Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования	Принцип метода	Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография	Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут.	При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ )	Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день.	В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут.	МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия )	Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко.	При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ )	При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ).	УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты	Дозировка	Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС)	0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода.	ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды	0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат	25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель.	Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин	600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель.	Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол	0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель.	Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин	ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.	Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол	Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель.	Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Биопсия легкого – это хирургическая манипуляция, выполняемая с диагностической целью. Суть её заключается в заборе легочной ткани для дальнейшего исследования с помощью различных лабораторных методов. Врач-лаборант оценивает различные параметры взятого биоматериала и даёт своё заключение о наличии тех или иных патологических изменений легочной ткани. Как правило, методика обладает наибольшей эффективностью в диагностике онкологических заболеваний. Решение о назначении биопсии выносит доктор после оценки данных, полученных в результате компьютерной томографии.

Предоперационный период

Чтобы подготовиться к процедуре, пациентам не следует употреблять пищу как минимум в течение 6 часов до операции. Кроме того, нужно отказаться от приёма некоторых препаратов, таких как ибупрофен и варфарин.

Варфарин и другие препараты, назначаемые с целью снижения свёртываемости крови, могут приводить к кровотечениям во время операции, поэтому очень важно воздержаться от данных лекарственных средств. Отмена приёма препаратов проводится за 2 дня до и на 2 дня после операции.

Помимо этого, пациенту необходимо проинформировать врача о наличии аллергических реакций на действие препаратов. Во время операции могут вводиться фармакологические средства способные стать причиной анафилактического шока и привести к остановке дыхания.

Коагулопатии (нарушения свертываемости крови) числятся как относительные противопоказания к операции. Относительные в том плане, что при должном купировании состояния и нормализации показателей крови, процедура выполняется без каких-либо нежелательных последствий.

Также врача необходимо проинформировать о наличии беременности, т. к. вводимые препараты могут оказывать негативное влияние на плод. Тактика лечения у таких пациенток также меняется, поэтому важно провести детальный анализ целесообразности биопсии.

Доктору требуется знать о принимаемых пациентом препаратах. Во время операции больному будут вводиться определенные препараты, которые могут нежелательно взаимодействовать с теми лекарственными средствами, которые пациент принимает постоянно.

Показания к операции

Биопсия является серьезной диагностической операцией, для которой требуются определенные показания. Как правило, решение о необходимости данной процедуры принимается после изучения результатов компьютерной томографии.

Подозрительная легочная симптоматика должна натолкнуть врача на назначение биопсии:

• Длительный кашель, несвязанный с инфекцией дыхательных путей
• Кровохарканье
• Постоянный дискомфорт в грудной клетке
• Одышка невыясненной этиологии
• Быстрое снижение массы тела

При вышеописанных симптомах необходимо провести дополнительные методы обследования, включающие в себя биопсию легкого.

На полученных снимках врач-онколог или пульмонолог проводит оценку легочных структур, находит патологические новообразования, которые могут приводить к вышеописанной симптоматике. Оценив рентгенологическую картину, доктор принимает решение о целесообразности биопсии легких.

При желании пациента, перед процедурой могут быть выписаны седативные препараты, оказывающие успокоительный эффект и убирающие чувство тревоги.

Крайне необходимо во время биопсии лежать неподвижно и стараться не кашлять. Перед манипуляцией большинство медицинских учреждений выдает формуляр, в котором указывается, что пациент даёт полное согласие на проведение всех оперативных вмешательств, а также что он ознакомился с возможными рисками и осложнениями, возникающими во время биопсии.

Виды методик

На данном этапе развития медицины доступно четыре вариации забора легочной ткани. Та или иная форма проведения процедуры выбирается в зависимости от состояния пациента и наличия должного оборудования в больнице.

Наиболее распространенным способом забора биоматериала является бронхоскопический. Бронхоскоп – это специальный оптический прибор, вводимый через нос и идущий до бронхов среднего калибра. Данная методика широко используется не только в диагностике онкопатологий, но и для подтверждения наличия инфекционных процессов. Благодаря бронхоскопии врач получает возможность исследовать слизистую дыхательных путей, визуализировать патологическое образование и провести забор биоматериала, почти из всех отделов респираторной системы. По длительности процедура занимает, как правило, 30 минут, однако, может продлеваться до часа.

Трансторакальная аспирационная биопсия (ТАБ) – это прицельный метод забора биологического материала, проводимый через прокол на грудной клетке. Проводится данная процедура с помощью специальной иглы, которая прокалывает кожу и доходит до патологического образования. Процедура является методом выбора только в тех случаях когда, требуемый нам участок легочной ткани расположен поверхностно рядом со стенкой грудной клетки. ТАБ выполняется под контролем визуализирующих методов диагностики (УЗИ, КТ, рентгеноскопия). Если процедура выполняется с помощью КТ, то пациенту необходимо принять сидячее положение. Перед проколом выполняется подкожная инъекция местного анестетика. Сразу по окончании ТАБ необходимо сделать контрольную рентгенографию, чтобы убедиться в отсутствии воздуха в плевральном пространстве. По длительности манипуляция занимает 30-60 минут.

Открытая биопсия легких является наиболее массивным операционным вмешательством из описываемых методов. Для её выполнения берётся небольшой участок легкого, полученного через разрез в грудной клетке. Данная методика наиболее приемлема, в тех случаях, когда для исследования необходим обширный участок легкого. Благодаря биопсии легкого появляется возможность установить ряд тяжело диагностируемых заболеваний. Сюда относится ревматоидная болезнь легких, амилоидоз, саркоидоз и многие другие. В месте разреза устанавливается специальная трубка, которая будет дренировать плевральную полость в течение двух суток. После этого дренажная трубка удаляется, а место разреза ушивается. По времени процедура занимает не более двух часов.

Наиболее прогрессивной методикой считается видеоторакоскопическая биопсия. Большая часть онкологических и пульмонологических центров владеет этим методом и широко его применяет. Суть такого вида биопсии заключается во введении в плевральную полость видеокамеры со специальными манипуляторами. Данный способ позволяет не только проводить диагностику, но и оказывать хирургическое лечение больного. Инструменты вводятся через два мелких разреза на грудной клетке. Сравнительно с предыдущим методом пациент испытает гораздо меньше стресса и заживление проходить намного быстрее.

Осложнения

Перед выполнением биопсии врач проводит с пациентом тщательный инструктаж и ознакомляет его с возможными последствиями. Наиболее встречаемым осложнением от операции является пневмоторакс. Пневмоторакс – это патологическое состояние, при котором в плевральную полость попадает воздух из окружающей среды, в результате чего возникает перепад давления, и легкие не могут нормально расправиться для осуществления вдоха.

Помимо этого могут возникать кровотечения при повреждении сосудов, лежащих в грудной полости. К поздним осложнениям также относится развитие послеоперационной инфекции.

Сейчас очень много заболеваний, которые трудно понять и еще труднее лечить. Все они подразумевают тактику выжидания или симптоматической профилактики. Но более серьезных мер нет возможности предпринять из-за невыясненной этиологии. К примеру – саркоидоз. О нем говорить сложно даже специалистам. Ведь, заболевание не имеет ни вирусной, ни инфекционной природы, а достаточно популярно на постсоветском пространстве. Давайте обсудим его особенности для того, чтоб знать проявления и возможные последствия.

Что такое саркоидоз

Большая половина врачей с легкостью ставит знак равно между саркаидозом и гранулематозом с некоторыми оговорками. И это частично верно. Ведь, именно формирование гранулем в лимфоидной системе, легких, желчегонной системе и даже на коже и глазах — это и есть системное проявление болезни Бенье-Бека и Шаумана. В свое время, эти три специалиста активно наблюдали за своими больными и старались найти основные признаки заболевания и связать их с предысторией больного.
Француз Бенье в 1989 году изучал проблемы с кожей и одновременное поражение слизистой дыхательных путей и ушей больного. В этом же году Бек начал свой путь к ответу на вопрос о неизвестной заболевании, сопровождавшемся сильными саркоидозными образованиями на коже, которые были не поверхностные, а обнаруживались еще и в легких, на слизистой носа, рта и других внутренних органов.

Сначала, предположения строились на осложнениях после свинки или инфекционных заболеваний, но как оказалось – связи точной в будущем доказано не было вообще. Та же история была и с туберкулезом.

В принципе, по картине на легких можно было сказать, что это провоцирует палочка Коха. Но анализы доказывали обратное.
Подробностей по поводу саркоидоза нет вообще. Есть только предположения десятков врачей, которые говорят о том, что узлы на коже и поражение лимфоузлов, легких или печени – это все гранулемы в следствии саркоидоза.
Т.к. при лечении применяются гормоны коры надпочечников, то некоторые современные врачи говорят о проблемах именно с ними. При этом, изучается еще и роль гипофиза в поражении лимфоидной ткани и дальнейшем образовании узлов. Ведь, при его дисфункции и надпочечники могут давать сбой.

Симптомы саркоидоза

В половине случаев саркоидоз симптомы может иметь стертые и только на плановом обследовании обнаруживаются узлы на легких

Саркоидоз симптомы на разном этапе может иметь разные.

Сначала, срабатывает защита организма и начинают увеличиваться лимфатические узлы.

Дальше, при поражении легочной ткани постепенно начинают образовываться узловые уплотнения, появляется эмфизема и по УЗИ заметен сильный фиброз.
Больной чувствует:
— общую слабость
— упадок сил
— есть склонность к постоянным ОРВИ, бронхитам, отитам и синуситам
— дискомфорт из-за роста лимфоузлов
— при прослушивании легких могут быть хрипы, а в жизни – серьезный кашель
— на коже могут быть высыпания разного размера

Причины саркоидоза

Саркоидоз причины может иметь разные. Доказано, что в зоне риска больше курильщики

Как уже говорилось выше, точных причин появления заболевания нет. К тому же, почему к саркоидозу склонны больше женщины, так и не доказал ни один врач. Хотя, основное предположение – гормональные скачки во время родов, кормления грудью, климакса и заболеваний, влекущих за собой разной степени бесплодие.

Еще есть утверждение, что саркоидоз легких чаще формируется у курящих больных.

Наследственного фактора болезни на уровне генотипа не выявлено. Но могут болеть члены одной семьи. Это говорит о том, что либо они подвержены действию одних и тех же факторов риска, либо заражены общим возбудителем болезни.
Доказано, что саркоидоз не может передаваться просто так от больного к здоровому человеку на любой стадии. Болезнь может не проявлять себя в течении длительного времени и только при снижении иммунной защиты появляются серьезные признаки.

Диагностика саркоиидоза

Диагностика саркоидоза проходит в несколько этапов и нужен обязательно снимок

Поставить диагноз саркоидоз не так легко как кажется. На первой стадии, когда нет еще узлов, а только поражена легочная ткань, врач может быть в замешательстве. Обычно, нужны общие анализы крови и мочи для начала. Дальше, уточняется наличие гиперкальцемии и проводится более точная диагностика саркоидоза.

После общей диагностики нужен рентгеновский снимок и спиральная компьютерная томография.

Возможно, врач посчитает необходимым биопсию лимфоузлов или трнасбронхиальный забор материала для исследования. Дополнительно исследуется уровень гормонального фона больного, наличие сахарного диабета и проблем с почками. Внутренних органов и соскоб при поражении кожных покровов.
Может понадобиться УЗИ

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза обязательно гормональное

Саркоидоз лечение пока подразумевает исключительно гормональное с выжиданием. В идеале, только стероидные гормоны могут остановить процесс и хоть немного облегчить состояние больного. Акцент делается на кортикостероиды плюс противовоспалительные лекарства. В частности, первично рекомендован преднизолон короткими курсами, местно лечение узлов при их появлении еще и на коже или на глазах.

Если поражены легкие, что чаще всего и случается, то помогает еще специальная терапия на базе длительных ингаляций с будесонидом или с добавлением еще и флутиказона.

При начале лечения требуется строгий контроль врача фтизиатра и подбор вспомогательной терапии для облегчения переноса организмом больших доз гормонов. В частности, нужны дополнительно гепатопротекторы и препараты для помощи почкам.
На время лечения строго запрещены любые контакты с химией и препаратами, усиливающими интоксикацию организма. Можно забыть о курении и других вредных привычках.

В диете должны преобладать фрукты, овощи и каши. Молочные продукты стоит ограничить из-за скачков уровня кальция в организме при саркоидозе и возможном образовании кальценатов и камней в почках в большом количестве.

По той же причине не нужно злоупотреблять загаром и солнечными ваннами в целом. Большие дозы витамина Д только ухудшают ситуацию.

Лечение саркоидоза народными средствами

Народные средства при саркоидозе нацелены на восстановление иммунитета больного

О народных средствах сложно говорить тогда, когда причин болезни так и не установили. Первично, женщинам рекомендован здоровый образ жизни и коррекция собственного гормонального фона за счет фитогормонов. Часто, даже при отсутствии лечения, излечении наступает само по себе при первой стадии болезни когда все «женские вопросы решены». В особенности, если речь идет об СПКЯ или бесплодии по другой причине.

В качестве терапии можно подобрать комбинации матки боровой и красной щетки, а так же шалфей, зверобой и другие травы.

При наличии воспалительных процессов, цвет акации белой хорошо бы еще пропить и применять для сидячих ванночек. Ну и ромашка с календулой как самые простые травы для общего здоровья нужны.
Для укрепления иммунитета можно шиповник пить, пустырник, боярышник, чай с эхинацеей и мятой. Отдельно стоит сказать про успокоительные ванны с травами и хвойным экстрактом. Можно морскую соль класть с каплей йода в воду для купания. А потом ополаскивать кожу водой перед сном.

Для насыщения организма витаминами подойдут наборы из сухофруктов с медом.

Сухофрукты в произвольном количестве измельчают, добавляют орехи, мед, цветочную пыльцу и даже маточкино молочко. Смесь хранят в холодильнике и употребляют в течении нескольких месяцев натощак.
В общем, саркоидоз – это еще темная лошадка медицины. Пока можно рассчитывать исключительно на профилактику и здоровый образ жизни. Важно следить за гормональным фоном и вовремя лечить основные заболевания. Конечно, иногда саркоидоз народное лечение тоже допускает, но будьте внимательны.

Иммунитет – это самая важная способность нашего организма противодействовать чужеродным микроорганизмам, и другим вредным воздействиям, способным нанести вред всей системе жизнедеятельности. Защитные системы иммунной системы сначала захватывают, а затем нейтрализуют попавшие извне клетки.

Вследствие этого в тканях пораженного органа проявляется воспалительный процесс. После того, как чужеродные клетки уничтожены, иммунные клетки оставляют ткани, и воспаление проходит. У людей, больных саркоидозом, в работе иммунной системы происходит сбой, и она приобретает свойство гиперактивности. Иммунитет ослабевает и начинает бороться с собственными тканями и клетками.

Это приводит к образованию локальных очагов поражения, которые представляют собой некоторое количество иммунных клеток, которые и образуют гранулемы. Эти гранулемы могут самостоятельно исчезнуть, но может возникнуть сбой работы внутренних органов и их нарушение, если гранулемы долго находятся в пораженных участках.

Саркоидоз легких характеризуется тем, что вследствие поражения легочной ткани, или любого другого органа, образуется гранулема. Этому заболеванию подвержены лица молодого и среднего возраста.

Причины заболевания

Было замечено, что имеется ряд профессий, у которых заметна определенная тенденция заболевания:

• работники сельскохозяйственного направления;
• механики;
• пожарные;
• работники почты и здравоохранения..

Это связывают с тем, что при работе на человека воздействуют токсические или инфекционные факторы. Также данному заболеванию больше подвержена женская часть населения. Существуют и некоторые расовые и географические особенности, например афроамериканцы болеют чаще светлокожего населения Америки. В Японии показатели самые низкие, тогда как в Индии и Австралии очень высокие.

На сегодняшний момент так и не установлено точной причины возникновения этого заболевания. Есть несколько версий, которые говорят, что возможной причиной развития болезни являются грибки или различные бактерии. Но ни одна из них не была подтверждена научными доказательствами и не подтверждена фактами.

Так же большинство врачей придерживаются того мнения, что здесь играет роль комплекс факторов, такие как:

1. Генетика.
2. Экология.
3. Иммунологические влияния.

Нередко были случаи, когда в одной семье заболевало несколько ее членов, но не одновременно, а в продолжительном периоде времени, что может доказывать генетическую предрасположенность к этой болезни.

Саркоидоз легких не передается по воздуху, нельзя им заразиться и контактируя с больным человеком. Есть предположение, что люди, перенесшие такие заболевания как туберкулез, хламидиоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), герпес могут быть более подвержены риску данного заболевания.

Если появляются такие проявления как одышка, затянувшийся кашель, то следует незамедлительно пройти соответствующее обследование. Кроме этого, обследование нужно в случаях:

• образования неизвестной сыпи;
• появления быстрой утомляемости;
• при резкой потере веса.

Симптомы и формы саркоидоза

Болезнь начинается при отсутствии ярко выраженных проявлений. Первый признак – утомление, которое не может быть рационально обосновано.

Типы усталости:

Пациент, кроме разбитости, может ощущать следующие симптомы:

1. Уменьшение аппетита,
2. Снижение физической активности,
3. Появление апатии.

Если болезнь развивается, то добавляется потеря веса, увеличение температуры, сухой кашель, боли в суставах, боль в грудной клетке, появление одышки.

Поражение глаз, сердца, головного мозга, печени возможны при случаях поздней стадии болезни.

Формы саркоидоза:

• классическая;
• внелегочная;
• генерализованная.

Диагностика

Как правило, диагностирование саркоидоза легких занимает много времени, так как большинство специалистов ищут более распространенные заболевания. На разных стадиях симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями, потому необходимо тщательное обследование перед окончательным выбором диагноза.

Биопсия – отбор минимального количества ткани легкого, которое затем изучается с помощью микроскопа.

Биопсия осуществляется такими способами:

Биопсия, осуществляемая путем врачебного вмешательства необходима в тех случаях, когда требуется подтверждение или опровержение таких диагнозов, как:

• раковые опухоли;
• инфекционные болезни;
• саркоидоз;
• гранулематоз Венегера.

При запущенных видах и протеканиях пневмонии и легочном фиброзе так же необходимо прохождение биопсии. Диагностика саркоидоза включает в себя такие методы:

• клинические;
• лабораторная диагностика;
• инструментальная.

Клинические методы диагностики

При проведении консультации с пациентом, врач может сопоставить все симптомы, беспокоящие больного, и наметить дальнейшие действия для точного установления диагноза. К сожалению, данный метод не является точным, так как описанные симптомы могут быть схожи с различными другими болезнями. Пальпация и аускультация так же не могут быть основаниям для вынесения окончательного вердикта.

Саркоидоз можно заподозрить в таких случаях:

Данные критерии не являются основанием для постановки точного диагноза, но они могут помочь в определении дальнейших действий, направленных на проведение полного обследования.

Лабораторные методы

Лабораторная диагностика играет важную роль. Но нужно помнить, что при назначении стандартных анализов редко можно выявить характерные нарушения, ведь много других заболеваний также дают отклонения по нормам по многим показателям.

Имеется ряд анализов, по специфике подходящих конкретно для диагностирования саркоидоза. Самыми распространенными можно назвать анализ крови и анализ мочи.

Инструментальная диагностика

С помощью инструментальных методов специалисты выявляют затронутые патологией органы. Бывали случаи, когда при проведении исследования другой проблемы, специалистами были выявлены признаки именно заболеванием саркоидоза легких. Следовательно, инструментальная диагностика позволяет активно выявлять наличие патологий.

Дополнительные методы

Существует несколько дополнительных методов диагностики:

Бывают случаи, когда болезнь выявляется совершенно случайно, при прохождении профилактического рентгенологического исследования.

Классификация саркоидоза легких

По результатам рентгенологических исследований, саркоидоз делят на стадии:

В основном, обнаружить саркоидоз можно именно на II стадии, так как общие симптомы, например усталость и приступы покашливания, начинают себя проявлять.

Сухой кашель раздражает и беспокоит, в грудной клетке появляются неприятные ощущения и дискомфорт. Это дает повод для беспокойства, и при этих симптомах следует незамедлительно отправляться к врачу.

Нередко медиастинально-легочную форму тяжело отличить от такого заболевания как пневмокониоз, так как у них имеются схожие признаки клинической картины.

Для проведения дифференциальной диагностики, важным фактором является наличие у пациентов внелегочных проявлений, характерных при саркоидозе:

• поражение опорно-двигательного аппарата;
• нарушение целостности кожи;
• поражение глаз, ЦНС, желудочно-кишечного тракта.

Часто трудно установить различия между II стадией легочного саркоидоза и II стадии пневмокониоза, опираясь на результаты рентгена. При пневмокониозе II стадии, как правило, узелковые тени характеризуются ровными контурами.

Для получения достаточного количества информации, чтобы поставить правильный диагноз, можно провести бронхоскопию.

По течению саркоидоза разделяют следующие разновидности:

1. Активная фаза.
2. Стабилизация.
3. Регресс.

Не маловажную роль играет темп развития болезни. Он может быть стертым и медленным, а может быстро прогрессировать.

Как лечить саркоидоз легких?

Кортикостероиды назначаются при распространении болезни на глаза, кожные ткани, мозг. Рентген грудной клетки обязателен во всем курсе лечения, для систематического контроля динамики выздоровления. Если лечение не активное, то больной наблюдается у врача минимум ежегодно. Один раз в год необходимо прохождение рентгена, если болезнь прогрессирует, назначается активное лечение.

Большинство случаев заболевания саркоидозом носят доброкачественный характер. К сожалению, бывают случаи, когда пациент долго не подозревает о тяжести заболевания из-за того, что некоторые виды болезней протекают без каких либо симптомов.

Когда дает о себе знать рецидив, то для отслеживания динамики происходящих изменений необходима постановка на учет. Главная задача в этом случае – не допустить прогрессирования дыхательной недостаточности, которую может спровоцировать саркоидоз.

Строгое соблюдение назначенных предписаний дает возможность завершения лечения в кратчайшие сроки. При некоторых отклонениях приходится ожидать обострений. Если саркоидоз был выявлен на начальной стадии, и было проведено квалифицированное лечение, то прогноз будет самым благоприятным. Пациентам, перенесшим саркоидоз, врачами назначается ежегодное прохождение рентгена грудной клетки, дабы своевременно узнавать о состоянии организма.

Со стороны осложнений после протекания болезни можно выделить проблемы сердечно сосудистой системы, органов дыхания. Синдром легочного сердца – одно их серьезных осложнений.

Профилактика

Для снижения риска возникновения этого заболевания необходимо придерживаться здорового питания, следить за своим здоровьем. Следует свести к минимуму прием лекарственных препаратов, работу с вредными веществами, с веществами, обладающими летучестью, газами, парами, которые способны повредить различным тканям и органам.

Следует снизить до минимума потребление продуктов, богатых кальцием. По этой же причине нужно как можно меньше находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей и не загорать. Из рациона питания необходимо убрать продукты, содержащие консерванты, различные химические добавки и ароматизаторы.

Если соблюдать все правила и указания как правильно должно проходить лечение, с такой болезнью легких можно жить, и победить эту проблему. У 55% больных, за период до двух лет, происходит самопроизвольная ремиссия. Полностью выздоравливают около 30% пациентов.

Медицина в наше время достигла такого высокого уровня, что полная утрата трудоспособности практически не встречается. Инвалидность может наступить в случае, когда болезнь протекает длительно, в запущенном виде, или же при неправильно поставленном диагнозе и лечении.

Нужно помнить: своевременное обращение к специалисту может избавить вас от многих неприятных последствий, ведь осложнения могут наступить вследствие любого перенесенного заболевания.

Поэтому насколько быстро врач сможет поставить точный диагноз, будет зависеть успех лечения и протекание самого заболевания. Профилактику всегда провести легче, чем лечение, нужно всегда помнить об этом.

Красноярская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Фтизиатрии

реферат

САРКОИДОЗ

Подготовил: Филенко А.А. 513 леч.

Красноярск, 2002

Введение.

Саркоидоз – системное заболевание, поэтому больные саркоидозом могут поступать в самые различные медицинские учреждения и с ними приходиться иметь дело врачам самых различных специальностей. Вместе с тем клиника заболевания не имеет строго специфичного симптомокомплекса, дифференциация саркоидоза от других заболеваний сложна и её основные принципы недостаточно хорошо известны широкому кругу врачей.

В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются в грудной полости: во внутригрудных лимфоузлах и лёгких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам. Саркоидоз не является распространенным заболеванием, но заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается.

Этиология саркоидоза неизвестна. Это создает значительные трудности при трактовке закономерностей, определяющих распространенность заболевания, его диагностику и лечение. Особого внимания заслуживают две гипотезы происхождения данного заболевания: о связи саркоидоза и туберкулёза и о полиэтиологической природе саркоидоза.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Квалифицированно проведенное клинико-рентгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза лёгких и ВГЛУ играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.

Следует подчеркнуть, что саркоидоз лёгких (лёгочная диссеминация) и саркоидоз ВГЛУ (аденопатия), приходиться дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Естественно, клинико-рентгенологическая картина дает основание заподозрить не десятки возможных заболеваний указанной локализации, а их ограниченный круг, обычно из 2-5 нозологических единиц.

Этиология и патогенез.

Этиология саркоидоза неизвестна. Вместе с тем большое количество исследований, посвященных изучению самых различных сторон гомеостаза при саркоидозе, дают пищу для серьёзных размышлений и позволяют высказать ряд предположений по указанным проблемам.

Первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и ряд других микроорганизмов.

В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза, о чём говорит ряд характерных признаков семейного распространения заболевания, распределения у больных антигенов HLA. Не останавливаясь подробно на этой проблеме, отметим, что генетическая предрасположенность к саркоидозу весьма вероятна.

Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.

Сложности изучения патогенеза саркоидоза в значительной степени связаны с незнанием его этиологии.

Саркоидная гранулёма. Основные этиологические и патогенетические механизмы развития гранулёмы до настоящего времени не известны. Первым комплекса антиген-антитело, циркуляция которых характерна для этого заболевания. Именные комплексы с высокой пропорцией антигена играют роль инициаторов в образовании гранулём у сенсибилизированных лиц.

Гранулёма состоит главным образом из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.

Многочисленные нарушения иммунологической реактивности являются характерными чертами симптомокомплекса саркоидоза, во многом обусловливающими его патогенез. Наиболее типичны из них следующие изменения:

Подавление клеточного иммунитета, что выражается в нарушении функции ряда субпопуляций Т-лимфоцитов;

Увеличение пролиферации и усиление активности В-лимфоцитов.

Появление в сыворотке различных «блокирующих» факторов, комплексов аг-ат и антител против лимфоцитов.

Фаза развития заболевания, когда имеют место депрессия Т-клеток и активация В-лимфоцитов, морфологически характеризуется образованием гранулём в самых разных органах и фиксация которых в сосудах кожи, синовиальных оболочках, зрительном тракте проявляется развитием узловатой эритемы, полиартралгий

Патоморфология саркоидоза.

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулёма, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг.

Характерной особенностью саркоидной гранулёмы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает её от туберкулёзного бугорка. Саркоидная гранулёма в своём развитии проходит три стадии:

Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4-6 недель происходит формирование саркоидной гранулёмы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулёмы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз – фиброзно-гиалиновая фаза.

Вывод: саркоидная гранулема имеет характерные морфологические признаки, в комплексе отличающие её от гранулём другого типа: 1) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 2) наличие периферической мононуклеарной зоны, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов; 3) отсутствие в центре гранулёмы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток.

Классификация.

Все существующие классификации саркоидоза лёгких строятся на основании рентгенологических данных. В нашей стране действует классификация [Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975], согласно которой он делится на три формы (стадии).

I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов, реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и ещё реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа.

II стадия, или медиастинально-лёгочная форма характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах лёгких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого лёгочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В лёгочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот лёгких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны.

III стадия или лёгочная форма характеризуется выраженными изменениями в лёгочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении лёгочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиническая симптоматика и течение саркоидоза.

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания;

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

Бессимптомное начало заболевания по данным Хоменко встречается редко, всего у 12-13%% больных. В большинстве случаев болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением симптомов, как общего порядка, так и симптомов за счет поражения лёгких или других органов. Примерно 35 % больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографическом обследовании населения в порядке плановых осмотров, однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов заболевания. Из прочих симптомов следует отметить: похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.

При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня лёгкого и средостенья, лёгкие, кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезёнка, реже другие органы.

У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.

I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) – у половины больных протекает бессимптомно и выявляется случайно при очередном флюорографическом обследовании. Подострое начало (25-30 %) характеризуется субфебрильной температурой, общей слабостью, ноющими болями в груди (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в суставах. Некоторые авторы считают, что длительность заболевания от начала до выздоровления не более 2 лет сама по себе говорит о подостром характере его течения.. При остром начале (15-20 %) наблюдается синдром Лефгрена (Наличие узловатой эритемы, болей и припухлостей в суставах (чаще всего поражаются запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, однако периартриты отсутствуют) в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов), а также повышение температуры до 38-39 С, ускоренная СОЭ. У 15 % больных с I стадией наблюдается наклонность к ожирению. В лёгких как правило, хрипы не выслушиваются, кашель бывает редко.

У больных со II стадией саркоидоза лёгких (медиастинально-лёгочная форма) бессимптомное течение отмечается у 20 % больных, острое – у 20 %, постепенное – у 26 %. Чаще всего наблюдается подострое начало – у 1/3 больных. В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в межлопаточной области и за грудиной). У некоторых больных наблюдается также появление внелёгочных локализаций (20 % случаев): саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфоузлов, иногда наблюдается синдром Херфорда (поражение околоушных слюнных желёз) и симптом Юнглинга-Морозова (поражение костей).

III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс. И всё же, несмотря на массивную диссеминацию в средних и нижних отделах лёгких, пневмосклероз и эмфизему, у? больных процесс протекает бессимптомно. У половины больных отмечается волнообразное течение. При обострении процесса очень часто наблюдается одышка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у ¼ больных процесс в III стадии протекает тяжело в связи с присоединением неспецифической инфекции и характеризуется клиническими проявлениями хронического бронхита с нарастанием признаков лёгочно-сердечной недостаточности.

Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) – в виде рассасывания, уплотнения и реже – кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллёза и туберкулёза.

Диффузионная способность лёгких снижается у 50 % больных, преимущественно в активной фазе течения, в т.ч. даже при нормальных вентиляционных показателях. Скинирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в лёгких не только при далеко зашедших процессах (во II и Ш стадиях), но в части случаев и в начальной стадии заболевания.

Бронхоскопическая диагностика.

Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диагноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической картины, были получены более чем в? наблюдений. Применение биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 % случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих её скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминающая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчётливо проявляется в области устьев долевых бронхов и патогномоничен для саркоидоза. При Ш стадии заболевания на фоне картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у 1/3 больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.

Гистологическое подтверждение диагноза с помощью различных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиастиноскопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция, открытая биопсия лёгких) должно производиться во всех затруднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза при увеличении паратрахеальных лимфоузлов, в атипичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение прикорневых лимфоузлов, односторонняя диссеминация, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних отделах, тумороподобные образования в лёгких). Биопсия позволяет верифицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых она осуществлялась.

Внелёгочные поражения.

Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.

Лечение.

Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркоидозом лёгких должны лечиться и наблюдаться в противотуберкулёзных диспансерах, особенно на первых этапах обследования, так как при дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить туберкулёз лёгких, а лечение кортикостероидными гормонами должно проходить под защитой туберкулостатических препаратов.

Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гормонами и малыми иммунодепрессантами (хинолоновые производные – делагил и др.). Эффективность ближайших результатов гормональной терапии больных активным саркоидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях заболевания [ Рабухин А.Е. и др., 1975 ]. Важную роль в лечении саркоидоза играет токоферола ацетат (Витамин Е), который нормализует обменные процессы, стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует развитию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пуриновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние на систему гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников; кроме того, этимизол обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Использовался также пресоцил (0.75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кислоты). Определённое значение имеют также инстилляции аэрозолей гидрокортизона.

Первая методика включает преднизолон, начиная с 40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каждые 2 нед., причем общий курс составляет 1600-2000 мг. Лечение проводится в сочетании с делагилом (по 0,25 2 раза в день), витамином Е (по 0,2 3 раза в день), аэрозолями гидрокортизона (по 50мг+5 мл 10 % раствора салюзида), витаминами С, диуретиками, препаратами калия.

При второй методике назначаются пресоцилл (по 2 табл. 3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е, аэрозоли гидрокортизона в течение 3-8 мес.

И при первой и при второй методике лечение проводится под защитой препаратов ГИНК (фтивазид, изониазид и др.). Длительность лечения составляет 6-12 мес., а при необходимости курсы лечения повторяются после 3-4-месячного перерыва. Лечение заканчивается независимо от применяемых препаратов назначением этимизола (0,1-2 раза в день) в течение 1-2 мес. И витамина Е.

Комплексное лечение показано при впервые выявленных начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном течении процесса. При Ш стадии также показано применение комплексного метода лечения по первой и второй схеме.

Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопутствующие заболевания: тяжёлые формы диабета, гипертоническая, язвенная болезни, непереносимость преднизолона.

Противопоказаний для применения второго метода лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых больные плохо переносят делагил.

В результате лечения выздоровление наблюдается примерно у 81 % больных, частичное улучшение – у 12 %; прогрессирование заболевания отмечено у 7 %.

Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наблюдения отмечаются, как правило, у впервые выявленных с I и II стадиями заболевания, которые лечились пресоцилом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лечении большими дозами преднизолона.

У нелеченных с I и II стадиями саркоидоза лёгких спонтанное излечение в срок от 6 мес. До 3 лет отмечено примерно в? случаев, в основном у лиц молодого и среднего возраста. У остальных больных отмечается постепенное прогрессирование процесса с развитием Ш стадии или же хроническое течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении отмечаются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.

Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: неблагоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое течение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным выявлением заболевания.

Прогноз.

Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит, прежде всего, от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях его развития (I и II стадии).

Использованные источники информации:

Лекции по фтизиатрии.

Перельман М.И. и др. Туберкулез: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.

www.farmo.ru

www . baksheevld @ mail . ru

www . kurushin _ d @ aport . ru