиться новому и теряет старые навыки и знания.

Инфекционные заболевания ЦНС

Инфекционные заболевания ЦНС являются одними из наиболее распространенных неврологических патологий. Заболевания ЦНС, вызванные инфекцией, очень опасны. Они имеют тяжелое течение, оставляют серьезные последствия и значительный неврологический дефицит. Инфекционные заболевания ЦНС могут вызывать бактерии, вирусы, грибковые заболевания. Чаще всего заболевания развиваются при проникновении в организм менингококка, стафилококка, пневмококка, энтеровирусов ECHO и Коксаки, эпидемического паротита, кандиды. Входными воротами для инфекции являются ЛОР-органы, также она передаётся контактным, гематогенным, лимфогенным, периневральным путем.

Нарушение кровообращения в головном мозге провоцирует развитие сосудистых заболеваний ЦНС. Эти патологии чрезвычайно опасны, поскольку приводят в большинстве случаев к инвалидизации человека. Также сосудистые заболевания ЦНС имеют большой процент смертности. Поражение головного мозга происходит в результате ишемических и геморрагических инсультов, транзиторных ишемических атак, спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. Причинами подобных патологий являются:

Пусковым механизмом развития инсультов могут быть сильные стрессы, судорожные припадки, алкогольная интоксикация, резкие перепады температуры тела. Сосудистое заболевание ЦНС чаще всего возникает спонтанно и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Лечение и диагностика дегенеративных заболеваний ЦНС

Опасность дегенеративных заболеваний ЦНС состоит в том, что их сложно предвидеть. При наличии провоцирующих факторов в жизни человека рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно посещать невролога для профилактических осмотров. Заподозрив признаки заболевания ЦНС, следует немедленно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в головном мозге.

Диагностика и лечение дегенеративных заболеваний будет зависеть от вида патологии. Определив клиническую картину болезни, врач назначит исследования для уточнения состояния пациента. Они могут включать лабораторные анализы, УЗИ, МРТ, КТ, и психологические тесты для определения состояния когнитивных навыков.

В Юсуповской больнице города Москвы работает клиника неврологии, в которой оказывают помощь высококвалифицированные неврологи, доктора наук. Врачи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения дегенеративных заболеваний ЦНС и используют в своей работе новейшие методики терапии и реабилитации, что позволяет браться за самые сложные случаи.

Обратиться за помощью, записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

Список литературы

Цены на диагностику дегенеративных заболеваний ЦНС

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих болезней, затрагивающих работу нервной системы. Одни встречаются чаще, другие – реже. Они могут передаваться по наследству или быть приобретенными. Некоторые из них поддаются лечению, а для других лекарства еще не изобрели.

Сегодня мы поговорим о двух редких нейродегенеративных заболеваниях – болезни куру и фатальной семейной бессоннице (FFI) . От первой в свое время пострадало целое племя в Папуа-Новой Гвинее, вторая до сих пор не дает покоя одному итальянскому семейству. На первый взгляд между этими болезнями ничего общего, но как обычно бывает в жизни, на самом деле все не так прямолинейно.

Болезнь куру


Почти никто в мире до 1930-х годов не знал, живет ли кто-нибудь в нагорьях Папуа-Новой Гвинеи. Общество оставалось в неведении до тех пор, пока австралийские золотоискатели не изучили местность и не обнаружили около миллиона человек.

Первые исследователи отправились в эту местность в 1950-е годы, и сразу же обнаружили нечто тревожное. В племени форе численностью около 11 тысяч человек ежегодно умирало 2% населения от неизвестной науке болезни. Племенные жители называли ее «куру», что означает «дрожь» или «порча».

Местные знали: если появились первые симптомы, то смерть неминуема. Сначала больные испытывали затруднения при ходьбе, что в дальнейшем приводило к полной потере контроля над конечностями. Они также утрачивали способность управлять своими эмоциями. По этой причине некоторые издания, которые впоследствии писали об этой болезни, называли ее «хохочущей смертью». Через год больные уже не могли вставать с пола, самостоятельно есть и контролировать свое тело. Эту болезнь подробно описали в 1957 году два врача: Даниел Карлтон Гайдузек и Винсент Зигас.

Форе были убеждены, что куру вызывают злобные шаманы. В первую очередь болезнь затрагивала взрослых женщин и детей младше 8 лет. Некоторые деревни полностью потеряли молодых женщин. Жители были одержимы в попытках спасти себя, потому что чувствовали, что их племя находится на грани вымирания.

Что же вызвало эту болезнь? Ответ на этот вопрос не давался ученым в течение многих лет. После того, как ученые проверили местность и исключили влияние загрязняющих веществ, они решили, что скорее всего болезнь генетическая. Это было первое главное заблуждение среди ученых относительно природы заболевания. Впоследствии ученые выяснили, что куру – не генетическая болезнь, поскольку она затрагивает женщин и детей в одних и тех же социальных группах, но не в генетических. Впервые куру появилась в северных деревушках на рубеже веков, а затем в течение долгих десятилетий двигалась на юг.

После того, как ученые исключили возможность передачи куру по наследству, они решили, будто болезнь – проявление медленного вируса. Чтобы подтвердить эту гипотезу, группа вплотную занялась исследованиями.

Позже Гайдузек и Зигас догадались, что происходит: болезнь связана с похоронными обрядами, принятыми в племени форе, а именно поеданием тел умерших. Во многих деревнях, когда человек умирал, женщины удаляли из тела мозг, смешивали его с папоротником и варили его в бамбуковой посуде. Оставшиеся части тела готовили на огне и съедали все, кроме желчного пузыря, в знак любви и печали. В ритуале участвовали в основном взрослые женщины, поскольку считалось, что их тела укрощали опасный дух, который будет сопровождать труп в мир иной. Иногда в честь праздника женщины давали небольшие порции такой пищи своим детям. Этим объясняется смертность среди женщин и детей.

Тем не менее, у ученых не было прямых доказательств теории. Тогда они провели эксперимент на шимпанзе: им ввели материалы мозга инфицированного человека. У животных проявились симптомы куру, что заставило ученых думать, будто причиной действительно является медленный вирус с аномально длительным инкубационным периодом: у людей он составлял от 2 до 23 лет. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек удостоился в 1976 году Нобелевской премии по физиологии и медицине.

Структура белка приона и его репликация имеет основополагающее значение в изучении куру. Хотя точные детали, касающиеся структуры прионов, изначально были неясны, Прузинер выдвинул три гипотезы. Он предполагал, что это либо вирусы, либо белки, связанные с небольшим полинуклеотидом, либо белки, лишенные нуклеиновой кислоты. В ходе многочисленных исследований удалось подтвердить последнее предположение ученого. В 1997 году Призонер получил Нобелевскую премию за открытие прионов – нового биологического источника инфекций.

В нормальных условиях эти клеточные белки безобидны, но они обладают способностью превращаться в устойчивые структуры, вызывающие ряд нейродегенеративных заболеваний, в том числе и куру. Прионы «подчиняют» своей воле здоровые белки и превращают их в себе подобных. В конечном счете такая своеобразная цепная реакция приводит к образованию количества прионов, достаточного для убийства пучков нервных клеток мозга.

Эти белки буквально превращают мозжечок в решето, пронизывая его насквозь, потому больной и теряет координацию движений. Они также образуют клубки, затрудняющие протекание естественных процессов в мозге. Как правило, больной куру проходит через три стадии. Предшествуют заболеванию головная боль и боли в суставах – общие симптомы, на которые больные зачастую не обращают должного внимания. На первом этапе человек с куру теряет контроль над телом, испытывают трудности в балансировке и поддержании осанки. На втором этапе, или «сидячей» стадии, человек лишается возможности ходить. Появляется тремор в конечностях и непроизвольные подергивания. На третьем этапе больной, как правило, прикован к постели и не способен контролировать большинство функций своего организма. Может проявляться слабоумие или изменение поведения. На этом же этапе у больного возникают трудности с глотанием и он теряет способность принимать пищу традиционным образом. В конечном итоге большинство больных куру умирают от пневмонии.

Заболеть куру можно только при поедании зараженного мозга или вступая в контакт с открытыми ранами или язвами больного, поэтому нельзя говорить о широкой распространенности этого заболевания. Тем не менее, именно изучение болезни куру привело к открытию прионов, которые вызывают ряд других нейродегенеративных заболеваний: фатальной семейной бессонницы, болезни Крейтцфельда-Якоба , синдрома Герстмана - Штраусслера - Шейнкера и других.

К сожалению, вылечить куру пока нельзя. Прионы, вызывающие эту болезнь, трудно поддаются разрушению. Мозг, в котором поработали эти клеточные белки, остается заразным даже если хранить его в формальдегиде в течение многих лет. Поэтому в данном случае лучшее лекарство – это профилактика. Так правительства и общества в середине XX века стремились предотвратить заболевание, препятствуя социальной практике каннибализма. С 1950-х годов племя форе отказалось от своих похоронных обрядов, и сейчас болезнь почти полностью исчезла. Сегодня куру диагностируется редко: симптомы, похожие на куру, с большей вероятностью указывают на другое серьезное неврологическое расстройство или губчатое заболевание.

Тем не менее, исследования болезни ведутся до сих пор. В 2009 году группа ученых Совета по медицинским исследованиям Великобритании обнаружила , что некоторые люди, пережившие эпидемию куру, несут в своем организме генетическую мутацию V127, которая придает сильное сопротивление болезни. Возможно, когда-нибудь ученым удастся найти лекарство, способное противостоять разрушительной деятельности прионов.

Фатальная семейная бессонница

В 1797 году в небольшом городке недалеко от Венеции родился человек по имени Джакомо. Члены его семьи, как правило, были все как на подбор: высокие, плечистые и мускулистые (впрочем, и нынешнее поколение сохранило за собой эти привлекательные черты). Однажды осенью 1836 года Джакомо свалился с необъяснимой болезнью, начал страдать от слабоумия. В конце концов болезнь окончательно приковала его к постели, где он лежал в мучениях без сна. Вскоре после этого он скончался.

У Джакомо осталось трое детей, один из них оставил после себя еще шестерых наследников. Следующие полтора века его потомки процветали: члены семьи становились видными итальянскими врачами и бизнесменами. Их состояние позволило бы им владеть 130 квартирами в Венеции, в том числе палаццо на Большом канале. Но параллельно с высоким положением в обществе в приходских книгах напротив каждой фамилии стояла запись о преждевременной смерти. На протяжении десятилетий в них фиксировались странности вроде эпилепсии, жара, лихорадки, сопровождающейся желудочным расстройством. Позже в свидетельствах о смерти членов семьи будут указывать менингит, энцефалит Экономо, болезнь Альцгеймера, лейкоэнцефалит, алкогольную энцефалопатию и другие заболевания.

На самом деле причина смерти во всех случаях была одна – фатальная семейная бессонница. Это генетическое заболевание не было официально определено до 1986 года. Оно настолько редкое, что долгое время только потомки Джакомо были единственными людьми на планете, пострадавшими от этой болезни. С тех пор было найдено еще 30 семей, подвергнувшихся фатальной семейной бессоннице.

Общая картина симптомов выглядит достаточно мрачно. Первые признаки фатальной семейной бессонницы можно обнаружить в возрасте 32-62 лет, средний возраст – 51 год. Но бывали случаи, когда болезнь наступала и в 18 лет, и в 72 года. Самым первым и главным признаком заболевания является прогрессирующая со временем бессонница.

На первом этапе больной будет пытаться компенсировать недостаток сна послеполуденной дремотой, но как правило, ему это не удается. Зрачки становятся крошечными, давление – повышенным. Наблюдается сильная потливость, у мужчин наступает импотенция. Около четырех месяцев он страдает от приступов паники и необъяснимых фобий.

В течение следующих месяцев борьбы с болезнью больной будет пытаться заснуть, но каждый раз, закрывая глаза, он достигнет максимум легкого оцепенения, транса. Мозг перестанет отдыхать. Панические атаки становятся серьезнее, и будут длиться еще около пяти месяцев.

На третьем этапе общая бессонница вызывает быструю потерю веса и ограничения в умственном функционировании. Эта стадия длится около трех месяцев. На последнем этапе пациент полностью ослаблен и страдает от слабоумия и невосприимчивости к окружающему миру около полугода. Затем его ждет кома и смерть. Один из самых трагических аспектов болезни заключается в том, что несмотря на то, что больной демонстрирует все признаки деменции, он четко понимает то, что с ним происходит.

По меньшей мере 30 из потомков Джакомо умерли таким образом еще в прошлом веке – 13 с 1973 года и еще 7 за последнее десятилетие. Среди живых около 25 людей являются носителями гена, который вызывает это заболевание. В области Венеция в Италии, где до сих пор живет большая часть семьи, долгое время широко была распространена версия, что потомки Джакомо прокляты. Местные жители не перестают обсуждать трагическую судьбу семьи, что не может не отразиться на ее дальнейшем существовании. Молодым девушкам из этой семьи трудно найти себе спутника жизни, несмотря на их внешнюю привлекательность и приличное состояние. Доходит даже до того, что члены семьи не могут получить страховку.

В середине 80-х годов прошлого века историей потомков Джакомо заинтересовались итальянские газеты. Богатая семья с необъяснимой болезнью стала экзотикой. Внимание СМИ пришлось на то время, когда появились первые сообщения о новой европейской напасти – коровьего бешенства. Как выяснилось позже, обе эти болезни объединяют возбудители – прионы.

Почти в каждом случае фатальная семейная бессонница вызвана мутацией в гене PRNP . Эта мутация означает, что в белке, который содержит этот ген, аспарагиновая кислота заменяет аспарагин в позиции 178, превращая белок в прион. Но для возникновения болезни этого мало. Чтобы симптомы болезни проявились, в прионе должна присутствовать аминокислота метионин в позиции 129 протеина. Вместе с аминокислотами, аспарагином и метионином в этих конкретных позициях обычные прионы обретают патологическую форму.

Бывают редкие случаи, когда болезнь возникает не из-за изменений в генах. По состоянию на 2016 год зафиксировано только 24 таких случая. Здесь фатальная семейная бессонница возникает, когда некоторые из нормальных прионов человека спонтанно переходят в ненормальную форму, которая вызывает болезнь, а затем изменяет прионы в других клетках, как и в случае с болезнью куру.

Прионы, обретающие аномальную форму, вызывают изменения в таламусе – области головного мозга, отвечающей за перераспределение информации от органов чувств (за исключением обоняния) к коре головного мозга. Эта же область управляет циклом сна и бодрствования, чувством равновесия, ощущением боли, аспектами обучения, памяти, речи и понимания языка. Даже эмоциональные переживания и характер зависят от таламуса.

Когда фатальная семейная бессонница вызывает мутацию в гене PRNP, она передается по наследству аутосомно-доминантным способом. Это означает, что для возникновения болезни достаточно наличия одного мутанного аллеля в неполовой хромосоме. В некоторых случаях человек наследует мутацию от пораженного болезнью родителя. В других случаях болезнь может возникнуть в результате новых мутаций в генах.

Человек с фатальной семейной бессонницей в 50% случаев передает ген своим детям. Иногда случается, что болезнь не передается по наследству при условии, что болезнь вызвана спонтанным изменением в прионах, а не обуславливается генетикой. Добавить метки

Нейродегенеративные заболевания ЦНС отличаются разнообразием причин появления и клинической симптоматики. Поэтому иногда возникают трудности в диагностике на ранних стадиях, а также подборе необходимой терапии.

Причины

Точных причин, приводящих к развитию нейродегенеративных заболеваний головного мозга, в настоящее время не выявлено. Большинство специалистов склонны выносить в качестве основания:

  1. Генетическую предрасположенность. В отношении многих нейродегенеративных заболеваний прослеживается наследственность.
  2. Сосудистые нарушения: аномальное расположение, поражение стенки сосуда с изменением кровотока.
  3. Перенесенную вирусную инфекцию. Воздействие заразных агентов часто вызывает нарушение структуры нервной ткани с гибелью нейронов. К подобным патологиям относят , сифилис и ВИЧ-инфекцию с нейропатией.
  4. Травматическое и механическое повреждение структур головного мозга, в том числе и сотрясение. При этом наиболее опасными последствиями являются кистозные образования, опухоли и кровоизлияния. Данные факторы часто вызывают деменцию.
  5. Наличие интоксикации. Однократное и мощное токсическое воздействие, а также регулярное поступление небольших дозировок вредных компонентов к клеткам мозга, вызывает нарушение структур с ухудшением их функционирования. Наиболее опасными являются свободные радикалы, пестициды, а также наркотические средства и табак.
  6. Опухолевые процессы злокачественной природы приводят к неврологическим изменениям, вызывающим утрату таких функций, как зрение, слух или речь.

К предрасполагающим факторам, которые повышают риск развития нейродегенеративных заболеваний нервной системы, относят:

  • ожирение;
  • эндокринные изменения, в том числе патологии гипоталамуса и гипофиза;
  • зависимости: алкоголь, курение, наркотики;
  • низкий уровень интеллектуальной активности;
  • функциональную недостаточность печени и почек с трудностью выведения токсинов.

Нейродегенеративные заболевания у детей крайне редки, поэтому специалисты относят данные патологии к заболеваниям старшего возраста.

Симптомы нейродегенеративных заболеваний

Признаки нейродегенеративных изменений различны и во многом зависят от причин, которые их вызывают. Среди основных заболеваний с типичной клиникой выделяют:


Диагностика

Большинство нейродегенеративных заболеваний головного мозга протекает бессимптомно в течение длительного времени. Кроме того, ранние проявления часто сложно дифференцировать с другими патологиями со схожей симптоматикой.

Начало диагностики требуется проводить с беседы пациента и врача. Специалист выясняет не только основные жалобы, но и сроки появления клинических признаков со скоростью их нарастания. Проводится внешний осмотр с тщательным выявлением патологических рефлексов. Врач определяет необходимые исследования.

Лабораторные методы, которые могут выявить аномальные изменения: анемия, лейкоцитоз, положительную реакцию на сифилис или вирусных частиц иммунодефицита человека. Тяжелые хронические отклонения, вызывающие токсическое влияние на головной мозг, проявляются при биохимическом исследовании.

Прочитайте про : причины, симптомы.

Узнайте про проявления и лечение патологии.

Все про : причины развития, основные проявления и лечение заболевания.

Инструментальные методы:

  • рентгенография может выявлять нарушения целостности черепа, объемные образования или опухоли эндокринной природы;
  • электроэнцефалография позволяет определить функциональное состояние мозга, а также передачу нервных импульсов;
  • компьютерная и выявляют ранние изменения со стороны структуры, а также степень вовлечения окружающих тканей.

Лечение нейродегенеративных заболеваний

Терапия нейродегенеративных заболеваний головного мозга предусматривает использование различных способов. Среди основных направлений выделяют:

  1. Немедикаментозные. Самым эффективным методом является исключение вредных факторов. Производится коррекция нарушений посредством массажа, лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур.
  2. Хирургическое лечение. Оперативные методы применяются при наличии опухолевых процессов.
  3. Медикаментозная терапия разделяется на две группы:
  • этиотропное лечение с подбором средств, направленных на устранение или коррекцию причины патологических проявлений;
  • симптоматическое лечение подразумевает уменьшение выраженности признаков.

Нейродегенеративное заболевание ЦНС трудно предупредить, поэтому при наличии генетической предрасположенности необходимо регулярно посещать специалиста, проводить своевременное обследование, а также исключить возможные факторы риска.

Симптомы и признаки . Деменция альцгеймеровского типа (ДАТ) начинается после 40 лет. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом.

В типичных случаях выделяют следующие клинические стадии заболевания:

  • Стадия 1 (длительность 1-3 года) характеризуется нарушением памяти на текущие события, ориентации в пространстве, относительным уменьшением словарного запаса, депрессией; социальный статус остается сохранным.
  • Стадия 2 (длительность 2-10 лет) характеризуется прогрессирующим ослаблением памяти, нарушением ориентации, расстройством абстрактного мышления, концентрации внимания, наличием персевераций, изменением личности (апатия, раздражительность).
  • Стадия 3 (длительность 8-12 лет) характеризуется выраженным расстройством всех когнитивных процессов, развитием обездвиженности, контрактур, недержанием мочи и кала.

Типичный патоморфологический признак - невритические бляшки (содержащие р-А4-амилоид) в ЦНС. Этиология неизвестна. В последние годы выявлена молекулярно-генетическая основа некоторых семейных форм заболевания (при различных вариантах заболевания обнаружены мутации на хромосомах 1, 12, 14, 17, 19 или 21).

Специфическая симптоматическая терапия . Уже в 1970-х годах при болезни Альцгеймера были выявлены нейромедиаторные изменения, касающиеся ацеталхолина и глутамата. Наибольшие терапевтические успехи были достигнуты при применении средств, воздействующих на холинергическую систему:

Ингибиторы холинэстеразы:

  • ингибиторы холинэстеразы первого поколения (например, физостигмин) сейчас уже не применяются;
  • в последнее время применяются три препарата - ингибитора холинэстеразы, эффективность которых доказана как в отношении улучшения отдельных когнитивных функций, так и повседневной активности пациентов: донепезил (арисепт) 5-10 мг в день, ривастигмин (экселон), 6-12 мг в день, галантамин (реминил), 16-24 мг/сут.

Агонисты или предшественники ацетилхолина (например, лецитин) малоэффективны по сравнению с ингибиторами холинэстеразы и сейчас не применяются.

Ноотропные средства, в том числе пирацетам (ноотропил), пиритинол, меклофеноксат, а также препараты Ginkgo biloba оказывают слабый эффект и сейчас считаются средствами второго ряда. Исследования, которые могли бы доказать преимущества комбинации этих препаратов со средствами первой линии, не проводились;

Имеются данные об эффективности на поздних стадиях мемантина в дозе 10-30 мг/сут.

Экспериментальные методы . В настоящее время имеются доказательства эффективности при ДАТ некоторых средств с предполагаемой нейропротективной активностью (т.е. препятствующих гибели клеток).

  • В Японии допущен к применению пропентофиллин - по некоторым данным препарат способен замедлять прогрессирование синдрома деменции.
  • Антиоксиданты находятся на различных стадиях клинических испытаний и экспериментального исследования.
  • Факторы роста нервных клеток, вводимые парентерально, в настоящее время испытываются на животных и в отдельных случаях - на людях.

Деменция с тельцами Леви

Не известно, является данное заболевание отдельной нозологической единицей либо одной из форм ДАТ или болезни Паркинсона со специфическими особенностями клинического течения. Патоморфологические исследования выявляют наряду с невритическими бляшками в коре больших полушарий единичные нейрофибриллярные клубочки, а также большое количество телец Леви в стволе мозга и лимбической системе.

Симптомы и признаки . В отличие от ДАТ наблюдаются флюктуирующее течение, психотическая симптоматика со зрительными и/или слуховыми галлюцинациями. Нередко у пациентов развивается синдром паркинсонизма, который обычно плохо поддается коррекции с помощью препаратов леводопы.

Специфическое лечение не разработано.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция обычно проявляется между 40 и 60-м годами жизни. Распространенность неизвестна. Среди пациентов преобладают мужчины. В 80% случаев заболевание имеет спорадический характер, в 20% случаев - семейный.

Симптомы и признаки . Так как нейродегенеративные изменения при этом заболевании наиболее выражены в лобных отделах мозговой коры, в клинической картине преобладает лобный нейропсихологический синдром с аффективной расторможенностью, мотивационными нарушениями, расстройствами в системе этических ценностей. В отличие от ДАТ происходит утрата социального статуса («социального лица») пациента. В дальнейшем могут развиваться психомоторное возбуждение с автоматизмами, приступами булимии, очаговая неврологическая симптоматика, обеднение речи. Патоморфологические изменения представлены атрофией коры лобных долей, реже височных долей.

Специфическое лечения не существует.

error: Content is protected !!