Juveniilne luustuv fibroom, pruun kasvaja, silmaorbiidi leukeemia. Kõik verevähist – põhjused, klassifikatsioon, sümptomid, ravi Äge müeloidleukeemia: sümptomid

• Äge leukeemia- need on kiiresti progresseeruvad haigused, mis arenevad luuüdi vererakkude (valged rakud, leukotsüüdid) küpsemise halvenemise, nende prekursorite (ebaküpsete (blastrakud)) kloonimise, nendest kasvaja moodustumise ja selle kasvu tagajärjel. luuüdis koos võimalike edasiste metastaasidega (kasvajarakkude levik vere või lümfi kaudu tervetesse organitesse).
• Krooniline leukeemia erinevad ägedatest selle poolest, et haigus kestab kaua aastaid, tekib patoloogiline lähterakkude ja küpsete leukotsüütide tootmine, mis häirib teiste rakuliinide (erütrotsüütide liini ja trombotsüütide) teket. Kasvaja moodustub küpsetest ja noortest vererakkudest.

Leukeemiad jagunevad ka eri tüüpideks ja nende nimetused kujunevad sõltuvalt nende aluseks olevate rakkude tüübist. Mõned leukeemia tüübid: äge leukeemia (lümfoblastiline, müeloblastiline, monoblastiline, megakarüoblastne, erütromüeloblastne, plasmablastiline jne), krooniline leukeemia (megakarüotsüütne, monotsüütiline, lümfotsüütne, hulgimüeloom jne).
Leukeemia võib mõjutada nii täiskasvanuid kui ka lapsi. Mehed ja naised on mõjutatud võrdselt. Erinevates vanuserühmades esineb erinevat tüüpi leukeemiat. Lapsepõlves esineb sagedamini ägedat lümfoblastset leukeemiat, 20-30-aastaselt - äge müeloblastiline, 40-50-aastaselt - krooniline müeloblastleukeemia, vanemas eas - krooniline lümfoidne leukeemia.

Luuüdi anatoomia ja füsioloogia

Luuüdi on kude, mida leidub luudes, peamiselt vaagnaluudes. See on kõige olulisem organ, mis osaleb hematopoeesi protsessis (uute vererakkude sünd: punased verelibled, leukotsüüdid, trombotsüüdid). See protsess on vajalik selleks, et keha saaks asendada surevad vererakud uutega. Luuüdi koosneb kiulisest koest (see moodustab aluse) ja hematopoeetilisest koest (erinevates küpsemisfaasides olevad vererakud). Hematopoeetiline kude sisaldab 3 rakuliini (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja vereliistakud), mis moodustavad vastavalt 3 rakurühma (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid). Nende rakkude ühine esivanem on tüvirakk, mis käivitab hematopoeesi protsessi. Kui tüvirakkude moodustumise või nende mutatsiooni protsess on häiritud, siis rakkude moodustumise protsess kõigis 3 rakuliinis on häiritud.

punased verelibled- need on punased verelibled, sisaldavad hemoglobiini, sellele on fikseeritud hapnik, mille abil keharakke toidetakse. Punaste vereliblede puudumisega tekib keharakkude ja kudede ebapiisav küllastumine hapnikuga, mille tagajärjeks on mitmesugused kliinilised sümptomid.

Leukotsüüdid nende hulka kuuluvad: lümfotsüüdid, monotsüüdid, neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid. Need on valged verelibled, neil on roll keha kaitsmisel ja immuunsuse arendamisel. Nende puudus põhjustab immuunsuse vähenemist ja erinevate nakkushaiguste arengut.
Trombotsüüdid on vereliistakud, mis osalevad verehüüvete moodustumisel. Trombotsüütide puudumine põhjustab mitmesuguseid verejookse.
Lisateavet vererakkude tüüpide kohta leiate eraldi artiklist, järgides linki.

Leukeemia põhjused, riskitegurid

Kokkupuude mitmete teguritega põhjustab mutatsiooni (muutuse) geenis, mis vastutab noorte (blast) vererakkude arengu ja küpsemise eest (mööda erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide radasid) või tüviraku (algrakk) mutatsiooni. mis käivitab hematopoeesi protsessi, mille tulemusena muutuvad nad pahaloomuliseks (kasvajaks). Kasvajarakkude kiire vohamine häirib normaalset vereloome protsessi ja tervete rakkude asendamist kasvajatega.
Leukeemia riskifaktorid:

• Ioniseeriv kiirgus: radioloogid puutuvad kokku kiirgusega pärast aatomipommi, kiiritusravi, ultraviolettkiirgust;
• Keemilised kantserogeenid: tolueen, leidub värvides ja lakkides; pestitsiide kasutatakse põllumajanduses; arseeni leidub metallurgias; mõned ravimid, näiteks: klooramfenikool ja teised;
• Teatud tüüpi viirused: HTLV (T – inimese lümfotroopne viirus);
• Kodused tegurid: auto heitgaasid, lisandid erinevates toiduainetes, suitsetamine;
• Pärilik eelsoodumus vähi tekkeks;
• Mehaaniline kudede kahjustus.

Erinevat tüüpi leukeemia sümptomid

1. Ägeda leukeemia korral On 4 kliinilist sündroomi:

• Aneemiline sündroom: areneb punaste vereliblede tootmise puudumise tõttu, võib esineda palju või mõned sümptomid. Avaldub väsimuse, kahvatu naha ja kõvakesta, pearingluse, iivelduse, kiire südamelöögi, rabedate küünte, juuste väljalangemise, patoloogilise lõhnatajuna;
• Hemorraagiline sündroom: areneb trombotsüütide puudumise tagajärjel. Avaldub järgmiste sümptomitena: esiteks igemete veritsus, verevalumid, hemorraagia limaskestadel (keel ja muud) või nahas, väikeste täppide või laikudena. Seejärel tekib leukeemia progresseerumisel DIC-sündroomi (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon) tagajärjel ulatuslik verejooks;
• Infektsioossete komplikatsioonide sündroom koos joobeseisundi sümptomitega: areneb leukotsüütide puuduse ja sellele järgnenud immuunsuse vähenemise tagajärjel, kehatemperatuuri tõus kuni 39 0 C, iiveldus, oksendamine, isutus, äkiline kaalulangus, peavalu, üldine nõrkus. Patsiendil tekivad mitmesugused infektsioonid: gripp, kopsupõletik, püelonefriit, abstsessid ja teised;
• Metastaasid - Vere- või lümfivoolu kaudu sisenevad kasvajarakud tervetesse organitesse, rikkudes nende struktuuri, funktsioone ja suurendades nende suurust. Kõigepealt jõuavad metastaasid lümfisõlmedesse, põrna, maksa ja seejärel teistesse organitesse.

äge müeloblastiline leukeemia, müeloidraku küpsemine, millest valmivad eosinofiilid, neutrofiilid ja basofiilid, on häiritud. Haigus areneb kiiresti ja seda iseloomustavad raske hemorraagiline sündroom, joobeseisundi sümptomid ja nakkuslikud tüsistused. Maksa, põrna, lümfisõlmede suuruse suurenemine. Perifeerses veres on punaste vereliblede arvu vähenemine, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine ning noored (müeloblastilised) rakud.
äge erütroblastiline leukeemia, mõjutatud eellasrakud, millest peaksid hiljem arenema punased verelibled. Seda esineb sagedamini vanemas eas, mida iseloomustab väljendunud aneemiline sündroom, põrna ega lümfisõlmede suurenemist ei täheldata. Perifeerses veres väheneb erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arv ning noorte rakkude (erütroblastide) olemasolu.
Monoblastne äge leukeemia, lümfotsüütide ja monotsüütide tootmine on häiritud ning vastavalt sellele vähenevad need perifeerses veres. Kliiniliselt väljendub see temperatuuri tõusu ja erinevate infektsioonide lisandumisena.
megakarüoblastne äge leukeemia, trombotsüütide tootmine on häiritud. Luuüdis avastatakse elektronmikroskoopia abil megakarüoblastid (noored rakud, millest moodustuvad trombotsüüdid) ja trombotsüütide arvu suurenemine. Haruldane variant, kuid sagedamini lapsepõlves ja halva prognoosiga.
Krooniline müeloidne leukeemia, müeloidrakkude suurenenud moodustumine, millest moodustuvad leukotsüüdid (neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid), mille tulemusena suureneb nende rakurühmade tase. See võib olla pikka aega asümptomaatiline. Hiljem ilmnevad joobeseisundi sümptomid (palavik, üldine nõrkus, pearinglus, iiveldus), lisanduvad aneemia sümptomid, põrna ja maksa suurenemine.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia, suurenenud lümfotsüütide prekursorrakkude moodustumine, mille tulemusena suureneb lümfotsüütide tase veres. Sellised lümfotsüüdid ei saa oma funktsiooni täita (immuunsuse kujunemine), seetõttu tekivad patsientidel erinevat tüüpi infektsioonid, millega kaasnevad joobeseisundi sümptomid.

Leukeemia diagnoosimine

• Hemoglobiini taseme langus (norm 120g/l);
• Punaste vereliblede taseme langus (normaalne 3,5-5,5 * 10 12 / l);
• Madal trombotsüütide arv (normaalne 150-400*10 9 /l);
• Retikulotsüütide (noorte punaste vereliblede) tase väheneb või puudub (normaalne 02-1%);
• Blast (noored) rakud >20% ägeda leukeemia korral ja kroonilise leukeemia korral võib see olla väiksem (norm on kuni 5%);
• Leukotsüütide arv muutub: 15%-l ägeda leukeemiaga patsientidest tõuseb see >100*10 9 /l-ni, teistel patsientidel võib esineda mõõdukas tõus või isegi langus. Leukotsüütide norm on (4-9*10 9 /l);
• Neutrofiilide arvu vähenemine (normaalne 45-70%);
• Bändi leukotsüütide, eosinofiilide ja basofiilide puudumine;
• Suurenenud ESR (tavaliselt 2-12mm/h).

1. Vere keemia: mittespetsiifiline meetod, näitab muutusi indikaatorites maksa ja neerude kahjustuse tagajärjel:

• Laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus (normaalne 250 U/l);
• Kõrge ASAT (norm kuni 39 U/l);
• Kõrge uureasisaldus (normaalne 7,5 mmol/l);
• Kusihappesisalduse tõus (normaalne kuni 400 µmol/l);
• Bilirubiini tõus ˃20 µmol/l;
• Fibrinogeeni vähenemine
• Üldvalgu vähenemine
• Langenud glükoos ˂ 3,5 mmol/l.

1. Müelogramm (luuüdi punktsiooni analüüs): on ägeda leukeemia kinnitamise valikmeetod

• Plahvatused (noored rakud) >30%;
• Madal punaste vereliblede, valgete vereliblede, trombotsüütide tase.

1. Trefiini biopsia (niudeluu biopsia histoloogiline uurimine): ei võimalda täpset diagnoosi, vaid määrab ainult kasvajarakkude proliferatsiooni, tõrjudes välja normaalsed rakud.
2. Luuüdi täppide tsütokeemiline uuring: tuvastab spetsiifilised blastensüümid (reaktsioon peroksidaasile, lipiididele, glükogeenile, mittespetsiifilisele esteraasile), määrab ägeda leukeemia variandi.
3. Immunoloogilise uurimise meetod: tuvastab rakkudel spetsiifilised pinnaantigeenid, määrab ägeda leukeemia variandi.
4. Siseorganite ultraheli: mittespetsiifiline meetod, mis tuvastab maksa, põrna ja teiste siseorganite suurenemist kasvajarakkude metastaasidega.
5. Rindkere röntgen: on mittespetsiifiline met, tuvastab põletiku olemasolu kopsudes, kui infektsioon on kinnitunud ja suurenenud lümfisõlmed.

Leukeemia ravi

Leukeemia ravi toimub haiglas.

Narkootikumide ravi

1. polükemoteraapia, kasutatakse kasvajavastase toime jaoks:

Ägeda leukeemia raviks määratakse korraga mitu kasvajavastast ravimit: Merkaptopuriin, Leukeran, Tsüklofosfamiid, Fluorouratsiil jt. Merkaptopuriini võetakse annuses 2,5 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta (terapeutiline annus), Leukeran on ette nähtud annuses 10 mg päevas. Ägeda leukeemia ravi kasvajavastaste ravimitega kestab säilitusannuste (väiksemate) annuste korral 2-5 aastat;

1. Transfusioonravi: punaste vereliblede mass, trombotsüütide mass, isotoonilised lahused raske aneemilise sündroomi, hemorraagilise sündroomi ja võõrutusravi korrigeerimiseks;
2. Üldine taastav ravi:

• kasutatakse immuunsüsteemi tugevdamiseks. Duovit 1 tablett 1 kord päevas.
• Rauapreparaadid, rauapuuduse korrigeerimiseks. Sorbifer 1 tablett 2 korda päevas.
• Immunomodulaatorid suurendavad keha reaktsioonivõimet. Timaliin, intramuskulaarselt 10-20 mg üks kord päevas, 5 päeva, T-aktiviin, intramuskulaarselt 100 mcg üks kord päevas, 5 päeva;

1. Hormoonravi: Prednisoloon annuses 50 g päevas.
2. Laia toimespektriga antibiootikumid on ette nähtud kaasnevate infektsioonide raviks. Imipeneem 1-2 g päevas.
3. Radioteraapia kasutatakse kroonilise leukeemia raviks. Suurenenud põrna ja lümfisõlmede kiiritamine.

Kirurgia

Hõlmab luuüdi siirdamist. Enne operatsiooni tehakse ettevalmistus immunosupressiivsete ravimitega (prednisoloon), totaalne kiiritamine ja keemiaravi. Seljaaju siirdamine tagab 100% taastumise, kuid ohtlik tüsistus võib olla siiriku äratõukereaktsioon, kui see ei ühildu peremeesrakkudega.

Traditsioonilised ravimeetodid

Kasutades 10% soolalahusega soolalahuseid (100 g soola 1 liitri vee kohta). Leota linane riie kuumas lahuses, pigista kangast veidi, voldi neljaks ja kanna valutavale kohale või kasvajale, kinnita kleepplaastriga.

Leotis purustatud männiokkadest, kuivatatud sibulakoorest, kibuvitsamarjadest, segada kõik koostisained, lisada vesi ja lasta keema. Jätke päev seisma, kurnake ja jooge vee asemel.

Jooge punase peedi, granaatõuna ja porgandi mahla. Söö kõrvitsat.

Kastaniõite tõmmis: võtta 1 spl kastaniõisi, valada neisse 200 g vett, keeta ja lasta tõmmata mitu tundi. Joo üks lonks korraga, päevas pead ära jooma 1 liiter.
Mustika lehtede ja viljade keetmine on hea organismi tugevdamiseks. Ligikaudu 1 liiter keeva vett, valada 5 spl mustikalehti ja puuvilju, lasta seista mitu tundi, juua kõik ühe päevaga ära, võtta umbes 3 kuud.

Verevähk on haruldane vähk, mis esineb enamikul juhtudel lapsepõlves või vanemas eas. Algselt mõjutab see vereloomesüsteemi, nimelt luuüdi, mis hakkab tervete vererakkude asemel tootma muteerunud vähirakke.

Luuüdi sisaldab vere tüvirakke, millest arenevad: valged verelibled - leukotsüüdid, mis pakuvad kaitset viiruste, infektsioonide ja bakterite eest, punased verelibled - punased verelibled, mis tarnivad kudedesse hapnikku, ja vereliistakud, mis vastutavad vere hüübimise eest.

Mõjutatud atüüpiliste rakkude, mis on funktsionaalselt passiivsed ja vähem diferentseerunud, sisenemine vereringesüsteemi põhjustab tervete küpsete trombotsüütide, leukotsüütide ja erütrotsüütide pärssimist. See protsess on verevähk.

Verevähk on hematopoeetiliste organite mitut tüüpi pahaloomuliste kahjustuste ühendav kontseptsioon. Selle kohaselt on sellel palju nimesid, mis esindavad ühist olemust, kuid millel on mõned erinevused:

• Leukeemia on kahjustatud ebaküpsete leukotsüütide moodustumise protsess, mis paljunevad luuüdis ja sisenevad seejärel vereringesüsteemi. See nimi on õigem meditsiiniline termin sarnaste mõistete hulgas, nagu verevähk, leukeemia, leukeemia ja leukeemia;
• Leukeemia on leukeemia sünonüüm, mida kasutati eelmisel sajandil. Haigus on oma nime saanud mõjutatud vererakkude tüübi järgi – leukotsüüdid;
• Hematosarkoom määrab pahaloomulise kasvaja moodustumise ja kasvu protsessi väljaspool luuüdi - otse perifeerses vereringesüsteemis;
• Leukeemia on termini leukeemia sõnasõnaline tõlge. Nimetus tuleneb haigusega kaasnevast normaalsete ja ebatüüpiliste valgete vereliblede arvu suurenemisest, mis muudab mikroskoobi all vaadeldes vere värvi;
• Lümfadenoos on leukeemia korral täheldatud perifeerse lümfoidkoe hüperplaasia;
• Aleukeemia- see on leukeemia analoog;
• Hemoblastoos on leukeemia ja hematosarkoomi ühendav kontseptsioon. Mõiste sai oma nime kõige ebaküpsemate vererakkude (blastide) kahjustuse tõttu, olenemata nende tüübist ja kahjustuse tekkest.

Seega oleks õigem nimetada verevähki hemoblastoosiks, mis hõlmab hematopoeetilise süsteemi onkoloogiliste protsesside kombinatsiooni.

Klassifikatsioonid

Verevähk liigitatakse selle kulgemise tunnuste, vähirakkude küpsemisastme (diferentseerumise), tsütogeneesi (paljunemismeetodi), kahjustatud rakkude immuunfenotüübi, leukotsüütide ja blastrakkude arvu järgi. Leukeemiad on küpsedes (diferentseerudes):

• diferentseerimata;
• lööklaine;
• tsitaat.

Esimesed kaks tüüpi on sarnased algse nelja arengutaseme tüvi- ja lõhkerakkudega. Neid iseloomustab haiguse äge käik. Tsüütilise leukeemia korral sarnanevad kahjustatud rakud protsüütiliste ja tsütaarsete eellasrakkudega ning on vähem pahaloomulised või kroonilised.

Seega eristatakse onkoloogia kulgemise olemuse järgi ägedaid ja kroonilisi vorme, mis üksteisesse ei voola, avaldudes iseseisvate haigustena.

Äge leukeemia

Äge leukeemia (AL) eristub selle arengu poolest rakkudest, mis on mutatsiooni tõttu kaotanud küpsemisvõime (küpsemise): diferentseerumata ja blastsetest rakkudest. Seda iseloomustab blastide ülekaal (kuni 80%) veres, vahepealsete rakkude hävimine (leukeemiline puudulikkus), aneosinofiilia, abasofiilia ja aneemia kõrge arengumäär.

Ebaküpsete rakkude kontrollimatul kasvul on kaks perioodi:

• elementaarne kulgeb ilma väljendunud sümptomite kompleksita;
• edasijõudnud staadium tekib ootamatult ja seda iseloomustavad tugevad ilmingud (luuvalu, palavik, nõrkus ja pearinglus);
• äge vorm ilma õigeaegse erakorralise haiglaravita lõpeb see mõne nädala jooksul surmavalt.

Rakulise päritolu järgi jaguneb OL mitmeks tüübiks:

Lümfoblastne leukeemia moodustub kahjustatud lümfoblastidest, mis kuuluvad lümfopoeesi (lümfotsüütide moodustumise) T-süsteemi ja mille tuuma ümber on glükogeen. Atüüpilised lümfoblastid ei sisalda lipiide ja levivad kiiresti lümfisõlmedesse (LN) ja põrna, suurendades neid.

Kuid kõige ulatuslikum infiltratsioon toimub luuüdi koes. Tsütogeneesi järgi jaguneb lümfoblastne leukeemia T- ja B-rakulisteks vormideks, kusjuures viimased on 80% ülekaalus.

Haigus mõjutab peamiselt alla kuueaastaseid lapsi (80%), kuid seda iseloomustab lojaalsus teraapiale: 90% tõenäosusega tekib pikaajaline (kuni 10 aastat) remissioon;

Müeloblastne leukeemia infiltreerub luuüdi kudedesse koos põrna ja maksaga, samuti neerudesse, seedetrakti ja limaskestadele muteerunud müeloblastirakkudega, mida iseloomustab glükogeeni ja sudanofiilsete inklusioonide ning lipiidide olemasolu.

Leukeemilise pneumoniidi (30%) ja leukeemia meningiidi (25%) teket täheldatakse sageli vastavalt kopsu- ja ajukahjustuse tagajärjel. Seda vormi iseloomustavad haavandilised ja nekrootilised moodustised limaskestadel (suuõõnes, neelus, mandlites);

• Monoblastiline ja müelomonoblastne leukeemia- need on müeloidsed vormid, mis põhjustavad monoblastide, müeloblastide või promonotsüütide kontrollimatut vohamist luuüdi koe eosinofiilia taustal. Need tüübid ilmnevad ka nekrootiliste kahjustuste ja haavanditena siseorganite pindadel;
• Erütromüeloidne leukeemia– OB haruldane vorm (1,5%), mis areneb erütroblastidest (või muudest tuumadega erütropoeesirakkudest) koos monoblastide ja müeloblastidega. See protsess kutsub esile aneemia, trombo- ja leukotsütopeenia, samuti maksa ja põrna suurenemise;
• Megakarüoblastne leukeemia on ka müeloidne vorm. Seda iseloomustab samaaegne areng diferentseerumata blastidest ja blastleukotsüütidest, nagu megakarüoblastid, megakarüotsüüdid ja trombotsüütide komplektid, mille arv ulatub 1500 * 10 9 / l;

Diferentseerumata leukeemia koosneb homogeensetest diferentseerumata vereloomerakkudest, mis arenevad luuüdi kudedes, lümfisõlmedes, põrnas, lümfoidsetes moodustistes, veresoonte seintel, limaskestadel, müokardil, neerudes, ajus ja selle membraanil.

Suulimaskesta kahjustus põhjustab nekrotiseerivat igemepõletikku ja tonsilliiti (nekrotiseeriv tonsilliit), millega võib kaasneda sekundaarne infektsioon, mis põhjustab sepsist. Leukeemiarakud kipuvad hävitama veresoonte seinu, põhjustavad aneemiat ja häirivad ka trombotsüütide moodustumist.

OL diagnoositakse sternaalse punktsiooni andmetel: kui 10-20% blastidest määratakse luuüdis.

Krooniline leukeemia

Kroonilist leukeemiat iseloomustab hematopoeetiliste rakkude asendumine muteerunud, nii ebaküpsete kui ka täielikult küpsete (tsüütiliste) vormidega, mis aitab kaasa erinevate tsütopeeniate tekkele koos edasise metastaasidega kudedesse.

Kroonilise leukeemia korral ei kaota isegi kahjustatud ebaküpsed rakud oma arenguvõimet, saavutades küpsemise haripunkti. Geneesi peamised omadused on:

• madal lõhkeainesisalduse protsent (kuni 30);
• kohalolu müelotsüüdid ja promüelotsüüdid;
• samaaegne kohalolek eosinofiilia ja basofiilia;
• madal kiirus aneemia areng.

Sellel haigusel on kaks arenguetappi:

• esiteks(monoklonaalne) iseloomustab vähirakkude üksiku klooni olemasolu ja healoomuline pikaajaline kulg;
• teiseks(polüklonaalset) iseloomustab pahaloomuliste kasvajate kiire areng ja sekundaarsete kloonide ilmumine.

Kroonilise leukeemia peamised alatüübid on müelotsüütilised, lümfotsüüdid ja monotsüütilised vormid.

Müelotsüütiline

Krooniline müelotsüütleukeemia (müeloproliferatiivne haigus või müeloskleroos) avaldub luuüdi hüperplaasiana granulotsüütide kasvu taustal, mis koosneb täielikult diferentseerunud (küpsetest) rakkudest. See vorm hõlmab järgmisi alamtüüpe:

Krooniline müelotsüütiline leukeemia on levinud haigus (15% kõigist leukeemiatest), mille tsütogeneetiline marker on Philadelphia kromosoom. Kasvaja substraadiks on granulotsüütide moodustised, mis moodustuvad neutrofiilidest (peamiselt), müelotsüütidest, promüelotsüütidest ja metamüelotsüütidest.

Haigust iseloomustavad staadiumid: krooniline, vahepealne ja blastne transformatsioon, mis toob kaasa blastse kriisi, ebalojaalsuse ravile ja surma;

Krooniline neutrofiilne leukeemia Seda iseloomustab ebaküpsete muteerunud neutrofiilide arvu suurenemine veres, mis sisaldavad ensüüme (asuvad graanulites), mis on võimelised hävitama väliseid väliselemente. Haigus on haruldane ja esineb peamiselt vanematel inimestel.

Kasvaja põhineb ühe kahjustatud kromosoomidega tüviraku kloonidel. Haigus väljendub nõrkuses, tugevas higistamises ja raskustundes hüpohondriumis, aja jooksul suureneb põrn ja maks;

• Krooniline basofiilne leukeemia peetakse müelotsüütilise seeria haiguseks, mida iseloomustab kahjustatud basofiilide arvu suurenemine veres. Sümptomite kompleks ja kulg on sarnased kroonilise neutrofiilse leukeemiaga;
• Krooniline eosinofiilne leukeemia edeneb eosinofiilide prekursorrakkude kontrollimatu proliferatsiooni taustal. See põhjustab luuüdi kudedes ja perifeerses veres eosinofiiliat;

Erütreemia (vera polütsüteemia) on müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab kõigi kolme tüüpi vererakkude: punaste vereliblede, trombotsüütide ja neutrofiilsete leukotsüütide healoomulisus ja transformatsioon.

Kasvaja arengu allikas on müelopoeesi prekursorrakk. Haigus kipub mõjutama hematopoeesi punast, granulotsüütilist ja megakarüotsüütilist liini, rõhuasetusega punasel, mis põhjustab ebatüüpiliste punaste vereliblede liigset moodustumist.

Sellise vereloome kolded tekivad maksas ja põrnas, veri küllastab kudesid ja elundeid üle, mis põhjustab hemorraagiaid, hüperplaasiat ja tromboosi;

• Essentsiaalne trombotsüteemia seisneb hiiglaslike defektsete trombotsüütide liigses sissevõtmises verre, mille funktsioonid on häiritud, mis võib viia väikeste veresoonte ummistumiseni. Selle tulemusena on võimalikud tromboos, insult ja südameinfarkt. Hilisemates etappides settivad ebatüüpilised rakud neerudesse ja maksa, põhjustades nende elundite suurenemist.

Müelotsüütiliste leukeemiate kogumit eristab protsüütiliste ja tsüütiliste prekursoritest muteerunud rakkude sisaldus müeloidses seerias. Ja vormide mitmekesisus tekkis tänu sellele, et granulotsüütilistel, megakartsiotsüütilistel, eosinofiilsetel, monotsüütidel ja basofiilsetel liinidel on üks eelnev rakk.

Lümfotsüütiline

Lümfotsütaarne leukeemia on immunokompetentsete kudede kahjustuse taustal suhteliselt healoomuline. Sellel on kahte tüüpi:

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia, millega kaasneb Sezary tõbi, mis on naha lümfomatoos, T-rakuline lümfotsütaarne leukeemia, B-rakuline prolümfotsüütleukeemia, aga ka B-rakuline karvane leukeemia, avastatakse sageli üle neljakümnendatel meestel.

See liik koosneb 95% tõenäosusega varajastest B-rakkudest, mis on sarnased prolümfotsüütide ja väikeste lümfotsüütidega. Nende tervik mõjutab luuüdi, lümfisõlmi, suurendades oluliselt nende suurust ja surub kokku lähedalasuvaid elundeid.

Samal ajal suureneb põrn järsult ja suurel määral ning maks veidi vähem. Haigus avaldub aneemiana (mõnikord autoimmuunne), trombotsütopeeniana, lümfadenopaatiana ja granulotsütopeeniana tugeva immuunsupressiooni ja nakkuslike ilmingute kalduvuse taustal.

Sellel vormil on kõrge ellujäämismäär, kuid võimalik on ka plahvatuskriis;

Paraproteineemiline lümfotsüütleukeemia esindab 3 haiguse kombinatsiooni: müeloom, primaarne Waldenströmi makroglobulineemia ja Franklini rasked ahelad. Sellel onkoloogia vormil on erinev nimi - pahaloomuline immunoproliferatiivne haigus, mis on tingitud ebatüüpiliste rakkude võimest sünteesida homogeenseid immunoglobuliine ja nende fragmente (paraproteiine).

Kõige levinum on müeloom, mida avastatakse peamiselt 40-aastastel ja vanematel inimestel. See on oma nime saanud oma peamise asukoha – müeloni (luuüdi) järgi. Haigus levib puusa, lülisamba, ribide ja kolju lamedasse luukoesse, põhjustades osteoporoosi või osteolüüsi.

Tüsistused tekivad luukoe hävimisel ja väljenduvad krooniliste luumurdude ja valuna luudes ning paraproteiinide sünteesi tõttu areneb välja amüloidoos, organite paraproteinoos ja paraproteineemiline kooma.

Lümfotsüütiline vorm ühendab haigusi, mida iseloomustab enamiku valgete vereliblede asendamine küpsete atüüpiliste lümfotsüütidega.

Järgmisest videost saate kuulata aruannet kroonilise lümfoidse leukeemia patogeneesi kohta:

Monotsüütne

Kroonilise leukeemia monotsüütset vormi iseloomustab kasvajarakkude monoklonaalne mitoos (kasv). See sisaldab järgmisi tüüpe:

Krooniline monotsüütiline leukeemia mida iseloomustab suurimate valgeliblede (monotsüütide) arvu suurenemine veres, mis põhjustab põrna kasvu, valu luudes ja südames, palavikku, väsimust ja higistamist.

See tüüp avaldub limaskestade (igemed, nina) ja naha hemorraagiad, samuti kaasuv infektsioon. Selle eripäraks on erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) märkimisväärne tõus;

• Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia on vorm, milles tuvastatakse palju granulotsüütidele ja monotsüütidele eelnevaid rakke. See tekib tüvirakkude nõrgenemise taustal, mis põhjustab tütarrakkude kontrollimatut kasvu. Seda iseloomustab aneemia, trombotsütopeenia, samuti kõrge tundlikkus erinevate infektsioonide suhtes;
• on tüüpiline peamiselt lastele, kuid seda diagnoositakse ka täiskasvanud elanikkonnal (sageli meestel). Selle eripäraks on mononukleaarsete dendriitrakkude arvu suurenemine, mis põhjustab naha, silmade, luude, kopsude ja ka kolju näoosa kahjustusi.

Krooniline monotsüütleukeemia ühendab vähiprotsesse, mida iseloomustab monotsüütide liigne kvantitatiivne suurenemine luuüdis ja perifeerses vereringesüsteemis normaalse või madala leukotsütoosi taustal. Seda protsessi iseloomustab pikk asümptomaatiline kulg, mille ainus ilming on aneemia.

Kui leiate vea, tõstke esile mõni tekstiosa ja klõpsake Ctrl+Enter.

Leukeemia (leukeemia, hemoblastoos) on vähk, mille puhul luuüdi rakud muteeruvad, muutudes mitte normaalseteks küpseteks valgelibledeks, vaid muutudes vähirakkudeks. Teistest vähiliikidest leukeemia erineb selle poolest, et ei moodusta ühestki kohast kasvajat, vaid vähirakud on olemas veres ja luuüdis, vahel ka lümfisõlmedes, põrnas ja mujal kehas. Leukeemia See on kõige levinum vähitüüp lastel. See ei ole pärilik haigus, kuid mõnikord võib seda diagnoosida sama perekonna mitme põlvkonna esindajatel. Mõne päriliku või kaasasündinud haiguse korral on geneetilise materjali (DNA) parandamise mehhanism häiritud ja äge leukeemia vorm.

Sõltuvalt haiguse olemusest jaguneb leukeemia kahte põhivormi: äge Ja krooniline.
Äge leukeemia (äge leukeemia) jagatud äge müeloblastne leukeemia(äge müeloblastne leukeemia, äge müeloidleukeemia, äge müeloblastoos) ja äge lümfoblastne leukeemia. Neil vormidel on omakorda ka eraldi alatüübid.

Rääkima krooniline leukeemia, tuleks mainida kahte kõige levinumat vormi: krooniline lümfoblastne leukeemia(kõige levinum leukeemia tüüp, ca 150 diagnoositud juhtu aastas) ja krooniline müeloblastne leukeemia. Harvemad kroonilised leukeemia vormid hõlmavad T-rakulist prolümfotsüütilist leukeemiat, karvrakulist leukeemiat ja suurte granulaarsete leukotsüütide leukeemiat.

Tänapäeval on täiustatud meetodeid leukeemia ravi ja on leitud tõhusad meetodid selle haiguse erinevate vormide raviks. Krooniline müeloblastiline leukeemia sai esimeseks liigiks verevähk, mille raviks on välja töötatud sihipärase ravi kompleks, tänu millele saab enamikul juhtudel leukeemia kulgu kontrolli all hoida ja saavutada remissiooni. Seda tüüpi leukeemiaga patsientide paranemise prognoos on oluliselt paranenud. Kui ravite teist tüüpi leukeemiat keemiaravi ja sellega kombineeritud antikehad saavutatakse positiivseid tulemusi ja tüvirakkude siirdamine, mis on võetud tervetelt inimestelt (allogeensete tüvirakkude siirdamine, luuüdi siirdamine), annavad üha enam positiivseid tulemusi.

Leukeemia riskifaktorid

Tavaliselt ei saa leukeemia põhjust kindlaks teha. Siiski on teada, et kui patsiendil on varem diagnoositud teist tüüpi vähk, võib see mõnel juhul esile kutsuda leukeemia. sekundaarne leukeemia). Teine leukeemia põhjus võib olla mitmesugused geneetilised häired. Kroonilise müeloblastse leukeemia korral ( krooniline müeloidne leukeemia) vererakkude kõige varasemas prekursoris, tüvirakus, tekib kromosoomide 9 ja 22 lõikude asendamise tõttu mutantne (Philadelphia) kromosoom, mis põhjustab verevähk. Muud tüüpi leukeemia põhjuseid ei ole seni piisavalt uuritud. Teatud tegurid, nagu ioniseeriv kiirgus, kokkupuude lahustite (eriti benseeni) ja muude kemikaalidega, teatud tüüpi keemiaravi, teatud viirused ning haruldased pärilikud ja kaasasündinud haigused, suurendavad leukeemia riski.

Leukeemia sümptomid

Leukeemia sümptomid on väga erinevad ja reeglina ilmnevad leukeemia ägedas vormis. Krooniline leukeemia võib olla pikka aega, isegi aastaid asümptomaatiline ja diagnoositud ainult rutiinse vereanalüüsi põhjal (see kehtib eriti krooniline lümfoblastne leukeemia). Ägeda leukeemia korral tekivad sümptomid kõige sagedamini vererakkude puudumisest (aneemia, infektsioonid ja verejooksud), leukeemiarakkude suurenenud viskoossusest või leukeemiarakkudest põhjustatud elundite talitlushäiretest.

Leukeemia krooniliste vormidega võib kaasneda sarnane, kuigi hajusam, pikaajaline areng sümptomid. Lisaks võite infektsiooni puudumisel kogeda kehatemperatuuri tõusu, kehakaalu langust ja tugevat öist higistamist. Mõnel juhul võivad sümptomid olla põhjustatud suurenenud lümfisõlmedest või põrnast.

Kõige sagedamini diagnoositakse see ülaltoodud sümptomitega aneemia(punaste vereliblede vähesus), mille puhul hemoglobiini tase langeb alla normi, madal leukotsüütide (valgete vereliblede) tase. leukeemia ägedad vormid ja leukotsüütide tõus koos kroonilised vormid, samuti trombotsüütide arvu vähenemine veres. Aneemia mis väljendub väsimuse, kahvatuse, kiire südametegevuse, tinnituse ja üldise halb enesetunne. Madal trombotsüütide tase põhjustab kalduvust veritseda, mis väljendub näiteks spontaansete verevalumite, ninaverejooksu, igemete veritsemise ja haavade pikaajalise veritsusena. Valgevereliblede taseme langus suurendab vastuvõtlikkust infektsioonidele. Kuigi leukeemia krooniliste vormide korral suureneb valgete vereliblede arv veres, väheneb tervete valgete vereliblede tase luuüdis ja veres, mis võib suurendada vastuvõtlikkust infektsioonidele.

Leukeemia diagnoos

Kell äge leukeemia vorm sümptomid ilmnevad üsna kiiresti, mis sunnib patsienti arsti poole pöörduma. Haigus diagnoositakse laboratoorsete analüüside abil, mis põhinevad verepildi muutustel. Sageli krooniline leukeemia avastati juhuslikult rutiinsete vereanalüüside käigus. Vereanalüüsi põhjal on pikaajalises dünaamikas võimalik jälgida leukotsüütide taseme tõusu. Soomes diagnoosi kinnitamiseks " leukeemia" ja tüübimääratlused leukeemiaÜlikooli kliinikumi hematoloogiaosakonnas tehakse eriuuringuid. Valmis luuüdi biopsia: Arst teeb spetsiaalse nõelaga punktsiooni ja võtab analüüsimiseks mitu luuüdi proovi. Diagnoosi panemiseks ja organismi üldise seisundi määramiseks on vaja palju erinevaid laboratoorseid vereanalüüse.

Leukeemia ägedate vormide korral leidub ebaküpseid blastrakke veres ja luuüdis. Krooniliste vormide korral leukeemia Leukeemiarakud on sarnased tervetele, kuid neid leidub veres palju suuremal hulgal. Leukeemiarakkude pinnamarkerite määramine võimaldab määrata täpne diagnoos niipea kui võimalik. Kromosomaalsed ja geneetilised uuringud kinnitavad diagnoosi täpsust ja võimaldavad sageli ennustada haiguse kulgu. Patsiendi ravivastuse jälgimisel saab arvesse võtta ka võimalikke kromosomaalseid ja geneetilisi muutusi.

Leukeemia ravi

Leukeemia ravi viiakse läbi hematoloogi juhendamisel. Soomes ägedate vormidega haiged leukeemia tavaliselt suunatakse ravile ülikooli haigla hematoloogiaosakonda. Krooniliste vormide ravi võib läbi viia ka teiste raviasutuste hematoloogiaosakondades: ravi ei ole tavaliselt vajalik ambulatoorselt. Standard leukeemia ravi hõlmab ravi erinevate ravimitega, mõnel juhul kombinatsioonis vähirakke ära tundvate antikehadega. Koos sellega viiakse läbi toetavat ravi, võttes näiteks verepreparaate, antibiootikume, iiveldusevastaseid ravimeid, seedetrakti limaskesta ja neere kaitsvaid ravimeid.

Kell leukeemia ägedad vormid patsient saab esmalt suurema annuse keemiaravi (induktsioonteraapia), et eemaldada luuüdi verest leukeemiarakud (nn morfoloogilise remissiooni saavutamiseks). Kui selle ravietapi tulemus on positiivne, viiakse läbi erinevat tüüpi teraapiaid, et parandada organismi ravivastust, meditsiinikeeles nn. konsolideeriv teraapia. Kui need meetodid ei suuda leukeemiat ravida või see kordub, võib kaaluda doonori tüvirakkude siirdamist ( allogeenne siirdamine). Sobiva doonori leidmine on üsna keeruline ülesanne, kuna doonoril ja patsiendil peavad olema identsed koetüübid. Kõige sagedamini sobivad doonoriteks patsientide õed-vennad, kuid sobiva doonori leiab ka vastavast vabatahtlike registrist. Otsing toimub Soome tüvirakudoonoriregistri abil, mida haldab Soome Punane Rist. Registris on ligikaudu 22 000 vabatahtlikku. Soome arstide käsutuses on ka sarnased välismaised registrid, milles potentsiaalsete doonorite koguarv on umbes 22 miljonit inimest.

Tüvirakkude siirdamine on väga keeruline protseduur ja mõned patsiendid ei saa seda teha. Mõnel juhul võib see protseduur lõppeda surmaga. Surm võib tekkida protseduuri toksilisuse, võõrrakkude võimaliku äratõukereaktsiooni ja haiguse retsidiivi tõttu.

Korduv leukeemia esineb sageli täiskasvanud patsientidel. Enamik leukeemiaga lapsi paraneb. Tänu kaasaegsele ravile on laste kõige levinum leukeemia vorm, äge lümfoblastne leukeemia, saab ravida enam kui 80% juhtudest.

Mayo ja ACS-i sõnul pole leukeemia täpsed põhjused teadusele teada.

Kõrgenenud leukeemiariskiga (Mayo järgi) korreleeruvatest teguritest: keemiaravi ja kiiritusravi, geneetilised häired, kokkupuude teatud kemikaalidega, suitsetamine (suurem ägeda müeloidse leukeemia risk), pärilikkus (leukeemia juhtumid perekonnas).

• Kiirguskiirgus
• Suitsetamine suurendab ägeda müeblastse leukeemia riski
• Stress, ärevus, depressioon [ ]
• Pärilik eelsoodumus

* Gripi tüsistused

• Ebasoodne keskkonnaolukord [ ]

Patogenees

Leukeemia korral kasvab kasvajakude algul luuüdi lokaliseerimise kohas ja asendab järk-järgult normaalseid vereloome mikroobe. Selle protsessi tulemusena tekivad leukeemiaga patsientidel loomulikult erinevat tüüpi tsütopeeniad - aneemia, trombotsütopeenia, lümfotsütopeenia, granulotsütopeenia, mis põhjustab suurenenud verejooksu, hemorraagiaid, immunosupressiooni koos nakkuslike komplikatsioonidega. Leukeemia metastaasidega kaasneb leukeemiliste infiltraatide ilmnemine erinevates elundites - maksas, põrnas, lümfisõlmedes jne. Elundites võivad tekkida muutused veresoonte ummistumise tõttu kasvajarakkude poolt - infarktid, haavandilis-nekrootilised tüsistused.

Leukeemia klassifikatsioon

Klassifitseerimisel on 5 peamist põhimõtet:

Voolu tüübi järgi

• vürtsikas, ebaküpsetest rakkudest (blastidest) ja
• krooniline, küpsevad ja küpsed rakud.

Tuleb märkida, et äge leukeemia ei muutu kunagi krooniliseks ja krooniline leukeemia ei süvene kunagi. Seega kasutatakse termineid "äge" ja "krooniline" ainult mugavuse huvides, nende tähendus hematoloogias erineb teiste meditsiinivaldkondade tähendusest. Kroonilist leukeemiat iseloomustavad aga “ägenemise” perioodid – blastsed kriisid, mil verepilt muutub sarnaseks ägeda leukeemiaga.

Vastavalt kasvajarakkude diferentseerumisastmele

• eristamatu,
• lööklaine,
• tsütoossed leukeemiad;

Vastavalt tsütogeneesile

See klassifikatsioon põhineb hematopoeesi ideedel.

• Äge leukeemia Tsütogeneesi järgi jagunevad need järgmisteks osadeks:
  • monoblastne,
  • müelomonoblastiline,
  • erütromüeloblastiline,
  • megakarüoblastne,
  • diferentseerimata.
• Krooniline leukeemia mida esindab leukeemia:
  • müelotsüütiline päritolu:
    • vera erütreemia/polütsüteemia,
  • lümfotsüütiline päritolu:
    • paraproteineemiline leukeemia:
      • naha lümfomatoos - Sézary tõbi,
  • Monotsüütide päritolu:

Selle klassifikatsiooni seisukohalt saame rääkida kroonilise leukeemia suhtelisest üleminekust ägedaks leukeemiaks koos etioloogiliste tegurite (viiruste toime, ioniseeriv kiirgus, keemilised ained jne) pideva pikaajalise toimega. See tähendab, et lisaks müelo- või lümfopoeesi prekursorrakkude häiretele tekivad ägedale leukeemiale iseloomulikud häired; tekib kroonilise leukeemia kulgemise "tüsistus".

Tuginedes kasvajarakkude immuunfenotüübile

Praegu on saanud võimalikuks kasvajarakkude täpsem tüpiseerimine sõltuvalt nende immuunfenotüübist, tuginedes CD19, CD20, CD5, immunoglobuliini kergete ahelate ja muude antigeensete markerite ekspressioonile.

Põhineb leukotsüütide üldarvul ja blastrakkude olemasolul perifeerses veres

• leukeemia (rohkem kui 50-80 × 10 9 /l leukotsüüte, sealhulgas blastid),
• subleukeemiline (50-80 × 10 9 /l leukotsüüdid, sealhulgas blastid),
• leukopeeniline (leukotsüütide sisaldus perifeerses veres on alla normi, kuid esineb blasteid),
• aleukeemiline (leukotsüütide sisaldus perifeerses veres on alla normi, blastid puuduvad).

Morfoloogilised tunnused

Kõrge diferentseerumisblokaadi korral võivad leukeemiarakud sarnaneda esimese nelja eellasrakkude klassi tüvi- ja blastrakkudega. Seetõttu nimetatakse neid leukeemiaid diferentseerumisastme järgi blastilisteks ja diferentseerumatuteks. Kuna need esinevad ägedalt, võime öelda, et ägedad leukeemiad on blastsed ja diferentseerumata leukeemiad.

Madala diferentseerumisplokiga leukeemilised rakud sarnanevad protsüütiliste ja tsütaarsete prekursorrakkudega, leukeemia on vähem pahaloomuline, krooniline ja seda nimetatakse tsütiliseks.

Ägeda leukeemia peamised kliinilised tunnused:

• suur hulk lõhkerakke ja nende eelis (üle 30%, sageli 60-90%);
• "leukeemiline rike" - rakkude vahepealsete vormide kadumine suure hulga plahvatuste taustal;
• abasofiilia ja aneosinofiilia samaaegne esinemine;
• kiiresti progresseeruv aneemia.

Kroonilise leukeemia peamised kliinilised tunnused (nähud on samad, kuid täpselt vastupidised):

• väike arv blastrakke või nende puudumine (alla 30%, sagedamini 1-2%);
• "leukeemilise puudulikkuse" puudumine, see tähendab rakkude vahepealsete vormide (promüelotsüüdid ja müelotsüüdid) olemasolu;
• basofiil-eosinofiilne seos, st basofiilia ja eosinofiilia samaaegne esinemine;
• aeglaselt progresseeruv aneemia koos selle arengu kiiruse suurenemisega selle ägenemise perioodil.

Diagnostika

Leukeemia diagnoosimisel on morfoloogilisel uuringul suur tähtsus. Intravitaalse morfoloogilise diagnoosi peamised meetodid on perifeerse vere määrdumise ja luuüdi biopsiate uuringud, mis saadakse niudeluu trepanobiopsia või rinnaku punktsiooni, aga ka teiste elundite käigus.

Ravi

Kroonilise leukeemia korral valib arst toetava taktika, mille eesmärgiks on tüsistuste arengu edasilükkamine või kõrvaldamine. Äge leukeemia nõuab viivitamatut ravi, mis hõlmab keemiaravi suurte annuste võtmist, mis võimaldab organismil leukeemiarakke puhastada. Pärast seda on vajadusel ette nähtud tervete doonori luuüdi rakkude siirdamine.

Varased katsemeetodid

Seattle'i Fred Hutchinsoni kasvajauuringute keskuse teadlased leidsid [fakti tähtsus?] viis immuunrakkude kasvajavastase aktiivsuse suurendamiseks, saavutades seeläbi juba mõnenädalase uue ravi kasutamise järel peaaegu 100% efektiivsuse varem lootusetult haigeks peetud inimeste ravis, näitas luuüdi analüüs 29-st 27-l; pahaloomuliste rakkude täielik puudumine.

Vaata ka

Kirjutage ülevaade artiklist "Leukoos"

Märkmed

Kirjandus

• Herzenshtein G. M.,.// Brockhausi ja Efroni entsüklopeediline sõnaraamat: 86 köites (82 köidet ja 4 lisa). - Peterburi. , 1890-1907.
• / Toim. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M.: Meditsiin, 1998. - 640 lk. - 15 000 eksemplari. - ISBN 5-225-02779-2, UDC 616, BBK 52,5 aastat73.

Lingid

• / Ameerika Vähiliit
• (Inglise)
• / Leukemia & Lymphoma Society (inglise)
• / Suur meditsiinientsüklopeedia [ ]

• Leukeemiahaigete tugisait onelife.guchua.com/

Hematopoees Komponendid Biokeemia Haigused Vaata ka

Topograafia Morfoloogia Epiteel ja näärmed Mesenhüüm Melaniini moodustav tekstiil Närvisüsteem ja ajumembraanid Vere süsteem Teratoomid Ravi Seotud struktuurid muud

Leukoosi iseloomustav väljavõte

- See on hea, teie Ekstsellents, kui soovite! - ta ütles.
"See on räpane," ütles prints Andrei võpatades.
- Koristame selle nüüd teie eest ära. - Ja Timokhin, kes polnud veel riides, jooksis seda puhastama.
- Prints tahab seda.
- Millise? Meie prints? - kõlasid hääled ja kõik kiirustasid nii palju, et prints Andrey suutis nad maha rahustada. Tal tuli parem idee laudas duši all käia.
“Liha, keha, tool kahur [kahuriliha]! - mõtles ta, vaadates oma alasti keha ja värisedes mitte niivõrd külmast, kuivõrd arusaamatust vastikusest ja õudusest, nähes seda tohutut hulka määrdunud tiigis loputavaid laipu.
7. augustil kirjutas vürst Bagration oma Mihhailovka laagris Smolenski teel järgmist:
"Lugupeetud härra, krahv Aleksei Andrejevitš.
(Ta kirjutas Arakchejevile, kuid teadis, et suverään loeb tema kirja, ja seetõttu mõtles ta iga oma sõna üle, niipalju kui ta oli selleks võimeline.)
Arvan, et minister on Smolenski mahajätmisest vaenlasele juba teatanud. See on valus, kurb ja kogu armee on meeleheitel, et kõige tähtsam koht asjata maha jäeti. Mina omalt poolt küsisin temalt isiklikult kõige veenvamal moel ja lõpuks kirjutasin; kuid mitte miski ei nõustunud temaga. Ma vannun teile oma au nimel, et Napoleon oli sellises kotis kui kunagi varem ja ta oleks võinud kaotada poole sõjaväest, kuid mitte võtta Smolenskit. Meie väed võitlesid ja võitlevad nagu ei kunagi varem. Ma hoidsin 15 tuhat üle 35 tunni ja peksin neid; kuid ta ei tahtnud isegi 14 tundi jääda. See on häbiväärne ja plekk meie armeele; ja mulle tundub, et ta ise ei peaks isegi maailmas elama. Kui ta teatab, et kaotus on suur, pole see tõsi; võib-olla umbes 4 tuhat, mitte rohkem, aga isegi mitte. Isegi kui see on kümme, on sõda! Kuid vaenlane kaotas kuristiku ...
Miks tasus veel kaks päeva jääda? Vähemalt oleksid nad ise lahkunud; sest neil polnud juua vett inimestele ja hobustele. Ta andis mulle sõna, et ta ei tagane, kuid äkki saatis ta meeleavalduse, et lahkub sel õhtul. Sel viisil on võimatu võidelda ja me võime varsti tuua vaenlase Moskvasse ...
Kuulujutt on, et sa mõtled maailmale. Rahu sõlmida, jumal hoidku! Pärast kõiki annetusi ja pärast selliseid ekstravagantseid taganemisi - leppige sellega: paned kogu Venemaa enda vastu ja igaüks meist on sunnitud häbi pärast mundrit kandma. Kui asjad on juba nii läinud, siis tuleb võidelda, kuni Venemaa saab ja inimesed on jalul...
Peame käskima ühte, mitte kahte. Teie minister võib olla oma teenistuses hea; aga kindral pole mitte ainult halb, vaid ka räpane ja kogu meie Isamaa saatus oli talle antud... Ma lähen tõesti frustratsioonist hulluks; andke andeks, et ma jultunult kirjutan. Ilmselt ei meeldi talle suverään ja soovib meile kõigile surma, kes soovitab meil rahu sõlmida ja armee ministrile kamandada. Niisiis, ma kirjutan teile tõtt: valmistage oma miilits ette. Sest minister juhatab külalise kõige meisterlikumalt endaga pealinna. Hr adjutant Wolzogen seab kogu armee suure kahtluse alla. Nad ütlevad, et ta on rohkem Napoleon kui meie oma ja annab ministrile kõike nõu. Ma pole tema vastu mitte ainult viisakas, vaid kuuletun nagu kapral, kuigi temast vanem. See valutab; kuid armastades oma heategijat ja suverääni, ma kuuletun. Suveräänist on lihtsalt kahju, et ta usaldab nii hiilgava armee sellistele inimestele. Kujutage ette, et oma taandumise ajal kaotasime üle 15 tuhande inimese väsimusest ja haiglates; aga kui nad oleksid rünnanud, poleks seda juhtunud. Ütle mulle jumala eest, et meie Venemaa – meie ema – ütleks, et me nii kardame ja miks me nii head ja usinat Isamaad pättidele kingime ja igasse teemasse vihkamist ja häbi sisendame. Miks karta ja keda karta? Mina ei ole süüdi, et minister on otsustusvõimetu, argpüks, rumal, aeglane ja tal on kõik halvad omadused. Kogu armee nutab ja neab teda surnuks..."

Nende lugematute jaotuste hulgast, mida elunähtustes teha saab, võime need kõik jagada sellisteks, milles domineerib sisu, teisteks, milles domineerib vorm. Nende hulka võib vastupidiselt küla-, zemstvo-, provintsi- ja isegi Moskva elule lisada Peterburi elu, eriti salongielu. See elu on muutumatu.
Alates 1805. aastast oleme Bonapartega rahu sõlminud ja tülitsenud, põhiseadusi teinud ja jaganud ning Anna Pavlovna salong ja Heleni salong olid täpselt samad, mis nad olid, üks seitse aastat, teine ​​viis aastat tagasi. Samamoodi rääkis Anna Pavlovna hämmeldunult Bonaparte’i õnnestumistest ja nägi nii tema õnnestumistes kui ka Euroopa suveräänide järeleandmises pahatahtlikku vandenõu, mille ainus eesmärk oli tekitada probleeme ja ärevust õukonnas, kuhu Anna Pavlovna kuulus. esindaja. Samamoodi räägiti Heleniga, keda Rumjantsev ise oma külaskäiguga austas ja märkimisväärselt intelligentseks naiseks pidas, samamoodi nii 1808. kui 1812. aastal mõnuga suurest rahvast ja suurest mehest ning vaadati kahetsusega. vaheajal Prantsusmaaga, mis Heleni salongi kogunenud inimeste hinnangul oleks pidanud rahulikult lõppema.
Hiljuti, peale suverääni armeest tulekut, toimus salongides nendes vastandlikes ringkondades rahutus ja üksteise vastu demonstreeriti, kuid ringide suund jäi samaks. Prantslastest võeti Anna Pavlovna ringi vaid paadunud legitimiste ja siin väljendus isamaaline mõte, et prantsuse teatrisse pole vaja minna ja trupi ülalpidamine maksab sama palju kui terve korpuse ülalpidamine. Sõjasündmusi jälgiti ahnelt ja levitati meie armeele kasulikumaid kuulujutte. Heleni ringis lükati ümber Rumjantsevi, prantslaste, kuulujutud vaenlase julmusest ja sõjast ning arutati kõiki Napoleoni leppimiskatseid. Selles ringis heitsid nad keisrinna ema patrooni all olevatele kohtu- ja naisteõppeasutustele ette neid, kes soovitasid liiga rutakaid korraldusi Kaasanisse lahkumiseks valmistuda. Üldiselt esitati kogu sõjateema Heleni salongis tühjade meeleavaldustena, mis peagi rahuga lõppevad, ja Bilibini arvamust, kes oli nüüd Peterburis ja Heleni majas (iga intelligentne inimene oleks pidanud temaga kaasas olema). ), valitses, et see pole püssirohi, vaid need, kes leiutasid, need lahendavad asja. Selles ringis naeruvääristati irooniliselt ja väga nutikalt, kuigi väga ettevaatlikult Moskva vaimustust, millest teade saabus koos suverääniga Peterburi.
Anna Pavlovna ringis, vastupidi, nad imetlesid neid võlusid ja rääkisid neist, nagu Plutarchos ütleb vanarahva kohta. Vürst Vassili, kes oli kõigil samadel tähtsatel ametikohtadel, moodustas lüli nende kahe ringi vahel. Ta käis ma bonne amie [oma väärilise sõbra] Anna Pavlovna juures ja käis dans le salon diplomatique de ma fille [oma tütre diplomaatilises salongis] ning sageli sattus ta pideva ühest laagrist teise üleviimise ajal segadusse ja rääkis Anna Pavlovnale. mida oli vaja Heleniga rääkida ja vastupidi.
Varsti pärast suverääni saabumist rääkis vürst Vassili Anna Pavlovnaga sõjaasjadest, mõistis Barclay de Tolly julmalt hukka ja ei olnud otsustav, keda määrata ülemjuhatajaks. Üks külalistest, keda tuntakse kui un homme de beaucoup de merite [väga teene mees], ütles, et nägi nüüd Peterburi miilitsa juhiks valitud Kutuzovit riigisaalis vastu võtmas. sõdalased, lubas endal ettevaatlikult väljendada oletust, et just see Kutuzov vastab kõigile nõuetele.
Anna Pavlovna naeratas nukralt ja märkas, et Kutuzov peale hädade ei andnud suveräänile midagi.
"Ma rääkisin ja rääkisin Aadlike Kogus," katkestas prints Vassili, "kuid nad ei kuulanud mind." Ütlesin, et suveräänile ei meeldiks tema valimine miilitsaülemaks. Nad ei kuulanud mind.
"Igaüks on mingi vastasseisu maania," jätkas ta. - Ja kelle ees? Ja kõik sellepärast, et me tahame ahvida rumalaid Moskva naudinguid,” ütles vürst Vassili hetkeks segaduses ja unustas, et Helen oleks pidanud Moskva hõrgutiste üle nalja tegema ja Anna Pavlovna oleks pidanud neid imetlema. Kuid ta paranes kohe. - Noh, kas on kohane, et krahv Kutuzov, Venemaa vanim kindral, istub kambris, et il en restera pour sa peine! [tema hädad on asjatud!] Kas on võimalik määrata ülemjuhatajaks mees, kes ei saa istuda hobuse seljas, jääb nõukogus magama, kõige kehvema moraaliga mees! Ta tõestas end Bukarestis hästi! Ma isegi ei räägi tema omadustest kindralina, aga kas tõesti on sellisel hetkel võimalik nimetada ametisse mannetu ja pime, lihtsalt pime? Pime kindral saab hea! Ta ei näe midagi. Mängides pimeda mehe buff... ta ei näe absoluutselt mitte midagi!
Selle vastu ei olnud keegi.
24. juulil oli see täiesti tõsi. Kuid 29. juulil omistati Kutuzovile vürstiväärikus. Vürsti väärikus võis tähendada ka seda, et nad tahtsid temast lahti saada – ja seetõttu oli prints Vassili otsus jätkuvalt õiglane, kuigi ta ei kiirustanud seda praegu väljendama. Kuid 8. augustil pandi kokku komitee kindralfeldmarssal Saltõkovist, Arakchejevist, Vjazmitinovist, Lopuhhinist ja Kotšubeist, et arutada sõjaasju. Komitee otsustas, et ebaõnnestumiste põhjuseks olid käsuerinevused ja hoolimata asjaolust, et komiteesse kuulunud inimesed teadsid suverääni vastumeelsust Kutuzovi vastu, tegi komisjon pärast lühikest koosolekut ettepaneku nimetada Kutuzov ülemjuhatajaks. . Ja samal päeval määrati Kutuzov armeede ja kogu vägede poolt okupeeritud piirkonna täievoliliseks ülemjuhatajaks.
9. augustil kohtus vürst Vassili Anna Pavlovna juures uuesti l'homme de beaucoup de merite'ga [suurte teenetega mees] Anna Pavlovna soovis saada naise usaldusisikuks. keisrinna Maria Fedorovna õppeasutus. Prints Vassili sisenes tuppa õnneliku võitja õhuga, mehena, kes oli saavutanud oma soovide eesmärgi.
- Eh bien, vous savez la grande nouvelle? Le Prince Koutouzoff est marechal. [Noh, kas teate häid uudiseid? Kutuzov – feldmarssal.] Kõik erimeelsused on möödas. Ma olen nii õnnelik, nii hea meel! - ütles prints Vassili. "Enfin voila un homme, [lõpuks ometi, see on mees.]," ütles ta ning vaatas märkimisväärselt ja karmilt kõigile elutoas viibijatele. Homme de beaucoup de merite, vaatamata oma soovile koht saada, ei suutnud vastu panna, et meenutada vürst Vassilile tema eelmist kohtuotsust. (See oli ebaviisakas nii prints Vassili ees Anna Pavlovna elutoas kui ka Anna Pavlovna ees, kes oli sama rõõmus selle uudise vastu, kuid ta ei suutnud vastu panna.)
"Mais on dit qu"il est aveugle, härra prints? [Aga nad ütlevad, et ta on pime?]," ütles ta, meenutades prints Vassili enda sõnu.
"Allez donc, il y voit assez, [Eh, jama, ta näeb piisavalt, uskuge mind.]," ütles prints Vassili bassis, kiirel häälel köhaga, sellel häälel ja köhimisel, millega ta kõik raskused lahendas. "Allez, il y voit assez," kordas ta. "Ja mille üle mul on hea meel," jätkas ta, "on see, et suverään andis talle täieliku võimu kõigi armeede üle kogu piirkonna üle – võimu, mida ühelgi ülemjuhatajal pole kunagi olnud." See on teistsugune autokraat,” lõpetas ta võidukalt naeratades.

- luuüdi koe pahaloomuline kahjustus, mis põhjustab leukotsüütide hematopoeetiliste prekursorrakkude küpsemise ja diferentseerumise halvenemist, nende kontrollimatut kasvu ja levikut kogu kehas leukeemiliste infiltraatide kujul. Leukeemia sümptomiteks võivad olla nõrkus, kehakaalu langus, palavik, luuvalu, põhjuseta hemorraagia, lümfadeniit, põrna- ja hepatomegaalia, meningeaalsed sümptomid ja sagedased infektsioonid. Leukeemia diagnoosi kinnitab üldine vereanalüüs, rinnaku punktsioon koos luuüdi uuringuga ja trefiini biopsia. Leukeemia ravi nõuab pikaajalist pidevat polükemoteraapiat, sümptomaatilist ravi ja vajadusel luuüdi või tüvirakkude siirdamist.

Üldine informatsioon

Leukeemia (leukeemia, verevähk, leukeemia) on hematopoeetilise süsteemi kasvajahaigus (hemoblastoos), mis on seotud leukotsüütide seeria tervete spetsialiseeritud rakkude asendamisega ebanormaalselt muutunud leukeemiliste rakkudega. Leukeemiat iseloomustab kiire laienemine ja organismi süsteemsed kahjustused – vereloome- ja vereringesüsteemid, lümfisõlmed ja lümfoidmoodustised, põrn, maks, kesknärvisüsteem jne. Leukeemiat esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel ning see on kõige levinum lastevähk. Mehed haigestuvad 1,5 korda sagedamini kui naised.

Leukeemiarakud ei ole võimelised täielikult diferentseeruma ja oma funktsioone täitma, kuid samas on neil pikem eluiga ja kõrge jagunemispotentsiaal. Leukeemiaga kaasneb normaalsete leukotsüütide (granulotsüüdid, monotsüüdid, lümfotsüüdid) ja nende prekursorite populatsioonide järkjärguline nihkumine, samuti trombotsüütide ja punaste vereliblede defitsiit. Seda soodustab leukeemiarakkude aktiivne isepaljunemine, nende suurem tundlikkus kasvufaktorite suhtes, kasvajarakkude kasvustimulaatori vabanemine ja normaalset vereloomet pärssivad tegurid.

Leukeemia klassifikatsioon

Arengu iseärasuste järgi eristatakse ägedat ja kroonilist leukeemiat. Ägeda leukeemia korral (50–60% kõigist juhtudest) toimub küpsemisvõime kaotanud halvasti diferentseerunud blastrakkude populatsiooni kiire progresseeruv kasv. Võttes arvesse nende morfoloogilisi, tsütokeemilisi ja immunoloogilisi omadusi, jagatakse äge leukeemia lümfoblastiliseks, müeloblastiliseks ja diferentseerumata vormiks.

Äge lümfoblastne leukeemia (ALL) moodustab kuni 80–85% leukeemia juhtudest lastel, peamiselt vanuses 2–5 aastat. Kasvaja moodustub piki vereloome lümfoidset joont ja koosneb lümfotsüütide prekursoritest - lümfoblastidest (L1, L2, L3 tüübid), mis kuuluvad B-raku, T-raku või O-raku proliferatiivsesse liini.

Äge müeloidleukeemia (AML) on vereloome müeloidse liini kahjustuse tagajärg; Leukeemilised kasvud põhinevad müeloblastidel ja nende järglastel ning muud tüüpi blastrakkudel. Lastel on AML-i osakaal 15% kõigist leukeemiatest koos vanusega, täheldatakse haiguse esinemissageduse progresseeruvat suurenemist. Eristatakse mitmeid AML-i variante - minimaalsete diferentseerumise tunnustega (M0), küpsemiseta (M1), küpsemistunnustega (M2), promüelotsüütiline (M3), müelomonoblastne (M4), monoblastiline (M5), erütroidne (M6) ja megakarüotsüüdid (M7).

Diferentseerumata leukeemiat iseloomustab varajaste eellasrakkude kasv ilma diferentseerumise tunnusteta, mida esindavad homogeensed väikesed pluripotentsed vere tüvirakud või osaliselt määratud pooltüvirakud.

Leukeemia kroonilist vormi registreeritakse 40–50% juhtudest, kõige sagedamini täiskasvanud elanikkonnast (40–50-aastased ja vanemad), eriti ioniseeriva kiirgusega kokkupuutuvate inimeste seas. Krooniline leukeemia areneb aeglaselt, mitme aasta jooksul ja avaldub küpsete, kuid funktsionaalselt mitteaktiivsete pikaealiste leukotsüütide – lümfotsüütilise vormiga B- ja T-lümfotsüütide ning granulotsüütide ja küpsevate prekursorrakkude arvu suurenemises. müeloidseeria müelotsüütilises vormis (CML). KML, erütreemia, hulgimüeloom (plasmatsütoom) on eraldiseisvad juveniilsed, lapsepõlves ja täiskasvanud. Erütreemiat iseloomustab erütrotsüütide leukeemiline transformatsioon, kõrge neutrofiilne leukotsütoos ja trombotsütoos. Hulgimüeloomi allikaks on plasmarakkude kasvaja kasv ja Ig metabolismi häired.

Leukeemia põhjused

Leukeemia põhjuseks on kromosoomisisesed ja kromosoomidevahelised aberratsioonid – häired molekulaarstruktuuris või kromosoomilõikude vahetus (deletsioonid, inversioonid, fragmentatsioonid ja translokatsioonid). Näiteks kroonilise müeloidse leukeemia korral täheldatakse Philadelphia kromosoomi ilmumist translokatsiooniga t (9;22). Leukeemiarakud võivad tekkida hematopoeesi mis tahes etapis. Sel juhul võivad kromosomaalsed kõrvalekalded olla primaarsed - koos vereloome raku omaduste muutumisega ja selle spetsiifilise klooni loomisega (monoklonaalne leukeemia) või sekundaarsed, mis tekivad geneetiliselt ebastabiilse leukeemilise klooni (pahaloomulisema) proliferatsiooni protsessis. polüklonaalne vorm).

Leukeemiat avastatakse sagedamini kromosomaalsete haigustega (Downi sündroom, Klinefelteri sündroom), primaarse immuunpuudulikkuse seisundiga patsientidel. Leukeemia võimalik põhjus võib olla onkogeensete viirustega nakatumine. Haigust soodustab päriliku eelsoodumuse olemasolu, kuna seda esineb sagedamini leukeemiahaigetega peredes.

Hematopoeetiliste rakkude pahaloomuline transformatsioon võib toimuda erinevate mutageensete tegurite mõjul: ioniseeriv kiirgus, kõrgepinge elektromagnetväljad, keemilised kantserogeenid (ravimid, pestitsiidid, sigaretisuits). Sekundaarne leukeemia on sageli seotud kiiritus- või keemiaraviga teise vähipatoloogia ravi ajal.

Leukeemia sümptomid

Leukeemia kulg läbib mitu etappi: esialgne, täielik ilming, remissioon, taastumine, retsidiiv ja lõpp. Leukeemia sümptomid on mittespetsiifilised ja neil on ühised tunnused kõigi haiguse tüüpide puhul. Need määratakse kasvaja hüperplaasia ja luuüdi, vereringe- ja lümfisüsteemi, kesknärvisüsteemi ja erinevate organite infiltratsiooniga; normaalsete vererakkude puudulikkus; hüpoksia ja mürgistus, hemorraagiliste, immuun- ja nakkuslike tagajärgede tekkimine. Leukeemia avaldumise määr sõltub vereloome, kudede ja elundite leukeemilise kahjustuse lokaliseerimisest ja massiivsusest.

Ägeda leukeemia korral ilmnevad ja suurenevad kiiresti üldine halb enesetunne, nõrkus, isutus ja kaalulangus ning kahvatu nahk. Patsiendid on mures kõrge temperatuuri (39-40°C), külmavärinate, artralgia ja luuvalu pärast; kergesti tekkivad limaskestade verejooksud, nahaverejooksud (petehhiad, verevalumid) ja erinevate kohtade verejooks.

Suurenevad piirkondlikud lümfisõlmed (emakakaela, aksillaarne, kubeme), täheldatakse süljenäärmete turset, hepatomegaaliat ja splenomegaaliat. Sageli arenevad suu- ja neelu limaskesta raviresistentsed nakkus- ja põletikulised protsessid - stomatiit, gingiviit, haavandiline nekrotiseeriv tonsilliit. Avastatakse aneemia ja hemolüüs ning võib tekkida DIC sündroom.

Neuroleukeemia korral on indikatiivsed meningeaalsed sümptomid (oksendamine, tugevad peavalud, nägemisnärvi turse, krambid), lülisambavalu, parees ja halvatus. ALL-iga tekivad massiivsed lööklainekahjustused kõikides lümfisõlmede, harknääre, kopsude, mediastiinumi, seedetrakti, neerude ja suguelundite rühmades; AML-i korral - hulgimüelosarkoomid (kloroomid) luuümbrises, siseorganites, rasvkoes ja nahal. Eakatel leukeemiaga patsientidel on võimalik stenokardia ja südame rütmihäired.

Krooniline leukeemia kulgeb aeglaselt või mõõdukalt (4-6 kuni 8-12 aastat); Haiguse tüüpilisi ilminguid täheldatakse kaugelearenenud staadiumis (kiirendamine) ja lõppstaadiumis (blastkriis), kui blastrakud metastaaseeruvad luuüdist kaugemale. Üldsümptomite ägenemise taustal tõstetakse esile terav kurnatus, siseorganite, eriti põrna, suuruse suurenemine, generaliseerunud lümfadeniit, pustuloossed nahakahjustused (püoderma) ja kopsupõletik.

Erütreemia korral ilmneb alajäsemete, aju- ja koronaararterite veresoonte tromboos. Hulgimüeloom tekib kolju, selgroo, ribide, õla, puusa luude ühe või mitme kasvaja infiltratsiooniga; osteolüüs ja osteoporoos, luude deformatsioon ja sagedased luumurrud, millega kaasneb valu. Mõnikord areneb kroonilise neerupuudulikkusega AL-amüloidoos ja müeloomnefropaatia.

Leukeemiahaige surm võib tekkida igas staadiumis ulatuslike hemorraagiate, elutähtsate organite hemorraagiate, põrna rebendi, mädaste-septiliste tüsistuste (peritoniit, sepsis), raske mürgistuse, neeru- ja südamepuudulikkuse tõttu.

Leukeemia diagnoosimine

Leukeemia diagnostiliste uuringute osana tehakse üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, luuüdi (sternaalne) ja seljaaju (nimme) diagnostiline punktsioon, trefiini biopsia ja lümfisõlmede biopsia, radiograafia, ultraheli, elutähtsate organite CT ja MRI.

Perifeerses veres täheldatakse tõsist aneemiat, trombotsütopeeniat, leukotsüütide üldarvu muutusi (tavaliselt suurenemist, kuid võimalik on ka defitsiit), leukotsüütide valemi rikkumist ja ebatüüpiliste rakkude esinemist. Ägeda leukeemia korral tuvastatakse blastid ja väike protsent küpseid rakke ilma üleminekuelementideta ("leukeemiline puudulikkus") kroonilise leukeemia korral, tuvastatakse erinevate arenguklasside luuüdi rakud.

Leukeemia võti on luuüdi biopsiate (müelogrammi) ja tserebrospinaalvedeliku uurimine, sealhulgas morfoloogilised, tsütogeneetilised, tsütokeemilised ja immunoloogilised analüüsid. See võimaldab selgitada leukeemia vorme ja alatüüpe, mis on oluline raviprotokolli valikul ja haiguse prognoosimisel. Ägeda leukeemia korral on diferentseerumata blastide tase luuüdis üle 25%. Oluline kriteerium on Philadelphia kromosoomi (Ph kromosoomi) tuvastamine.

Siseorganite leukeemiline infiltratsioon tehakse kindlaks lümfisõlmede, kõhuõõne ja vaagna ultraheli, rindkere, kolju, luude ja liigeste radiograafia, rindkere CT, aju ja seljaaju MRI kontrastainega, ehhokardiograafia abil. Leukeemia korral on näidustatud otolaringoloogi, neuroloogi, uroloogi ja oftalmoloogi konsultatsioon.

Leukeemiat eristatakse autoimmuunsest trombotsütopeenilisest purpurist, neuroblastoomist, juveniilsest reumatoidartriidist, nakkuslikust mononukleoosist, aga ka teistest kasvaja- ja nakkushaigustest, mis põhjustavad leukemoidset reaktsiooni.

Leukeemia ravi

Leukeemia ravi viivad läbi hematoloogid spetsialiseeritud onkohematoloogiakliinikutes vastavalt aktsepteeritud protokollidele, järgides selgelt kehtestatud tähtaegu, peamisi etappe ning terapeutiliste ja diagnostiliste meetmete ulatust iga haigusvormi puhul. Leukeemia ravi eesmärk on saavutada pikaajaline täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon, taastada normaalne vereloome ja vältida ägenemisi ning võimalusel patsiendi täielik tervenemine.

Äge leukeemia nõuab kohest intensiivse ravikuuri alustamist. Leukeemia põhimeetodina kasutatakse mitmekomponentset keemiaravi, mille suhtes on kõige tundlikumad ägedad vormid (efektiivsus KÕIGI puhul - 95%, AML ~ 80%) ja lapseea leukeemia (kuni 10 aastat). Leukeemiliste rakkude vähenemise ja likvideerimise tõttu ägeda leukeemia remissiooni saavutamiseks kasutatakse erinevate tsütostaatikumide kombinatsioone. Remissiooni perioodil jätkub pikaajaline (mitu aastat) ravi fikseeriva (konsolideeriva) ja seejärel säilituskemoteraapiana koos uute tsütostaatikumide lisamisega raviskeemi. Neuroleukeemia vältimiseks remissiooni ajal on näidustatud keemiaravi ravimite intratekaalne ja intralumbaalne lokaalne manustamine ning aju kiiritamine.

AML-i ravi on problemaatiline hemorraagiliste ja nakkuslike tüsistuste sagedase arengu tõttu. Leukeemia promüelotsüütiline vorm on soodsam, mis läheb promüelotsüütide diferentseerumise stimulaatorite mõjul täielikule kliinilisele ja hematoloogilisele remissioonile. AML-i täieliku remissiooni staadiumis on allogeenne luuüdi siirdamine (või tüvirakkude sisestamine) efektiivne, mis võimaldab 55–70% juhtudest saavutada 5-aastase elulemuse ilma retsidiivideta.

Kroonilise leukeemia korral prekliinilises staadiumis piisab pidevast jälgimisest ja üldistest tugevdavatest meetmetest (toitev toitumine, ratsionaalne töö- ja puhkerežiim, insolatsiooni vältimine, füsioteraapia). Väljaspool kroonilise leukeemia ägenemist on ette nähtud ained, mis blokeerivad Bcr-Abl valgu türosiinkinaasi aktiivsust; kuid need on vähem tõhusad kiirendusfaasis ja plahvatuskriisis. Haiguse esimesel aastal on soovitav manustada a-interferooni. KML-i korral võib allogeenne luuüdi siirdamine seotud või mitteseotud HLA doonorilt anda häid tulemusi (60% täieliku remissiooni juhtudest 5 aastat või kauem). Ägenemise korral määratakse koheselt mono- või polükemoteraapia. Võimalik on kasutada lümfisõlmede, põrna, naha kiiritamist; ja teatud näidustuste korral - splenektoomia.

Sümptomaatilise meetmena kõigi leukeemia vormide korral kasutatakse hemostaatilist ja võõrutusravi, trombotsüütide ja leukotsüütide infusiooni ning antibiootikumravi.

Leukeemia prognoos

Leukeemia prognoos sõltub haiguse vormist, kahjustuse ulatusest, patsiendi riskirühmast, diagnoosimise ajastust, ravivastusest jne. Leukeemia prognoos on halvem meespatsientidel, üle 10-aastastel lastel ja üle 60-aastased täiskasvanud; kõrge leukotsüütide tasemega, Philadelphia kromosoomi olemasolu, neuroleukeemia; hilinenud diagnoosimise korral. Ägedate leukeemiate prognoos on nende kiire progresseerumise tõttu palju halvem ja kui neid ei ravita, põhjustab see kiiresti surma. Lastel on õigeaegse ja ratsionaalse ravi korral ägeda leukeemia prognoos soodsam kui täiskasvanutel. Leukeemia heaks prognoosiks peetakse 5-aastast elulemust 70% või rohkem; retsidiivi oht on alla 25%.

Krooniline leukeemia omandab blastse kriisi saavutamisel agressiivse kulgemise, millega kaasneb tüsistuste tekke oht. Kroonilise vormi õige ravi korral on võimalik saavutada leukeemia remissioon paljudeks aastateks.