G82.4 Спастическая тетраплегия. Детский церебральный паралич (ДЦП) У кого из знаменитостей была спастическая тетраплегия

Возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе и отличается от периферического рядом признаов:здесь не характерны выраженные мышц и отсутствует реакция перерождения, не наблюдается ни атонии мышц, ни утраты рефлексов.

Симптомы:

Основными чертами центрального паралича являются гипертония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называемые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологические рефлексы.

Гипертония, или спастичность мускулатуры, определяет другое наименование центрального паралича - спастический. Мышцы напряжены, плотны на ощупь; при пассивных движениях ощущается ясное сопротивление, которое с трудом удается иногда преодолеть. Эта спастичность является результатом повышения рефлекторного тонуса и распределяется обычно неравномерно, что приводит к типичным контрактурам. При центральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение конечностей при центральной гемиплегии создает своеобразную позу Вернике-Манна, истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано　М.И.　Аствацатуровым.

Походка в этих случаях носит «циркумдуцирующий» характер: из-за «удлинения» ноги больному приходится (чтобы не задевать носком пола) «обводить» пораженной ногой.

Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) является также проявлением усиленной, расторможенной, автоматической деятельности спинного мозга. Рефлексы с сухожилий и надкостницы крайне интенсивны и вызываются легко в результате даже незначительных раздражении: рефлексогенная зона значительно расширяется, т. е. рефлекс может быть вызван не только с оптимального участка, но и с соседних областей. Крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонусов (см. выше).

В противоположность сухожильным, кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные) при центральном параличе не повышаются, а исчезают или понижаются.

Сопутствующие движения, или синкинезии, наблюдаемые при центральном параличе, могут возникать в пораженных конечностях рефлекторно, в частности при напряжении здоровой мускулатуры. В основе возникновения их лежит наклонность к иррадиации возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон, в норме умеряемая и ограничиваемая корковыми влияниями. При расторможении сегментарного аппарата эта наклонность к распространению возбуждения выявляется с особенной силой и обусловливает появление «добавочных», рефлекторных сокращений в парализованных мышцах.

Существует целый ряд синкинезии, характерных для центрального паралича. Приведем здесь некоторые из них:

1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание;

2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чихании, зевоте;

3) при упомянутых условиях в парализованной ноге (если больной сидит со свисающими за край кушетки или стола голенями) наблюдается непроизвольное разгибание;

4) лежащему на спине с вытянутыми ногами больному предлагают приводить и отводить здоровую ногу, в чем ему оказывают сопротивление. В парализованной ноге наблюдается при этом непроизвольное соответствующее приведение или отведение;

5) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища. При попытке больного перейти из горизонтального положения в сидячее (больной лежит на спине со скрещенными на груди руками и разведенными выпрямленными ногами), парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится).

Патологические рефлексы являются группой весьма важных и постоянных симптомов центрального паралича. Особенное значение имеют патологические рефлексы на стопе, наблюдающиеся, понятно, в тех случаях, когда пораженной оказывается нижняя конечность. Наиболее чувствительными являются симптомы Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс), Россолимо и Бехтерева. Остальные патологические рефлексы на стопе (см. выше) менее постоянны. Патологические рефлексы на руках выражены обычно слабо и большого значения в практике клинического исследования не приобрели. Патологические рефлексы на лице (главным образом группа «оральных» рефлексов) характерны для центрального паралича или пареза мускулатуры, иннервируемой черепными нервами, и указывают на двухстороннее надъядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах.

Такие симптомы, как повышение сухожильных рефлексов конечностей, ослабление брюшных рефлексов и симптом Бабинского, являются весьма тонкими и ранними признаками нарушения целости пирамидной системы и могут наблюдаться тогда, когда поражение еще недостаточно для возникновения самого паралича или даже пареза. Поэтому диагностическое значение их весьма велико. Е.Л.　Вендерович описал симптом «ульнарного двигательного дефекта», указывающий на очень легкую степень пирамидного поражения: на пораженной стороне слабее сопротивление больного насильственному отведению в сторону максимально приведенного к IV пальцу мизинца.

Причины возникновения:

Спастический паралич возникает из-за поражения двигательного нейрона.Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распространяются на целую конечность или половину тела. Периферические же параличи могут ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или даже отдельных мышц. Из этого правила, правда, могут быть и исключения. Так, небольшой очажок в коре головного мозга может обусловить возникновение изолированного центрального паралича стопы, лица и　т.д.; и наоборот, множественное диффузное поражение нервов или передних рогов спинного мозга вызывает иногда распространенные параличи периферического типа.
Наиболее часто к спастичности приводят инсульт, черепно–мозговая и спинальная травмы, перинатальная (детский церебральный паралич) и . Причиной спастичности является дисбаланс в нервных импульсах. Которые отправляются нервной системой мышцам. Он ведет к повышенному тонусу последних.
Другие причины спастичности:

      * Травмы головного мозга
      * Травма спинного мозга
      * Поражение головного мозга ввиду нехватки кислорода (гипоксии)
      *
      * (воспаление ткани головного мозга)
      * (воспаление ткани оболочек мозга)
      * Адренолейкодистрофия
      * Амиотрофический боковой склероз
      *

Лечение:

Для лечения назначают:

Существует несколько методов лечения спастичности. Все они преследуют следующие цели:

      * Облегчение симптомов спастичности
      * Уменьшение боли и мышечного спазма
      * Улучшение походки, ежедневной активности, гигиены и ухода
      * Облегчение произвольных движений

Физиотерапевтические методы лечения спастичности:

Физиотерапия проводится с целью уменьшения мышечного тонуса, улучшения движений, силы и координации мышц.

Медикаментозная терапия спастичности:

Применение медикаментозной терапии показано при ежедневном нарушении нормальной деятельности мышц. Эффективное медикаментозное лечение включает в себя применение двух и боле препаратов в сочетании с другими методами лечения. К препаратам, применяемым при спастичности, относятся:

      * Баклофен
      * Бензодиазепины
      * Датролен
      * Имидазолин
      * Габалептин

Инъекции ботулинического токсина при спастичности:

Ботулинический токсин, известный также как Ботокс, эффективен в очень малых количествах при введении в парализованные мышцы. При введении в мышцу Ботокса действие нейромедиатора ацетилхолина, ч помощью которого осуществляется передача импульсов в нервах, блокируется. Это приводит к расслаблению мышц. Действие инъекции начинается в течение нескольких дней и длится около 12 – 16 недель.

Хирургическое лечение спастичности:

К хирургическому лечению относятся интратекальное введение баклофена и селективная дорсальная ризотомия.

Интратекальное введение баклофена. При тяжелых случаях спастичности баклофен назначается путем введения прямо в спинномозговую жидкость. Для этого в кожу живота имплантируется ампула с баклофеном.

Селективная дорсальная ризотомия. При этой операции хирург пересекает определенные нервные корешки. Этот метод используется для лечения тяжелой спастичности, которая мешает нормальной ходьбе. При этом пересекаются только чувствительные нервные корешки.

Рассмотрим общепринятую систему, которая отражена в международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

1. Спастическая форма ДЦП (спастическая тетраплегия, диплегия, гемиплегия).

2. Дискинетическая форма.

3. Атаксическая форма.

4. Смешанные формы ДЦП.

5. Неуточненная форма.

Спастическая тетраплегия

Спастическая тетраплегия представляет собой тяжелую форму детского церебрального паралича, в основе которой лежит повреждение структур головного мозга в период беременности и родов вследствие кислородного голодания. В головном мозгу наблюдается процесс частичного отмирания нейронов и, образно выражаясь, разжижение нормальной структуры нервной ткани. Половина детей, страдающих этой формой детского церебрального паралича, имеет сочетанную патологию (как правило, эпилепсию). Вовлечение в процесс большого количества структур головного мозга приводит к развитию псевдобульбарного синдрома, который выражается в нарушении процессов глотания, говорения, звукообразования и т.д. В данный симптомокомплекс входят явления насильственного плача или смеха, которые могут развиваться в ответ на любые действия (например, прикосновение ложкой к зубам и др.). Спастическая тетраплегия проявляется парезом мышц рук и ног, нарушением зрения, речи, внимания, умственного развития. Из-за сильного пареза мышц рук и ног часто происходит образование своего рода стяжек, которые ведут к деформации нормального положения тела, верхних и нижних конечностей. Повреждение структур головного мозга часто затрагивает черепные нервы, что влечет за собой косоглазие, атрофию зрительного нерва с развитием слепоты и нарушение слуха. Задержка умственного развития и нормальных мышечных рефлексов влечет развитие микроцефалии (маленький размер черепной коробки). Поскольку нарушения при данной форме детского церебрального паралича очень тяжелые, человек практически не способен овладеть элементарными навыками самообслуживания.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия представляет собой самую распространенную форму детского церебрального паралича, на которую приходится до 75% от всех остальных форм заболевания. Данную форму ДЦП часто называют по имени впервые описавшего ее английского врача, болезнью Литтля. Характерно большее поражение мышц нижних конечностей, по сравнению с руками и лицом, причем в процесс вовлечены обе ноги. Несмотря на более слабое вовлечение в процесс мышц лица и верхних конечностей, у детей с болезнью Литтля в раннем возрасте происходит формирование контрактур, которые приводят к нарушениям нормальной анатомической формы позвоночника и суставов. Болезнь Литтля чаще всего выявляется у детей, родившихся недоношенными. А основными причинами данной формы ДЦП являются кровоизлияния в желудочки мозга, "разжижение" нервной ткани и ряд иных факторов. Преобладающим симптомом является мышечный парез нижних конечностей, который сопровождается задержкой умственного развития, речи и психики ребенка, частичные проявления псевдобульбарного синдрома (парез голосовых связок, нарушение звукообразования). Достаточно часто при болезни Литтля в патологический процесс вовлекаются и черепные нервы, что приводит к формированию задержки речевого развития и легкой степени умственной отсталости. Дети с болезнью Литтля вполне обучаемы, поэтому при более или менее нормальном функционировании верхних конечностей такие люди способны выполнять посильную работу и жить в социуме. Адаптация к жизни в социуме происходит тем успешнее, чем меньшие у ребенка нарушения деятельности рук.

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Спастическая тетраплегия

Медикаменты, которые могут уменьшить напряжение мышц, могут использоваться для улучшения функциональных способностей, лечения боли и уменьшения осложнений, связанных со спастичностью или другими симптомами. Важно обсудить с врачом риск приема лекарств. Выбор средств зависит от того, затрагивает ли болезнь изолированные участки тела, или все мышцы. Лекарственная терапия может включать: Изолированная спастичность. Когда спастичность изолирована одной группой мышц, врач может порекомендовать введение ботулотоксина А прямо в мышцу или нерв. Инъекции могут помочь побороть слюнотечение. Повторные инъекции требуются каждые три месяца. Побочные эффекты могут включать боль, кровоподтеки или выраженную слабость. Более серьезные побочные эффекты – нарушения дыхания и глотания. Генерализованная спастичность. Если поражено всё тело, могут помочь пероральные миорелаксанты. К данным средствам относятся диазепам, дантролен, баклофен. Существует риск развития зависимости от диазепама, поэтому он не рекомендуется для долгосрочного использования. Побочные эффекты включают сонливость, слабость и слюнотечение. Побочные эффекты дантролена – сонливость, тошнота, диарея. Побочные эффекты баклофена включают сонливость, спутанность и тошноту. Баклофен может вводиться в спинной мозг через специальную помпу, которая имплантируется под кожу живота. Ребенку могут быть назначены лекарства для уменьшения слюнотечения. К ним относят циклодол, скополамин, гликопирролат. Терапевтическое лечение Существует множество немедикаментозных методов лечения, которые могут помочь улучшить функциональные способности. К ним относят: Физиотерапию. Тренировка мышц может помочь ребенку улучшить силу, гибкость, чувство баланса, развитие моторных функций и подвижность. Вас также научат, как безопасно ухаживать за ребенком дома, например, как его купать и кормить. Специальные растяжки или шины также могут быть использованы. Некоторые из данных методов используются для улучшения определенной функции, например, улучшают способность ходить. Другие помогают улучшить гибкость ригидных мышц. Профпатологию. Используя специальные тактики и оборудование, специалист по профпатологии будет работать над тем, чтобы ребенок мог независимо выполнять обычные ежедневные дела и ухаживать за собой дома и в школе. Оборудование может включать ходунки, четвероногие трости, электрические кресла. Логопедию. Логопед поможет ребенку улучшить способность правильно говорить или использовать систему знаков для общения. Логопед может научить ребенка использовать компьютер или голосовой синтезатор. Другие устройства для обеспечения общения – доска с картинками предметов и повседневных действий. Предложения могут быть составлены путем указания на различные картинки. Логопед может также помочь справиться с трудностями управления мышцами, используемыми при употреблении пищи и глотании. Рекреационная терапия. Некоторые дети могут извлечь пользу от определенного типа отдыха, например – от катания на лошадях. Такие виды активности могут помочь улучшить моторные функции ребенка, речь и эмоциональное состояние. Хирургические процедуры Хирургические процедуры могут применяться для ослабления мышечного напряжения и коррекции деформации костей. К ним относят: Ортопедические операции. Детям с выраженными контрактурами и деформациями конечностей могут потребоваться операции на суставах и костях бедер и ног для коррекции нарушений позы. Хирургические процедуры позволяют также удлинять мышцы и сухожилия, которые могут быть короткими из-за контрактур. Они могут уменьшить уровень боли и улучшить подвижность. Разъединение нервов. В тяжелых случаях, когда другие методы лечения не помогают, хирурги могут перерезать нерв, идущий к спастическим мышцам во время процедуры, которая называется ризотомией. Процедура вызывает расслабление мышцы, но может вести и к онемению.

Медицинские услуги для лечения заболевания Спастическая тетраплегия

Конкретные формы ДЦП определяются исходя из степени, типа и локализации аномалий у пациента. Врачи классифицируют церебральный паралич по типу расстройства движения: спастический (напряженные мышцы), атетоидный (судорожные движения) либо атаксический (нарушены баланс и координация). К этим типам добавляются любые дополнительные симптомы, которые позволяют уточнить диагноз. Зачастую для описания типа детского церебрального паралича используется информация о нарушениях, затрагивающих конечности. Для наименования самых распространённых форм рассматриваемого заболевания применяются латинские термины, описывающие местоположение или количество повреждённых конечностей в сочетании с терминами «парез» (ослабление) или «плегия» (паралич). К примеру, термин «гемипарез» указывает на то, что конечности ослаблены только на одной стороне тела, а термин «тетраплегия» означает паралич всех конечностей.

Спастический паралич/гемипарез

Данный тип церебрального паралича, как правило, поражает плечо и кисть руки на одной стороне тела, однако он может также затрагивать ногу. У недоношенных детей, как правило, обусловлен перивентрикулярным геморрагическим инфарктом (в большинстве случаев – односторонним) и врожденной церебральной аномалией (к примеру, шизэнцефалией) или ишемическим инфарктом. У доношенных детей основной причиной является внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (наиболее часто локализуется в бассейне средней мозговой артерии).

Дети, страдающие от спастической гемиплегии, как правило, начинают ходить позже и передвигаются на цыпочках из-за жесткого сухожилия пятки. У пациентов с данным диагнозом зачастую конечности значительно короче и тоньше, чем у детей, не имеющих отклонений от развития. У ряда больных развивается сколиоз (искривление позвоночника). В зависимости от локализации наличествующего повреждения мозга, у ребенка со спастической гемиплегией могут наблюдаться судороги. Развитие речи также будет замедлено и, в лучшем случае, может быть удовлетворительным, интеллект, как правило, в норме.

Исходя из вышеизложенного, уровень социальной адаптации ребенка, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальным развитием пациента. Нередко случаются фокальные эпилептические приступы;

Спастическая диплегия/дипарез

Наиболее распространённая разновидность ДЦП (на долю данной формы заболевания приходится ¾ всех спастических видов церебрального паралича). Форма характеризуется ранним развитием контрактур, деформаций суставов и позвоночника. Преимущественно выявляется у детей, родившихся до срока (последствия перивентрикулярной лейкомаляции, внутрижелудочковых кровоизлияний или иных факторов).

Данный вид церебрального паралича характеризуется мышечной скованностью, затрагивающей преимущественно нижние конечности, влияние на руки и лицо менее заметно, однако руки могут быть несколько неуклюжими. Сухожильные рефлексы гиперактивны, пальцы указывают вверх. Напряженность определенных мышц ног заставляет ноги двигаться, как «ножницы». Детям с таким диагнозом могут потребоваться ходунки или скобы на ноги. Интеллект и речевые навыки, как правило, развиваются нормально.

К наиболее распространённым проявлениям также относятся: дизартрия, наличие элементов псевдобульбарного синдрома и т. п. Зачастую встречаются патологические нарушения черепных нервов: нарушения слуха, умеренное снижение интеллекта (в большинстве случаев, обусловлено влиянием на ребёнка окружающей среды: сегрегация и оскорбления затрудняют развитие), сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов.

Данная форма наиболее благоприятна в плане социальной адаптации – её степень может достигать уровня здоровых людей (при условии хорошего функционирования рук и нормального умственного развития).

Спастическая тетраплегия/тетрапарез

Самая тяжелая форма ДЦП, зачастую сопровождается умеренной и тяжелой отсталостью в умственном развитии. Это обусловлено широким распространением повреждений головного мозга или значительными пороками развития головного мозга.

Может быть вызвана внутриутробными инфекциями и перинатальной гипоксией с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей основной причиной развития данной формы ДЦП является селективный некроз нейронов в сочетании с перивентрикулярной лейкомаляцией, а у доношенных - диффузный либо селективный некроз нейронов и имеющее место при внутриутробной хронической гипоксии парасагитальное поражение мозга. У 50% детей наблюдается эпилепсия.

Дети зачастую страдают от серьёзной скованности в конечностях при вялой и расслабленной шее. Форма характеризуется ранним формированием контрактур, а также деформаций конечностей и туловища. Почти в половине случаев расстройства опорно-двигательной системы сопровождаются патологиями черепных нервов: атрофией зрительных нервов, косоглазием, нарушениями слуха и псевдобульбарными расстройствами.

Зачастую у детей отмечают микроцефалию, носящую вторичный характер. Пациенты с тетраплегией редко способны к ходьбе, испытывают затруднения с речью и её пониманием. Припадки наблюдаются часто, их очень тяжело контролировать. Отсутствие мотивации и тяжелые дефекты моторики рук исключают простую трудовую деятельность и самообслуживание;

Дискинетический церебральный паралич

(также включает в себя атетоидные, хореоатетоидные и дистонические виды заболевания)

Данный тип ДЦП характеризуется медленными и неконтролируемыми судорожными движениями рук и/или ног. Одной из наиболее частых этиологических причин развития данной формы ДЦП является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, сопровождавшаяся развитием ядерной желтухи.

При данной форме ДЦП в большинстве случаев повреждаются структуры слухового анализатора и экстрапирамидной системы. Клиническая картина характеризуется наличием гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни имеют место диатонические атаки), глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушения слуха.

Ярким проявлением заболевания являются непроизвольные движения, слюнотечение, повышение мышечного тонуса, которые могут сопровождаться парезами и параличами. Нарушения речи наиболее часто наблюдаются в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка конечностей и туловища.

Интеллект пациента патология затрагивает редко. Дети с хорошим интеллектуальным развитием могут закончить обычную школу, среднее специальное или высшее учебное заведение, пройти адаптацию к трудовой деятельности.

Атаксический церебральный паралич

Редкий подвид ДЦП, который оказывает влияние на баланс и глубину восприятия. Характеризуется низким тонусом мышц (гипотонус), высокими периостальными и сухожильными рефлексами, атаксией. Зачастую сопровождается речевыми расстройствами в форме псевдобульбарной или мозжечковой дизартрии. Возникает при преобладающем повреждении мозжечка, и, согласно предположениям, лобных долей (вследствие родовой травмы). Также факторами риска являются врождённые аномалии развития и гипоксически-ишемические факторы.

Дети зачастую имеют плохую координацию движений и передвигаются, пошатываясь, ненормально широко расставляя ноги. Они испытывают затруднения с выполнением быстрых и точных движений (застегивание рубашки, письмо, рисование). Также они могут быть подвержены тремору, при котором каждое сознательное движение – такое, как взятие предмета – сопровождается дрожью в конечностях, которая ухудшается по мере приближения рук к объекту;

Клинически заболевание характеризуется обычным для церебрального паралича симптомокомплексом (атаксия, мышечная гипотония) и различными симптоматическими проявлениями мозжечковой асинергии (дизартрия, интенционный тремор, дисметрия). При данной форме ДЦП имеет место умеренная задержка развития интеллекта, в некоторых случаях наблюдается олигофрения в степени имбецильности. Более чем 50% диагностированных случаев атаксического церебрального паралича относятся к ранее нераспознанным наследственным атаксиям.

Смешанные типы

К данной категории относятся заболевания, симптоматические проявления которых не соответствуют ни одному указанному выше типу детского церебрального паралича. К примеру, у ребенка со смешанным ДЦП часть мышц может быть чрезмерно напряженной, в то время как другие – чрезмерно расслаблены.

Материал оказался полезным?