Gyomorrák 

Fiatalkori csontosodó fibroma, barna daganat, szempálya leukémia. Mindent a vérrákról - okok, osztályozás, tünetek, kezelés Akut mieloid leukémia: tünetek

  • Akut leukémia– ezek gyorsan progresszív betegségek, amelyek a csontvelőben lévő vérsejtek (fehérsejtek, leukociták) érésének károsodása, prekurzoraik (éretlen (blast) sejtek klónozása, belőlük daganatképződés és növekedése következtében alakulnak ki. a csontvelőben, esetleges további metasztázisokkal (tumorsejtek terjedése a véren vagy a nyirok útján az egészséges szervekbe).
  • Krónikus leukémia abban különböznek az akutoktól, hogy a betegség évekig tart, prekurzor sejtek és érett leukociták kóros termelése következik be, ami megzavarja más sejtvonalak (eritrocita vonal és vérlemezke) képződését. A daganat érett és fiatal vérsejtekből képződik.
A leukémiákat is különböző típusokra osztják, és nevüket az alapjukat képező sejttípustól függően alakítják ki. A leukémia egyes típusai: akut leukémia (limfoblasztikus, mieloblasztos, monoblasztos, megakarioblasztos, eritromieloblasztos, plazmablasztos stb.), krónikus leukémia (megakariocita, monocitás, limfocitás, mielóma multiplex stb.).
A leukémia felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet. A férfiak és a nők egyenlő arányban érintettek. A leukémia különböző típusai különböző korcsoportokban fordulnak elő. Gyermekkorban gyakoribb az akut limfoblasztos leukémia, 20-30 éves korban - akut myeloblastos, 40-50 éves korban - a krónikus myeloblastos leukémia, idős korban - a krónikus limfocitás leukémia.

A csontvelő anatómiája és élettana

A csontvelő a csontokban, elsősorban a medencecsontokban található szövet. Ez a legfontosabb szerv, amely részt vesz a hematopoiesis folyamatában (új vérsejtek születése: vörösvérsejtek, leukociták, vérlemezkék). Ez a folyamat szükséges ahhoz, hogy a szervezet a haldokló vérsejteket újakkal helyettesítse. A csontvelő rostos szövetből (ez képezi az alapot) és hematopoietikus szövetből (az érés különböző szakaszaiban lévő vérsejtek) áll. A vérképző szövet 3 sejtvonalat tartalmaz (eritrocita, leukocita és vérlemezke), amelyek rendre 3 sejtcsoportot alkotnak (eritrociták, leukociták és vérlemezkék). E sejtek közös őse egy őssejt, amely beindítja a vérképzés folyamatát. Ha az őssejtek képződési folyamata vagy mutációjuk megszakad, akkor a sejtképződés folyamata mind a 3 sejtvonal mentén megszakad.

vörös vérsejtek- ezek vörösvértestek, hemoglobint tartalmaznak, oxigén kötődik hozzá, amelyek segítségével a szervezet sejtjei táplálkoznak. A vörösvértestek hiánya esetén a szervezet sejtjei és szövetei nem telítődnek kellő mértékben oxigénnel, ami különböző klinikai tüneteket eredményez.

Leukociták ezek közé tartoznak a limfociták, monociták, neutrofilek, eozinofilek, bazofilek. Fehérvérsejtek, szerepet játszanak a szervezet védelmében és az immunitás fejlesztésében. Hiányuk az immunitás csökkenését és különféle fertőző betegségek kialakulását okozza.
A vérlemezkék olyan vérlemezkék, amelyek részt vesznek a vérrög képződésében. A vérlemezkék hiánya különféle vérzésekhez vezet.
A vérsejtek típusairól egy külön cikkben olvashat bővebben a linket követve.

A leukémia okai, kockázati tényezők

Számos tényezőnek való kitettség a fiatal (robbanásos) vérsejtek fejlődéséért és éréséért felelős gén mutációjához (elváltozásához) vezet (az eritrocita, leukocita és vérlemezke útvonalak mentén), vagy mutációhoz vezet az őssejtben (az eredeti sejtben). amely beindítja a vérképzés folyamatát, ami rosszindulatúvá (daganattá) vezet. A daganatsejtek gyors szaporodása megzavarja a vérképzés normális folyamatát és az egészséges sejtek daganatokkal való helyettesítését.
A leukémiához vezető kockázati tényezők:
  • Ionizáló sugárzás: a radiológusok az atombomba utáni sugárzásnak vannak kitéve, sugárterápia, ultraibolya sugárzás;
  • Vegyi rákkeltő anyagok: toluol, festékekben és lakkokban található; peszticideket használnak a mezőgazdaságban; arzén megtalálható a kohászatban; egyes gyógyszerek, például: kloramfenikol és mások;
  • Néhány vírustípus: HTLV (T – humán limfotrop vírus);
  • Háztartási tényezők: autó kipufogógáz, adalékanyagok különféle élelmiszerekben, dohányzás;
  • Örökletes hajlam a rákra;
  • Mechanikus szövetkárosodás.

A leukémia különböző típusainak tünetei

  1. Akut leukémia esetén 4 klinikai szindróma létezik:
  • Anémiás szindróma: a vörösvérsejt-termelés hiánya miatt alakul ki, sok vagy néhány tünet jelen lehet. Kimerültség, sápadt bőr és sclera, szédülés, hányinger, szapora szívverés, törékeny körmök, hajhullás, kóros szagérzékelés formájában nyilvánul meg;
  • Hemorrhagiás szindróma: vérlemezkehiány következtében alakul ki. A következő tünetekben nyilvánul meg: először is, fogínyvérzés, zúzódások, vérzések a nyálkahártyákban (nyelv és mások) vagy a bőrön, kis pöttyök vagy foltok formájában. Ezt követően a leukémia előrehaladtával súlyos vérzés alakul ki a DIC-szindróma (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) következtében;
  • Fertőző szövődmények szindróma mérgezési tünetekkel: a leukociták hiánya és az ezt követő immunitás csökkenés, a testhőmérséklet 39 0 C-ig történő emelkedése, hányinger, hányás, étvágytalanság, hirtelen fogyás, fejfájás, általános gyengeség következtében alakul ki. A beteg különböző fertőzéseket alakít ki: influenza, tüdőgyulladás, pyelonephritis, tályogok és mások;
  • Metasztázisok - A vér- vagy nyirokáramláson keresztül a daganatsejtek bejutnak az egészséges szervekbe, megzavarják azok szerkezetét, működését és megnövelik méretüket. A metasztázisok mindenekelőtt a nyirokcsomókat, a lépet, a májat, majd más szerveket érik el.
Myeloblastos akut leukémia, a mieloid sejt érése, amelyből az eozinofilek, a neutrofilek és a bazofilek érnek, megszakad. A betegség gyorsan fejlődik, és súlyos hemorrhagiás szindróma, mérgezési tünetek és fertőző szövődmények jellemzik. A máj, a lép, a nyirokcsomók méretének növekedése. A perifériás vérben csökken a vörösvértestek száma, jelentősen csökken a leukociták és a vérlemezkék száma, valamint fiatal (myeloblastos) sejtek vannak jelen.
Eritroblasztos akut leukémia, prekurzor sejteket érintenek, amelyekből a későbbiekben vörösvérsejteknek kell kifejlődniük. Gyakoribb idős korban, kifejezett anémiás szindrómával jellemezve, lép vagy nyirokcsomók megnagyobbodása nem figyelhető meg. A perifériás vérben az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék száma, valamint a fiatal sejtek (eritroblasztok) jelenléte csökken.
Monoblasztikus akut leukémia, a limfociták és monociták termelése megszakad, és ennek megfelelően csökkenni fog a perifériás vérben. Klinikailag a hőmérséklet emelkedéseként és különféle fertőzések hozzáadásával nyilvánul meg.
Megakarioblasztos akut leukémia, a vérlemezke termelés károsodott. A csontvelőben az elektronmikroszkópos vizsgálat megakarioblasztokat (fiatal sejteket, amelyekből vérlemezkék képződnek) és megnövekedett vérlemezkeszámot tár fel. Ritka változat, de gyermekkorban gyakoribb, és rossz a prognózisa.
Krónikus mieloid leukémia, a mieloid sejtek fokozott képződése, amelyekből leukociták képződnek (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek), aminek következtében ezeknek a sejtcsoportoknak a szintje megemelkedik. Hosszú ideig tünetmentes lehet. Később megjelennek a mérgezés tünetei (láz, általános gyengeség, szédülés, hányinger), valamint a vérszegénység, a lép és a máj megnagyobbodása tünetei.
Krónikus limfocitás leukémia, megnövekedett limfocita prekurzor sejtek képződése, ennek eredményeként megnő a limfociták szintje a vérben. Az ilyen limfociták nem tudják ellátni funkciójukat (az immunitás kialakulása), ezért a betegekben különféle fertőzések alakulnak ki, mérgezési tünetekkel.

A leukémia diagnózisa

  • Csökkent hemoglobinszint (normál 120g/l);
  • A vörösvértestek szintjének csökkenése (normál 3,5-5,5 * 10 12 / l);
  • Alacsony vérlemezkeszám (normál 150-400*10 9 /l);
  • A retikulociták (fiatal vörösvérsejtek) szintje csökken vagy hiányzik (normál 02-1%);
  • Blast (fiatal) sejtek >20% akut leukémiában, krónikus leukémiában pedig kevesebb is lehet (a norma legfeljebb 5%);
  • Változik a leukociták száma: az akut leukémiás betegek 15%-ánál >100*10 9 /l-re emelkedik, más betegeknél mérsékelt növekedés vagy akár csökkenés is előfordulhat. A leukociták normája (4-9*10 9 /l);
  • A neutrofilek számának csökkenése (normál 45-70%);
  • sávos leukociták, eozinofilek és bazofilek hiánya;
  • Fokozott ESR (normál 2-12mm/h).
  1. Vérkémia: nem specifikus módszer, a mutatók változásait jelzi a máj és a vese károsodása következtében:

  • Megnövekedett laktát-dehidrogenáz szint (normál 250 U/l);
  • Magas ASAT (norma 39 U/l-ig);
  • Magas karbamid (normál 7,5 mmol/l);
  • Megnövekedett húgysav (normál 400 µmol/l-ig);
  • Bilirubin emelkedés ˃20 µmol/l;
  • A fibrinogén csökkenése
  • Az összfehérje csökkenése
  • Csökkent glükóz ˂ 3,5 mmol/l.
  1. Mielogram (csontvelő-punkciós elemzés): ez a választott módszer az akut leukémia megerősítésére
  • Robbanások (fiatal sejtek) >30%;
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, vérlemezkék alacsony szintje.
  1. Trephine biopszia (a csípőcsont biopsziájának szövettani vizsgálata): nem teszi lehetővé a pontos diagnózis felállítását, hanem csak a tumorsejtek szaporodását határozza meg, kiszorítva a normális sejteket.
  2. A csontvelő-pont citokémiai vizsgálata: kimutatja a specifikus blast enzimeket (reakció peroxidázra, lipidekre, glikogénre, nem specifikus észterázra), meghatározza az akut leukémia változatát.
  3. Immunológiai kutatási módszer: specifikus felszíni antigéneket azonosít a sejteken, meghatározza az akut leukémia változatát.
  4. Belső szervek ultrahangvizsgálata: egy nem specifikus módszer, amely kimutatja a megnagyobbodott májat, lépet és más belső szerveket tumorsejtek áttétekkel.
  5. Mellkas röntgen: egy nem specifikus met, kimutatja a gyulladás jelenlétét a tüdőben, ha fertőzés kapcsolódik és megnagyobbodott nyirokcsomók.

Leukémia kezelése

A leukémia kezelését kórházban végzik.

Gyógyszeres kezelés

  1. polikemoterápia, daganatellenes hatásokra használják:
Az akut leukémia kezelésére egyszerre több daganatellenes gyógyszert írnak fel: Mercaptopurin, Leukeran, Cyclophosphamid, Fluorouracil és mások. A merkaptopurint 2,5 mg/kg dózisban kell bevenni a beteg testtömegére vonatkoztatva (terápiás dózis), a Leukerant napi 10 mg-os adagban írják fel. Az akut leukémia daganatellenes gyógyszerekkel történő kezelése fenntartó (kisebb) dózisok mellett 2-5 évig tart;
  1. Transzfúziós terápia: vörösvérsejt tömeg, vérlemezke tömeg, izotóniás oldatok, súlyos anémiás szindróma, hemoragikus szindróma és méregtelenítés korrigálása céljából;
  2. Általános helyreállító terápia:
  • immunrendszer erősítésére használják. Duovit 1 tabletta naponta 1 alkalommal.
  • Vas-kiegészítők a vashiány korrigálására. Sorbifer 1 tabletta naponta kétszer.
  • Az immunmodulátorok növelik a szervezet reakcióképességét. Timalin, intramuszkulárisan 10-20 mg naponta egyszer, 5 nap, T-aktivin, intramuszkulárisan 100 mcg naponta egyszer, 5 nap;
  1. Hormonterápia: Prednizolon napi 50 g dózisban.
  2. Széles spektrumú antibiotikumok társuló fertőzések kezelésére írják fel. Imipenem 1-2 g naponta.
  3. Radioterápia krónikus leukémia kezelésére használják. Megnagyobbodott lép és nyirokcsomók besugárzása.

Sebészet

Magában foglalja a csontvelő-transzplantációt. A műtét előtt immunszuppresszív gyógyszerekkel (prednizolon), teljes besugárzással és kemoterápiával készülnek. A gerincvelő-transzplantáció 100%-os gyógyulást biztosít, de veszélyes szövődmény lehet a graft kilökődése, ha az inkompatibilis a gazdasejtekkel.

Hagyományos kezelési módszerek

Sós kötszer használata 10%-os sóoldattal (100 g só 1 liter vízben). A vászonszövetet forró oldatba áztatjuk, az anyagot kissé összenyomjuk, négyfelé hajtjuk, és egy fájó helyre, daganatra kenjük, ragtapasszal rögzítjük.

Zúzott fenyőtűkből, szárított hagymahéjból, csipkebogyóból készült infúzió, keverje össze az összes hozzávalót, adjon hozzá vizet, és forralja fel. Hagyja állni egy napig, szűrje le, és víz helyett igya.

Igyon céklából, gránátalmából és sárgarépából származó gyümölcsleveket. Egyél tököt.

Gesztenyevirág forrázata: vegyünk 1 evőkanál gesztenyevirágot, öntsünk bele 200 g vizet, forraljuk fel és hagyjuk állni több órán át. Igyál egy kortyot, naponta 1 litert kell inni.
Az áfonya leveléből és gyümölcséből készült főzet jót tesz a szervezet erősítésének. Körülbelül 1 liter forrásban lévő vízzel öntsön 5 evőkanál áfonya levelet és gyümölcsöt, hagyja több órán át, igyon mindent egy nap alatt, körülbelül 3 hónapig.

A vérrák ritka rák, amely a legtöbb esetben gyermekkorban vagy időskorban fordul elő. Kezdetben a vérképző rendszert érinti, nevezetesen a csontvelőt, amely az egészséges vérsejtek helyett mutáns rákos sejteket kezd termelni.

A csontvelő vér őssejteket tartalmaz, amelyek a következőkké fejlődnek: fehérvérsejtek - leukociták, amelyek védelmet nyújtanak a vírusok, fertőzések és baktériumok ellen, vörösvértestek - vörösvértestek, amelyek oxigént szállítanak a szövetekbe, és vérlemezkék, amelyek a véralvadásért felelősek.

Az érintett atípusos, funkcionálisan passzív és kevésbé differenciált sejtek keringési rendszerébe jutása az egészséges érett vérlemezkék, leukociták és eritrociták gátlásához vezet. Ez a folyamat vérrák.

A vérrák a vérképzőszervek sokféle rosszindulatú elváltozásának egyesítő fogalma. Ennek megfelelően sok neve van, amelyek közös lényeget képviselnek, de vannak eltérések:

  • Leukémia Az érintett éretlen leukociták képződésének folyamata, amelyek a csontvelőben szaporodnak, majd belépnek a keringési rendszerbe. Ez a név egy helyesebb orvosi kifejezés a hasonló fogalmak között, mint például a vérrák, a leukémia, az aleukémia és a leukémia;
  • Leukémia a múlt században használt leukémia szinonimája. A betegség az érintett vérsejtek típusáról kapta a nevét - leukociták;
  • Hematosarcoma meghatározza a rosszindulatú daganat kialakulásának és növekedésének folyamatát a csontvelőn kívül - közvetlenül a perifériás keringési rendszerben;
  • Leukémia a leukémia kifejezés szó szerinti fordítása. Az elnevezés a betegséggel együtt járó normális és atipikus fehérvérsejtek számának növekedéséből származik, amely mikroszkóp alatt megfigyelve megváltoztatja a vér színét;
  • Lymphadenosis a perifériás limfoid szövet hiperpláziája, amelyet leukémiában figyeltek meg;
  • Aleukémia– ez a leukémia analógja;
  • Hemoblastosis a leukémia és a hematosarcoma egyesítő fogalma. A kifejezés a nevét a legéretlenebb vérsejtek (blasztok) károsodása miatt kapta, függetlenül azok típusától és az elváltozás kialakulásától.

Így célszerűbb lenne a vérrákot hemoblastosisnak nevezni, amely magában foglalja a hematopoietikus rendszer onkológiai folyamatainak kombinációját.

Osztályozások

A vérrákot lefolyásának jellemzői, a rákos sejtek érésének (differenciálódási) foka, citogenezis (reprodukciós módszer), a sérült sejtek immunfenotípusa, a leukociták és a blastsejtek száma alapján osztályozzák. Ahogy érnek (differenciálódnak), a leukémiák a következők:

  • differenciálatlan;
  • robbanás;
  • idézőjeles.

Az első két típus hasonló a kezdeti négy fejlődési szint ős- és blast sejtjeihez. A betegség akut lefolyása jellemzi őket. Citikus leukémiában a károsodott sejtek a procita és a sejtes progenitor sejtekhez hasonlítanak, és kevésbé rosszindulatúak vagy krónikusak.

Így az onkológia lefolyásának jellege szerint megkülönböztetik az akut és krónikus formákat, amelyek nem áramlanak egymásba, és önálló betegségekként nyilvánulnak meg.

Akut leukémia

Az akut leukémiát (AL) a fejlődése különbözteti meg azoktól a sejtektől, amelyek a mutáció miatt elveszítették az érési (érési) képességüket: differenciálatlanok és robbanásszerűek. Jellemzője a blastok túlsúlya (legfeljebb 80%) a vérben, a köztes sejtek elpusztulása (leukémiás elégtelenség), az aneosinophilia, az abasophilia manifesztációja és a vérszegénység magas aránya.

Az éretlen sejtek ellenőrizetlen növekedésének két periódusa van:

  • alapvető kifejezett tünetegyüttes nélkül halad;
  • előrehaladott stádium hirtelen jelentkezik, és erős megnyilvánulások (csontfájdalom, láz, gyengeség és szédülés) jellemzik;
  • akut forma időben történő sürgősségi kórházi kezelés nélkül néhány héten belül végzetesen véget ér.

A celluláris genezis szerint az OL több típusra oszlik:

    Limfoblasztos leukémia A lymphopoiesis (limfociták képződése) T-rendszerébe tartozó, a sejtmag körül glikogént tartalmazó, sérült limfoblasztokból jön létre. Az atípusos limfoblasztok nem tartalmaznak lipideket, és gyorsan átterjednek a nyirokcsomókra (LN) és a lépre, megnövelve azokat.

    De a legkiterjedtebb infiltráció a csontvelőszövetben fordul elő. A citogenezis szerint a limfoblaszt leukémia T- és B-sejtes formákra oszlik, ez utóbbiak 80%-os túlsúlya.

    A betegség főként hat év alatti gyermekeket érint (80%), de a terápia iránti lojalitás jellemzi: 90%-os valószínűséggel hosszú távú (akár 10 éves) remisszió következik be;

    Myeloblastos leukémia beszivárog a csontvelő szövetébe a lép és a máj, valamint a vesék, a gyomor-bél traktus és a nyálkahártyák mutált mieloblaszt sejtjei, amelyekre jellemző a glikogén és szudanofil zárványok, valamint lipidek jelenléte.

    A „leukémiás tüdőgyulladás” (30%) és a „leukémiás meningitis” (25%) kialakulása gyakran megfigyelhető a tüdő, illetve az agy károsodása következtében. Ezt a formát fekélyes és nekrotikus képződmények jellemzik a nyálkahártyákon (szájüregben, garatban, mandulákban);

  • Monoblasztos és mielomonoblasztos leukémia– ezek olyan mieloid formák, amelyek monoblasztok, mieloblasztok vagy promonociták ellenőrizetlen proliferációjához vezetnek a csontvelőszövet eozinofiliájának hátterében. Ezek a típusok nekrotikus elváltozásként és fekélyként is megjelennek a belső szervek felületén;
  • Eritromieloid leukémia– az OB ritka formája (1,5%), amely eritroblasztokból (vagy más, sejtmaggal rendelkező erythropoiesis sejtekből) monoblasztokkal és mieloblasztokkal együtt fejlődik ki. Ez a folyamat vérszegénységet, trombo- és leukocitopéniát, valamint a máj és a lép megnagyobbodását váltja ki;
  • Megakarioblasztos leukémia szintén mieloid forma. Jellemzője az egyidejű fejlődés differenciálatlan blasztokból és blast leukocitákból, például megakarioblasztokból, megakariocitákból és vérlemezkékből, amelyek száma eléri az 1500 * 10 9 / l-t;

    • Differenciálatlan leukémia homogén, differenciálatlan hematopoietikus sejtekből áll, amelyek a csontvelő szöveteiben, nyirokcsomókban, lépben, nyirokképződményekben, az erek falán, nyálkahártyán, szívizomban, vesékben, agyban és annak membránján haladnak előre.

    A szájnyálkahártya károsodása nekrotizáló ínygyulladáshoz és mandulagyulladáshoz (nekrotizáló mandulagyulladás) vezet, amelyet szepszist okozó másodlagos fertőzés kísérhet. A leukémiás sejtek hajlamosak tönkretenni az erek falát, vérszegénységet okoznak, és megzavarják a vérlemezkék képződését is.

Az OL-t a sternális punkciós adatok alapján diagnosztizálják: amikor a blastok 10-20%-a a csontvelőben történik.

Krónikus leukémia

A krónikus leukémiát a hematopoietikus sejtek mutált, éretlen és teljesen érett (citikus) formákkal való helyettesítése jellemzi, ami hozzájárul a különféle citopéniák kialakulásához, amelyek további áttétet képeznek a szövetekben.

Krónikus leukémiában még az érintett éretlen sejtek sem veszítik el fejlődési képességüket, elérik az érés csúcsát. A genezis fő tulajdonságai a következők:

  • alacsony a robbanástartalom százalékos aránya (legfeljebb 30);
  • jelenlét mielociták és promielociták;
  • egyidejű jelenlét eozinofília és bazofília;
  • alacsony sebesség vérszegénység kialakulása.

A betegségnek két fejlődési szakasza van:

  • első(monoklonális) a rákos sejtek egyetlen klónjának jelenléte és jóindulatú, hosszú távú lefolyása jellemzi;
  • második(poliklonális) gyors malignus fejlődés és másodlagos klónok megjelenése jellemzi.

A krónikus leukémia fő altípusai a myelocytás, limfocita és monocitás formák.

Mielocitikus

A krónikus myelocytás leukémia (mieloproliferatív betegség vagy myelosclerosis) a csontvelő hiperpláziájában nyilvánul meg a granulociták növekedésének hátterében, amely teljesen differenciált (érett) sejtekből áll. Ez az űrlap a következő altípusokat tartalmazza:

    Krónikus myelocytás leukémia gyakori betegség (az összes leukémia 15%-a), melynek citogenetikai markere a Philadelphia kromoszóma. A daganat szubsztrátja granulocita képződmények, amelyek elsősorban neutrofilekből, mielocitákból, promyelocitákból és metamyelocitákból képződnek.

    A betegséget stádiumok jellemzik: krónikus, köztes és robbanásos átalakulás, amely robbanásválsághoz, kezelés iránti hűtlenséghez és halálhoz vezet;

    Krónikus neutrofil leukémia az éretlen mutáns neutrofilek számának növekedése jellemzi a vérben, amelyek olyan enzimeket tartalmaznak (szemcsékben találhatók), amelyek képesek elpusztítani az idegen külső elemeket. A betegség ritka, és főleg időseknél fordul elő.

    A daganat egy sérült kromoszómájú őssejt klónjain alapul. A betegség gyengeségben, erős izzadásban és elnehezülésben nyilvánul meg a hipochondriumban, idővel megnagyobbodik a lép és a máj;

  • Krónikus bazofil leukémia a myelocytás sorozatba tartozó betegségnek minősül, amelyet az érintett bazofilek számának növekedése jellemez a vérben. A tünetegyüttes és a lefolyás hasonló a krónikus neutrofil leukémiához;
  • Krónikus eozinofil leukémia az eozinofil prekurzor sejtek ellenőrizetlen szaporodásának hátterében halad előre. Ez eozinofiliához vezet a csontvelőszövetben és a perifériás vérben;

    • Erythemia (polycythemia vera) egy mieloproliferatív betegség, amelyet a vérsejtek mindhárom típusának jóindulatúsága és átalakulása jellemez: vörösvértestek, vérlemezkék és neutrofil leukociták.

    A daganat kialakulásának forrása a mielopoézis prekurzor sejtje. A betegség hajlamos a vérképzés vörös, granulocita és megakariocita vonalait érinteni, különös tekintettel a vörösre, ami az atipikus vörösvértestek túlzott képződéséhez vezet.

    Az ilyen hematopoiesis gócok a májban és a lépben képződnek, a vér túltelíti a szöveteket és szerveket, ami vérzésekhez, hiperpláziához és trombózishoz vezet;

  • Esszenciális trombocitémiaóriás hibás vérlemezkék túlzott beviteléből áll a vérbe, amelyek funkciói károsodnak, ami kis erek elzáródásához vezethet. Ennek eredményeként trombózis, szélütés és szívroham lehetséges. A későbbi szakaszokban atipikus sejtek telepednek meg a vesében és a májban, ami e szervek megnagyobbodását okozza.

A myelocytás leukémiák halmazát a mieloid sorozat procita és cytás prekurzoraiból mutált sejtek tartalma különbözteti meg. A formák sokfélesége pedig annak eredményeképpen alakult ki, hogy a granulocita, megakarciocita, eozinofil, monocita és bazofil vonalnak egyetlen megelőző sejtje van.

Limfocitikus

A limfocitás leukémia viszonylag jóindulatú az immunkompetens szövetek károsodásának hátterében. Két típusa van:

    Krónikus limfocitás leukémia, amelyet Sezary-kór kísér, ami a bőr limfomatózisa, T-sejtes limfocitás leukémia, B-sejtes prolymphocytás leukémia, valamint B-sejtes szőrös leukémia, gyakran negyven év feletti férfiaknál is kimutatható.

    Ez a faj 95%-ban korai B-sejtekből áll, hasonlóan a prolimfocitákhoz és a kis limfocitákhoz. Összességük hatással van a csontvelőre, a nyirokcsomókra, jelentősen megnövekszik a méret, és összenyomja a közeli szerveket.

    Ugyanakkor a lép élesen és nagymértékben növekszik, a máj pedig valamivel kevésbé. A betegség vérszegénységben (néha autoimmun), thrombocytopeniában, limfadenopátiában és granulocitopéniában nyilvánul meg a súlyos immunszuppresszió és a fertőző megnyilvánulásokra való hajlam hátterében.

    Ennek a formának magas a túlélési aránya, de robbanásválság is lehetséges;

    Paraproteinémiás limfocitás leukémia 3 betegség kombinációját képviseli: myeloma, primer Waldenström makroglobulinémia és Franklin nehézláncok. Az onkológia ezen formájának más neve van - rosszindulatú immunproliferatív betegség, amely az atipikus sejtek homogén immunglobulinok és fragmenseik (paraproteinek) szintézisére való képessége miatt következik be.

    A leggyakoribb a mielóma, amelyet főként 40 év felettieknél észlelnek. Nevét fő helyéről – mielonról (csontvelőről) kapta. A betegség a csípő, a gerinc, a bordák és a koponya lapos csontos szöveteire terjed, csontritkulást vagy oszteolízist okozva.

    A szövődmények a csontszövet pusztulása során jelentkeznek, és krónikus törések és csontfájdalom formájában nyilvánulnak meg, valamint a paraproteinek szintézise miatt amiloidózis, szervek paraproteinózisa és paraproteinémiás kóma alakul ki.

A limfocita forma olyan betegségeket egyesít, amelyekre az a folyamat jellemző, hogy a fehérvérsejtek többségét érett atipikus limfocitákkal helyettesítik.

A krónikus limfocitás leukémia patogeneziséről szóló beszámolót meghallgathatja a következő videóban:

Monocita

A krónikus leukémia monocitikus formáját a tumorsejtek monoklonális mitózisa (növekedése) jellemzi. A következő típusokat tartalmazza:

    Krónikus monocitás leukémia a legnagyobb fehérvérsejtek (monociták) számának növekedése a vérben, ami a lép növekedését, csont- és szívfájdalmat, lázat, fáradtságot és izzadást okoz.

    Ez a típus a nyálkahártya (íny, orr) és a bőr vérzéseivel, valamint egyidejű fertőzéssel nyilvánul meg. Megkülönböztető jellemzője az eritrociták ülepedési sebességének (ESR) jelentős növekedése;

  • Krónikus myelomonocytás leukémia egy olyan forma, amelyben a granulocitákat és monocitákat megelőző számos sejt kimutatható. Ez az őssejtek gyengülésének hátterében fordul elő, ami a leánysejtek ellenőrizetlen növekedéséhez vezet. Jellemzője a vérszegénység, a thrombocytopenia, valamint a különböző fertőzésekkel szembeni nagy érzékenység;
  • főként gyermekekre jellemző, de a felnőtt populációban is diagnosztizálják (gyakran férfiaknál). Sajátossága a mononukleáris dendrites sejtek számának növekedése, ami a bőr, a szem, a csontok, a tüdő, valamint a koponya arcrészének károsodásához vezet.

A krónikus monocitás leukémia egyesíti a rákos folyamatokat, amelyeket a csontvelőben és a perifériás keringési rendszerben a monociták számának túlzott mennyiségi növekedése jellemez a normál vagy alacsony leukocitózis hátterében. Ezt a folyamatot hosszú tünetmentes lefolyás jellemzi, amelynek egyetlen megnyilvánulása a vérszegénység.

Ha hibát talál, jelöljön ki egy szövegrészt, és kattintson rá Ctrl+Enter.

Leukémia (leukémia, hemoblastosis) egy olyan rák, amelyben a csontvelősejtek mutálódnak, és nem fejlődnek normál érett fehérvérsejtekké, hanem rákos sejtekké válnak. Más típusú ráktól leukémia abban különbözik, hogy nem egy helyen képez daganatot, de a vérben és a csontvelőben, esetenként a nyirokcsomókban, a lépben és a test más helyein is jelen vannak rákos sejtek. Leukémia Ez a rák leggyakoribb típusa gyermekeknél. Ez nem örökletes betegség, de néha ugyanazon család több generációjának képviselőinél is diagnosztizálható. Egyes örökletes vagy veleszületett betegségekben a genetikai anyag (DNS) helyreállításának mechanizmusa megszakad, és fennáll a a leukémia akut formája.

A betegség természetétől függően a leukémia két fő formára oszlik: akutÉs krónikus.
Akut leukémia (akut leukémia) osztva akut myeloblastos leukémia(akut myeloblastos leukémia, akut myeloid leukémia, akut myeloblastosis) és akut limfoblaszt leukémia. Ezeknek a formáknak pedig külön altípusai is vannak.

Beszélni valamiről krónikus leukémia, a két leggyakoribb formát kell megemlíteni: krónikus limfoblaszt leukémia(a leukémia leggyakoribb típusa, évente mintegy 150 diagnosztizált eset) ill krónikus mieloblaszt leukémia. A leukémia ritkább krónikus formái közé tartozik a T-sejtes prolimfocita leukémia, a szőrös sejtes leukémia és a nagy szemcsés leukocita leukémia.

Ma már fejlett módszerek léteznek leukémia kezelésés hatékony módszereket találtak e betegség különféle formáinak kezelésére. Krónikus mieloblasztos leukémia lett az első faj vérrák, melynek kezelésére olyan célzott kezelési komplexumot dolgoztak ki, melynek köszönhetően a legtöbb esetben a leukémia lefolyása kontrollálható és remisszió érhető el. Az ilyen típusú leukémiában szenvedő betegek gyógyulásának prognózisa jelentősen javult. Más típusú leukémia kezelésekor kemoterápiaés a vele kombinált antitestek pozitív eredményeket érnek el, és őssejt transzplantáció, egészséges emberektől vettek (allogén őssejt-transzplantáció, csontvelő-transzplantáció), egyre inkább pozitív eredményeket adnak.

Leukémia kockázati tényezők

Általában a leukémia okát nem lehet meghatározni. Ismeretes azonban, hogy ha a betegnél korábban más típusú rák diagnosztizáltak, ez bizonyos esetekben leukémiát válthat ki. másodlagos leukémia). A leukémia másik oka különböző genetikai rendellenességek lehetnek. Krónikus myeloblastos leukémia esetén ( krónikus mieloid leukémia) a vérsejtek legkorábbi prekurzorában, egy őssejtben a 9-es és 22-es kromoszóma szakaszainak cseréje miatt mutáns (Philadelphia) kromoszóma képződik, ami vérrák. A leukémia más típusainak okait a mai napig nem vizsgálták kellőképpen. Bizonyos tényezők, mint például az ionizáló sugárzás, az oldószereknek (különösen a benzolnak) és más vegyszereknek való kitettség, a kemoterápia bizonyos típusai, bizonyos vírusok, valamint a ritka örökletes és veleszületett betegségek növelik a leukémia kockázatát.

Leukémia tünetei

A leukémia tünetei nagyon eltérőek, és általában a leukémia akut formájában jelentkeznek. Krónikus leukémia hosszú ideig, akár évekig is tünetmentes lehet, és csak rutin vérvétel alapján diagnosztizálható (ez különösen igaz krónikus limfoblaszt leukémia). Akut leukémiában a tünetek leggyakrabban a vérsejtek hiányából (vérszegénység, fertőzés és vérzés), a leukémiás sejtek megnövekedett viszkozitásából vagy a leukémiás sejtek által okozott szervi diszfunkcióból adódnak.

A leukémia krónikus formáit hasonló, bár diffúzabb, hosszú távú fejlődés kísérheti tünetek. Ezenkívül fertőzés hiányában megemelkedhet a testhőmérséklet, csökkenhet a testsúly, és éjszaka erős izzadást tapasztalhat. Egyes esetekben a tüneteket a megnagyobbodott nyirokcsomók vagy a lép okozhatja.

Leggyakrabban a fenti tünetekkel diagnosztizálják anémia(vörösvértestek hiánya), amelyben a hemoglobinszint a normál alá esik, alacsony leukociták (fehérvérsejtek) a leukémia akut formáiés emelkedett leukociták a krónikus formák, valamint a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Anémia fáradtság, sápadtság, szapora szívverés, fülzúgás és általános rossz közérzet formájában nyilvánul meg. Az alacsony vérlemezkeszint vérzésre való hajlamot okoz, ami például spontán zúzódások, orrvérzés, fogínyvérzés és elhúzódó sebvérzés formájában nyilvánul meg. A fehérvérsejt-szint csökkenése fokozott fogékonyságot okoz a fertőzésekre. Bár a leukémia krónikus formáiban megnövekszik a fehérvérsejtek száma a vérben, az egészséges fehérvérsejtek szintje a csontvelőben és a vérben csökken, ami a fertőzésekre való fokozott fogékonysághoz vezethet.

A leukémia diagnózisa

Nál nél a leukémia akut formája a tünetek elég gyorsan megjelennek, ami arra kényszeríti a beteget, hogy orvoshoz forduljon. A betegséget laboratóriumi vizsgálatokkal diagnosztizálják a vérkép változásai alapján. Gyakran krónikus leukémia véletlenül fedezték fel rutin vérvizsgálatok során. A vérvizsgálat alapján hosszú távú dinamikában nyomon követhető a leukociták szintjének növekedése. Finnországban a diagnózis megerősítésére " leukémia" és típusdefiníciók leukémia Az egyetemi kórház hematológiai osztályán speciális vizsgálatokat végeznek. Kész csontvelő biopszia: Az orvos speciális tűvel szúrást végez, és több csontvelő-mintát vesz elemzésre. A diagnózis felállításához és a szervezet általános állapotának meghatározásához sok különböző laboratóriumi vérvizsgálatra van szükség.

A leukémia akut formáiban éretlen blastsejtek találhatók a vérben és a csontvelőben. Krónikus formákra leukémia A leukémiás sejtek hasonlóak az egészségesekhez, de sokkal nagyobb számban vannak jelen a vérben. A leukémiás sejtek felszíni markereinek meghatározása lehetővé teszi a meghatározást pontos diagnózis a lehető leghamarabb. A kromoszómális és genetikai vizsgálatok megerősítik a diagnózis pontosságát, és gyakran lehetővé teszik a betegség lefolyásának előrejelzését. Az esetleges kromoszómális és genetikai változásokat is figyelembe lehet venni a beteg kezelésre adott válaszának figyelemmel kísérésekor.

Leukémia kezelés

Leukémia kezelés hematológus irányítása mellett végezzük. Finnországban akut formában szenvedő betegek leukémiaáltalában egy egyetemi kórház hematológiai osztályára utalják kezelésre. A krónikus formák terápiája más egészségügyi intézmények hematológiai osztályán is elvégezhető: a kezelést általában ambulánsan végzik, nem szükséges kórházi tartózkodásra. Alapértelmezett leukémia kezelés magában foglalja a különféle gyógyszerekkel végzett terápiát, bizonyos esetekben a rákos sejteket felismerő antitestekkel kombinálva. Ezzel párhuzamosan szupportív terápiát is végeznek, például vérkészítmények, antibiotikumok, hányinger elleni gyógyszerek, a gyomor-bél traktus nyálkahártyáját és a veséket védő gyógyszerek szedésével.

Nál nél a leukémia akut formái a beteg először nagyobb adagot kap kemoterápia (indukciós terápia) a leukémiás sejtek eltávolítása a csontvelői vérből (az úgynevezett morfológiai remisszió elérése érdekében). Ha ennek a kezelési szakasznak az eredménye pozitív, különböző típusú terápiákat végeznek a szervezet kezelésre adott válaszának javítására, orvosi nyelven ún. konszolidációs terápia. Ha ezekkel a módszerekkel nem sikerül meggyógyítani a leukémiát, vagy kiújul, megfontolandó a donor őssejt-transzplantáció. allogén transzplantáció). A megfelelő donor megtalálása meglehetősen nehéz feladat, hiszen a donornak és a páciensnek azonos szövettípussal kell rendelkeznie. Leggyakrabban a betegek testvérei a megfelelő donorok, de a megfelelő önkéntes nyilvántartásban is megtalálható megfelelő donor. A keresést a Finn Vöröskereszt által fenntartott finn őssejtdonor-regiszter segítségével végzik. A nyilvántartásban körülbelül 22 000 önkéntes szerepel. A finn orvosok is rendelkeznek hasonló külföldi nyilvántartásokkal, amelyekben a potenciális donorok száma összesen mintegy 22 millió embert tesz ki.

Az őssejt-transzplantáció nagyon összetett eljárás, és egyes betegek nem eshetnek át rajta. Egyes esetekben ez az eljárás halálhoz vezethet. Az eljárás toxicitása, az idegen sejtek esetleges kilökődése és a betegség visszaesése miatt halál következhet be.

Ismétlődő leukémia gyakran fordul elő felnőtt betegeknél. A legtöbb leukémiában szenvedő gyermek felépül. A modern kezelésnek köszönhetően a leukémia leggyakoribb formája a gyermekeknél, akut limfoblaszt leukémia, az esetek több mint 80%-ában gyógyítható.

Mayo és az ACS szerint a leukémia pontos okait nem ismeri a tudomány.

A leukémia fokozott kockázatával korreláló tényezők (Mayo szerint): kemoterápia és sugárterápia, genetikai rendellenességek, bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség, dohányzás (az akut mieloid leukémia nagyobb kockázata), öröklődés (leukémiás esetek a családban).

  • Sugárterhelés
  • A dohányzás növeli az akut myeblastos leukémia kockázatát
  • Stressz, szorongás, depresszió [ ]
  • Örökletes hajlam

* Az influenza szövődményei

  • Kedvezőtlen környezeti helyzet [ ]

Patogenezis

Leukémiában a tumorszövet kezdetben a csontvelő lokalizációjának helyén növekszik, és fokozatosan felváltja a normál vérképző csírákat. Ennek a folyamatnak az eredményeként a leukémiás betegekben természetesen különböző típusú cytopeniák alakulnak ki - anémia, thrombocytopenia, limfocitopénia, granulocitopénia, amely fokozott vérzést, vérzéseket, immunszuppressziót okoz, fertőző szövődmények hozzáadásával. A leukémiában a metasztázisokat leukémiás infiltrátumok megjelenése kíséri különböző szervekben - májban, lépben, nyirokcsomókban stb. A szervekben változások alakulhatnak ki az erek daganatsejtek általi elzáródása miatt - infarktusok, fekélyes-nekrotikus szövődmények.

A leukémia osztályozása

Az osztályozás 5 fő alapelve van:

Az áramlás típusa szerint

  • fűszeres, éretlen sejtekből (blasztok), és
  • krónikus, érő és érett sejtek.

Meg kell jegyezni, hogy az akut leukémia soha nem válik krónikussá, és a krónikus leukémia soha nem romlik. Így az "akut" és "krónikus" kifejezéseket csak a kényelem kedvéért használják a hematológiában, más orvosi tudományágaktól. A krónikus leukémiát azonban az „exacerbáció” - blastos krízis - időszakok jellemzik, amikor a vérkép hasonlóvá válik az akut leukémiához.

A daganatsejtek differenciálódási foka szerint

  • differenciálatlan,
  • robbanás,
  • citomás leukémiák;

A citogenezis szerint

Ez a besorolás a vérképzéssel kapcsolatos elképzeléseken alapul.

  • Akut leukémia A citogenezis szerint a következőkre oszthatók:
    • monoblasztikus,
    • mielomonoblaszt,
    • erythromyeloblastos,
    • megakarioblaszt,
    • differenciálatlan.
  • Krónikus leukémia leukémia képviseli:
    • mielocitikus eredet:
      • erythremia/polycythemia vera,
    • limfocita eredet:
      • paraproteinémiás leukémia:
        • a bőr limfomatózisa - Sézary-kór,
    • monocita eredetű:

E besorolás szempontjából a krónikus leukémia akut leukémiává való relatív átmenetéről beszélhetünk, az etiológiai tényezők (vírusok, ionizáló sugárzás, vegyi anyagok stb.) folyamatos, hosszú távú hatása mellett. Vagyis a myelo- vagy lymphopoiesis prekurzor sejtjeinek rendellenességei mellett az akut leukémiára jellemző rendellenességek is kialakulnak; a krónikus leukémia lefolyásának „szövődménye” lép fel.

A daganatsejtek immunfenotípusa alapján

Jelenleg lehetővé vált a tumorsejtek pontosabb tipizálása immunfenotípusuk függvényében CD19, CD20, CD5, immunglobulin könnyű láncok és egyéb antigén markerek expressziója alapján.

A leukociták összszáma és a perifériás vérben lévő blastsejtek jelenléte alapján

  • leukémiás (több mint 50-80 × 10 9 /l leukocita, beleértve a blastokat is),
  • szubeukémiás (50-80 × 10 9 /l leukociták, beleértve a blastokat is),
  • leukopeniás (a perifériás vér leukociták tartalma a normál alatt van, de vannak blasztok),
  • aleukémiás (a perifériás vér leukociták tartalma a normál alatt van, a blastok hiányoznak).

Morfológiai jellemzők

Magas differenciálódási blokk esetén a leukémia sejtek hasonlíthatnak a progenitor sejtek első négy osztályának ős- és blast sejtjeihez. Ezért a differenciálódás mértéke szerint ezeket a leukémiákat blasztikusnak és differenciálatlannak nevezik. Mivel akutan fordulnak elő, elmondhatjuk, hogy az akut leukémiák blasztikus és differenciálatlan leukémiák.

Alacsony differenciálódási blokk mellett a leukémiás sejtek a procita és a cytás prekurzor sejtekhez hasonlítanak, a leukémia kevésbé rosszindulatú, krónikus, és citusnak nevezik.

Az akut leukémia fő klinikai tünetei:

  • nagyszámú blast sejt és ezek előnye (több mint 30%, gyakran 60-90%);
  • „leukémiás kudarc” - a sejtek köztes formáinak eltűnése nagyszámú robbanás hátterében;
  • abasophilia és aneosinophilia egyidejű jelenléte;
  • gyorsan progresszív vérszegénység.

A krónikus leukémia fő klinikai tünetei (a jelek ugyanazok, de pontosan az ellenkezője):

  • kis számú blast sejt vagy hiányuk (kevesebb, mint 30%, gyakrabban 1-2%);
  • a „leukémiás kudarc” hiánya, azaz a sejtek köztes formáinak (promyelociták és mielociták) jelenléte;
  • bazofil-eozinofil asszociáció, azaz a bazofília és az eozinofília egyidejű jelenléte;
  • lassan progresszív vérszegénység, melynek fejlődési üteme fokozódik az exacerbáció időszakában.

Diagnosztika

A leukémia diagnosztizálásában nagy jelentősége van a morfológiai vizsgálatnak. Az intravitális morfológiai diagnózis fő módszerei a perifériás vérkenetek és a csontvelő-biopsziák vizsgálata, amelyeket a csípőtaréj vagy a szegycsont, valamint más szervek trepanobiopsziája során nyernek.

Kezelés

Krónikus leukémia esetén az orvos támogató taktikát választ, melynek célja a szövődmények kialakulásának késleltetése vagy megszüntetése. Az akut leukémia azonnali kezelést igényel, amely magában foglalja a kemoterápiás gyógyszerek nagy dózisainak szedését, amely lehetővé teszi a szervezet számára, hogy megtisztítsa a leukémiás sejteket. Ezt követően, ha szükséges, egészséges donor csontvelősejtek transzplantációját írják elő.

Korai kísérleti módszerek

A seattle-i Fred Hutchinson Tumorkutató Központ kutatói megállapították [a tény jelentősége?] módszer az immunsejtek daganatellenes aktivitásának növelésére, amivel a korábban reménytelenül betegnek tartott emberek kezelésében csak néhány hetes kezelést lehetett elérni, a csontvelő-analízis 29 betegből 27 esetében mutatta ki a rosszindulatú sejtek teljes hiánya.

Lásd még

Írjon véleményt a "Leukosis" cikkről

Megjegyzések

Irodalom

  • Herzenshtein G. M., .// Brockhaus és Efron enciklopédikus szótára: 86 kötetben (82 kötet és további 4 kötet). - Szentpétervár. , 1890-1907.
  • / Szerk. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M.: Orvostudomány, 1998. - 640 p. - 15.000 példány. - ISBN 5-225-02779-2, UDC 616, BBK 52,5 ya73.

Linkek

  • / American Cancer Society
  • (Angol)
  • / Leukemia & Lymphoma Society (angol)
  • / Nagy Orvosi Enciklopédia [ ]
  • Leukémiás betegek támogatási oldala onelife.guchua.com/
Hematopoiesis
Alkatrészek
Biokémia
Betegségek
Lásd még

Leukózist jellemző részlet

- Ez jó, excellenciás uram, ha kérem! - ő mondta.
– Piszkos – mondta Andrej herceg összerezzent.
- Most kitakarítjuk neked. - És Timokhin, még fel sem öltözve, elszaladt megtisztítani.
- A herceg akarja.
- Melyik? A mi hercegünk? - szólaltak meg a hangok, és mindenki annyira sietett, hogy Andrey hercegnek sikerült megnyugtatnia őket. Egy jobb ötlettel állt elő, hogy lezuhanyozzon az istállóban.
„Hús, test, szék egy ágyú [ágyútöltelék]! - gondolta meztelen testére nézve, és nem annyira a hidegtől, mint inkább a felfoghatatlan undortól és rémülettől reszketett a piszkos tóban öblítő hatalmas számú test láttán.
Augusztus 7-én Bagration herceg a szmolenszki úton lévő Mihajlovkai táborában a következőket írta:
„Tisztelt uram, Alekszej Andrejevics gróf.
(Írt Arakcsejevnek, de tudta, hogy levelét az uralkodó fel fogja olvasni, ezért, amennyire erre képes volt, minden szavára gondolt.)
Azt hiszem, a miniszter már beszámolt Szmolenszk ellenségnek való feladásáról. Fájdalmas, szomorú, és az egész hadsereg kétségbe esik, hogy hiába hagyták el a legfontosabb helyet. Én a magam részéről személyesen őt kérdeztem a legmeggyőzőbb módon, végül írtam; de semmi sem értett egyet vele. Becsületemre esküszöm, hogy Napóleon olyan táskában volt, mint még soha, és elveszíthette volna a hadsereg felét, de Szmolenszket nem foglalja el. Csapataink úgy harcoltak és harcolnak, mint még soha. 15 ezret tartottam több mint 35 órán keresztül, és megvertem őket; de még 14 órát sem akart maradni. Ez szégyen és folt a hadseregünkön; és nekem úgy tűnik, hogy neki magának nem is kellene a világban élnie. Ha arról számol be, hogy nagy a veszteség, az nem igaz; talán kb 4 ezer, nem több, de még az sem. Még ha tíz is, háború van! De az ellenség elvesztette a mélységet...
Miért volt érdemes még két napot maradni? Legalább maguktól távoztak volna; mert nem volt innivalójuk az embereknek és a lovaknak. Szavát adta, hogy nem hátrál meg, de hirtelen üzent, hogy még aznap este elmegy. Lehetetlen így harcolni, és hamarosan Moszkvába hozhatjuk az ellenséget...
Az a pletyka, hogy a világra gondolsz. Békét kötni, Isten ments! A sok adomány után és az ilyen pazar visszavonulások után - tűrje ki: egész Oroszországot maga ellen fogja állítani, és mindannyian kénytelenek leszünk szégyenért egyenruhát viselni. Ha már így alakultak a dolgok, harcolnunk kell, amíg Oroszország tud, és amíg az emberek talpon vannak...
Egyet kell parancsolnunk, nem kettőt. A lelkészed jó lehet a szolgálatában; de a tábornok nemcsak rossz, de szemetes, és az egész Hazánk sorsa neki adatott... Tényleg megőrülök a frusztrációtól; bocsáss meg, hogy szemtelenül írtam. Úgy látszik, nem szereti az uralkodót, és halált kíván mindannyiunknak, aki azt tanácsolja, kössünk békét és vezessék a hadsereget a miniszternek. Tehát az igazat írom neked: készítsd fel a milíciádat. A miniszter ugyanis a legmesteribben vezeti magával a vendéget a fővárosba. Wolzogen adjutáns úr nagy gyanakvást vet az egész hadseregre. Azt mondják, inkább Napóleon, mint a miénk, és mindent tanácsol a miniszternek. Nemcsak udvarias vagyok vele szemben, de engedelmeskedek, mint egy tizedes, bár idősebb nála. Ez fáj; de szeretve jótevőmet és uralkodómat, engedelmeskedem. Csak kár az uralkodóért, hogy ilyen dicsőséges sereget ilyen emberekre bíz. Képzeld el, hogy visszavonulásunk során több mint 15 ezer embert veszítettünk el a fáradtságtól és a kórházakban; de ha támadtak volna, ez nem történt volna meg. Mondd, az isten szerelmére, hogy Oroszországunk - anyánk - azt mondja, hogy annyira félünk, és miért adunk olyan jó és szorgalmas Hazát a szemétládáknak, és gyűlöletet és szégyent keltenek minden témában. Miért kell félni és kitől kell félni? Nem az én hibám, hogy a miniszter határozatlan, gyáva, buta, lassú és minden rossz tulajdonsága megvan. Az egész hadsereg sír és halálra káromkodik..."

Az életjelenségekben tehető számtalan felosztás közül mindegyiket feloszthatjuk olyanokra, amelyekben a tartalom, másokban pedig a forma dominál. Ezek közé a falusi, zemstvoi, vidéki, sőt moszkvai élettel ellentétben a szentpétervári élet, főleg a szalonélet sorolható. Ez az élet változatlan.
1805 óta békét kötöttünk és veszekedtünk Bonaparte-tal, alkotmányokat kötöttünk és felosztottuk, és Anna Pavlovna szalonja és Heléna szalonja pontosan ugyanaz volt, mint, az egyik hét éve, a másik öt éve. Ugyanígy Anna Pavlovna is értetlenül beszélt Bonaparte sikereiről, és mind sikereiben, mind az európai uralkodók engedékenységében rosszindulatú összeesküvést látott, amelynek egyetlen célja, hogy bajt és szorongást okozzon az udvari körnek, amelynek Anna Pavlovna volt. egy képviselő. Ugyanígy Helennel, akit maga Rumjancev is megtisztelt látogatásával, és akit rendkívül intelligens nőnek tartott, ugyanúgy 1808-ban és 1812-ben is elragadtatással beszéltek egy nagy nemzetről és egy nagyszerű emberről, és sajnálkozva néztek. Franciaországgal való szakításkor, aminek a Helen szalonjában összegyűltek szerint békésen kellett volna véget érnie.
A közelmúltban, miután az uralkodó megérkezett a hadseregből, a szalonokban ezekben a szembenálló körökben nyugtalanság volt, és tüntetések is zajlottak egymás ellen, de a körök iránya változatlan maradt. A franciák közül Anna Pavlovna körébe csak megrögzött legitimistákat fogadtak be, és itt az a hazafias gondolat fogalmazódott meg, hogy nem kell francia színházba menni, és egy társulat fenntartása annyiba kerül, mint egy egész alakulat fenntartása. Mohón követték a katonai eseményeket, s a hadseregünk számára leghasznosabb pletykákat terjesztették. Heléna körében Rumjantsev francia pletykáit az ellenség kegyetlenségéről és a háborúról cáfolták, és szóba került Napóleon minden megbékélési kísérlete. Ebben a körben az anya császárné védnöksége alatt bírósághoz és női oktatási intézményekhez rótták fel azokat, akik túlságosan elhamarkodott parancsokat tanácsoltak a kazanyi indulásra való felkészülésre. Általánosságban elmondható, hogy az egész háború ügyét Helen szalonjában üres tüntetésekként mutatták be, amelyek hamarosan békével végződnek, és Bilibin véleménye, aki most Szentpéterváron és Helen házában tartózkodott (minden intelligens embernek vele kellett volna lennie ), uralkodott, hogy nem puskapor, hanem akik kitalálták, azok megoldják a dolgot. Ebben a körben ironikusan és nagyon ügyesen, bár nagyon óvatosan kigúnyolták a moszkvai gyönyört, amelynek híre az uralkodóval együtt érkezett meg Szentpétervárra.
Anna Pavlovna körében éppen ellenkezőleg, csodálták ezeket a gyönyöröket, és beszéltek róluk, ahogy Plutarkhosz mondja a régiekről. Vaszilij herceg, aki ugyanazokat a fontos pozíciókat foglalta el, a két kör között kapcsot alkotott. Elment ma bonne amie-hez [méltó barátjához] Anna Pavlovnához, és elment a dans le salon diplomatique de ma fille-be [lánya diplomáciai szalonjába], és gyakran, amikor állandóan egyik táborból a másikba utazott, összezavarodott, és elmondta Anna Pavlovnának. mit kellett beszélni Helennel és fordítva.
Nem sokkal az uralkodó érkezése után Vaszilij herceg Anna Pavlovnával beszélgetett a háború dolgairól, kegyetlenül elítélte Barclay de Tollyt, és tanácstalan volt, kit nevezzen ki főparancsnoknak. Az egyik vendég, akit un homme de beaucoup de merite [nagy érdemű ember] néven ismertek, azt mondta, hogy látta Kutuzovot, akit most a szentpétervári milícia élére választottak, az állami ülésteremben ülve fogadni. harcosok, megengedte magának, hogy óvatosan kifejezze azt a feltételezést, hogy ez a Kutuzov lesz az a személy, aki minden követelménynek eleget tesz.
Anna Pavlovna szomorúan elmosolyodott, és észrevette, hogy Kutuzov a bajokon kívül semmit sem adott az uralkodónak.
- Beszéltem és beszéltem a Nemesek Gyülekezetében - szakította félbe Vaszilij herceg -, de nem hallgattak rám. Azt mondtam, hogy a szuverén nem szeretné, ha a milícia parancsnokává választanák. Nem hallgattak rám.
„Mindenki a konfrontáció mániája” – folytatta. - És ki előtt? És mindezt azért, mert meg akarjuk majmolni az ostoba moszkvai élvezeteket – mondta Vaszilij herceg, egy pillanatra összezavarodva, és elfelejtette, hogy Helénának gúnyolódnia kellett volna a moszkvai élvezeteken, Anna Pavlovnának pedig csodálnia kellett volna őket. De azonnal felépült. - Hát illik-e Kutuzov grófnak, Oroszország legidősebb hadvezérének a kamrában ülni, et il en restera pour sa peine! [hiábavaló lesz a baja!] Lehet-e olyan embert kinevezni főparancsnoknak, aki nem tud lóháton ülni, tanácsban elalszik, a legrosszabb erkölcsű embert! Jól bizonyított Bukarestben! Nem is a tábornok tulajdonságairól beszélek, de tényleg lehet ilyen pillanatban kinevezni egy leromlott és vak embert, egyszerűen vakot? A vak tábornok jó lesz! Nem lát semmit. A vak ember buffját játszani... egyáltalán nem lát semmit!
Ez ellen senki sem tiltakozott.
Július 24-én ez teljesen igaz volt. De július 29-én Kutuzov hercegi méltóságot kapott. A hercegi méltóság azt is jelentheti, hogy meg akartak szabadulni tőle – és ezért Vaszilij herceg ítélete továbbra is igazságos volt, bár most nem sietett ennek kifejezésére. Ám augusztus 8-án Saltykov tábornok, Arakcseev, Vjazmitinov, Lopukhin és Kochubey tábornokokból bizottságot állítottak össze, hogy megvitassák a háborús ügyeket. A bizottság úgy döntött, hogy a kudarcok a parancsnoki különbségekre vezethetők vissza, és annak ellenére, hogy a bizottság tagjai tudták az uralkodó Kutuzov iránti ellenszenvét, a bizottság rövid ülés után Kutuzov főparancsnoki kinevezését javasolta. . És ugyanazon a napon Kutuzovot kinevezték a hadseregek és a csapatok által megszállt teljes régió meghatalmazott főparancsnokává.
Augusztus 9-én Vaszilij herceg ismét találkozott Anna Pavlovnánál a l'homme de beaucoup de merite-vel [egy nagyérdemű férfival], a L'homme de beaucoup de merite udvarolt Anna Pavlovnának abból az alkalomból, hogy kinevezzék a nő megbízottjává. Maria Fedorovna császárné oktatási intézménye. Vaszilij herceg egy boldog győztes levegőjével lépett be a szobába, egy olyan emberrel, aki elérte vágyai célját.
- Eh bien, vous savez la grande nouvelle? Le Prince Koutouzoff est marechal. [Nos, tudod a nagyszerű hírt? Kutuzov – tábornagy.] Minden nézeteltérés véget ért. Nagyon boldog vagyok, nagyon örülök! - mondta Vaszilij herceg. – Enfin voila un homme, [végre, ez egy férfi.] – mondta jelentőségteljesen és szigorúan mindenkire a nappaliban. A L "homme de beaucoup de merite, annak ellenére, hogy helyet akart szerezni, nem tudott ellenállni, hogy emlékeztesse Vaszilij herceget korábbi ítéletére. (Ez udvariatlan volt mind Vaszilij herceg előtt Anna Pavlovna nappalijában, mind Anna Pavlovna előtt, aki ugyanolyan örömmel fogadta ezt a hírt, de nem tudott ellenállni.)
"Mais on dit qu"il est aveugle, királyfi? [De azt mondják, vak?]" - mondta, emlékeztetve Vaszilij herceget saját szavaira.
„Allez donc, il y voit assez, [Eh, ostobaság, eleget lát, hidd el.]” – mondta Vaszilij herceg a basszusgitárjában, köhögés közben, azon a hangon és köhögéssel, amellyel minden nehézséget megoldott. – Allez, il y voit assez – ismételte. „És aminek örülök – folytatta –, hogy a szuverén teljes hatalmat adott neki az összes hadsereg felett, az egész régió felett – olyan hatalmat, amellyel még soha egyetlen főparancsnok sem rendelkezett. Ez egy másik autokrata” – fejezte be diadalmas mosollyal.

– a csontvelő-szövet rosszindulatú elváltozása, amely a leukociták vérképzőszervi prekurzor sejtjeinek érésének és differenciálódásának károsodásához, kontrollálatlan növekedéséhez és a szervezetben való terjedéséhez leukémiás infiltrátumok formájában vezet. A leukémia tünetei lehetnek gyengeség, fogyás, láz, csontfájdalom, ok nélküli vérzések, limfadenitis, lép- és hepatomegalia, meningealis tünetek és gyakori fertőzések. A leukémia diagnózisát általános vérvizsgálat, csontvelő-vizsgálattal járó sternális punkció és trephin biopszia igazolja. A leukémia kezelése hosszú távú folyamatos polikemoterápiát, tüneti terápiát, szükség esetén csontvelő- vagy őssejt-transzplantációt igényel.

Általános információ

A leukémia (leukémia, vérrák, leukémia) a vérképző rendszer daganatos megbetegedése (hemoblastosis), amely a leukocita sorozat egészséges speciális sejtjeinek abnormálisan megváltozott leukémiás sejtekkel való helyettesítésével jár. A leukémiát a szervezet gyors kiterjedése és szisztémás károsodása jellemzi - a vérképző és keringési rendszer, a nyirokcsomók és a nyirokképződmények, a lép, a máj, a központi idegrendszer stb. A leukémia felnőtteket és gyermekeket egyaránt érint, és a leggyakoribb gyermekkori rák. A férfiak 1,5-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők.

A leukémiás sejtek nem képesek a teljes differenciálódásra és funkcióik ellátására, ugyanakkor hosszabb élettartammal és magas osztódási potenciállal rendelkeznek. A leukémiát a normál leukociták (granulociták, monociták, limfociták) és prekurzoraik populációinak fokozatos kiszorítása, valamint a vérlemezkék és a vörösvértestek hiánya kíséri. Ezt elősegíti a leukémiás sejtek aktív önszaporodása, növekedési faktorokkal szembeni nagyobb érzékenysége, tumorsejt-növekedés-stimulátor felszabadulása és a normális vérképzést gátló tényezők.

A leukémia osztályozása

A fejlődési jellemzők szerint megkülönböztetünk akut és krónikus leukémiát. Akut leukémiában (az esetek 50-60%-a) gyorsan és fokozatosan növekszik a gyengén differenciált blastsejtek populációja, amelyek elvesztették az érettség képességét. Figyelembe véve morfológiai, citokémiai és immunológiai jellemzőit, az akut leukémiát limfoblasztos, mieloblasztos és differenciálatlan formákra osztják.

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) a leukémiás esetek 80-85%-át teszi ki, főleg 2-5 éves gyermekeknél. A daganat a hematopoiesis limfoid vonala mentén képződik, és limfociták - limfoblasztok (L1, L2, L3 típusok) előanyagaiból áll, amelyek a B-sejtes, T-sejtes vagy O-sejt-proliferatív vonalhoz tartoznak.

Az akut mieloid leukémia (AML) a hematopoiesis mieloid vonalának károsodásának eredménye; A leukémiás növekedések mieloblasztokon és leszármazottaikon, valamint más típusú blastsejteken alapulnak. Gyermekeknél az AML aránya az összes leukémia 15%-a az életkor előrehaladtával, a betegség előfordulásának fokozatos növekedése figyelhető meg. Az AML számos változatát megkülönböztetik - minimális differenciálódási jelekkel (M0), érés nélküli (M1), érési jelekkel (M2), promielocita (M3), mielomonoblasztos (M4), monoblasztos (M5), eritroid (M6) ill. megakariocita (M7).

A differenciálatlan leukémiát a korai progenitor sejtek növekedése jellemzi a differenciálódás jelei nélkül, amelyeket homogén kis pluripotens vér őssejtek vagy részben meghatározott félőssejtek képviselnek.

A leukémia krónikus formáját az esetek 40-50%-ában rögzítik, leggyakrabban a felnőtt lakosság körében (40-50 évesek és idősebbek), különösen az ionizáló sugárzásnak kitett személyek körében. A krónikus leukémia lassan, több év alatt alakul ki, és az érett, de funkcionálisan inaktív, hosszú életű leukociták – limfocita formában (CLL) lévő B és T limfociták, valamint a granulociták és érlelő prekurzor sejtek számának túlzott növekedésében nyilvánul meg. mieloid sorozat a mielocitikus formában (CML). A CML, erythremia, myeloma multiplex (plazmacitóma) külön fiatalkori, gyermekkori és felnőttkori változatai vannak. Az eritrémiát az eritrociták leukémiás átalakulása, magas neutrofil leukocitózis és trombocitózis jellemzi. A myeloma multiplex forrása a plazmasejtek tumornövekedése és az Ig-anyagcsere zavarai.

A leukémia okai

A leukémia oka intra- és interkromoszómális aberrációk - a molekulaszerkezet zavarai vagy a kromoszóma szakaszok cseréje (deléciók, inverziók, fragmentációk és transzlokációk). Például krónikus mieloid leukémiában a Philadelphia kromoszóma megjelenése t (9;22) transzlokációval figyelhető meg. A leukémiás sejtek a hematopoiesis bármely szakaszában megjelenhetnek. Ebben az esetben a kromoszóma-rendellenességek lehetnek elsődlegesek - a hematopoietikus sejt tulajdonságainak megváltozásával és specifikus klónjának létrehozásával (monoklonális leukémia) vagy másodlagosak, amelyek egy genetikailag instabil leukémiás klón (rosszindulatúbb) proliferációja során keletkezhetnek. poliklonális forma).

A leukémiát gyakrabban mutatják ki kromoszómabetegségben (Down-szindróma, Klinefelter-szindróma), elsődleges immunhiányos állapotokban szenvedő betegeknél. A leukémia lehetséges oka az onkogén vírusok fertőzése lehet. A betegség kialakulását elősegíti az örökletes hajlam jelenléte, mivel ez gyakrabban fordul elő leukémiás családokban.

A vérképző sejtek rosszindulatú átalakulása különböző mutagén tényezők hatására következhet be: ionizáló sugárzás, nagyfeszültségű elektromágneses mezők, kémiai rákkeltő anyagok (gyógyszerek, növényvédő szerek, cigarettafüst). A másodlagos leukémia gyakran társul sugárzással vagy kemoterápiával egy másik rákpatológia kezelése során.

Leukémia tünetei

A leukémia lefolyása több szakaszon megy keresztül: kezdeti, teljes megnyilvánulások, remisszió, felépülés, visszaesés és terminális. A leukémia tünetei nem specifikusak, és a betegség minden típusára jellemzőek. A daganatok hiperpláziája és a csontvelő, a keringési és nyirokrendszerek, a központi idegrendszer és a különböző szervek beszűrődése határozza meg; normál vérsejtek hiánya; hipoxia és mérgezés, vérzéses, immun- és fertőző következmények kialakulása. A leukémia megnyilvánulásának mértéke a vérképzés, a szövetek és szervek leukémiás károsodásának lokalizációjától és tömegétől függ.

Akut leukémiában az általános rossz közérzet, gyengeség, étvágytalanság és fogyás, valamint a sápadt bőr gyorsan megjelenik és fokozódik. A betegek aggódnak a magas hőmérséklet (39-40°C), a hidegrázás, az ízületi fájdalom és a csontfájdalom miatt; könnyen előforduló nyálkahártya-vérzések, bőrvérzések (petechiák, zúzódások) és különböző helyeken jelentkező vérzések.

Megnövekednek a regionális nyirokcsomók (nyaki, hónalj, inguinalis), a nyálmirigyek duzzanata, hepatomegalia és splenomegalia figyelhető meg. A szájgarat nyálkahártyájának kezelésre rezisztens fertőző és gyulladásos folyamatai gyakran alakulnak ki - szájgyulladás, ínygyulladás, fekélyes necrotizáló mandulagyulladás. Vérszegénységet és hemolízist észlelnek, és kialakulhat a DIC-szindróma.

Neuroleukémia esetén meningeális tünetek (hányás, erős fejfájás, látóideg duzzanat, görcsök), gerincfájdalom, parézis és bénulás jelzésértékűek. ALL esetén a nyirokcsomók, a csecsemőmirigy, a tüdő, a mediastinum, a gyomor-bél traktus, a vesék és a nemi szervek minden csoportjában masszív blastos elváltozások alakulnak ki; AML-ben - myelosarcoma multiplex (kloromák) a periosteumban, a belső szervekben, a zsírszövetben és a bőrön. Leukémiában szenvedő idős betegeknél angina pectoris és szívritmuszavarok lehetségesek.

A krónikus leukémia lassan vagy mérsékelten progresszív lefolyású (4-6 és 8-12 év között); A betegség tipikus megnyilvánulásai az előrehaladott stádiumban (akceleráció) és a terminális stádiumban (blasztos krízis) figyelhetők meg, amikor a blastsejtek a csontvelőn túlra metasztatizálnak. Az általános tünetek súlyosbodásának hátterében az éles kimerültség, a belső szervek, különösen a lép méretének növekedése, a generalizált lymphadenitis, a pustuláris bőrelváltozások (pyoderma) és a tüdőgyulladás kiemelhető.

Vörösvérűség esetén az alsó végtagok, agyi és koszorúerek vaszkuláris trombózisa jelenik meg. A myeloma multiplex a koponya, a gerinc, a bordák, a váll, a csípő csontjainak egyszeri vagy többszörös daganatos beszűrődésével fordul elő; oszteolízis és csontritkulás, csontdeformáció és gyakori törések, amelyeket fájdalom kísér. Néha AL amyloidosis és myeloma nephropathia alakul ki krónikus veseelégtelenséggel.

A leukémiás beteg halála bármely szakaszban bekövetkezhet kiterjedt vérzések, létfontosságú szervek vérzései, léprepedés, gennyes-szeptikus szövődmények (peritonitis, szepszis), súlyos mérgezés, vese- és szívelégtelenség miatt.

A leukémia diagnózisa

A leukémia diagnosztikai vizsgálatainak részeként általános és biokémiai vérvizsgálatokat, a csontvelő (sternális) és a gerincvelő (ágyéki) diagnosztikai punkcióját, trefin biopsziát és nyirokcsomó biopsziát, radiográfiát, ultrahangot, CT és MRI létfontosságú szerveket végeznek.

A perifériás vérben súlyos vérszegénység, thrombocytopenia, a leukociták teljes számának megváltozása (általában növekedés, de hiány is lehetséges), a leukocita képlet megsértése és atipikus sejtek jelenléte figyelhető meg. Akut leukémiában blastokat és az érett sejtek kis százalékát átmeneti elemek nélkül ("leukémiás kudarc") detektálják a krónikus leukémiában, különböző fejlődési osztályú csontvelősejteket észlelnek.

A leukémia kulcsa a csontvelő-biopsziák (mielogram) és a cerebrospinális folyadék vizsgálata, beleértve a morfológiai, citogenetikai, citokémiai és immunológiai elemzéseket. Ez lehetővé teszi a leukémia formáinak és altípusainak tisztázását, ami fontos a kezelési protokoll kiválasztásához és a betegség előrejelzéséhez. Akut leukémiában a differenciálatlan blasztok szintje a csontvelőben több mint 25%. Fontos kritérium a Philadelphia kromoszóma (Ph kromoszóma) kimutatása.

A belső szervek leukémiás beszűrődését a nyirokcsomók, a hasüreg és a medence ultrahangjával, a mellkas, a koponya, a csontok és az ízületek radiográfiájával, a mellkas CT-jével, az agy és a gerincvelő MRI-vel kontraszttal, echokardiográfiával állapítják meg. Leukémia esetén fül-orr-gégész, neurológus, urológus és szemész konzultációja javasolt.

A leukémiát megkülönböztetik az autoimmun thrombocytopeniás purpurától, a neuroblasztómától, a juvenilis rheumatoid arthritistől, a fertőző mononukleózistól, valamint más daganatos és fertőző betegségektől, amelyek leukemoid reakciót okoznak.

Leukémia kezelés

A leukémia kezelését hematológusok végzik szakosodott onkohematológiai klinikákon, az elfogadott protokollok szerint, betartva a betegség minden formájára egyértelműen meghatározott határidőket, fő szakaszokat és a terápiás és diagnosztikai intézkedések körét. A leukémia kezelésének célja a hosszú távú teljes klinikai és hematológiai remisszió elérése, a normális vérképzés helyreállítása és a visszaesések megelőzése, valamint lehetőség szerint a beteg teljes gyógyulása.

Az akut leukémia azonnali intenzív kezelést igényel. A leukémia alapvető módszereként a többkomponensű kemoterápiát alkalmazzák, amelyre az akut formák a legérzékenyebbek (hatékonyság ALL-ban - 95%, AML ~ 80%) és gyermekkori leukémia (10 évig). Az akut leukémia remissziójának eléréséhez a leukémiás sejtek csökkentése és felszámolása miatt különböző citosztatikus gyógyszerek kombinációit alkalmazzák. A remisszió időszakában a hosszú távú (több éves) kezelés fixáló (konszolidáló), majd fenntartó kemoterápia formájában folytatódik, új citosztatikumok hozzáadásával. A neuroleukémia megelőzése érdekében a remisszió során a kemoterápiás gyógyszerek intratekális és intralumbális helyi beadása és az agy besugárzása javasolt.

Az AML kezelése problematikus a vérzéses és fertőzéses szövődmények gyakori kialakulása miatt. Kedvezőbb a leukémia promielocitás formája, amely promyelocita differenciálódási stimulátorok hatására teljes klinikai és hematológiai remisszióba megy át. Az AML teljes remissziójának szakaszában az allogén csontvelő-transzplantáció (vagy őssejtek bejuttatása) hatásos, ami az esetek 55-70%-ában 5 éves túlélést tesz lehetővé relapszusok nélkül.

Preklinikai stádiumú krónikus leukémia esetén elegendő az állandó megfigyelés és az általános erősítő intézkedések (tápláló étrend, racionális munka- és pihenőrendszer, besugárzás kerülése, fizioterápia). A krónikus leukémia exacerbációján kívül olyan anyagokat írnak fel, amelyek blokkolják a Bcr-Abl fehérje tirozin kináz aktivitását; de kevésbé hatékonyak a gyorsulási fázisban és a robbanásválságban. A betegség első évében a-interferon adása javasolt. CML-ben a rokon vagy nem rokon HLA donorból származó allogén csontvelő-transzplantáció jó eredményeket adhat (az esetek 60%-a teljes remisszióban 5 évig vagy tovább). Exacerbáció esetén azonnal mono- vagy polikemoterápiát írnak elő. Lehetőség van a nyirokcsomók, a lép, a bőr besugárzására; és bizonyos indikációk esetén - splenectomia.

A leukémia minden formájának tüneti intézkedéseként vérzéscsillapító és méregtelenítő terápiát, vérlemezke- és leukocita infúziót, valamint antibiotikum-terápiát alkalmaznak.

Leukémia prognózisa

A leukémia prognózisa függ a betegség formájától, az elváltozás mértékétől, a beteg kockázati csoportjától, a diagnózis időpontjától, a kezelésre adott választól stb. A leukémia prognózisa rosszabb a férfi betegeknél, a 10 évesnél idősebb gyermekeknél és 60 év feletti felnőttek; magas leukocitaszinttel, Philadelphia kromoszóma jelenléte, neuroleukémia; késleltetett diagnózis esetén. Az akut leukémiák prognózisa sokkal rosszabb a gyors progressziójuk miatt, és ha nem kezelik, gyorsan halálhoz vezet. Gyermekeknél, időben és racionális kezelés mellett, az akut leukémia prognózisa kedvezőbb, mint a felnőtteknél. A leukémia jó prognózisa az 5 éves túlélési arány legalább 70%-a; a visszaesés kockázata kevesebb, mint 25%.

A krónikus leukémia a blastos krízis elérésekor agresszív lefolyást vesz fel, a szövődmények kialakulása miatt halálozási kockázattal. A krónikus forma megfelelő kezelésével a leukémia remissziója sok éven át elérhető.

hiba: A tartalom védett!!