Лечение и прогноз по хроническому лимфоцитарному лейкозу. Лечение острого лейкоза у пожилых - химиотерапия Лечение хронического лейкоза у пожилых

Лейкоз начинает развиваться со сбоя в работе клеток костного мозга, которые отвечают за обеспечение человеческого организма Это нарушение чревато серьёзными последствиями. Если говорить простым языком, то клетка, давшая сбой, потом делится на тысячи таких же, которые распространяются по организму, поражая лёгкие, почки, сердце, печень, лимфатические узлы. В этом и проявляется острый лейкоз крови.

Сколько живут с таким заболеванием, можно ли остановить его развитие, что необходимо для этого предпринимать? В данной теме очень много вопросов, и на все стоит постараться найти ответ.

Предпосылки и симптомы

Пока что медики не выяснили точных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Каждый год регистрируется порядка 35 новых случаев на 1 миллион населения. Структура данной мутации очень сложна и зависит от многих сугубо индивидуальных нюансов. Однако факторы, которые могут спровоцировать её возникновение, медикам выделить удалось. Так, мутация может возникнуть из-за:

воздействия повышенной радиации;
работы на вредном производстве;
наследственной предрасположенности;
продолжительной химиотерапии;
курения;
хромосомных заболеваний;
тяжёлых вирусов (ВИЧ, например);
химических ядов, содержащихся в воздухе или пище.

Все эти факторы могут спровоцировать острый лейкоз крови. Но сколько живут с данным заболеванием? Если вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться за помощью, то можно продлить себе существование. Пациенту стоит беспокоиться при возникновении повышенной слабости, быстрой утомляемости, ничем не обусловленных скачков температуры тела, потливости по ночам, частых головных болей, резкой потери веса, бледности кожных покровов и отсутствия аппетита. К более специфичным симптомам относится частое образование синяков, боли в костях и суставах, сухая кожа с желтушной окраской, мелкая сыпь, ухудшение зрения, плохое заживление ран, проблемное мочеиспускание и одышка.

Сколько времени есть у пациента?

Ответ на этот вопрос зависит от стадии заболевания. Нужно понимать, что в случае диагноза крови", сколько живут пациенты, ответить однозначно сложно. Условно существует 3 формы этого заболевания. Так, с первой связано меньше всего рисков, и с ней живут примерно 10 лет. При второй форме продолжительность жизни составит около 5-8 лет. Но если степень риска высока, то продолжительность жизни не превысит 3-х лет.

Дело в том, что острая форма заболевания прогрессирует быстрее, чем хроническая. Но всё же острый лейкоз - не приговор. Если вовремя заметить изменения в организме и обратиться за помощью.

Тяжёлые случаи

При особо запущенной форме такого заболевания, как острый лейкоз, прродолжительность жизни минимальна. У человека остаётся три года, не больше. Но, к счастью, такие случаи редки. Обычно пациенты тяжёлой стадии являются людьми преклонного возраста. То есть старше 70-летнего возраста или те, у кого в клетках имеются серьёзные генетические мутации.

Крайне мало остаётся времени и у людей с другим раковым заболеванием. А ещё у пациентов с завышенным уровнем бластных клеток. В таких случаях рекомендуется совмещать общеукрепляющую терапию, химиопрепараты и здоровый образ жизни, чтобы продлить жизнь.

Осложнения

Всё-таки нельзя отрицать тот факт, что есть случаи, в которых медицина бессильна. Прогноз неутешителен, если в организме человека вместе с инфекциями есть грибковые поселения. Они устойчивы даже к самым мощным антибактериальным препаратам. Бывают случаи, в которых организм человека слаб настолько, что потеря иммунитета становится несовместимой с его жизнью.

Если у пациента выявили форму лейкоза, ранее не описанную в медицине, то, скорей всего, сделать ничего не получится. Она не поддается ни лучевой, ни химической терапии. Ремиссия в этом случае не достижима, а из-за этого становится невозможной и трансплантация костного мозга.

Кроме того, к смерти могут привести внезапные кровотечения и скрытые аневризмы головного мозга. Также может наступить, если человека настигло инфекционное осложнение при ослабленном иммунитете.

Выздоровление

Но выздоровление также реально, и это не может не радовать. Если верить статистике, то шансы на полное выздоровление при своевременном лечении обычно варьируются от 50% у взрослых и до 95% у детей. При успешном выполнении пересадки стволовых клеток излечение происходит в 60% случаев.

Вообще, статистика может рассказать многое про острый лейкоз крови. Сколько живут с данным заболеванием? Если наступила стадия бластного криза, возникающая при переходе недуга из хронической формы, то продолжительность жизни снижается до 6-12 месяцев. Летальный исход в таких случаях наступает от осложнений.

Рассказывая о том, сколько, по статистике, живут люди с лейкозом, нельзя не отметить один важный нюанс. Вероятность летального исхода составляет 90%, если заболевание не лечить. А люди с острым лимфобластным лейкозом, вовремя начавшие лечение и следующие рекомендациям врачей, выздоравливают в 85-95% случаев.

Более тяжелым заболеванием является его миелобластная форма. В таких случаях количество выздоровевших составляет 40-50%. Применение позволяет увеличить этот процент до 55-60%.

Диагностика

Есть три способа, с помощью которых определяется острый рак крови). Сколько живут впоследствии пациенты, также зависит от постановки грамотного диагноза и выявления особенностей протекания заболевания.

Самый простой метод заключается в сдаче крови на общей анализ. Кстати, нередко недуг обнаруживается при профилактическом осмотре. Снижение уровня гемоглобина, количества тромбоцитов и высокое содержание лейкоцитов не могут не вызвать подозрений у врача.

Второй метод специфический. Подразумевает аспирацию костного мозга. Врач извлекает из него клетки, чтобы изучить под микроскопом в лабораторных условиях. Достичь костного мозга можно лишь путём прокалывания наружного слоя кости специальной иглой. Естественно, применяется наркоз.

И третий называется биопсией костного мозга. Он самый сложный. Потому что врач извлекает небольшую часть кости вместе с костным мозгом.

Путь к излечению

Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.

Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.

Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.

Лейкоз – это агрессивное злокачественное заболеваниекроветворной системы, характеризуемое преимуществом процессов деления, роста и размножения клеток костного мозга, а в некоторых случаях и появлением патологических очагов кроветворения в других органах. При лейкозе раковые клетки костного мозга в большом количестве проникают в кровоток, замещая зрелые формы лейкоцитов.

Существует несколько типов лейкозов. Большинство из них возникает в белых клетках крови, которые являются частью иммунной системы организма. Прогноз и выживаемость в большинстве случаев зависит от точного определения заболевания, ранней диагностики и своевременно начатого, эффективного лечения.

Главные виды лейкозов

Острый лимфобластный лейкоз.
Острый миелоидный лейкоз.
Хронический лимфоцитарный лейкоз.
Хронические миелоидный лейкоз.

Слово «острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует довольно быстро.

Термин «хронический» указывает на длительное течение заболевания без какой-либо терапии.

Обозначения «лимфобластный» и «лимфоцитарный» указывают на аномальные клетки, которые возникли из лимфоидных стволовых тканей. А «миелоидный» свидетельствует о развитии мутированных тканей из миелоидной стволовой клетки.

Выживаемость при лейкозе

Показатели выживаемости для людей с острым миелоидным лейкозом

В целом, 5-летняя выживаемость составляет около 25% и колеблется у мужчин до 22%, а у женщин ‒ до 26%.

Онкология свидетельствует, что существуют определенные условия, влияющие на позитивный прогноз лечения:

клетки лейкемии находятся между 8 и 21 или между 15 и 17 хромосомами;
лейкемические клетки имеют инверсию 16 хромосомы;
клетки не характеризуются изменениями в определенных генах;
возраст моложе 60 лет;

Прогноз может быть хуже при следующих условиях:

часть 5 или 7 хромосом отсутствует в лейкемических клетках;
клетки лейкемии имеют сложные изменения, затрагивающие много хромосом;
наблюдаются изменения клеток на генетическом уровне;
более преклонный возраст (от 60 лет);
лейкоцитов в крови более 100 000 на время постановки диагноза;
лейкоз не реагирует на начальную обработку;
наблюдается активное заражение крови.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: прогноз для онкобольных

Злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором вырабатывается слишком много белых кровяных клеток, не всегда дает утешительные прогностические данные.

Шансы на выздоровление зависят от:

уровня изменения в структуре ДНК и его типа;
распространенности злокачественных клеток в костном мозге;
стадии заболевания;
первичного лечения или образовавшегося рецидива;
прогрессирования.

Хронический миелоидный лейкоз: прогноз

Заболевание возникает в плюрипотентных гемопоэтических клетках, влияя на образование лейкозных тканей на все уровнях молекулярного состава крови.

Прогноз при лейкозе этого вида существенно изменился на протяжении последних лет из-за новых методов терапии, в частности трансплантации костного мозга и стволовых клеток. Так, 5-летняя выживаемость становит 40-80%, а 10-летняя ‒ 30-60%.

Выживаемость при гидроксимочевинной терапии становит 4-5 лет. При использовании интерферона, отдельно или в комбинации с цитарабином, цифры увеличиваются почти в два раза. Введение иматиниба также позитивно влияет на прогноз пациентов (85% по сравнению с 37% только с использованием самого интерферона).

Суммарная статистика выживаемости при лейкозе

Одно-, пяти- и десятилетняя статистика выживаемости становит:

71% мужчин при комбинированных видах лечения живет, по крайней мере, один год. Этот показатель снижается до 54% выживших в течение пяти лет. Для женщин лейкоз характеризуется иными прогностическими данными. Показатели немного ниже: 66% женщин точно живет в течение года и 49% пациенток должно выжить на протяжении пяти лет.
При лейкозе прогнозированный процент выживания постепенно снижается и после 10 лет приводит к данным: 48% мужчин и 44% женщин будут иметь позитивный эффект лечения.

Прогнозирование выживаемости с учетом возраста становит:

Позитивный результат выше среди молодых мужчин и женщин до 30-49 лет и уменьшается с возрастом.
Пятилетняя частота выживаемости у мужчин колеблется от 67% в 15-39-летнем возрасте до 23% в 80-99%-летнем. У женщин рак, с учетом прогностических условий, имеет такие же показания.
10-летняя чистая выживаемость в последнее время улучшилась на 7% в сравнении с 1990-ми годами. В целом, 4 человек из 10 на 2014 год полностью излечились от заболевания.

Хронический лейкоз – это медленно развивающийся рак крови. В основном ему подвержены люди преклонного возраста, хотя 1-2% случаев приходится на детей до 12 лет.

Лейкоз – это злокачественное поражение клеток крови, чаще всего – лейкоцитов. Последние составляют основу иммунитета, без них организм остается «с распахнутой дверью» для вирусов, бактерий, грибков и простейших. При лейкемии (синоним лейкоза) опухоль «подменяет» собой или своими производными здоровые лейкоциты, и по крови вместо полезных защитников плавают бесполезные клетки.

«Хронический» означает несколько вещей сразу:

Болезнь развивается медленно, может до 20 лет находиться в «доброкачественной» фазе, при которой пациента ничего не беспокоит.
Проблемы назревают медленно, выливаются в обострение (бластный криз), которое по симптоматике похоже на острый лейкоз. Если удалось купировать обострение – наступает цикл ремиссии.
Если при остром лейкозе кровь «захламляется» недоразвитыми элементами, то при хроническом здоровые клетки подменяются клонами – полностью аналогичными, но ничего не делающими клетками.

Таким образом, описание хронического лейкоза следующее – это медленно прогрессирующая болезнь, при которой в крови образуются бесполезные клоны.

Нужно отметить, что термин «хронический» по отношению к лейкемии означает не то же самое, что и «хронический» по отношению к обычным болезням. Хронический и острый бронхит, например, имеют одну и ту же причину, но протекают по-разному. Хроническая и острая лейкемии имеют разные причины. Эти прилагательные – «хронический» и «острый» – используются врачами для удобства, острый лейкоз не может перетечь в хронический.

Причины хронического лейкоза

Нужно уточнить, что лейкоз – это не одно заболевание, а большая их группа. Они объединены в одну категорию потому, что имеют схожий механизм развития, при котором клетки крови подменяются.

Более точное название зависит от того, какие именно клетки крови пострадали. Если под удар попали миелоидная ткань – хронический миелоидный лейкоз, лимфоциты – хронический лимфоцитарный лейкоз, моноциты – хронический моноцитарный лейкоз и т.д. В случае, если сразу несколько фракций крови подверглись заражению, лейкемия может называться длинным и устрашающим словом, например «хронический миеломоноцитарный лейкоз» (ХММЛ).

Причины лейкемии, как и других видов рака, чаще всего остаются загадкой. Для некоторых видов найдено объяснение – например, для ХМЛ (миелоидного лейкоза) причиной становится филадельфийская хромосома, для ХЛЛ (хронического лимфолейкоза) предрасполагающим фактором будет длительный контакт с пестицидами. Но большинство видов рака (например, миелоз) остаются без явной причины. Известны только предрасполагающие факторы: радиация, курение, пассивный образ жизни, слабый иммунитет, наследственность.

Симптомы

Несмотря на многообразие видов лейкемии, симптомы хронического лейкоза – будь то хронический лимфолейкоз или миелолейкоз – в целом одинаковы для разных его видов:

анемия (основной симптом для всех лейкозов);
слабость, повышенная утомляемость, плохой сон;
ночная потливость (характерна для некоторых видов);
боль в районе селезенки;
увеличение размеров селезенки и печени;
снижение иммунитета;
(редко) лимфоцитарная иммунная реакция.

При наличии 2-х симптомов из списка есть смысл обратиться к врачу для дальнейших разбирательств и назначения терапии.

Диагностика

Для всех распространенных форм белокровия применяются два основных диагностических метода – пункция костного мозга и анализы крови.

Для хронического лейкоза пункция костного мозга применяется на средних и поздних стадиях. Она нужна для того, чтобы выявить в нем подозрительные инородные тела. Если много бластов (например, лимфобластов при хроническом лимфолейкозе) плавает там, где их не должно быть – значит, болезнь присутствует и развивается. Дальнейшие исследования с окрашиванием помогают установить, с каким именно видом лейкоза врач имеет дело.

Анализы крови (общий, биохимия, анализ на онкомаркеры) помогают понять, насколько болезнь развилась и как сильно она угрожает здоровью пациента. Кроме того, каждая лейкемия обладает своей особенностью в формуле крови, поэтому анализы крови тоже помогают уточнить диагноз.

Лечение

На ранних стадиях (так называемая «доброкачественная» фаза) лечение не требуется – пациент ходит и радуется жизни, не чувствуя никаких симптомов, наличие болезни можно понять только по анализам крови – при хроническом лимфолейкозе в крови много лимфоцитов, при моноцитарном – моноцитов и т.д. Когда же назревает бластный криз (постепенное или резкое увеличение бластов в крови), течение болезни начинает напоминать острую лейкемию – с анемией, опухолевой интоксикацией и увеличенной селезенкой. Здесь уже необходимо лечение, и чем скорее – тем лучше.

Основной вид лечения – химиотерапия. Иногда применяются вспомогательные виды: другие медикаменты, удаление селезенки и лучевая терапия, но это зависит строго от типа болезни.

Курс химиотерапии составляет в среднем 2 месяца. Пациента заселяют в одиночную палату и через капельницу вводят ему лекарство, которое уничтожает злокачественные клетки. Одиночная палата нужна затем, что кроме раковых клеток умирают и обычные лейкоциты, и иммунитет больного практически полностью уничтожается. Поэтому палата стерильна, доступ к другим людям закрыт и введены жесткие правила гигиены – все для того, чтобы пациент не подхватил инфекцию, которая может убить его.

После 2-х месячного курса, при наступлении ремиссии, больного отправляют домой, на амбулаторное лечение. Дома тоже нужно следовать правилам: часто мыть руки, избегать излучения и аллергенов, гулять на свежем воздухе, правильно питаться и раз в несколько месяцев появляться на профилактическом осмотре у врача. Такой режим соблюдается до следующего криза, по результатам которого пациент снова попадает в больницу. Иногда, по прошествии 3-5 лет, врач может констатировать полное выздоровление (при отсутствии на протяжении всего этого времени вредных клеток в крови), но это случается редко.

Прогноз

Дальнейшая жизнь пациента, ее качество и длительность зависит от типа рака и своевременности лечения. В среднем при раннем диагностировании большинство больных живут 10 лет и больше, при средне запущенной болезни – 5-7, при поздней медицинской помощи – 1-3 года. Так же на прогноз влияет возраст. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на длительную ремиссию или даже полное выздоровление.

Стоит отметить, что повторный криз еще не означает смерть – если прошлое лечение хорошо подействовало и прошло много времени, это же лечение может исцелить пациента снова. В крайнем случае врач может назначить другую химиотерапию, которая, возможно, окажется более эффективной.

Профилактика

Тем, кто не хочет однажды обнаружить в своей медицинской карточке диагноз «хронический лифмолейкоз» или нечто подобное, в первую очередь нужно бросить курить, если они этого еще не сделали. Есть медицинские данные, подтверждающие прямую связь между курением и увеличением риска любого типа рака, в том числе и лейкемии.

Кроме отказа от курения, в профилактику входят общеоздоровительные меры:

Правильное питание. Любой изъян в рационе отражается на формуле крови.
Подвижный образ жизни. Застой крови ведет к сбою в ее биохимическом составе.
Своевременное лечение болезней. Есть неподтвержденные данные о том, что бактерии и вирусы, долгое время безнаказанно находящиеся в организме, вызывают мутации.
Уменьшение воздействия излучения на организм. Излучение напрямую ведет к мутациям.

Соблюдение этих пунктов поможет читателю не только снизить риск раковой болезни, но и укрепит его здоровье в целом.

Хроническая лейкемия – общее название для группы болезней, имеющих схожие проявления. Черта, присущая всем этим болезням – злокачественное перерождение клеток крови, из-за которого последние перестают выполнять свои функции. Эти болезни развиваются медленно, в первые года пациент не чувствует симптомов. Поддаются лечению, но полное выздоровление встречается в единичных случаях. В целом прогноз относительно благоприятный.

Если быть точными, то хронический лимфоцитарный лейкоз является злокачественным заболеванием не только крови, но и костного мозга – главного органа кроветворения. Как вы знаете, есть две степени данного заболевания: хроническая и острая. Первая обусловлена медленным распространением и развитием. По статистике, чаще всего болеют лица пожилого или же старческого возраста.

Симптомы заболевания

Стоит сказать, что хронический лейкоз в большинстве случаев протекает бессимптомно, и даже незаметно. Как бы там ни было, имеются некоторые главные признаки:

Увеличение лимфатических узлов. Связано это с тем, что в них находится большое количество аномальных клеток. При этом болезненность вообще отсутствует.
Постоянная слабость.
Так как селезенка увеличивается в размерах, то проявляется дискомфорт в левом подреберье.
Повышается потливость. Особенно часто это замечается в ночные часы.
Человек сильно худеет за короткий промежуток времени.
Инфекционные заболевания чаще дают о себе знать.

Большинство людей думают, что данные симптомы связаны с простудой или плохим самочувствием из-за погоды. Да, признаки не являются специфичными, однако при постоянных проявлениях следует немедленно обратиться к врачу. Ваши действия целиком и полностью оправданы.

Причины возникновения

На данный момент врачи не имеют конкретных сведений по этому поводу. Известно лишь то, что в ДНК клеток происходит некая мутация, а это, в свою очередь, изменяет общий состав крови. Таким образом, появляются патогенные лимфоциты. Они не участвуют вообще ни в каких процессах, кроме негативного влияния на организм.

Обратите внимание, что патологические клетки размножаются довольно быстро и не погибают. Данный процесс приводит к осложнениям и даже летальному исходу. До сих пор специалисты исследуют первопричины подобного развития событий.

Имеются некоторые факторы риска, когда обследование должно производиться регулярно или систематически:

Хронический лимфоцитарный лейкоз поражает людей возрастом старше 60 лет.
Стоит сказать и про расовую принадлежность. Практика показывает, что представители европеоидной расы страдают гораздо чаще, чем жители африканских стран.
Возможность передачи предрасположенности генетическим путем.
Различное воздействие химических веществ или же препаратов. Имеются сведения, что даже химиотерапия вызывает вторичный лейкоз.

Стадии лейкоза

Имеются некоторые сведения про развитие болезни. По методу Беннета появляется возможность их различать:

Стадия А. Можно сказать, что это начало развития болезни. При этом больные имеют менее трех областей увеличенной лимфоидной ткани.
Стадия В. Имеются три области увеличения ткани желез. Анемии или же тромбоцитопении не наблюдается. Это значит, что тельца В-клеточного типа еще не настолько активны.
Стадия С. Обычно ее появление говорит о наличии терминальной стадии острого лейкоза.

Способы лечения

Хроническая форма недуга представляет собой меньшую опасность, чем острая. Дело в том, что органы кроветворения еще не активно выделяют аномальные клетки. Таким образом, лечение должно назначаться только в соответствии со стадией заболевания. Возраст, общее состояние здоровья, побочные эффекты – все это обязан учитывать онколог. Поэтому достаточно важно, чтобы пациента лечил опытный врач, профессионал своего дела с необходимым опытом.

Для лечения применяются следующие способы:

Химиотерапия. Подразумевает под собой использование противораковых препаратов. Вводятся они через вену или же перорально.
Хирургические методы. Удаляются сильно пораженные части органов или желез. За счет этого уменьшается давление на соседние внутренности, что приводит к улучшению самочувствия больного.
Лучевая терапия – это высокоэнергетическое излучение, направленное на уничтожение патогенный раковых клеток.
Трансплантация стволовых клеток. Обычно производится это уже после химиотерапии, дабы уменьшить последствия и возвратить нормальные функции костному мозгу.
Лечение народными средствами. Вы должны знать, что данный метод не может применяться как основной, только в качестве дополнительного. Обусловлено это тем, что влияние недостаточное. Перед этим обязательно нужно посоветоваться с лечащим врачом, он лично выпишет отвары и необходимые рецепты к ним.

Что можно предпринять

Прежде всего, следует неукоснительно придерживаться всех ограничений. Особенно это касается диеты и продуктов питания. Перед тем как идти к врачу, запишите все свои симптомы, которые испытываете. В случае когда появились какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задать профессионалам. Таким образом, вы будете точно знать, как поступать в той или иной ситуации.

Во время лечения обязательно нужно придерживаться здорового образа жизни, а также отказаться от всех вредных привычек. Вы увеличите свои шансы на выздоровление и выживаемость.

– первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов , при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза - 20% всех форм лейкемии . Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз . Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко - в 1-2% случаев.

Причины хронического лейкоза

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов . Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр , ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией , коллагенозами . Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация хронического лейкоза

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные. К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь , макроглобулинемия Вальденстрема , болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию , хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы хронического миелоидного лейкоза

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией , похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями . Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией , метроррагией , кровотечениями после экстракции зубов , кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии , туберкулеза , сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки .

Симптомы хронического лимфоидного лейкоза

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия ; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения. Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты , бактериальные пневмонии , туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты , герпетическая инфекция, сепсис .

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность . Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Диагностика хронического лейкоза

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу . Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

Лечение и прогноз хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения ; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга .

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия . В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов , селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия . Применяется трансплантация стволовых клеток , однако ее эффективность еще требует подтверждения. Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).