Саркома юинга - причины, симптомы, диагностика, лечение. Все о саркоме Юинга — злокачественной опухоли поражающей костную ткань

Саркома Юинга у детей – это опухоль, носящая злокачественный характер, развивается в тканях костей человеческого скелета. Эту разновидность саркомы называют по-другому «детской» болезнью. Все дело в том, что мучающиеся от нее пациенты находятся в возрасте до 25 лет. Болезни была присвоена фамилия ученого-онколога из Америки, которые первым описал симптомы недуга еще в 20-х годах прошлого столетия.

Согласно статистике, выявление саркомы Юинга происходит в 15 процентах абсолютно всех костных опухолей, имеющих злокачественный характер у детей. Стоит отметить, что подростки / дети белой расы подвержены чаще данному заболеванию, нежели азиаты и африканцы. По половому признаку недуг чаще возникает у мальчиков.

Что собой представляет заболевание

Саркома Юинга достаточно агрессивная форма онкологического заболевания, изначально поражает нижние части трубчатых костей, также поражению подвергаются костные ткани позвоночника, ребра и даже лопатки, кости таза и ключицы.

Попав в кости, опухоль быстро начинает захватывать расположенные рядом мягкие ткани. Новообразование развивается стремительно, через небольшой промежуток времени после обнаружения первых симптомов заболевания, уже начинают развиваться метастазы. Обычно они располагаются в тканях костей, а также в костном мозге и легких.

Печальным фактом является тот момент, что при обращении к доктору в первый раз, практически у 50% больных уже имеются метастазы, а микрометастазы выявляются в большем числе случаев.

Чаще всего юные пациенты страдают от поражения трубчатых костей ног и рук. Пациенты в зрелом возрасте страдают от вовлечения в опухолевый процесс костей черепа, таза, ребер и позвонков, а также лопаток.

Виды заболевания

По нынешней классификации врачами выделяется 2 типа саркомы:

Типичный – поражает только кости. Данный тип саркомы часто поражает самую крупную кость в человеческом тазу – подвздошную. встречается почти в 50 процентах случаев злокачественных детских новообразований.
Внескелетный – развивается в мягких тканях организма.

Причины

Ученые и врачи до сего момента не могут точно назвать причину, по которой происходит развитие саркомы. Бытует мнение, что возникшие новообразования могут спровоцировать нижеприведенные факторы:

сбой в формировании мочеполовых органов еще в утробе матери;
наследственность;
юный возраст (5-20 лет);
травмы прошлых лет;
наличие доброкачественных опухолей в костных тканях;
белая раса.

Симптомы

При развитии саркомы Юинга симптомы обычно следующие:

боль непосредственно в месте зарождения патологического процесса. Сначала боль ощущается умеренно, порой затихает, а потом вновь усиливается. Со временем болевой синдром только увеличивается, к ночи боль усиливается и не прекращается;
в месте созревания патологического процесса при пальпации области возникает сильная боль. Кожа непосредственно над опухолью краснеет, всегда горячее, чем в другом любом месте, отекшая, вены под кожными покровами расширены;
в результате наличия болевых ощущений нарушается сон, снижается работоспособность, ощущается постоянная усталость, повышается раздражительность;
если новообразование развивается рядом с суставом, то по истечении определенного времени в нем развивается болевой синдром, может появиться малоподвижность;
развитие заболевания происходит стремительно. Спустя лишь несколько месяцев, как были обнаружены первые проявления, новообразование можно ощутить при прощупывании и увидеть;
при саркоме Юинга 4 стадии в точке расположения может образоваться патологический перелом;
кроме развития клинической картины в конкретном месте параллельно возникают симптомы общей интоксикации, связанной с онкологией. У пациентов наблюдается слабость, пропадает аппетит, резко худеют, удерживается повышенная температура;
в дальнейшем у пациента диагностируют воспалительные процессы в лимфоузлах. При исследовании ОАК выявляется анемия;
некоторые специфические симптомы напрямую зависят от того, где располагается опухоль. При ее расположении на ноге развивается хромота, при локализации опухоли на ребрах – возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье и т.д.

Стадии заболевания

В медицине различают четыре стадии саркомы:

маленькая опухоль возникает на поверхности кости;
новообразование проникает в глубину костной ткани;
метастазирование возникает в мягких тканях, расположенных около пораженной кости, и близ расположенных органах;
метастазы появляются на участках тела, отдаленных от первичного новообразования, и далеко расположенных органах.

Локализация

Болезнь развивается у юных пациентов (до 20-летнего возраста) на трубчатых удлиненных костях:

плечевой;
бедренной;
малой и большой берцовых.

Пациенты в более старшем возрасте страдают от новообразований, протекающих в тканях плоских костей. Поражаются кости:

позвонков;
лопаток;
черепа;
таза;
ребер.

При внескелетной саркоме опухоль затрагивает исключительно мягкие ткани организма.

Метастазирование

Чаще остальных мест метастазы возникают в легких, более редкие места расположения – в костном мозге и тканях костей. На последней стадии поражению метастазами поддается ЦНС. Очень редко бывают случаи, когда происходит метастазирование в район забрюшинного пространства, в лимфоузлы, плевру и прочие внутренние органы.

Пути развития метастазирования:

через кровоток – гаматогенный;
через забрюшинное пространство – ретроперитонеальный;
по лимфососудам – лимфогенный;
через средостение – медиастинальный.

Диагностирование заболевания

На первичном этапе развития заболевания, доктора сельских больниц почему-то пренебрегают рентгенодиагностикой. Часто принимают симптомы процесса развития новообразования за симптомы обычного ушиба или даже растяжения, а также возникшего воспаления.

Как уже становится ясным, этот способ лечения после такой диагностики – ошибка, а часть терапевтических методов иногда, наоборот, способствует скорейшему развитию недуга и перехода его в четвертый тип заболевания.

Для исключения таких роковых ошибок, необходимо использовать иные методы для выявления новообразований:

рентген – ведущий способ для того, чтобы обнаружить очаги заболевания в костных тканях;
МРТ и КТ – эти методы применяются для верного определения месторасположения, стадии заболевания, а также насколько поражены окружающие ткани;
исследования в области гистологии – костные и поврежденные мягкие ткани изучаются путем проведения биопсии. Примеры костного мозга для проведения исследований добываются при проведении костномозговой пункции, а исследуются при билатеральной трепанобиопсии, трепанобиопсии.
ОАК – при саркоме в анализе крови выявляют лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, а также повышенный уровень лактатдегидрогеназы;
кости исследуются при помощи радиофармпрепаратов;
молекулярно-генетическая диагностика;
УЗИ – для выявления отсутствия / наличия метастазов в других внутренних органах.

Лечение

Лечение саркомы Юинга производится следующими методами:

Оперативное вмешательство, при котором удаляется очаг онкологической опухоли. Во время хирургического вмешательства от состояния внутренних органов врачами может быть принято решение о частичной резекции тканей ребер, а также тазовых и бедренных костей. Площадь удаления может быть определена исключительно в результате операции, зависит от степени распространения патологического процесса. Участки костей, удаленные во время проведения операции, обычно заменяются эндопротезами. В нынешнее время очень редко при оперативном вмешательстве производится ампутация конечности. Врачи предпринимают все попытки для того, чтобы человек мог и дальше вести привычный образ жизни.
Химиотерапия. Для борьбы даже с самыми малейшими метастазами используют цитостатические препараты – они вмешиваются и останавливают процессы дробления и роста всех клеток. Благодаря избавлению от микрометастазов, рост опухоли замедляется. Цитостатики вводятся курсами, между которыми устраиваются перерывы сроком 2-3 недели. При обнаружении метастазов, расположенных в костном мозге, влияние на них выполняется большими дозами средств, позже проводят пересадку стволовых клеток.
Радиотерапия. Излучение высокоэнергетического характера, ткани, пораженные новообразованиями, подвергаются этому излучению, которое проводится много раз до и после оперативного вмешательства. Сегодня применение лучевой терапии можно считать наиболее эффективным и менее травмоопасным для человеческого организма. С помощью этого метода получается справиться с появлением новых метастазов и даже свести к минимуму возможность рецидива заболевания. Стоит отметить, что радиация дозируется строго индивидуально. При этом курс радиотерапии в среднем составляет 4-6 недель.

Прогноз выживаемости

Развитие лечебного процесса при саркоме и прогноз выживаемости напрямую зависит от того, насколько вовремя было осуществлено обращение пациента к врачу, от стадии и не менее важно — распространенности патологии.

Прогноз может быть весьма неблагоприятным для тех пациентов, у кого обнаружены неоперабельные метастазы в лимфоузлах и легких.

До 30 процентов составляет выживаемость пациентов, у которых заболевание метастазировало непосредственно в кости и даже в костный мозг. При этом проводится мощный курс радиотерапии, а в дальнейшем показана пересадка костного мозга.

Если заболевание было обнаружено на ранней стадии, т.е. до того, как метастазы проникли во все органы, вероятность абсолютного выздоровления составляет около 70 процентов.

Это стало возможно в результате отличных успехов в области фармакологии, а также прогрессивных методов лечения.

Сегодня для химиотерапии используют современные препараты, которые имеют меньшее количество побочных эффектов. Именно поэтому при проведении комплексного лечения врачам под силу остановить процесс формирования опасных осложнений.

Важно помнить, что при наличии онкологических заболеваний отложенное время может сыграть не в вашу пользу, поэтому очень важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью даже при незначительных признаках заболевания. Нужно знать, что наличие опухоли – это еще не приговор! При соблюдении назначений врача и правильно выстроенной тактике лечения, можно справиться с заболеванием.

Информативное видео

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, развивающаяся преимущественно в детском, подростковом, юношеском возрасте. Данное новообразование поражает длинные и плоские трубчатые кости, к примеру, ребра (в 10% случаев), больше- и малоберцовую кости (20%), бедренную кость (20%), кости таза (20%), а также позвоночник, ключицу, лопатку. Опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним метастазированием (около половины пациентов в момент постановки точного диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы обнаруживаются в костном мозге, костях, легких.

Впервые данная опухоль была описана Джеймсом Юингом, американским онкологом в 1921 году. На латыни данное заболевание звучит как endothelial myeloma. Также на сегодняшний день принято разделять саркому Юинга на два основных типа:

Собственно саркома – опухоль, поражающая кости.

Саркома Юинга PNET (Периферическая примитивная нейрэктодермальная опухоль) – встречается в 15% случаев, характерно расположение первичного очага в мягких тканях.

По данным медицинской статистики, на саркому Юинга приходится около 15% ото всех случаев возникновения злокачественных опухолей костной ткани. В большинстве случаев она развивается у детей в возрасте 10-15 лет, очень редко может возникнуть до 5 лет или во взрослом возрасте (после 30 лет). Мальчики страдают от такой опухоли чаще девочек.

Код по МКБ-10:

С40 – злокачественное новообразование суставных хрящей и костей конечностей.

С41 – злокачественное новообразование суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций.

Симптомы

Боль в районе новообразования. Сначала боль умеренная, с периодическим усилением или стиханием. Постепенно болевой синдром становится более выраженным, в состоянии покоя и по ночам боль усиливается, при фиксации конечностей с помощью повязки боль не снижается.

Усиленная боль в ночное время провоцирует развитие нарушений сна, раздражительность, повышение утомляемости, снижение работоспособности.

Контрактура, ограничение подвижности суставов и боль в ближайших суставах.

Развитие патологических переломов кости.

Новообразование увеличивается в размерах и спустя некоторое время может быть пальпировано. Температура кожи в области локализации опухоли повышена, наблюдается покраснение кожных покровов и при прикосновении возникает боль. Также отмечается расширение подкожных вен и отек мягких тканей.

Повышение температуры тела до 38 градусов.

Снижение веса, отсутствие аппетита, анемия, общая слабость.

Увеличение лимфоузлов рядом с местом локализации опухоли – регионарный лимфаденит.

Локальные симптомы: в случае расположения опухоли на ноге к общей симптоматике добавляется хромота, при локализации в области грудной клетки – кровохарканье, дыхательная недостаточность, при опухоли позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия.

Причины возникновения новообразований

Точные причины развития данной патологии на данный момент неизвестны. Есть предположения, согласно которому, саркома Юинга наследуется по генетическому типу. В 30% случаев причиной патологии является врожденная аномалия скелета или травма суставов и костей. Фактор воздействия радиационного излучения также исследовался, однако однозначного подтверждения такого влияния на формирование саркомы Юинга не предоставлено.

Стадии

На основании данных о распространении злокачественного процесса принято выделять две стадии заболевания:

Локализованная – присутствует только один очаг патологии, который распространен на соседние мышцы, сухожилия, суставы и кости.

Метастатическая – очаги новообразований метастазируют не только в кости, но и прочие органы, к примеру, лимфатическую систему, печень, легкие.

Стоит отметить, что онкологи довольно часто используют более расширенную версию классификации патологических стадий:

Новообразование имеет небольшие размеры и располагается на поверхности кости.

Опухоль проникает вглубь костной ткани.

Присутствуют метастазы в соседние органы.

Ветвь метастазов в различные органы более расширена.

Отталкиваясь от данной классификации, можно сказать, что две первые стадии являются локализованными, а последние – метастатическими.

Диагностика

При болях в суставах и костях на фоне перенесенной травмы пациенты преимущественно обращаются к травматологу. В случае болей в костях неопределенного генеза обычно обращаются к хирургу или ортопеду. Первичный осмотр дополняется рентгенографическим исследованием кости, которое и показывает наличие опухоли (когда самой опухоли еще не видно, можно определить соседние участки кости, которые уже вовлечены в опухолевой процесс). После этого пациент направляется к онкологу, который в свою очередь направляет больного на более тщательное рентгенологическое исследование, при наличии возможности может быть проведена биопсия опухоли.

Наиболее точную картину процесса, данные о размерах и локализации опухоли дает МРТ или компьютерная томография мягких тканей и костей. Важно обнаружить все очаги метастазирования новообразования в соседние ткани, кости и органы, для этой цели применяют биопсию костного мозга, остеосцинтиграфию, УЗИ, рентген легких.

Лечение

Учитывая тот факт, что саркома Юинга склонна к раннему возникновению метастазов, лечение патологии обязательно должно быть комбинированным, а именно хирургическое и медикаментозное лечение должны быть совмещены. Примерная схема терапии:

Многокомпонентная химиотерапия – применяется сразу несколько препаратов («Вепезид», «Актиномицин», «Циклофосфан», «Адриамицин», «Ифосфамид», «Винкристин»). После проведения первого курса лечения проводят оценку гистологического ответа новообразования на химиотерапию – показатель не больше 5% живых опухолевых клеток является хорошим. Общая длительность химиотерапии составляет 7-10 месяцев.

Лучевая терапия с использованием высоких доз – непосредственно на очаг, а в случае метастазирования процесса в легкие облучение также направляется и на легкие.

Операция – полное удаление опухоли обычно не сталкивается с трудностями при расположении очага патологии в малоберцовой кости, лопатке, ключице, предплечье, ребрах. Если в силу неудобной локализации или большого размера опухоли ее полное иссечение не представляется возможным, проводят частичную резекцию. Это позволяет лучше контролировать опухолевый процесс и повысить шансы больного на выживание в борьбе с недугом.

Современное медицинское оборудование и новые техники проведения операций позволяют врачам получить доступ к опухоли практически в любой кости без параллельного травмирования здоровых тканей. Хотя еще несколько десятков лет назад единственным возможным выходом при опухоли конечности являлась ампутация.

В случае метастазирования в костный мозг назначают химиотерапию существенными дозами препаратов, облучение всего тела и трансплантацию костного мозга. Выживаемость у таких пациентов составляет не более 30%.

Прогноз

При ранней диагностике и оказании своевременного адекватного лечения общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60-70%. При наличии метастаз в костный мозг и кости выживаемость снижается до 30% с учетом проведение трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии. При наличии метастаз в лимфатические узлы и легкие или невозможности выполнения операции по удалению саркомы прогноз неблагоприятный.

Нужно отметить, что даже в случае благополучного исхода могут возникнуть серьезные побочные эффекты, к примеру, вторичные злокачественные опухоли, кардиомиопатия, бесплодие. Но существует довольно большое количество примеров успешной терапии саркомы Юинга, когда пациенты выздоравливали и возвращались к обычному образу жизни.

Саркома кости является опухолевым новообразованием злокачественного характера, возникающим главным образом в твердых тканях, по преимуществу в костях в человеческом организме.

На сегодняшний день, так же как и в случае со многими другими видами онкологических поражений, дать точный ответ на вопрос какие же существуют точные механизмы развития этого заболевания, представляется затруднительным. Со всем основанием можно утверждать только то, что рак данного типа отличается агрессивными свойствами, и он есть первичным, то есть таким, что появление его не вызывается по причине наличия какой-либо иной онкологии.

Как свидетельствует соответствующая медицинская статистика, наибольшее количество случаев саркомы кости приходится на возрастной период 14-27 лет. При этом отмечается закономерность преобладания в общем количестве всех больных в основном пациентов мужского пола. Саркомам кости свойственно образовываться в таких наиболее типичных для них локализациях в теле человека как совокупности костей коленного сустава, в костях таза и в плечевом поясе. Можно ли утверждать что фактором, определяющим возникновение такого заболевания, становится физическая активность молодых людей в данном возрасте либо оно связано с особенностями функционирования этих частей костной системы, специалистами онкологами до конца в настоящее время не выяснено.

Саркома кости представляет собой нечастое, и, тем не менее, достаточно серьезное раковое заболевание, которым могут поражаться как дети, так и подростки, и молодые люди. Данная костная онкология плохо поддается дифференциальному диагностированию, и начало ее клинических проявлений зачастую имеет место как следствие различного рода перенесенных травм.

Код по МКБ-10

C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей

Причины саркомы кости

Причины саркомы кости во всей полной мере медицинской наукой не установлены.

С большой частотой случаев данное злокачественное заболевание возникает по причине перенесенных человеком различных воздействий травматического характера. Однако здесь необходимо принять во внимание, что травме свойственно выступать только в качестве неблагоприятного фактора провоцирующего начало прогрессирования саркомы кости. Травма в данном случае представляет собой не более чем спусковой механизм такого патологического процесса.

Помимо травмирования и повреждения кости к числу причин способных с большой степенью вероятности спровоцировать возникновение такого рода онкологического новообразования принадлежит негативный эффект, производимый различными вирусами, канцерогенными веществами и химическими соединениями.

К этой же категории факторов обуславливающих повышение риска развития саркомы кости относится воздействие активного ионизирующего излучения. В силу данных причин активизируются процессы роста особых клеток несвойственных исходному типу ткани в которой они развиваются. Это так называемые атипичные или низкодифференцированные клетки, то есть образуемые ими скопления являются раком в низкодифференцированной его форме. При этом клеточная структура претерпевает очень значительные преобразования, отличающиеся весьма негативными свойствами.

Наличие доброкачественных заболеваний костей, например фиброзной дисплазии и болезни Педжета, также в состоянии выступить в качестве предпосылок к возникновению на их фоне саркомы кости.

Опираясь на тот факт, что саркома кости по преимуществу выявляется у мальчиков в подростковом возрасте, высказываются предположения, что одной из ее причин могут являться процессы активного роста тела в этот период, когда костная ткань растет с большой интенсивностью. Прослеживается прямая зависимость частоты случаев саркомы костей от того чем более высокого роста тела достигает подросток. То есть в группу риска попадают в первую очередь высокие мальчики в переходном возрасте.

Итак, причины саркомы кости как можно подвести итог, подразделяются на три основных группы факторов. Это – травматические, канцерогенное воздействие вредоносных для человека веществ и излучения, а также процессы вытягивания костей в период активного роста подростков.

Симптомы саркомы кости

Симптомы саркомы кости в качестве наиболее свойственных ее проявлений находят отображение в болях, что возникают на ранних стадиях заболевания. Появление болей не связано с тем, имела ли место какая-либо физическая нагрузка, а также в каком положении находится тело больного. В первое время появление болей происходит эпизодически, и они являются весьма неопределенными, однако в дальнейшем начинают локализироваться в соответствующих областях организма. Болезненные ощущения могут быть постоянными, усиливаться по нарастающей, и иметь ноющий, глубокий характер. В состоянии покоя выраженность болевых симптомов обычно невелика, однако в ночное время нередко отмечается возрастание их интенсивности, что в свою очередь провоцирует нарушения сна, вызывает бессонницу.

Опухолевое новообразование при саркоме кости плотное, неподвижно прикреплено к кости, не обладает четкими границами, при пальпации может не возникать болевых ощущений, либо же отмечаться умеренная болезненность.

Когда по мере прогресса патологического процесса болезни опухоль распространяется по большому пространству кости, происходит значительное разрушение функциональных клеток, это вызывает повышенную хрупкость костей. Риск переломов в существенной степени увеличивается, целостность кости способны нарушить даже небольшие ушибы и несильные падения.

Большая по размеру саркома кости может быть визуализирована, но ввиду того что раковым образованием не присущи воспалительные процессы температура и цвет кожных покровов не изменяются. Поэтому такие признаки как повышение местной температуры и расширенные подкожные вены не следует связывать с явлением гиперемии воспалительного генеза.

По мере продолжающегося увеличения степени тяжести заболевания в короткие сроки происходит нарастание суставной контрактуры, а в мышцах развиваются атрофические процессы. А поэтому больному вынужденно приходится перейти на постоянный постельный режим.

У детей наблюдается ряд характерных присущих симптомов, среди которых имеют место боли в животе, тошнота, рвота.

Симптомы саркомы кости образуют клиническую картину заболевания, в которой отмечается присутствие болей, имеет место опухолевое образование, происходит нарушение функций. В каждом конкретном клиническом случае признаки свойственные воспалению не выявляются. Исходя из этого, возникает актуальность проведения рентгенологической диагностики, и далее – применение методов морфологического исследования.

Саркома бедренной кости

Саркома бедренной кости способна представлять собой заболевание, носящее либо первичный или же вторичный характер. Это означает, что ее возникновение

происходит как собственно в тканях в верхнем отделе ноги, так и помимо этого саркома может выступать в качестве метастаза развивающегося исходя из других мест локализации опухоли в человеческом организме.

Появление метастазов в бедренных костях и в мягких тканях бедра нередко сопряжено с наличием саркомы в тех органах, что расположены в малом тазе, когда присутствуют ее новообразования в мочеполовой системе, а также в позвоночнике в крестцово-копчиковом его отделе. Возникновение данного рода опухоли в области бедра кроме того представляется довольно частым случаем, связанным с существованием такого явления как саркома Юинга.

Клиническая картина саркомы бедренной кости достаточно часто характеризуется тем, что по мере ее прогрессирования происходит распространение патологического процесса или к коленному суставу, либо же в направлении сустава тазобедренного. В течение короткого времени вовлеченными в это также оказываются мягкие ткани, прилегающие к ним. Опухолевое образование по преимуществу наблюдается как костный саркоматозный узел, однако иногда может иметь место периоссальный тип развития, при котором отмечается распространение по диафизу (длиннику) кости.

Если затрагиваются поверхности хрящей близлежащих суставов, происходит развитие хондроостеосаркомы бедра. Так как структура тканей составляющих кость вследствие роста опухоли подвергается ослаблению, значительно повышается вероятность переломов кости бедра.

Данное злокачественное образование бедренной кости по преимуществу не имеет в числе своих проявлений возникновение существенно выраженных болевых ощущений. Появление болевого синдрома в основном имеет причиной сдавливание проходящих поблизости нервных путей. Боль при этом способна охватывать практически всю нижнюю конечность, в том числе и пальцы стопы.

Главная опасность, какую представляет собой саркома бедренной кости, состоит, прежде всего, в том, что имеет место тенденция к быстрым темпам ее распространения и увеличения количества тканей, подвергающихся поражению.

Саркома большеберцовой кости

Саркома большеберцовой кости является наиболее частым случаем саркомы остеогенного типа, которой свойственно развитие непосредственно из костей конечностей (первичная опухоль), с локализацией в близости от областей, где располагаются крупные суставы. Это в первую очередь большеберцовые кости и кости бедра. Такое онкологическое заболевание характеризуется возникновением злокачественного образования имеющего агрессивные свойства. Костная структура в результате присутствия опухоли в месте ее локализации (в данном случае это длинная трубчатая большеберцовая кость) претерпевает существенные нарушения, повышается хрупкость и ломкость кости. В существенной степени возрастает риск переломов даже вследствие самых незначительных травматических факторов. Во избежание этого при саркоме большеберцовой кости зачастую может быть оправданной фиксация пораженной нижней конечности посредством накладывания лангета из гипса или какого-либо иного более современного материала.

При данном заболевании существует возможность появление метастазов в других костях, а также в легких. Легочные микрометастазы могут присутствовать с приблизительно 80-процентной вероятностью, и они не подаются обнаружению по результатам рентгенологического исследования.

На сегодняшний день известны разнообразные гистологические разновидности саркомы остеогенного свойства, различающиеся по степени оказываемого негативного воздействия на кость, показывающие каждая свою клиническую картину, и в разной мере подающиеся лечению. Прежде чем приступать к терапевтическому лечебному воздействию, необходимо осуществить всестороннее обследование пациента. Это требуется для определения того, насколько распространенным является опухолевый процесс, на какой стадии находится заболевание, чтобы составить план целесообразных медицинских мероприятий. Саркома большеберцовой кости отличается прогностическим фактором выживаемости в целом более благоприятным, нежели чем когда поражена бедренная кость, тазовые кости или кости в верхних конечностях.

Саркома плечевой кости

Саркома плечевой кости принадлежит к тем раковым поражениям конечностей человека, что они характеризуются как вторичные. То есть возникновение злокачественного образования в кости плеча имеет причиной распространение определенной онкологии имеющей место быть в туловище.

Саркоме плечевой кости на начальном этапе развития патологического процесса не свойственно заявлять о себе сколь-нибудь выраженным комплексом характерных клинических проявлений. Саркоматозное новообразование сокрыто под мышечной тканью, где с течением времени происходит его периоссальное распространение в теле кости.

Чем более нарастает интенсивность негативных процессов связанных с прогрессированием этого заболевания, тем все явственнее начинают проявляться симптомы. В частности по мере увеличения опухоли она пережимает и повреждает кровеносные сосуды и нервные проводящие пути, имеющиеся в плече. Когда саркома распространяется в направлении вверх, к плечевому нервному сплетению, отвечающему за иннервацию всей руки, эти нервные окончания, будучи сдавленными, дают появляющийся болевой синдром в верхней конечности. Болезненной становится вся рука от плеча до ногтей, нарушается ее чувствительность. Это вызывает чувство жжения в пораженной саркомой конечности, она онемевает, возникает иллюзия ползания муравьев по коже.

Кроме того нарушаются двигательные функции, рука обессиливает, снижается мышечный тонус, наблюдается ухудшение мелкой моторики пальцев. Больной частично утрачивает способность манипулировать с различными предметами и даже просто удерживать их в руке.

По причине саркомы плечевой кости происходит ослабление костной структуры, что чревато возможностью частых переломов плеча. Причем вызвать подобную травму при таком заболевании в состоянии самые незначительные механические воздействия.

Данная саркома нередко сопровождается вовлечением в процесс развития патологического прогресса также и плечевого сустава. В нем постепенно усиливаются болезненные ощущения, сокращается степень свободы движений. Действия, в которых рука понимается вверх или отводится назад, становятся затруднительными и сопровождаются болью.

Саркома плечевой кости – это вторичное раковое заболевание метастазирующее в основном из таких поблизости расположенных регионарных лимфоузлов как: подчелюстные и подъязычные, в над- и подключичной области, в зоне подмышек и т. д. В отел плеча верхней конечности саркома может также передаваться от опухолей в голове, шее, в грудной клетке, из позвоночника в его грудном и шейном отделах. Иногда отмечается явление отдаленных метастазов также и из иных частей организма.

Саркома лобной кости

Саркома лобной кости в большинстве случаев может характеризоваться как остеогенная саркома, локализующаяся по преимуществу в лобных и затылочных костях черепа.

Наибольшее количество клинических случаев этого заболевания фиксируется у пациентов молодого и среднего возраста. Опухолевое образование обладает широким основанием и уплощенной шаровидной или яйцевидной формой. Она является твердой ограниченной опухолью образуемой губчатым или компактным веществом кости, и отличается довольно продолжительным временем роста

Разделяют такие типы данного рода новообразования как инвазийная и эндовазийная. Первая форма из них демонстрирует свойства присущие всем прочим внутричерепным опухолям, поскольку произрастает в черепной кости и в некоторых случаях может простираться внутрь полости черепа. Этому патологическому процессу сопутствует появление соответствующего симптомокомплекса. Характеризуются такие симптомы возрастанием уровня внутричерепного давления, а помимо этого возникновением иных очаговых явлений локализующихся в соответствии с местом, где находится опухоль внутри черепной полости.

Основным диагностическим мероприятием является проведение рентгенографического исследования. Новообразование по результатам ее имеет вид густой тени с четко очерченным контуром. По данным рентгенографии определяется направление роста опухоли – внутрь полости черепа или же в лобные пазухи. Выявление внутричерепной направленности роста опухолевого образования, в особенности, если оно проникает в полость черепа, вызывает критическую необходимость удаления опухоли.

Меньшую опасность собой представляет собой случай, когда саркоме лобной кости присуще эндовазийное направление роста, то есть когда патологическое костное образование находится на наружной поверхности черепа. Остеогенная саркома лобной кости при этом, даже если имеет большие размеры, может приносить в основном неудобства только косметического характера.

Саркома костей таза

Саркома костей таза является опухолью развивающейся в тканях костей, встречающейся со сравнительно небольшой частотой клинических случаев. Иметь данную локализацию в человеческом организме по преимуществу свойственно саркоме Юинга. Опухолевое образование поражающее тазовые кости в большей степени распространено среди пациентов мужского пола, нежели чем у женщин. Впервые встретиться с проявлениями этого онкологического заболевания человек может еще в детском возрасте или в юношеский период.

Начальными симптомами могущими свидетельствовать о развитии саркомы костей таза становится, как правило, возникновение тупых болей, не отличающихся большой интенсивностью, в области таза и ягодицы. При них зачастую повышается температура тела, впрочем, не слишком значительно и в течение непродолжительного периода времени. Болевые ощущения возрастают главным образом в процессе ходьбы, в особенности когда саркомой затронут оказывается тазобедренный сустав.

По мере того как увеличиваются размеры новообразования в костях таза и патологическая динамика охватывает новые ткани и органы, симптоматика болей усиливается. В случае близкого расположения опухоли к кожным покровам начинает отмечаться выпячивание. Происходит истончение кожи и через нее визуализируется рисунок образуемый сеткой сосудов. Помимо этого по причине роста саркомы костей таза имеет место смещение и сдавливание органов, кровеносных сосудов и нервных проводящих путей распложенных в непосредственной близости к ней. Это приводит к нарушению их нормального функционирования. Направление распространения болевого синдрома обуславливается тем в отношении каких именно нервов опухоль производит такое негативное действие. Болевые ощущения, исходя из этого, способны возникнуть в бедре, в промежности, в половых органах.

Саркома костей таза характеризуется выраженными злокачественными свойствами, что находит отображение в высоких темпах прогрессирования патологического процесса и раннего начала метастазирования иных органов.

Саркома тазобедренной кости

Кости составляющие таз представляют собой органы вторичного окостенения, а это означает, что хрящевая стадия у них наступает не в период внутриутробного развития ребенка, а уже после рождения. В силу этого обстоятельства среди онкологии, имеющей своей локализацией тазовые кости, в равной мере можно встретить как остеосаркому развивающуюся собственно из костной ткани, так и хондросаркому, основой для которой является хрящевая ткань.

Достаточно распространенно также и такое патологическое явление как саркома тазобедренной кости – так нередко называют саркому тазобедренного сустава. Организм человека не содержит в себе больше ничего, что было бы подобно такому костному образованию. Из объединения бедренной и тазовой кости там, где они сочленяются, имеет место особая формация в виде тазобедренного сустава.

Саркоматозное поражение в течение прогрессирования патологического процесса провоцирует возникновение ограничений подвижности и приводит к появлению болевых контрактур. По мере дальнейшего развития такого рода злокачественного поражения возрастает степень выраженности болевых ощущений в процессе ощупывания. Болевой синдром проявляет тенденцию к интенсификации в ночное время. Характерной особенностью в связи с этим является то, что использование обезболивающих средств не показывает достаточной эффективности. А кроме того такие боли не обнаруживают зависимости от уровня физических нагрузок в течение дня.

Саркома тазобедренной кости представляет собой онкологию с крайне агрессивными свойствами. При ней уже на достаточно ранних этапах развития этого ракового заболевания начинается метастазирование, и вовлекаются в эти патологические процессы самые различные органы. Метастазы через систему кровообращения появляются в легких, в головном мозге и пр.

Саркома подвздошной кости

Скелет таза образуется сочетанием таких костей как подвздошная, лобковая и седалищная. Все эти кости являются парными и объединенные межу собой имеют вид костного кольца, которое сзади замыкает костный клин, сформированный копчиковой и крестцовой костью. В каждой из таких костей таза в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов способно начаться развитие злокачественного заболевания. С наибольшей частотой случаев отмечается появление саркоматозного поражения. В их числе нередко имеет место саркома подвздошной кости.

Подвздошная кость представляет собой самую крупную из всех входящих в состав таза. В ее правом или левом крыле как правило имеет место один из двух самых распространенных в ее отношении клинических случаев. Это остеогенная саркома, либо же саркома Юинга.

Поражению остеогенной саркомой подвздошной кости подвержены в первую очередь дети, что у них характерной для саркомы локализацией являются плоские кости. Ввиду того что диагностирование данной онкологии на ранних стадиях сопряжено со значительными трудностями, при госпитализации больных раннего детского возраста в легких у них уже отмечается метастазирование и состояние зачастую является инкурабельным то есть не подающимся лечению. Дети постарше могут страдать от саркомы, которая, возникая в основании подвздошной кости, с течением времени распространяется по ее крылу.

Несмотря на о что для саркомы Юинга присуще в основном располагаться вв длинных трубчатых костях, в диафизарных их отделах, локализироваться она способна также и в плоских костях, в том числе и каком-то из крыльев подвздошной кости. Происходит это несколько менее чем в половине всего количества случаев.

Саркома подвздошной кости в числе всех прочих раковых опухолевых образований в костях таза представляют собой достаточно распространенное патологическое явление, страдают от которого и дети и взрослые. Лечение их является во многих случаях весьма трудным процессом и требует как значительных врачебных усилий, так и отнимает много сил у пациента. Сложности начинаются уже на этапе диагностирования заболевания, поскольку оно плохо подается диагностированию в рентгенологическом исследовании. Для четкого уточнения диагноза в основном требуется провести открытую биопсию. Радиологическая терапия является неэффективной.

Паростальная саркома кости

Паростальная саркома кости характеризуется как одна из форм злокачественного поражения кости, которые могут принимать остеосаркомы. Отмечается это заболевание приблизительно в 4% всех случаев сарком развивающихся в костной ткани, что относит данную разновидность костной онкологии к категории редко встречающихся опухолей.

Специфические свойства паростальной саркомы кости заключаются в том, что рост и распространение ее происходит по поверхности кости без значительно проникновения вглубь ее. Еще одной характерной чертой выделяющей эту саркому их основной массы всех прочих костных раковых опухолей является ее сравнительно более низкий темп прогрессирования патологического процесса. На основании этого можно утверждать, что в паростальной саркоме кости присутствует также несколько меньшая выраженность ее злокачественных свойств.

Типичной локализацией для этой саркомы является коленный сустав, в данном месторасположении ее опухолевое образование обнаруживается более чем в 2/3 всех случаев. Помимо этого развитие опухоли способно происходить на большеберцовой кости и в проксимальном отделе кости плеча.

Что касается возрастных рамок, в которые очерчивают период, в который наиболее часто случается костное поражение подобного рода, то около 70% клинических случаев наблюдается у лиц старше 30-и лет. Значительно реже встречается у детей, не достигших 10-летнего возраста, а также у людей после 60-и лет.

По гендерному признаку, между мужчинами и женщинами, частота случаев распределяется приблизительно равномерно.

Саркоматозное новообразование демонстрирует симптом болезненности при нажатии, при пальпации выявляется как плотная фиксированная масса. В числе самых основных проявлений наблюдается в первую очередь наличие отечности, а затем – болезненные ощущения.

По причине значительно растянутого во времени прогрессирования заболевания постановке диагноза может предшествовать клиническая симптоматика от 1-го года до 5-и и более лет. В отдельных случаях этот срок может достигать 15-и лет.

Паростальная саркома кости вследствие ее хирургического удаления, если отсутствует прорастание в канал костного мозга, отличается благоприятным прогнозом. Неудачное оперативное вмешательство с 20-процуентной вероятностью способно вызвать рецидив и привести к дедифферинциированию опухоли.

Саркома кости у детей

Саркома кости у детей представлена по преимуществу различными остеосаркомами и саркомой Юинга.

Остеосаркома или саркома остеогенного происхождения является онкологическим опухолевым образованием, формируемым из злокачественно перерожденных клеток в костных тканях. В основном данное поражение происходит в длинных трубчатых костях верхних и нижних конечностей. Патологический процесс, как правило, затрагивает метафиз, который располагается в трубчатой кости между ее центральным участком и концевой частью, где она расширяется. Роль метафиза является очень важной для роста костей в детском возрасте. Существует возможность того что в увеличивающуюся со временем область распространения опухоли будут вовлечены прилегающие сухожилия, мышечные и жировые ткани. Через систему кровообращения патологические клетки способны достигать различных частей организма, метастазируя их. Наиболее характерными являются метастазы в легких, но их появление не исключается и в ряде иных органов, в том числе в других костях и в головном мозге.

Саркома Юинга по частоте ее выявления у детей занимает позицию следующую сразу после остеосарком. Данный вид саркомы – раковое поражение кости, на которое приходится крайне малое количество клинических случаев в возрасте до 5-и лет и у людей старших 30-летнего возраста. Основную массу больных составляют главным образом дети, вступающие в подростковый период. В возрастной группе от 10-и до 15-и лет мальчики в некоторой степени преобладают над девочками.

Повышение вероятности такого рода онкологии может обуславливаться присутствием в организме доброкачественных опухолевых образований в кости, например энхондромы, а также вследствие некоторых нарушений в функционировании мочеполовой системы ребенка. Не лишено определенного основания и распространенное предположение, что в качестве пускового механизма может выступать какой-либо травматический фактор. Однако достоверно подтвердить, что развитие саркомы спровоцировано переломами или ушибами зачастую бывает непросто. Ведь между собственно перенесенным травмирующим воздействием и моментом когда выявляется опухоль, может протягиваться временной промежуток самой различной длительности.

Различие в характере болей при таком саркоматозном поражении кости и болью вследствие травмы состоит в том, что даже когда конечность фиксируется, интенсивность их не спадает, а, напротив, в дальнейшем все возрастает.

Вызываемое костной саркомой метастазирование в другие органы в организме приводит к соответствующей симптоматике. Как то: к повышенной температуре тела, к появлению общей слабости и утомляемости, ребенок начинает терять в весе.

Саркома кости у детей обнаруживается при диагностировании зачастую не ранее чем по истечении нескольких месяцев со времени первоначальных ее проявлений. Нередко возникновение боли и отечности приписывают воспалению или травме. Когда у ребенка появляются продолжительные боли в костях имеющие необъяснимое происхождение, рекомендуется обратиться за консультацией к врачу онкологу.

Последняя стадия саркомы кости

Клиническое течение заболевания в процессе постепенного нарастания патологических изменений вызываемых им в организме проходит через две основные фазы.

Во время первой из них – доброкачественной, на начальных этапах развития болезни наблюдается плотное, неподвижное, бугристое новообразование, не отличающееся болезненностью. Наличие опухоли не приводит к, какому бы то ни было, значительному ограничению подвижности сустава расположенного с местом ее локализации. Такое состояние может отмечаться без видимых изменений на протяжении периода до нескольких месяцев.

Однако с течением времени доброкачественная фаза рано или поздно начинает сменяться злокачественной. Активизация прогрессирования саркомы кости сопровождается возрастанием темпов роста опухолевого образования, усилением болевой симптоматики и нарушением функционирования сустава. Появление болей происходит еще на ранних этапах саркоматозного костного поражения. Это связано с тем, что под негативным воздействием новообразования происходит нарушение функциональных свойств тканей кости. На степень выраженности болевых ощущений, в основном ноющего характера, не влияет то, в каком положении находится тело больного, она возникает в виде резких нарастающих приступов, которые наступают по преимуществу по ночам.

По мере того как саркома кости приобретает все более злокачественные свойства это заболевание провоцирует негативные изменения в функционировании пораженной конечности. Злокачественная опухоль распространяется на большое количество тканей, агрессивно разрушая живые клетки, с все возрастающим темпом существенно ограничивается свобода движений сустава, развиваются процессы мышечной атрофии.

Приближается 4-я, последняя стадия саркомы кости, которая констатируется вне зависимости от того какой величины достигает опухолевое образование, на основании явлений отдаленного метастазирования органов и лимфатических регионарных узлов. Больной обездвижен и ему приходится постоянно находиться на постельном режиме.

Онкология кости является крайне серьезным заболеванием, могущим представлять непосредственную угрозу для жизни пациента. Поэтому прежде чем наступит последняя стадия саркомы кости, вызывающая весьма неблагоприятный прогноз необходимо незамедлительно приступить к лечению. На сегодняшний день имеются хирургические методики, позволяющие избавить больного от патологического новообразования, не прибегая к удалению пораженного органа. Если же опухоль своевременно диагностирована, то, будучи еще на локальной стадии, она достаточно хорошо поддается комбинированному лечению.

Диагностика саркомы кости

Диагностика саркомы кости осуществляется на основании того что сопоставляются в комплексе такие клинические данные как симптоматика боли, наличие плюс-ткани – как говорят об опухолевом образовании, а также отмечающиеся нарушения в функционировании пораженного органа. Помимо этого анализируются данные полученные в результате рентгенографии и исследования морфологии.

Рентгенографическая картина саркомы кости приблизительно в 40 % случаев отображает остеолитическую саркому, 20 % наблюдений свидетельствует о саркоме остеопластической. В оставшееся количество входят различные костные саркомы смешанного типа.

Остеолитическая саркома кости представляется как очаги деструкции с отслаивающейся надкостницей, локализацией которых являются конечные отделы костей. Саркоме остеопластического типа присуще образование облакоподобного уплотнения кости, при котором эта кость утрачивает свою структуру, а также имеет место наличие незначительных очагов остеопороза.

В качестве одного из самых ранних признаков, по которым можно сделать предположение о саркоме кости способно служить выявление спикул – тонких пластинок надкостницы, расходящихся радиально от поверхности кости.

Очень незначительный процент встречаемых случаев (от 1 до 1,5 % первичной онкологии кости) составляет саркома кости юкстакортикальная или параосальная. Основу ее развития представляет прилегающая к костям соединительная ткань. Новообразование имеет место в длинных трубчатых костях вблизи коленного, локтевого, тазобедренного сустава.

В лечении применяется ряд препаратов, среди которых назовем например следующие.

Адриамицин – противоопухолевый антибиотик. Представляет собой препарат в форме порошка 0,01 г в флаконе. В упаковке с ним имеется флакон с 5 мл жидкости для инъекций. Водится внутривенно один раз в сутки на протяжении 3-х дней, что является одним курсом лечения. Повторение курса возможно по истечении 4-7 дней – 3-4 инъекции через день. Суточная разовая доза не должна превышать соотношения 0,4-08 мг на 1 кг массы тела. Применение этого средства сопряжено с риском развития анемии, лейкопении, тромбоцитопении, артериальной гипотензии, сердечной недостаточности, болей в сердце.

Имидазол-карбоксамид является противоопухолевым цитостатиком. Представлен в виде сухого вещества для инъекций во флаконах 0,1-0,2 г. В комплекте с ним присутствует растворитель. Предназначен для внутривенного или, в зависимости от показаний, внутриартериального введения в рамках монотерапии по циклам от 5-и до 6-и дней с промежутком между циклами в 3 недели. Суточная доза – 150-250 мг/м2. Может вызывать побочные эффекты в виде болезненности в месте введения, общей слабости организма, головных болей, критического снижения аппетита (анорексии), тошноты, рвоты, запоров.

Метотрексат – таблетки 2,5 мг покрытые оболочкой, по 50 шт. в полимерной банке. Принимается внутрь по 15-30 мг в сутки. Препарата в состоянии спровоцировать ряд негативных побочных явлений: апластическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, эозинофилию, тошноту, рвоту, пониженное артериальное давление, зуд на коже, крапивницу, кожные высыпания.

Циклофосфан, порошок для приготовления инъекций – во флаконах по 200 мг. Режим дозировки устанавливается индивидуально, основываясь на существующей стадии поражения, в каком состоянии находится кроветворная система больного, а также какая избрана схема противоопухолевой терапии. Как негативные побочные действия применения может выступить: головная боль, появление тошноты, позывы к рвоте, желудочные боли, диарея, развитее анемии тромбоцитопении, учащенное сердцебиение, отдышка, крапивница, кожные высыпания, анафилактические реакции.

Хирургические методы лечения саркомы кости предусматривают проведение экзартикуляции или же ампутации пораженной конечности.

Еще какое-то время назад практически безальтернативным способом, каким возможно лечение саркомы кости считалось оперативное вмешательства на предмет хирургического иссечения этого злокачественного образования. Однако на сегодняшний день имеется достаточное количество методов демонстрирующих немалую эффективность в борьбе с такой онкологией. В их числе применение лучевой терапии, а помимо этого в современной фармакологии присутствует широкий перечень медикаментозных средств активного противоопухолевого действия.

Профилактика саркомы кости

Из данных медицинской статистики становится очевидным, что даже применение самых современных методов лечения онкологических поражений зачастую не может гарантировать достижения полной регрессии заболевания и ремиссии его на протяжении длительного времени. В количестве полностью излеченных пациентов счет все еще продолжает идти на единицы. А, следовательно, если злокачественные процессы в человеческом организме с таким большим трудом подаются лечению, большую актуальность приобретает вопрос из предотвращения. Или, по крайней мере, снижения степени риска развития. Таким образом, профилактика саркомы кости видится в первую очередь в определении группы риска людей, у которых могут иметь место предпосылки к развитию данного рода раковой болезни. А в отношении тех, кому довелось пострадать от костной саркомы, и кто прошли курс лечебных терапевтических мероприятий, либо же перенесли операцию по удалению такой опухоли, требуется наблюдение специалиста онколога, чио представляет собой вторичную профилактику. Это подразумевает, что помимо регулярных врачебных осмотров нужно также проходить обследование с применением различных диагностических методов – рентгенографии грудной клетки, остеосцинциграфии, МРТ кости, где локализировалось саркоматозное поражение.

Природа всех онкологических заболеваний такова, что даже после избавления пациентом от опухоли в результате лечения сохраняется высокая вероятность рецидивов и всяческих осложнений. В этой связи немаловажную роль может играть множество факторов, к которым относятся как образ жизни, уровень физической активности пациента, его режим питания, привычки и т. д.

Профилактика саркомы кости, безусловно, важна, однако если все же поставлен данный диагноз, не следует воспринимать это как приговор. Преодолеть все трудности поможет ответственное отношение человека к процессу лечения и последующей реабилитации.

Прогноз саркомы кости

Прогноз саркомы кости определяется исходя из объективной оценки самых разнообразных факторов связанных с течением заболевания, общим состоянием пациента, и пр. Ведущая роль в прогнозировании исхода такого рода онкологии кости отводится стадии на которой находится развитие патологического процесса на момент диагностирования и постановки диагноза. Уровень развития современной медицинской науки дает все основания для немалой уверенности в том, что лечение принесет положительный результат. Основополагающим для успеха медицинских мероприятий есть тот случай, когда наличие заболевания выявлено на как можно более ранних этапах прогрессирования его злокачественных проявлений.

Применение прогрессивных методов адъювантной и неоадъювантной химиотерапии, а также иными щадящими методами в комплексе с радиотерапией и проведением хирургического вмешательства, способствует повышению выживаемости больных при остеогенной саркоме и с наличием у них метастазов легких.

В результате радикального хирургического подхода к лечению саркомы кости в реалиях настоящего времени удается сохранить конечность более чем у 80-и процентов больных. Проведение в послеоперационный период химиотерапии способствует еще лучшей результативности.

Показатели выживаемости в 5-летний период при локализованной остеогенной саркоме являются большими 70-и процентов. Прогноз саркомы кости у больных с опухолями чувствительными к химиотерапии таков, что выживаемость соответствует цифрам от 80-и до 90 %.

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость. Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью. При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга. Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев. Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Саркома Юинга — опасное заболевание онкологического характера, при котором раковые клетки развиваются в костной ткани. Чаще всего (в 70 % случаев) эта болезнь поражает кости нижних конечностей. Код саркомы Юинга по МКБ — 10 С40, С41.

Свое название болезнь получила по фамилии врача Джеймса Юинга, открывшего эту патологию в 1921 году. В своих работах Джеймс описал заболевание как опухоль, возникающую преимущественно в трубчатых длинных костях.

Саркома Юинга: что это за болезнь?

Из всех существующих онкологических заболеваний данная патология считается одной из самых опасных. Объясняется это высокой агрессивностью опухоли: она прогрессирует быстрыми темпами и дает множественные метастазы.

Основная группа пациентов с таким диагнозом — дети в возрасте 10-20 лет. У взрослых саркома Юинга тоже диагностируется, однако значительно реже. При этом у мальчиков данный вид опухоли встречается чаще, чем у девочек. На сегодняшний день врачи не могут объяснить эту зависимость от половой принадлежности.

Клинические и морфологические симптомы костного рака весьма схожи с проявлением круглоклеточной единственным отличием является локализация патологических клеток. По этой причине опухоль, затрагивающую скелет, называют классической саркомой Юинга, а ту, что возникает в мягких тканях грудной клетки, позвоночника и забрюшинного пространства — внескелетной саркомой.

Причины болезни

Точных причин развития саркомы этого типа обнаружить не удалось. Однако ведущие онкологи выдвигают ряд предположений, которые базируются на анализе статистики заболевания.

Генетическая предрасположенность. Саркома Юинга у детей нередко диагностируется у нескольких сестер и братьев, что и стало причиной теории о предрасположенности к костной саркоме.
Травмы костей. Примерно в 40 % случаев очаг опухоли расположен в том месте, где ранее была травма (перелом, сильный ушиб).
Некоторые скелетные аномалии. Предположительно на риск развития саркомы влияет наличие аномалий скелета, в том числе: аневризмальная и энхондрома.
Патологии и аномалии в мочеполовой системе. Среди них: редупликация почечной системы или гипоспадия.

Важно отметить, что наличие того или иного фактора вовсе не говорит о том, что у человека со временем появится раковая опухоль. Наличие этих признаков только повышает опасность развития болезни.

Факторы риска

Существует и несколько факторов риска, которые требуют повышенного внимания:

мужской пол — у девочек и женщин саркома Юинга выявляется значительно реже;
возраст 10-20 лет — большинство пациентов (64 %) относятся именно к этой возрастной группе;
раса — обладатели белой кожи болеют костной саркомой значительно чаще, чем чернокожие.

Патогенез (что происходит во время болезни)

Опухоль при этом раковом заболевании представлена мелкими округлыми клетками, которые имеют разделения в виде фиброзных прослоек. Отличительными особенностями строения клеток можно назвать правильную форму, наличие овальных или округлых ядер с базофильными нуклеолами и хроматином. Новую костную ткань опухоль не вырабатывает.

Что это за болезнь - саркома Юинга, и как она развивается? Главным образом рост новообразования происходит за счет неконтролируемого деления клеток. По мнению ученых, такая патология бывает спровоцирована генетическими повреждениями особого типа. В числе таких повреждений — мутация гена, отвечающего за кодирование производства рецептора, способного трансформировать фактор роста. В результате усиленное деление патологических клеток не блокируется.

Типы болезни

В медицине саркому Юинга делят на 2 типа:

локализованную — новообразование, поражающее определенный участок костной ткани и возможно распространяющееся на ближние лимфоузлы и сухожилия;
метастатическую — саркома, которая распространилась по всему организму и затронула кости, лимфатическую систему, кровеносные сосуды, а также отдаленные внутренние органы.

Стадии развития заболевания

Кроме того, для удобства дифференциации предусмотрено деление на стадии. При постановке диагноза этот показатель обязательно указывают, так как это дает врачам максимально полную картину болезни.

1 стадия. Самое начало развития болезни. Патологические клетки в это время располагаются только на поверхности костей и не проникают вглубь. Размеры опухоли достигают всего нескольких миллиметров. Избавиться от новообразования в это время довольно просто, однако болезнь на 1 стадии выявляется крайне редко. Причина — отсутствие симптоматики.
2 стадия. Саркома Юинга увеличивается в диаметре и при этом начинает проникать в более глубокие слои костной ткани. Прогноз лечения в этом случае также оптимистичный. При должном лечении около 60-65 % пациентов излечиваются от патологии.
3 стадия. В онкологическом процессе участвует не только костная ткань, но и ближние мягкие ткани, лимфоузлы, расположенные рядом. Шансы на удачное лечение несколько ниже — около 40 %.
4 стадия. Саркома распространяется по телу и дает вторичные очаги рака. 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга и достижение ремиссии возможно в 7-10 % случаев. При хорошей чувствительности опухоли и с учетом пересадки костного мозга на 4 стадии возможно повышение шансов пациента до 30 %.

Важным отличием саркомы Юинга от многих других видов онкологии можно назвать стремительное развитие.

Клиническая картина (симптомы)

На первых этапах развития саркомы Юинга симптомы практически не проявляются, что препятствует ранней диагностике заболевания. Более того, при описании симптоматики следует иметь в виду: в каждом случае признаки могут несколько варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Боль. Болевые ощущения можно включить в число первых проявляющихся симптомов при костных опухолях. Вначале боли характеризуются как кратковременные непостоянные. В ходе прогрессирования болезни они усиливаются, однако такие симптомы больные часто принимают за проявления других патологий. В отличие от болей воспалительного характера, боль при саркоме Юинга не стихает в покое и при жесткой фиксации конечности. Особенно часто пациенты жалуются на усиление болевых ощущений в ночное время.

Обездвиживание сустава. Примерно через 3-4 месяца после первых проявлений симптомов прилежащий сустав начинает плохо функционировать. Это проявляется в трудности сгибания и разгибания конечности, появлении болей вплоть до полного обездвиживания.

Покраснение и боли в мягких тканей. Прогрессирующая опухоль кости постепенно вовлекает в процесс и мягкие ткани, расположенные в непосредственной близости. Кожа в этой области становится покрасневшей, присутствует некоторая припухлость. Во время пальпации больные отмечают болезненность тканей.

Увеличение лимфоузлов. На 1-2 стадии саркомы увеличиваться могут только те лимфоузлы, которые расположены недалеко от опухоли. При 3 и 4 стадии наблюдается увеличение и болезненность шейных, паховых и других лимфоузлов.

Ухудшение общего состояния. При переходе на стадию метастазирования у пациентов наблюдается резкая потеря веса, отсутствие аппетита, полная апатия, быстрая утомляемость. Возможно повышение температуры тела, лихорадочное состояние.

Характерные симптомы

Существуют и некоторые симптомы саркомы Юинга, которые характерны только при поражении определенных костей:

кости таза и нижних конечностей — развитие хромоты;
позвоночник — поражение спинного мозга, радикулопатия, появление замедленных рефлексов и мышечного торможения;
грудная клетка — примеси крови в мокроте, одышка, дыхательная недостаточность.

Лабораторные анализы

В ходе диагностических процедур доктора преследуют сразу несколько целей: выявить очаг заболевания и его природу, а также проверить наличие метастазов в других органах и тканях. Для этого применяют сразу несколько видов лабораторных анализов и аппаратной диагностики.

Анализ крови. При изучении количественного состава крови врачи учитывают показатели эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Отличия от нормы свидетельствуют о патологических процессах в организме и распространении опухоли.

Биопсия. Под этим медицинским термином подразумевают извлечение пробы тканей опухоли или костного мозга. Проводится такая процедура с помощью длинной иглы. Только после гистологического исследования этих тканей доктора могут подтвердить злокачественный характер новообразования.

Аппаратная диагностика

Благодаря аппаратным методам диагностики врачи получают информацию о размерах новообразования, его точной локализации и количестве очагов.

Рентген. Рентгеновские снимки считаются одним из самых важных способов диагностики рака костей. Если необходимо проверить состояние внутреннего костного вещества, то при рентгене используют контрастный раствор. На рентгеновском снимке здоровая кость имеет серый цвет, а пораженная раком — темный.

Компьютерная томография. В ходе этой процедуры выявляется размер опухоли и наличие (или отсутствие) метастазов.

Магнитно-резонансная томография. Она выступает в качестве эффективного способа диагностики.

Лечение химиотерапией

Существует сразу несколько методов лечения. Выбор того или иного подхода основывается на стадии болезни, локализации опухоли, сопутствующих заболеваниях и возрасте пациента.

При этом лечение саркомы Юинга проходит по несколько иному сценарию, нежели лечение других видов рака. Если многие другие формы рака требуют в первую очередь хирургического вмешательства, то при саркоме чаще назначают химиотерапию. Проведение такого курса перед операцией способствует сокращению размеров опухоли.

Принцип химиотерапии заключается в применении очень сильных лекарственных препаратов. Они могут быть представлены в разных формах (таблетках, инъекциях). Попадая в организм человека, эти лекарственные вещества губительно влияют на раковое образование, разрушают структуру его клеток и блокируют развитие саркомы Юинга. Прогноз с высокими шансами на излечение возможен в том случае, если после химиотерапии в организме пациента осталось не более 5 % опухоли.

Проводится такое лечение в несколько подходов через каждые 2 или 4 недели. Самыми частыми препаратами, применяемыми при химиотерапии, являются: вепезид, фосфамид, циклофосфан, винкристин, этопозид и некоторые другие.

Хирургическая операция

Чаще всего хирургические операции включают в комплексное лечение. После уменьшения размеров опухоли под действием химиотерапии, хирурги удаляют пораженную часть тканей (мягких и костных). При удалении больших объемов кости этот участок заменяют трансплантатами. Очень редко для устранения опухоли требуется ампутация конечности (или частичная ампутация).

При необходимости после операции назначают дополнительный курс химиотерапии или радиотерапии. Это даст возможность разрушить остатки патологических клеток (если они имеются) и тем самым предотвратить рецидив (повторное распространение) рака.

Лучевая терапия

Лучевая или радиотерапия — еще один эффективный способ борьбы с саркомой Юинга. В ходе этой процедуры тело пациента подвергается излучению, обладающим разрушительным действием на раковые клетки. Такой способ устранения патологии довольно часто применяют в послеоперационный период, чтобы разрушить те раковые клетки, которые остались в теле пациента.

Каждый из перечисленных методов терапии пациенты переживают довольно тяжело. После операции это долгий восстановительный период, после лучевой и радиотерапии идет период побочных явлений. Объясняется это тем, что радиоизлучение и мощные лекарственные препараты имеют негативное влияние не только на клетки опухоли, но и на абсолютно здоровые ткани (только в меньшем объеме). В это время пациенты могут испытывать частые приступы тошноты и рвоты, резкое падение иммунитета, повышается риск заболевания разными заболеваниями, нарушение работы многих систем организма.

Вместе с тем правильно назначенное комплексное лечение позволяет избавиться даже от такого страшного и тяжелого заболевания, как саркома Юинга. Сколько живут такие пациенты, зависит от индивидуальных особенностей, однако положительного эффекта можно добиться даже на 4 стадии болезни.